El tumor de wilms también llamado nefroblastoma es un tumor embrionario compuesto por blastema, epitelio y estroma. El tumor de wilms suele afectar a niños entre 2 y 5 años , se a considerado como el 6% de los tumores pediátricos además de ser el segundo tumor maligno abdominal mas frecuente en la infancia , este tumor puede afectar uno o los dos riñones.El 70 % al 80% de los pacientes diagnosticados con el tumor tiene de 1 a 5 años.El 15 % de los afectados presenta malformaciones congénitas:

ANIRIDIA CONGENITA

Hemihipertrofia

Hay tres grupos de deformaciones congénitas que se asocian con un alto riesgo de presentar tumor de wilms: síndrome de WAGR : caracterizado por aniridia , anomalías genitales y retaso metal. Presenta un 33 % de presentar tumor de wilms. síndrome de denys- drash (SDD) pueden tener un riesgo hasta de 90 % , se caracteriza por presentar disgenesia gonadal y anomalías renales.estos dos síndromes se asocian con anomalías en el gen wt1 gen del tumor de wilms, localizado en el cromosoma 11p13

Síndrome de denys-drash

Sindrome WAGR

Tener ciertos síndromes genéticos o malformaciones

de nacimiento puede aumentar el riesgo de contraer el tumor de Wilms.

El tumor de wilms puede formarse por un síndrome genético que afecta el crecimiento y el desarrollo además Ciertas malformaciones de nacimiento también pueden aumentar el riesgo de un niño de contraer el tumor de Wilms.Síndromes genéticos y deformaciones son vinculadas al tumor de wilms: Síndrome de WAGR: (tumor de Wilms, aniridia, sistema genitourinario anormal y retraso mental).Síndrome de Beckwith-WiedemannHemihipertrofia(crecimiento anormalmente grande de un lado del cuerpo o una parte del cuerpo).Síndrome de Denys-DrashCriptorquidismoHipospadias

AUTOREscrito por Phillip RubinOncologia Clinica

PUNTO DE VISTA MACROSCOPICO DELTUMOR DE WILMS

EL tumor de wilms tiene a manifestarse como un tumor grande y voluminoso, solitaria y bien circunferencial.A un corte realizado al tumor es posible ver que es blanco y un color homogéneo entre marrón o gris con presencia de quistes y necrosis Vista microscópicamente

puede presentar por diferentes etapas de nefrogenia , en la mayoría de los casos es posible ver la trifásica de células tipo blastematoso de estroma y epitelios .Los restos nefrogenos son lesiones precursora del tumor de wilms son visibles en pruebas histológicas.

Sintomas Dolor abdominalEstreñimientoFiebreSensación de molestia o inquietud general y malestarPresión arterial altaAumento del tamaño de un solo lado del cuerpoInapetenciaNáuseasHinchazón en el abdomen (hernia o masa abdominal)Vómitos orina de color anormal.

¿Cuál es la causa del Tumor de Wilms?

No se conoce con exactitud la causa de la enfermedad , pero se cree que es una mutación de uno o varios genes , principalmente en la mayoría de los casos solamente ocurre cambios genéticos de forma de las células del riñón , pero sin embargo se han encontrado casos donde se afectan otras partes del cuerpo.tumor de Wilms sufren asimismo otros trastornos genéticos, incluyendo la ausencia del iris del ojo (aniridia) o de anormalidades de la vías urinaria.Tumor de Wilms puede afectar a más de un integrante de la familia, por lo cual los especialistas sospechan de alguna característica genética

Factores que determinan

el pronostico de tumor de wilms

Gracias a la gran tecnología los niños que presentan el tumor de wilms se curan por los avances alcanzados en las técnicas quirúrgicas, y en los tratamientos con medicamentos o rayos.Se realizaron investigaciones y concluyeron que el índice de supervivencia de cinco años es mayor al 90%. Esto significa que más del 90% de los niños logran vivir más de cinco años luego de diagnosticárseles la enfermedad.

Tipos de tumores de wilms Los dos tipos de tumores de wilms mas comunes y principales de acuerdo a su histología de células.Tumor de Wilms de histología favorable: no existe anaplasia y la posibilidad de curación es alta, aproximadamente el 95% de los tumores de Wilms poseen histología favorable.Tumor de Wilms de histología desfavorable: las células son anormales y su núcleo presenta un tamaño mayor y deformado. Presencia de anaplasia. A mayor anaplasia, menores serán las posibilidades de curación. Además, el análisis de las muestras celulares de los tumores de histología desfavorable revela que un número mayor de células se dividen.

Diagnostico Para confirmar el diagnostico de tumor de wilms se deben realizar varios estudios :Ultrasonido: la ecografía suele ser la primera herramienta mas utilizada para diagnostico del tumor de wilms , este tratamiento se utilizan ondas sonoras para generar una imagen que se desea buscar .Tomografía : este aparato utiliza una imagen de un corte transversal del órgano examinar por medio de rayos x.

Resonancia magnética: utilización de ondas de rayo potentes que producen una imagen detallada delas partes internas del cuerpo. Radiografía : se utilizan para buscar las zonas con metástasis, especialmente en los pulmones.Centellogramas: utilizan pequeñas cantidades de material reactivo para resaltar áreas de huesos afectados, si es que existe alguna.Análisis de laboratorio: como los análisis de sangre y orina. Permiten verificar el estado general de salud del paciente para detectar cualquier efecto secundario al tratamiento.

TRATAMIENTO PARA EL TUMOR DE WILMS

El tratamiento se mira de acuerdo a varios factores : El estadio del cáncer en el momento del diagnóstico.Además de estar acompañado por la condición  de las células cancerosas cuando se las observa en un microscopio. La condiciones de las células esta favorables hay mayor posibilidad de cura, mientras que las células en condiciones desfavorables son muy agresivos y difíciles de curar . Los médicos utilizan un sistema de estadificación para describir el grado del tumor con metástasis.Los niños con células muy agresivas produciendo una enfermedad mucho mas grave deben recibir dosis de medicamentos altos para tener mayor posibilidad de curarse.

Los Estadios Estadio I : el cáncer esta presente solo en el riñón y hay posibilidad de quitarlo por medio de cirugía. Este estadio es detectado con anterioridad por 40% de los afectados .Estadio II : el cáncer se extendió mas allá del riñón alrededor de este pero es corregido con cirugía, aproximadamente 23% de los casos se detectan en este estadio.Estadio III: el cáncer no se expandió mas pero no es posible extirparlo con cirugía. El 23 % de los tumores se detectan en el estadio III.Estadio IV: el cáncer es mas fuerte y se extendió por otras partes del cuerpo, principalmente se va a los pulmones e hígado. Representa el 10%Estadio V : el cáncer se a expandido hasta el riñón de lado opuesto un tumor bilateral. Representa el 5%.

Los casos en donde es posible realizar una cirugía para detener el avance del tumor son el los estadios I y II. En los estadios I y VI e realiza una nefrectomía total, que consiste en la extirpación del cáncer junto con todo el riñón, la uretra ,la glándula suprarrenal y el tejido graso circundante.

En el estadio V debido al avance del tumor que afecta a los dos riñes, la cirugía que se realice debe ser muy cuidadosa ya que hay que evitar eliminar en su totalidad el riñón ya que su perdida total puede ocasionar que el paciente necesite de un trasplante de riñón.Otro tipo de tratamiento contra el tumor de wilms es la quimioterapia ya que en estados mas avanzado es necesario utilizar terapias de rayos. Los fármacos utilizados en la quimioterapia son administraros tanto orales como intravenosos o en la radiación se utilizan rayos X es de gran potencia para matar células específicas en diferentes zonas del cuerpo.

Tratamientos pueden ocasionar Riesgo a corto o largo plazo

Riesgos a corto plazo

Nauseas Vómitos Perdida del apetito Llagas en la bocaFatiga Perdida del cabelloDebilitamiento del sistema inmunitarioHemorragias y moretones

Riesgos a largo plazo Desarrollo de canceres segundarios Leucemia Debilitamiento de algunos órganos internos Desordenes en el funcionamiento de los órganos posible Diálisis permanente

Para detectar y diagnosticar el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles, se utilizan pruebas que

examinan el riñón y la sangre.

Se realizan pruebas: Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:

La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

La cantidad de hemoglobina La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

Estudios químicos de la sangre: procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias liberadas al cuerpo por los órganos y los tejidosPrueba de la función hepática: procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el cuerpo libera al hígado.

Análisis de orina: prueba para verificar el color de la orina y sus contenidos como azúcar, proteínas, sangre y bacterias.Ecografía: procedimiento por el cual se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Se realiza una ecografía del abdomen para diagnosticar un tumor del riñón.Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo.Radiografía del abdomen: radiografía de los órganos internos del abdomen. Biopsia: extracción de células o tejidos, que un patólogo observa bajo un microscopio, para determinar la presencia de señales de cáncer.

Factores que afectan el pronostico

La diferencia entre las células del tumor y las células normales del riñón.El estado del cáncer.El tipo y tamaño del tumor.La edad del niño.La posibilidad de que el tumor se pueda extraer completamente mediante cirugía.Si el cáncer fue recién diagnosticado o si volvió.Si hay cromosomas o genes anormales.Si el paciente es tratado por pediatras expertos con experiencia en tratamiento de pacientes con tumor de Wilms.

Investigaciones realizadasSobre el tumor de wilms

Tetraploidization in Wilms tumor in an infant.

Las investigaciones realizadas por el Departamento de Pediatria de La Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP, Brasil. Realizaron investigaciones sobre la inestabilidad genética que se presenta en los seres humanos, el tumor de wilms uno de los canceres renales malignos que afectan a los niños .  Investigaciones realizadas de citogenéticas en WT suelen mostrar aleatorios cambios cromosómicos característicos de este tipo de tumor. Cambios numéricos, sobre todo trisomías de los cromosomas 7, 8, y 12, son especialmente recurrentes en este entorno. Además de  las observaciones citogenéticas estructurales, realizadas poco se sabe acerca de la genética sobre los eventos involucrados en la adquisición de la aneuploidía en WT, la hipótesis a la que llegaron es que tetraploidization inicial causa la división celular aberrante, lo que lleva a  segregación cromosómica anormal, la transformación celular y la formación de tumores.

El proyecto realizado para interpretar los problemas que conlleva a la formación de tumor de wilms , se le realizo un estudio a un niño que en un control de rutina se le encontró una masa al palpar el abdomen el niño de tan solo 10 meses el cual su padres no presentan antecedentes de problemas de cáncer infantil en su familia. En el examen realizado el niño se encontraba en buena salud , aunque presentaba un abdomen distensible y el medico palpo sintiendo una masa en flanco izquierdo y la pelvis. Al niño se le realizo un Ultrasonido abdominal mostró una lesión voluminosa heterogénea y derivados del riñón izquierdo. Al pequeño se le realizo una tomografía en la cual se pudo ver un aspecto predominantemente solido , la masa detectada mide 8 cm de longitud su riñón derecho no presenta anormalidades. Al pequeño se le realizo una prueba histologíca la cual revelo que el niño presentaba un tumor bifásico por un compuesto blastemico Mezclado epiteliales con estructuras tubulares.El niño se le realizara una cirugía para eliminar el tumor si persiste el tumor se le realizara quimioterapia

Retos y resultado de la gestión del tumor de Wilms en un 

entorno con recursos limitados

los estudios realizados en África el tumor de wilms es uno de los tumores renales malignos que azotan mas a los niños en el continente Africano, además de ser el tumor mas común en pediatría de todo el mundo . Estudios realizados este tumor representa el 6% de todos los tumores pediátricos tratados en el Queen Elizabeth Central Hospital en Blantyre, en Malawi.El cáncer en la mayor parte de África se enfrenta a problemas graves , los pacientes se presentan tumores avanzados y los servicios de diagnóstico carecen y la quimioterapia y la radioterapia son escasos o no están disponibles .Se realizaron estudios para revisar los resultados de los pacientes con tumor de Wilms en un hospital de tercer nivel en un país en desarrollo y para encontrar maneras de mejorar la supervivencia a largo plazo., se miraron sus expediente y como ingresaron al hospital el día su intervención.

Los resultados obtenidos:Paciente con distención abdominalSus mediciones de IMC estuvieron en un promedio de 15 kg / m 2 y más del 80% de los pacientes eran ligeramente (PCV <33%) o anemia severa .hematocrito <24%dolor abdominalHematuriaDisneaEdema pérdida de peso.Algunos de los pacientes fueron tratados con quimioterapia, mientras otros fueron llevados a cirugía, solo el 15 % de los pacientes termino el post-operatorio. Se dio como conclusión que los pacientes presentaron en una fase avanzada de la enfermedad, Las tasas de supervivencia de los pacientes es bastante decepciónate debido a los pocos recursos de la población en general

Represión de tumorigenicidad de tumor rabdoide derivados 

G401 células por elpolivalente HB-19 pseudopéptidos que se dirige

a la superficie nucleolina

Estudios realizados han demostrado que las células superficiales expresan nucleolina que esta implicada en la formación tumoral y la angiogenesis. Además de ser importante en la terapia de cáncer. Un ejemplo de esto es que el HB-19 pseudopéptidos, podría restaurar la inhibición por contacto, poner en peligro el crecimiento independiente del anclaje, y suprimir el desarrollo de tumores en ratones desnudos. Los análisis que se realizaron fueron realizados a ratones, después de realizado los análisis indicaron que el mecanismo molecular de la acción HB19 en células tumorales se asocian con efecto inhibidor selectivo de expresión de genes.

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Tumor de Wilms un silenciamiento disminuye la viabilidad y la quimio resistencia de las células del glioblastomain vitro: un papel potencial 

de IGF-1R-de la represión.

El tumor de wilms (WT1) es un factor de transcripción con muchos objetivos ya que tiene efectos grandes sobre las células no gliomales. El papel de WT1 el tumor de wilms no esta muy definido se han dado hipótesis de que WT1 funciona como un oncogén para mejorar la viabilidad de glioblastoma y quimiorresistencia. El WT1 fue examinado por el estudio del efecto de WT1 silenciamiento y la sobreexpresión de daño en el ADN, la apoptosis y la viabilidad celular. Las investigaciones realizadas dieron como resultado :El WT1 afecta la viabilidad del globlastomaEl WT1 regula la expresión de IGF-1R.“WT1 funciona como un factor de supervivencia en los globlastomas, posiblemente a través de la inhibición de la expresión de IGF-1R”

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2. AUTOR Chen MY, Clark AJ, Chan DC, Ware JL, Holt SE, Chidambaram A, Fillmore HL, Broaddus WC.Wilms' tumor 1 silencing decreases the viability and chemoresistance of glioblastoma cells in vitro: a potential role for IGF-1R de-repression.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20820871

3. AUTOR :Departamento de Puericultura e Pediatria, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP, Brasil.Tetraploidization in Wilms tumor in an infant.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20715000http://www.funpecrp.com.br/gmr/year2010/vol9-3/pdf/gmr880.pdf

4. AUTOR Journal is indexed with MEDLINE/Index Medicus ORIGINAL ARTICLE Year : 2010 | Volume : 7 | Issue : 3 | Page : 159-162 Challenges and outcome of Wilms' tumour management in a resource-constrained setting J.C.H Wilde1, W Lameris1, EH van Hasselt2, EM Molyneux3, HA Heij1, EG Borgstein2

1 Department of Paediatric Surgery, Paediatric Surgical Center, Amsterdam, The Netherlands2 Department of Surgery, Queen Elizabeth Central Hospital, Blantyre, Malawi3 Department of Paediatrics, Queen Elizabeth Central Hospital, Blantyre, Malawi.hallenges and outcome of Wilms' tumour management in a resource-constrained settinghttp://www.afrjpaedsurg.org/article.asp?issn=0189-6725;year=2010;volume=7;issue=3;spage=159;epage=162;aulast=Wilde5 . AUTOR: Robbins& Cotran Patologia humana con CD e acceso a Student Consult Escrito por Vinay Kumar,Abul K. Abbas,Nelson FaustoPatología estructural y funcional.http://books.google.com.co/books?id=i2o24JW40wAC&pg=PA509&dq=tumor+de+wilms&hl=es&ei=leVdTcvlOovegQez2PCgDQ&sa=X&oi=book_result&ct=book-thumbnail&resnum=3&ved=0CDUQ6wEwAg#v=onepage&q=tumor%20de%20wilms&f=false

6. AUTOR Vinay Kumar,Abul K. Abbas,Nelson FaustoRobbins patología humanahttp://books.google.com.co/books?id=FTtwgi4Eh5oC&pg=PA279&dq=tumor+de+wilms&hl=es&ei=leVdTcvlOovegQez2PCgDQ&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=7&ved=0CEkQ6AEwBg#v=onepage&q=tumor%20de%20wilms&f=false7. AUTOREscrito por Phillip RubinOncologia Clinicahttp://books.google.com.co/books?id=zg9DdX1X1IoC&pg=PA352&dq=tumor+de+wilms&hl=es&ei=leVdTcvlOovegQez2PCgDQ&sa=X&oi=book_result&ct=book-thumbnail&resnum=5&ved=0CD8Q6wEwBA#v=onepage&q=tumor%20de%20wilms&f=false8. AUTOR Escrito por Richard E. Behrman,Robert M. Kliegman,Hal B. JensonNelson Tratado de Pediatriahttp://books.google.com.co/books?id=6a_lLbxRKwkC&pg=PA1714&dq=tumor+de+wilms&hl=es&ei=leVdTcvlOovegQez2PCgDQ&sa=X&oi=book_result&ct=book-thumbnail&resnum=6&ved=0CEYQ6wEwBQ#v=onepage&q=tumor%20de%20wilms&f=false9. AUTORA Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU.Institutos Nacionales de la SaludTumor de Wilmshttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001575.htm