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COAGULOPATÍASDr. Mauricio Soto Vásquez
Integrado Médico Quirúrgico II!Universidad Mayor, Sede Temuco
Caso Clínico: JuanitoUn niño de 15 meses de edad es llevado al pediatra!
Tiene múltiples hematomas palpables, según su madre ante traumatismos menosre y actividades cotidianas, y acaba de tener una hemartrosis de rodilla espontánea. !
No hay antecedentes familiares de sangrado anormal.!
No sangró excesivamente tras su circuncisión.
Déficit Factor!
VIIIDéficit Factor!
IXHEMOFILIA A HEMOFILIA B
Hemofilias
1 por cada 5.000 hombres nacidos
vivos
1 por cada 25.000 hombres nacidos
vivos
XA
IIA!TROMBINA
IA!FIBRINÓGENO
COÁGULO ESTABLE
VII
XII
XIIX
VIII
TIEMPO PARCIAL DE
TROMBOPLASTINATIEMPO DE
PROTROMBINA
PLAQUETAS EXPOSICION FACTOR TISULAR
+VA
Enfermedad Ligada al X
XX!Portadora
XY !Enfermo
XX !Muerte Intrauterina
+ =
Sangre del Paciente!No Coagula
Sangre Control!Coagula Normal
Normaliza coagulación
ESTUDIO DE MEZCLADEFICIENCIA DE FACTOR
HemofiliasSangrado profundo diferido!
+!Prolongación PTT!
+!Estudio de Mezcla positivo para deficiencia de factor
Medición específica Porcentaje de Actividad de Factor de Coagulación
Manejo Hemofilias Estables
NivelPorcentaje de actividad de
factor VIII ó IX
Presentación Clínica Terapia
Normal > 50% Nada Nada
Hemofilia !Leve 5- 40% Sangrados sólo a
traumas leveLiofilizado en
caso de sangrado
Hemofilia Moderada 1 - 5% Sangrados sólo a
traumas leveLiofilizado en
caso de sangrado
Hemofilia !Severa < 1% Sangrados
espontáneosLiofilizado 3 veces por semana
Manejo del Sangrado
Indicación Nivel deseado !del factor de coagulación
Sangrado de riesgo vital !o cirugía mayor 80 - 100%
Sangrado menor (hematoma, hemartrosis) !
o cirugía menor40 - 50%
Reemplazo de Factor VIII
Nivel deseado del factor x peso (kg) x 0.5!!
Por ejemplo, paciente de 70 kilos a cirugía menor: !50 x 70 x 0.5 = 1750 UI de Factor VIII!
!Repetir dosis cada 8-12 horas según niveles de
Factor VIII
Reemplazo de Factor IX
Nivel deseado del factor x peso (kg)!!
Por ejemplo, paciente de 70 kilos a cirugía menor: !50 x 70 x 05 = 3500 UI de Factor IX!
(si se usa forma recombinante, multiplicar x 1.3 en adultos y x 1.5 en niños )!!
Repetir dosis cada 12-24 horas según niveles de Factor IX
+ =
ESTUDIO DE MEZCLAANTICUERPO INHIBIDOR
Sangre del Paciente!No Coagula
Sangre Control!Coagula Normal No Coagula
“Hemofilias Adquiridas”!Presencia de anticuerpos inhibidores del factor VIII
Sangrado profundo diferido!
+!
Prolongación PTT!
+!
Estudio de Mezcla que no normaliza con plasma normal
Tratamiento: Tratar causa de origen, liofilizados de factor VIII.!
Inmundosupresión a largo plazo en algunos casos.
Enfermedad neoplásica!
!Post parto !
!Idiopática (50%)
Mujer de 82 años, hospitalizada por diverticulitis,
completó 14 días de Ciprofloxacino y Metronidazol. Tomografía de Abdomen sólo
demostró inflamación localizada a nivel colónico.!
La paciente el día de su alta presenta sangrado de los
sitios de venopunción.
TIEMPO DE PROTROMBINA 60’’ (30%)
Déficit de Vitamina KProducción deficiente de factores!
II, VII, IX, y X a nivel hepático.!!
!
Vitamina K
Vitamina K
Vitamina K
Vitamina K
XA
IIA!TROMBINA
IA!FIBRINÓGENO
COÁGULO ESTABLE
VII
XII
XIIX
VIII
TIEMPO PARCIAL DE
TROMBOPLASTINATIEMPO DE
PROTROMBINA
PLAQUETAS EXPOSICION FACTOR TISULAR
Déficit de Vitamina KProducción deficiente de factores!
II, VII, IX, y X a nivel hepático.!!
Sindromes de malabsorción!
Uso de antibióticos de amplio espectro
Prolongación predominante del Tiempo de Protrombina
REEMPLAZAR VITAMINA K!
Fitomenadiona 10mg EV por 3 días
Paciente de 50 años, portador de cirrosis hepática alcohólica, ingresa a Servicio de Urgencia tras un episodio de hematemesis masiva asociada a compromiso hemodinámico.
G. Blancos 6500 x mm3
Hb 7.5 gr/dL
Plq 72.000 x mm3
Protrombina 26%
PTT 32’’
Vitamina K
Vitamina K
Vitamina K
Vitamina K
XA
IIA!TROMBINA
IA!FIBRINÓGENO
COÁGULO ESTABLE
VII
XII
XIIX
VIII
TIEMPO PARCIAL DE
TROMBOPLASTINATIEMPO DE
PROTROMBINA
PLAQUETAS EXPOSICION FACTOR TISULAR
Coagulopatía por Daño Hepático Crónico
Producción deficiente de factores! II, VII, IX, y X a nivel hepático.!
!
Existencia de antecedente de daño hepático u hallazgos de laboratorio que orienten a
insuficiencia hepática.
Prolongación predominante del Tiempo de Protrombina
NO REEMPLAZAR VITAMINA
K!
no va a resultar. no tiene higado!
Mujer de 21 años, con cuadro de 3 semanas de fatiga, epistaxis frecuentes e infecciones respiratorias altas a repetición.!
Se presenta por cuadro de 2 horas de hemiparálisis braquiocrural derecha.
G.Blancos 1.500 xmm3Hemoglobina 5.8 gr/dL
Plaquetas 30.000Protrombina 30%
PTT 67’’
Coagulación Intravascular DiseminadaCoagulopatía por consumo de todos los factores de
coagulación y de las plaquetas secundaria a una enfermedad sistémica grave. !
Coagulación intravascular en múltiples territorios microvasculares !
Sangrado incontrolable de tipo superficial (plaquetario) y profundo (deficiencia de factor).
Productos de Degradación de
Fibrinógeno
Dímero D
Productos de Degradación de
Fibrinógeno
XA
IIA!TROMBINA
IA!FIBRINÓGENO
COÁGULO ESTABLE
VII
XII
XIIX
VIIITIEMPO PARCIAL
DE TROMBOPLASTINA
TIEMPO DE PROTROMBINA
PLAQUETAS EXPOSICION FACTOR TISULAR
Sepsis severa y Shock séptico!
Rabdomiolisis!
Golpe de calor!
Hemolisis severa por reacciones transfusionales!
Quemaduras severas!
Trauma Encéfalo-Craneano!
Meningitis meningocócica!
Pancreatitis!
Trastornos obstétricos como el desprendimiento de placenta y la embolía de líquido amniótico.
CUALQUIER TRASTORNO CON DESTRUCCIÓN CELULAR MASIVA Y LIBERACIÓN DEL FACTOR TISULAR
PUEDE CAUSAR UNA CID
Leucemia Promielocítica (M3) comunmente se presenta con CID.
Corregir enfermedad de base y
transfundir hemoderivados!
COAGULOPATÍASDr. Mauricio Soto Vásquez
Integrado Médico Quirúrgico II!Universidad Mayor, Sede Temuco!
Octubre 2013
