Enfermedad de Hansen

•Claudia Contreras.•José Manuel Reina.•Wendy rincón.

Enfermedad de Hansen, antiguamente llamada Lepra, es una patología infectocontagiosa, transmisible crónica de baja virulencia, causada por

el Mycobacterium leprae (Bacilo de Hansen), un bacilo acidorresistente, que afecta principalmente piel, nervios periféricos, la mucosa orofaríngea y

vías respiratorias, ojos y otras estructuras del organismo.

Período de incubación de 2 a 5 años.

La lepra es una enfermedad curable. Si se trata en las primeras fases, se evita la

discapacidad.

Etiología de la palabra Lepra• La palabra LEPRA (También conocida como

Mal de Hansen).

• Viene del griego antiguo (Lepra = Escama).

• Del verbo (Lepein = Pelar).

La lepra es una enfermedad muy antigua, incluso aparece varias veces en la Biblia y ha tenido varios nombres:

• Plinios: El viejo la llamó Leprae.• Aristóteles: La llamó Satyriasis.• Areteo de Capadocia la llamó Elephantiasis.• También fue llamado: Alphos, Melas, Leuce y

Leontasis.

• Es causado por el Bacilo Mycobacterium Leprae.

• El bacteriólogo noruego Gerhard Henrik Armauer Hansen (1841 – 1912), fue el descubridor de esa bacteria, de ahí el “El Mal de Hansen”.

ETIOLOGÍA

• La enfermedad es producida por el Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen en honor a su descubridor el medico Noruego Gerard A. Hansen(1.983) es una bacteria intracelular obligatorio de crecimiento lento con un tiempo de generación entre 12 a 14 días se observa como pequeños bastones o en grupos compactos llamados globias, tiene la capacidad de multiplicarse dentro de los nervios periféricos, a cuyas células de Swhann penetra adhiriéndose ala cadena alfa-2 de la lamina de su membrana basal.

• Es una micobacteria ácido alcohol resistente que se tiñe por el método de Zieehl Nielsen, no se ha podido cultivar solo se ha logrado inocular con éxito en la almohadilla plantar del ratón y el el Dasypus novemcintus (armadillo de nueve bandas).

¿COMO SE TRASMITE?

• La transmisión se hace por vía aérea a través de las vías respiratorias superiores, un paciente bacilifero al toser, estornudar expulsa microgotas (aerosol) las cuales en su interior llevan el bacilo; el cual ingresa a una persona sana por la mucosa nasal, de esta forma se presenta una infección subclínica que dependiendo de la susceptibilidad genética y del sistema inmunológico del paciente puede hacer la enfermedad; al ingresar, los bacilos son fagocitados por los macrófagos y diseminados por vía sanguínea, condición que ocurre probablemente en todas las formas de lepra y que define la característica multisistemica y generalizada.

• El bacilo tiene predilección por las partes mas frías del cuerpo como: piel, pabellón auricular, mucosa nasal y troncos nerviosos periféricos donde se empieza a multiplicar el bacilo.

FACTORES DE RIESGO

• Es aceptado que cerca del 90% de la población es resistente natural al bacilo de hansen, es decir el individuo se puede infectar pero no se enferma.

• Esta resistencia natural proviene de la respuesta inmune, de la magnitud y frecuencia de la exposición al bacilo y de la vacunación previa con BCG.

• La susceptibilidad parece estar genéticamente determinada. Los diferentes tipos de lepra que desarrolla el individuo están relacionados con lo genes ligados al sistema HLA. La lepra no es hereditaria, lo que se puede heredar es la susceptibilidad a padecerla.

• La susceptibilidad inmunológica del huésped, la magnitud del inoculo y las necesidades básicas insatisfechas, desnutrición, hacinamiento, mala higiene personal y de la vivienda, constituyen los factores de riesgo asociados con la presencia de un caso nuevo de lepra.

PROTECCIÓN ESPECÍFICA

• De los 1.605 genes del Mycobacterium leprae 1.440 son compartidos con el Mycobacterium tuberculosis esas características han sido comprobadas a través de estudios muy extensos a nivel mundial avalados por la OMS en Venezuela durante mas de veinte años y en Malawi; que la vacuna BCG protege contra la lepra hasta en un 70% por mecanismo de inmunidad cruzada.

• Por lo anterior se debe vacunar con BCG al grupo de mayor riesgo o sea los convivientes.

La lepra ya era conocida por las antiguas civilizaciones de China, Egipto y la India. La

primera referencia escrita a esta infección se remonta aproximadamente al año 600 a.C. A lo

largo de la historia, los enfermos leprosos se han visto condenados al ostracismo por sus

comunidades y familias.

Las Primeras medidas de Salud Publica se implementaron con la enfermedad de Hansen

En el siglo XV los pacientes eran obligados a tocar una campana para advertir su presencia.

Historia

Historia

Medico Noruego quien en 1873 descubre el mycobacterium leprae

En 1879 le envía muestras de tejido a Albert Neisser

un bacteriólogo alemán quien aísla la bacteria en 1880

Gerhard Henrik Armauer Hansen

En 1960 Shepard lo inoculo en la almohadilla plantar del ratón blanco

Distribución mundial de la enfermedad de Hansen

La enfermedad tiene una distribución mundial existiendo una mayor prevalencia en los países subdesarrollados.

Existen 4 focos importantes en el planeta y se encuentran en África, China , la India. y América Latina

Pero en líneas generales esta enfermedad no respeta edad , raza, sexo, ni clase social.

Epidemiologia • La enfermedad de Hansen en

Venezuela ha sufrido una reducción importante en su

prevalencia, pasando de 16,71 a 0,58 casos/10000 habitantes,

ubicándose en el limite de eliminación aceptado por la OMS. Sin embargo, aun existen estados

donde este índice es elevado, siendo los mas afectados los

estados Cojedes, Portuguesa y Zulia

ESTADO ARAGUA

Mapa Geopolítico Municipios Sanitarios

M.B.I.

GIRA

RDOT

MAR

IÑO

TOVAR

CAMATAGUA

SAN CASIMIRO

SAN SEBASTIÁN

RIBAS

MIC

HELE

NA

REVE

NG

A

BOL.

SUCRELAMASLIB.

F.L.A.

ZAMORA

Municipio Francisco Linares Alcántara

Municipio Girardot

Municipio Ribas

Municipio Revenga

Municipio Bolívar

Municipio Santos Michelena

Municipio Tovar

Municipio Zamora

Municipio San Sebastián

Municipio San Casimiro

Municipio Camatagua

Municipio Urdaneta

Municipio Costa de Oro

Municipio Mariño

Municipio Mario Briceño Iragorry

Municipio LibertadorMunicipio Lamas

28% (03)

18% (02)

18 % (02)

*Otros Edos 9 % (1)

URDANETA

COSTA DE ORO

9 % (1)

18 % (02)

EVALUACIÓN DE ENERO A JUNIO 2015CASOS REGISTRADOS DE HANSEN

DISCRIMINADOS POR MUNICIPIO ESTADO ARAGUA

Meses

Gira

rdot

Libe

rtado

r

L. A

lcan

tara

Boliv

ar

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r

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Cost

a de

Oro

Sucr

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San

Casi

miro

S. M

iche

lena

O.E

do Total

Enero 1 0 1 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 1 4

Febrero 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1

Marzo 0 0 1 0 0 1 0 0 1 0 0 0 0 0 0 3

Abril 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1

Mayo 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1

Junio 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1

TOTAL 2 2 3 0 0 2 0 0 1 0 0 0 0 0 1 11

EVALUACIÓN DE ENERO A JUNIO 2015 CASOS REGISTRADOS DE HANSEN

DISCRIMINADOS POR FORMA CLÍNICA

.

MESES L.L. B.L. B.B. B.T. L.T. L.I. TOTAL

ENERO 03 01 00 00 00 00 04

FEBRERO 00 01 00 00 00

00 01

MARZO 03 00 00 00 00 00 03

ABRIL 01 00 00 00 00 00 01

MAYO 01 00 00 00 00 00 01

JUNIO 01 00 00 00 00 00 01

TOTAL 09 02 0 00 00 00 11

EVALUACIÓN DE ENERO A JUNIO 2015CASOS REGISTRADOS DE HANSEN

DISCRIMINADOS POR GÉNERO

FEMENINO0%

MASCULINO100%

11

EVALUACIÓN DE ENERO A JUNIO 2015CASOS REGISTRADOS DE HANSEN

DISCRIMINADOS POR TRATAMIENTO P.Q.T.S.

11

EVALUACIÓN DE ENERO A JUNIO 2015CASOS REGISTRADOS DE HANSEN

DISCRIMINADOS POR GRUPO ETARIO

Casos Nuevos de Hansen Discriminados por Municipios de Salud del Edo. Aragua 2014-2015

MUNICIPIOS DE SALUD 2014 2015

GIRARDOT 07 02

ZAMORA 01 02

MARIÑO 01 00

COSTA DE ORO 01 00

REVENGA 00 01

MARIO BRICEÑO I. 00 00

RIBAS 01 00

S.MICHELENA 00 00

CAMATAGUA 00 00

TOVAR 00 00

SAN CASIMIRO 00 00

BOLIVAR 00 00

SAN SEBASTIAN 00 00

SUCRE 00 00

LIBERTADOR-LAMAS 00 02

LINARES ALCÁNTARA 02 03

OTROS ESTADOS 00 01

TOTAL 13 11

EVALUACIÓN DE ENERO A JUNIO 2015 DISTRIBUCIÓN DE CASOS DE HANSEN

POR MUNICIPIOS ESTADO ARAGUA

3

1 12 2

• La Lepra es una enfermedad infecciosa crónica producida

por el Mycobacterium leprae llamado bacilo de Hansen. Este germen, al igual que el de la tuberculosis presenta el

carácter tintorial de ser ácido-alcohol resistente, pero a diferencia del mismo aún no ha podido ser cultivado aunque

sí inoculado en animales de experimentación. La vía de penetración del microorganismo en el ser humano es desconocida, y se cree que se transmite de persona a

persona a través de las gotas de flüge infectadas por lesiones en las vías respiratorias superiores o probablemente a través

de la piel por pequeñas lesiones de rascado.

• Es captada por los macrófagos alveolares y se disemina por el torrente circulatorio y sólo se

reproduce en las zonas más frías del cuerpo. Después de un tiempo de incubación prolongado, de meses a

años, la enfermedad se manifiesta por distintas lesiones localizadas fundamentalmente a nivel de los tegumentos (piel y mucosas) y del sistema nervioso

periférico. En las formas más graves las lesiones también involucran vísceras como hígado, bazo, ganglios, ojos, órganos genitales, médula ósea,

laringe, etc. Esta enfermedad puede presentarse a cualquier edad y afecta algo más al sexo masculino.

• Los niños son más susceptibles a la infección. La enfermedad no se transmite de madre a hijo, a pesar de que la leche puede contener bacilos. El contacto prolongado y la convivencia con enfermos es un factor importante en la transmisión de la lepra si bien la tasa de contagio entre cónyuges es de sólo el 7%. Es más común en los países tropicales y subtropicales pero se encuentra también casos en países de clima frío.

Agente Etiológico

• TAXONOMIA:

• Orden: actinomycetales

• Familia: mycobacteriáceas

• Género: mycobacteria

Es un organismo parecido a un bastón, recto o ligeramente

curvo con lados paralelos y extremos redondeados, de 5 a 8

micras de largo y 0,3 a 0,5 micras de ancho.

Gran positivo. Acido alcohol resistente.

El sistema inmunológico

Mecanismos inmunológicos ,respuesta antígeno anticuerpo

El sistema inmunológico, integrador por la existencia de una inmunidad innata y adaptativa, ofrece

protección frente a infecciones de diversas etiologías, entre ellas las bacterianas. Por supuesto las bacterias

han logrado desarrollar múltiples estrategias para evadir las defensas del hospedador, que se basan en

mecanismos algunos muy complejos y otros más simples, pero con una sola finalidad de “resistir” el

ataque del hospedador y lograr sobrevivir.

Mecanismo de Transmisión• La transmisión se hace por vía aérea

a través de las vías respiratorias superiores, un paciente bacilifero al

toser, estornudar expulsa microgotas (aerosol) las cuales en su interior

llevan el bacilo.• Ingresa a una persona sana por la

mucosa nasal, de esta forma se presenta una infección subclínica.

• Los bacilos son fagocitados por los macrófagos y diseminados por vía sanguínea, condición que ocurre

probablemente en todas las formas de lepra y que define la característica

multisistemica y generalizada.

El bacilo tiene predilección por las partes mas frías del cuerpo como:

piel, pabellón auricular, mucosa nasal y troncos

nerviosos periféricos donde se empieza a multiplicar el bacilo.

Mecanismo de Transmisión

Inmunología

Estudios de inmunoperoxidasa han revelado que células

productoras de IL2 están presentes en cantidades 10 veces mayores en las lesiones tuberculoídes

que en las lesiones lepromatosas.

Clasificación

Clínica Lesiones cutáneas :

•Manchas hipo o hipercromicas.

•Pápulas y placas eritematosas infiltradas.

•Nódulos Subcutáneos infiltrados eritematosos.

•Destrucción de glándulas sebáceas y de folículos pilosos

Lesiones del S.N.P.

Pérdida , disminución y/o alteración de la sensibilidad : táctil, térmica y dolorosa.

Manchas: Las manchas en la piel son trastornos de la

pigmentación de la piel que hace que la piel parezca más

clara o más oscura de lo normal, como manchas y decoloración.

Pápulas:Una pápula es un tipo de lesión en la piel,

menor de 1 cm. de diámetro, circunscrita,

elevada, de bordes bien definidos, de contenido

sólido. Si miden más de 1 centímetro se les

denominan placas.

Placas: Elevación en meseta, una

superficie relativamente

grande en comparación con su

altura, suele deberse a la

confluencia de pápulas

Nódulos: Lesión redondeada, circunscrita, profunda y palpable

Lepra Indeterminada (LI) Se caracteriza por

presentar manchas hiper o hipocrómicas,

anestésicas, que se localizan en cualquier parte de

cuerpo; Algunas veces debuta con

neuritis unilateral.

Baciloscopia negativa.

Reacción de mitsuda positiva.

Lepra Indeterminada (LI)El cuatro histopatológico es

un infiltrado inflamatorio, linfohistiocitario, perivascular y perineural. Los bacilos, que son

muy escasos, deben ser buscados en los nervios exhaustivamente y

en músculo piloerector. El Mitsuda es negativo o débilmente

positivo.

Lepra Indeterminada (LI)

Lepra Tuberculoide (LT)

Presenta Lesiones de tipo manchas (dos a cinco) de bordes bien definidos, anestésicas y anhidroticas , dispuestas en forma asimétrica.

La baciloscopia es negativa. La reacción de Mitsuda es siempre positiva.

Lepra Tuberculoide (LT)

Nervios periféricos: Afectados.

Frotis bacteriológicos: Pueden ser ligeramente positivos 2+ o negativos.

Reacción de Mitsuda: Positiva en variable intensidad.

Lepra Tuberculoide (LT)

Lepra Bordeline Tuberculoide (BT)

• Lesiones de tipo placa eritematosa infiltrada

edematosa (de una a cinco) de bordes bien

definidos, anestésicas y anhidroticas .

• La baciloscopia: es negativa. • La reacción de Mitsuda: positiva.

Lepra Bordeline Tuberculoide (BT)

Lepra Bordeline Bordeline (BB)

Presenta varias lesiones de tipo placa eritematosas

infiltradas edematosas de bordes bien definidos y

con centro respetados . La baciloscopia es positiva La reacción de Mitsuda negativa.

Lepra Bordeline Bordeline (BB)

Lepra Bordeline Bordeline (BB)

Clínica• El diagnostico de la lepra es clínico, basado

en la observación de lesiones cutáneas: maculas hipocromicas de limites difusos, hipoestesicas al calor y al frió o anestésicas sin engrosamiento neural cutáneo o troncular y estamos hablando de una lepra indeterminada LI la cual puede virar a otra forma de lepra, permanecer como LI o curar espontáneamente .

• La lepra tuberculoide LT (clasificación de Madrid) va ha presentar maculas eritematohipocromicas o placas eritematosas de limites bien definidos, asimétricas, anestésicas, anhidroticas y alopécicas pueden observarse ulceras, heridas, quemaduras, mal perforante plantar y una afección precoz asimétrica de troncos nerviosos.

• Lepra dimorfa (clasificación de Madrid ) vamos a observar

numerosas placas bien definidas, asimétricas,

eritematosas con resolución central, alopécicas,

anhidroticas, anestésicas. Ulceras , heridas quemaduras y

mal perforante plantar hay afectación asimétrica de troncos nerviosos es una forma de lepra inestable

puede virar al polo tuberculoide o hacia el polo

lepromatoso.

• Lepra lepromatosa LL (clasificación de Madrid) vamos encontrar infiltración difusade la piel; numerosas lesiones simétricas, eritematosas y ferruginosas, difusas ; lepromas ; infiltración de las orejas, madarosis y fascies leoninas afectación lenta y simétrica de los troncos nerviosos.El 70% de los casos de lepra se diagnostica por la presencia de manchas o placas con alteración de la sensibilidad al frió y al calor al tacto y al dolor.

• El examen físico es el procedimiento mas importante hacemos énfasis en el examen de piel, el sistema nervioso periférico, los ojos, la nariz y la cavidad oral, pero debemos observar también manos, pies y los testículos.

Podemos considerar como caso sospechoso de lepra a las personas que puedan ser ubicadas en las siguientes categorías:

• • Sintomático de piel (S:P.) persona con cualquier tipo de lesión cutánea, no congénita, sea o no su motivo de consulta, de larga duración y que no haya respondido a tratamientos previos.• Sintomático de sistema nervioso periférico (S.S.N.P.) personas con áreas corporales hipo o anestésicas o con problemas motores dístales, de las manos, pies o los párpados.

• Toda persona que presente manchas hipocromicas o placas eritematosas de límites bien definidos con o sin disminución de la sudoración o sin alopecia localizada, con alteración de la sensibilidad.

• Toda persona con áreas cutáneas con anestesia, hipoestesia o parestesia. O que presente perdida extensa de la sensibilidad en manos o en pies.

• Toda persona que presente nervios periféricos engrosados, dolorosos a la palpación con perdida de la sensibilidad y de la motricidad.

DIAGNOSTICO• El diagnostico de la lepra se basa en los hallazgos

clínicos y se complementa con la baciloscopia de moco y linfa y la biopsia de piel o nervio. Todo caso sospechoso de lepra debe someterse a estudio para confirmar su diagnostico así:

• Realizar historia clínica con énfasis en el examen físico dermato-neuro-oftalmológico.

• Realizar baciloscopia• Realizar biopsia

Examen Físico• PIEL: debe examinarse toda la superficie corporal

cualquier alteración tipo macula, placa, infiltraciones, pápulas, nódulos, ulceras debe ser tenida en cuenta para explorar la sensibilidad térmica, táctil y dolorosa.

• Debe observarse la presencia o ausencia de los anexos pilosos (cejas, pestañas, vello ), y la presencia de xerosis o de piel ictiosiforme, perdida de la lubricación cutánea por daño a las glándulas sebáceas .

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO• En los miembros superiores los troncos afectados

son en el orden de frecuencia el cubital, mediano y radial.

• En los miembros inferiores se afecta el ciatico poplíteo externo y el tibial posterior.

• Como resultado de lo anterior se presentan manos y pies anestésicos y paralíticos. La perdida de la sensibilidad protectora hace a estos órganos corporales vulnerables a los traumas externos.

• En la cara, la rama oftálmica del nervio trigémino proporciona sensibilidad al polo anterior de globo ocular su daño evidencia la ausencia del reflejo corneano, anestesia de la cornea y disminución o ausencia de parpadeo.

• El nervio facial cuya lesión conduce a parálisis periférica con mayor frecuencia la rama temporofacial que inerva el músculo orbicular de los párpados, alteración que produce paresia que impide ocluirlos llamada lagoftalmos.

• El auricular posterior que da la sensibilidad al pabellón auricular lo podemos encontrar engrosado en la cara lateral del cuello.

OJOS• Examinar el polo anterior del globo ocular, observar

presencia o ausencia de cejas pestañas, piel de los párpados movimientos de parpadeo, enrojecimiento ocular, el lagrimeo, la fotofobia, el dolor y la miosis que pueden indicar que el paciente esta en un episodio agudo de reacción.

NARIZ• Hay infiltración granulomatosa, congestión de la

mucosa, hiperhermia del tercio inferior del tabique y excoriaciones que pueden ocasionar epistaxis ulceraciones y perforación del tabique.

CAVIDAD ORAL• Se debe examinar la

mucosa de los carrillos, el paladar blando, la úvula y el dorso de la lengua con el fin de encontrar lepromas o infiltraciones; es necesario registrar si se aprecia disfonía, que es un signo de compromiso laringe.

BACILOSCOPIA• Es la toma de muestras de moco y linfa del paciente con lepra para

demostrar en ellas el bacilo de hansen, determina si el paciente es paucibacilar cuando el índice bacilar es igual a cero o negativa o multibacilar cuando el índice bacilar es mayor de cero y por lo tanto determinara el tratamiento a recibir.

• Una baciloscopia negativa no descarta el diagnostico de lepra, en este caso se debe tomar una biopsia de piel.

• Se deben tomar mínimo cinco muestras una muestra de moco nasal y cuatro de linfa de sitios diferentes como lóbulos de las orejas, lesiones si existen en caso de no haber lesiones tomar de linfa de codos, rodillas o de falanges proximales del dedo del corazon; en caso de existir solo una lesión se debe tomar de los bordes opuestos.

• La técnica de coloración normada por el laboratorio nacional de referencia para la red de laboratorios, es la de Zieehl Nielsen (ZN) y el informe bacteriológico deberá incluir el número de cruces en cada una de las muestras para poder dar el índice bacilar.

• Una de las prioridades del programa de eliminación de la lepra es la asistencia técnica indirecta que evalúa la calidad de la baciloscopia por eso cada servicio deberá enviar todas las laminas positivas y el 10 % de las negativas.

BIOPSIA DE PIEL

La biopsia de la piel debe hacerse en todos los pacientes que hayan dado negativa la baciloscopia, es ideal en el diagnostico de menores nos permite observar el daño neural ha si no este presente el bacilo. Los bacilos de hansen son hasta mil veces más abundantes en los nervios que en los infiltrados cutáneos. Es un examen que confirma la sospecha clínica clasifica la enfermedad contribuye a evaluar los resultados del tratamiento y establece los diagnósticos diferenciales. La biopsia da información de primera mano en los estados reacciónales, adelantándose a la presencia de signos y síntomas clínicos.

• La biopsia se toma de las lesiones cutáneas de la periferia hacia el centro de la lesión; el tamaño recomendado es de 1 cm de longitud, 7 mm de profundidad y 5 mm de ancha que incluya siempre hipodermis y usando los criterios médicos en la toma de cualquier biopsia de un paciente.

Tratamiento • En el pasado el tratamiento de la lepra era distinto. El primer

avance importante se realizó en los años cuarenta con la obtención de la dapsona, medicamento que detuvo la enfermedad. No obstante, la larga duración del tratamiento de años o incluso durante toda la vida dificultaba su cumplimiento. En los años sesenta, M. leprae empezó a manifestar resistencia a la dapsona, el único medicamento antileproso conocido para entonces. A principios de los años sesenta se descubrieron la rifampicina y la clofazimina, los otros dos componentes del tratamiento multimedicamentoso.

• En 1981, un grupo de estudio de la Organización Mundial de la Salud recomendó el tratamiento multimedicamentoso a base de dapsona, rifampicina y clofazimina, asociación que elimina el bacilo y logra la curación.

• Desde 1995, la OMS proporciona el tratamiento multimedicamentoso gratuitamente a todos los enfermos leprosos del mundo; inicialmente lo hizo por conducto del fondo para medicamentos de la Fundación Nippon, y desde 2000 mediante las donaciones de los medicamentos que hacen Novartis y la Fundación Novartis para el Desarrollo Sostenible.

Dapsona

• Mecanismo de acciónBacteriostático, leprostático, activo frente a M. leprae,

Plasmodium y P. carinii. Inhibe la síntesis de folato.

• Indicaciones terapéuticasTodos tipos de lepra en terapia multifármacos, profilaxis

de lepra (personas en contacto), dermatitis herpetiforme y otras dermatosis, terapia y profilaxis de neumonía por P. carinii, profilaxis de toxoplasmosis y tto. de leishmaniosis cutánea.

• ContraindicacionesHipersensibilidad a sulfonas, anemia ferropénica, amiloidosis renal

avanzada. • Advertencias y precaucionesAumento de efectos tóxicos en caso de déficit de G6PDH,

metahemoglobina reductasa o anemia. En I.R. o I.H. reducir dosis.

• Insuficiencia hepáticaPrecaución. Reducir dosis.

• Insuficiencia renalPrecaución. Reducir dosis.

• EmbarazoNo hay estudios en animales, experiencia no controlada en

humanos, solo aceptado en ausencia de alternativa terapéutica más segura.

• LactanciaEvitar. Se excreta con leche materna. Riesgo de anemia hemolítica

con déficit de G6PDH.

• Reacciones adversasAnemia hemolítica, dolor de espalda, piernas o estómago,

debilidad, cansancio, fiebre, anorexia, náusea, mareo, cefalea, palidez, dermatitis, erupción cutánea, metahemoglobinemia, agranulocitosis, hemólisis.

Rifampicina• Mecanismo de acciónAntibiótico sistémico, antituberculoso, bactericida. Inhibe la síntesis

de ARN bacteriano.

• Indicaciones terapéuticasTuberculosis en todas sus formas (asociado a otros

tuberculostáticos). Brucelosis. Erradicación de meningococos en portadores asintomáticos, no enfermos. Alérgicos o con contraindicaciones a otros antibióticos o quimioterápicos. Infecciones causadas por estafilococos (S. aureus, S. epidermidis, cepas polirresistentes) y por enterococos (S. faecalis, S. faecium).

• Advertencias y precauciones• Antibiograma previo. Tomar formas orales en ayunas.

Controlar función hepática en caso de alteración hepática previa o concomitancia con otros hepatotóxicos. Avisar al paciente de que si presenta astenia, anorexia, náuseas, vómitos, ictericia, acuda al médico. Suspender en caso de lesión hepatocelular. Puede aparecer hiperbilirrubinemia en los 1 os días de tto., mayor vigilancia. Posible reacción inmunológica con tto. intermitente. Coloración rojiza de orina, esputo, lágrimas, heces, lentes de contacto blandas. Controlar antes del tto. y mín. 1 vez/mes: enzimas hepáticos, bilirrubina, creatinina sérica, recuento sanguíneo y plaquetario.

• Insuficiencia hepáticaContraindicado en enf. hepática activa. Precaución, controlar

función hepática en caso de alteración previa o concomitancia con otros hepatotóxicos. Suspender en caso de lesión hepatocelular.

• Insuficiencia renalContraindicado con I.R. grave (Clcr < 25 ml/min).

• EmbarazoAcción teratogénica en roedores, atraviesa barrera placentaria, no

existen estudios bien controlados en humanos.En últimas sem de gestación, puede causar hemorragias post-parto en madre y post-natales en hijo (indicado tto. con vit. K).

• LactanciaLa rifampicina se elimina por la leche materna,

por lo que la madre tratada prescindirá de la lactancia natural.

• Reacciones adversasPoco frecuentes: anorexia, náuseas, vómitos,

molestias abdominales, diarrea.

Clofazimina

• Mecanismo de acciónBacteriostático, débilmente bactericida sobre M.

leprae. Se une al ADN micobacterial, inhibe el crecimiento y la replicación.

• ContraindicacionesHipersensibilidad.

• Advertencias y precaucionesNunca en monoterapia. Riesgo de: acumulación en tejidos, enteropatías, nódulos linfáticos

mesentéricos, obstrucción intestinal, coloración rojiza o marrón de piel, secreciones y conjuntiva. Evitar en caso de: dolor abdominal, diarrea, lesión hepática o renal. Reducir dosis o prolongar intervalo de dosificación si aparecen síntomas gastrointestinales.

• Insuficiencia hepáticaPrecaución. Si es posible evitar tto. con lesión hepática. • Insuficiencia renalPrecaución. Si es posible evitar tto. con lesión renal. • InteraccionesConcentración disminuida por: isoniazida.

Actividad antiinflamatoria disminuida por: dapsona.

• EmbarazoObservado retraso en osificación del cráneo y fetotoxicidad en ratón.

Atraviesa barrera placentaria, coloración de piel en recién nacidos. Aunque el tto. debería evitarse durante 1 ertrimestre, no deberá interrumpirse, la enf. suele agravarse en embarazo.

• LactanciaClofazimina se excreta en la leche materna y puede producir coloración de

la piel de los lactantes, por lo que sólo debe administrarse en mujeres en periodo de lactancia si el beneficio supera el riesgo.

• Efectos sobre la capacidad de conducirSe ha comunicado disminución de la visión, cansancio y cefaleas bajo

tratamiento con clofazimina. Los pacientes que experimenten estas reacciones adversas no deberán conducir vehículos ó manejar maquinaria.

Reacciones adversas• Cambios en coloración del cabello, ictiosis y

sequedad de piel, náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea.

Aportes Médicos al Tratamiento y Cura de la Enfermedad de Hansen en la actualidad

Dr. Jacinto Convic García

Nació en Caracas, 11 de septiembre de 1913, Murio el 12 de

mayo de 2014) fue un médico y científico venezolano, conocido por

desarrollar la vacuna contra la lepra y sus estudios para curar distintos

tipos de cáncer. Recibió el Premio Príncipe de Asturias de Investigación

Científica y Técnica de 1987 y fue nominado al Premio Nóbel de

Medicina en 1988. Falleció a la edad de 100 años

• Avances en la Lepra En 1937, el doctor Martín Vegas, conocido pionero en los

estudios sobre la lepra, invitó a Convit a visitar la vieja casona del lazareto de Cabo Blanco en el estado Vargas, donde se alojaban cientos de pacientes afectados por lacería o lepra. En 1990, Convit escribía que su permanencia en Cabo Blanco fue enriquecedora en el plano personal y profesional.

"Aprendí a cuidar a los pacientes desempeñando labores de médico, juez, odontólogo y consejero, que sirvieron ampliamente para enriquecer mi conocimiento sobre la enfermedad y profundizar sobre el aspecto humano de los enfermos"

En aquel tiempo esta enfermedad era todavía motivo de prejuicios arraigados socialmente; a los leprosos se les encadenaba y eran custodiados por autoridades policiales, imagen que definiría el carácter humano de Convit, quien ante tal maltrato, exigió a los guardias un mejor proceder con los enfermos.

Luego de varias investigaciones con el único remedio empleado en estos pacientes, el aceite de Chaulmoogra, pudieron comprobar que el compuesto de Sulfota y Clofazimina podía fungir con gran efectividad en contra de este mal, lo que conllevó al cierre de las leproserías.

• Cura contra la Lepra (Enfermedad de Hansen)

Jacinto Convit inoculó el bacilo de la lepra en armadillos de la familia Dasypodidae y obtuvo el Mycobacterium leprae, que mezclado con la BCG (vacuna de la tuberculosis), produjo la inmunización. Este notable aporte a la ciencia médica, le valió el Premio Príncipe de Asturias de Investigación Científica y Técnica de 1987, además de ser postulado en 1988 para el Premio Nobel de Medicina.

Fenómenos reacciónales • Lepra Reaccional: La Lepra reaccional ó episodios

reaccionales es una modalidad clínica que se presenta como episodios agudos intercalados en el

curso crónico de la enfermedad . Se incluyen en éstos episodios los casos en que el brote de

reacción se presenta como manifestación inicial de la enfermedad, hasta entonces inaparente . La

Lepra reaccional se caracteriza por presentar un gran polimorfismo clínico en el que pueden

coexistir síntomas generales, lesiones cutáneas, neurales, oculares, osteoarticulares y viscerales.

• Son más frecuentes entre los pacientes multibacilares (MB): lepromatosos (LL) y dimorfos: borderline lepromatoso (BL), borderline (BB), borderline tuberculoide (BT) y en menos medida en los pacientes tuberculoides (LT).

• Con respecto a la fisiopatología, el episodio reaccional, es expresión de la interacción entre la micobacteria y el huésped en donde “el equilibrio patológico”, existente entre ellos se rompe. Algunos factores favorecerían esa disrupción, uno de ellos, tal vez el más importante pero no el único, es el tratamiento específico, que favorece la lisis bacilar con una mayor liberación de productos antigénicos.

• Otros pueden ser: el embarazo, el parto, las infecciones intercurrentes, el estrés, etc.. Todos causantes de depresión en la inmunidad.

• Clasificación La Lepra reaccional se clasifica en 2 grupos según la respuesta inmunológica involucrada.(5)

• Reacción TIPO I: mediada por Inmunidad Celular. • Reacción TIPO II: mediada por Inmunidad

Humoral. Reacción TIPO I. Como el espectro inmunopatológico de la

lepra es continuo, los pacientes pueden moverse en ambas direcciones. Las lesiones que se desplazan hacia el polo tuberculoide se llaman de ascenso o up-grading.

• Las lesiones que se desplazan hacia el polo lepromatoso se llaman de descenso o downgrading. Ambos son efecto de la hipersensibilidad retardada (en la clasificación de Gell y Coombs corresponde a la reacción de tipo IV. En esta reacción participan los mecanismos de inmunidad celular.

• Se presenta fundamentalmente en los pacientes BL-BB y menos frecuente en los BT. Son episodios inflamatorios agudos, que comprometen la piel y los nervios.

• Las reacciones tipo I pueden ser entonces a su vez: a) UP-GRADING b) DOWN-GRADING

• Las UP-GRADING ó Reacción Reversal son las más frecuentes y habitualmente aparecen en el primer año de tratamiento y se caracteriza por que llevan al paciente hacia una forma clínica de mayor resistencia.

• Este viraje UP-GRADING tiene su correlato histológico, inmunológico y baciloscópico propio.

• El resultado de esta respuesta es la eliminación de bacilos, lo que se traduce por una disminución del índice baciloscópico. La intradermorreacción de Mitsuda, previamente negativa, tiende a ser positiva. Como ésta respuesta está dirigida hacia los antígenos del M. Leprae, la misma afectará aquellos sitios donde se localiza el antígeno, es decir piel y nervios perifé- ricos.

• En la piel las lesiones preexistentes se exacerban acompañadas de fiebre y malestar general. A nivel del SNP, se produce una daño neurítico importante, los troncos nerviosos se engrosan, son hiperestésicos a la palpación con rápido deterioro de la función motora, que sino se diagnostica y se trata precozmente pueden llegar a ser irreversible.

• La reacción reversal es de muy buen pronóstico pero el compromiso neural puede dejar secuelas graves. En la Fisiopatogenia de la reacción reversal participan citoquinas y quimoquinas en especial el Factor de necrosis tumoral α (FNTα). El FNTα promueve la actividad proinflamatoria de leucocitos y células endoteliales y actúa como molécula mielinotóxica llevando a una desmielinización axonal (como también sucede en esclerosis múltiple y neuropatías autoinmunes). Por medio del empleo de Ac monoclonales se ha identificado un antígeno de 28 Kd. (kilodalton) y el antígeno LAM (lipoarabinomanam) fracciones antigénicas que probablemente inicien la reacción reversal.

• Las DOWN-GRADING son reacciones poco frecuentes que se producen por deterioro de la IMC desplazando al paciente hacia un polo de menor resistencia. Generalmente esto ocurre en pacientes no tratados, tratados irregularmente ó resistentes a la medicación en los que existe una tendencia a la lepromatización, es decir el paciente se agrava. Aunque clínicamente las reacciones de degradación ó DOWN-GRADING son indistinguibles de las UP-GRADING ó reversales, el conocimiento de los antecedentes del paciente, los parámetros inmunológicos y su ubicación comparativa en el espectro permiten diferenciarlas.

• Reacción TIPO II. Se producen por alteración de la Inmunidad Humoral constituyendo un típico ejemplo de enfermedad por inmunocomplejos tipo III de Gell y Combs.

• Se observa en pacientes multibacilares lepromatosos y raramente BL especialmente en el primer año del tratamiento, o sin él. Se produce liberación de fragmentos bacilares, que al unirse a Ac y complemento, constituyen inmunocomplejos que son los responsables del da- ño tisular. De acuerdo al lugar donde se depositen esos inmunocomplejos determinan el eritema nodoso (dermo-hipodermis), el eritema polimorfo (dermis) el cual es el fenómeno más frecuente (9) y el fenómeno de Lucio (en la pared de los vasos). Las reacciones tipo II constituyen un verdadero síndrome caracterizado por síntomas generales, adenomegalias, lesiones en piel, nervios, cámara anterior del ojo (iridociclitis), testí- culos (orquitis), síntomas osteoarticulares (artritis), renal (GMN, Sme. nefrótico), hepatitis, esplenitis, etc.

• El Eritema Nodoso Leproso (ENL) son nódulos recubiertos de piel eritematosa, brillante generalizados en todo el territorio cutáneo, recidivante, pueden ulcerarse dejando cicatriz deprimida y atrófica (11) . El Eritema Polimorfo (EP) se caracteriza por la presencia del eritema, pápulas, vesículas y ampollas. El Fenómeno de Lucio es un eritema necrotizante con máculas eritematosas pupúricas, éstas en su centro se necrosan, cubriéndose de una costra que al desprenderse deja una úlcera y posteriormente una cicatriz estrellada atrófica.

Discapacidades

Diagnostico diferencial

Psoriasis Xamtomatosis

Tinea cruris

Diagnostico diferencial

Psoriasis Xamtomatosis

Manchas de nacimiento

Promoción y prevención

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