Patologias Lisosomales

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  • 1. PATOLOGAS LISOSOMALES

2. GLUCOGENOSIS DE TIPO II a(1,4) GLUCOSIDASA ACIDA LISOSOMICA = MALTASA CIDA ACUMULO DE GLUCOGENO CORAZON HIGADO MUSCULO ESQUELETICO AUMENTO DE VOLUMEN CELULAR 3. MANIFESTACIONES 4. GOTA EXCESO DE ACIDO URICO POR LA CATALISAIS DE LAS PURINAS ACUMULACION DE CRISTALES DE URATO EN LAS ARTICULACIONES LOS CRISTALES SON FAGOCITADOS POR LAS CLULAS Y SE ACUMULAN EN LOS LISOSOMAS SECUNDARIOS ROTURA DE LA ORGANELA AUTOLISIS CELULAR 5. ARTRITIS REUMATOIDE 6. ESFINGOLIPIDOSIS 7. CARENCIA DE LIPASA CIDA mutaciones del gen de la lipasa cida (LIPA o LAL) la enzima es totalmente inactiva. Triglicridos y colesterol se acumulan en los tejidos 8. MUCOPOLISACARIDOSIS MUCOPOLISACARIDOSIS DE TIPO I (HURLER) -1-iduronidasa. MUCOPOLISACARIDOSIS DE TIPO II (HUNTER) sulfatasa del iduronato. ACUMULO DE GLUCOSAMINOGLICANOS 9. SOLUCION TALLER