Sindrome nefrotico nefritico

SÍNDROME NEFRÓTICO

Carlos Aray.

DEFINICION• Es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular que conlleva a la presencia:

1. Edema2. Proteinuria + 3.5g/24h

40mg/h/m2 3. Hipoalbuminemia -2.5 g/ dl4. Hiperlipemia y lipiduria.

Epidemiología• + fx 2-4 años• Sexo masculino 2: 1• Incidencia 2/100000 habitantes.• En adultos, causa mas frecuente de síndrome nefrótico es una lesión glomerular secundaria, nefropatía diabética.

• Constituye el principal síndrome por el cual se realiza biopsias renales.

Fisiopatología• Se debe a un aumento anormal de la permeabilidad de la membrana basal glomerular (MBG) a las proteínas del plasma, que condiciona la pérdida de proteínas por orina.

• AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD GLOMERULAR

Pérdida de las proteínas por la orina La pared capilar glomerular está compuesta por -

Proteinuria

•Pérdida de la electronegatividad de la barrera de filtración

•Alteración estructural de la membrana de filtración (aumento del tamaño de los poros)

AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD GLOMERULAR

Proteinuria

• P. Selectiva P. no selectiva

Albumina las demás

Nefropatías causas

De cambios Lesión MBG>

mínimos

HIPOALBUMINEA

La albúmina es la proteína plasmática más abundante y representa el 70-90% de la proteinuria detectada en el síndrome nefrótico.

Este incremento se correlaciona con la albuminuria.

Para compensar las pérdidas, el hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en un 300% por mecanismos de transcripción.

La albúmina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta, pudiendo representar hasta un 20% de la albúmina filtrada en el síndrome nefrótico.

HIPOALBUMINEA

La hipoalbuminemia (albúmina inferior a 3 g/dl) aparece cuando la proteinuria y el catabolismo renal de la albúmina superan la capacidad de síntesis hepática.

El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no de forma constante, ya que otros factores como la edad, el estado nutricional y el tipo de lesión renal también influyen, lo que justifica que haya pacientes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia. Este hallazgo es característico

de algunas lesiones glomerulares que cursan con hiperfiltración, como la nefropatía de la obesidad, la nefropatía de reflujo o la secundaria a reducción de masa renal

EDEMA

Edema• Es un edema blando, con fóvea y que

se acumula en zonas declives (pies, sacro) y en regiones con presión tisular pequeña, como en la región periorbitaria. Si la hipoalbuminemia es grave puede aparecer ascitis y derrame pleural.

• El edema pulmonar no se produce a menos que exista alguna otra condición añadida (insuficiencia renal o cardíaca).

Edema en región periorbitaria en el Síndrome nefrótico.

HIPERLIPIDEMIAAumento de producción hepática:• VLDL • IDL • LDL Disminución de HDL (pérdida urinaria) Triglicéridos variables Altamente aterogénico Lipiduria y cilindros grasos

HIPERCOAGULABILIDAD

Otros trastornos • Trastornos de la inmunidad:• Alteraciones endocrinas: VDPB Déficit de 25-OH-colecalciferol Disminución de tiroxina Eritropoyetina ANEMIA• ALTERACIONES CUTÁNEAS:Palidez cutánea por el edema y anemia asociados.

Fragilidad cutánea del pelo y las uñas; se pueden ver las bandas de Muehrcke (blancas), de disposición transversal.

COMPLICACIONES

• Infecciones: peritonitis, erisipela y la sepsis• Accidentes tromboembolicos: trombosis de la vena renal o por microtrombos pulmonares

• tubulopatias• Hipotiroidismo • Edema pulmonar• FALLA RENAL (IRA)• DESNUTRICION

TROMBOEMBOLISMO:• Debido a la hipercoagulabilidad tendencia a la trombosis vascular.

• Incidencia del 50%• Se presenta trombosis de vena renal en el 30%• Cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y a veces, un deterioro del funcionalismo renal.

• Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar,

incidencia del 4-8% de los casos.

TUBULOPATIAS:Resultado de la acción de la proteinuria sobre los túbulos yde la pérdida de metales por la orina, con aparición delsíndrome de Fanconi:• Glucosuria• Fosfaturia• Aminoaciduria• Hipouricemia• Pérdidas de potasio• Pérdida de bicarbonato.• Es más frecuente en la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

INFECCIONES:• Susceptibilidad a la infección.• Hipogammaglobulinemia, sobre todo IgG y a veces IgA. La IgM

• puede estar incrementada.• Linfopenia y linfocitos disfuncionantes ante estímulos.• Descenso del factor B de la vía alterna del complemento.

• El edema de la pared intestinal favorece la traslocación• bacteriana.• Infecciones mas frecuentes: perinotinis espontánea por• neumococo, neumonías y meningitis.• Gérmenes más comunes: streptococcus spp, haemophilus spp,

• klebsiella spp; en inmunosuprimidos: sarampión, herpes, CMV

El síndrome nefrótico constituye la respuesta homogénea a estímulos muy heterogéneos. Cualquier enfermedad glomerular, primaria o secundaria, puede producir síndrome nefrótico en algún momento de su evolución

PRIMARIAS

SECUNDARIAS

Clasificación

1. Glomerulonefritis primarias*

Niños (%) Adultos (%)

- Nefropatía de cambios mínimos

52.2 14.8

- Glomerulonefritis esclerosante y focal

33.3 15.1

- Glomerulonefritis membranosa

5.8 22.2

- Glomerulonefritis mesangiocapilar

4.3 7

- Nefropatía IgA - 4.9

- Otras lesiones glomerulares primarias

- 10.3

Enfermedades glomerulares secundarias

- Enfermedades sistémicas:

Lupus eritematoso sistémico **Enf. mixta del tejido conectivoSíndrome de GoodpastureVasculitis sistémicasDermatitis herpetiformeLipodistrofia parcialSarcoidosis

DermatomiositisArtritis reumatoidePúrpura de Schönlein-HenochCrioglobulinemia esencial mixtaColitis ulcerosaSíndrome de SjögrenGlomerulonefritis inmunotactoide

- Enfermedades metabólicas y genético-familiares:Diabetes mellitus **Enfermedad de Graves BasedowSíndrome de AlportDéficit de α1-antitripsinaSíndrome nefrótico congénito

Amiloidosis **HipotiroidismoEnfermedad de FabryCistinosisEnfermedad de células falciformesSíndrome nefrótico familiar

- Enfermedades infecciosas:

Bacterianas (GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, "nefritis de shunt", sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zóster, VHC)Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis

- Neoplasias:

Tumores sólidos (carcinomas y sarcomas)*Linfomas y leucemias

Evaluación clínica

Anamnesis• Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas

(lupuseritematoso sistémico, vasculitis, amiloidosis, diabetes)• Antecedentes de enfermedades infecciosas (infección faríngea,

porVHC o HIV)• Ingesta de fármacos (AINE, captopril, sales de oro,

penicilamina)Exploración física• Signos de enfermedad sistémica• Situación hemodinámica (presión arterial, ortostatismo,

frecuencia• cardíaca, ingurgitación yugular)• Intensidad de edemas. Peso y diuresis frecuentes

DiagnosticoSecuencia de los estudios para un paciente con síndrome nefrótico:• Confirmación de la proteinuria• Descartar infección urinaria (sedimento urinario, urocultivo y antibiograma)

• Determinar la relación proteína: creatinina o albúmina:creatinina en la orina de la mañana

SUJETOS PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl

Normal en < 2 años Normal en > 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa

< 0,5< 0,2

0,2 a 0,50,5 a 2

>2

Análisis de sangre básicos: -Hemograma y tiempo de coagulación -Pruebas de función renal incluyendo creatininemia y cálculo del índice de filtrado glomerular -Pruebas de función hepática para excluir una hepatopatía concomitante -Perfil óseo—calcio plasmático corregido (para la albúmina)

Investigar otras enfermedades sistémicas y causas de SN:• Proteína C reactiva• Glucemia• Inmunoglobulinas, por electroforesis de suero y orina

• Pesquisa de enfermedades autoinmunes, si cabe la sospecha (anticuerpo antinuclear, anticuerpo antidoble cadena de ADN y complementos C3 y C4)

• Hepatitis B y C y VIH (luego de haber obtenido el consentimiento informado)

• Radiografía de tórax y abdomen o ecografía renal (especialmente si la función renal es anormal)

• Buscar derrame pleural o ascitis• Confirmar la presencia de los 2 riñones, tamaño y forma y la ausencia de obstrucción

Estar alerta a las complicaciones como el tromboembolismo• Ecografía Doppler venosa de las piernas ante la sospecha de trombosis venosa profunda

• Ecografía abdominal, Doppler de la vena renal, venografía de la vena cava inferior, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética del abdomen ante la sospecha de trombosis de la vena renal (dolor en el flanco, hematuria, deterioro de la función renal.

• Centellograma nuclear V/Q, angiografía pulmonar por TC ante la sospecha de embolismo pulmonar

Biopsia renalSi se identifica la enfermedad causante, la biopsia renal no estaría indicada.Indicaciones:En el adulto, cuando los datos analíticos no revelan una causa clara del síndrome nefrótico.

En el niño, cuando ya ha sido tratado con esteroides y ha mostrado ser corticorresistente, con recidivas frecuentes o presentan hipocomplementemia.

Casos de Diabetes en los que la evolución no sea típica: ausencia de retinopatía, deterioro rápido de la función renal, HTA de inicio reciente, sedimento inflamatorio o sospecha de una enfermedad renal intercurrente.

TRATAMIENTO

Proteinuria Hipoalbuminemia

• IECA• ARA II• Restricción de la proteína en dieta

Edema

• Restricción de Na y diuréticos: furosemida EV

Hiperlipidemia

Hipercoagulibilidad y Tromboembolismo

• Control de Alimentos

• Control de hipertensión

• Suspensión del Háb. De fumar

• Heparina• Warfarina:• (Anti- Oral) Infecciones

• Antibioticos

Hipocalcemia: Calcio V.O

Tto de las Complicaciones

Anormalidades del calcio

Síndrome nefróticoTratamiento

• Tratamiento de la enfermedad causal (inmuno supresores, corticoides, etc.)

Tratamiento de las complicaciones:

Hipoalbuminemia-proteinuria

• Administración de IECA (enalapril, captopril, ramipril, lisinopril, etc)

• antagonistas específicos de los receptores de la angiotensina 2 (losartan, candesartan, valsartan, telmisartan)

• Con proteinuria moderada a severa (>1gr/24 hs). La utilización de terapia combinada (IECA + ARA 2) y restricción de la proteína en a dieta.

Tratamiento de las complicacionesEdema• Restricción en la ingesta de sodio y el uso juicioso de

diuréticos

• Diuréticos de ASA son los más eficientes (furosemida), se utiliza principalmente por VE por la dificultad en la absorción a nivel del tubo digestivo, se puede iniciar con 40 a 80 mlg hasta dosis elevadas como 160 a 240 mg/día

• Otros diuréticos son: bumetamida, metolazone


Tratamiento de las complicaciones

Hiperlipidemia • Control de la hipertensión

• Control alimentario

• Suspensión del hábito de fumar



Anormalidades del calcio• En los casos en que se comprueba hipocalcemia con calcio iónico disminuido se debe administrar calcio por vía oral.


Tratamiento de las complicacionesHipercoagulabilidad y tromboembolismo

• Evitar la inmovilización• En caso de presencia de formaciones trombóticas tratar con heparina de bajo peso molecular y luego con anticoagulantes orales (warfarina o acenocumarol)



Infecciones• Agresiva terapia antibiótica ante la sospecha de una infección.

•susceptibles a infecciones por MO capsulados y por lo tanto deben ser vacunados contra el neumococo.


Terminamos…!!!

Con Nefrotico… sigue nefritico

Síndrome nefrítico

Definición• Es una de las formas de presentación de las enfermedades glomerulares.

Hematuria

Daño renal

Agudo.

Oliguria

- Filtrado glomerular

- Edema

-Hipertension Arterial

Etiología

• Son agresiones glomerulares por diversos mecanismos inmunológicos.

• Todos estos mecanismos de agresión tienen en común la aparición de diversos patrones inflamatorios de todos los glomérulos

• En la mayoría de los casos, la glomerulonefritis postinfecciosa es secundaria a una infección por el estreptococo betahemolítico del grupo A.

• Se presenta tras un intervalo libre de 1 o 3 semanas de la infección faringoamigdalar o cutánea por el estreptococo.

FISIOPATOLOGIA

Presentación clínica

HEMATURIA EDEMA

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

EDEMA80-90% PACIENTES

60% MOTIVO CONSULTA

PALPEBRAL O FACIAL Y DE LOS

MIEMBROS INFERIORES

SE RESUELVE FORMA ESPONTÁNEA CON MEJORÍA DEL SX.

7-10 DÍAS SIGUIENTES DEL INICIO.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL• 60-80% CASOS• GRAVE• Reanuda con diuresis normal

OLIGURIA • 1/3 CASOS

PROTEINURIASuele estar por debajo rango nefrótico> 50 mg/kg/día o 40 mg/m2/h.

DIAGNOSTICO Los pasos a seguir en el diagnóstico etiológico del SNA son:• Investigar una GNPI. Recordar que un EI puede debutar como un síndrome nefrítico agudo.

• Buscar enfermedad sistémica. Con dicho propósito el laboratorio inmunológico; ASO, C3, ANA, anti DNAn, ANCA es de gran utilidad.

• Orientar las probabilidades diagnósticas según la edad del paciente.

• Biopsia renal cuando el dx por métodos clínicos no sea obvio o la evolución seguida sea atípica, siempre que el procedimiento no signifique un riesgo mayor para el enfermo.

DIAGNÓSTICO. LABORATORIOSEGO•Sedimento urinario•Analizarse SIN RETRASO

•Hematíes y cilindros PROTEINA ORINA DE 24 HRS•Sx nefrótico•Glomerulonefritis membranoproliferativa

DIAGNÓSTICO. LABORATORIOSCREATININA SÉRICA • 25 a 40% presentan azoemia

COMPLEMENTEO SÉRICO(C1q, C3 y C4)• C3: GNAPE, GN Membranoproliferativa.

• C1q, C3, C4: LES

Dos meses

Los exámenes de laboratorio inmunológico e imágenesde mayor utilidad son:

• Anti estreptolisina O (ASO)• Fracción 3 del complemento (C3)• Anticuerpos antinucleares (ANA)• Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA)

• Anticuerpos anti membrana basal (Ac AMB)

DIAGNÓSTICO. LABORATORIOS

ANTICUERPOS SÉRICOS ANTIESTREPTOCOCO• ASTO

• > 200 U• Aumentan 1-3 sem después infección.• Pico 3 a 5 sem.• Hasta 6 meses.

• Antizimogeno • Mejor marcador para infección estreptocócica• Titulos 1:1.600 (Sens: 88% Espe:85%)• Elevados hasta 3 meses después

COMPLICACIONES

INSUFICIENCIA RENAL

ICC (< 5% NIÑOS)

ENCEFALOPATÍA

HIPERTENSIVA

TRATAMIENTO

• DIETA• Restricción de Na y agua• Primeras 12 a 24 horas

• REPOSO• Reposo relativo• CONTROL DE PA, DIURESIS

• Diuréticos• Asa • Aumento volumen orina en 80% pacientes• FUROSEMIDA:

• 1-2 mg/kg pesdo/dosis IV• 10 mg/kg peso/ VO (VARIAS DOSIS AL DIA).

TRATAMIENTO

• ANTIHIPERTENSIVOS • 50% PACIENTES• Raro uso más de 2 a 3 días

Nifedipino 10 mg sublingual

5 mg en niños pequeños(puede repetirse a las 2).

Hidralazina 0,2 mg/kg por vía

parenteralDiazóxido

Minibolos de 1-3 mg/kg peso y usar con diuréticos

NITROPUSIATO DE SODIO (ENCEFALOPATIAS HIPERTENSIVAS)

TRATAMIENTO Penicilina oral benzatínica

50.000 a 100.000 U/kg dividida en 3 dosis por 7 días.

Unidosis penicilina benzatínica IM (600.000 U [pequeños]. 1.200.000 U

[mayores]).

Eritromicina 30-50 mg/kg/día, dosis divididas cada 6 horas

por 10 días.

Diferencias

Síndrome nefrótico

• Inicio insidioso • Edemas ++++

• TA normal • PVC normal o baja • Proteinuria ++++ • Hematuria puede o

no • Cilindros hemáticos –

• Albúmina baja

Síndrome nefrítico

• Inicio súbito • Edemas ++

• TA aumentada • PVC aumentada • Proteinuria ++

• Hematuria +++ • Cilindros hemáticos +

• Albúmina normal o leve disminución

FIN

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