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LEUCEMIA MIELOIDE LEUCEMIA MIELOIDE CRONICACRONICA
DIAZ SILVA VICTOR MDDIAZ SILVA VICTOR MD
HEMATOLOGIA CLINICAHEMATOLOGIA CLINICA
OBJETIVOOBJETIVO
Describir los mecanismos fisiopatológicos Describir los mecanismos fisiopatológicos de la leucemia mieloide crónica.de la leucemia mieloide crónica.
Describir la presentación clínica de la Describir la presentación clínica de la leucemia mieloide crónica y sus criterios leucemia mieloide crónica y sus criterios diagnósticos.diagnósticos.
Establecer las principales opciones Establecer las principales opciones terapéuticas de manejo.terapéuticas de manejo.
Dirigido a:Dirigido a:– Médicos internistasMédicos internistas– Médicos generalesMédicos generales– Estudiantes de medicinaEstudiantes de medicina
Vínculos de interés:Vínculos de interés:– NingunoNinguno
INTRODUCCIONINTRODUCCION
Proliferación clonal de célula madreProliferación clonal de célula madre
15-20% de todas las leucemias15-20% de todas las leucemias
Mayores de 60 añosMayores de 60 años
Incidencia 1-5 casos/100 000htsIncidencia 1-5 casos/100 000hts
Etiología desconocidaEtiología desconocida
CROMOSOMA PhyCROMOSOMA Phy
Cromosoma PhiladelfiaCromosoma Philadelfia– T(9,22)T(9,22)– Gen Gen bcr/ablbcr/abl – Tirosin – kinasa 210KdTirosin – kinasa 210Kd– Crecimiento y proliferación de la célula Crecimiento y proliferación de la célula
madre, adherencia defectuosa, inhibe madre, adherencia defectuosa, inhibe apoptosisapoptosis
– Presente 95% casosPresente 95% casos
Fardel S. NEJM 1999;341:164-172
Tomado de Fardel S. NEJM 1999
Tomado de Fardel S. NEJM 1999
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Diagnóstico ClínicoDiagnóstico Clínico– EsplenomegaliaEsplenomegalia
Diagnóstico LaboratorialDiagnóstico Laboratorial– LeucocitosisLeucocitosis– Precursores mieloidesPrecursores mieloides– BasofiliaBasofilia– Disminución de fosfatasa alcalina leucocitariaDisminución de fosfatasa alcalina leucocitaria
CitogenéticaCitogenética
NCCN. Practice Guidelines in Oncology. V.3.2008
Muestra de sangre periférica con un incremento de la serie mieloide y precursores, así como basófilos (flecha).
Muestra de sangre medular donde se evidencia un incremento de las tres series hematopoyeticas, a predominio mieloide.
Técnica FISH: gen bcr en rojo y abl en verde. En la figura de la izquierda un patrón normal y en la figura de la derecha se evidencia patrón bcr/abl - Phy (+)
LMCLMC
LeucocitosisLeucocitosis
Mielocitos, Mielocitos, promielocitos, blastospromielocitos, blastos
Trombocitosis severaTrombocitosis severa
BasofiliaBasofilia
EsplenomegaliaEsplenomegalia
No diagnóstico No diagnóstico alternativoalternativo
Reacción leucemoideReacción leucemoide
LeucocitosisLeucocitosis
Abastonados, Abastonados, juveniles, mielocitosjuveniles, mielocitos
Trombocitosis leveTrombocitosis leve
No basofiliaNo basofilia
No esplenomegaliaNo esplenomegalia
Sepsis, neoplasiasSepsis, neoplasias
FASESFASES
Fase CrónicaFase Crónica– Blastos menos 10%Blastos menos 10%– Basófilos menos 20%Basófilos menos 20%– No alteracion clonalNo alteracion clonal
NCCN. Practice Guidelines in Oncology. V.3.2008
FASESFASES
Fase AceleradaFase Acelerada– Blastos 10-19%Blastos 10-19%– Basófilos sangre periférica Basófilos sangre periférica ≥≥ 20% 20%– Trombocitopenia o trombocitosis severaTrombocitopenia o trombocitosis severa– Incremento de esplenomegaliaIncremento de esplenomegalia– Evolución clonalEvolución clonal
Jaffe ES, et al. WHO Clasification of Tumors. IARC press: 2001
FASESFASES
Fase BlásticaFase Blástica– Blastos Blastos ≥≥ 20% 20%– Proliferación extramedularProliferación extramedular– Grandes focos blastos en médula óseaGrandes focos blastos en médula ósea
Jaffe ES, et al. WHO Clasification of Tumors. IARC press: 2001
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
HidroxiureaHidroxiurea– Disminuye cuenta leucocitariaDisminuye cuenta leucocitaria
ARA-C asociado Interferon alfaARA-C asociado Interferon alfa– Disminuye cuenta leucocitariaDisminuye cuenta leucocitaria– Respuesta citogenética 30%Respuesta citogenética 30%
Transplante alogénico médula óseaTransplante alogénico médula ósea– Curativo en 40-70%Curativo en 40-70%
NCCN. Practice Guidelines in Oncology. V.3.2008
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ImatinibImatinib– 1ª línea1ª línea– Inhibidor de tirosin – Inhibidor de tirosin –
kinasa (gen kinasa (gen bcr/ablbcr/abl))– Respuesta Respuesta
citogenética más 50%citogenética más 50%– Sobrevida en 90%Sobrevida en 90%
O`Brien SG, et al. NEJM 2003; 348:
Drucker BJ, et al. NEJM 2006; 355:2408-2417
NCCN. Practice Guidelines in Oncology. V.3.2008
Tomado de Goldman JM. Blood 2007; 110:2828-2837
Tomado de O`Brien SG. NEJM 2003; 348:994-1004
Tomado de Drucker BJ. NEJM 2006; 355:2408-2417
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
DasatinibDasatinib– Inhibidor tirosin serin – kinasaInhibidor tirosin serin – kinasa– Refractarios a imatinibRefractarios a imatinib– Intolerancia a imatinibIntolerancia a imatinib– Respuesta 57% a aquellos refractarios Respuesta 57% a aquellos refractarios
(incluso aquellos en fase blàstica)(incluso aquellos en fase blàstica)
Quintanas-Cardenas A, et al. Blood, 2007; 109:497-499