Caso Clínico

PECTUS EXCAVATUM

• FILIACION• Nombre: PCD• Edad: 7 años• Sexo: masculino• Etnia: mestiza• Procedencia: Trujillo • Ocupación: Estudiante• Grado de instrucción: Primaria• Fecha de ingreso: 13/03/2009• Persona Responsable: Padre

PRESENTACIÓN DEL CASOANAMNESIS INDIRECTA -CONFIABLE

- MOTIVO DE CONSULTA U HOSPITALIZACIÓN:

Corrección de pectus excavatum

5 años antes de la consulta actual, padre del paciente refiere que se percataron de una depresión leve en la cara anterior del tórax del niño; observaron que esta aumentaba de manera progresiva, razón por la cual, después de un año es llevado a consulta externa, el médico recomienda corrección quirúrgica, la cual no se realiza por falta de la barra de Walter Lorenz. En la consulta actual, se decide realizar la intervención quirúrgica ya que se dispone del material completo; paciente no refiere molestias, salvo ocasional dolor de intensidad leve en el área deprimida, que se presenta tras la realización de intenso esfuerzo físico.

FUNCIONES BIOLOGICAS:

- Diuresis conservada- Deposiciones conservadas- Sueño conservado y reparador- Peso sin variaciones

Antecedentes Patológicos:

◦ Bronconeumonía, 2008◦ Episodio asmático, enero 2009

• Antecedentes Familiares: Ninguno

SIGNOS VITALES: Pulso: 100 ppm. FR: 27 rpm FC: 100 lpm PA: 110/60 mmHg Peso: 22kg Talla 1.25m

EXAMEN FÍSICO PREOPERATORIO

Depresión en cara anterior del tórax, región esternal, la cual es más profunda en hemitórax anterior derecho haciendo que hemitórax anterior izquierdo sea mas protruyente.

Diámetro transverso del tórax: 30.5 cm Diámetro AP del tórax: 9.9 cm Escasos crepitantes en ACP

EXAMEN FÍSICO PREOPERATORIO

Indice de Haller: a/b = 14.5/2 = 7.25

ab

TAC

Esternón en región inferior desplazado a la izquierda, con deformidad en pared tórax por concavidad en región derecha en relación al pectus excavatum. Corazón desplazados a la izquierda. Pulmones sin lesiones.

PROBLEMA DE SALUDPectus excavatum

HIPOTESIS DIAGNOSTICAPectus excavatum

TRATAMIENTOCorrección quirúrgica

Pectus excavatum

Deformidad congénita de la pared torácica en la que las costillas y el esternón crecen anormalmente

Epidemiología

Deformidad congénita de la pared torácica Pectus excavatum 90% Pectus carinatum 5-7% Otros:

◦ Hendidura esternal◦ Pentalogía de Cantrell◦ Distrofia torácica asfixiante

1 de 300-400 nacimientos Predominio sexo masculino

(razón varones-mujeres 3:1) 80% casos se identifican en los 2 primeros

años de vida, progresa hacia la pubertad Ocurrencia familiar en 35% casos Frecuentemente asociado a Sd de Marfan y

Sd de Polan 1/5 casos esta asociado a escoliosis

Manifestaciones clínicas PE

• Defecto aumenta progresivamente en relación al crecimiento del niño

• Más evidente en la adolescencia• Pocos casos, regresión espontánea o mejoría parcial

• Manifestaciones clínicas• Estados asintomáticos• Malformación severa: compresión órganos torácicos• Síntomas de progresión de la enfermedad: dificultad

respiratoria, infecciones respiratorias frecuentes, intolerancia al ejercicio, palpitaciones, EPOC, dolor torácico, desplazamiento y compresión de cavidades cardiacas con o sin disfunción ventricular.

• Deformación estética

EKG Puede ser normal, encontrarse con ondas T

invertidas, cambios en el complejo QRS o anormalidades en la conducción como bloqueo de rama derecha.

Pacientes asintomáticos con deformidad leve a moderada, no progresiva.

Pacientes asintomáticos que presentan una malformación torácica severa y progresiva.

Pacientes sintomáticos debido a malformación severa y progresiva que presentan signos y síntomas de compresión pulmonar o cardíaca.

Pacientes con pectus excavatum y otros síndromes clínicos asociados, como el síndrome de Marfan, la enfermedad de Ehlers-Danlos, síndrome de Poland y anormalidades cardíacas severas, de importancia en su categorización para planear un enfoque terapéutico adecuado.

Clasificación de los pacientes

La decisión quirúrgica se basa en el diagnóstico clínico de pectus excavatum severo con dos o más de los siguientes criterios:◦ Evidencia de progresión de la deformidad torácica con

síntomas subjetivos agregados.◦ Índice de Haller mayor a 3,25◦ Manifiesta compresión cardíaca en la TAC de tórax.◦ Evaluación cardiológica que revele prolapso de válvula

mitral, anormalidades de conducción, arritmias, hipertrofia o desviación del eje.

◦ Estudios de la función pulmonar que indiquen una enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva.

INDICACIONES TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Tecnica de Ravitch

Técnica de Donald Nuss

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

TÉCNICA DE NUSS

Representación esquemática del procedimiento. La barra se introduce por un espacio extrapleural creado con la pinza; anterior queda el esternón y posteriores, los vasos mamarios.

MEDICIÓN DE TÓRAX PARA CORTAR LA BARRA DE LORENZ

INTUBACIÓN OROTREAQUEAL

COLOCACION DE ANESTESIA EPIDURAL

CONFIRMANDO MEDIDA PARA CONFECCION DE BARRA DE LORENZ

DOBLANDO Y CORTANDO LA BARRA DE LORENZ

REALIZANDO LA INCISION EN UNO DE LOS HEMITÓRAX

OBSERVESE LAS INCISIONES EN LA PARTE LATERAL DE AMBOS HEMITÓRAX

BARRA DE LORENZ SOBRE LA PARTE EXTERNA DEL TÓRAX ANTES DE SER INTRODUCIDA

INTRODUCCIÓN DE TORACOSCOPIO

INTRODUCCION DE BARRA DE LORENZ GUIADA POR TORACOSCOPIA

OBSERVESE LA BARRA DE LORENZ INTRODUCIDA DENTRO DEL TÓRAX EN FORMA CÓNCAVA HACIA ARRIBA

GIRANDO LA BARRA DE LORENZ PARA COLOCARLA EN FORMA CONCAVA HACIA ABAJO

Incisión lateral

COLOCACION DE LOS FIJADORES PARA MANTENER ESTABLE LA BARRA DE LORENZ

AJUSTE DE LOS FOJADORES Y CIERRE DE LAS INCISIONES

RX DE TÓRAX POST-OPERATORIA: Muestra la ubicación de la barra de Lorenz

Paciente despierto después de intervención quirúrgica

NEUMOTÓRAX BILATERAL

Las imágenes muestran una de las complicaciones mas frecuentes de la técnica de Nuss que se presento en este paciente

Resultado Postquirúrgico: Nótese la ausencia de depresión esternal en la línea media

Resolución de neumotórax

EQUIPO MEDICO QUIRÚRGICO

◦ Operación mínima invasiva No requiere de incisiones en la pared anterior del tórax,

elevación de músculos o resección de cartílagos costales, ni esternotomías

◦ Reduce el tiempo de pabellón◦ Dura 45-60 min (Ravich, promedio 4 horas)◦ Mínima pérdida de sangre: 10-30 cm3 (Ravich 300 cm3)◦ Regreso precoz a actividades cotidianas,

aproximadamente 1 mes (puede variar)◦ Crecimiento normal a largo plazo del tórax◦ Facilidad al respirar, expansión normal del tórax y

elasticidad, así como crecimiento adecuado de pulmones y corazón.

◦ Excelentes resultados cosméticos

BENEFICIOS TÉCNICA DE NUSS

Neumotórax residual (la más frecuente)◦ Generalmente no requieren ser drenados,

mejoran modo espontáneo Complicaciones secundarias a

hipoventilación por dolor◦ Atelectasia pulmonar ◦ Neumonía◦ Prevención : analgesia epidural y kinesioterapia

agresiva y precoz Infección de la herida

COMPLICACIONES TÉCNICA DE NUSS

Estabilizador lateral

Barra de Walter Lorenz

Introductor

Resultados de estudio comparativo de técnicas de Nuss y Ravitch realizado por el Dr. Dale Cohn en 8 pacientes que presentaban pectus excavatum

Técnica de Nuss Técnica de Ravitch

Tiempo cirugía (hr) 1 a 2 hrs 2 a 4:30 hrs

Pérdida sanguínea (ml)

10 – 120 ml 15 – 400 ml

Estancia hospitalaria 3 a 5 días 4 a 6 días

Regreso actividades cotidianas

2 a 4 semanas 6 a 12 semanas

Tiempo medicación dolor

2 a 16 semanas 2 a 6 semanas

Complicaciones Ninguna 4*

Tiempo retirar barra 24 meses No se remueve

Evolución del paciente Pre Operatorio

◦ Día 15/03/09: Dolor leve en zona de tórax deprimido. Hombros redondeados.

Post Operatorio (Día de cirugía: 16/03/09)◦ Día 0: Es trasladado a UCI después de cirugía correctiva de

tórax. Se le instala sistema de drenaje obteniéndose líquido hemático. TAC muestra desplazamiento del corazón al hemitórax derecho.

◦ Día 1: Paciente se encuentra hemodinámicamente estable. Presenta globo vesical.

◦ Día 2: Presenta neumotórax bilateral. Se sospecha de asma bronquial y además persiste el globo vesical. Se instala una sonda Foley.

◦ Día 3: Drenaje continúa, neumotórax no resuelto. Presenta edema balano prepucial.

◦ Día 4: Neumotórax con reexpansión. Sigue el drenaje pleural. Paciente presenta fiebre, además del globo vesical con retención urinaria y edema balano prepucial.

◦ Día 5: Neumotórax más drenaje torácico. Síndrome febril. Dolor en hemitórax izquierdo.

◦ Día 7: Drenaje en hemitórax derecho. Sí hubo resolución.◦ Día 8: Dolor costal. Crépitos en base derecha del pulmón. Tos

persistente. Espiración prolongada y roncantes difusos.◦ Día 9: Dolor a la palpación de tórax. Tos disminuye de

intensidad. Presenta escasos roncantes difusos. Tiraje de dos paquetes musculares.

◦ Día 10: Dolor al movimiento. Leves accesos de tos. Presenta expectoración amarillenta. Sibilantes. Espiración prolongada. Tirajes de tres paquetes.

◦ Día 11: Escasos sibilantes

GRACIAS…