CASO CLINICO

Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI

Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene

Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

Revisó: Dra. Micaela Martínez Balbuena RMI

Dr. César Vega RMI

HISTORIA CLINICA FICHA DE IDENTIFICACION  

Nombre : FMXSexo: FemeninoEdad: 38 años Ocupación: Ama de casaOrigen y residencia: Cuernavaca MorelosFecha de ingreso: 24 de mayo

ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES

Madre viva, de 65 años de edad, cursa con DM2 y LES

Padre de 62 años de edad, cursa con HAS

2 hermanos de 40 y 35 años sin antecedentes de importancia

2 hijos de 12 y 7 años aparentemente sanos

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS

Gpo sanguíneo: desconoce

Lateralidad: diestra

Vivienda: Cuenta con todos los servicios intra y extradomiciliarios.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS

Higiénicos: adecuados

Alimentación: adecuada en calidad y cantidad

Actividad física: sedentaria

Tabaquismo: positivo, 1 cajetilla diaria desde los 20 años. IT 8 p/a

Etilismo: positivo referido como social Toxicomanías: Negadas

Esquema de vacunación: Básico completo, niega inmunizaciones en el último año.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

Alérgicos: Negados

Transfusionales: Negados

Quirúrgicos: apendicectomia a los 15 años

Traumáticos:negados

Médicos: negados

Medicamentos: negados

ANTECEDENTES GINECO-OBSTETRICOS

Menarca: 12 añosciclos 30x3, eumenorreica

FUM 23-06

G 3, P 2, C 0, A 1

Citología vaginal: normal, hace 1 año.

PADECIMIENTO ACTUAL

Lo inicia el 17-05, cursando con fiebre de 39°C, acompañado de astenia, adinamia y artralgias, con mejoría parcial a la ingesta de paracetamol, sin otros síntomas acompañantes. El 24-05 se le agregó adenopatías laterocervicales derechas, de 1 a 2 cms, móviles y no dolorosas, por lo cual acude con su Médico tratante quien decide su ingreso.

EXPLORACION FISICA

SV: T.A. 120/80 mmHg, FC 80 lpm, FR 22 rpm,

Temperatura 39.3 °C.

Paciente femenino, de edad biológica similar a la cronológica, consciente, alerta, orientada en las tres esferas. Palidez de mucosas y tegumentos

Cráneo y cuello

Normocéfalo, sin hundimientos ni exostosis

Isocoria. Reflejos pupilares presentes

Narinas permeables

Cavidad oral con mucosas mal hidratadas

Cuello cilíndrico, tráquea central y desplazable, con ganglios cervicales de cadena lateral derecha, 1 a 2 cm, ganglio supraclavicular izquierdo de 1 cm, firmes e indoloros, no adheridos a planos profundos, pulsos carotídeos sin alteraciones, no IY. Tiroides de tamaño normal, consistencia adecuada, central y sin masa palpables.

Cardiopulmonar

Tórax simétrico

Amplexión y amplexación adecuadas, murmullo vesicular, no sibilancias, ni estertores. No uso de músculos accesorios de la ventilación, no cianosis.

Precordio rítmico, no soplos o frote pericardico, S1 único, Choque de punta en 5º EICI.

Abdomino digestivo

Blando, depresible, no doloroso, no datos de irritación peritoneal, normoperistaltico.

No hepato o esplenomegalia.

Extremidades

Integras, simétricas, eutróficas. Fuerza muscular 5/5, ROTs 2/4 en todas las extremidades. Llenado capilar 2”. Adecuado estado neurovascular

Neurológico

Glasgow 15 puntosNervios craneales I-XII íntegrosReflejos osteotendinosos 2/4Fuerza 5/5 en todas las extremidadesNo BabinskiSensibilidad conservada en todas sus

modalidades. No datos de HIC ni signos meníngeosMarcha no valorada. 

LABORATORIOS

Hemoglobina de 8 g/dlHematocrito de 29 %Leucocitos 7500 75/15%Plaquetas 140,000

TGO 44 U/LTGP 56 U/LGGT 110 DHL 468 U/L

Glucosa 98mg/dlBUN 20.0 mg/dlUrea 32 mg/dl Cr 0.90 mg/dl

RADIOGRAFIA DE TÓRAX

Factor reumatoide, ANA y anti-DNA negativos

Hemocultivos y cultivos para micobacterias fueron negativos

Ecografía cervical: múltiples adenopatías laterocervicales derechas, submaxilar derecha, y laterocervical izquierda baja

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

BIOPSIA

La biopsia inicial reportó una linfoadenitis inespecífica

Zonas de necrosis material eosinófilo,

múltiples detritus celulares, abundantes histiocitos

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

BIOPSIA

Areas clara y oscuras con algunos folículos linfoides periféricos de diferentes tamaños, con centros germinales normotípicos y efecto claro oscuro conservado.

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

BIOPSIA

En las áreas claras interfoliculares se observaban zonas de necrosis constituidas por material eosinófilo, múltiples detritus celulares, con presencia de abundantes inmunoblastos, histiocitos y algunos linfocitos pequeños

D I A G N Ó S T I C O

LINFADENITIS HISTIOCITICA NECROTIZANTE

LINFADENITIS HISTIOCITICA NECROTIZANTE

(ENFERMEDAD DE KIKUCHI)

HISTORIA

Kikuchi, Fujimoto y cols primeros en describirla Japón en 1972

Nombre anatomopatológico: linfadenitis histiocítica necrotizante

Primer caso afectando cabeza y cuello fue descrito por Gleeson en 1985

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

EPIDEMIOLOGIA Enfermedad de baja frecuencia

14 casos en México*

Afecta a adultos menores de 40 años Edad promedio: 21 años

Mayor incidencia en sexo femenino entre los 20 a 30 años Relación mujer-hombre de 4:1 o 3:2

Distribución mundial

Mayor prevalencia en la población asiáticaPatricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216*M. Gtz-Campo, et al. Enfermedad de kikuchi, Estudio clinico-patologico e inmunohistoquimico.Rev Invest Clin, sep-oct 2006, pp441-449.

ETIOPATOGENIA

No ha sido aún identificada

Interferón-γ, la interleukina-6 o apoptosis

Pb proceso apoptótico mediado por linfocitos TCD8+

inducida por perforina o el ligando Fas82,4% de las células expresan perforina

Asociado a etiología viral o autoinmune

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

Agentes infecciosos sospechosos como su causa:

Toxoplasma gondii, Yersinia enterocolítica,virus Epstein-Barr, herpes virus tipo 6 y 8, virus rubéolaparamyxovirus y virus de la parainfluenza

Traslocaciones cromosómicas: t(2:16)

Respuesta inmune exagerada mediada por células T en personas genéticamente susceptibles en respuesta a una variedad de estímulos no específicos.

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

Algunos genes HLA clase II son más frecuente en pacientes con Kikuchi

La incidencia de los alelos DPA1*01 y DPB1*0202 es

mayor en pacientes con Kikuchi

Estos genes son más frecuentes en personas asiáticas

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

DIAGNÓSTICO

A) MANIFESTACIONES CLINICAS

Linfoadenopatías

80% de las veces existen adenopatías generalizadas (27% ABC)

Más frecuente localización cervical, predominio posterior

Unilateral

Ubicación axilar segunda en frecuencia

Indoloros

Fiebre intermitente (30-50 %)

Malestar moderadoPatricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

Afección extraganglionar : piel, miocardio y M.O

Cutáneas: máculas, pápulas o eritema urticarial o multiforme

10% de los casos con hepato-esplenomegalia

Poco frecuente compromiso neurológico: meningitis aséptica o ataxia cerebelosa

Manifestaciones menos frecuentes : pérdida de peso, náuseas y vómitos, odinofagia y diaforesis nocturna

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

DIAGNÓSTICOB) LABORATORIOS

Pueden ser normales

Leucocitopenia (25-58%) o leucocitosis (2-5%)

25-31% de linfocitos atípicos

trombocitopenia y neutropenia (25-58%)

Alteraciones discretas de enzimas hepáticas

Aumento de la DHL y VSG

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

DIAGNÓSTICOC) GABINETE

TC, RNM y ecografía, no ayudan en establecer el diagnóstico

Pequeños linfonodos arracinamados*

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216* Miller y Pérez-Jaffe. M. Gtz.Rev. Invest . Clin. ABC. Mex 2006

Áreas de necrosis bien limitada. Linfocitos e histiocitos con aspecto de “media luna

D) HISTOPATOLOGICO

Biopsia excisional establece el

diagnóstico

Histológicamente Áreas focales de

necrosis en parches, con histiocitos e inmunoblastos, mezclados con detritos celulares y ausencia de neutrófilosPatricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216M.Gtz, et al. Enf de kikuchi. Estudio clinico-patologico e inmunohistoquimica. Rev de Investigación clinica. 58 (5). Sep.oct 2006. pp 441-449

Inmunofenotipo Predominancia de células T con predominio de

CD8+ sobre CD4+

InmunohistoquímicaCD68 y CD3 (+), CD20 (+/-) y CD30 (-)

Histiocitos expresan mieloperoxidasa y CD68

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

CRITERIOS

1) áreas irregulares de necrosis eosinofílica en la corteza o paracorteza de los linfonodos

2) fragmentos de material nuclear distribuidos de manera irregular en el área de necrosis

3) ausencia de granulocitos y plasmocitos

4) racimos de células T plasmocitoides

5) numerosos inmunoblastos (linfocitos transformados)Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

Proliferación difusa de linfocitos e histiocitoscon escasa apoptosis

Clasificación histológica según Kuo:

Proliferativavarios histiocitos,

monocitos plasmocitoides y número variable de células linfoides con fragmentos nucleares cariorrécticos y apoptosis eosinofílica

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

Áreas de necrosis bien limitada. Linfocitos e histiocitos con aspecto de “media luna”

Necrotizante se agrega necrosis

coagulativa

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

Área de necrosis con histiocitos (macrófagos) “espumosos

XantomatosaPredominio de

histiocitos espumosos

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Histopatológico

Gran número de enfermedades infecciosas, tuberculosis, sarcoidosis

Procesos autoinmunes y enfermedades linfoproliferativas

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

Bosch X, Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Med Clin (Barc)2004; 123(12):471-6.

EVOLUCIÓN

Curso clínico y pronóstico son buenos

Curso limitado y benigno

Resolución espontánea de semanas a meses Plazo máximo de 6 meses No deja secuelas

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

TRATAMIENTO

No existe terapia específica probada

Se recomienda la terapia sintomáticaAntiinflamatorios o corticoides (ASA)Semanas o meses en función de la severidadCorticoides (prednisona y prednisolona)

Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: 209-216

MANEJO DE LA PACIENTE

Anti-inflamatorios no esteroides con adecuada respuesta, sin presentar remisión a los durante 6 meses.