View
218
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
EL CAS DE LA TEVA (MEVA) VIDA Núm. 4
Antoni Raventós EstelléServei d’Anatomia PatològicaHospital Universitari Joan XXIII de Tarragona
Barcelona a 31 de març de 2016
RESUM HISTÒRIA CLÍNICA
q Home de 69 a. no hàbits tòxics, no diabetes, no HTA
q fractura subcapital d’húmer per traumatisme al 2011
(osteosíntesi)
q Controls periòdics de colonoscòpia per antecedents
familiars de CCR
RESUM HISTÒRIA CLÍNICA
Malaltia actual: quadre de dolor abdominal d’un mes i mig d’evolució localitzat a l’epigastri amb irradiació a l’hipocondri dret
No relació amb la ingesta ni alteració del ritme deposicionalExplica pèrdua ponderal de 10 quilos l’últim any
Sensació distèrmica no termometrada
RESUM HISTÒRIA CLÍNICA
q A l’exploració destaca l’augment del perímetre abdominal
q Massa mal definida palpable al flanc esquerre
q Analítica: elevació dels reactants de fase aguda
(VSG 75 mm) i (PCR 19 mg/l)
qAnèmia
ECOGRAFIA ABDOMINAL
Hiperecogenicitat del greix pericòlic i pèlvicamb líquid ascític subhepàtic, periesplènic i pèlvic
Citologia líquid ascític:ACM. Inflamatori limfocitari
Trabeculació difusa del greix mesentèric sobretot al meso de la zona cec-ileal i meso-sigma amb canvishiperèmics i efecte massa per part del teixit adipós
Edema concèntric de la paret del còlon sigmoide
Trabeculació del greix perivesical i deplecció de la llumvesical
vàlvula íleo-cecal
angle hepàtic
sigma
greix perivesical
LAPAROTOMIA EXPLORADORA
Engruiximent i enduriment generalitzat del meso-còlon i del meso de l’íli terminal
Cec fixat que no permet la mobilització
Paret abdominal anterior a nivell suprapúbic engruixida i pseudonodular
Líquid peritonial lliure d’aspecte tèrbol
• Biòpsia del mesenteri d’intestí prim:
(fragments irregulars 2,5 cm. en conjunt)
• Biòpsia del meso-còlon:
(1 fragment de 2 cm.)
• Biòpsia del greix paret abdominal anterior suprapúbic:
(1 cilindre d’un cm.)
fibres elàstiques
fibres elàstiques
actina
actina
actina
actina
actina
actina
actina
actina
CD 68
CD 68
CD 3
CD 20
afectació difusa del mesenteriinflamació granulomatosa
del teixit adipós
• carcinomatosi peritoneal• limfoma• sarcoma (liposarcoma)• fibromatosi mesentèrica• inflamació a cos estrany• pseudotumor inflamatori• reacció inesp. a procés adjacent
(pancreatitis etc..)• Infecció (TBC, micobacteris
atípics, Whipple, micosi)• mesenteritis esclerosant
afectació vascularvasculitis ?
• vasculitis granulomatosa (vasos mitjans/petits)
afectació difusa del mesenteriinflamació granulomatosa
del teixit adipós
mesenteritis esclerosant
afectació vascularvasculitis ?
• vasculitis granulomatosa(vasos grans/mitjans/petits)
arteritis de cèl·lules gegants
mesenteritis esclerosant
• Procés inflamatori / fibròtic, primari i idiopàtic que afecta de forma difusa el mesenteri i que pot afectar la integritat de la llum intestinal i delsvasos sanguinis.
• Mesenteritis retràctil (Jura V. 1924)• Paniculitis mesentèrica (1960)• Lipodistròfia mesentèrica
Paniculitis mesentèrica mesenteritis retràtil
Inflamació del teixit adipós fibrosi i retracció
• Mesenteritis esclerosant: proposta d’un únic terme diagnòstic (1997)
mesenteritis esclerosant
• Home:dona 2:1• Presentació 5a.-7a. dècada (mitjana 65 a.)• Prevalença: 0,6% en una revisió de 7000 TACs• Patogènia: causa no coneguda. Es postulen diferents mecanismes:
– Cirurgia prèvia o traumatisme (també es postula la pols dels guants quirúrgics)– Auto-immunitat (colangitis esclerosant, tiroiditis de Riedel, relacinada amb la IgG4,
vasculitis, millora del quadre amb tractament de corticoids / immunosupresors)– Sd. Paraneoplàsica (limfoma, càncer de mama, melanoma, carcinoma escamós)– Isquèmia i infecció (pacients amb antacedents de febre tifoidea, disenteria, TBC,
malària, grip
• Histologia: (revisió AFIP 1997 en 84 cassos): inflamació crònicainespecífica amb necrosi grassa i fibrosi variables (inflamaciógranulomatosa infreqüent)
• Tractament: corticoids, ciclofosfamida, tamoxifè, progesterona, colxicina, talidomida
DIAGNÒSTIC
arteritis de cèl·lules gegants amb afectació de petits vasos mesentèrics i que es presenta
clínicament com una mesenteritis esclerosant
Tractament: Prednisona 60 mg /dia
Vàlvula íleo-cecal
Inici del quadre control post-tractament
angle hepàtic
Inici del quadre control post-tractament
sigma
Inici del quadre control post-tractament
aorta
Inici del quadre control post-tractament
Arteritis de cèl·lules gegants: afectació vasos de l’epidídim i de la temporal (2006)
MISSATGES
L’arteritis de cèl·lules gegants és una vasculitis de vasos grans-intermedis que pot afectar petitsvasos
En ocasions afecta a territoris inesperats i cal estar alerta per diagnosticar-la
Mahmoud Rezk Abdelwahed Hussein & Saad Rezk Abdelwahed (2015)Mesenteric panniculitis: an update, Expert Review of Gastroenterology & Hepatology, 9:1, 67-78
Jannette J. C. et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus ConferenceNomenclature of vasculitides. Arthritis & Rheumatism. 2013; 65: 1-11
Howaizi M, Kanate A. Sclerosing mesenteritis associated with giant-cell temporal arteritis. European Journal of Internal Medicine. 2006; 17: 511-513
Akram S, Pardi DS. Sclerosing mesenteritis: clinical features, treatment and outcome in ninety-two patients. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007; 5 (5): 589
Emory TS, Monihan JM et al. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis, and mesenteric lipodystrophy: a single entity ? Am J Surg Pathol 1997; 21: 392
Seo M, Okada M et al. Mesenteric panniculitis of the colon with obstruction of theinferior mesenteric vein: report of a case. Dis Colon Rectum. 2001; 44: 885
Montgomery E, Torbenson MS et al. Beta-catenin immunohistochemistry separatesmesenteric fibromatosis from gastrointestinal stromal tumor and sclerosingmesenteritis Am J Surg Pathol 2002; 26:1296
BIBLIOGRAFIA
Recommended