Lupus

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Katherin Araujo Gonzalez

Rotación Reumatología. Medicina Interna. VII Semestre. Universidad Libre Seccional Barranquilla

DEFINICIÓN

enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio por el sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).

EPIDEMIOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

Desequilibrio: linfocitos B y linfocitos TLinfocitos B: aumento en el numero de anticuerpo y se formaran mas inmunocomplejos antígeno anticuerpo que se depositaran en la piel etc.http://www.youtube.com/watch?v=sv_IEyScCiQ

1) FACTORES GENETICOS

2) FACTORES HORMONALES

3) FACTORES AMBIENTALES

ETIOLOGIA

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO AGUDO

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO.

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO.

MANIFESTACIONES

Dolor articular Quejas generales cansancio, astenia Lesiones en la piel Diagnósticos renales Artritis Síndrome de Raynaud Quejas diversas del sistema nervioso central Cambios a nivel de mucosa Quejas gastrointestinales Inflamación pleural Enfermedad de los ganglios linfáticos Inflamación del pericardio Compromiso pulmonar Inflamación muscular Inflamación del músculo del corazón Pancreatitis

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

1. Eritema facial: eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares. 2. Lupus discoide: lesiones cutáneas eritematosas, con cambios en la

pigmentación y Cicatrices residuales. 3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposición a luz UV. 4. Úlceras orales: en cavidad oral o nasofaríngea. 5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o más articulaciones periféricas con dolor, Inflamación o derrame articular. 6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame

pericárdico. 7. Alteración renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o

hemáticos. 8. Alteración del SNC: convulsiones o psicosis. 9. Alteración hematológica: anemia hemolítica; leucopenia (< 4.000/mm3) o

linfopenia (< 1.500/mm3) en 2 o más ocasiones o trombocitopenia (<100.000/mm3), en ausencia de

fármacos que las produzcan. 10. Alteración inmunológica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos antifosfolipídicos. 11. Anticuerpos antinucleares: título elevado de anticuerpos ANA.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

manifestaciones musculo esquelética

Pequeñas y medianas articulaciones Corta duración, puede ser migratoria No simétrica Mucho dolor con pocas manifestaciones No erosiva, no deformante Las articulaciones mas comprometidas son

muñeca rodilla tobillos, codos y hombros.

Artritis

Artritis

90% pacientes LES Alteraciones radiológicas poco frecuentes Edema de partes blandas (20 a 25%) Artritis deformante no erosiva Poliarticular Simétrica Episódica Migratoria Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, no afecta

columna Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud) Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) Debilitamiento de estructuras capsulares

Eritema palmar con lesiones vasculíticas

Endocarditis de Libman - Sacks

Pleuritis:

Derrame pleural

Derrame pleural

Neumonitis

Nefritis lúpica

Proteinuria > 0.5gr/día

Cilindros celulares Filtración glomerular

< 50% Anormalidades en la

biopsia renal IRCT con diálisis o

trasplante

Nefritis lúpica

Determinante de pronóstico 75% de los niños con LES Asintomática Manifestación más fx: hematuria

microscópica en 79% Proteinuria 55% ↓TFG e hipertensión (50 - 40%) IRA 1.4%

Nefritis lúpicaCLASE TIPO DESCRIPCION

I Normal

II A. Cambios mínimosB. Mesangial

A. Depósitos mesangiales por ME. IFM: Ig y complementoB. Hipercelularidad mesangial, mínima enfermedad tubular o intersticial

III Proliferativa focal y segmentaria

Proliferación extra e intracapilar en áreas focales. Necrosis, cariorrexis, infiltración PMN en < 50%.Depósitos mesangiales o subendoteliales. Daño tubular o intersticial.

IV Proliferativa difusa > 50% de los glomérulos. Abundantes depósitos subendoteliales. Engrosamiento de capilares.

V Membranosa Proliferación celular epitelial o endotelial, pero no mesangial. Engrosamiento capilar. Mínimo daño intersticial

VI Esclerosis Esclerosis segmentaria o focal de los glomérulos, fibrosis.

PRUEBAS DE

LABORATORIO

Hemograma con fórmula y VSG. Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular,

lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de coagulación básicas. Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y

cilindros) y cuantificación del cociente Proteína/Creatinina.

Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico.

Niveles de complemento: C3, C4 y CH50. Test de Coombs, si sospecha de hemólisis. Proteinograma e Inmunoglobulinas. Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y VHC,

previendo vacunaciones y medicación inmunosupresora posterior.

Rx de tórax y ECG.

Pruebas diagnosticas para descartar la afectación de un órgano, en función de la sintomatología y/o evolución clínica:

Ecocardiograma basal para valoración de afección valvular y cálculo de la presión arterial pulmonar.

Pruebas de función respiratoria que incluyan difusión del monóxido de carbono si hay sospecha de afección pulmonar; en caso de alteración, TACAR de tórax.

Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lúpica. Biopsia cutánea en caso de lesión dudosa. Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres;

en algunas ocasiones. se determinarán anticuerpos antimicrosomales, anti-TPO, ecografía y/o gammagrafía tiroideas.

Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (CCP) y radiografía simple de manos en pacientes que presenten artritis simétrica, aditiva, de pequeñas articulaciones. En los casos de artritis de instauración 1-2 meses antes, o si responde mal al tratamiento, o se sospecha AR, valorar estudio ultrasonográfico y/o RMN de manos.

Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-músculo liso, cuando exista elevación de enzimas de colestasis y/o citolisis; además de ecografía abdominal, estudio de coagulación. En algunas ocasiones se valorará biopsia hepática.

RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente punción lumbar y estudio de LCR) en pacientes con manifestaciones del sistema nervioso central.

Electroneurograma o electromiograma cuando se sospeche afectación de sistema nervioso periférico o muscular.

Determinación de vitamina D y densitometría ósea.

DIAGNOSTICO

El diagnostico de LES se realiza en base a la historia clínica (anamnesis, examen físico, etc.) y complementarlo con las pruebas antes mencionadas.

Se diagnostica un paciente con LES cuando cumple con 4 o mas criterios, pero si tiene menos no se puede descartar la enfermedad en presencia de marcadores inmunológicos definidos.

Anticuerpos en LES

ADNn: Ac. Marcador específico de LES. 40-70% en enfermedad activa y nefropatía lúpica. Patrón de IFI homogéneo con refuerzo periférico.

Sm: Ac. Marcador específico de LES.15-30% de todos los casos. Patrón de IFI moteado grueso nucleoplásmico.

ESCALAS

TRATAMIENTO

AINES

artralgias, artritis y mialgias; también en presencia de serositis leve y manifestaciones constitucionales como fiebre, cefalea y fatigabilidad.

ANTIMALARICOS Disminuyen el procesamiento antigénico y actúan

también sobre macrófagos y células dendríticas en el proceso de presentación antigénica.

Son de gran utilidad en pacientes que no responden a terapias con AINES.

GLUCOCORTICOIDES

Estos se usan en las manifestaciones que no producen riesgo vital pero que no se pueden controlar con tratamientos menos agresivos (AINES y Antimalaricos), como la artritis y la serositis.

CITOTOXICOS

se usan en manifestaciones graves o cuando no se logra el control adecuado de la enfermedad o si se presentan complicaciones serias con los glucocorticoides. Estos son inmunosupresores.

TERAPIA BIOLOGICA

ADALIMUMAB RITUXIMAB E n la terapia de la atención incluido un régimen estable de esteroides,

antimaláricos, u otros inmunosupresores para 60 días

antes de la primera infusión de BELIMUMAB:agente que elimina la célula B

citoquina llamada factor de estimulación de linfocitos B.

conclusionla enfermedad. Parece darse una potente interacción entre los genes, la raza, el medioambiente,las hormonas y el sistema inmunitario que da lugar al espectro clínico del trastorno,que abarca desde las formas cutáneas leves hasta los cuadros multisistémicos y potencialmentemortales.

CASO CLINICO

Paciente femenina de 48 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica y de convulsión, que al examen fisico presentó eritema malar, refiere: fotosensibilidad ingresa al hospital por presentar cansancio general que le impide movilizarse. Hemograma: hemoglobina: 8Anti DNA positivo