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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Katherin Araujo Gonzalez Rotación Reumatología. Medicina Interna. VII Semestre. Universidad Libre Seccional Barranquilla

Lupus

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Katherine Araujo Gonzalez . Estudiante de la U.libre.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Katherin Araujo Gonzalez

Rotación Reumatología. Medicina Interna. VII Semestre. Universidad Libre Seccional Barranquilla

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DEFINICIÓN

enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

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afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio por el sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).

EPIDEMIOLOGIA

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FISIOPATOLOGIA

Desequilibrio: linfocitos B y linfocitos TLinfocitos B: aumento en el numero de anticuerpo y se formaran mas inmunocomplejos antígeno anticuerpo que se depositaran en la piel etc.http://www.youtube.com/watch?v=sv_IEyScCiQ

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1) FACTORES GENETICOS

2) FACTORES HORMONALES

3) FACTORES AMBIENTALES

ETIOLOGIA

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LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO AGUDO

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LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO.

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LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO.

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MANIFESTACIONES

Dolor articular Quejas generales cansancio, astenia Lesiones en la piel Diagnósticos renales Artritis Síndrome de Raynaud Quejas diversas del sistema nervioso central Cambios a nivel de mucosa Quejas gastrointestinales Inflamación pleural Enfermedad de los ganglios linfáticos Inflamación del pericardio Compromiso pulmonar Inflamación muscular Inflamación del músculo del corazón Pancreatitis

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CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

1. Eritema facial: eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares. 2. Lupus discoide: lesiones cutáneas eritematosas, con cambios en la

pigmentación y Cicatrices residuales. 3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposición a luz UV. 4. Úlceras orales: en cavidad oral o nasofaríngea. 5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o más articulaciones periféricas con dolor, Inflamación o derrame articular. 6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame

pericárdico. 7. Alteración renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o

hemáticos. 8. Alteración del SNC: convulsiones o psicosis. 9. Alteración hematológica: anemia hemolítica; leucopenia (< 4.000/mm3) o

linfopenia (< 1.500/mm3) en 2 o más ocasiones o trombocitopenia (<100.000/mm3), en ausencia de

fármacos que las produzcan. 10. Alteración inmunológica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos antifosfolipídicos. 11. Anticuerpos antinucleares: título elevado de anticuerpos ANA.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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manifestaciones musculo esquelética

Pequeñas y medianas articulaciones Corta duración, puede ser migratoria No simétrica Mucho dolor con pocas manifestaciones No erosiva, no deformante Las articulaciones mas comprometidas son

muñeca rodilla tobillos, codos y hombros.

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Artritis

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Artritis

90% pacientes LES Alteraciones radiológicas poco frecuentes Edema de partes blandas (20 a 25%) Artritis deformante no erosiva Poliarticular Simétrica Episódica Migratoria Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, no afecta

columna Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud) Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) Debilitamiento de estructuras capsulares

Eritema palmar con lesiones vasculíticas

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Endocarditis de Libman - Sacks

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Pleuritis:

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Derrame pleural

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Derrame pleural

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Neumonitis

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Nefritis lúpica

Proteinuria > 0.5gr/día

Cilindros celulares Filtración glomerular

< 50% Anormalidades en la

biopsia renal IRCT con diálisis o

trasplante

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Nefritis lúpica

Determinante de pronóstico 75% de los niños con LES Asintomática Manifestación más fx: hematuria

microscópica en 79% Proteinuria 55% ↓TFG e hipertensión (50 - 40%) IRA 1.4%

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Nefritis lúpicaCLASE TIPO DESCRIPCION

I Normal

II A. Cambios mínimosB. Mesangial

A. Depósitos mesangiales por ME. IFM: Ig y complementoB. Hipercelularidad mesangial, mínima enfermedad tubular o intersticial

III Proliferativa focal y segmentaria

Proliferación extra e intracapilar en áreas focales. Necrosis, cariorrexis, infiltración PMN en < 50%.Depósitos mesangiales o subendoteliales. Daño tubular o intersticial.

IV Proliferativa difusa > 50% de los glomérulos. Abundantes depósitos subendoteliales. Engrosamiento de capilares.

V Membranosa Proliferación celular epitelial o endotelial, pero no mesangial. Engrosamiento capilar. Mínimo daño intersticial

VI Esclerosis Esclerosis segmentaria o focal de los glomérulos, fibrosis.

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PRUEBAS DE

LABORATORIO

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Hemograma con fórmula y VSG. Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular,

lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de coagulación básicas. Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y

cilindros) y cuantificación del cociente Proteína/Creatinina.

Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico.

Niveles de complemento: C3, C4 y CH50. Test de Coombs, si sospecha de hemólisis. Proteinograma e Inmunoglobulinas. Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y VHC,

previendo vacunaciones y medicación inmunosupresora posterior.

Rx de tórax y ECG.

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Pruebas diagnosticas para descartar la afectación de un órgano, en función de la sintomatología y/o evolución clínica:

Ecocardiograma basal para valoración de afección valvular y cálculo de la presión arterial pulmonar.

Pruebas de función respiratoria que incluyan difusión del monóxido de carbono si hay sospecha de afección pulmonar; en caso de alteración, TACAR de tórax.

Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lúpica. Biopsia cutánea en caso de lesión dudosa. Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres;

en algunas ocasiones. se determinarán anticuerpos antimicrosomales, anti-TPO, ecografía y/o gammagrafía tiroideas.

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Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (CCP) y radiografía simple de manos en pacientes que presenten artritis simétrica, aditiva, de pequeñas articulaciones. En los casos de artritis de instauración 1-2 meses antes, o si responde mal al tratamiento, o se sospecha AR, valorar estudio ultrasonográfico y/o RMN de manos.

Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-músculo liso, cuando exista elevación de enzimas de colestasis y/o citolisis; además de ecografía abdominal, estudio de coagulación. En algunas ocasiones se valorará biopsia hepática.

RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente punción lumbar y estudio de LCR) en pacientes con manifestaciones del sistema nervioso central.

Electroneurograma o electromiograma cuando se sospeche afectación de sistema nervioso periférico o muscular.

Determinación de vitamina D y densitometría ósea.

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DIAGNOSTICO

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El diagnostico de LES se realiza en base a la historia clínica (anamnesis, examen físico, etc.) y complementarlo con las pruebas antes mencionadas.

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Se diagnostica un paciente con LES cuando cumple con 4 o mas criterios, pero si tiene menos no se puede descartar la enfermedad en presencia de marcadores inmunológicos definidos.

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Anticuerpos en LES

ADNn: Ac. Marcador específico de LES. 40-70% en enfermedad activa y nefropatía lúpica. Patrón de IFI homogéneo con refuerzo periférico.

Sm: Ac. Marcador específico de LES.15-30% de todos los casos. Patrón de IFI moteado grueso nucleoplásmico.

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ESCALAS

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TRATAMIENTO

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AINES

artralgias, artritis y mialgias; también en presencia de serositis leve y manifestaciones constitucionales como fiebre, cefalea y fatigabilidad.

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ANTIMALARICOS Disminuyen el procesamiento antigénico y actúan

también sobre macrófagos y células dendríticas en el proceso de presentación antigénica.

Son de gran utilidad en pacientes que no responden a terapias con AINES.

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GLUCOCORTICOIDES

Estos se usan en las manifestaciones que no producen riesgo vital pero que no se pueden controlar con tratamientos menos agresivos (AINES y Antimalaricos), como la artritis y la serositis.

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CITOTOXICOS

se usan en manifestaciones graves o cuando no se logra el control adecuado de la enfermedad o si se presentan complicaciones serias con los glucocorticoides. Estos son inmunosupresores.

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TERAPIA BIOLOGICA

ADALIMUMAB RITUXIMAB E n la terapia de la atención incluido un régimen estable de esteroides,

antimaláricos, u otros inmunosupresores para 60 días

antes de la primera infusión de BELIMUMAB:agente que elimina la célula B

citoquina llamada factor de estimulación de linfocitos B.

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conclusionla enfermedad. Parece darse una potente interacción entre los genes, la raza, el medioambiente,las hormonas y el sistema inmunitario que da lugar al espectro clínico del trastorno,que abarca desde las formas cutáneas leves hasta los cuadros multisistémicos y potencialmentemortales.

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CASO CLINICO

Paciente femenina de 48 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica y de convulsión, que al examen fisico presentó eritema malar, refiere: fotosensibilidad ingresa al hospital por presentar cansancio general que le impide movilizarse. Hemograma: hemoglobina: 8Anti DNA positivo

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