Lupus Eritematoso Sistémico - Clinica Medica 2 · A LAS QUE LE DAMOS SIGNIFICADO PRONÓSTICO La...

Lupus Lupus EritematosoEritematosoSistSistéémicomico

Hospital Hospital PasteurPasteurAlvaro DAlvaro Dííazaz

Caso clCaso clííniconicoMujer de 29 aMujer de 29 añños, 15 dos, 15 díías de evolucias de evolucióón progresiva de cefaleas, fiebre de n progresiva de cefaleas, fiebre de 3939ºº, depresi, depresióón de conciencia, confusin de conciencia, confusióón y agitacin y agitacióón esporn esporáádica. AP TVP dica. AP TVP hace 2 ahace 2 añños. EF: Confusa. No rigidez de nuca. os. EF: Confusa. No rigidez de nuca.

ParaclParaclíínicanica: : Leucocitos 2.000/Leucocitos 2.000/µµLL, anemia con una , anemia con una HbHb de 9.1 g/de 9.1 g/dLdL, , Plaquetas 50.000/Plaquetas 50.000/µµLL, VSG 33 , VSG 33 mmmm, PCR 7.4 , PCR 7.4 mgmg//dLdL . Resto normal. . Resto normal.

LCR: leucocitos 60/LCR: leucocitos 60/µµLL (20% (20% polimorfonuclearespolimorfonucleares, glucosa 58 , glucosa 58 mgmg//dLdL, , proteinasproteinas 131 131 mgmg//dLdL, ADA 8,8 UI/L, cultivo negativo, Ant, ADA 8,8 UI/L, cultivo negativo, Antíígeno geno criptocococriptococonegativo, tinta china negativo, PCR para M. Tuberculosis, negativo, tinta china negativo, PCR para M. Tuberculosis, EnterovirusEnterovirus y y HerpesvirusHerpesvirus negativonegativo. .

RX de tRX de tóórax normal.rax normal.

TAC, RMN cerebral: sin hallazgos patolTAC, RMN cerebral: sin hallazgos patolóógicos, aunque durante la evolucigicos, aunque durante la evolucióón n apareciaparecióó imagen compatible con infarto imagen compatible con infarto isquisquéémicomico parietal izquierdo. parietal izquierdo.

EvoluciEvolucióónn

La paciente empeorLa paciente empeoróó la leucopenia (1900/la leucopenia (1900/µµLL) y ) y trombocitopeniatrombocitopenia

(20.000/(20.000/µµLL), y apareci), y aparecióó un alargamiento del un alargamiento del KPTT hasta 61 segseg, junto con , junto con

crisis convulsivas, gran deterioro neurolcrisis convulsivas, gran deterioro neurolóógico y aparicigico y aparicióón de aftas orales y n de aftas orales y

rashrash facial en ambas mejillas y caballete nasal.facial en ambas mejillas y caballete nasal.

ANA >1/ 2.560, PatrANA >1/ 2.560, Patróón Moteado, n Moteado, AntiAnti--DNA (+), DNA (+), AntiAnti--SmSm> 100, C3 y C4 muy > 100, C3 y C4 muy

disminuidos, disminuidos, AnticardiolipinasAnticardiolipinas IgGIgG e e IgMIgM negativos, RPR negativo negativos, RPR negativo

–– Caso clCaso clíínico tomado y modificado, de la nico tomado y modificado, de la Revista de DiagnRevista de Diagnóóstico Biolstico Biolóógicogico

versiversióónn ISSNISSN 00340034--7973 7973 RevRev DiagnDiagn BiolBiol vv.50.50 nn.1.1 MadridMadrid eneene..--mar.mar. 20012001

DefiniciDefinicióónn

Enfermedad rara, que puede sobrevenir a cualquier edad y en Enfermedad rara, que puede sobrevenir a cualquier edad y en

ambos sexos, pero que predomina en la mujer ambos sexos, pero que predomina en la mujer jjóóvenven. Cursa con . Cursa con

empujes y remisiones afectando predominantemente la piel, las empujes y remisiones afectando predominantemente la piel, las

articulaciones, pero que puede afectar cualquier articulaciones, pero que puede afectar cualquier óórgano interno, en rgano interno, en

particular el riparticular el riñóñón, en forma simultn, en forma simultáánea o sucesiva, que si bien suele nea o sucesiva, que si bien suele

ser benigna puede ser mortal.ser benigna puede ser mortal.

Integra un grupo de enfermedades denominadas Integra un grupo de enfermedades denominadas ““conectivopatconectivopatííasas””

con las cuales puede superponer algunas de sus manifestaciones con las cuales puede superponer algunas de sus manifestaciones

(s(sííndromes de superposicindromes de superposicióón). n).

LA OBSERVACIÓN

JUNTAMOS PUNTOS Y HACEMOS ESQUEMAS: CONSTELACIONESA LAS QUE LE DAMOS SIGNIFICADO PRONÓSTICO

La gran nebulosa de Orion

Orión, el Cazador o La catedral del Cielo, es probablemente la

constelación más imponente del cielo. Sus estrellas brillantes y visibles

desde ambos hemisferios en invierno hacen que esta constelación sea

conocida en todo el mundo.

Se encuentra cerca de la constelación de Eridanus, junto a sus dos perros

de caza, las constelaciones Canis Major y Canis Minor, peleando con la

constelación Tauro.

En esta constelación se encuentran: la Gran Nebulosa de Orión M42, la

Nebulosa de Mairan M43 y la Nebulosa Cabeza de Caballo. Su estrella

más brillante es la supergigante azul Rigel y la segunda es la gigante y

rojiza Betelgeuse.

La Gran Nebulosa de Orion M42

Cada afección orgánica del lupuses un fenómeno complejo y misterioso cuando se lo observaa mayor aumento

Lupus Lupus EritematosoEritematoso SistemicoSistemicoEs una constelaciEs una constelacióón: no hay ningn: no hay ningúún punto que n punto que por spor síí solo haga diagnsolo haga diagnóóstico.stico.

El diagnEl diagnóóstico requiere de un conjunto de stico requiere de un conjunto de elementos clelementos clíínicos que pueden estar presentes nicos que pueden estar presentes en el comienzo de la enfermedad o hacerse en el comienzo de la enfermedad o hacerse evidentes en la evolucievidentes en la evolucióón.n.

Cada punto cuando se observa en profundidad Cada punto cuando se observa en profundidad tiene complejidad propia, y formas evolutivas tiene complejidad propia, y formas evolutivas distintas en cada paciente. distintas en cada paciente.

Síntomas generalesFatiga 50 74-100Fiebre 36 40-80Adelgazamiento 21 44-66Atralgia o artritis 62 83-95Piel 73 80-91Eritema malar 28-38 48-54Fotosensibilildad 29 41-60 Lesiones mucosas 10-21 27-52Alopecía 32 18-71Raynaud 17-33 22-71Purpura 10 15-34Urticaria 1 4-8Riñon 16-38 34-73

Digestivo 18 38-44 Pleuropulmonar 2-12 24-98Pleuritis 17 30-45Derrame 24 Neumonia 29Corazón 15 20-46Pericarditis 8 8-48Soplos 23Cambios ECG 34-70Adenopatías 7-16 21-50Esplenomegalia 5 9-20 HepatomegaliaSNC 12-21 25-75Psicosis 1 5-52Convulsiones 0,5 2-20

Manifestaciones clínicas del LES en el comienzo y en la evolución

Las estrellas que conforman la

constelación lúpica

Las de primer orden Las de segundo orden

ARA criteria for diagnosis of systemic lupus ARA criteria for diagnosis of systemic lupus erythematosuserythematosus

MalarMalar rashrash Fixed Fixed erythemaerythema, flat or raised, over the , flat or raised, over the malarmalar eminences, tending eminences, tending to spare the to spare the nasolabialnasolabial folds folds

Discoid rashDiscoid rash ErythematosusErythematosus raised patches with adherent raised patches with adherent keratotickeratotic scaling scaling and follicular plugging; atrophic scarring may occur in older leand follicular plugging; atrophic scarring may occur in older lesions sions

PhotosensitivityPhotosensitivity Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation patient history or physician observation

Oral ulcersOral ulcers Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed bOral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by y a physician a physician

ArthritisArthritis NonerosiveNonerosive arthritis involving 2 or more peripheral joints, arthritis involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion characterized by tenderness, swelling, or effusion

SerositisSerositis PleuritisPleuritis -- convincing history of convincing history of pleuriticpleuritic pain or rub heard by a pain or rub heard by a physician or evidence of pleural effusion OR physician or evidence of pleural effusion OR

PericarditisPericarditis -- documented by EKG, rub or evidence of pericardial effusion documented by EKG, rub or evidence of pericardial effusion

Renal disorderRenal disorder Persistent Persistent proteinuriaproteinuria greater than 0.5 grams per day or greater than 0.5 grams per day or greater than 3+ if greater than 3+ if quantitationquantitation not performed OR not performed OR Cellular casts Cellular casts -- may be red cell, hemoglobin, granular, tubular, or mixed may be red cell, hemoglobin, granular, tubular, or mixed NeurologicNeurologic disorderdisorder Seizures OR psychosis Seizures OR psychosis -- in the absence of offending in the absence of offending drugs or known metabolic derangements (uremia, drugs or known metabolic derangements (uremia, ketoacidosisketoacidosis, or , or electrolyte imbalance) electrolyte imbalance) HematologicHematologic disorderdisorder Hemolytic anemia Hemolytic anemia -- with with reticulocytosisreticulocytosis OR OR LeukopeniaLeukopenia -- less than 4,000/mm3 total on two or more occasions OR less than 4,000/mm3 total on two or more occasions OR LymphopeniaLymphopenia -- less than 1,500/mm3 on two or more occasions OR less than 1,500/mm3 on two or more occasions OR Thrombocytopenia Thrombocytopenia -- less than 100,000/mm3 in the absence of offending less than 100,000/mm3 in the absence of offending drugs drugs Immunologic disordersImmunologic disorders Positive Positive antiphospholipidantiphospholipid antibody OR antibody OR AntiAnti--DNA DNA -- antibody to native DNA in abnormal titer OR antibody to native DNA in abnormal titer OR AntiAnti--SmSm -- presence of antibody to presence of antibody to SmSm nuclear antigen OR nuclear antigen OR False positive serologic test for syphilis known to be positive False positive serologic test for syphilis known to be positive for at least six for at least six months and confirmed by months and confirmed by TreponemaTreponema pallidumpallidum immobilization or fluorescent immobilization or fluorescent treponemaltreponemal antibody absorption test antibody absorption test Antinuclear antibodyAntinuclear antibody An abnormal titer of antinuclear antibody by An abnormal titer of antinuclear antibody by immunofluorescenceimmunofluorescence or an equivalent assay at any point in time and in the or an equivalent assay at any point in time and in the absence of drugs known to be associated with "drugabsence of drugs known to be associated with "drug--induced lupus" induced lupus" syndrome syndrome

ParaclParaclíínicanica necesaria en la necesaria en la evaluacievaluacióón de los criteriosn de los criterios

HemogramaHemogramaTestTest de de CoomsCooms, LDH, Bilirrubinas, LDH, BilirrubinasExamen de orina, sedimento urinario y cuantificaciExamen de orina, sedimento urinario y cuantificacióón n de de proteinuriaproteinuriaAnticuerpos antinucleares Anticuerpos antinucleares

(y (y antianti DNA n y DNA n y antianti SmSm) ) Anticuerpos Anticuerpos antifosfolipantifosfolipíídicosdicosComplemento total, C3 y C4Complemento total, C3 y C4VDRL y eventualmente FTAVDRL y eventualmente FTA

ParaclParaclíínicanica complementaria de complementaria de actividad de la enfermedadactividad de la enfermedad

VESVESProteinaProteina C reactivaC reactivaProteinogramaProteinograma electroforelectroforééticoticoComplementemiaComplementemia total, C3 y C4total, C3 y C4

ClasificaciClasificacióón diagnn diagnóóstica segstica segúún el n el nnúúmero de criteriosmero de criterios

ClCláásicosico–– LES LES ““floridoflorido”” Muchos criteriosMuchos criteriosDefinidoDefinido–– 4 criterios o m4 criterios o máássProbableProbable–– 3 criterios3 criteriosPosiblePosible–– 2 criterios2 criterios

ClasificaciClasificacióón del LES segn del LES segúún la n la actividadactividad

En empuje o en actividadEn empuje o en actividadEn remisiEn remisióónn

–– Es una enfermedad crEs una enfermedad cróónica en la que nica en la que no se puede hablar de curacino se puede hablar de curacióón, n, incluso a pesar de varios aincluso a pesar de varios añños de no os de no tener empujes.tener empujes.

EtiologEtiologíía y desencadenantesa y desencadenantes

EtiologEtiologíía Se desconoce: base inmunola Se desconoce: base inmunolóógicagicaFactores en juego:Factores en juego:

–– GenGenééticosticos–– Ambientales a travAmbientales a travéés de alteraciones del sistema inmunols de alteraciones del sistema inmunolóógico gico

(infecciones)(infecciones)–– HormonalesHormonales

Factores desencadenantesFactores desencadenantes de empuje:de empuje:–– ExposiciExposicióón a radiacin a radiacióón ultravioleta (SOL)n ultravioleta (SOL)–– InfeccionesInfecciones–– CirugCirugíía o traumatismos importantesa o traumatismos importantes–– Embarazo y sobre todo parto (empuje o debut puerperal)Embarazo y sobre todo parto (empuje o debut puerperal)–– Aborto espontAborto espontááneo o terapneo o terapééuticoutico

AnAnáálisis de la afectacilisis de la afectacióón de los n de los sectores del organismosectores del organismo

PielPielArticulacionesArticulacionesRiRiñóñónnHematolHematolóógico gico Sistema linfSistema linfáático y bazo tico y bazo CorazCorazóónnPulmPulmóónnSerosasSerosasDigestivo e hDigestivo e híígadogadoSNC y PSNC y POjosOjosMMúúsculossculos

Manifestaciones cutManifestaciones cutááneoneo--mucosasmucosas

Eritema malar (Eritema malar (““mariposamariposa””))Lupus Lupus discoidediscoideLupus cutLupus cutááneo neo subagudosubagudoLesiones de las uLesiones de las uññas y as y periunguealesperiunguealesLupus profundoLupus profundoLesiones Lesiones ampollosasampollosasAlopecAlopecííaaÚÚlceras mucosaslceras mucosasSSííndrome de ndrome de SjSjöögrengren (s(sííntomas secos)ntomas secos)Lesiones vascularesLesiones vasculares

Las imágenes fueron extraídas de Up to date / enero 2009

Eritema malarEritema malar

Lupus Lupus discoidediscoide

Lupus cutLupus cutááneo neo subagudosubagudo

Eritema malar (Eritema malar (““mariposamariposa””))Lupus Lupus discoidediscoideLupus cutLupus cutááneo neo subagudosubagudoLesiones de las uLesiones de las uññas y as y periunguealesperiunguealesLupus profundo o Lupus profundo o paniculitispaniculitisLesiones Lesiones ampollosasampollosasAlopecAlopecííaaÚÚlceras mucosaslceras mucosasSSííndrome de ndrome de SjSjöögrengren (s(sííntomas secos)ntomas secos)Lesiones vascularesLesiones vasculares

Lupus cutLupus cutááneo profundoneo profundo

Eritema malar (Eritema malar (““mariposamariposa””))Lupus Lupus discoidediscoideLupus cutLupus cutááneo neo subagudosubagudoLesiones de las uLesiones de las uññas y as y periunguealesperiunguealesLupus profundo o Lupus profundo o paniculitispaniculitisLesiones Lesiones ampollosasampollosasAlopecAlopecííaaÚÚlceras mucosaslceras mucosasSSííndrome de ndrome de SjSjöögrengren (s(sííntomas secos)ntomas secos)Lesiones vascularesLesiones vasculares

Lupus cutLupus cutááneo neo ampollosoampolloso

Ulceraciones mucosasUlceraciones mucosas

SSííndrome de ndrome de SjSjöögrengren

Manifestaciones cutManifestaciones cutááneo neo de las de las vasculitisvasculitis del LESdel LES

Lesiones vasculares:Lesiones vasculares:–– Eritema Eritema periunguealperiungueal–– LivedoLivedo reticularisreticularis–– TeleangiectasiaTeleangiectasia–– FenFenóómeno de meno de RaynaudRaynaud–– VasculitisVasculitis urticarianaurticariana o o purppurpúúricarica

LivedoLivedo reticularisreticularis

ulceraciones

livedo

FenFenóómeno de meno de RaynaudRaynaud

PPúúrpura vascular rpura vascular ((vasculitisvasculitis purppurpúúricarica))

ArtralgiaArtritisSimetríaArticulacionesHipertrofia sinovialAlteración de la sinovialLíquido sinovialNódulos subcutáneosErosionesEnvaramiento matinalMialgiasMiositisOsteoporosisNecrosis asépticaDeformaciones articularesDesviación cubital

Manifestaciones articularesManifestaciones articularesSemejanzas y diferencias con la PARSemejanzas y diferencias con la PAR

LESComún +++ComúnSí, migratoriaRodilla, carpo, ifRaraMínimaTrasudadoRarosMuy rarasMinutosComúnRaraVariable5 a 50%RaraCorregible

PARPARComComúún ++n ++DeformanteDeformanteSSíí, no migratoria, no migratoriaMCF, Carpo, otrasMCF, Carpo, otrasComComúúnnProliferativaProliferativaExudadoExudado35%35%ComunesComunesHorasHorasComComúúnnMuy raroMuy raroComComúúnnMuy raroMuy raroComComúúnnComComúún no reductiblen no reductible

Manifestaciones articularesManifestaciones articularesa veces simulan una PARa veces simulan una PAR

Manifestaciones renalesManifestaciones renalesOcurren en el 50% en algOcurren en el 50% en algúún momento.n momento.La La proteinuriaproteinuria es la manifestacies la manifestacióón mn máás s frecuente.frecuente.Es frecuente la participaciEs frecuente la participacióón renal n renal silenciosa.silenciosa.Es causa de insuficiencia renal aguda, Es causa de insuficiencia renal aguda, rráápidamente progresiva o IRC.pidamente progresiva o IRC.Pueden requerir sustituciPueden requerir sustitucióón de la funcin de la funcióón.n.

Manifestaciones renalesManifestaciones renalesGlomerularesGlomerulares::

TubulointersticialesTubulointersticiales::

Vasculares:Vasculares:

¿¿CuCuáándo se recurre a la ndo se recurre a la biopsia?biopsia?-- ProteinuriaProteinuria moderada o moderada o de rango nefrde rango nefróóticotico-- Hematuria de origen renalHematuria de origen renal-- Insuficiencia renalInsuficiencia renal-- En la evoluciEn la evolucióón ante la n ante la persistencia de anomalpersistencia de anomalíías as urinarias que sugieren urinarias que sugieren actividad.actividad.

ClasificaciClasificacióón histoln histolóógica de la nefritis lgica de la nefritis lúúpica pica segsegúún la Organizacin la Organizacióón Mundial de la Saludn Mundial de la Salud

Clase I NormalClase I NormalClase II Clase II MesangialMesangialClase III Clase III GlomerulonefritisGlomerulonefritis proliferativaproliferativa

segmentariasegmentaria y focaly focalClase IV Clase IV GlomerulonefritisGlomerulonefritis proliferativaproliferativa difusadifusaClase V Clase V GlomerulonefritisGlomerulonefritis membranosamembranosaClase VI Esclerosis Clase VI Esclerosis glomerularglomerular

Manifestaciones hematolManifestaciones hematolóógicasgicasAnemia: Anemia:

–– Inflamatoria (Inflamatoria (normocnormocííticatica, , normocrnormocróómicamica con con reticulocitosreticulocitos bajos)bajos)–– Insuficiencia renalInsuficiencia renal–– PPéérdida de sangre por el aparato digestivordida de sangre por el aparato digestivo–– Aplasia roja (AC Aplasia roja (AC antianti eritropoyetinaeritropoyetina))–– HemolisisHemolisis

1) AC 1) AC antianti GR; GR; CoombsCoombs +; +; ReticulocitosReticulocitos altos, LDH alta, bilirrubina indirecta altos, LDH alta, bilirrubina indirecta alta )alta )2) 2) MicroangiopMicroangiopááticatica ((esquistocitosesquistocitos))

Leucopenia (comLeucopenia (comúún): n): –– NeutropeniaNeutropenia–– linfopenialinfopenia Alteraciones de la coagulaciAlteraciones de la coagulacióón por interferencia con los n por interferencia con los

factoresfactoresLeucocitosis. por infecciLeucocitosis. por infeccióón o por el propio empujen o por el propio empujeTrombocitopeniaTrombocitopenia: PTI puede ser la primera manifestaci: PTI puede ser la primera manifestacióónnPancitopeniaPancitopeniaTrombofiliaTrombofilia ((sindromesindrome antifosfolipantifosfolipíídicodico))CoagulopatCoagulopatííasas (AC (AC antifactoresantifactores de la coagulacide la coagulacióón)n)

Manifestaciones en el sistema Manifestaciones en el sistema linflinfáático y bazotico y bazo

AdenomegaliasAdenomegalias generalizadas en el 50% (son generalizadas en el 50% (son blandas, indoloras, y suelen coincidir con el blandas, indoloras, y suelen coincidir con el empuje) DD con linfomaempuje) DD con linfoma

Esplenomegalia discreta en cerca del 30% y Esplenomegalia discreta en cerca del 30% y coincide con el empuje. coincide con el empuje.

Manifestaciones cardManifestaciones cardííacas y acas y pericpericáárdicasrdicas

Enfermedad valvularEnfermedad valvular–– Endocarditis verrugosa o Endocarditis verrugosa o LibmanLibman SacksSacks

Miocarditis (rara)Miocarditis (rara)–– Cardiomegalia, disminuciCardiomegalia, disminucióón de la FEVIn de la FEVI–– ArritmiasArritmias

Pericarditis (a veces Pericarditis (a veces asintomasintomááticatica))–– Dolor, roce, derrame, a veces taponamientoDolor, roce, derrame, a veces taponamiento–– Raro la constricciRaro la constriccióónn

Enfermedad coronariaEnfermedad coronaria–– ArteriosclerArterioscleróóticatica–– VasculitisVasculitis

Endocarditis Endocarditis verrucosaverrucosa

Manifestaciones Manifestaciones pleuralespleurales

Dolor pleurDolor pleurííticotico

Derrame inflamatorio: claro, pocas Derrame inflamatorio: claro, pocas proteproteíínas, glucosa normal, sin rojos, 3 a nas, glucosa normal, sin rojos, 3 a 5000 linfocitos, complemento bajo, 5000 linfocitos, complemento bajo, inmunocomplejosinmunocomplejos altos, ANA +, LDH alta, altos, ANA +, LDH alta, sin factor sin factor reumatoideoreumatoideo..

EvoluciEvolucióón al n al fibrotfibrotóóraxrax es rara.es rara.

Manifestaciones en la serosasManifestaciones en la serosas

Una forma de presentaciUna forma de presentacióón es la n es la ““poliserositispoliserositis””: inflamaci: inflamacióón n conjunta de pleuras, pericardio y conjunta de pleuras, pericardio y eventualmente peritoneo.eventualmente peritoneo.

Manifestaciones pulmonaresManifestaciones pulmonaresNeumonitis aguda (Neumonitis aguda (diagdiag. . DifDif. Con . Con infecciones). Infiltrado radiolinfecciones). Infiltrado radiolóógicos de gicos de extensiextensióón variable.n variable.

Neumonitis crNeumonitis cróónica (fibrosis) (generalmente nica (fibrosis) (generalmente precedido de episodios recurrentes de precedido de episodios recurrentes de neumonitis agudas)neumonitis agudas)

HipertensiHipertensióón pulmonarn pulmonar

Otras mucho mOtras mucho máás rarass raras

Neumonitis crNeumonitis cróónicanica

Manifestaciones digestivas y Manifestaciones digestivas y hephepááticas (raras)ticas (raras)

Disfagia por Disfagia por hipomotilidadhipomotilidad de causa de causa desconocida (se asocia a desconocida (se asocia a RaynaudRaynaud))HepatomegaliaHepatomegalia en el 50%:en el 50%:–– ““Hepatitis lHepatitis lúúpicapica”” rararara

EnteropatEnteropatííaa perdedora de proteperdedora de proteíínasnasDolor abdominal con nauseas y vDolor abdominal con nauseas y vóómitos:mitos:–– UlcusUlcus ppééptico (AINES)ptico (AINES)–– Isquemia mesentIsquemia mesentéérica por rica por vasculitisvasculitis–– Pancreatitis (por Pancreatitis (por vasculitisvasculitis o trombosis)o trombosis)

Manifestaciones neurolManifestaciones neurolóógicasgicasCefaleas frecuente, sin implicancias Cefaleas frecuente, sin implicancias pronpronóósticassticasAccidente Accidente cerebrovascularcerebrovascular por por vasculitisvasculitis (infarto (infarto arterial o venoso), o arteriosclerosis acelerada.arterial o venoso), o arteriosclerosis acelerada.Convulsiones epilConvulsiones epiléépticas (10 a 20%) causas pticas (10 a 20%) causas mmúúltiples.ltiples.Puede presentarse con la mPuede presentarse con la mááscara de una scara de una ““encefalitisencefalitis”” con depresion de conciencia y comacon depresion de conciencia y comaMielitis transversa (Mielitis transversa (vasculitisvasculitis))PolineuropatPolineuropatííasas somsomááticas y vegetativas o ticas y vegetativas o mononeuritismononeuritis mmúúltiple.ltiple.Alteraciones psiquiAlteraciones psiquiáátricastricasOtras mOtras máás raras.s raras.

Manifestaciones psiquiManifestaciones psiquiáátricastricasLa depresiLa depresióón emocional es la alteracin emocional es la alteracióón mn máás s frecuente.frecuente.Psicosis: pensamiento bizarro con ilusiones y Psicosis: pensamiento bizarro con ilusiones y alucinaciones. A veces alucinaciones. A veces deliriumdelirium..Alteraciones cognitivas menores: con Alteraciones cognitivas menores: con disminuciondisminucion de la memoria reciente o alejada, de la memoria reciente o alejada, de la capacidad de juicio y pensamiento de la capacidad de juicio y pensamiento abstracto, afasias, abstracto, afasias, apraxias,agnosiasapraxias,agnosias y cambios y cambios de personalidad.de personalidad.Demencia: severa alteraciDemencia: severa alteracióón cognitiva (con n cognitiva (con frecuencia de origen en infartos mfrecuencia de origen en infartos múúltiples)ltiples)

Manifestaciones oftalmolManifestaciones oftalmolóógicasgicas

Son producto de fenSon producto de fenóómenos menos isquisquéémicosmicos por por vasculitisvasculitis o trombosis (s. o trombosis (s. antifosfolipantifosfolipíídicodico))

Manifestaciones muscularesManifestaciones musculares

Las mialgias ocurren en el 70% y son causa Las mialgias ocurren en el 70% y son causa

frecuente de consulta.frecuente de consulta.

A pesar de ello , disminuciA pesar de ello , disminucióón de fuerzas, la n de fuerzas, la

atrofia y la atrofia y la miositismiositis, son poco frecuentes., son poco frecuentes.

En la afectaciEn la afectacióón muscular puede ser difn muscular puede ser difíícil de cil de

diferenciar la etiologdiferenciar la etiologíía a llúúpicapica de la de la corticoideacorticoidea

(aumento de CPK y (aumento de CPK y aldolasaaldolasa orientan a LES)orientan a LES)

IntroducciIntroduccióón al tratamiento del LESn al tratamiento del LESProfilaxis: Profilaxis:

–– de infecciones (vacunas contra influenza y neumococo) de infecciones (vacunas contra influenza y neumococo) –– de osteoporosis (vitamina D 800 u y 1,5 de osteoporosis (vitamina D 800 u y 1,5 grgr de calcio al dde calcio al díía)a)–– ejercicio regularejercicio regular

Evitar desencadenantesEvitar desencadenantes–– ExposiciExposicióón al soln al sol–– Evitar drogas desencadenantesEvitar drogas desencadenantes

AntiAnti--inflamatorios no inflamatorios no esteroideosesteroideos: mialgias, artralgias y : mialgias, artralgias y serositisserositis..

AntimalAntimalááricosricos ((hidroxicloroquinahidroxicloroquina) para las manifestaciones cut) para las manifestaciones cutááneas o neas o musculoesquelmusculoesquelééticasticas, cuando estas no responden a los AINE., cuando estas no responden a los AINE.

Corticoides (v/o o i/v) cuando hay compromiso de Corticoides (v/o o i/v) cuando hay compromiso de óórganos internos, solos o rganos internos, solos o asociados a asociados a inmunosupresoresinmunosupresores..

InmunosupresoresInmunosupresores: : ciclofosfamidaciclofosfamida, , micofenolatomicofenolato, , azathioprinaazathioprina, , metotrexatemetotrexate, , rituximabrituximab, se reservan para afecciones graves, cuando los corticoides no , se reservan para afecciones graves, cuando los corticoides no son efectivos o se requiere bajar su dosis.son efectivos o se requiere bajar su dosis.

HidroxicloroquinaHidroxicloroquina

CompComp de 200 de 200 mgmg de sulfato de HCQde sulfato de HCQ

En el LES se utilizan 2 En el LES se utilizan 2 compcomp diarios al inicio durante diarios al inicio durante

semanas o meses. Alcanzada la remisisemanas o meses. Alcanzada la remisióón se sigue n se sigue

con 1 comp. dcon 1 comp. díía.a.

Control oftalmolControl oftalmolóógico perigico perióódico.dico.

CORTICOIDESCORTICOIDES

Caso sin riesgo vidaCaso sin riesgo vida

–– Dosis Dosis antianti--inflamatoria 0,5 inflamatoria 0,5 mgmg/ / kgkg/d/díía de a de

prednisonaprednisona o equivalente, preferiblemente en o equivalente, preferiblemente en

una dosis matutina.una dosis matutina.

Manifestaciones floridas, sin riesgo de vida Manifestaciones floridas, sin riesgo de vida

–– Dosis Dosis inmunosupresorainmunosupresora 11--2 2 mgmg//kgkg/d/díía en 1 a 3 a en 1 a 3

dosis.dosis.

CORTICOIDESCORTICOIDES

En enfermedad grave con riesgo vitalEn enfermedad grave con riesgo vital::–– Bolos intravenosos de Bolos intravenosos de metilprednisolonametilprednisolona: :

20 20 mgmg//kgkg, hasta un m, hasta un mááximo de 1 gramo dximo de 1 gramo díía a durante 3 ddurante 3 dííasas

oo–– PrednisonaPrednisona oral: 2 oral: 2 mgmg//kgkg/d/díía, en 3 dosis.a, en 3 dosis.

Asociado o no a Asociado o no a inmunosupresoresinmunosupresores

Algunos ejemplos de tratamiento Algunos ejemplos de tratamiento combinadocombinado

MetotrexateMetotrexate sumado, cuando las manifestaciones sumado, cuando las manifestaciones

articulares no responden a AINES, articulares no responden a AINES, antimalantimalááricorico y y

prednisonaprednisona..

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