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Masa hipofisaria, no siempre un adenoma

MªPaz Gómez MontesMIR3 End y Nut HUPA

Dra. Blanco CarreraMéd Adj End y Nut HUPA

CASO 1 Paciente de 31 años remitida por masa selar. AP: menarquia 12ª. GAV:0 Reglas cíclicas. ACO. Tiroiditis

autoinmune sin THS asociado a BMN con PAAF bg AF: madre hipotiroidismo en THS EA: consulta en NRL en abril’12 por cefalea frontal. Inicia

tto con Prednisona asociado a Lyrica sin mejoría. Cansancio sin otros síntomas de déficit hormonal. Reglas normales por deprivación. Galactorrea bilateral de escasa cuantía. No crecimiento de partes acras ni síntomas de Sd de Cushing.

En mayo se realiza RNM por cefalea refractaria a analgésicos objetivando masa hipofisaria.

EF: T 162 cm, P 64 kg, IMC 24,3. Morfotipo normal. No datos de acromegalia ni Sd

Cushing. Galactorrea en mama derecha. Tiroides palpable de tamaño discretamente aumentado y con micronódulos tiroideos sin ninguno dominante.

Analítica: Na 140 mmol/l, K ,5 mmol/l. GH 0,89 ng/ml, IGF-1: 41 ng/ml, PRL: 45 ng/ml, Cortisol sangre: 17,8 mcg/ml, TSH: 1,37 mcU/ml, T4l 0,69 ng/dl.

RNM Junio 2012Masa sólida centrada en la silla turca que se extiende cranealmente comprimiendo el tallo hipofisario y el quiasma óptico de 21,6x21,1x18,8mm (CCxTRxAP). Aunque en la secuencia eco de gradiente no se identifican depósitos de hemosiderina la masa muestra zonas de alta intensidad de señal en las secuencias en T1 precontraste. Lo que sugiere que presenta focos de hemorragia intratumoral de evolución subaguda. Conclusión: imagen compatible con macroadenoma hipofisario

Campimetría y OCT normal

Dx: Macroadenoma hipofisario clínicamente no funcionante. Se recomienda Cirugía transesfenoidal.

04/07/12 intervención consistente en abordaje transesfenoidal sublabial medioseptal, siendo evacuada colección purulenta selar y lavado de la cavidad, descenso del diafragma selar íntegro, taponamiento selar con fibrina autóloga. No se evidencia tejido tumoral viable.

Dx: ABSCESO HIPOFISARIO. Micro: PMN. Gram-.Cultivo-.Cultivo anaerobios: Propionobacterium agns S a penicilina y vanco.Tratamiento postoperatorio: Vancomicina iv Cefotaxima iv 10 días.

En seguimiento se mantiene déficit de GH, TSH y gonadotropinas en tratamiento sustitutivo.

CASO 2 Paciente de 32 años remitida en Marzo/97 para de 32 años remitida en Marzo/97 para

seguimiento de panhipopituitarismo y diabetes insípidaseguimiento de panhipopituitarismo y diabetes insípida. Cesárea Enero/97:embarazo gemelar previa Cesárea Enero/97:embarazo gemelar previa

estimulación ovárica con gonadotropinas e estimulación ovárica con gonadotropinas e inseminación intrauterinainseminación intrauterina.

THS con hidroaltesona 30 mg/d, LT4 100 THS con hidroaltesona 30 mg/d, LT4 100 µµg/d y g/d y desmopresina intranasal.desmopresina intranasal.

Asintomática salvo amenorrea.

Analítica marzo’97: Cp: 3,2 µg/dl, ACTH: 3 pg/ml, PRL: 19 ng/ml, LH:< 0,5 U/l, FSH: 0,4 U/l, E2< 40 pg/ml, T4L: 1,36 ng/dl, TSH: 0,06 µU/ml (LT4 100 mcg/d), Na/K: 141/4,3 mmol/l, OsmP:293 mOsm/kg, OsmO:146 mOsm/kg.

RMN: masa selar (1,8 cm) con expansión supraselar que masa selar (1,8 cm) con expansión supraselar que contacta con el quiasma.contacta con el quiasma.

Campimetría: cuadrantopnosia bitemporal superiorCampimetría: cuadrantopnosia bitemporal superior

Marzo’97

Abril’94

MC (OFT): Disminución de la visión OI.MC (OFT): Disminución de la visión OI. AP: Febrero/94: AP: Febrero/94:

Feto muerto a las 35 sem gestación por desprendimiento Feto muerto a las 35 sem gestación por desprendimiento de placenta. de placenta.

HA: Tras parto fiebre de hasta 39 ºC sin foco ni datos de HA: Tras parto fiebre de hasta 39 ºC sin foco ni datos de meningismo que cedió con ATB empírico. Desde meningismo que cedió con ATB empírico. Desde entonces cefalea retrocular diaria, amenorrea así como entonces cefalea retrocular diaria, amenorrea así como poliuria, polidipsia y nicturia.poliuria, polidipsia y nicturia.

Campimetría: hemianopsia bitemporalCampimetría: hemianopsia bitemporal RNM: masa selar con expansión supraselarRNM: masa selar con expansión supraselar Estudio hormonal: panhipopituitarismo y DIEstudio hormonal: panhipopituitarismo y DI

1ª Cirugía transesfenoidal: 19941ª Cirugía transesfenoidal: 1994

Salida de material purulento al abrir la Salida de material purulento al abrir la duramadre. No se observa tumor. duramadre. No se observa tumor.

AP:AP: material necrótico. material necrótico.THS:THS: Levotiroxina: 100 Levotiroxina: 100 µµg/d, g/d, Hidroaltesona: 30 mg/d, Hidroaltesona: 30 mg/d, E+PE+PDesmopresina intranasal.Desmopresina intranasal.

2ª Cirugía transesfenoidal: 1995

OFT: OFT: Disminución de la visión lateralDisminución de la visión lateral

RNM Feb/95:RNM Feb/95: Lesión selar con expansión supraselar. Lesión selar con expansión supraselar. Realce periférico tras la administración de gadolinio con zona central Realce periférico tras la administración de gadolinio con zona central

hipocaptante compatible con degeneración quística o necrosis.hipocaptante compatible con degeneración quística o necrosis.

Cirugía transesfenoidalCirugía transesfenoidal::Evacuación de material purulentoEvacuación de material purulentoAP: material inflamatorio. Ausencia de tejido tumoral.AP: material inflamatorio. Ausencia de tejido tumoral.

Campimetría postcirugía normal.Campimetría postcirugía normal.

Marzo 1997

Campimetría: cuadrantopnosia bitemporal superior

3ª Cirugía transesfenoidal: 1997

Julio/97: Cirugía transesfenoidal: Julio/97: Cirugía transesfenoidal: Absceso semisólido en silla turca y fístula lcr. Absceso semisólido en silla turca y fístula lcr. Evacuación del absceso y cierre de la fístula.Evacuación del absceso y cierre de la fístula.

AP: inflamación PMNAP: inflamación PMNCultivos: negativosCultivos: negativosTto ATB iv empíricoTto ATB iv empírico

Campimetría posterior normalCampimetría posterior normal

RM/Oct 97: RM/Oct 97: Cambios postquirúrgicos con captación heterogénea del contraste. Cambios postquirúrgicos con captación heterogénea del contraste.

Material de relleno. Vol: 10x10x10 mmMaterial de relleno. Vol: 10x10x10 mm

Octubre 1997

Nov/98: Clínicamente asintomática con THSCampimetría: normalRNM: similar a previa

Oct/00

Campimetria: no afectación quiasmática

Se suspende tratamiento con GH

Mayo/01

Campimetria: no afectación quiasmática

4ª Cirugía transesfenoidal: 2002

Enero/02:Cirugía transesfenoidal: Enero/02:Cirugía transesfenoidal: evacuación del absceso evacuación del absceso

AP: material purulentoAP: material purulento Cultivos: negativosCultivos: negativos Tratamiento ATB empírico: vancomicina y Tratamiento ATB empírico: vancomicina y

cefotaximacefotaxima

Junio/02

Marzo/06

Vol: 12 x 10 mm

Asintomática

Sin GH

Campimetria normal

2008: cefalea. No alteración visual subjetivaOI OD

2009: consulta APP por cefalea de mayor intensidad y disminución en la visión OI

5ª Cirugía transesfenoidal: 2009

Exéresis de absceso pituitarioExéresis de absceso pituitario Antibioterapia profiláctica perioperatoriaAntibioterapia profiláctica perioperatoria Cultivo de aerobios/anaerobios negativoCultivo de aerobios/anaerobios negativo Tinción de Gram: no se observan Tinción de Gram: no se observan

microorganismosmicroorganismos

OI OD

Campimetría Post QX

2011:Asintomatica. Campimetria y OCT similar 2010

En resumen… Mujer de 45 añosMujer de 45 años Posible apoplejía hipofisaria postparto 1994 con Posible apoplejía hipofisaria postparto 1994 con

infección secundaria via hematógena (fiebre puerperal). infección secundaria via hematógena (fiebre puerperal). Diagnosticada de absceso hipofisario 2m después tras Diagnosticada de absceso hipofisario 2m después tras

QX TE por masa hipofisaria con déficit visual, QX TE por masa hipofisaria con déficit visual, panhipopituitarismo y diabetes insípida. panhipopituitarismo y diabetes insípida.

Intervenciones: 1994-1995-1997-2002-2009Intervenciones: 1994-1995-1997-2002-2009 2011: evidencia radiológica de recidiva del absceso sin 2011: evidencia radiológica de recidiva del absceso sin

síntomas locales.síntomas locales.

33 casos/3086 pacientes tratados por patol hipofisaria entre 1991-2007 (2984 QX)

24 casos/3500 pacientes intervenidos entre 1968-1999: <1% patol hipofisaria

ABSCESO HIPOFISARIO Infrecuente: 200 casos descritos Fuyi 2011:Fuyi 2011:

30/33 Qx + ATB ; 3/33: solo ATB Confirmación QX: pus. AP: PMN o macrófagos Seguimiento medio 7,35 años Recidiva en 4 pacientes entre 3m y 3a tras primera QX: 2/2Qx,

1/3Qx, 1/4Qx Vates 2001:Vates 2001:

24 Qx. Confirmación absceso QX: evacuación de pus, 24 Qx. Confirmación absceso QX: evacuación de pus, inflamación aguda o tinción gram + ó Cultivo positivo del inflamación aguda o tinción gram + ó Cultivo positivo del material evacuadomaterial evacuado

Seguimiento medio: 3,25 años. Recidiva 4 (18%)Seguimiento medio: 3,25 años. Recidiva 4 (18%)

Factores de riesgo

Hipófisis: normal ó Hipófisis: normal ó patológicapatológica

Vía Vía →→ hematógenahematógena

→→ ext directaext directaVates: 60% FR +Vates: 60% FR +Fuyi: 60% FR - Fuyi: 60% FR -

QX previa por patol hipofisaria o esfenoidal (mas frec)

Rt de la silla turca Sinusitis del seno

esfenoidal Sepsis o bacteriemia

a distancia

Síntomas más frecuentesInespecíficos:Inespecíficos: Cefalea : 70-90%Cefalea : 70-90% Hipopituitarismo: 50-85% (40% patol hipof previa)Hipopituitarismo: 50-85% (40% patol hipof previa) Alteraciones visuales: 30-50%Alteraciones visuales: 30-50%

Sospecha:Sospecha:• Diabetes insípida: 50-70%Diabetes insípida: 50-70%• Oftalmoplejia unilateral o diplopiaOftalmoplejia unilateral o diplopia• Fiebre < 20%, leucocitosis o meningismoFiebre < 20%, leucocitosis o meningismo

•En la mayoría de los casos el absceso hipofisario tiene un curso clínico crónico e indolente mas sugestivo de una masa hipofisaria que de un proceso infeccioso.Fuyi media de tiempo transcurrido hasta diagnóstico: 8 mesesDco preQX mas frecuente: adenoma hipofisario o craneofaringiomaDco preQx absceso hipofisario: 5/24 Vates 12/33 Fuyi

RMN zona central hipointensa en T1 con captación periférica en anillo zona central hipointensa en T1 con captación periférica en anillo

tras la administración de GAD. Hiperintensa en T2. tras la administración de GAD. Hiperintensa en T2. D Dif: quistes Rathke, craneofaringiomas o adenomas quísticos.D Dif: quistes Rathke, craneofaringiomas o adenomas quísticos.

Adenoma hipofisario

Quiste de la bolsa de Rathke Craneofaringioma

Tratamiento Tratamiento: Qx TE + Tratamiento ATB perioperatorioTratamiento: Qx TE + Tratamiento ATB perioperatorio Diagnóstico: evacuación pus y AP: PMN y/o macrófagos Diagnóstico: evacuación pus y AP: PMN y/o macrófagos Cultivos o gram negativos: 83% Fuyi y 50% VatesCultivos o gram negativos: 83% Fuyi y 50% Vates Gérmenes mas frecuentes: cocos gram + (50% casos)Gérmenes mas frecuentes: cocos gram + (50% casos)