PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS Edna Margarita Martínez, M.D

PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS

BLANDOS

Edna Margarita Martínez, M.D.

Qué son los tejidos blandos?

Son todos los tejidos extraesqueléticos, no

epiteliales, excluyendo las vísceras, las

cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el

tejido hematopoyético.

Cuáles son los tejidos blandos?

Tejido Fibroso Tejido Adiposo Tejido Muscular Vasos Sanguíneos y Linfáticos Sistema Nervioso Periférico

Qué son los tumores de tejidos blandos?

Son “proliferaciones” mesenquimales estraesqueléticas, que se clasifican de acuerdo al tejido blando que recapitulan.

Clasificación histológica Adipocíticos / lipomatosos Fibroblásticos / miofibroblásticos Fibrohistiocíticos Musculares Vasculares De diferenciación incierta

Potencial biológico. Clasificación

Benignos Intermedios localmente agresivos Intermedios raramente metastatizantes Malignos (sarcomas)

Epidemiología

La incidencia general es incalculable Benignos/Malignos: 100/1

La incidencia anual de benignos: 3000/millón La incidencia anual de malignos: 30/millón Los tumores malignos son el 1% de todos los

cánceres y causan 2% de las muertes.

Distribución por sitio y edad de los tumores benignos

33%. Lipomas 33%. Fibrosos/fibrohistiocíticos 10%. Vasculares 5%. Neurales periféricos

Distribución de los tumores benignos por sitio y edad

Lipomas: indoloros, raros en manos, piernas y pies. Infrecuentes en niños.

(Angio)-lipomas múltiples: ocasionalmente dolorosos, en hombres jóvenes

Distribución de los tumores benignos por sitio y edad

Angioleiomiomas: frecuentemente dolorosos, en piernas de mujeres adultas

T. vasculares: 50% en jóvenes de 20 años

99% superficiales, 95% menores de 5 cm

Pueden aparecer en cualquier sitio 40% en miembros inferiores. 20% en miembros superiores. 10% en cabeza y cuello 30% en tronco y retroperitoneo.

Distribución de los sarcomas por sitio

Distribución por planos

A. Tronco y extremidades Superficiales: 33%, 5 cms de diámetro Profundos: 67%, 9 cms de diámetro

B. Retroperitoneo:

Más grandes

Asintomáticos

Metástasis al Dx (10%)

Más frecuentes en los hombres.

La incidencia aumenta con la edad (65

años), (15% aparecen en niños).

Distribución por género y edad

Sarcomas 75%: sarcomas pleomórficos de alto grado,

liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma sinovial y PNSMT.

75%: grados 2 y 3 ó 3 y 4 Histotipos: varía en el tiempo y entre

investigadores

Distribución por grupos etáreos

Niños: Rabdomiosarcoma Embrionario Adultos Jóvenes: Sarcoma Sinovial Adultos Mayores: Sarcoma Pleomórfico de

Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.

Etiología Desconocida Factores

- Genéticos- Medioambientales- Radiación - Virales- Inmudeficiencia

Sarcomas

Carcinógenos químicos

Herbicidas fenoxiacéticos Clorofenoles (dioxina)

Radiación

Incidencia post-radiación: 1% Cáncer de mama Dosis-dependiente Intervalo latente: 10 años Histiocitomas fibrosos malignos,

osteosarcomas

Infecciones virales e inmunodeficiencia

HVH-8: Sarcoma de Kaposi EBV: Tumores de Músculo Liso Síndrome de Stewart-Treves:

Angiosarcoma en linfedema crónico

Susceptibilidad genética Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas Síndrome de Gardner: Desmoides Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales Síndrome de Li-Fraumeni: TP53 Retinoblastoma Hereditario: RB1

Características clínicas

Benignos/malignos: 100/1 Benignos: Dermis ó TCS Benigno más frecuente: Lipoma Fibromatosis, Hemangioma Intramuscular:

excisión amplia, recurrencia local

Características clínicas

Biopsia excisional: inapropiada Biopsia previa:

1. Superficiales mayores de 5 cms

2. Todas las subfaciales

Características clínicas

Masas indoloras, no disfuncionales Presentación inocente y rareza

DX. Erróneo de benignidad

Guía simple ante la sospecha de un sarcoma Todas las lesiones de los tejidos blandos

de localización superficial mayores de 5 cms de diámetro

Todas las lesiones de los tejidos blandos de localización profunda

Sarcomas(10%) centro oncológico

Imágenes. RMN Método de elección

1. Distingue entre tumor y tejidos normales

2. Relación adecuada de vasos y nervios

3. Dirige la biopsia

4. Evalúa la respuesta a la QT

5. Seguimiento a largo término

Imágenes. RMN (Dx Hx y CB) Características patológicas Patrón de la señal Localización de la masa Relación con estructuras adyacentes Multicentricidad Historia clínica.

Imágenes. RMN Tamaño tumoral Localización Edema, hemorragia ó necrosis Degeneración quística ó mixoide fibrosis

Imágenes. RMN. Patrones de señal

a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas.

b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras

c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide

d. Indeterminado

Biopsia guiada por RMN.

Radiólogos con precaución.

1. Selección de una vía apropiada

2. Coordinación con el cirujano tratante

3. Participación de un patólogo experto

Imágenes. TC Helicoidal

Ideal en tórax y abdómen

1. Elimina la interfase aire/tumor

2. Elimina los artificios por movimiento

Imágenes. TEP Uso selectivo

1. Determina comportamiento biológico

2. Distingue entre benignos y malignos

3. Graduación pre-tratamiento de sarcomas

4. Evaluación de recurrencias locales

Biopsia. Dx correcto Necesaria y apropiada

1. Establecer un Dx de malignidad

2. Valorar el grado histológico

3. Establecer el tipo histológico

La Biopsia Plan de tratamiento/patrones predictivos

1. Crecimiento local

2. Metástasis regional

3. Metástasis a distancia

La biopsia. Dx correcto Muestra amplia Extremidades. Incisión longitudinal Mínima extensión a los tejidos adyacentes Biopsia excisional: en lxs de 2 cm Biopsia tru-cut: lesiones profundas BACAF

Terminología en potencial biológico

Benigno Intermedio “localmente agresivo” Intermedio “raramente metástatizante” Maligno

Terminología en potencial biológico

Benigno

1. No recurren localmente

2. Recurren de forma no destructiva

3. Curación total con resección completa

! Una lesión morfológicamente benigna puede dar origen a metástasis !

Terminología en potencial biológico Intermedio localmente agresivo

1. A menudo recurren localmente

2. Crecimiento infiltrativo y localmente destructivo

3. No tienen potencial metastásico

4. Excisión local amplia para control local

“Tumor Desmoide”

Terminología en potencial biológico

Intermedio raramente metastátizante

1. A menudo localmente agresivos

2. Metástasis a distancia ocasionales

3. Riesgo menor a 2%, no predecible

4. Ganglios linfáticos ó pulmón

“Histiocitoma Fibroso Angiomatoide”

Terminología en potencial biológico

Potencial localmente agresivo/destructivo Metástasis distantes: 20-100 % Sarcomas de bajo grado: 2-10 %,

aumentan en grado con las recurrencias.

“Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma”

Terminología en potencial biológico

Categorías Intermedias

1. No corresponden a los grados histológicos intermedios

2. No corresponde a la categoría ICD-0/1

3. Localmente agresivos: código ICD-0/1

4. Raramente metastátizantes: ICD-0/3

Graduación histológica Parámetros histológicos únicamente Evalúa el grado de malignidad Probabilidad de metástasis / sobrevida Poco útil para predecir recurrencia local Predice la respuesta a la terapia adyuvante

Graduación histológica Russel. 1977 Varios sistemas: significado pronóstico

I II III

Bajo grado Alto grado

Sistemas usados

NCI: United States National Cancer Institute

FNCLCC: French Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer

Sistema FNCLCC. Parámetros Puntaje obtenido de la evaluación de:

1. Diferenciación tumoral

2. Actividad mitótica

3. Porcentaje de necrosis

Sistema FNCLCC. Parámetros

PuntajeDiferenciación Conteo

mitóticoNecrosis Grado

Histológico

1Semejan el tejido adulto

0-9 mitosis x 10 HPF

Sin necrosis 2 ó 3

2Tipificación certera

10-19 mitosis x 10 HPF

Menor de 50% 4 ó 5

3Tipificación dudosa

Más de 20 mitosisx10HPF

50% ó más 6,7 y 8

Graduación. Recomendaciones Debe ser usada sólo para primarios no

tratados No es un sustituto del Dx histológico No es recomendado su uso en algunos

tipos de sarcoma Los parámetros deben ser cuidadosamente

evaluados, en particular las mitosis

Estadiaje Información histológica + clínica Extensión UICC. International Union against Cancer AJCC. American Joint Committee on

Cancer

TNM

Estadiaje. TNM Grado de malignidad del tumor Tamaño y profundidad del tumor Compromiso metastásico de ganglios

linfáticos regionales Metástasis a distancia

TNM. EstadíosIA T1a

T1b

N0, NX

N0, NX

M0

M0

Bajo grado

Bajo grado

IB T2a

T2b

N0, NX

N0, NX

M0

M0

Bajo grado

Bajo grado

IIA T1a

T1b

N0, NX

N0, NX

M0

M0

Alto grado

Alto grado

IIB T2a N0, NX M0 Alto grado

III T2b N0, NX M0 Alto grado

IV Cualquier T

Cualquier T

N1

Cualquier N

M0

M1

Cualquier grado

Cualquier grado