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SECCIÓN III. Metabolismo de proteínas y aminoácidosCAPÍTULO 31. Porfirinas y pigmentos biliares

FIGURA 31–1 La molécula de porfirina. Los anillos están marcados como I, II, III y IV. las posiciones sustituyentes en los anillos están marcadas como 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7 y 8. Los puentes de metino (=Hc—) están marcados como α, β, γ y δ. El sistema de numeración usado es el de Hans Fischer.

FIGURA 31–2 Uroporfirina III. (A [acetato] = —CH2COOH; P [propionato] =—CH2CH2COOH.) Note la asimetría de los

sustituyentes en el anillo IV (véase el texto).

FIGURA 31–3 Uroporfirinas y coproporfirinas.(A, acetato; P, propionato; M, metilo.)

FIGURA 31–4 Adición de hierro ferroso a la protoporfirinapara formar hem. (V [vinilo] =—CH=CH2.)

FIGURA 31–5 Biosíntesis del porfobilinógeno. La ALA sintasa está presenteen las mitocondrias, mientras que la ALA deshidratasa lo está en el citosol.

FIGURA 31–6 Conversión de porfobilinógeno enuroporfirinógenos. La uroporfirinógeno sintasa I también se llama porfobilinógeno (PBG) desaminasa o hidroximetilbilano (HMB) sintasa.

FIGURA 31–7 Descarboxilación de uroporfirinógenos hacia coproporfirinógenos

en el citosol. (A, acetilo; M, metilo; P, propionilo.)

FIGURA 31–8 Pasos en la biosíntesis de los derivados de porfirina a partir del porfobilinó-geno. La uroporfirinó-geno I sintasa también se llama porfobilinó-geno desa-minasa o hidroximetilbilano sintasa.

FIGURA 31–9 Intermediarios, enzimas y regulación de la síntesis del hem. Los números de enzima son aquellos a los que se hace referencia en la columna 1 del cuadro 31-2. las enzimas 1, 6, 7 y 8 están localizadas en las mitocondrias, y las otras en el citosol. las mutaciones del gen que codifica para la enzima 1 producen anemia sideroblástica ligada a X. Las mutaciones de los genes que codifican para las enzimas 2 a 8 ocasionan las porfirias, aunque sólo se han informado algunos casos debidos a deficiencia de la enzima 2. la síntesis hepática de hem se regula en la ala sintasa (ALAS1) por medio de un mecanismo de represión-desrepresión mediado por hem y su aporrepresor hipotético. las líneas punteadas indican la regulación negativa (−) por represión. la enzima 3 también recibe el nombre de porfobilinógeno desaminasa o hidroximetilbilano sintasa.

FIGURA 31–10 Espectro de absorción de la hematoporfirina (solución al 0.01% en HCl al 5%).

FIGURA 31–11 Causas bioquímicas de los principales signos y síntomas de las porfirias.

FIGURA 31–12 Representación esquemática del sistema de hem oxigenasa microsomal. El orden de los grupos de cadena lateral en la bilirrubina (de izquierda a derecha) es M, V, M, P, P, M, M, V (M, metilo; V, vinilo; P, propionilo). Redibujada, con autorización, por Antony McDonagh a partir de Schmid R, McDonough AF en: The Porphyrins. Dolphin D [ed.]. Academic press, 1978. Reimpresa con autorización de Elsevier.)

FIGURA 31–13 Estructura del diglucurónido de bilirrubina (bilirrubina conjugada, “de reacción directa”). El ácido glucurónico está fijo mediante

enlace éster a los dos grupos de ácido propiónico dela bilirrubina para formar un acilglucurónido.

FIGURA 31–14 Conjugación de bilirrubina con ácido glucurónico. El donador de glucuronato, ácido UDP-glucurónico, se forma

a partir de UDP-glucosa como se describe. La UDPglucuronosiltransferasa también se llama bilirrubina-UGT.

FIGURA 31–15 Diagrama que representa los tres procesos principales (captación, conjugación y secreción) comprendidos en la transferencia de bilirrubina desde la sangre hacia la bilis. Ciertas proteínas de los hepatocitos, como la ligandina (un miembro de la familia de enzimas glutatión S-transferasa) y la proteína Y, se unen a la bilirrubina intracelular y pueden evitar su flujo de salida haciael torrente sanguíneo. también se muestra el proceso afectado en diversas enfermedades que originan ictericia.

FIGURA 31–16 Diagrama que representa algunas causas importantes de ictericia. Prehepática indica eventos en el torrente sanguíneo; la principal causa serían diversas formas de anemia hemolítica (cap. 52). Hepática significa eventos en el hígado, como los diversos tipos de hepatitis u otras formas de enfermedad del hígado (p. ej., cáncer). Poshepática se refiere a eventos en el árbol biliar; las principales causas de ictericia poshepática son obstrucción delcolédoco por un cálculo (cálculo biliar) o por cáncer de la cabeza del páncreas.

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