(Tema de revisión). INTRODUCCION HPP incidencia 1-2 por millón/año HPP enfermedad rápidamente...

(Tema de revisión)

INTRODUCCION

HPP incidencia 1-2 por millón/año

HPP enfermedad rápidamente progresiva, discapacitante y ALTA mortalidad

2 mujeres / 1 hombre

No predisposición por grupo étnico

LECHO VASCULAR PULMONAR

BAJA PRESION

BAJA RESISTENCIA

GRAN DISTENSIBILIDAD

VASOS DE PAREDES DELGADAS

VASOCONSTRICCION x HIPOXIA

DEFINICION

PAP

> 25 mmHg (REPOSO)

> 30 mmHg (EJERCICIO)

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

HTP

CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA

PAPs

50 – 150 mmHg

SOSPECHA DE HTP

SINTOMAS

o DISNEA

o DOLOR TORACICO

o SINCOPE

+ común

1 3 5

Muerte

St severos

St moderados

St leves

asintomático DIAGNOSTICO

HTP

Tpo. Enferm.(años)

SIGNO IMPLICANCIA

2RC P incrementadoPs. Pulmonar alta que

incrementa fuerza de cierre de válvula

Click sistólico tempranoInterrupción súbita de

apertura de la válvula en Ps incrementada

SSEP(mesosistólico)

Flujo tranasvalvular turbulento

Impulso paraesternal izquierdo

Presión de VD alta con HVD

Ondas “a” yugularincrementada

Presión de llenado de VD alta

Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review 1997. 2da ed HTTP:(26)Tabla 14.

SIGNOS FISICOS QUE INDICAN HTP

SIGNO IMPLICANCIA

HTP moderada a severaSoplo diastólico IP

Soplo holosistólico > inspir. IT

Ondas “v” yugular incrementada

IT

Reflujo hepatoyugular IT

Hígado pulsatil IT

HTP avanzada con falla de VD3RC VD (+) Disfunción de VD

Ingurgitac. Yugular marcada Disfunción de VD y/o IT

Hepatomegalia Disfunción de VD y/o IT

Edema periferico Disfunción de VD y/o IT

Ascitis Disfunción de VD y/o IT

PA baja, PP baja, frialdad extrem.

GC bajo, vasoconstr. Perif.Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review 1997. 2da ed HTTP:(26)Tabla 15.

SIGNOS FISICOS QUE INDICAN SEVERIDAD HTP

SIGNO IMPLICANCIACianosis central Hipoxemia, shunt I – D

Uñas en vidrio de reloj Cardiop. Congénita

Otros signos cardiológicos Enf. Valvular, congenita

Rales o MV disminuídoCongestión pulmonar y/o

derrame

Rales finos, tiraje, sibilantes, espiración

prolongada, tos c/expectoración

Enfermedad pulmonar parenquimal

Obesidad, cifoescoliosis, amigdalas agrandadas

Posible sustrato de desorden en la ventilación

Esclerodactilia, artritis , rash

Colagenopatía

Varices, obstrucción venosa

Trombosis venosa posible

SIGNOS FISICOS QUE DETECTAN CAUSA OASOCIACION SUBYACENTE DE HTP

Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review 1997. 2da ed HTTP:(26)Tabla 16.

SOSPECHA DE HTP

ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

OBJETIVOS Y PRIORIDADES

CONFIRMAR DIAGNOSTICO DE HTP

DETERMINAR TIPO DE ENFERMEDAD

ESTIMAR EL TRATAMIENTO POSIBLE

ESTIMAR EL PRONOSTICO

GRADO FUNCIONAL

SOSPECHA DE HTP

ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING

CATETERISMO DERECHO CONFIRMATORIO

REFERENCIAA CENTRO

ESPECIALIZADO

CATETERISMO CARDIACO DERECHO CONFIRMATORIO

DETERMINAR PATRON HEMODINAMICO :

PCP RVP

Precapilar

Postcapilar PAPd = PCP

Mixto PAPd > PCP

hiperflujo Salto oximétrico

N

PAP

DETERMINAR :

o INDICE CARDIACO (IC) : 2.1mL/min/m2

o SATURACION VENOSA MIXTA (SV) : 63%

o PRESION DE AURICULA DERECHA (PAD) : 10 mmHg

Pulmonary capillary hemangiomatosisPulmonary capillary hemangiomatosisPulmonary capillary hemangiomatosis

CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA DEENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR HIPERTENSIVA

ARTERIOPATIA

hipertrofia medial aislada

arteriopatia pulmonar plexogénica

Arteriopatía pulmonar trombótica

Arteritis pulmonar aislada

VENOPATIA

Enfermedad venooclusiva pulmonar aislada

MICROANGIOPATIA

Hemangiomatosis capilar pulmonarPatología clínica. Rubin 1997.

LA CLASIFICACION PATOLOGICA DE ENFERMEDAD

VASCULAR PULMONAR NO CORRELACIONA CON

LAS CARACTERISTICAS CLINICAS Y HEMODINAMICAS

DE HTP Y NO PROVEEN UTILIDAD CLAVE PARA LA

ETIOLOGIA Y TRATAMIENTO

CLASIFICACION SEGÚN ETIOLOGIA :

1. HIPERTENSION VENOSA PULMONAR

2. HIPOXIA CRONICA CON VASOCONSTRICCIONSECUNDARIA DE LECHO VASCULAR PULMONAR

3. OBSTRUCCION EN ARTERIA PULMONAR

4. SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA CON FLUJOPULMONAR ALTO A TRAVES DE LECHO VASCULARPULMONAR

5. IDIOPATICA O PRIMARIA (causas presumiblementemúltiples)

ETIOLOGIA

DEBE SER ESTIMADA EN ORDER PARADETERMINAR EL TRATAMIENTO OPTIMO

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

GENETICA

o 6% HPP SON FAMILIARES

o HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE

o PENETRANCIA INCOMPLETA

o MUESTRAN ANTICIPACION

GENETICAGen BMPR2 Cr 2q 33

BMPR-II

MUTACION

ENCONTRADA TAMBIENEN 26% CASOS ESPORADICOS

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i4

BIOPSIA PULMONAR EN HTP

o NORMALMENTE NO REQUERIDA

o PROCEDIMIENTO QUE CONLLEVA MORTALIDAD SIGNIFICATIVA

o NO ALTERA EL MANEJO, SALVO EN RARAS EXCEPCIONES

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

SOSPECHA DE HTP

ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING

CATETERISMO DERECHO CONFIRMATORIO

PRUEBAS DE VASOREACTIVIDAD AGUDAS

REFERENCIAA CENTRO

ESPECIALIZADO

PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS

RESPONDEDORES

PAP Y RVP > 20%

NO ALTERACION GC

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i4

APROX. 25% DE LOS PCTES. SERAN RESPONDEDORES

OBJETIVOS Y PRIORIDADES PARA EL TRATAMIENTO

TERAPIA MEDICA

ANTICOAGULACIONOXIGENOTERAPIATERAPIA MEDICA DE SOPORTEVASODILATADORESPROSTAGLANDINASOtros en investigación

SEPTOSTOMIA ATRIAL

TERAPIA QUIRURGICA

TROMBOENDARTERECTOMIATRANSPLANTE PULMONAR

ANTICOAGULACION

o HTP ASOCIADA A TROMBOSIS ARTERIAL PULMONAR Y ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD

o ANTICOAGULACION PUEDE REDUCIR Y ENLENTECER PROGRESION DE ALGUNAS FORMAS DE ENFERMEDAD

o WARFARINA CASI DUPLICA SOBREVIDA EN HTP PRIMARIA

RECOMENDACIÓN

WARFARINA INR 2-3 EN HTTP PRIMARIA Y TROMBOEMBOLICA Y CONSIDERAR SERIAMENTEEN OTRAS FORMAS SI NO HAY CONTRAINDICACIONES

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5

OXIGENOTERAPIA

o HIPOXEMIA CAUSA VASOCONSTRICCION Y PUEDE EMPEORAR HTP

o MONITOREO SATURACION OXIGENO NOCTURNA DETECTA PCTS. CON HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA (< 90%)

RECOMENDACION O2 2L/min NOCTURNO EN PCTS. CON HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA CON HTTP, ESPECIALMENTE EN ENF. PULMONAR CRONICA Y EN NIÑOS

TERAPIA MEDICA DE SOPORTE

FALLA DERECHA CONDICIONA RETENCION DE FLUIDOSQUE MEJORA CON DIURETICOS

DIGOXINA MEJORA GC AGUDAMENTE , EFICACIA ENUSO CRONICO USO CRONICO ES DESCONOCIDAAUNQUE MEJORA SINTOMAS Y REDUCE HOSPITALI-ZACIONES SIN INCREMENTAR MORTALIDAD

RECOMENDACIONES

DIURETICOS : USO PARA RETENCION DE FLUIDOS

DIGOXINA : PARA MEJORAR SINTOMAS

TERAPIA CON VASODILATADORES

PATOGENESISDE HTP VASOCONSTRICCION

VASODILATADORES

Mejoran síntomas

Mejoran patroneshemodinámicos

IncrementanSOBREVIDA

TERAPIA CON VASODILATADORES

RECOMENDACIONES

IC > 2.1 L/min/m2

SAT O2 VENOSA MIXTA > 63%

PAD < 10 mmHg

RESPONDEDORESA PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS

TERAPIA CON VASODILATADORES

RECOMENDACIONES

NIFEDIPINO Y DILTIAZENESTAN INDICADOS A ALTAS DOSIS

SI DISFUNCION DE VD

AMLODIPINO

USO EN HTP VENOPULMONAR PUEDE CAUSAREAP POR INCREMENTAR EL FSP EN LA PRESENCIA

DE UNA OBSTRUCCION EN EL CIRCUITO IZQUIERDO

VASODILATADORES TAMBIEN SON CONTRA-INDICADOS EN PACIENTES CON HIPERTENSION

PULMONAR HIPOXICA CAUSADO POR ENFERMEDADPULMONAR CRONICA O INTERSTICIAL PORQUE

SON PROCLIVES A EMPEORAR LA HIPOXEMIA PORALTERAR LA RELACI9ON VENTILACION PERFUSION

TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO

PRSTAGLANDINAS :

VASODILATADORES ENDOGENOS POTENTES

ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS

PROPIEDADES CITOPROTECTORAS YANTIPROLIFERATIVAS

TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO

ACCION EN HTP

REMODELACION DE LECHO VASCULAR PULMONAR

REDUCCION DE INJURIA CELULAR ENDOTELIAL EHIPERCOAGULABILIDAD

TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO

AGENTES INDICADOS :

EPOPROSTENOL

ILOPROST

V 1/2POTENCI

A

5 min +

> 13 min +++

REQUIEREN ADMINISTRACION EN INFUSIONCONTINUA VIA ENDOVENOSA POR INACTIVACIONA

pH ACIDO GASTRICO

TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO

EFECTOS DEL EPOPROSTENOL :

GC RVP

MEJORA CALIDAD DE VIDA Y TOLERANCIA AL EJERCICIO

MEJORA SOBREVIDA CASI AL DOBLE

TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO

PCTS. NO RESPONDEDORES TIENEN MAYORBENEFICIO DE SOBREVIDA AL AÑO Y TRESAÑOS DE SEGUIMIENTO CON MEJORIA DE

PATRONES HEMODINAMICOS

DUPLICA EL TIEMPO DE ESPERA DE TRANSPLANTEPULMONAR

REDUCE RIESGO Y MEJORA PRONOSTICODE PACTES. TRANSPLANTADOS

66%

RIESGO DE MORTALIDAD MENSUALM

OR

TA

LID

AD

EPOPROSTENOLPLACEBO

18%

RIESGO DE MORTALIDAD ENTRANSPLANTE PULMONAR

MO

RTA

LID

AD

EPOPROSTENOLPLACEBO

ELIMINA NECESIDAD DE TRANSPLANTE EN ALGUNOS

SEPTOSTOMIA ATRIAL

PROCEDIMIENTO PALIATIVO

DESCOMPRIME ALTAS PRESIONES EN CAVIDADES DERECHAS

INCREMENTA GC / IC

RECOMENDACIÓN :

o HTP SEVERA REFRACTARIA A TTO. PGs SINCOPE RECURRENTE

o NO INDICADO EN PCTS. CRITICAMENTE ENFERMOS CON FALLA DERECHA O DISFUNCION DE VI

TRANSPLANTE PULMONAR

o GF III/IVo REFRACTARIA A TERAPIA MEDICA Y PGso PRUEBA DE LOS 6 min : < 400 mo PARAMETROS HEMODINAMICOS :

o IC < 2.1 mL/min/m2

o SV < 63 %o PAD > 10 mmHgo PAPm > 55 mmHg

CONTRACEPCION Y EMBARAZO

o EMBARAZO ES POBREMENTE TOLERADO

o AO CONTRAINDICADOS

o METODO INDICADO LIGADURA TUBARICA

Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5

RESUMEN Y CONCLUSIONES

(GUIA DE LA SOCIEDAD CARDIACA BRITANICARECOMENDACIONES EN EL MANEJO DE HTP EN LA PRACTICA CLINICA

Gibbs.HEART 2001; 86 Suppl1:i1-13.)

1. SINTOMAS SON NOESPECIFICOS. DISNEA MAS COMUN

2. ANTE SOSPECHA, ECOCARDIOGRAFIA DEBE SER REALIZADA

3. REFERENCIA A CENTROS ESPECIALIZADAOS CON EXAMENESBASICOS : EKG, Rx Tx., ESPIROMETRIA Y DEMOSTRACION PORECOCARDIOGRAFIA. ANTES DE CTTETERISMO CARDIACO. LAREFERENCIA NO DEBE SER RETRASADA POR EL RIESGO DEMUERTE TEMPRANA DE ESTA CONDICION

4. CONFIRMACION POR CATETERISMO DERECHO

5. DETERMINAR ETIOLOGIA EN ORDER PARA DETERMINAREL TRATAMIENTO OPTIMO

6. PRUEBA DE VASODILATADORES AGUDOS AL MOMENTODEL CATETERISMO DERECHO. LA RSPTA POSITIVAIDENTIFICARA A LOS PACIENTES QUE PUEDENRESPONDER A TERAPIA ORAL

7. ANTICOAGULACION CON WARFARINA EN HTP PRIMARIA YPOR TROMBOEMBOLIA. OTRAS CAUSSA CONSIDERARSERIAMENTE SI NO HAY CONTRAINDICACIONES

8. VASODILATADORES ORALES A LARGO PLAZO SI SONRESPONDEDORES

9. HTP SEVERA CONSIDERAR INFUSION EV PGs A LARGO PLAZO

10. TROMBO TRONCO PRINCIPAL PULMONAR CRONICO CONSI-DERAR TROMBOENDARTERECTOMIA

11. CONSIDERAR TRANSPLANTE PULMONAR O CORAZON-PULMON SI HTTP SEVERA ES SINTOMATICA Y REFRACTARIAA TTO. CONVENCIONAL

12. OXIGENOTERAPIA CONTINUA CONTROLADA SI HIPOXEMIANOCTURNA SOSTENIDA

13. SEPTOSTOMIA ATRIAL SI HTTP SEVERA ES REFRACTARIAA PGs Y SINCOPE RECURRENTE

14. CONTRACEPCION EN MUJERES EN EDAD FERTIL

15. INMUNIZACION CONTRA NEUMOCOCO E INFLUENZAANUAL

16. PACIENTES CON HTTP REQUIEREN MONITOREO YCONTROLES DE POR VIDA EN CENTROS CARDIOLOGICOSESPECIALIZADOS Y CONJUNTAMENTE CON OTROSESPECIALISTAS SEGÚN CAUSA SUBYACENTE

FIN