Trastornos ampollosos

TRASTORNOS AMPOLLOSOS

• AMPOLLAS: Espacios llenos de liquido dentro de la piel causados por la separación de dos capas de tejido con entrada de plasma en el espacio generado.

-Por su nivel de separación pueden ser:

• Impétigo ampolloso • Psoriasis pustulosa Subcorneas

• Eczema agudo, herpes simple/zoster • Pénfigo, ampollas por rozamiento Intraepidermica

• Penfigoide, dermatitis herpetiforme • Lesiones por frio y térmicas Subepidermicas

PENFIGO

• Grupo de trastornos autoinmunes poco frecuentes que pueden producir la muerte.

• Caracterizados por brotes sucesivos de ampollas en piel y boca.

o ETIOPATOGENIA

Los px tienen autoanticurpos de

tipo IgG

Se ligan a uniones

intercelulares de epidermis

La union activa al complemento

Los queratinocitos son inducidos para liberar

enzimas proteoliticas

Se pierde la adherencia celular

(acantalosis)

se produce separación

intraepidermica

*Se asocia miastenia grave y pénfigo paraneoplasico

o PRESENTACION CLINICA

Forma mas frecuente:

pénfigo vulgar

Afecta px de mediana edad

Hay erosiones cutáneas

Ampollas superficiales

flacidas

Cuero cabelludo, cara, espalda,

torax y flexuras

• Sin tratamiento habrá formación de ampollas progresiva y al final mortal (perdida de electrolitos y proteínas)

• Mortalidad del 15%

• Se trata con esteroides sistémicos y otros inmunosupresores

PENFIGOIDE AMPOLLOSO

• Trastorno crónico ampolloso pruriginoso de los ancianos

o ETIOPATOGENIA

Autoinmune Deposito de Ac IgG en membrana basal

Células inflamatorias que liberan enzimas

proteoliticas

Formacion de ampollas

subepidermicas que se mantienen intactas

o PRESENTACION CLINICA

Ampollas grandes y tensas

Localizadas en miembros, tronco

y flexuras

Frecuente en parte distal de la pierna

Lesiones orales solo en 10% de los

casos

Autolimitada en 50% de los casos

Se trata con esteroides

sistemicos y otros inmunosupresores

DERMATITIS HERPETIFORME

Erupción rara con ampollas pruriginosas simetricas en las superficies extensoras

o ETIOPATOGENIA

Se asocia con enfermedad celiaca

IgA frente al gluten de la dieta

Se desarrolla reaccion cruzada con la

reticulina

La lesión y la inflamación resultantes

dan lugar a una ampolla

subepidérmica.

Se afectan mas los

hombres que las mujeres

Aparece en la tercera o

cuarta decadas de la

vida

Grupos de vesiculas muy pruriginosas

Rodillas, codos, cuero cabelludo

nalgas y hombros

Se trata con dieta exenta de gluten