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Rev. Esp. de Cir. Ost., 13, 109-115 (1978)
HOSPITAL GENERAL y CLÍNICO DE TENERIFE. DEPARTAMENTO DE CIRUGÍAProf.: GONZÁLEZ HERMOSO
SERVICIO DE ÜRTOPEDlf. y TRAUMATOLOGÍADr. DE LA BARREDA LÓPEZ
T umar de células gigantes
A propósito de un caso de localización en un hueso plano
C. GAQCIA GAQCIA,l G. DE LA BAQnEDA 2 y J. DELGADO ESPINOSA 3
RESUMEN
Se presenta un caso de tumor de células gigantes en una localización tanpoco frecuente como es el hueso ilíaco.
Descriptores: Tumor de células gigantes. Tumores hueso ilíaco.
SUMMAny
A case 01 Giant cell tumor localized in the imnominate bone is reported.Key words: Tumor 01 Giant cell tumor. Tumor 01 imnominate bone.
Introducción
El tumor de células gigantes u osteoclastoma, es un tumor poco frecuentederivado del tejido conjuntivo esquelético.Anteriormente era denominado como tumor marrón, siendo clasificados dentro deeste nombre diversos tipOS d~ tumor.
El tumor de células gigantes fue considerado como benigno por COOPER (1818).PAGET dio una clasificación clásica de losmismos. NÉLATON y VIRCHOW remarcaronque junto a los tumores benignos de células gigantes existían unas formas queeran malignas. En la era radiológica sellevó ,a cabo una nueva clasificación en laque todo tumor de este tipo en una extremidad era seguido ,de una amputación (5).
1, Médico Adjunto; 2, Jefe de ServiciQ, y 3, Jefe,ClínIco.
Tal como se ha demostrado en las investigaciones recientes de UFHLINGER YALBERTINI, el osteoclastoma es un verdadero neoplasma diferenciándose una formabenigna, semimaligna y maligna. JAFFÉen 1959, sugirió que se usase de nuevola vieja nomenclatura de tumor de célulasgigantes, ya que se trata de un nombreneutral, y lo ,clasifica como tumor cuasimaligno (4).
No es posible predecir, ni sobre labase histológica ni radiológica, el futurocomportamiento de la mayoría de estaslesiones. No obstante, el tumor de célulasgigantes forma una entidad clínico-patológica-radiológica distinta, incluso aunque sudivisión en forma benigna y maligna nosea muy digna de confianza. La incidenciade malignidad ha sido estimada en alrededor del 20 por 100.
El tumor de células gigantes es muy
no REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR
raro antes de los 20 años y el 75 por 100de estas lesiones aparecen entre los 20 y
40 años. Hay casos raros publicados enniños y mayores de 50 años.
El hecho de que rara vez se observenantes de los 20 años facilita el diagnósticodiferencial con ciertas lesiones benignasque antes se interpretaban como tumoresde células gigantes o variantes de éstos(condroblastoma, quiste óseo aneurismático, defecto ó.seo metafisario) pero que enla actualidad se consideran entidades independientes (3, 6).
Autores americanos como GERCHICKTER y COPELAND, COOPER y otros, señalanque en la anamnesis se suele encontrar lapresencia de un traumati~mo, pero no parece ser cierta esta hipótesis.
La dolencia principal es un dolor sordointermitente que puede ir asociado a unamasa palpable sensible. A menudo se desarrolla sintomatología en una articulacióncontigua y pueden producirse fracturaspatológicas, pero son muy raras.
El pronóstico es incierto debido a queel tumor puede recidivar después de laescisión o metastatizar a los pulmones. Ladlegeneración maligna o la transformaciónen fibrosarcoma o sarcoma osteogénicodespués de la radioterapia es un peligrode esta modalidad de tratamiento.
Cuando se toma en consideración el
Fro. 1 - Imagen radiográflca de la lesiónprimitiva.
Fro. 2. - Detalle de la lesión en ala ilíaca.
diagnóstico de tumor de células gigantes,es imperativo determinar los electrolitossanguíneos y fosfatasas alcalinas en suero,porque un tumor pardo del hiperparatiroidismo puede simular esta lesión en todoslos aspectos excepto en las metástasis.
Macroscópicamente el contenido deltumor es hemorrágico y su color osdlaentre rojo amarronado y negro. La delimitación entre benignidad y malignidaddel proceso sólo puede hacerse por mediode un examen histológico.
Microscópicamente se ven células ovoideas o fusiformes en un estroma vasculary grandes células gigantes multinucleadas.
También puede presentarse osteoide, asícomo células espumosas portadoras delipidos. La ,apariencia de las células gigantes es consideradJa como un indicadordel potencial maligno del tumor.
En el tumor de células gigantes benig-
C. GARCÍA Y OTROS. - TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES 111
no, el estroma está formado por ~élulas
redondas y fusiformes, existiendo gran nú'mero de células gigantes polinucleares. Ha;numerosos elementos vasculares. Las células fusiformes tienen forma homogénea.La forma y estructura de las células ¡:equeñas es más importante que las características de las células gigantes para ladeterminación del tipo del tumor. Pormicroscopia electrónica, se ha demostradoque las células gigante:; tienen muchas mitocondrias lo que es signo de una actividau'celular intensa.
En el tumor de células gigante3 semimaligno, las células gigante3 están en menor número, las células fusiformes del estroma son hipercromáticas y existen célulasde forma irregular. No hay mitosisatípicas.
En el tumor de células gigantes maligno,el número de células gigantes está notablemente disminuido y presentan unasformas irregulares. Existen mitosis atípi-
cas, y se observan polimorfismo3 eelularesacusados.
Este intento de clasificar estos tumore3en distintos grados de malignidad, tomando como criterios histológicosule esta elevada celularidad y la presencia de numerosas mitosis, no ha resultado del todosatisfactorio, y en ausencia de un tejidofrancamente sarcomatoso, sigue sin llegarsea un acuerdo sobre las característicashistológicas concretas que pueden indicarla posibilidad de una evolución maligna.En este sentido todos los tumores de célulasgigantes son potencialmente malignos y enel estadio actual de nuestros conocimientosel cuadro histológico no permite predecirla evolución clínica y por comiguiente distinguir entre formas «benignas y malig.nas» (8).
Radiológicamente, la localización clá·sica es el extremo distal del fémur y elproximal de la tibia, extendiéndose a lasuperficie articular y fuera del eje central
FIG. 3. - Imagen microscópica de la lesión. 125 X.
FIG. 4. - 500 X. Estroma con células fusiformes, de núcleo grande, con abundantes figuras
de mitosis y numerosas células gigantes.
El extremo distal del radio es otro lugarfrecuente de invasión ósea sola, y se hanpublicado casos de esta localización. Prác·ticamente en casi todos los huesos tubulares se ha presentado esta lesión. JHQNSONconsidera que el origen die la lesión e~
metafisario y esto es confirmado por laprincipal localización metafisaria de lo;:raros tumores de células gigantes que su rgen en pacientes jóvenes antes de la fusiór.epifisaria. Entonces el tumor puede limi·tarse por el cartílago de conjunción o exten·derse a la epífisis. La lesión en el adultorara vez puede extenderse a la superficiearticular o, en casos excepcionales, puedeestar localizada en la diáfisis. Esta últimalocalización excluye el diagnóstico radiológico del tumor de células gigantes (7).
En alrededor del 15 por 100 de los
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casos se encuentran otras localizacionesdistintas de los huesos largos. Los tumoresde células gigantes de la columna vertebralson raros excepto en el sacro y puedeninvadir el cuerpo, el pedículo y otras por·ciones del arco neural.
La mayoría de las lesiones radiológicamente similares se tratan de quistes óseo~
aneurismáticos. Rara vez pueden estar in·vadidas la pelvis, costillas o escápula.
La apariencia clásica es una lesión ra·diolúcida expansiva, que puede ser excéntrica o invadir to-dJo el diámetro del extre·mo óseo. A menudo presenta la aparieneidde una trabeculación ligera debido a ladestrucción del hueso irregularmente. Elmargen del área de osteolisis circunscritaestá francamente bien definida pero, porlo general, no existe ningún ribete esclerótica. El periostio está expandido y adel
-'_1IE'l1"l ' gazado, y se comporta como una membranade delimitación impidiendo que el tumorpenetre en las partes blandas. Es característica la ausencia de neoformación dehueso en el periostio levantado sobre dárea expandida. Rara vez puede verse alguna calcificación dentro del tumor (2).
Como tratamiento, la radioterapia fu~
considerada mucho tiempo como el mejorprocedimiento pero hoy se sabe que debeser administrada con mucha precaución,ya que si bien proporciona una mejoríapasajera, al cabo de unos años puede apa·recer un sarcoma por irradiación. Los in·vestigadores en el campo die los tumores,GERCHICKTER, COPELAND, PHEMISTER Y Co·LEY, consideran mejor el tratamiento qui.rúrgico (5).
El tipo de operación es distinto segúnse trate die un tumor benigno o maligno.El benigno es vaciado rellenándose con pe.queños injertos óseos. En algunos casos seprocede a la extirpación de una parte delhueso seguido de un injerto óseo. Es totalmente imprescindible que después de laoperación se realice un cierre primario de
C. CARcÍA y OTIl.OS. ~ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES 113
la herida ya que un drenaje significa in·fección y la infección amputación. La
resección está indicada cuando el curetajeseguido de relleno óseo no dio resultadio.Se lleva a cabo generalmente en el tercioproximal del peroné y en el distal del cúbito.
Cuando el diagnóstico de malignidadles asegurado histológicamente se debe proceder a una amputación primaria.
Una recidiva después de la operaciónno es ninguna prueba de malignidad sibien requiere una observación inmediataaconsejándose es estos casos la reseccióndel segmento óseo. La combinación de ope·ración con radioterapia no se ha acredi·tadio, ya que el número de malignidad esmayor que en los casos en que no se procede a ninguna irradiación.
Presentamos un caso de tumor de células gigantes que por localizarse en un lugarpoco frecuente, como es el hueso ilíacocreemos interesante la realización y comen
tario de este trabajo.
Historia clínica núm. 23.500.Enfermo J. O. S. R., de 24 años de edad
(23-6-75).
FIG. 5. - Pieza operatoria resecada.
Consulta ambulatoriamente por padecerde dolor en la cadera izquierda desde hace dosmeses, que no sabe a qué atribuir. Desde hacedos años viene con molestias a nivel de laregión lumbo-sacra más acentuadas en ellado izquierdo.
Actualmente presenta dolor irradiado a lolargo de la cara externa del muslo y mitadde la pierna. El dolor le aumenta con el ejercicio no aliviándosele con el reposo.
Como antecedentes no refiere nada importante a excepción de un traumatismo cráneoencefálico hace trece años.
Exploración física: buen estado de nutrición y aspecto atlético. Presenta una absolutanormalidad en la exploración de todas lasregiones, sistemas y aparatos.
En cuanto al aparato locomotor se refiere,se aprecia una marcada impotencia funcionalen la marcha. con claudicación del miembroinferior izquierdo. Dolor a la movilizaciónactiva y pasiva de la cadera de la extremidadafectada. Dolor a la presión en zona glútea,lumbar y cadera izquierda. Lasege positivo.
Se practican radiografías anteroposteriorde pelvis y caderas, anteroposterior y lateralde columna lumbosacra, observándose en alailíaca izquierda una lesión radiolúcida expansiva, redondeada, con zonas de claridad yligera trabeculación, sin calcificaciones en suinterior, conservándose el corte expandidoy sin ninguna neoformación de hueso perióstico.
A continuación se solicita la analiticasiguiente, siendo sus resultados como siguen:
Hemograma:
Hematíes, 4.050.000.Leucocitos, 4.000; linfocitos, 22; monoci-
tos, 2; eosinófilos, 1; segmentados, 75.Hematocrito, 39 por 100.Hemoglobina, 81 gramos por 100.Velocidad de sedimentación: La h., 47 mi-
límetros; 2." h., 77 milimetros.Proteínas totales: 6'6 gramos por 100; al
búmina, 53'37 por 100; alfa 1, 4'40 por 100;alfa 2, 11'73 por 100; beta 1,8'21 por 100; beta2, 7'33 por 100; gamma, 11'96 por 100.
Fosfatasas alcalinas: 3 U. Sigma.Fosfatasas ácidas: 1'85 U. Sigma.Transaminasas glutámico pirúvica: 22 uni·
dades S. F.Transaminasas glutámico oxalacética: 30
unidades S. F.
Ante la sospecha de una tumoración maligna y primitiva del hueso ilíaco, se decide
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la realización de una toma de biopsia, cuyoresultado anatomopatológico fue dado por elServicio de Anatomía Patológica del profesorBullón Sopelana y lo diagnosticó de tumorde células gigantes.
Tras el diagnóstico anatomopatológico sedecide la intervención quirúrgica del tumor,realizándose una extirpación del mismo quese realiza incluyendo periostio de la pala ilíaca hasta la articulación sacroilíaca, remitiendo al Servicio de Anatomía Patológicala tumoración, confirmándose por segundavez el diagnóstico tras realizar nuevo estudiohistológico.
Para dicho estudio histopatológico se siguió la siguiente sistemática utilizando lamicroscopía óptica convencional, para la cualse procede a una vez recibida la toma debiopsia, realizar los métodos que a continuación se enumeran:
1. Fijado en formol al 10 por 100.
2. Deshidratación e inclusión en parafinarealizado en el Autotecnicón.
3. Cortes a 5 micras.
4. Tinción con hematoxilina-eosina.
El resultado de dicho estudio, realizadopor el Servicio de Anatomía Patológica delprofesor Bullón Sopelana fue el siguiente:
"El material remitido se trata de fragmentos de tejido irregular de 19 x 20 cm., decoloración grisáceo parduzca, cuyo estudiohistológico revela una neoformación muy bienvascularizada y en la que se advierte un estroma constituido por células fusiformes, denúcleo grande y nucléolo evidente que muestra abundantes figuras de mitosis y numerosas células gigantes. Estas células gigantesmuestran múltiples núcleos de morfologiaredondeada, con tendencia a reunirse en elcentro celular; sus citoplasmas son a vecesvacuolados. Existen amplias zonas de hemorragia y necrosis. A nivel de los fragmentosde periostio y hueso remitido se observa asimismo una infiltración de células gigantes."
Diagnóstico: Tumor de células gigantes.
Discusión
El presente caso que aquí tratamos nosha parecido interesante, y pensamos oportuna su presentación, al mismo tiempo querevisamos este tipo de tumores, ya que si
bien presenta una serie de datos que lohace perfectamente compatible con sudiagnóstico, no así lo es su localizaciónni su semiología anodina.
El paciente de nuestra historia, tieneuna edad absolutamente normal en la incidencia de este tipo de tumores según señalan todos los autores. El 75 por 100 deestas lesiones aparecen entre los 20 y 40años.
La clínica aunque no muy floridia, también se presenta de acuerdo con la mayoríade todos estos tumores, como es la presencia de un dolor sordo que va aumentando conforme evoluciona el tumor. Noencontramos masas palpables a nivel delasiento de la lesión, aunque sí un dolor ala presión referido sobre la zona del mismo.
Tampoco nos dice nada la analítíca quese le practicó al paciente; no hemos encontrado aumentadas las fosfatasas alcalinas, y los electrolitos sanguíneos se encuentran prácticamente dentro de la normalid~d.
La localización del tumor tampoco esla clásica, ya que según los diferentes autores, el origen de la lesión es metafisariaen los huesos tubulares largos, y sólo enalrededor del 15 por 100 de los casos seencuentran en otras localizaciones.
La invasión de la pelvis, como en estecaso el hueso ilíaco, es de las más raras,junto con las costillas y escápulas, todlos
FIG. 6. - Corte transversal del tumor.
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ellos huesos planos. Sin embargo, la apariencia radiológica de la lesión si que seamolda a las clásicas y así, fue realizadoel diagnóstico a. través de un estudio radiiográfico.
En cuanto al estudio histopatológico,también es perfectamente superponible a loque de él han descrito otros autores, habiendo por tanto enccntrado células fusiformes, células gigantes y abundantesmitosis.
El tratamiento por nosotros empleadoconsistió en la extirpación de todo el tumor,con un margen apropiado de seguridad,habiendo extirpado gran parte del alailíaca. No fue seguidio de relleno óseo portratarse de un hueso plano. Tampoco uti·lizamos la irradiación por radioterapiapor lo que participamos plenamente conlos autores que anteriormente hemos ci·tado, en especial con los americanos.
y por fin, en cuanto al pronóstico, nopodemos aventurarnos a emitir ninguno,ya que el tumor puede recidivar o inclusometastatizar a otros órganos, pero en laactualidad evoluciona con absoluta nor·malidad.
Conclusiones
Se trata de un tumor de células gigan.tes en un varón de 24 años de edad, condos años de evolución aproximadiamente, yde una localización rara como es el huesoilíaco.
La historia clínica y analítica no esnada significativa, habiendo realizado eldiagnóstico probable mediante estudio ra·diológico. El diagnóstico de certeza fuerealizado por biosia mediante estudio his·topatológico con microscopia óptica.
El tratamiento efectuado consistió enuna extirpación quirúrgica del tumor basotante económica, evitando por tanto unahemipelvectomía con la consiguiente mor-
bilidad! para el paciente. Los resultadoshasta el momento son satisfactorios, es·tanda el paciente caminando desde los pri.
FIG. 7. - . Aspecto radiográfico a los 20 mesesde la extirpación.
meros veinte días de la intervención y losúltimos estudios radiográficos efectuadosno muestran, tras 20 meses, ninguna reciodiva ni malignización del tumor.
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