Anemias

ANEMIAS

NORA LACIQUIRESIDENTE DE MF Y C 4º AÑO. CEDT AZUQECA DE HENARES.

CONCEPTO CLASIFICACIÓN CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO ANEMIA FERROPÉNICA ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS ANEMIA MEGALOBLÁSTICA ANEMIA HEMOLÍTICA ANEMIA APLÁSICA TALASEMIA MINOR

CONCEPTO

DISMINUCIÓN DE LA MASA ERITROCITARIA Y DE LA

CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA POR UNIDAD DE

VOLUMEN AL MENOS EN DOS DESVIACIONES ESTANDAR POR

DEBAJO DE LA CIFRA NORMAL ESTIMADA PARA UN

COLECTIVO DE INDIVIDUOS DE LA MISMA EDAD, SEXO Y

CONDICIONES MEDIOAMBIENTALES.

CRITERIOS OMS:

RECIÉN NACIDO A TÉRMINO: HB < 15. 4-5 MESES DE EDAD: HB < 11. VARÓN ADULTO: HB < 13. MUJER ADULTA: HB < 12. EMBARAZADA: HB < 11. MENOPAUSIA: SE IGUALAN HOMBRE Y MUJER.

Pseudoanemia dilucional: Embarazo, ICC, HIPOALBUMINEMIA…

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA:

VCM (80-100), HCM (27-33 g/dl), CCMH 32-36 g/dl

NORMOCÍTICA, NORMOCROMA ( 2ª ttnos. Crónicos, hemolítica, aplásica, por infiltración medular y hemorragia aguda)

MICROCÍTICA, HIPOCROMA( ferropénica, ttnos. crónicos, talasemia)

MACROCÍTICA, NORMOCROMA (Déficit vit. B12, Ac. Fólico, hipotiroidismo, enfermedad hepática).

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA:

PÉRDIDAS: HEMORRÁGICAS. HEMOLÍTICAS.

DEFECTO DE PRODUCCIÓN: FALTA DE PRECURSORES. ERITROPOYESIS INEFICAZ.

IPR ( INDICE DE PRODUCCIÓN RETICULOCITARIA: % DE GR POR HEMATOCRITO):

HIPERREGENERATIVA > 2.

HIPORREGENERATIVA < 2.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

DEPENDE DE LA ETIOLOGÍA Y PATOGENIA.

2ª A HIPOXIA: Astenia, disnea tras el ejercicio, cefalea, tinnitus, visión borrosa, mareo, vértigo, síncope, dolor torácico anginoso, alteración del sueño, disminución de la capacidad de concentración, irritabilidad, palpitaciones…

MECANISMOS DE COMPENSACIÓN: Palidez cutáneo-mucosa ( redistribución de la sangre), soplo sistólico en ápex o foco pulmonar, taquicardia, signos de IC, etc.

Diagnóstico ANAMNESIS:

S. ANÉMICO. PROCESO SISTÉMICO SUBYACENTE. ANTECEDENTES FAMILIARES DE ANEMIA ( ICTERICIA, CÁLCULOS BILIARES Y ANEMIA …. HEMÓLISIS). EXPOSICION A FÁRMACOS. PÉRDIDAS HEMÁTICAS.

EXPLORACIÓN FÍSICA: PALIDEZ, TAQUICARDIA, SOPLO SISTÓLICO EXPULSIVO EN APEX O FOCO PULMONAR … ICTERICIA, ESPLENOMEGALIA Y ÚLCERAS CUTÁNEAS EN PIERNAS … ANEMIA HEMOLÍTICA. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS ( PARESTESIAS, ATAXIA, DISMINUCIÓN DE SENSIBILIDAD VIBRATORIA)… DÉFICIT DE VITAMINA B 12. SIGNOS DE OTRAS ENFERMEDADES SUBYACENTES (HIPOTIROIDISMO, HEPATOPATÍA …). REALIZAR TACTO RECTAL SIEMPRE!!!

DIAGNÓSTICO

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: HEMOGRAMA: HB. VCM. HCM. ADE: AMPLITUD DE DISTRIBUCIÓN ERITROCITARIA. D/d entre anemia

ferropénica y talasemia. RETICULOCITOS: Grado de eritropoyesis medular y capacidad regenerativa de una anemia. PERFIL FÉRRICO: Hierro, Ferritina, Transferrina, Índice de saturación de Transferrina. FROTIS DE S. P. OTROS: Bilirrubina, LDH, Haptoglobina, Coombs, B 12, Ac. Fólico, Perfil tiroideo, VSG, Proteinograma.

ESTUDIO DE ANEMIA MICROCÍTICA

ANEMIA FERROPÉNICA

El hierro se absorbe en duodeno y 1ª porción de yeyuno. Se une a Transferrina y es transportado hasta los tejidos para ser utilizado o almacenado en los macrófagos del SRE, hepatocitos y miofibrillas. El hierro de reserva de hepatocitos y miofibrillas se halla en forma de ferritina. El hierro de los macrófagos en forma de hemosiderina y sólo procede del catabolismo hemoglobínico.

ETIOLOGÍA: AUMENTO DE SU UTILIZACIÓN. PÉRDIDAS FISIOLÓGICAS. PÉRDIDAS PATOLÓGICAS. ALTERACIÓN EN LA ABSORCIÓN: dietas insuficientes o absorción defectuosa.

DIAGNÓSTICO: DISMINUCIÓN O AUSENCIA DE DEPÓSITOS DE Fe ( FERRITINA). DISMINUCIÓN DE Fe SÉRICO. DISMINUCIÓN DE SATURACIÓN DE TRANSFERRINA. DISMINUCIÓN DE HEMATOCRITO. MICROCITOSIS ( 30 % VCM >80). FROTIS: ANISOCITOSIS Y POIQUILOCITOSIS PUEDE HABER TROMBOCITOSIS REACTIVA

TRATAMIENTO DE A. FERROPÉNICA:

VÍA ORAL ( PARENTERAL SI INTOLERANCIA AL Fe ORAL O MALABSORCIÓN).

ANTES DE LAS COMIDAS . AYUNAS. VITAMINA C.

PERIODOS PROLONGADOS : 4-6 M. CONTROL A LOS 15-20 DÍAS CON HEMOGRAMA. UNA VEZ CORREGIDA DEBE MANTENERSE VARIOS MESES MÁS.

ALTAS CONCENTRACIONES ( DOSIS DE 150-200 mg DE Fe ELEMENTAL EN 3 TOMAS; 3-5 MG/Kg/dia EN NIÑOS).

SULFATO FERROSO : MEJOR ABSORCIÓN, + BARATO. EFECTOS 2º : Epigastralgias, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento,…

EVITARSE EN PERSONAS CON ULCUS PÉPTICO ACTIVO Y EII ACTIVA.

ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS2ª CAUSA DE ANEMIA. HIPORREGENERATIVA O CENTRAL. GENERALMENTE NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA (30% MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA). ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL:

DISMINUYE LA VM DE LOS HEMATÍES, FALLO EN LA ERITROPOYESIS Y BAJA DISPONIBILIDAD DEL HIERRO (BLOQUEADO POR EL SISTEMA MONONUCLEAR FAGOCÍTICO).

1. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS 2. ENFERMEDADES INFECCIOSAS

3. NEOPLASIAS: TRASTORNOS ASOCIADOS CON LIBERACIÓN DE CITOQUINAS PROINFLAMATORIAS.

4. LESIONES HÍSTICAS EXTENSAS : GRANDES QUEMADOS, ÚLCERAS CUTÁNEAS

5. MISCELÁNEA: EPOC, HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA, NEUROPATÍA, ENDOCRINOPATÍAS.

ESTUDO DE ANEMIA NORMOCÍTICA

CAUSAS DE ANEMIA NORMOCÍTICA(VCM : 80-100)

ANEMIAS NUTRICIONALES: Ferropénica Y Megaloblástica (en fases iniciales pueden ser normocíticas)

ANEMIA 2ª IRC ANEMIA HEMOLÍTICA : LDH , Bilirrubina indirecta, haptoglobina y

reticulocitos ANEMIA POR ENFERMEDAD ÓSEA PRIMARIA ( Frotis pereférico y Biopsia

de M.O) ANEMIA POR ENFERMEDAD CRÓNICA

TRATAMIENTO DE A.T.CRÓNICOS

Enfermedad de base.

Transfusiones ( problemas : sobrecarga de hierro, infecciones).

Eritropoyetina ( 50-150 U/KG tres veces a la semana, subcutánea. Si infección activa es más util transfundir que empezar con eritropoyetina.

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS

DEFINICION: Son procesos debidos la alteración de la síntesis de ADN. Las células más afectadas

son aquellas que tienen un recambio más rápido ( precursores hematopoyéticos y células del epitelio digestivo). Los progenitores eritroides megaloblásticos tienden a destruirse en la médula ( eritropoyesis ineficaz )

CAUSAS : Carencia de cobalamina ( aporte insuficiente, malabsorción, fármacos, producción

insuficiente de FI…). Carencia de ácido fólico ( aporte insuf, aumento de necesidades, malabsorción, alteración del metabolismo….) Otras: fármacos que alteran el metabolismo del ADN, trastornos del metabolismo, anemia megaloblástica de etiología desconocida …

ERITROPOYESIS INEFICAZ

PRODUCCIÓN

en la MO

FolatosVit B12

alteración en lasíntesis DNA

asincronismo demaduración núcleo/citoplasmática propia de la

MEGALOBLASTOSISmayoría de los megaloblastos se hemolizan intra –MO:

ERITROPOYESIS INEFECTIVA

LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIAafecta además las seriesmieloide y megacariocítica

NH.G. M.

Plaquetas

N=Frotis

L=Diferencial

Leucocitos

N o lig.Reticulocitos

C.M.H.G.

V.G.M.

Hematocrito

HemoglobinaOtros

estudios

Aspirado de médula ósea

HIPERCELULAR

bilirubina

indirecta = lig.

DHL =

# de Eritrocitos

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

ESTUDIO DE ANEMIA MACROCÍTICA

ANEMIA PERNIOCIOSA

Causa más frecuente de anemia megaloblástica en nuestro medio es consecuencia de un déficit de vitamina B12 debido a su vez a la disminución de factor intrínseco (FI) por atrofia de la mucosa gástrica o por destrucción autoinmune de las células parietales ( 90% Ac anticélulas parietales +, 50% Ac anti FI +)

+ Frec en ancianos.

A. perniciosa juvenil ( < 10 a, el FI no es activo, no se observan anticuerpos).

Suele asociarse a otras enfermedades autoinmunes ( Tiroiditis Hashimoto, vitíligo, E. Graves, Diabetes Mellitus, E. Addison, hipoparatiroidismo, LES..)

o-Inmune

CLÍNICA

Anemia macrocítica (Astenia, palpitaciones, sudoración, mareo)

Alteraciones Digestivas: Anorexia, diarrea, estomatitis angular, lengua lisa depapilada, dolorosa al tacto (glositis de Hunter).

Neurológicas: Mielosis cunicular : Alteración de los cordones posteriores, ataxia,

disminución de la sensibilidad  vibratoria en EEII.

Alteración de la vía piramidal: paresia, espasticidad, hiperreflexia,

Romberg y Babinsky + y alteraciones mentales

DIAGNÓSTICO

Niveles séricos de Vitamina B12 (< 100 pg/ml) y A.fólico (>4 ng/ml) Prueba de Schilling Ac anti FI ( específicos de A.P) y el nivel de gastrina. Ac anti-células parietales ( 5 % de la población normal es +). Niveles de A. metilmalónico y homocisteína plasmáticos Gastroscopia: (Atrofia gástrica , Pólipos, Carcinoma). Hematimetría:

A. macrocítica con ovalocitosis y poiquilocitosis. VCM aumentado (signo más precoz). Reticulocitos disminuidos.

Leucopenia. Neutrófilos polisegmentados, envejecidos y con desviación a la derecha. Trombopenia.

Signos secundarios de hemólisis: haptoglobina LDH, bilirrubina indirecta y ferritina.

Hormonas tiroideas: si se asocia a tiroiditis autoinmune.

D/D: A.M POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO

Ingesta inadecuada

Alcoholismo

Malabsorción

Fármacos : barbitúricos,Colestiramina, anticonceptivos, metotrexate...

Aumento de las necesidades.

aumento de excreción (insuficiencia cardiaca congestiva, hepatitis aguda).

D/D: A.M. POR DÉFICIT DE VIT B12

Disminución de la absorción: gastrectomizados, ausencia congénita o anomalía congénita.

Alteraciones de las proteasas: pancreatitis crónica, síndrome de Zollinger Ellison

Alteraciones del Ileon terminal: esprue tropical, EEI, TBC, resección intestinal

Competición por la cobalamina: sobrecrecimiento bacteriano.

Fármacos: colchicina, neomicina...

Dietas: vegetarianos, monomanías alimentarias.

Tratamiento de anemia perniciosa

Tratamiento vía oral: Dosis muy elevadas de Vitamina B12 pueden corregir el déficit de B12 en pacientes con déficit de FI. Si la causa es carencial, dieta con: 50-150 mg/ día.

Tratamiento vía intramuscular : Es la vía indicada como primera elección. Existen varias pautas, una de ellas consiste en administrar 1 mg a la semana durante 6-8 semanas y posteriormente 1 mg cada mes durante el resto de la vida.

El tratamiento las alteraciones hematológicas, no siendo así con las alteraciones neurológicas, ni la atrofia gástrica.

ANEMIA HEMOLÍTICA:ETIOPATOGENIA

Cada día la médula ósea produce un 1 % de los hematíes circulantes.

Cuando hay hemólisis la M.O hace un esfuerzo y si se cubre el déficit no hay anemia

Anemia hemolíticaAnemia hemolítica

AdquiridaAdquirida HereditariaHereditaria

InmuneInmune No-InmuneNo-Inmune 1. Esferocitosis2. Drepanocitosis3. Talasemia4. Deficiencia de glucosa 6-Fosfato deshidrogenasa

1. Esferocitosis2. Drepanocitosis3. Talasemia4. Deficiencia de glucosa 6-Fosfato deshidrogenasa

Coombs directoCoombs directo

CLÍNICA, LABORATORIO Y TRATAMIENTO

Clínica: - General de las anemias .

- Por hemólisis hay esplenomegalia e

ictericia.

Tratamiento - La causa

Laboratorio

- En sangre periférica:• Normocitosis• Normocromía• Reticulocitosis• Sideremia normal• Hemoglobinuria• Prueba de fragilidad osmótica y

de coombs

- En M.O :

Hiperplasia medular.

Hemoglobinopatías

Por alteración en la estructura de la la globina

Por alteración de la síntesis (Talasemias)

HEMOGLOBINOSIS

Se deben a la sustitución de un aminoácido

Anemia falciforme

Hemoglobinas anormales

Hemoglobinas inestables

ANEMIA FALCIFORME

Glutamina por valina en la cadena d beta

Se la denomina hemoglobinopatía S.

Produce anemia drepanocítica o de células falciformes, con hematíes en forma de hoz.

Se favorece por la hipoxia y hay hemólisis.

Más frecuente en la raza negra.

Diagnóstico por electroforesis

TALASEMIAS: ETIOPATOGENIA

Cuenca mediterránea

Pueden ser alfa, beta, gama y delta

Si es heterocigótico ( T. menor) y homocigótico (T. mayor).

Beta talasemia minor es la más frecuente en nuestro medio

Microcitosis importante

CHCM normal ( en ferropenia ).

Eritropoyesis ineficaz y vida media acortada.

TALASEMIAS: MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Signos propios de la anemia .

Hepatomegalia

Esplenomegalia

Deformaciones esqueléticas.

DATOS DE LABORATORIO

En sangre periférica:

Microcitosis y hipocromía. Aumento de reticulocitos Aumento de hierro Anomalías en electroforesis

En M.O

Aumento de eritrobladstos

ANEMIA APLÁSICA O PANCITOPENIA : ETIOPATOGENIA

Se debe a la destrucción de las células madre pluripotentes, puede ser:

Congénita: Anemia de fanconi, disqueratosis congénita, aplasias selectivas ( S. Diamond-Blackfan, S. Schwachman)

Adquirida: Radiaciones ionizantes Tóxicos ( benceno) Medicamentosas Infecciosas Autoinmunes

H.G. M.

Plaquetas

N=Frotis

L=Diferencial

Leucocitos

N o lig.Reticulocitos

C.M.H.G.

NV.G.M.

Hematocrito

Hemoglobina Otros estudios

Aspirado y biopsia de

médula ósea HIPOCELULAR

# de Eritrocitos

ANEMIA APLASTICA

CRITERIOD DE DERIVACIÓN

Hematología: Sospecha de anemia hemolítica, talasemia, síndromes mielodisplásicos u otras anemias de origen central. Anemia normocítica no ferropénica no asociada a ningún proceso crónico. Anemia normocítica de etiología no filiada ni asocioada a patología crónica inflamatoria. Anemia acompañada de otras citopenias en sangre periférica

CRITERIOS DE DERIVACIÓN

DIGESTIVO: Anemia ferropénica en varón y/o mujer postmenopausica. Anemia en mujer en periodo reproductivo que no

evidencia aumento de sangrado ginecológico. Anemia perniciosa Hepatopatía Síndrome de malabsorción.

BIBLIOGRAFÍA

Principios de Medicina Interna. Farreras. Decimoquinta Edición.

Hematología clínica. Manual de Diagnóstico y Terapéutica Clínica 12 de octubre. WWW.Fisterra.com

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN