Neuro 2008 ii parte blanco y negro

NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Generalidades

• 1° causa muerte x Cáncer en < 15 años• 2° causa de neoplasias en niños• Etiología: desconocida – genética – exógena• Patogenie: Lesión local – edema cerebral – HIC –

herniación• Clínica :

– Generalizada: cefalea, alt. conciencia, vómitos, papiledema, convulsiones, sind. meningeo.

– Focal

Diagnóstico

• Sospecha clínica• TAC cerebral• RM cerebral• Angiografía cerebral• Estudio LCR• Biopsia cerebral

– Craneotomía o Biopsia estereotáxica

Diagnóstico diferencial

• Infecciosas : absceso, quiste, granuloma

• Inflamatoria: sarcoidosis, vasculitis

• Desmielinizante: EM pseudotumoral

• Vascular: aneurisma gigante, HSDC, hematoma, MAV.

• Hidrocefalia no tumoral• Metástasis

Tratamiento

• Medidas generales• Antiedema

– Corticoides, diuréticos osmóticos• Anticonvulsivantes• Control de hidrocefalia• Resección quirúrgica• Radioterapia• Quimioterapia

Tumores intracraneales primarios frecuentes

INFRA-INFRA-

TENTORIALTENTORIALSUPRA-SUPRA-

TENTORIALTENTORIAL

Niños / Niños / jóvenesjóvenes

MeduloblastomaMeduloblastoma

Astrocitoma cerebelosaAstrocitoma cerebelosa

EpendimomaEpendimoma

Glioma troncoGlioma tronco

Tumor germinalTumor germinal

CraneofaringiomaCraneofaringioma

Glioma ópticoGlioma óptico

Papiloma plexosPapiloma plexos

AstrocitomaAstrocitoma

AdultosAdultos Schwannoma VIIISchwannoma VIII

HemangioblastomaHemangioblastoma

MeningiomaMeningioma

GliomasGliomas

MeningiomaMeningioma

Adenoma Adenoma hipofisiariohipofisiario

Neoplasias intracraneales primarias

• Astrocitoma bajo grado (I, II)– Estirpe astroglial bien diferenciada y de baja malignidad.– Ocasionalmente combinada (ganglioglioma, oligoastrocitoma)– 3 ° y 4 ° década de la vida– Localización: hemisferios cerebrales

• Astrocitoma de alto grado (III, IV)– Astrocitoma anaplásico - glioblastoma multiforme – Mas frecuente en el adulto– Edad más frecuente: 45-60 años– Más frecuente en varones– Localización: + frecuente Frontal y Temp– Necrosis intratumoral: en GM– Corta evolución por rápido crecimiento

Neoplasias intracraneales primarias• Oligodendroglioma

– Infrecuente (< 5%)– Estirpe oligodendroglial.

• 6% maligno (O. anaplásico). • 40% con componente astrocitrario

– Edad media: 35-40 años– Localización hemisférica (Frontal)– Clínica: epilepsia y otros

• Ependimoma– 3% tumores IC. – 3 ° neoplasia más frecuente en niños– 0-4 años: IV ventrículo (70% casos)– Infancia-adolesc: V. Laterales (20%) o en cola caballo (10%)– Adultos: Médula espinal y Ventrículos Laterales– Hidrocefalia obstructiva – tumor del filum terminal

Neoplasias intracraneales primarias

• Meduloblastoma– Tumor neuroectodérmico - 2 a 10 años– Vermis cerebeloso con invasión tronco y IV ventrículo– Signos cerebelosos:

– hidrocefalia con HIC– 25% se disemina x espacio subaracnoideo o ventricular– Ocasionalmente metastasis a distancia

Neoplasias intracraneales primarias• Adenoma hipofisiario

– 10-15% tumores IC.– Adulto jóvenMicroA. (< 10 mm) IntraselaresMacroA. (> 10 mm) Extensión variable: diafragma selar, lateral

(senos cavernosos), inferior (seno esfenoidal)– Células productoras de : – PRL (27%), GH (14%), GH y PRL (8%), ACTH (8%), FSH y LH (6%), TSH (1%). – No productoras de hormonas (31%)– Clínica: Dx cuando alcanza gran tamaño– déficit endocrino (hipopituitarismo), masa local,

pseudovascular. (apoplejia pituitaria).– Tratamiento:

• fármaco correspondiente• Cx y Radioterapia

Complicaciones neurológicas del cáncer

• Metástasicas– M. cerebral– M. epidural– Leptomeningitis carcinomatosa– Metástasis de nervios periféricos

• No metastásicas– Efectos adversos de Quimio- y Radioterapia– Encefalopatía metabólica– Patología vascular cerebral– Síndromes paraneoplásicos

Síndrome neurológico paraneoplásico

• 1% de las complicaciones• Síntomas preceden en meses/años al Dx en 75% de casos• Se asocian a tipos concretos de tumores y a anticuerpos

antionconeuronales de gran especificidad diagnóstica.• Evolución progresiva e incapacitante.• No tratamiento eficaz.

Tipos de SNP

• Degeneración cerebelosa paraneoplásica– Asociada o no a anti-YO– Positividad orienta a cáncer ginecológico (mama,

ovario, útero y trompas)– EStrudio diagnóstico: examen clinico pélvico y de

mamas, mamografia, antigeno CA-125 y TAC/RMN pélvica

– 2 mamografia, examen bajo anestesia con dilatación y curetaje

– Laparotomía exploratoria.

• Encefalomielitis :inflamacion cerebro y medula espinalmanifiesta por cefalea, rigidez de la nuca y trastornos visuales, psíquicos y motores,• Encefalitis límbica (Corselis):autoinmunidad. rara vez se limita a los del sistema límbicoEl subaguda déficits de memoria a corto plazo se considera el sello distintivo, pero este síntoma

es a menudo pasado por alto, otros síntomas dolor de cabeza, irritabilidad, trastornos del sueño, delirios, alucinaciones, agitación , convulsiones y psicosis.

Clasificaion Encefalitis límbica auto inmune es :Anti-Hu, asociado con carcinoma de células pequeñas de los pulmones. Anti-Ma2, asociada con tumores de células germinales del testículo . Anti-NMDAR , asociada con tumores de los ovarios, comúnmente teratomas . • Sindrome de Lambert-Eaton : trastorno autoinmunitario. comunicación defectuosa entre los

nervios y los músculos lleva a que se presente debilidad muscular. anticuerpos producidos por el sistema inmunitario atacan las neuronas. incapaces de liberar

suficiente cantidad de acetilcolina. transmite impulsos entre los nervios y los músculos.Los síntomas pueden incluir:Debilidad o pérdida del movimiento, que incluye dificultad para masticar, dificultad para subir

escaleras, levantar objetos, hablar, caída de la cabeza y la necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada. Dificultad para deglutir, arcadas o asfixia

visión borrosa, visión doble y problemas para mantener la mirada fijaGeneralmente se presentan síntomas relacionados con el sistema nervioso autónomo e

incluyen:Cambios en la presión arterial ,Mareo al pararse, Resequedad en la boca.• Anti-YO, anti-HU, anti-Ri, anti-TR, anti-VGCC, anti-MA2, anti-antifisina, etc

Tipos de SNP

Neuronopatía sensitiva•Stiff man-sindrome :sindrome de persona rigidatienen anticuerpos circulantes contra la glutamato descarboxilasa (GAD),se ha postulado que se trata de una enfermedad autoinmune No obstante, los anticuerpos anti GAD no pueden ser la única causacontracciones musculares tónicas progresivas musculatura axial. depresión y ansiedad como resultado de la incomodidad que produce la rigidez, anormalidades neuroquímicas. niveles reducidos de GABA en el cerebro de los afectados

•Poli- y Dermatomiositis:muscular que involucra inflamación y erupción en la piel. Es un tipo de miopatía inflamatoria.expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema inmunitarioCualquier persona puede desarrollar dermatomiositis, pero es más común en niños entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las mujeres la presentan con mayor frecuenciaSintomas :Problemas para deglutir ,Dolor, rigidez y debilidad muscular,Párpados superiores de color púrpuraErupción cutánea de color rojo púrpura, Dificultad respiratoriaDiagnostica biopsia musculo o piel.•Anti-YO, anti-HU, anti-Ri, anti-TR, anti-VGCC, anti-MA2, anti-antifisina, etc

Enfermedades de la unión neuromuscular

• Síndromes motores puros que afectan músculos proximales, bulbares o extraoculares

• Diferenciación por – estudios de conducción

nerviosa, – estimulación repetitiva,– pruebas de ejercicio – EMG

Enfermedades de la UNM

Clasificación Desordenes inmunomediados:•Miastenia gravis•Síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Desordenes tóxico-metabólicos•Botulismo•Envenenamiento por veneno de serpiente•Envenenamiento por veneno de arácnidos (viuda negra)•Intoxicación por insecticidas organofosforados (parathion)•Hipermagnesemia

Síndromes miasténicos congénitos:•Defectos en la síntesis o empaquetamiento de Ach•Deficiencia de acetilcolinesterasa•Deficiencia de receptores de Ach•Canales iónicos postsinápticos

Miastenia Gravis

• Desórden autoinmune con anticuerpos (IgG) contra los receptores colinérgicos nicotinicos de la unión muscular.

• No diferencia de sexo en adultos > 40 a.

• 3/1 en mujeres por < 40 a.

Clínica • Debilidad en Músculos extraoculares - bulbares y/o MMSS o MMII proximales y

Fatigabilidad• Musculos Extraoculares

– Ptosis y diplopia, Uni o bilateral– Nunca afecta la función pupilar– Miastenia ocular si no se generaliza en 2 años

• Músculos bulbares: – dificultad en deglución, masticación y fonación.– Incapacidad de cerrar la mandíbula o masticar.– Voz nasal (debilidad de paladar blando) y farfulleo (debilidad en lengua,

labios y cara), – Disartria flácida pero sin dificultad en la fluencia.

• La debilidad en extremidades usualmente es simétrica y proximal• El curso clínico varia con remisiones y exacerbaciones, 1/3 mejora

espontáneamente.• Empeoran la MG: infección, exposición al calor, estrés emocional,

enfermedad tiroidea, sobremedicación, embarazo• Algunos experimentan falla respiratoria o neumonía

• Diagnostico se basa en:– Clinica– Prueba de edrofonio : se pone farmaco se observa debilidad de los músculos del

ojo o de la cara, también se vigilará el efecto del Tensilon sobre esto.– Dosaje de Ac antireceptor de Ach en suero– EMG : estimulacion repetitiva de 3 a 5 Hz produce decremento de amplitud de

PAMC.

Prueba de edrofonio (Tensilon)

• Inyectar 2 mg inicialmente seguida de 3 y 5 mg. si el paciente no presenta mejoría ni efectos adversos.

• El efecto se inicia luego de 1 min y cesa en 5 a 10 min.

• Falsos negativos y falsos positivos

Terapia • Colinérgicos orales: agentes anticolinesterásicos tipo

piridostigmina (Mestinón o Amiastén), 30 a 60 mg cada 3 a 4 horas.

• Timectomía: obligatoria en timoma; indicación en mujer joven con poco tiempo de evolución.

• Corticoterapia PO con agravación inicial y remisión luego de varias semanas (8 a 12) y marcados efectos secundarios.

• Inmunosupresores : azatriopina, etc

• Plasmaféresis: invasivo, mejoría rápida, útil en crisis miasténica.

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton

• Reducción en liberación de Ach del terminal presináptico

• Producción de anticuerpos IgG dirigidos contra los canales presinápticos calcio voltaje dependientes.

• SINDROME NEUROLOGICO PARANEOPLASICO

Clínica

• Afecta adultos generalmente >20 años , 70% son varones.• Debilidad proximal predominante en MMII y fatigabilidad,

reflejos están reducidos o ausentes.• Trastornos autonómicos: boca seca.• Síntomas bulbares: • Ptosis: ptosis palpebral, también denominada blefaroptosis o

ptosis del párpado, es un descenso párpado superior• Disartria: dificultad para decir las palabras debido a problemas con

los músculos que le ayudan a hablar.• disfagia (leves).• Facilitación: luego de 10 segundos de ejercicio la fuerza y

los reflejos profundos se incrementan transitoriamente

Clínica

• El carcinoma de células pequeñas expresa los canales de calcio los que inician y mantienen el proceso autoinmune; se encuentra en 60% de pacientes con LEMS.

• Riesgo: varones, >40, fumadores.• Los demás pacientes son mujeres jóvenes con

enfermedades autoinmunes sin evidencia de carcinoma.

Enfermedades Musculares

Distrofias Musculares• Grupo heterogeneo de enfermedades, de carácter

hereditario, que afecta primariamente al músculo esquelético.

• Se caracterizan clinicamente por debilidad muscular y amiotrofia de grado y distribución variable.

• Curso progresivo

Clasificación Distrofias Musculares

• DISTROFIAS MUSCULARES– Distrofinopatías (Duchenne y Becker)– Distrofia de las cinturas– Distrofia facioescapulohumeral, distales, oculares, etc

• DISTROFIAS MUSCULARES CONGENITAS– Merosina, Fukuyama, Walker-Walburg

• DIST. MIOTONICA / MIOTONIAS NO DISTROFICAS– D. Miotónica (Steinert)– Miotonía congémita A.D. (Thomsen) y A.R. (Becker)

Distrofia M. De Duchenne

• Ligada a cromosoma X, recesiva• Mujeres portadoras, hombres afectados• Mutacion gen distrofina• Niñez invalidez en adolescencia• Compromiso pélvico-femoral• Pseudohipertrofia gemelar• Maniobra de Gowers:niños posibles déficit de la musculatura de la

cintura pelviana. Consiste en observar cómo pasa el niño de la posición de sentado en el suelo a la posición de bipedestación. En caso de déficit de la musculatura proximal de las extremidades inferiores el niño necesita apoyarse.

• CPK elevada - EMG: sugerente• Biopsia : ausencia de distrofina • Tratamiento: corticoides

Enfermedad de Duchenne:Signo de Gowers

Enfermedad de Duchenne

Enfermedad de Becker

expresión parcial de expresión parcial de distrofinA de proteína distrofinA de proteína

en músculo, en músculo, expresión en varonesexpresión en varones

Distrofia miotónica

• MIOTONIA : Dificultad para la relajación muscular tras una contracción sostenida (por ej. Cerrando los puños durante unos segundos)

• Disminuye en intensidad tras contracción-relajación continuada.

• Se incrementa con el frío• Consecuencia de una alteración de canales iónicos

de membrana de fibra muscular que provoca aumento de excitabilidad

Distrofia miotonica

STEINERT• Distrofia muscular mas frecuente• Autosómico dominante - (CTG)n del gen DMPK 19q• Fenómeno de Anticipación• Edad de inicio variable; afecta p;or igual ambos sexos• Debilidad musc. Cervical, facial y distal de extremidades• Disfonía y disfagia• Miotonía • Se asocia con: catarata, diabetes, retardo mental, calvicie frontal, SSS,

hipersomnolencia• Enzimas normales. ECG alterado (80%)• EMG: sugerente• Biopsia muscular determinante

Miotonia Congenita

miotonía congénita es causada por un problema en la parte de las células musculares que se necesitan para que los músculos se relajen. Se presentan descargas eléctricas repetitivas y anormales en los músculos, causando una rigidez llamada miotonía.Movimientos rígidos que mejoran al repetirlosDificultad respiratoria u opresión en el pecho al comienzo del ejercicioLos niños con miotonía congénita tienden a lucir musculosos y bien desarrollados y es posible que no presenten síntomas de esta enfermedad hasta la edad de dos o tres años•Síntomas•Autosómico dominante (Thomsen) o recesivo (Becker)•7q, gen ClCN 1•Alteración canal de cloro de la membrana fibra muscular•Thomsen desde la infancia, Becker mas tardio•Predominio de miembros inferiores•Miotonía, emperora con el frío•Estacionario.•Poco incapacitante

Polimiositis

• Etiología idiopática (autoinmune?), asociada a neoplasia (SIND PARANEOPLASICO) o a enfermedad del tejido conectivo

• Inicio insidioso. Curso subagudo• Debilidad simétricas de músculos proximales y axiales• Dolor en 15 – 20%• Frecuente en adultos. Mujeres > hombres• CPK elevado• Biopsia muscular : infiltrado inflamatorio con linfocitos• Asociado usualmente a enfermedad del tejido conectivo• Tratamiento : corticoides

Dermatomiositis• Etiología idiopática (autoinmune?), asociada a neoplasia

( sind paraneoplásico) o a enfermedad del tejido conectivo• Frecuente tanto en niños como en adultos• Más frecuente en mujeres

• Clínica similar a polimiositis:Dolor muscular.Debilidad en los músculos proximales (hombros, caderas, etc.) que dificulta levantar los brazos por encima de la cabeza, levantarse de una posición de sedestación o subir escaleras.Problemas con la voz (causada por debilidad en los músculos de la garganta).Dificultad para respirar.

• Signos asociados : rash cutaneo en manos, articulaciones pequenas y region malar (precede o conjuntamente con desorden muscular)

• Otros: Raynaud, esclerodermia • Biopsia muscular : infiltrado inflamatorio

Paralisis periodicas Parálisis periódica hipopotasémica primaria–Mutación en CaCNL1A3 (1q32) : subunidad del canal del calcio del músculo esquelético

–2 década de la vida. Episodios esporadicos agudos de paresia flácida generalizada, nocturna y matinal. Por horas. Desencadenados por frío, ejercicio, carbohidratos.

–Tratamiento : potasio, diureticos ahorradores de K, ACTZLMD• Caso clinico:• 11 años cuadriparesia inicio súbito. historia transitoria debilidad de mmii . El

paciente fue incapaz de mover sus miembros cuando se levantaba de la siesta. La debilidad simétrica y fue involucrado tanto a los músculos proximales de las extremidades superiores e inferiores. Negó que el ejercicio vigoroso o no comida carbohidratos. No tenía disnea, disfagia, o palpitaciones. Negó cambio reciente de peso, diarrea, dolor de pecho.No antecedentes significativos, salvo la debilidad transitoria hace 2 años. historia familiar no reveló episodios similares ,hipotiroidismo madre del paciente.

Caso 2• 15 años debilidad de las extremidades repentina inferior. se despertó por la

mañana con debilidad de las extremidades superiores. Bajo debilidad extremidades aparecieron después del ejercicio en la escuela. Bajo mialgia extremo también estuvo presente. La debilidad era simétrica y fue más severa en las extremidades inferiores. Negó comida carbohidratos.

• No tenía disnea, disfagia, o palpitaciones. Negó cambio reciente de peso, diarrea, dolor de pecho, o intolerancia al calor. historia familiar no reveló episodios similares y sin enfermedades importantes de otros.

• http://hipokalemia.blogspot.com/2013/03/paralisis-periodica-hipopotasemica-dos.html

Paralisis periodicas Parálisis periódica hiperpotasémica primaria–Mutación en gen SCN4A (17q23) : subunidad del canal de Na –Ninez. Epidodios de minutos, frecuentes.–Desencadenados por ingesta K, reposo post-ejercicio–Tto: glucosa, diureticos, ACTLMD, salbutamol–debilidad muscular durar de minutos a horas y se asocian por lo general, pero no siempre, .Por lo general no se afectan los músculos respiratorios y después de un ataque puede persistir debilidad muscular moderada durante uno o dos días

–Caso:13 años de edad, femenino, desde hace 8 meses refiere episodios caracterizados por sensación de pesadez y pérdida de fuerza en los mmii ; en otras ocasiones, hombros y en otras en los cuatro miembros de forma simultánea. presentan con más frecuencia tardes y al acostarse, aunque también han sucedido durante la clase de Educación Física y encontrarse en reposo. cada 2 o 3 días y a veces todos los días, de media hora hasta 2 horas de duración aproximadamente, una o dos veces al día. En varias ocasiones la debilidad muscular ha dura 24 a 48 h. Durante las crisis imposibilita caminar o elevar los miembros superiores. A veces refiere parestesias de los miembros y sensación de cansancio.

examen neurológico al momento del ingreso y durante su estadía en el servicio de neurología fue normal en condiciones basales. No se evidenció un fenómeno miotónico con la contracción voluntaria ni al percutir la eminencia tenar y la lengua.

• parálisis periódica hiperpotasémica los episodios de debilidad muscular ocurren por lo general por la mañana, al despertar,6 y después en el día.2 Como factores desencadenantes se señalan el ejercicio, el frío, el reposo poco después del ejercicio y el aporte de potasio.

Paralisis periodicas Parálisis periódica hiperpotasémica primariaDurante los ataques, los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes y las concentraciones de potasio sérico se elevan, como se evidenció en nuestra paciente. Sin embargo, no se pudo realizar el examen físico durante algún episodio de debilidad muscular.

• Se ha referido2,6 que durante los episodios de debilidad muscular puede observarse un incremento de la amplitud de las ondas T en el electrocardiograma. En nuestra paciente el electrocardiograma realizado durante uno de los ataques de debilidad muscular resultó normal.

• Entre los episodios, los niños pueden presentar miotonía en los párpados, cara, cuello, lengua e incluso en las extremidades.6 En la adolescente que presentamos no se constató miotonía a la contracción voluntaria ni al percutir la eminencia tenar y la lengua.

• En los pacientes con parálisis periódica hiperpotasémica puede no observarse clínicamente el fenómeno miotónico, pero sí evidenciarse en la electromiografía. En esta paciente no se observó fenómeno miotónico clínico ni al realizar la electromiografía durante un episodio de debilidad muscular.

• No siempre es posible realizar la electromiografía durante un ataque de debilidad muscular. En nuestra paciente se pudo constatar un patrón miopático.

• Coincidimos con Narberhaus y cols.3 en que en la parálisis periódica hiperpotasémica, el estudio histológico del músculo no aporta información de interés, aunque en la microscopia óptica pueden observarse hallazgos compatibles con miopatía vacuolar, mientras que en la electrónica pueden detectarse túbulos T dilatados.6

• En el tratamiento preventivo de los episodios de debilidad muscular se recomienda el empleo de inhibidores de la anhidrasa carbónica, como la acetazolamida, 2 o 3 veces en el día, porque disminuye la frecuencia de los ataques y puede mejorar la miotonía si está presente.2

• se sugiere tratamiento preventivo el uso continuo de diuréticos hidroclorotiazida y el empleo de agonistas beta-adrenérgicos salbutamol, y evitar el frío6 y alimentos ricos en potasio.

• tratamiento con acetazolamida por vía oral y se observó disminución de la frecuencia de los episodios de debilidad muscular durante los 2 meses después de iniciado el tratamiento.

•

Paralisis Periodicas

Sindrome de Andersen–Mutacion KCNJ2 (17q23) : canal de Potasio–Paralisis periodica hiper, normo o hipokalemica–Arritmia cardiaca (QT largo, etc)–Dismorfia facial:incluyen una inusual mandíbula pequeña (micrognatia), implantación baja orejas, a una curvatura anormal de los dedos clinodactilia.–Tto: ACTLMD, betabloqueadores

Parálisis periódica secundarias (no familiares)Tirotóxica, etc

Enfermedades de los Nervios Perifericos

Neuropatia Periferica

• N. desmielinizantes vs. axonales– EMG de gran utilidad

• Desmielinizante: velocidad sin alteración amplitud• Axonal: amplitud

• N. motora - sensitiva - mixta - autonómica• Mononeuropatía única vs. múltiple• Polineuropatía• Agudas – subagudas - crónicas

Polineuropatía• Generalmente sensitivo / motora(daña las neuronas, las fibras nerviosas (axones) y

las cubiertas de los nervios (vaina de mielina). El daño a la cubierta de la neurona provoca el retardo en la conducción de las señales nerviosas) Disminución de la sensibilidad en cualquier zona del cuerpo.

Dificultad para :deglutir o respirar, utilizar los brazos o las manos o piernas o los pies.para caminar.

Dolor, ardor, hormigueo, sensibilidad anormal en cualquier zona del cuerpo (llamado neuralgia).

• Debilidad de la cara, los brazos o las piernas, o en cualquier zona del cuerpo.• Distribución en guante / medias• Causas mas frecuentes :diabetes, alcohol• Otros :sd guillani barre ,falta vit b12 y neoplasias.• Tratamiento : – dolor neuropático (dolor crónico intenso debido a un nervio dañado. Los nervios

conectan la médula espinal con el cuerpo y ayudan al cerebro a comunicarse con la piel, los músculos y los órganos internos. sensación de pinchazos Quemazón Entumecimiento)

Polineuropatias

• Crónica desmielinizante idiopática• N. motora multifocal por bloqueos de conducción• N. metabólicas adquiridas

– Urémicas, hepatopatías, hipotiroidea, diabética• N. nutricionales

– Deficit vitamina B12, ácido fólico, piridoxina, vitamina E• N. Tóxicas

– Arsénico, plomo, organofosforados, hexacarbonos• N. Inducidas por fármacos ( Antineoplasicos, etc)• N. infecciosas (VIH, lepra, etc)• N. por atrapamiento

– Tunel del carpo, nervio cubital• N. hereditarias

Polineuropatías hereditariasPNP pura• clasificación neuropatías hereditarias sensorio motoras :• Tipo I: Atrofia muscular peroneal de Charcot Marie Tooth.• Tipo II: Atrofia muscular peroneal, tipo axonal.• Tipo III: Polineuropatía intersticial hipertrófica de Dejerine Sottas.

• Atrofia muscular peroneal (Charcot-Marie-Tooth)• Polineuropatía hipertrófica Dejerine-Sottas:• Polineuropatía de Roussy-Levy:

PNP con compromiso del SN central• Refsum, leucodistrofia metacromática, otras leucodistrofias.• Polineuropatía amiloide

Polineuropatías hereditarias

PNP pura• Atrofia muscular peroneal (Charcot-Marie-Tooth):ligada al cromosona Xcomo neuropatía hereditaria motora y sensitiva o atrofia muscular del

peroneo, abarca un grupo de trastornos que afectan los nervios periféricos. Los nervios periféricos residen fuera del cerebro y la médula espinal y proveen información a los músculos y los órganos sensoriales de las extremidades. Los trastornos que afectan los nervios periféricos

• debilitaciones en los pies y de los músculos inferiores de la pierna, y generar una marcha a pasos grandes caídas frecuentes.

• características debido a la debilidad de los músculos más pequeños del pie, la parte inferior de las piernas un aspecto "de botella de champán invertida" debido a la pérdida muscular. progresa debilidades y atrofias musculares manos por consecuente da dificultades en las capacidades motoras de mano. nervios sensitivos entumecimientos o dolores significativos.

Atrofia muscular peroneal (Charcot-Marie-Tooth):

Polineuropatías hereditariasPNP pura• Polineuropatía hipertrófica Dejerine-Sottas:• neuritis hipertrófica de progresión lenta, alteraciones motoras y

sensoriales de las extremidades, que se inicia en la infancia o en la adolescencia. por parestesia, tumefacción, calambres y dolor lancinante en las extremidades, seguidos de debilidad muscular y deformaciones en manos y pies. Los músculos afectados responden mal a la estimulación eléctrica.

• Las complicaciones oculares incluyen miosis, nistagmo, anisocoria, papilotonia y atrofia óptica. La etiologia es desconocida.

• El curso es lentamente inicia en la infancia progresivo hasta llegar a la incapacidad motora en la tercera o cuarta década de la vida.

• El diagnóstico se sospecha electromiográficos pero sólo se confirma biopsia del nervio periférico.

Polineuropatías hereditariasPNP pura• Polineuropatía de Roussy-Levy:• degeneración espinocerebelosa) con atrofia de las extremidades

inferiores, ataxia sensorial, pie cavo bilateral, pérdida de los reflejos profundos y algunas veces curvatura de la espina dorsal. La enfermedad se inicia durante la infancia y va progresando lentamente a lo largo de toda la vida. El síndrome de Roussy Levy un desorden de carácter autosómico dominante, o ligado al cromosoma X.

• carencia de la coordinación de movimientos musculares• Ataxia con parálisis periférica y curso evolutivo lento• torpeza de la marcha, ausencia de los reflejos tendinosos profundos, presenta una

disminución de la sensación de vibración en las piernas. Además tiene un ligero cavo de pie, debido a la pérdidad de musculatura intrínseca de los pies, también presenta hiperreflexia del tendón de aquiles.La En ocasiones se puede asociar con atrofia muscular cifoescoliosis (combinación de cifosis y escoliosis

• la biopsia se puede ver morfológicamente la presencia de una vaina de mielina hipertrófica y una perdida importante de fibras mielinizadas del nervio.

Sindrome de Guillain-Barre•Poliradiculopatía aguda inflamatoria desmielinizante•sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico.•Autoinmune : Ac contra la mielina periferica, segmentaria•Debilidad ascendente, distal proximal•el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axón acelera la transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a través de largas distancias. Compromiso de pares craneales y respiratorios

•Arreflexia osteotendinosa•Disociación albumino-citológica en el LCR ( a partir de la 2a sem)•la debilidad brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse y el paciente queda casi totalmente paralizado. Pérdida de reflejos tendinosos en brazos y piernas.Entumecimiento (pérdida leve de la sensibilidad) u hormigueo.Dolor o sensibilidad muscular (puede ser un dolor similar a un calambre).Movimiento descoordinado (no puede caminar sin ayuda).Hipotensión arterial o control deficiente de la presión arterial.Frecuencia cardíaca anormal.Tratamiento: plasmaferesis o inmunoglobulinas

•Dx diferencial: CIDP, Lyme, porfiria

Variantes clínicas del SGB

• Predominantemente desmielinizante c/s degeneración axonal secundaria (85-90%)

• Predominantemente axonal– Sintomas sensitivos

• Neuropatía aguda motora axonal (10%)– Oriente, Ac contra C. jejuni y anti-GM1

• Sindrome de Miller-Fisher– Oftalmoplejia – ataxia – arreflexia– Ac antigangliosido (GQ1b)

Polineuropatía crónica idiopática desmielinizante

• Presuntamente autoinmune• Compromiso motor y sensitivo• Evolución crónico progresivo• Déficit neurológico se manifiesta en semanas, meses,

años• Puede debutar de manera aguda similar a SGB• Tratamiento: corticoides, inmunoglobulinas

Neuropatia diabetica•niveles inadecuados de glucosa en sangre y otros factores que concurren con frecuencia en personas con diabetes (hipertensión arterial, hipercolesterolemia...) pueden alterar las fibras nerviosas de cualquier localización dando lugar a un grupo de trastornos que presentan características específicas según los nervios afectados•pérdida de sensibilidad, percepción incorrecta de las sensaciones táctiles y, en algunos casos, dolor con mínimos roces de la piel. Esto ocurre habitualmente en pies y manos inicialmente y más durante la noche.•Prevalencia de 7.5% en el momento del dx.•Prevalencia del 50% a los 25 años del dx.•Formas clínicas

– PN simétrica distal sensitiva o sensitivamotora– Neuropatía autonómica– Neuropatía motora proximal (amiotrofia diabética)– Mononeuropatía focal o multifocalNota :mononeuropatías diabéticas pueden afectar de forma aislada a cualquier

nervio dando lugar a parálisis de un lado de la cara, alteración del movimiento de un ojo, parálisis y/o dolor

Paralisis Facial Periférica

Etiologia – Diagnostico – Examenes auxiliares - Tratamiento

Parálisis Facial Leve

“Signo de Souques” la falta de extensión de las piernas, en un paciente sentado, cuando la silla se empuja hacia atrás. Normalmente las piernas se extenderían para evitar el desequilibrio. También llamado fenómeno de Souques.

Dolor neuropatico

Dolor nociceptivoDolor nociceptivo Dolor neuropáticoDolor neuropático

Tipos de dolor

Respuesta fisiológica adecuada a un estímulodoloroso

Respuesta inadecuada producida por una lesióno disfunción primarias del sistema nervioso

Formas de presentación del dolor neuropático

• ESPONTANEO– Referido por el paciente (síntoma)– No asociado a ningún estímulo– Parestesias y disestesias

• PROVOCADO– Se evidencia en el examen clínico (signo)– Estímulo tactil leve– Alodinia e hiperalgesia

HiperalgesiaHiperalgesia AlodiniaAlodinia

DOLOR NEUROPÁTICO SIGNOS

Respuesta aumentada a un estímulo quenormalmente es doloroso(v.g. pinchazo con aguja)

Dolor debido a unestímulo quenormalmente noes doloroso(v.g tocar con pulpejo dedo)

1ra.Ne 2da.

NeGlutamatoGlutamatoSustancia PSustancia P

NorepinefrinaNorepinefrinaSerotoninaSerotoninaGABAGABA

Interneurona:encefalina

Integración del dolor en la médula

MECANISMOS SUBYACENTESSensibilización periférica de nociceptoresDescargas ectópicasSensibilización central de fibras nerviosasReorganización central de las fibras AbPérdida de los controles inhibidores

MECANISMOS SUBYACENTESSensibilización periférica de nociceptoresDescargas ectópicasSensibilización central de fibras nerviosasReorganización central de las fibras AbPérdida de los controles inhibidores

Glutamato

GABA

INTEGRACION DEL DOLOR

Predominio detransmisiónglutamatérgica

GABA Y GLU : MODULACIÓN DEL DOLOR

Causas del dolor neuropático

Periferica Central

• Ttraumatismo/procedimientos quirúrgicos/presión (radiculopatía)

• Trastornos metabólicos (diabetes)

• Infecciones (herpes zoster)

• Relación con cáncer

• Exposición a toxinas/fármacos/alcohol

• Carencias nutricionales

• ACV

• Lesiones de la médula espinal

• Esclerosis múltiple

• Tumores

Meta del tratamiento

Glutamato

GABA

DISMINUCION DEL DOLORDISMINUCION DEL DOLOR

Predominio de transmisiónGabaérgica desplaza elequilibrio

Modulación de GABA y Glutamato

• GABA: – Barbitúricos, benzodiacepinas, valproato, tiagabina,

vigabatrina, topiramato, gabapentina

• Glutamato:– Fenitoína, carbamacepina, oxcarbacepina,

valproato, felbamato, lamotrigina, topiramato, gabapentina, pregabalina

Clases de fármacos en el tratamiento del dolor neuropático

• Antidepresivos tricíclicos

• Anticonvulsivantes (Oxcarbazepina y Gabapentina)

• Antiarrítmicos

• Opiáceos

• Bloqueos anestésicos locales

• Crema de capsaicina

Epilepsia•Crisis epilépticas alteración de función cerebral autolimitada, causada por actividad anormal y excesiva de grupos de neruonas corticales, que producen descargas electricas sincrónicas.•Las manifestaciones clínicas de las crisis tienen relación con la funcion de la corteza cerebral implicada en la descarga.•Epilepsia: trastorno del SNC que se manifiesta por la recurrencia de crisis epilepticas (crónico, recidivante y paroxistico)

•Epilepsia idiopatica : sin causa identificable (genética)•Epilepsia secundaria : o sintomática•Crisis generalizadas : surge de todas las areas cerebrales a la vez•Crisis parciales: surgen de un area focal de la corteza cerebral •Aura o prodromo: manifestacion sensorial o psiquica que precede a una crisis parcial compleja o TCG y que representa el inicio del episodio

Convulsiones Generalizadas

• Tonico-clonicas o Grand mal• Ausencia o Petit mal

– Interrupcion subita de la actividad conciente, sin actividad muscular convulsiva ni perdida de control postural, con recuperación inmediata de la conciencia, sin confusión post-crítica

– Complejo Punta-onda lenta de 3 Hz con actividad de fondo normal

• Mioclonica : breves salvas de contracciones irregulares que duran escasos segundos, bilaterales y simetricas sin perdida de conciencia.

• Atónica : disminución o abolición de tono muscular postural y de la conciencia (breve o imperceptible)

Convulsiones Parciales

• Parciales Simples– Frecuentemente motoras (Jacksoniana)– También sensitivas, vegetativas, etc– De distribución restringida. – No alteracion de conciencia o cognitiva

• Parciales Complejas– Con alteración de la conciencia con perdida de capacidad de respuesta,

desconocimiento del episodio y amnesia de lo ocurrido– 90% de origen lóbulo temporal o frontal– Tres fases : aura (deja vu), ictus (automatismos, posturas anormales, mirada

vacía, etc), postictus• Parciales que evolucionan a generalizadas

Convulsiones Parciales

1.- B. Convulsiones Parciales complejas:

InterrupcióInterrupción de la n de la

Actividad Actividad (aura?)(aura?)

Inmóvil + mirada Inmóvil + mirada perdidaperdida

AUTOMATISMOSAUTOMATISMOSConvulsiónConvulsión

Estado de Estado de ConfusiónConfusión

Convulsiones Parciales complejas:

AUTOMATISMOS: Sintomatológicamente se distinguen.

• Automatismo alimentario: movimiento de la boca iguales a lo que se realizan al comer o probar los alimentos, generalmente acompañados de salivación,

• Automatismo mímico: expresiones faciales, actitudes corporales y otras conductas que exteriorizan un sentimiento

• Automatismo ambulatorio: el paciente camina y cuando es prolongado puede constituirse en fuga epíléptica.

• Automatismo gestual: gestos simples o complejoscomo rascarse la cara, frotarse las manos, manosearse los genitales abrocharse o desabrocharse, etc. y

• Automatismos verbales murmurar, decir cosas que muchas veces resulten incomprensibles.

Convulsiones Generalizadas Convulsiones generalizadas – Tónico-Clónicas ( g r a n

mal):

Manejo de la Epilepsia

• Anamnesis (mixta) y examen fisico• MRI (crisis parciales complejas)• EEG : sensibilidad 70% ( en fase intercrítica)• EEG prolongado, con hiperventilacion y/o fotoestimulacion• Registro EEG-Video• Tratamiento médico

Mecanismos de accionMecanismos de accion

Mecanismo Droga

ANTIEXCITATORIOS

Bloqueo canal Na+ V-D CBZ, OXC, DFH, LTG, TPT, FBM, VAL

Bloqueo canal Ca++ T VAL, ETX, LTG, GBP

Bloqueo NMDA FBM

PROINHIBITORIOS

Facilitadores GABA FNB, BZD, GBP, TPMMenor recapt. GABA TGBInhibe GABA transam. VGB

Tratamiento de epilepsia

• Fenitoina (Epamin) : Crisis parciales y generalizadas, bajo costo, vida media promedio, tóxico a altas dosis

• Fenobarbital : Tolerado en ninos, larga vida meda, Sedacion.

• Carbamazepina (Tegretol) : Crisis parciales y generalizadas. Buena tolerancia, vida media promedio. Puede generar SIHAD

• Oxcarbazepina (Trileptal) : CMZ sin grupo epoxido. Menos toxicidad

• Acido Valproico : Toda forma de crisis incluyendo ausencias. Buena tolerancia. Riesgo toxicidad hepática y pancreática.

Tratamiento de epilepsiaDAE de segunda generación

• Gabapentina (Neurontin) : terapia de adicion, pocos efectos secundarios, no metabolismo hepatico. USo en dolor neuropatico

• Lamotrigina (Lamictal) : Titulacion lenta por riesgo de rash. Dosis menor si combinado con acido valproico

• Topiramato (Topamax) : Crisis parciales• Tiagabine (Gabitril) : idem• Felbamato (Felbatol) : Toxicidad hepatica y medula osea• Etosuximida (Zarontin) : Crisis de ausencia• Levetiracetam (Keppra) : Buena eficacia y tolerancia• Zonisamida (Zonegran) : Buena eficacia y tolerancia

Status Epileptico

• Crisis convulsivas continuas por 30 minutos o intermitentes pero sin restablecimiento de la conciencia

• Status tonico-clonico; status de ausencia; epilepsia parcial continua

• Si no hay historia previa de epilepsia buscar etiologia (tumor, encefalitis, etc)

• Manejo basico : ABC• Benzodiazepina IV + fenitoina• Fenobarbital : 20 mg/kg de carga• Considerar anestesia con pentobarbital o midazolam

Epilepsia Intratable

• Epilepsia de difícil control• A pesar de combinación de fármacos• Cirugía de epilepsia : identificar el foco• Estimulación del nervio vago

Infecciones del sistema nerviosoInfecciones del sistema nervioso

Meningitis Bacteriana

Generalidades• Tasa de ataque : 10 casos/100,000 habit/año• Prevalencia mayor en hombres• Tasa de mortalidad : 10-15 %• Patógenos mas frecuentes

– Haemophilus influenzae– Neisseria meningitides– Streptococcus pneurmoniae– Listeria

• Patógenos menos frecuentes– Staphylococcus aureus, Streptococcus grupo A y B– E.coli, Enterobacteriaceas

• Hábitat: 3 gérmenes mas frecuentes colonizan la naso-orofaringe• Rutas de ingreso al SNC:

• Craneotomía, Fractura cráneo, Senos paranasales, Defecto congénito neuroectodérmico

75%

Patogenie de meningitis aguda

Ingreso del germen al SNC

hemática vecindad iatrogenie

Bacteria y/o toxina

Reacción inflamatoria leptomeningea

Exudado organizado

Resolución

Fase inicial Fase tardía

No cambios Fibrosis y adherencias

Migracion celularhiperemia Fibrinogeno/fibroblastos

Meningitis Bacteriana• SINDROME MENINGEO

– Fiebre, cefalea, letargia u otra alteracion del nivel de conciencia, nauseas, vomito y fotofobia

– Rigidez de nuca– Signo de Kernig:– Signo de Brudzinski:– Ataxia, deficit neurologico focal, convulsioes, neumonia,

erupcion purpurica, artritis

Caracteristicas clinicas segun grupo etareo

• ADULTOS– Fiebre– Cefalea– Convulsiones– Alteracion de la

conciencia– Sindrome meningeo

• NINOS Y RECIEN NACIDOS– Fiebre– Irritabilidad– Vomitos– Convulsiones– Dificultad en

alimentacion– Fontanela prominente

Caracteristicas clinicas segun agente

Caracteristicas clinicas segun agente• Meningococo

– Rash petequial– Shock

• Neumococo– Infeccion tracto respiratorio– Esplenectomia, alcoholismo, anemia

• Estafilococo coagulasa + – Forunculosis, procedimientos neuroquirurgicos

• Estafilococo coagulasa –– Valvula derivacion ventricular

LCR

• Aspecto turbio ( zumo de limon)• Presion de apertura incrementada (> 18 cmH2O)• Pleocitosis > 1000 leucocitos/mm3

predominio polimorfonucleares• Disminucion de glucosa (< 40 mg/dl)• Aumento de proteinas (> 100 mg/dl)• Gram • Cultivos : positivo en 70 – 90%

• ContraInmunoelectroforesis– Detecta antigenos bacterianos en

– tratamientos parciales– Dosaje deshidrogenasa lactica

Diagnostico diferencial• Hemorragia subaracnoidea• Infeccion viral,micotica, TBC.• Sarcoidosis, Behcet,Meningitis quimica • PL a toda persona febril con confusion, cefalea de inicio subito

Complicaciones

• Hipertension endocraneana• Convulsiones• Hidrocefalia• Empiema subdural• Sindrome de secrecion inapropiada de hormona

antidiuretica• Coagulacion intravascular diseminada

Tratamiento

• Meningitis es una EMERGENCIA MEDICA• Medidas generales y evitar colapso circulatorio• Elegir antibiótico adecuado

– Según el germen– Según el grupo etáreo– Penetración al SNC

Tratamiento SEGUN EL GERMEN

AGENTEAGENTE DROGADROGA DOSIS/DIA RUTA INTERVALO

MeningococoNeumococo

Penicilina GPenicilina G 12-15 millones

250000 U/Kg

EV 2-4 h4-6 h

Haemophilus influenzae

CloranfenicoCloranfenicoll

AmpicilinaAmpicilina

CefotaximaCefotaxima

100 mg/kg8-10 g6-8 g

EVEVEV

6 h6 h8 h

Entero-bacteriaceas

AmpicilinaAmpicilina

GentamicinGentamicinaa

CefotaximaCefotaxima

8-12 g5 mg/kg

6-8 g

EVEVEV

6 h8 h8 h

Staphylococus aureus

OxacilinaOxacilina 10-12g EV 6 h

Tratamiento SEGUN EL GRUPO DE EDAD

GRUPOGRUPO PRIMERA ELECCIONPRIMERA ELECCION ALTERNATIVAALTERNATIVA

NeonatosNeonatos Ampicilina + cefotaximaAmpicilina + cefotaxima Cloranf + gentamicinaCloranf + gentamicina

Ampicil + gentamicinaAmpicil + gentamicina

NinosNinos Cefotaxima o ceftriaxona *Cefotaxima o ceftriaxona *

Ampicilina + cloranfenicolAmpicilina + cloranfenicolEritromicina + Eritromicina + cloranfenicolcloranfenicol

AdultosAdultos Cefotaxima o ceftriaxonaCefotaxima o ceftriaxona

AmpicilinaAmpicilina

* Adicionar vancomicina en areas con S pneumoniae resistente a cefalosporinas

Tratamiento SEGUN TIPO DE PACIENTE

Factor predisponenteFactor predisponente Germen frecuenteGermen frecuente TratamientoTratamiento

Inmuno-comprometidosInmuno-comprometidos SS. pneumoniae, Neiseria meningitidis, Listeria monocytogenes, bacilos gramnegativos

Vancomicina + Vancomicina + ampicilina + ampicilina + ceftacidimaceftacidima

Fractura base craneoFractura base craneo SS. pneumoniae, . pneumoniae,

H. influenzae, H. influenzae,

Spt betahemolitico ASpt betahemolitico A

Cefotaxima o Cefotaxima o ceftriaxonaceftriaxona

TEC, Infeccion postNQxTEC, Infeccion postNQx Staphylococus aureus Staphylococus aureus y epidermidisy epidermidis

Vancomicina + Vancomicina + ceftacidimaceftacidima

Infecciones Infecciones parameningeasparameningeas

S. pneumoniae, H. S. pneumoniae, H. influenzae, S aureusinfluenzae, S aureus

Ampicilina + Ampicilina + vancomicina + vancomicina + cefotaxima o cefotaxima o ceftriaxonaceftriaxona

Tratamiento

• Inmuno y Quimio Profilaxis– Neisseria meningitides

• Vacunación• Rifampicna 600 mg b.i.d. via oral por 2 dias

– Haemophilus influenzae• Rifampicina 600 mg/dia por 4 dias

– Streptococus pneumoniae• Vacunación

Meningo encefalitis viralEncefalitis viral

•Enfermedad inflamatoria cerebral con necrosis neuronal debida a la invasion directa y replicacion de un virus en el sistema nervioso•Diferente de : cerebritis, encefalomielitis postinfecciosa, encefalopatia•Etiologia:

– ADN: herpesvirus, adenovirus– ARN : picornavirus, enterovirus (Coxsackie, polio), Influenza, rabdovirus,

etc– Desconocido en 30-60%

FiebreSindrome meningeo de comienzo agudoSintomas/signos de disfuncion cerebral difusa, focal o multifocal

Alteracion conciencia, crisis convulsivas, deficit focal, afectacion cerebelosa, movimientos involuntarios, lesion pares craneales

Encefalitis herpetica

• Encefalitis esporadica mas frecuente• Mortalidad 70-80%• Alta prevalencia de secuelas neurologicas• Patogeno habitual : H. simplex tipo 1 posiblemente por su predileccion

para infectar regiones cervicofaciales inervadas por los nervios craneales• H. simplex tipo 2 en recien nacidos inmunodeprimidos• Manifestaciones clinicas

– Subagudo, fiebre, cefalea y alteracion del nivel de conciencia que puede aparecer varios dias antes de la presentacion clinica

– Alucinaciones y otros sintomas de disfuncion limbica– Signos focales : alt. conciencia (97%), fiebre (92%), alt. personalidad

(80%), cefalea (85%), disfasia (75%), vomitos (44%), convulsiones (40%), hemiparesia (35%)

Tratamiento de encefalitis viral

• ACICLOVIR

– 10 mg/kg/8 h via EV por 14-21 dias

HIV y Sistema Nervioso

Sintomas neurológicos en 60% de pacientes con SIDA• Invasión directa al SN

– Meningitis aseptica– Complejo demencia-SIDA– Mielopatia– Neuropatía periferica– Miopatia

• Infecciones secundarias– LEMP (virus JC), herpes, criptococo, TBC, toxoplasmosis,

CMV, neurosifilis

Absceso cerebral

Absceso cerebral

• Multiples etiologias• Granulomas ?• Clinica

– Cefalea: síntoma más frecuente– Alteraciones de conciencia : grado variable– Signos focales: 30-50% de casos– Signos generales de infección : fiebre, leucocitosis,

etc– Convulsiones, SHTE, etc.

Absceso cerebral etiologia

Absceso cerebral

• TAC cerebral: – Frecuentemente lobulo temporal o cerebelo y en zonas límites

SB/SG – Captación de contraste en anillo

• RMN:– T2: hiperseñal central (“pus”)

rodeada de capsula y edema• LCR. Si no existe riesgo de herniación• Cultivo

Absceso cerebral

• Tratamiento:– Selección empírica de AB– En inmunodeprimidos considerar hongos Nocardia, TBC, listeria

monocytogenes y parásitos como Toxoplasma gondii y strongyloides stercolaris

– Control imagenológico– Cirugía:

• Drenaje cerrado• Craneotomia abierta con aspiración

– Tratamiento del foco infeccioso primitivo

Meningoencefalitis amebiana

• Algunas especies de amebas de vida libre pueden invadir el SNC, aunque infrecuentes

• Naegleria fowleri– Forma aguda. Pacientes sanos luego de baño en piscinas o ríos.

Penetra a través del epitelio olfatorio– Corto periodo de incubación.– ME aguda de curso fulminante. Alta mortalidad (95%)– Anfotericina

• Acanthamoeba spp– Forma cronica de la enfermedad. Infeccion oportunista en

inmunocomprometidos. Penetra via respiratoria– Incubacion mayor a 10 dias. ME cronica.– Pentamidina

Toxoplasmosis cerebral

Manifestaciones Clínicas

• Toxoplasma gondii : Parásito intracelular obligado• 5-20% de pacientes con SIDA constituyendo la infección oportunista mas frecuente

en VIH.• Dos formas clínicas

– Abscesos únicos o múltiples– Meningoencefalitis aguda/subaguda

• Examen rutinario del LCR Inespecífico• Neuroimagen

– TAC y/o RMN suelen mostrar lesiones uni o multifocales conn edema y efecto de masa captando contraste en anillo

– Dx diferencial con linfoma cerebral (SPECT)• Pruebas serológicas

– Escaso valor en el diagnóstico (40% + de IgG antitoxoplasma en población)– El incremento en títulos de Ac es orientador pero su negatividad no excluye el

diagnóstico– PCR en LCR : especificidad 100%

Tratamiento

• Pirimetamina– 200 mg en una dosis– 75-100 mg/dia v.o.)

• Sulfadiacina– 1 gramo c/6 h v.o.

• Acido folinico– 15 mg/dia

– Combinación por tres a seis semanas– Terapia de mantenimiento en pacientes con VIH/SIDA– Inicio empirico de terapia en VIH/SIDA

Neurosifilis

• Congénita: Precoz• Signos y síntomas correspondientes a Sífilis se

manifiesta en los dos primeros años de vida• Cuadro clínico muy grave• Puede manifestarse HSN de comienzo súbito, severa,

bilateral, simétrica, sin síntomas vestibulares .• Generalmente lleva a la muerte • Congénita: tardía• Signos y síntomas se manifiestan dentro de la primera,

segunda o tercera década de la vidaPuede presentarse como:a. Crisis de vértigo, acompañadas de síntomas

neurovegetativos, pudiendo asociarse con hipoacusia y tinnitus.

b. Hipoacusia súbita, sin síntomas vestibularesc. Síntomas cocleo – vestibulares

Adquirida: etapa secundaria

Adquirida: etapa terciaria

• En la etapa secundaria y terciaria hay un compromiso del oído interno que produce la misma tríada sintomática que la enfermedad de Meniere (HSN, vértigo, tinnitus), pero la lúes habitualmente produce daño bilateral.

• HSN es asimétrica

Neurosífilis• Incidencia disminuyó considerablemente con la

aparición de AB pero desde los ’80 se observa un incremento.

• Compromiso del SN:

1.Con afectación limitada a meninges (presentación precoz)

2.Neurosífilis parenquimatosa

Neurosífilis con afectación meníngea

• Neurosífilis asintomática (20-30%)– Solo se Dx por LCR.– Importante PL en serologia luetica + y dudas de Tto

correcto• Meningitis sintomática

– Meningitis linfocitaria, autolimitada, con compromiso de pares craneales y que se resuelve con Tto. Adecuado. Uno a dos años después de la infección

• Sífilis meningovascular– M. linfocitaria con vasculitis infecciosa de vasos de

pequeño y mediano calibre con convulsiones y deficits focales. 5 a 7 años post infección

Neurosífilis parenquimatosa

• Parálisis general progresiva– Forma encefalica cronica frontotemporoparietalcon demencia y

con latencia de 15-20 años tras la primoinfección– Cuadro clinico florido: convulsiones, piramidalismo, atrofia optica,

alt marcha.• Tabes dorsal

– Latencia de 10 a 20 años. Desmielinización de cordones posteriores de la médula espinal

• Gomas– Masas localizadas de necrosis rodeadas por tejido conectivo y

celulas epiteliodes gigantes. Infrecuentes.- Se comportan como tumores cerebrales o espinales

Neurosífilis• LCR:– Pleocitosis linfocitaria, Hiperproteinoraquia con predominio de

gammaglobulinas), glucorraquia N– Microscopia de fondo oscuro (+ : actividad)– Microscopia con AC fluorescentes

• Serología– VDRL y RPR : detectan inmunoglobulinas G y M dirigidas contra anticuerpo

lipídico (cardiolipina)– Positividad : actividad (ojo: falsos + y - frecuentes)– Tests específicos

• FTA-abs, TPHA y MHA-TP; TPI• Se positivizan tardiamente. Presencia confirma enfermedad (aunque no

diferencia infeccion previa o reciente)• No se emplean en LCR

• Tratamiento neurosífilis• Penicilina

– P G sódica: 4’000,000 UI/h h IV 10-14 dias– P G procaina: 2’400.000 UI /6 h IM con probenecid

• Eritromicina, Tetraciclina, Cloranfenicol, Ceftriaxona

Micosis cerebral

Infecciones del SNC por hongos

•Meningitis o meningoencefalitis–Cryptococcus neoformans, coccidiodes immitis, histoplasma capsulatum, candida albicans, sporothrix schenckii y blastomyces dermatitides•Abscesos y granulomas–C. albicans, candida tropicalis, aspergillus, etc•Arteritis–Zygomycetes sp, aspergyllus sp, c immmitis•Suelen afectar a inmunodeprimidos•Mas frecuente C. neoformans•Curso puede ser agudo, subagudo, cronico•Sindrome meningeo subagudo TBC•Afectación sistémica: cutánea, pulmonar, ósea, senos paranasales y órbitas, hígado, articular•Complicaciones: 40 a 70%–Hidrocefalia obstructiva–Focalización–Compromiso de pares craneales–HSA o intracraneal–Convulsiones Compromiso medular

• LCR:– Similar al de la meningitis TBC– Aspecto claro y transparente, pleocitosis linfocitaria, hipo-G y

hiper-P– Tests serológicos– Microbiología del LCR

• Tinta china, cultivo en Sabourud, etc

• Biopsia meningea• TAC-RMN• Tratamiento : Anfotericina B, flucitosina, azoles (ketoconazol,

fluconazol, etc)

Neurocisticercosis

Taenia solium Cysticercosis Ciclo de vida

Clínica

• Cualquier síntoma neurológico, principalmente epilepsia de inicio tardio

• Cisticercosis Ocular

Evolución de la infección y enfermedad

Ingestion of Infective Eggs

Fully MatureCyst

InflamedCyst

Disappearanceof lesion

Calcification

ImmatureCyst

Granuloma

3 – 5 Years 1 Month

2 Months

1 Yearor more

3 Months

Silent Period

DiagnósticoNeuroimágenes

TAC y MRI Serología – Western BlotSerología – Western BlotMuy sensible y específicaMuy sensible y específica

Esquemas sugeridos Quistes intraparenquimalesABZ + esteroides (5-50 quistes)Alternativa: observación, manejo sintomático.Granulomas EsteroidesCalcificada NadaEsquemas sugeridos NCC Intraventricular Extracción por endoscopia. Alternativas ABZ + esteroides or Cx abierta.•Esquemas sugeridos NCC BasalEsquemas sugeridos NCC Basal•ABZ + esteroides por cursos largos •Probable shunt V-P.•Alternativa – Nada.

Hidatidosis y Sistema Nervioso Central

Hidatidosis Hidatidosis CICLO DE VIDA

HOSPEDERO DEFINITIVOHOSPEDERO DEFINITIVO Perro

HOSPEDEROS INTERMEDIARIOSHOSPEDEROS INTERMEDIARIOS

Ovejas, Chivos, Vacas, Cerdos, Humano

Estadío infectante para el hombre: HUEVOS

Estadío infectante para los huéspedes intermediarios: HUEVOS

Tratamiento :

Cirugia

Medicamentos antiparasitarios (albendazole)

Ingesta de huevecillos infectantes (heces de perro)No hay transmisión de la enfermedad de hombre a hombre.

Enfermedades por Priones o

Encefalopatias espongiformes transmisibles

Enfermedades por priones

• Patogeno transmisible es una particula infecciosa proteinacea sin acido nucleico, que resiste la accion de enzimas que destruyen ADN-ARN, que no genera respuesta inmune, y que no tiene la estructura de un virus.

• Proteina prion codificada cromosoma 20p• Mutaciones :

– Creutzfeldt – Jakob– Gertsmann – Straussler- Scheinker– Kuru– Insomnio fatal familiar

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

FORMAS ETIOLOGICAS• Familiar• Iatrogénica• Esporádica• Nueva Variante (nV)

Enfermedad Creuztfeldt-jakob• Déficit cognitivo 100%• Mioclonía >80%• Signos piramidales >50%• Signos cerebelosos >50% • Signos extrapiram. >50%• Convulsiones <20%• Disautonomías <20%

• Afectación sustancia gris (cortex cerebral y cerebeloso, nucleos basales

• Triada : – Espongiosis– gliosis astrocitaria– placas amiloides

ECJ esporádica y marcadores en LCRProteína cerebral 14-3-3Util en diferenciar ECJ de otras demenciasSensibilidad 96%Especificidad 99% (Muy escasos falsos positivos)

Otras proteinas:NSE (enolasa neuronal especifica)Proteina TAU (asociada a microtubulos)S100b

• Nueva Variante CJD :• Predominio de alteraciones conductuales y sindrome

ataxico - cerebeloso

MAREO Y VERTIGO

Mareo• Queja frecuente• Puede corresponder a :

– Vértigo– Mareo inespecífico (desequilibrio)

• Mas frecuente y de mas dificil definición• Sintomas continuos, no se acompaña de sensación de

giro de objetos, no interfiere con AVD, sin nauseas o vómitos.

• Limitaciones sensoriales asociadas.– Mareos y vértigos por fármacos (afectación

cerebelosa y vestibular)– Patología de columna cervical

Vertigo• Anamnesis Examen general rutinario• Pruebas neurológicas–Maniobra Romberg:equilibrio estático. Paciente de pie, con los pies juntos, brazos extendidos a lo largo del cuerpo, ojos cerrados.El Romberg Sensibilizado se diferencia de la anterior prueba en que un pie debe colocarse en línea recta delante del otro.funcion cerebelar–Maniobra de Unterberger:se le pide q marche en el mismo sitio con ojos cerrados si gira derecha o izq hay lesion vestibulo derecho izquierdo respecta¡ivamente–Maniobra Babinski-Weil:MARCHA CON OJOS CERRADOS hacia delante y luego se pide q en la misma posicion regrese hacia atraz

• Maniobra de Barany:coordinación tónico-muscular. Paciente brazos extendidos hacia delante, indicando con dedos índice (ojos cerrados) al control (índices del examinador). Negativo no existe desviación de los dedo índices.

Positivo:cuando existe desviación de alguna de las EESS.• Periférico: hacia el lado lesionado (y en sentido contrario del nistagmus).• Central: no existe desviación o lo hace al sentido contrario de la lesiónValoración

del nistagmo

Causas de vertigo• V. PERIFERICO

– Posicional paroxístico benigno• Mas frecuente• No alteraciones auditivas• Días a meses, intercurrente• Asociado a movimiento cefálico

– Neuronitis vestibular• Vestibulopatía periférica aguda• Vertigo agudo, inicio súbito, inestabilidad, giro, nauseas y

vómitos, sin sintomas auditivos. Horas-días. Etiología viral ?– Enf. Meniere

• Triada: vértigo, acúfenos, pérdida de audición• Por alt. Sistema endolinfático.

Causas de vertigo

• V. CENTRAL– Infarto lateral bulbar– ACV cerebeloso– AIT vertebrobasilar– Esclerosis múltiple– Tumores tronco encefalico– Tumores angulo pontocerebeloso.– Migraña vertebrobasilar

SINCOPE

Definición

• Pérdida de consciencia repentina y de breve duración, acompañada de pérdida del tono postural, con recuperación espontánea, debido a hipoperfusion cerebral transitoria.

• Disminución del flujo sanguíneo cerebral causada por bajo gasto cardiaco,

hipotension,obstrucción de arterias cerebrales.

• Pre-síncope,• Frecuente

Causas• S. Neurocardiogénico o por inestabilidad vasomotora (30%)

– Vasovagal (dolor, miedo, estrés, etc)– Situacional (micción, defecación, tos, deglución)– Hipersensibilidad del seno carotídeo.

• S. por Hipotensión ortostática (8%)– Por fármacos– Hipovolemia– Enf. del SN autónomo (Shy-Drager-AMS, neuropatias, mielopatias,

infecciones del SNC, lesiones tumorales y vasculares)

• S. Cardiaco (20%)– Mecánico-obstructivas (estenosis aortica, miocardiopatia hipertrofica, TEP,

Fallot)– Arritmias (BAV 2 y 3 grado, SSS, falla marcapasos)

Causas de perdida de conciencia no sincopal

• S. Neurológico– AIT vertebrobasilar– Migraña basilar– Robo subclavia– Crisis parciales complejas– Drop attacks

• S. Psiquiátrico– Ansiedad, Histeria

• S. Metabólico– Hipoxia, Hipoglicemia, alteraciones iónicos

• S. Multifactorial

Diagnóstico

• Sospecha clínica• Masaje carotideo• ECG, Ecocardiograma, Holter• Ergometría• Tilt-test• Estudio cardiofisiológico• Valoración psiquiátrica

+ en 30 – 50%

+ en hasta 70 % con Isoproterenol i.v. o nitroglicerina s.l.