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Diagnóstico Prenatal de Malformaciones del Sistema Urinario
Dr. Kevin Dickens G.
Hospital Regional del IESS “Dr. Teodoro Maldonado Carbo”
Postgrado de Ginecología y Obstetricia
Universidad Católica de Santiago de Guayaquil
Embriología
ORIGEN:
• Mesodermo intermedio: PRONEFROS – MESONEFROS –METANEFROS
Cuando?
Entre semana 18-23 (Nicolaides et al)
Anomalías que se detectan en embarazo avanzado (hidronefrosis)
Estudio US y planos
Riñón:
• Axial.- estructuras redondas paravertebrales con pelvis orientada a línea media
Grosor del riñón
Diámetro A-P o ancho del riñón
Medición de pelvis renal
Relación CA/CR: 0,27-0,30
• Longitudinal.- elíptico con suprarrenal en sentido craneal
Longitud renal
CORTE AXIAL DEL RIÑON.- medición pelvis renal
CORTE LONGITUDINAL DEL RIÑON.- medición longitud renal
Vejiga:
• Se visualiza a las 12 semanas
• En la parte media de la pelvis fetal: imagen redondeada anecoica con paredes hiperecogénicas (3-4 mm)
• Vasos prevesicales a los lados de la vejiga
Introducción
Patología que se diagnostica con mayor frecuencia en etapa prenatal (20-30%) (Moore KL. The Human Developing 4ta. Ed. 1988)
Incidencia estimada: 0,65% RN (Livera LN “Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme” Br. Med J 1989,298:1421)
Riesgo de Recurrencia: 8-10% Sabbagha RE “Renal abnormalities” 1994
Estudio sistemático
Visualizar y estudiar:
• Riñones
• Vejiga
• Líquido amniótico
Diagnóstico diferencial
Fosa renal vacía
Riñones quísticos/hiperecogenicos
Dilatación pielo-calicial
Ausencia de vejiga
Vejiga anormal
FOSA RENAL VACIA
L.A NORMALVEJIGA NORMAL
ANHIDRAMNIOSVEJIGA AUSENTE
UNILATERAL
ANOMALIA AISLADO
Vertebral- radial-traqueal -cardiaca
VACTERL
Arteria renal única
Dos arterias renales
AGENESIA RENAL UNILATERAL
ECTOPIA/HERRADURA
L.A NORMALVEJIGA NORMAL
FOSA RENAL VACIA
L.A NORMALVEJIGA NORMAL
ANHIDRAMNIOSVEJIGA AUSENTE
ANHIDRAMNIOSVEJIGA AUSENTE
AGENESIA RENAL BILATERAL
ASOCIADO CON ANOMALIAS
CRIPTOFTALMOS -SINDACTILIA
S. FRASER
NINGUNAVertebral-
radial- traqueal - cardiaca
VACTERL
Agenesia renal aisladaCromosoma 22
Síndromes genéticos
Agenesia renal bilateral
Definición: Ausencia bilateral de los riñones
Epidemiología: 0,1-0,3 x 1.000 nacimientos
• Relación ♂:♀ 2.5:1
Etiología: hallazgo aislado o parte de un síndrome
Pronóstico: letal
SECUENCIA DE POTTER
IMÁGENES LIBRERÍA UNIVERSIDAD DE UTAH library.med.utah.edu
Anomalías asociadas:
• Cardiovasculares
• Músculo-esqueléticas
• Sistema nervioso central
• Gastrointestinales
• Otros: microftalmia, arteria umbilical única,
amnios nodoso
Criterios diagnósticos:
• Oligohidramnios severo
• Ausencia de vejiga fetal
• Ausencia bilateral de los riñones
• Ausencia de arteria renales (doppler)
CORTE LONGITUDINAL CORTE TRANSVERSO
Vejiga Ausente
RIÑON HIPERECOGENICO
VOLUMEN
RIÑONESQUISTICOS
ANHIDRAMNIOS
L.A NORMAL
OTRAS ANOMALIAS
POTTER I
POTTER III
OLIGIHIDRAMNIOS POTTER IV
NORMAL
Riñón displásico
Desarrollo anormal del mesénquima metanéfrico; y la interacción anormal de éste con el brote ureteral
Enfermedad Poliquística
No cromosomopatías
Lesión Parénquima
Enfermedad Multiquística
Cromosomopatías
Lesión Sistema Excretor
Enfermedad Poliquística Renal Autosómica Recesiva – Potter I
Incidencia: 1/20.000-40.000 RN
Riesgo de Anomalía Cromosómicas: monogénica
Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto
(Meckel-Gruber, Beckwith-Wiedemann)
Pronóstico: Malo (hipoplasia pulmonar)
Diagnóstico:
• Ambos riñones
aumentados de
volumen e
hiperecogénicos
• Vejiga no se
visualiza
• Oligohidramnios
severo
DOMINANTE
Enfermedad Multiquística Displásica Renal – Potter II
Incidencia: 1/1.000-5.000 RN Unilateral (80%)
Riesgo de Anomalía Cromosómicas: 25% cuando se
asocia a otras malformaciones
Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: 5-10%
Pronóstico: Unilateral: involución renal a los 2
años Bilateral: malo
Diagnóstico:
• Unilateral: riñón
aumentado de tamaño
con múltiples quistes
no comunicantes de
tamaños variables
• Vejiga si se
visualiza
• L.A Normal
• Bilateral: Igual pero
con oligohidramnios y
no se observa vejiga
Pronóstico
La forma bilateral suele ser fatal por la hipoplasia pulmonar que genera.
La forma parcial o unilateral elpronóstico neonatal es bueno. Eneste caso es importante lainformación familiar en busca delsíndrome branchio-renal quepresenta un patrón de herenciaautosómico dominante.
Enfermedad Poliquística Renal Autosómica Dominante– Potter III
Incidencia: 1/1.000
Riesgo de Anomalía Cromosómicas: Monogénica
Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto
Pronóstico: Síntomas 3°-5° década de vida
Diagnóstico:
• Riñones moderadamente
aumentados de tamaño
• Corteza
hiperecogénica
• Vejiga visible
• L.A ligeramente
disminuido
Displasia Quística Obstructiva –Potter IV
Incidencia: Bilateral más frecuente
Riesgo de Anomalía Cromosómicas: 15-25% si hay
otras anomalías
Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: 3-6%
Pronóstico: formas aisladas dependen de severidad
de obstrucción y extensión de displasia
Diagnóstico:
• Riñones normal o
reducido de tamaño
• Quistes
pericorticales
• Corteza
hiperecogénica
• Vejiga distendida con
paredes gruesas si es
bilateral con
oligohidramnios
DILATACION PIELOCALICIAL
UROPATÍAS OBSTRUCTIVAS
El término “uropatía obstructiva” engloba una variedad de patologías que se caracteriza por la dilatación de parte del tracto urinario.
Si es precoz y completa se produce hipoplasia renal y displasia (Potter tipo II-IV)
Obstrucción de la unión pielo-ureteral (uni-bi)
Obstrucción de la unión vesico-uretral
Megaureter (con o sin reflujo) (uni-bi)
Disgenesia cloacal
Duplicación renal complicada (uni-bi)
Patología de Vejiga (válvulas uretrales posteriores)
Reflujo vesico-ureteral (uni-bi)
Síndrome hipoperistalsis intestinal (microcolon megaquístico)
CAUSAS DE HIDRONEFROSIS
HIDRONEFROSIS
Varios grados de pielectasia se encuentran en 1 % de fetos.
Hidronefrosis leve o pielectasia se define por la presencia de un diámetro antero-posterior de la pelvis de:
• > 4 mm a 15–19 semanas
• > 5 mm a 20–29 semanas
• > 7 mm a 30–40 semanas
Hidronefrosis Moderada
caracterizada por un diámetroantero-posterior pélvico > 10mm
Generalmente progresivo
Más del 50% de casos lacirugía será necesaria durantelos primeros 2 años de vida.
HIDROURETERONEFROSIS
Dilatación de la pelvis renal y el uréter
Causas: obstrucción unión vesico-ureteral, reflujo vesico-ureteral, obstrucción secundaria a ureterocele
Diagnóstico:
Uréter anecoico tubular, tortuoso cuyo diámetro puede rebasar 2-3 mm, desde la pelvis renal hasta la vejiga.
Se asocia con hidronefrosis
Vejiga Dilatada
Incidencia: 1/2.000-4.000 RN
Riesgo de Anomalía Cromosómicas: Alto
Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto
Pronóstico: Lesión aislada con líquido normal, buen
pronóstico. Oligohidramnios antes de la semana 24 con
riñones hiperecogénico, mal pronóstico
Diagnóstico:
Dilatación de vejiga asociado a hidroureteronefrosis
(hidronefrosis)
ATRESIA URETRAL
GRACIAS
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