Esclerodermia

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

Paul KleePaul Klee

1879 - 19401879 - 1940

Femenino de 23 añosFemenino de 23 añosMadre con Artritis ReumatoideMadre con Artritis Reumatoide5 años de evolución con Fenómeno de Raynaud,5 años de evolución con Fenómeno de Raynaud,Úlceras en los pulpejos, piel “acartonada”, pérdida ponderal no Úlceras en los pulpejos, piel “acartonada”, pérdida ponderal no

cuantificada y disnea de grandes esfuerzos.cuantificada y disnea de grandes esfuerzos.EF 1.56m, 51 Kg, 120/90, 80x`EF 1.56m, 51 Kg, 120/90, 80x`Fascies de pajarito, telangiectasias en cara, esclerodactiliaFascies de pajarito, telangiectasias en cara, esclerodactilia

LABORATORIO:LABORATORIO:

Anticuerpos Antinucleares por IF positivosAnticuerpos Antinucleares por IF positivosPatrón moteado fino 1:1280Patrón moteado fino 1:1280Anti-scl 70 positivosAnti-scl 70 positivos

¿ QUÉ ES LA ¿ QUÉ ES LA ESCLERODERMIA ?ESCLERODERMIA ?

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA DEFINICION:DEFINICION:

Es una enfermedad del tejido conectivo difuso Es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por engrosamiento o fibrosis en caracterizada por engrosamiento o fibrosis en la piel, vasos sanguíneos, músculos la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos esqueléticos y órganos internos

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA:

Afecta generalmente a personas de 35 a 64 años de Afecta generalmente a personas de 35 a 64 años de edad edad

Las mujeres a menudo son más afectadas que los Las mujeres a menudo son más afectadas que los hombres relación 3:1hombres relación 3:1

Rara en la niñezRara en la niñez

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA ETIOLOGIAETIOLOGIA

DesconocidaDesconocida

Hay depósitos de exceso de colágeno en la piel y Hay depósitos de exceso de colágeno en la piel y otros órganos así como vasos sanguíneosotros órganos así como vasos sanguíneos

Los factores de riesgo son la exposición al polvo de Los factores de riesgo son la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.sílice y al policloruro de vinilo.

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

InmunológicoInmunológico

VascularVascular

FibroblásticoFibroblástico

¿ CÓMO SE CLASIFICA LA ¿ CÓMO SE CLASIFICA LA ESCLERODERMIA ?ESCLERODERMIA ?

ESCLERODERMIAESCLERODERMIACLASIFICACION :CLASIFICACION :

LOCALIZADA MorpheaLOCALIZADA Morphea Lineal en golpe de Lineal en golpe de sable sable

GENERALIZADA DifusaGENERALIZADA Difusa CRESTCREST

Sx. SobreposiciónSx. Sobreposición

Golpe de sableGolpe de sable

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:

Fenómeno de RaynaudFenómeno de RaynaudDolor, rigidez e inflamación en Dolor, rigidez e inflamación en

dedos y articulacionesdedos y articulacionesEsclerodactilia Esclerodactilia Piel dura brillante,engrosadaPiel dura brillante,engrosadaPiel facial tensa y con aspecto Piel facial tensa y con aspecto

de máscara de máscara Ulceraciones en las puntas de Ulceraciones en las puntas de

los dedoslos dedos

Reflujo esofágico Reflujo esofágico DisfagiaDisfagiaDistensión después de las Distensión después de las

comidas comidas Pérdida de peso Pérdida de peso Diarrea Diarrea Estreñimiento Estreñimiento Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria

¿ QUÉ ES EL FENÓMENO DE ¿ QUÉ ES EL FENÓMENO DE RAYNAUD ?RAYNAUD ?

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud

Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA

ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA

ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

¿ QUÉ ES EL SÍNDROME ¿ QUÉ ES EL SÍNDROME CREST ?CREST ?

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA SINDROME DE CREST:SINDROME DE CREST:

CalcinosisCalcinosisFenómeno de RaynaudFenómeno de RaynaudDismotilidad EsofágicaDismotilidad EsofágicaESclerodactiliaESclerodactiliaTelangiectasiasTelangiectasias

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

ESCLERODERMIAESCLERODERMIAAUTOANTICUERPOS Y MANIFESTACIONES AUTOANTICUERPOS Y MANIFESTACIONES

CLINICASCLINICAS

Scl-70 topoisomerasa I: fibrosis pulmonarScl-70 topoisomerasa I: fibrosis pulmonarAnti centrómero : CRESTAnti centrómero : CRESTRNA I, II y III : Afectación cutánea yRNA I, II y III : Afectación cutánea y renalrenalPM-Scl y U1 RNP : Sx SobreposiciónPM-Scl y U1 RNP : Sx Sobreposición

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA DIAGNOSTICO:DIAGNOSTICO:

VSGVSGPCRPCRAnticuerpos antinucleares Anticuerpos antinucleares EGOEGOTele de tóraxTele de tóraxLos estudios de la función pulmonar revelan con Los estudios de la función pulmonar revelan con frecuencia enfermedad pulmonar restrictiva frecuencia enfermedad pulmonar restrictiva Biopsia de pielBiopsia de piel

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA ANTICUERPOS ANTINUCLEARESANTICUERPOS ANTINUCLEARES

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA FIBROSIS PULMONARFIBROSIS PULMONAR

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

Antiinflamatorios no esteroides (AINES), Antiinflamatorios no esteroides (AINES), CorticosteroidesCorticosteroidesTratamientos dirigidos a manifestaciones Tratamientos dirigidos a manifestaciones especificas de esclerosis sistémicaespecificas de esclerosis sistémicaD- penicilaminaD- penicilaminaFisioterapiaFisioterapia

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA COMPLICACIONES:COMPLICACIONES:

Insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca Insuficiencia renalInsuficiencia renalFibrosis pulmonarFibrosis pulmonarMalabsorciónMalabsorción

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICASIDIOPÁTICAS

Enfermedades agudas, subagudas y crónicas Enfermedades agudas, subagudas y crónicas que afectan al músculo esquelético.que afectan al músculo esquelético.

Se caracterizan por debilidad muscular y por Se caracterizan por debilidad muscular y por una respuesta inflamatoria en el músculo.una respuesta inflamatoria en el músculo.

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

DEFINICION:DEFINICION:

Es una enfermedad del tejido conectivo que se Es una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por la inflamación de los músculos caracteriza por la inflamación de los músculos y la piel.y la piel.

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA:

Frecuencia entre los 45 y 55 añosFrecuencia entre los 45 y 55 añosIncidencia anual 2 a 10 casos por Incidencia anual 2 a 10 casos por

millónmillónMás común en mujeres 3:1Más común en mujeres 3:1

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS ETIOLOGIA:ETIOLOGIA:

DesconocidaDesconocidaDM: Microangiopatía que afecta piel y músculo con DM: Microangiopatía que afecta piel y músculo con activación temprana y depósitos de complemento en las fibras activación temprana y depósitos de complemento en las fibras musculares.musculares.

PM: Invasión de linfocitos T citotóxicos en las fibras PM: Invasión de linfocitos T citotóxicos en las fibras muscularesmusculares

MCI: igual que en la PMMCI: igual que en la PM

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS CLASIFICACION:CLASIFICACION:

1.-Polimiositis del adulto1.-Polimiositis del adulto2.-Dermatomiositis del adulto2.-Dermatomiositis del adulto3.-Polimiositis o dermatomiositis acompañadas de 3.-Polimiositis o dermatomiositis acompañadas de

cáncercáncer4.-Poli/Dermatomiositis infantil4.-Poli/Dermatomiositis infantil5.-Relacionadas a síndromes de sobreposición5.-Relacionadas a síndromes de sobreposición

y Enf. Mixta del tejido conjuntivoy Enf. Mixta del tejido conjuntivo6.-Por cuerpos de inclusión6.-Por cuerpos de inclusión

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:

Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica MialgiasMialgiasEritema en heliotropoEritema en heliotropoErupción cutánea roja y oscura Erupción cutánea roja y oscura DisfagiaDisfagiaDificultad respiratoriaDificultad respiratoriaInflamación o enrojecimiento de la piel Inflamación o enrojecimiento de la piel Pápulas de GottronPápulas de Gottron

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:

Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica MialgiasMialgiasEritema heliotropoEritema heliotropoErupción cutánea roja y oscura Erupción cutánea roja y oscura DisfagiaDisfagiaDificultad respiratoriaDificultad respiratoriaInflamación o enrojecimiento de la piel Inflamación o enrojecimiento de la piel Pápulas de GottronPápulas de Gottron

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS ERITEMA HELIOTROPOERITEMA HELIOTROPO

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS PAPULAS DE GOTTRONPAPULAS DE GOTTRON

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS DIAGNOSTICO:DIAGNOSTICO:

ClínicoClínicoVSG, PCRVSG, PCRCPK CPK AldolasaAldolasaElectromiografía: Patrón miopático: Aumento de la Electromiografía: Patrón miopático: Aumento de la actividad de incersión y fibrilaciones espontáneas, actividad de incersión y fibrilaciones espontáneas, potenciales de acción polifásicos de corta duración y potenciales de acción polifásicos de corta duración y poca amplitud y descargas anormales de alta poca amplitud y descargas anormales de alta frecuencia. frecuencia. Biopsia de piel y músculoBiopsia de piel y músculo

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS

Positivos de 50 a 80% de los pacientes.Positivos de 50 a 80% de los pacientes.Autoanticuerpos específicos de miositisAutoanticuerpos específicos de miositisAutoanticuerpos asociados a miositisAutoanticuerpos asociados a miositis

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOSAutoanticuerpos específicos de miositisAutoanticuerpos específicos de miositis

Anti Jo-1 Mi-2Anti Jo-1 Mi-2PL-12 SRPPL-12 SRPPL-7PL-7EJEJOJOJKSKS

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS

AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOSAutoanticuerpos asociados a miositisAutoanticuerpos asociados a miositis

PM/SclPM/SclKuKuRo/SSARo/SSALa/SSBLa/SSB

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

CorticosteroidesCorticosteroides

Inmunosupresores Inmunosupresores

RehabilitaciónRehabilitación

POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS COMPLICACIONES:COMPLICACIONES:

Insuficiencia renal aguda Insuficiencia renal aguda

Malignidad asociada Malignidad asociada

Complicaciones cardíacas, Complicaciones cardíacas, pulmonares o abdominalespulmonares o abdominales