VASCULITIS SITEMICA

DR. RISTO PERICH

UNMSM

VASCULITIS SITEMICADEFINICION: Heterogéneo grupo de síndrome clínicos caracterizados por la inflamación de vasos sanguíneos.

Se usa el termino vasculitis necrotizante.

Etiología: desconocida mayormente.

Existen casos asociados a virus: B y C de la hepatitis: PANARTERITIS NODOSA

Patógenia: autoinmune

VASCULITIS SITEMICA

• Clasificación : diversas.

La mas usada: por el tamaño del vaso comprometido (grosor) .

De esto también depende la clínica

VASCULITIS SITEMICA

• VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE.PANARTERITIS NODOSA.ANGEITIS ALERGICA: CHURG –STRAUSS.• PEQUEÑO CALIBREPOLIANGITIS MICROSCOPICABEHCET• VENULA POSTCAPILAR/PRECAPILARVASCULITIS HIPERSENSIBILIDAD VASCULITIS DE HENOCH-SCHOLEIN.

VASCULITIS SISTEMICA

• VASOS DE GRAN CALIBRE

TAKAYASU

ARTERITIS A CELULAS GIGANTES• CUALQUIER TAMAÑO

GRANULOMATOSIS DE WEGENER.• MISCELANEA

KAWASAKI

TROMBOANGEITIS OBLITERANTE.

HENOCH- SCHONLEIN

• PURPURA PALPABLRE

• ARTRITIS/ARTRALGIA

• DOLOR ABDOMINAL

• SANGRADO GI

• COMPROMISO RENAL

POOLIANGITIS MICROSCOPICA

DR.RISTO PERICH

POLIANGITIS MICROSCOPICAPOLIANGITIS MICROSCOPICA

SERIE 85 PACIENTES. L. Guillevan 1999

RENAL : 79%

PERDIDA PONDERAL 73

PIEL 63

FIEBRE 55

NEUROPATIA 58

ARTRALGIAS 51

MIALGIAS 48

DR.RISTO PERICH

POLIANGITIS MICROSCOPIOCAPOLIANGITIS MICROSCOPIOCA

HIPERTENSION 34%

GASTROINTESINAL 31

CARDIACO 18

CNS 12

PULMONAR 12

ISQUEMIA 7

DR.RISTO PERICH

POLIANGITIS MICROSCOPICAPOLIANGITIS MICROSCOPICA

COMPROMISO RENAL

SINDROME GLOMERULAR 82%

PROTEINURIA 81

HEMATURIA 67

INSUFICIENCIA RENAL 70

S. NEFROTICO 15

POLIARTERITIS NODOSA• PERDIDA DE PESO• LIVEDO RETICULARIS• DOLOR TESTICULAR• MIALGIAS• MONO O POLINEOROPATIA• HTA• INCREMENTO BUN• MARCADORES VIRUS b• CAMBIOS ARTERIOGRAFICOS• BIOPSIA

ENFERMEDAD DE WEGENER• SINUSITIS, DESCARGA NASAL.

• NODULOS PULMONARES

• MICROHEMATURIA, GLOMERULONEFRITIS

• ARTRITIS ARTRALGIAS

• NEUROPATIA PERIFERICA

• ENFERMEDAD OCULAR

• INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA EN VASOS ARTERIALES

SINDROMES DE CHURG STRAUS O ANGEITIS GRANULOMATOSA

• ASMA• EOSINOFILIA mayor del 10%• HISTORIA DE ALERGIA: rinitis • MONO O POLINEURITIS• INFILTRADO PULMONAR EN PARCHES• SINUSITIS• INFILTRADO DE EOSINOFILOS

EXTRAVASCULARES

ARTERITIS A CELULAS GIGANTES / POLIMIALGIA REUMATICA

• MAYOR DE 50 AÑOS.• DOLOR EN CINTURA ESCAPULAR Y/

PELVIANA• CEFALEA REGION TEMPORAL.• ARTRITIS• TRASTORNOS VISUALES.• VSG ELEVADA• LATEX NEGATIVO• INFILTRADO VASCULAR CON CELULAS

GIGANTES

POLIANGITIS MICROSCOPICA

• PURPURA• GLOMERULONEFRITIS• ALVEOLITIS CON HEMORRAGIA

PULMONAR.• MONO O POLINEUROPATIA.• ANCA P POSITIVO• INFILTRADO VASCULAR EN VASOS

DE PEQUEÑO CALIBRE

SINDROME DE BEHCET

• ULCERAS ORALES RECURRENTES

• ULCERAS GENITALES RECURRENTES

• LESIONES OCULARES: UVEITIS POSTERIOR

• LESIONES CUTANEAS: ERITEMA NODOSO, PSEUDIFOLICULITIS.

• PATERGIA POSITIVA

ENFERMEDAD DE TAKAYASU

• SOPLO AORTICO O SUBCLAVIO• AUSENCIA O DISMINUCIÓN DEL PULSOS • DIFERENCIAL DE PA > 10MM ENTRE

MIEMBROS• CLAUDICACIÓN DE EXTREMIDADES• CAMBIOS ARTERIOGRAFICOS:

estrechamiento u oclusión de la aorta, sus ramas primarias o arterias grandes de brazos o piernas

VASCULITIS SISTEMICA

• DIAGNOSTICO:

Clínica.

Laboratorio

Histología

Procedimientos especiales

LABORATORIO

• HEMOGRAMA

• EX ORINA

• TGO TGP

• BUN

• CPK

LABORATORIO

• REACTANTES DE FASE AGUDA

Muy elevados

VSG

PCR

Fibrinogeno

Hipergamma policlonal

LABORATORIO

• ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS : ANCA

ANCAc

ANCAp

• MARCADORES PARA VIRUS DE LA HEPATITIS B Y C

HISTOLOGIA

• INFILTRADO INFLAMATORIO DE POLIMORFONUCLEARES, MONOCITOS O CELULAS GIGANTES EN PARED DE VASOS, CON NECROSIS FIBRINOIDE CON O SIN TROMBOSIS.

• LEUCOCITOCLASIA

• MUSCULO, PIEL, NERVIOS

PRUEBAS ESPECIALES

• ARTERIOGRAFIAS: ESTRECHECES, DILATACIONES DE VASOS GRANDES EN TAKAYASU.

• MICROANEURISMAS VASOS MEDIANOS EN PAN.

• RESONANCIA MAGNETICA

• ELECTROMIOGRAFIAS

VASCULITIS SISTEMICA

• TRATAMIENTO.

PAUTAS GENERALES

-DESFOCALIZAR

-HOSPITALIZAR O NO.

-HIGIENICO-DIETETICO.

-PSICOLOGICO

-ASISTENTA SOCIAL.

VASCULITIS SITEMICA

• TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

CORTICOESTEROIDESDosis altas al inicioPrednisona (no fluorados)

INMUNOSUPRESORESciclofosfamidaAzatioprinaclorambucilCiclosporina

VASCULITIS SISTEMICA

• TRATAMIENTO

VASODILATADORES

ANTIAGREGANTES

ANTICOAGULANTES

OTROS.

VASCULITIS SITEMICA

• TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES

-INFECCIONES-HIPERTENSION-DISLIPIDEMIA-TOXICIDAD POR

CORTICOESTEROIDES