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Tumores del Estroma Gastrointestinal Gástricos Dra. Tania Villegas Armenta R3CG Centró Médico Nacional Manuel Ávila Camacho Hospital de Especialidades

18.tumores del estroma gastrointestinal

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  • 1. Dra. Tania Villegas Armenta R3CG Centr Mdico Nacional Manuel vila Camacho Hospital de Especialidades

2. Tumores del Estroma GI Neoplasia mesenquimatosa del tracto digestivo Mutacin KIT o PDGFRA CD 117 + 95% Cd 34 + 70% Epipln, mesenterio, retroperitoneo Originados de una clula precursora comn Clulas intesticiales de Cajal Clulas musculares lisas Radiologia Patologia GPC 3. Epidemiologa 2% Tumores TGI 80% Sarcomas TGI Incidencia: 10 a 20 casos por milln de habitantes 4 y 6 dcadas de la vida Hombre : Mujer Patologia 4. Localizacin Estmago 50-60% ID 20-30% Clon 10% Esfago 5% Epipln, mesenterio y retroperitoneo 5% Relacin Pared del tubo digestivo Submucosos, con ulceracin mucosa, intraparietales o subserosos GPC 5. Patrones de Crecimiento Expansivo 21% Muscular de la mucosa, muscular propia o serosa Pseudoexpansivo 45% * Favorece la aparicin de ndulos satlite a distancia Infiltrante 24% * Crecimiento insidioso entra las clulas del meso o las fibras musculares GPC Patolo 6. Histologa Fusiforme 70% Clulas alargadas de citoplasma claro, eosinfilo, de aspecto fibrilar y sincitial GPC Patol 7. Histologa Epitelioide 20% Clulas de citoplasma eosinfilo claro, con crecimiento difuso o formando nidos, pueden estar vacuoladas GPC Patol 8. Histologa Mixto 10% Mezcla de clulas epitelioides y fusiformes con una transicin brusca de ambos tipos o un tercer tipo ovoideo intermedio GPC Patol 9. Morfologa Compromiso de la muscular propia Crecimiento exoftico hacia la cavidad abdominal Abombamiento submucoso 50% Ulceracin Hemorragia Tamao: pocos milmetros hasta 30cm Bien delimitados, con reas internas de hemorragia, necrosis y componente qustico Radiol 10. Sndromes asociados Sndrome de Carney GIST gstricos generalmente de pequeo tamao Paragangliomas Condromas pulmonares mltiples Recidivas locales 40% Neurofibromatosis mltiple tipo I Hiperplasia de clulas intersticiales de Cajal Mltiples GIST intestinales GPC 11. GIST familiar Sndrome familiar no relacionado con el sndrome de Carney o a la NFI Hiperpigmentacin de la piel Tumores de clulas cebadas Hiperplasia de clulas de Cajal a lo largo de todo el trayecto intestinal a partir del cual se desarrolla mltiples GIST GPC 12. Diagnstico diferencial Anatomopatolgico y Radiolgico Leiomioma Leiomiosarcoma Shwanoma Neuroficroma Tumor neuroendocrino Patol Radiol 13. Factores Pronsticos 70-80% Benignos Radiol ARROYO-MARTINEZ, et al. Tumor gstrico estromal como causa de sangrado digestivo. Acta md. costarric [online]. 2006, vol.48, n.3 14. Factores Pronsticos Tamao del tumor primario ndice mittico ndice de Fletcher Metstasis 2-3% (10cm, > 5 mitosis) ndice de Miettinen-Lasota Incluye localizacin Gstrica vs Intestinal GPC 15. GPC 16. GPC 17. Factores Pronsticos Edad, raza y sexo no influyen en SLE ni SG Marcador de proliferacin Ki-67 Alta correlacin con ndice mittico Factor pronstico Asociado mutaciones en el gen KIT y peor pronstico SLE y SG Afeccin de codones 557-558 del exn 11: Mayor riesgo de recidiva independientemente de la clasificacin Fletcher o Miettinen-Lasota GPC 18. Diagnstico Incidental: endoscopa, ciruga o imagenologa Sintomticos: grandes Hemorragia digestiva, dolor abdominal, masa palpable, distensin abdominal, prdida de peso, nuseas, vmito, anemia por hemorragia oculta, disfagia, debilidad Ascitis, obstruccin intestinal, perforacin Poco frecuentes GPC Radiol 19. Metstasis Hgado y cavidad peritoneal Raramente: Pulmones, pleura o pared abdominal Afeccin ganglionar GPC 20. Gabinete Estudios baritados Lesiones submucosas Componente polipoideo intraluminal Pequeas ulceraciones 50-60% Ultrasonido Masas hipoecognicas reas qusticas, necrticas o hemorrgicas Desplazar estructuras adyacentes Radiol GPC 21. Gabinete Endoscopa Tumores submucosos Con o sin ulceracin de la mucosa Ultrasonido Endoscpico Detectar affectacin zonal Biopsia guiada GPC Patol 22. Tomografa Tomografa Masa intramural, con componente exoftico hacia cavidad abdominal, bien circunscrita Puede presentar componente polipoideo intraluminal y exoftico Reloj de arena Calcificaciones poco frecuentes 30-35 UH Realce heterogneo 50-60 UH Mayores de 10cm: necrosis, hemorragia o componentes de degeneracin qustica GPC 23. Radiol 24. Radiol 25. Radiol 26. Radiol 27. Gabinete Resonancia Porciones slidas: intensidad de seal baja a intermedia T1, alta intensidad T2 Realzan con gadolinio PET Determinar la tas metablica del tumor y cuantificar la actividad para la valoracin inicial y el seguimiento Diferenciar tejido cicatrizal inactivo o necrtico y recidiva de cambios benignos GPC 28. Seguimiento TAC Mtodo de eleccin para valorar la respuesta al tratamiento Criterios de RESIST Subestimar eficacia real del tratamiento Criterio de respuesta, Choi et al Tamao> 10% Densidad disminucin > 15% UH Lesiones se hacen homogneas e hipodensas, desaparecen los vasos tumorales y realces nodulares GPC 29. GPC 30. Tratamiento QUIRRGICO Primera opcin teraputica R0 tcnicamente posible NO metstasis Tamao tumoral Factor pronstico en la ciruga Grado de infiltracin o extensin a rganos vecinos Reseccin incompleta gpc 31. Tratamiento QUIRRGICO Reseccin en cua (