Santa Ana de Coro, Octubre de 2009

UNEFM Área de Ciencias de La Salud Cátedra de Morfofisiopatología II Prof. Dr. Celso González Medina Gastroenterólogo. Hepatólogo.

PATOLOGÍA DE ESÓFAGO

CONTENIDO:

Trastornos Motores del Esófago: 1) Trastornos Motores de la Musculatura Estriada: a) Acalasia Cricofaríngea y Divertículo de ZENKER. 2) Trastornos Motores de la Musculatura Lisa: a) Acalasia, Cardioespasmo o Megaesófago. b) Espasmo Difuso del Esófago. c) Enfermedades Sistémicas: - Esclerodermia, - Diabetes Mellitus y - Neuropatía Alcohólica 3) Membrana o Web. 4) Anillo o Ring. 5) Tumores del Esófago: a) Benignos b) Malignos: Cáncer de Esófago.

-2- TRASTORNOS MOTORES:

Introducción: Se habla de trastornos motores del esófago cuando existe una alteración

funcional de la musculatura que coordina de manera armónica el mecanismo de la

deglución; lo cual puede deberse a: Un defecto muscular, o de la inervación o de ambas a la vez. Como es sabido el tipo de musculatura que predomina en el tercio inicial del esófago es la

musculatura estriada. Esta se transforma en mixta en el tercio medio y en el tercio distal

predomina la musculatura lisa.

De acuerdo a su ubicación, los trastornos morbosos que afectan a la musculatura esofágica

se dividen en:

a) Trastornos de la musculatura estriada y

b) Trastornos de la musculatura lisa.

Manifestaciones Clínicas: Desde el punto de vista sintomático las principales

manifestaciones clínicas de estos trastornos motores son:

a) Disfagia y

b) Dolor cólico esofágico.

a) Disfagia: Aparece al intentar deglutir sólidos o líquidos, es casi siempre intermitente y

empeora con el estrés.

b) Dolor cólico esofágico: Se percibe debajo del esternón, irradiado a espaldas, tiende a

aparecer de noche despertando al paciente. Puede acompañarse de disfagia, la cual no es

producida por la ingestión de alimentos, excepto cuando éstos son o muy calientes o muy

fríos. Es común que este dolor se confunda con el dolor toráxico del angor pectoris debido a insuficiencia de riego coronario. Trastornos Motores de La Musculatura Estriada: Tanto la musculatura estriada de la faringe como la del esófago, pueden afectarse en el

curso de enfermedades sistémicas, neurológicas o de aquellas que afectan selectivamente a

dicha musculatura. Aunque la musculatura de la faringe no forma parte de la esofágica, sin

embargo las lesiones que la afectan o a los nervios que la suplen, pueden originar disfagia.

Varias enfermedades han sido señaladas como causantes de daño motor de la faringe,

aunque muchas de ellas todavía no han sido bien documentadas: La Poliomielitis, el

Botulismo, La Difteria, la enfermedad cortical bilateral, el hipo y el hipertiroidismo, la

miastenia gravis y la miotomía distrófica. El trastorno motor principal de la musculatura estriada esofágica, encuentra su mejor

expresión en las siguientes patologías:

-3-

LA ACALASIA CRICOFARÍNGEA Y EL DIVERTÍCULO DE ZENKER: Acalasia Cricofaríngea: Al trastorno motor de la musculatura estriada faríngea (músculo

cricofaríngeo), se le denomina Acalasia Cricofaríngea.

Esta anomalía se origina al contraerse anticipadamente el esfínter esofágico superior – lo

cual ocurre al momento de intentar la deglución- sin que se haya completado la relajación

de dicho esfínter.

El término acalasia implica falta de de relajación de un esfínter, por lo que al hablar de,

Acalasia Cricofaríngea se le está dando una denominación errónea a esta patología; por

que en este caso, la relajación es normal, ya que lo que se altera es la contracción, la cual

aparece, como se ha afirmado antes, anticipadamente.

La condición patológica que usualmente se asocia a este trastorno, lo constituye el llamado:

DIVERTÍCULO DE ZENKER. DIVERTICULOS. DEFINCIÓN: Constituyen formaciones sacciformes que se originan

por debilitamiento de la pared del órgano, sometida a hiperpresiones repetidas o a la

tracción constante que sobre dicha pared ejerce otro tejido vecino el cual se le ha adherido,

consecuencia de un proceso infeccioso. De acuerdo a esa definición los divertículos suelen

clasificarse en:

Por PRESIÓN, ubicados cerca de un área sometida hiperpresiones como es el caso de los

esfínteres y por TRACCIÓN, secundarios a la tracción que ejerce un órgano vecino, al

retraerse una vez que ha cesado el proceso infeccioso que en momento los afectó a ambos.

DIVERTÍCULO DE ZENKER. Fisiopatología: El divertículo de Zenker se forma generalmente en la pared posterior de

la hipofaringe. Debido a la alteración de la coordinación normal que debe existir entre los

movimientos de contracción y relajación del esfínter superior del esófago, al producirse la

deglución. Así, al deglutir se origina en el área situada por encima de dicho esfínter, un

aumento exagerado de la presión, la cual se incrementa en la medida en que se repiten los

intentos deglutorios. La hiperpresión que se crea en dicha área, termina por herniar la pared

posterior de la hipofaringe con lo cual se forma un saco herniario que no es más que un

divertículo. Clínicamente este divertículo se expresa por DISFAGIA, la cual casi siempre se acompaña

de aspiración al intentar tragar. La presencia de material deglutido y retenido en el inicio de

las vías respiratorias, va a originar: Tos y estornudos. Todo ello hace que el paciente evite

ingerir, sobre todo alimentos, lo cual le ocasiona pérdida de peso. La sialorrea es también

frecuente en estos pacientes.

DIAGNÓSTICO: Este se realiza de acuerdo: a) La clínica descrita, b) La radiología con contraste y c) La manometría que constituye el mejor método de diagnóstico para esta afección.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Al Divertículo de Zenker hay que diferenciarlo de otros procesos capaces de originar

Disfagia Precoz o Temprana, como por ejemplo: Enfermedades sistémicas, neurológicas o

las que afectan primariamente a la musculatura de la faringe: Miastenia gravis, Miotomía

Distrófica y sobre todo del Cáncer faringolaríngeo.

-4-

TRASTORNOS MOTORES DE LA MUSCULATURA LISA:

La Acalasia Primaria, Cardioespasmo o Megaesófago: Definición: En esta enfermedad se demuestra un doble defecto en la función esofágica. Por una parte, el esfínter esofágico inferior se constituye en un obstáculo que impide el flujo

de material líquido o sólido del esófago al estómago. Por la otra, existe una falla en la

peristálsis normal del esófago, la cual se inicia en la musculatura estriada de los 2/3

superiores del esófago, la cual al actuar a manera de bomba, es la responsable de propulsar

el material ingerido que ingresa al esófago hasta el estómago. De lo anterior se deduce que

en esta enfermedad están afectadas tanto la musculatura estriada de las porciones iniciales

como de la musculatura lisa, la cual como sabemos predomina en las porciones distales del

órgano. Etiología, Patología y Fisiopatología: Etiología: Aún no están claras la o las causas que originan esta enfermedad. Existen varias

teorías para explicar la falla funcional tanto de la musculatura estriada inicial del esófago

como la lisa del cardias.

La explicación más cercana la ha proporcionado un tipo de acalasia, vista en la

Enfermedad de Chagas, producida por el Tripanosoma Cruzi. En ésta se ha notado una

ausencia notable de las células nerviosas de los ganglios de Auerbach o sea que existe una

aganglionosis, la cual se observa tanto en el cuerpo del esófago como en el esfínter

esofágico inferior y las pocas células ganglionares que se observan están rodeadas de un

denso tejido inflamatorio.

Pero también existe información farmacológica la cual confirma la evidencia anatómica de

denervación. Se ha comprobado que tanto el cuerpo como el esfínter esofágico inferior en

la acalasia, reaccionan fuertemente cuando se administra subcutáneamente cantidades

pequeñas de acetilbetametil colina (Mecholyl) de 2,5 a 7.5 mg; todo lo cual se interpreta

como una reacción de hipersensibilidad por denervación.

Otro hecho farmacológico importante es el referente a la hipersensibilidad que presenta el

esfínter esofágico inferior en la acalasia al administrar gastrina exógena, ya que la gastrina endógena disminuye a valores normales la presión en dicho esfínter. En los enfermos con

acalasia los valores de gastrina endógena son normales. Pero cuando se administra gastrina exógena a estos pacientes, la presión del esfínter esofágico inferior se eleva

considerablemente lo cual demuestra la mencionada hipersensibilidad.

Manifestaciones Clínicas: En esta enfermedad se observa:

Disfagia tanto para sólidos como para líquidos. Esta se exagera con el estrés o cuando el

enfermo trata de comer rápido. Además, puede observarse: Odinofagia, dolor cólico

esofágico, regurgitaciones, halitosis, bronconeumonía recurrente por aspiración y anemia

crónica.

-5- Examen Físico: Generalmente el paciente pierde peso, su aspecto general es de enfermo crónico lo cual con

frecuencia inclina a pensar en neoplasia maligna.

Diagnóstico: Las manifestaciones clínicas ayudan poco, por que son comunes a la mayoría de las

afecciones esofágicas. Entonces son de ayuda, las siguientes:

• Radiología con contraste baritado, la cual es muy útil y de aplicación generalizada.

Un hallazgo muy importante, lo constituye la ausencia de aire en el fundus gástrico.

• Citología exfoliativa, pero tiene muchas limitaciones.

• Endoscopia digestiva superior es de poca utilidad.

• La manometría la cual constituye quizá la prueba diagnóstica más efectiva para

determinar con exactitud la presión a nivel de los esfínteres.

Diagnóstico Diferencial: • Con el cáncer de la unión esófago cardial. Muchas veces de difícil deslinde.

• La acalasia de la enfermedad de Chagas, en la que se observan otros órganos mega,

además del esófago, como: Mega duodeno, mega colon, mega uréteres, etc.

Pronóstico: • Esta enfermedad puede complicarse con bronconeumonía por aspiración. • Constituye una condición premaligna ya que después de años de padecerla, puede

desarrollarse un cáncer del esófago.

ESPASMO DIFUSO DEL ESÓFAGO:

Constituye un trastorno motor del esófago en el cual el paciente presenta: Disfagia intermitente, dolor cólico esofágico y tanto la radiología con doble contraste como la

manometría resultan anormales. Etiología y Fisiopatología: Al igual que en otros trastornos motores del esófago, la causa de esta enfermedad es

desconocida. Desde el punto de vista de la anatomía patológica, se ha demostrado en la

pieza quirúrgica espesamiento muscular de más de 2 centímetros en la musculatura de los 2/3 distales del esófago. Pero en esta patología no se ha observado aganglionosis.

Manifestaciones Clínicas: Dolor Toráxico: Es la característica clínica más importante. Aunque esta afección puede

verse a cualquier edad, predomina en jóvenes. El dolor se ubica en el retroesternón con

irradiación a la espalda y escápulas. Casi siempre aparece en la noche, despierta al paciente

y frecuentemente se confunde con angor pectoris.

Disfagia: Es tanto para sólidos como para líquidos. No necesariamente se acompaña de

dolor toráxico. Pero tiende a aparecer con la ingesta de líquidos a temperaturas extremas.

Se trata de una disfagia intermitente, es decir episódica.

-6- Diagnóstico:

Se hace mediante:

a) La clínica

b) La radiología con doble contraste y

c) La manometría esofágica.

Diagnóstico Diferencial: • Con la Angina de Pecho.

ENFERMEDADES SISTÉMICAS: Es sabido que durante el curco clínico de varias enfermedades sistémicas puede resultar

afectado tanto el tejido muscular propio del esófago como a las fibras nerviosas que los

inervan. Ejemplos de tales afecciones sistémicas lo tenemos en: La Esclerodermia, la Diabetes Mellitus y la Neuropatía alcohólica.

MEMBRANA O WEB: Consiste en una excrecencia del epitelio mucosal esofágico el cual da origen a una delgada

lámina de 2 mm. de espesor, cuyo crecimiento centrípeto circunferencial estrecha la luz

esofágica, dejando un orificio o agujero central, ubicada en el tercio superior del esófago.

Su constitución anatómica la conforma solamente epitelio poli estratificado plano escamoso

no queratinisante.

Etiología: Se desconoce, excepto en la membrana congénita. Casi siempre aparece en la edad media

de la vida o en ancianos, por lo que en estos casos se piensa que debe ser una condición

adquirida, como resultado de cambios histológicos experimentados por la mucosa.

Clínica: Cursa con:

Disfagia Intermitente, a la ingesta de sólidos. Cuando concurren en un paciente: Disfagia,

presencia de membrana, glositis y anemia ferropénica o folicopénica, se denomina

Síndrome de Plumier-Vinson o Paterson-Kelly. Igualmente, se ha observado una

asociación entre membrana y cáncer de la faringe.

De lo anterior se desprende que la presencia de membrana esofágica tiene connotación de

malignidad.

ANILLO o RING:

En cuanto a esta patología, constituye de manera similar a la membrana, una excrecencia

epitelial de la mucosa esofágica cuyo crecimiento ocurre en la misma forma, pero que se

diferencia en:

-7- a) Su ubicación en el tercio inferior o distal del esófago,

b) Su constitución anatómica: Por la cara proximal está constituido por epitelio plano

escamoso. En cambio la cara distal o sea la que mira hacia el estómago, está

formada por epitelio columnar, cilíndrico, glandular o gástrico.

c) Su significación clínica que es diferente, ya que el anillo está asociado a la acción

deletérea que sobre la mucosa esofágica ejerce la secreción clorhidropéptica; en

cambio, a la membrana se le asocia con malignidad.

Clínica: Esta afección cursa habitualmente con:

• Disfagia intermitente,

• Regurgitación alimentaria,

• Obstrucción súbita post ingesta de sólidos (un trozo de carne).

Diagnóstico: • La clínica ayuda muy poco.

• La radiología contrastada, es el mejor método, porque evidencia mejor la lesión.

• La endoscopia, también es de muy escasa utilidad para diagnosticar la Membrana,

ya que al introducir el instrumento, se rompe la delgada estructura que la

constituye. En cambio el anillo es fácil de observar telescópicamente, avanzando el

endoscopio lentamente y con muy escasa insuflación.

Diagnóstico Diferencial: Tanto la membrana como el anillo esofágico hay que diferenciarlos de un conjunto de

enfermedades que cursan con disfagia.

El hecho de ser la disfagia intermitente para sólidos el síntoma predominante en estas

patologías; cuando ésta se hace progresiva, hace pensar en todas aquellas afecciones que

producen obstrucción permanente de la luz esofágica e impiden el tránsito normal a

estómago del material ingerido. Son ejemplos de esas afecciones: El cáncer de esófago y la

estenosis benigna como la secundaria a la esofagitis péptica por reflujo.

TUMORES DEL ESÓFAGO

Los tumores del esófago se clasifican en:

a) Benignos, ejemplos: Leiomiomas que son los más comunes, los pólipos y otros. b) Malignos, ejemplo: El Carcinoma del Esófago.

TUMORES MALIGNOS: CÁNCER DEL ESÓFAGO.

El tipo histológico predominante es el carcinoma de células escamosas. Desde el punto de

vista de la anatomía patológica, el cáncer del esófago se clasifica en:

-8- MACRO:

• Polipoide o Fungoide que representa más del 85% de dichos tumores.

• Ulcerado y

• Escirro.

MICRO: • Cáncer epidermoide o de células escamosas, representa el 90% de todos los

cánceres de esófago.

• Adenocarcinoma representa entre 8 a 10% de los tumores malignos del esófago y

hasta el 20% cuando se ubica en la unión cardio-esofágica, como se está observando

cada vez más en la actualidad, especialmente en países industrialmente

desarrollados, se cree originado a partir del esófago de Barrett. ETIOLOGÍA La o las causas del cáncer epidermoide del esófago permanecen aún indefinidas. Sin

embargo, existen condiciones que se han venido asociando a la aparición de esta lesión

maligna:

a) Esofagitis post ingesta de cáustico (lejía), bien sea accidental o con fines suicidas.

b) Esofagitis péptica por reflujo gástrico o enterogástrico, el cual lesiona en forma

continua a la mucosa esofágica originando la esofagitis o epitelio de Barrett. Este en

algunos casos puede degenerar a cáncer.

c) El hábito de fumar (tabaquismo) con el agregado de la ingesta de alcohol. El

examen del epitelio esofágico en fumadores ha demostrado muchos focos de atipia

celular.

d) La acalasia. Han sido reportados muchos casos de pacientes que padecen esta

enfermedad quienes posteriormente desarrollan cáncer de esófago. Ello ocurre

muchos años después de sufrir de acalasia.

e) Síndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly. Cuando a la membrana

esofágica se asocia anemia ferropénica o folicopénica (deficiencia de vitaminas B12

y ácido fólico) como es común observar en Escandinavia, se nota una mayor

incidencia de cáncer de esófago, especialmente en mujeres. Y finalmente:

f) Otra condición de base genética que se ha asociado al desarrollo de cáncer de

esófago es la TYLOSIS. En esta rara enfermedad se observa un espesamiento o

callosidad de la piel de manos y pies.

Historia Natural y Cuadro Clínico: Incidencia.

• El cáncer del esófago ocasiona el 4% de muertes por cáncer.

• En USA representa: 5.8 x 100.000 habitantes blancos.

• 20.5 x 100.000 habitantes negros.

• En Venezuela, la incidencia como en muchos países en el mundo, es baja, con la

excepción para el Estado Falcón, donde se han registrado las mayores cifras.

-9- Edad: Es raro por debajo de los 40 años e incide mayormente en edades comprendidas

entro los 60 y 70 años.

Sexo: Predomina en el sexo masculino. En nuestra región en las décadas del 70 y 80 se

notó una mayor frecuencia en mujeres ancianas. Luego la predominancia ha sido en el sexo

masculino como es la tendencia usual en este cáncer.

Ubicación: Este tumor maligno puede localizarse en cualquiera de los segmentos del

órgano, pero tiene preferencia por ubicarse en su tercio medio.

Cuadro Clínico: • Disfagia progresiva constituye la presentación clínica más frecuente.

• Dolor toráxico retroesternal permanente, es también otra manifestación clínica del

cáncer esofágico e indica mal pronóstico, ya que implica invasión o sea metástasis a

órganos vecinos.

• Síntomas sistémicos son expresados por el paciente al momento de consultar al

médico: - Temor a ingerir alimentos por la disfagia. - Pérdida de peso.

• Hematemesis lo cual ocurre raramente.

• Anemia crónica ferropénica,

• Ronquera por afectación de los nervios recurrentes y

• Tos.

Examen Físico: Los hallazgos físicos encontrados en el paciente con cáncer de esófago, no son

diferentes a todo paciente que sufre de cáncer del aparato digestivo, es decir que es

común ver a: Enfermo crónico, enflaquecido, con palidez terrosa, con sialorrea y quien

al examinarlo luce anémico, con linfadenopatías supraclaviculares o hepatomegalia

sugestivas de metástasis.

Complicaciones: • La más común es la bronconeumonía por aspiración, debido a la retención de

secreciones y restos alimentarios en un esófago obstruido por el tumor. Ocurre hasta

en el 50% de los casos.

• Metástasis Precoces: Esta es una característica muy importante en este tipo de

tumor. Invade principalmente al hígado, pulmones y menos frecuentemente:

Riñones, estómago y pleura.

• Fístulas traqueoesofágicas o esofagopleurales, las cuales a menudo ocasionan

neumonías recurrentes o abscesos pleurales, todos de muy mal pronóstico.

-10- DIAGNÓSTICO: Se hace por medio de:

a) Los hallazgos clínicos,

b) La radiología contrastada y

c) La endoscopia convencional y en especial la Ecoendoscopia las cuales constituyen

el método más útil, ya que permite observar las características macroscópicas y el

grado de invasión a tejidos vecinos de la lesión y muy importante, la toma de

muestras biopsias para hacer el diagnóstico histológico, así como también permite

la citología exfoliativa de escaso uso debido a tener muchas limitaciones

interpretativas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

a) Con la acalasia, de la cual a veces es difícil deslindar. En la acalasia, como ya se ha

señalado, casi siempre la cámara aérea gástrica está ausente; al contrario, en el

cáncer esofágico está presente.

b) Con el cáncer de la unión cardioesofágica, cuya frecuencia aumenta cada días más,

especialmente en países altamente industrializados.

PRONOSTICO: Como en todo tumor maligno, lo ideal es establecer un diagnóstico temprano o precoz.

Si se logra ese objetivo, no hay dudas que se mejorará ostensiblemente el pronóstico.

Pero para el cáncer del esófago, el pronóstico es muy malo. A pesar de que su

detección precoz permite emplear la novísima técnica terapéutica de resección

endoscópica con lo cual la sobrevida he mejorado; no obstante, en la mayoría de los

casos una vez establecido el diagnóstico el cual casi siempre es tardío -por que los

pacientes consultan en estadios muy avanzados- la expectativa de vida no pasa de los 5 años.