A. hemoliticas

GENERALIDADES DE

ANEMIAS HEMOLITICAS

Anemia hemolíticaAnemia hemolítica

AdquiridaAdquirida HereditariaHereditaria

InmuneInmune No-InmuneNo-Inmune 1. Esferocitosis2. Drepanocitosis

3. Talasemia4. Deficiencia de glucosa

6-Fosfato deshidrogenasa

1. Esferocitosis2. Drepanocitosis

3. Talasemia4. Deficiencia de glucosa

6-Fosfato deshidrogenasa

Coombs directoCoombs directo

DEFINICIÓN

HEMOLISIS

NORMOCITICOS – NORMOCROMICOS

RETICULOCITOS

NORMALES

ANORMALES

Membrana HemoglobinaEnzimas

Ac. Mecánica Tóxico

Vida media muy reducida

Síntomas Comunes

• Palidez anormal o pérdida de color en la piel. • Ictericia o color amarillo de la piel, ojos y boca. • Orina de color oscuro. • Fiebre. • Debilidad. • Mareos. • Confusión. • Intolerancia a la actividad física. • Aumento de tamaño del bazo y del hígado. • Aumento en el pulso (taquicardia). • Soplo del corazón.

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA COMPENSADA

= # ERITROCITOS

A LOS HEMOLISADOS

ANEMIA MARCADA POR

Alta destrucción GR

Médula Ósea detiene Eritropoyesis

Crisis Hemolítica

Crisis Aplásica

Poiquilocitosis PAGH Hemoglobina Haptoglobina Hemopexina Bilirrubina LDH CO

Reticulocitosis Leucocitosis Normoblastos Policromatofilia Hiperplasia eritroide en MO

IPR > 2

CLÍNICA ANEMIA HEMOLÍTICA

Catabolismo HEM

ERITROPOYESISICTERICIA Bilirrubinas

Cálculos biliares

ANEMIA PALIDEZ FATIGA SINTOMAS CARDIACOS

EXPANSIÓN MÉDULA

ÓSEA

ANORMALIDADES ESQUELÉTICAS FRACTURAS OSTEOARTROPATIA

COLONIAS PEQUEÑAS

ERITROIDES

Orina Ámbar

Adelgazamiento del hueso

Bazo-Hígado-Ganglios linfáticos

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

VASO SANGUÍNEO

HEMOLISIS

Hb libre plasma

HÍGADO Bilirrubina

Hb en plasma < 5mg/dl

Hb libre plasma + Haptoglobina

Excreción Colédoco

Haptoglobina refractante fase aguda

Hemopexina

Hb filtrada reabsorbe en

túbulos renales proximales

27 – 139 mg/dl

Infecciones Inflamación Neoplasia

A.H

PLASMA

HEM Libre+

Hb libre plasma

Hb orina

Orina + Hb libre HEMOLISIS

HEMOLISIS INTRAVASCULAR RÁPIDA E INTENSA

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

GRANULOS HEMOSIDERINA

orina

Rosada Roja Negra pardusca

Sin hemoglobinuria

HEMOGLOBINA METAHEMOGLOBINA

HEMINA GLOBINA

Hemopexina Albumina

++

Oxida

Fe+++

Metahemalbumina

HEMOLISIS INTRAVASCULAR

Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria Metahemoglobinemia

LABORATORIO

Haptoglobina Hemopexina

LDH

Liberada del eritrocito al plasma

VR: Hasta 207 UI/L

Eritrocitos muy lesionados para ser

destruidos intravascularmente

HEMOLISIS INTRAVASCULAR

• Activación del complemento en la membrana– Hemoglobinurias, autoinmunitarias, reacción

transfusional

• Traumatismos físicos o mecánicos– Microangiopática, CID, Anormalidades del corazón y

vasos grandes

• Microambiente tóxico– Bacterianas, parasitarias, venenos, déficit enzimático,

administración intravenosa de agua destilada

HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

MACRÓFAGOS

BAZO HÍGADO MÉDULA ÓSEA

LISIS

HB HEM + GLOBINA

Fe++ + CO + Biliverdina

PLASMA Bilirrubina + albúmina

HÍGADO


Ig. M + C’ HÍGADO C3b

Ig. G BAZO Fc Ig. G + C3b

Células precursoras anormales

MÉDULA ÓSEA

Eritropoyesis ineficaz

ERITROCITO

Ac. C’


Monóxido de carbono expirado Carboxihemoglobina Bilirrubina ( suero, indirecta)

LABORATORIO

Urobilinógeno (orina – heces)

Haptoglobina Hemopexina


• Defectos hereditarios– Talasemias, hemoglobinopatias, enzimas,

trastornos de membrana

• Defectos adquiridos – Megaloblásticas, en espuela, Déficit vitamina

E en RN

• Anemias inmunohemolíticas– Autoinmunitaria , inducida por fármacos

ESTUDIOS DE SUPERVIVENCIA DEL ERITROCITO

International Commitee for Standardization in Hematology

Cr51

Radioactividad

1% células marcadas

Periodo de vida 100 – 120 días

Transfusión cruzada de

ASHBY

Antisueros para determinar la tasa desaparición de células

del donanteIntrínsecos menos tiempo

Extrínsecos = tiempo

Piensa, cree, sueña y atrévete.

“WALT DISNEY”

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