RESUMENPresentamos el caso de un nio de 20 meses de edad con sibilancia recurrente y ms tarde persistente que fue manejado inicialmente como asmtico. La broncoscopia demostr que se trataba de una membrana traqueal. Revisamos el caso, manejo, diagnstico diferencial y otras malformaciones congnitas de la va area; asimismo, deslindamos el error comn de confundir sibilancia con estridor y ambos con asma.

ABSTRACTWe present the case of a 20 month old child with persitent wheezing who was treated initially as an asthmatic. Bronchoscopy showed a tracheal web. We reviewed the case, management, differential diagnosis and other congenital airway malformations. We also emphasized the common mistake of confusing wheezing with stridor and how both are confused with asthma.

INTRODUCCIN La tos crnica asociada a sibilancias es frecuente y comn en pediatra. Debemos recordar que si bien en muchos casos corresponde a un proceso infeccioso respiratorio como en la bronquiolitis aguda, en otros casos, cuando es recurrente, puede deberse a asma. Sin embargo no hay que olvidar que otras patologas pueden tener los mismos sntomas y signos y ser algo totalmente diferente. En el presente caso presentamos una malformacin congnita de la va area que por un largo perodo de tiempo present sibilancias, otros rudos respiratorios (estridor) y tos crnica; siendo tratada inicialmente como asma sin mayores beneficios.

1 Jefe del Servicio de Neumologa Peditrica Arnold Palmer Hospital for Children, Orlando Florida2 Neumlogo Pediatra. Director del Nemours Clinical

Management Program Nemours Childrens Clinic, Orlando Florida

Caso clnico de sibilancia persistente en un nio de 20 meses de edadClinical case of persistent wheezing in a 20 months old

Carlos E. Sabogal Rosas 1, Ian Nathanson 2

REPORTE DEL CASO Paciente varn de 20 meses de edad que es referido por su pediatra al neumlogo por asma no controlada. El paciente presenta en los ltimos 6 meses tos y sibilancias, que inicialmente estaban asociadas al juego y a la excitacin pero gradualmente se han hecho ms intensas y frecuentes. En la actualidad estn presentes inclusive en reposo, pero de intensidad leve. La tos vara con la actividad fsica y es de menor intensidad cuando el nio est en reposo, pero la respiracin ruidosa (sibilancia) persiste.

Los padres refieren que los problemas respiratorios se iniciaron poco despus que el nio empez a caminar, alrededor de los 12 meses de edad. Los sntomas de tos y sibilancias empeoran con el ejercicio, al rerse y con infecciones respiratorias. Los padres creen que los sntomas empeoran por la noche. Niegan que los cambios de clima o la exposicin a humos sean factores exacerbantes. La historia clnica pasada no es significativa. En casa, la madre fuma, hay alfombras en el cuarto del nio y algunos muecos de peluche, no hay mascotas. El pequeo acude a la guardera 3 veces por semana.

El nio est creciendo y desarrollndose bien, peso y talla estn por encima del percentil 75 para su edad. Los padres niegan algn otro problema mdico, sus inmunizaciones estn al da. Niegan exposicin a tuberculosis y un PPD reciente ha sido negativo. El pequeo no recibi BCG al nacer. Asimismo los padres niegan hospitalizaciones y cirugas previas. Solo en una oportunidad requiri ser llevado a emergencia por problemas respiratorios; en aquella oportunidad fue tratado con esteroides sistmicos durante 5 das, con respuesta clnica favorable. Los padres niegan algn otro problema mdico, como nuseas, vmitos o problemas cardiolgicos.

La historia familiar es significativa para asma y rinitis alrgica.

Rev.peru.pediatr. 60 (3) 2007188 Rev.peru.pediatr. 60 (3) 2007

En los ltimos 6 meses el nio ha sido tratado con budesonida nebulizada 0,5 mg una vez al da y nebulizaciones de salbutamol condicional a sibilancias. Los padres notaron mejora inicial, en la tos principalmente, pero ahora no creen que los tratamientos ayuden a su nio. El ltimo mes la dosis de budesonida fue aumentada a 0.5 mg dos veces al da, sin mayores beneficios.

En el examen fsico, el nio est bien nutrido sentado junto a su madre. Se nota respiracin de tono rudo y audible a unos 15 centmetros. No se nota mayor distress respiratorio. El examen de cabeza fue completamente normal. Al examinar el cuello se not a la auscultacin un estridor bifsico de timbre rudo mayormente, por momentos se nota un timbre ms agudo sobre todo a la espiracin. El estridor no cambia de intensidad al virar el cuello lateralmente ni tampoco en diferentes posiciones del paciente (decbito dorsal, ventral y/o lateral). Al examen de trax se ausculta ruidos transmitidos mayormente, muy similares a los auscultados en el cuello pero de menor intensidad, por momentos se ausculta sibilancias bilaterales. No se ausculta crpitos, ni roncantes. El resto del examen clnico incluyendo cardiovascular, abdomen, extremidades y neurolgico fueron completamente normales.

Adicionalmente a los exmenes auxiliares pertinentes se orden una radiografa de trax, que fue normal, una radiografa penetrada (lateral) de cuello y trax, para evaluar la va area, que fue normal, y un estudio baritado de esfago, tambin fue normal. En vista de los hallazgos clnicos y la escasa informacin obtenida con los exmenes radiogrficos, se procedi a realizar un procedimiento invasivo.

En la broncoscopia se encontr la va area superior normal, la parte superior de la trquea tambin se encontr normal. A la altura de la mitad de la trquea se hall una membrana mucosa que obturaba de forma irregular un poco ms de las dos terceras partes del dimetro traqueal, dejando dos orificios de comunicacin con la parte inferior de la misma, hacindose el diagnstico de membrana traqueal congnita (Foto 1). A travs de uno de los orificios continu la evaluacin del resto de la va area con el broncoscopio flexible y se encontr que era completamente normal. El paciente fue intervenido y la membrana traqueal seccionada con la ayuda de un bistur lser (Foto 2).

El paciente se recuper totalmente, a los dos meses ya estaba totalmente asintomtico y fue dado de alta de la clnica de neumologa peditrica.

Foto 1. Antes de la operacin

Foto 2. Despus de la operacin

DISCUSINEl presente caso nos ilustra una patologa bastante infrecuente en pediatra pero con sntomas y signos comunes a otras enfermedades, asma por ejemplo, que por ser ms frecuente nos pueden hacer errar en el diagnstico.

El origen embriolgico de la trquea y del esfago es mesenquimal y comn. Provienen de un divertculo ventral del intestino anterior que dar origen, en su porcin ventral, a la trquea; y en su porcin dorsal, al esfago. Al inicio de su formacin ambos son parte de un mismo tubo y ms tarde se separan. Cuando esta separacin es incompleta o anormal podemos apreciar las diferentes anormalidades congnitas simples o combinadas.

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Entre las combinadas tenemos la atresia de esfago con fstula traqueoesofgica y el bronquio/pulmn esofgico, esta ltima extremadamente rara. En cuanto a las malformaciones estrictamente traqueales, tenemos la agenesia traqueal (ausencia total de trquea), la atresia de trquea (trquea muy pequea con ausencia de comunicacin), la estenosis traqueal (asociada a nmero variable de anillos traqueales completos), la duplicacin traqueal y las membranas traqueales (1-4).

La membrana traqueal congnita consiste en una capa delgada de tejido mucoso de grosor variable que no se asocia a deformidad o anormalidad del cartlago traqueal, en contraposicin a la estenosis traqueal. La membrana adems no obstruye completamente el lumen, como se aprecia en el presente caso (1).

Los sntomas y signos respiratorios son variables y no especficos, dependiendo del grado de obstruccin de la va area, estos pueden incluir estridor, sibilancias, neumonas recurrentes, distress respiratorio; de ah que muchas veces los pacientes, son tratados como asmticos. El inicio de los sntomas tambin es variable, la literatura menciona casos en nios pequeos, como nuestro paciente, o en edad escolar (3), o totalmente asintomticos y descubiertos accidentalmente al emplear otros procedimientos, como la intubacin de una paciente de 60 aos por un procedimiento quirrgico, semejando en estas circunstancias a los casos asintomticos de membranas larngeas (5, 6).

Los sntomas varan tambin y dependen de la localizacin de la membrana: si est en la trquea cervical predominar el estridor inspiratorio, si est en la parte baja de la trquea el estridor ser espiratorio (tambin llamado sibilancia monofsica o fija) y ser bifsico, como en el caso de nuestro paciente si est en la parte media de la trquea. En este caso, los problemas se dieron cuando empez a caminar, ya que al estar ms activo el flujo del aire se hizo turbulento y los signos y sntomas se manifestaron. Recordemos que el estridor proviene de la obstruccin parcial de las vas areas mayores (laringe, trquea) y es predominantemente inspiratorio. A diferencia de la sibilancia, que proviene de la obstruccin parcial de las vas areas menores (bronquios medianos, pequeos y bronquiolos) y es predominantemente espiratoria.

De los exmenes auxiliares y procedimientos es la broncoscopia la que ms rpido nos puede aclarar la etiologa y adems es muy til en pediatra ya que ayuda a descartar otras malformaciones congnitas. En nuestro paciente ninguno de los procedimientos radiolgicos rutinarios fue de ayuda. Hacemos hincapi en el uso de la esofagografa baritada para el descarte de anillos vasculares, como el doble arco artico que puede dar sintomatologa muy parecida. La radiografa penetrada de la va area es de utilidad en el caso de estenosis de la va area. La tomografa axial computarizada de trax tambin puede localizar esta lesin (3, 7, 8).

ltimamente se est haciendo uso de la broncoscopia virtual, que es un estudio de tomografa axial computarizada helicoidal con reconstruccin tridimensional o planar dependiendo del caso. Este estudio permite la visualizacin de estenosis de la va area principalmente en segmentos que el broncoscopio no puede alcanzar. Es muy usado en pacientes con tumoraciones endobronquiales y tambin en malformaciones vasculares que comprimen la va area (9).

En nios que pueden realizar espirometra podemos apreciar la obstruccin variable de la va area que puede ser intratorcica, extratorcica o mixta y que se manifiesta por aplanamiento de la curva flujo/volumen (F/V) en espiracin, inspiracin o ambas respectivamente, segn sea el caso.

El tratamiento de eleccin es quirrgico. En el presente caso fue removido endoscpicamente con el lser de argn a travs del broncoscopio rgido. Este tratamiento se est usando actualmente con el broncoscopio flexible y electrocauterio para tratar obstrucciones malignas, casos de hemoptisis, remocin de tejido de granulacin y en casos tempranos de carcinomas pulmonares (10).

Se pueden extraer varias enseanzas del presente caso. En primer lugar los diferentes ruidos /sonidos respiratorios deben identificarse adecuadamente, un error frecuente es confundir estridor con sibilancia o mencionar uno de ellos solamente cuando ambos estn presentes.

Segundo, los diferentes sonidos/ruidos respiratorios recurrentes, incluidas las sibilancias, no son sinnimo de asma, sin embargo la causa ms comn de sibilancias recurrentes sigue siendo el asma.

Carlos E. Sabogal Rosas y col.

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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Correspondencia: Dr. Carlos Sabogal Rosas csabogal@msn.com

Recibido: 16-10-07Aceptado: 29-10-07

1. Kay D, Goldsmith A, Congenital Malformations, Trachea. e-medicine specialities. from web MD. Jul 28, 2005.

2. Yankovic B, Francisca, Varela B, Patricio, Casado F, Cristina et al. Pulmn esofgico: Caso clnico . Rev. chil. pediatr., Dic 2006;77:604-607.

3. Legasto AC, Haller JO, Giusti RJ. Tracheal web. Pediatr Radiol. 2004; 34:256-8.

4. Kim HK, Kim YT, Sung SW, Park JD, Kang CH, Kim JH, Kim YJ. Management of congenital tracheal stenosis. Eur J Cardiothorac Surg. 2004;25:1065-71.

5. Nguyen NK. Unexpected tracheal web encountered during difficult intubation in the operating room. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2006;19:224-5.

6. Nakamura y col. Unexpected difficult intubation caused by a laryngeal web. Masui. 2000; 49:1278-80.

7. Linna O y col. Central airways stenosis in school-aged children: differential diagnosis from asthma. Acta Paediatr. 2002; 91:399-402.

8. Miller BJ, Morrison . Congenital tracheal web-a case report. J Otolaryngol. 1978; 7:218-22.

9. Hoppe H y col. Grading airway stenosis down to the segmental level using virtual bronchoscopy.Chest. 2004; 125:704-11.

10. Tremblay A, Marquette CH. Endobronchial electrocautery: a practical approach. Can Respir J. 2004; 11:305-10. Review.

Finalmente, en pediatra, cuanto ms pequeo sea el paciente otros diagnsticos diferenciales deben ser considerados y en casos como el presente excluidos

antes de etiquetar a un paciente como asmtico, principalmente cuando se sospecha anormalidades anatmicas congnitas de la va area.