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Mujer de 67 años sin antecedentes personales ni fami-liares de interés.

ENFERMEDAD ACTUALLa paciente refería que desde hacía 20 años presenta-

ba lesiones cutáneas en forma de placas alopécicas per-manentes en el cuero cabelludo, con lenta progresión enbrotes.

EXPLORACIÓNEn la exploración física se observaron placas alopéci-

cas de 2-8 cm de diámetro en el cuero cabelludo, de pre-dominio frontoparietal, blanquecinas, esclerosadas, al-gunas con pápulas queratósicas en la periferia (fig. 1).También se observó alopecia, con piel de coloración yconsistencia normales, en las regiones axilares y pubia-na (fig. 2), así como pápulas queratósicas en el tronco(fig. 3), los miembros superiores y el cuello, que la pa-ciente dijo que presentaba desde hacía años.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASSe realizó analítica básica, sin hallazgos, y biopsia del

cuero cabelludo, que informó de dermatitis crónica peri-folicular de aspecto liquenoide (fig. 4).

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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO

Alopecia en el cuero cabelludo y pápulas queratósicas en el tronco

Olga Nieto Perea y Ofelia Baniandrés Rodríguez

Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.

Correspondencia: Dra. O. Nieto Perea.Hospital Ramón y Cajal.Crta. de Colmenar Viejo, km. 9,100. 28034 Madrid. España.Correo electrónico: onieto@aedv.es

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Figura 1. Placa alopécica, de aspecto atrófico, en cue-ro cabelludo.

Figura 3. Pápulas eritematosas queratósicas en abdo-men.

Figura 2. Alopecia no cicatricial en axila. Figura 4. Infiltrado perifolicular liquenoide en biopsiade cuero cabelludo.

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DIAGNÓSTICO

Síndrome de Graham-Little (SGL).

EVOLUCIÓNSe instauró tratamiento con corticoides tópicos (fu-

roato de mometasona) durante 3 meses, que produjoleve mejoría.

COMENTARIOEl SGL es una rara entidad, descrita por Piccardi en

1914 con el nombre de «queratosis espinulosa». Un añomás tarde, Graham Little publicó un caso similar en unamujer de 55 años remitida por su compañero Lassueur, ytras observar varios casos similares con afección tam-bién de mucosas que indicaban liquen plano, llegó a laconclusión de que se trataba de una variante folicular deéste.

Se caracteriza por la tríada de alopecia cicatricial pro-gresiva del cuero cabelludo, lesiones de hiperqueratosisfolicular en piel lampiña y alopecia no cicatricial axilary pubiana, de los que los 2 primeros son diagnósticos1.Se ha descrito con más frecuencia en mujeres entre lacuarta y la séptima décadas de la vida.

Se desconoce su etiopatogenia y continúa la contro-versia sobre su relación con el liquen plano. La mayoríade los autores lo consideran una variante infrecuente deliquen plano folicular por sus similitudes clínicas, histo-lógicas y de inmunofluorescencia directa2. Se han impli-cado factores hormonales (la mayoría de los pacientesson mujeres posmenopáusicas), estrés psicológico, défi-cit de vitamina A e incluso se ha apuntado a un posibleorigen psoriásico3.

La clínica comienza habitualmente con la alopecia decuero cabelludo, en placas alopécicas, frecuentementecon piel blanca brillante y con pápulas córneas y erite-ma perifolicular en la periferia de las placas, así comomechones de escasos cabellos entre las áreas cicatricia-les.

La alopecia cicatricial de cuero cabelludo suele prece-der en meses o años al resto de los síntomas, cuya ex-presividad clínica es muy variable. En algunos casos, laqueratosis pilar puede aparecer simultáneamente o pre-ceder a la alopecia. En piel lampiña, se puede observarpápulas queratósicas con prurito ocasional en los miem-bros superiores, el tronco, la cara o las cejas, que se de-sarrollan en semanas o meses. La pérdida del vello púbi-co y axilar suele ser lo último en ocurrir3.

Histológicamente, en el cuero cabelludo se encuentraque los orificios foliculares están llenos de tapones cór-neos, con el folículo subyacente destruido en una der-mis esclerótica. En las regiones axilar y púbica, los fo-lículos también están destruidos, aunque la piel no tieneaspecto atrófico2.

Existe una opinión mayoritaria que engloba al SGL enel grupo del liquen plano folicular, apoyándose en datosclínicos (en muchos de estos pacientes acaban desarro-llándose lesiones clásicas de liquen), histológicos y deinmunofluorescencia directa que recuerdan a lo obser-vado en esta entidad. Apoya aún más esta relación la

descripción de un SGL tras la vacunación contra el virusde la hepatitis B de un paciente en el que se desarrolla-ron, tras la primera dosis de vacuna, lesiones típicas deliquen en piel y, tras la tercera dosis, placas de alopeciaen el cuero cabelludo4.

No existe un tratamiento eficaz. Se ha propuesto tra-tamiento con corticoides tópicos, sistémicos, minoxidilal 5%, retinoides tópicos y PUVA, con respuestas parcia-les y temporales. Se ha descrito mejoría e incluso reso-lución del cuadro en las fases iniciales de la enferme-dad, cuando todavía no existe esclerosis dérmica, con 4 mg/kg/día de ciclosporina oral durante 3 meses5.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEl diagnóstico diferencial incluye otras causas de alo-

pecia cicatricial adquirida6:

Lupus eritematoso crónico. Suele aparecer a eda-des más tempranas, con afección de la cara y los pabe-llones auriculares además del cuero cabelludo. En lahistología se observa vacuolización de la capa basal conengrosamiento de la membrana basal.

Seudopelada de Brocq. Es el estadio final de la fibro-sis folicular, en la que a veces el diagnóstico de la enfer-medad primaria no puede llegar a realizarse. Es más fre-cuente en mujeres mayores de 40 años. Suele comenzarcomo una pequeña placa de alopecia, que va progresan-do lentamente formando placas lisas, suaves, levementedeprimidas y de bordes irregulares que recrean la ima-gen típica de pisadas en la nieve. La anatomía patológicamuestra datos de cicatriz. No existe tratamiento eficaz.

Alopecia fibrosante frontal posmenopáusica7,8.Aparece en mujeres posmenopáusicas como una alope-cia cicatricial progresiva desde la línea de implantaciónfrontal, a veces también de las cejas. En la línea de im-plantación va quedando eritema perifolicular y querati-nización folicular. En más del 30% de los pacientes seasocia también una alopecia androgenética senil. Noexisten elementos de liquen plano en la piel, las muco-sas y las uñas. Histológicamente se encuentra fibrosisperifolicular e infiltrado linfocítico de patrón liquenoide.No existe tratamiento, aunque parece que se estabilizacon el tiempo.

Pitiriasis rubra pilaris9. La afección del cuero ca-belludo suele producir una descamación pitiriasiformeintensa y blanquecina, y la afección en la cara suele seren forma de inflamación rojo anaranjado brillante, des-camativa. Las pápulas queratósicas foliculares de aspec-to puntiagudo, próximas unas a otras y con aspecto derallador, pueden encontrarse también en el dorso de lasmanos, la superficie extensora de las extremidades, eltronco y los glúteos. El tratamiento de elección son losretinoides orales.

Queratosis pilar decalvante. Descrita por Siemens,es una genodermatosis de herencia dominante vincula-

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da al cromosoma X. Se inicia en la infancia o la adoles-cencia, comienza con la presencia de tapones córneosfoliculares en las mejillas, que se extienden al cuero ca-belludo, el cuello y las extremidades, y después produ-cen atrofia y alopecia cicatricial en cuero el cabelludo ylas cejas. Se asocia con otros procesos, como atopia, hi-perqueratosis palmoplantar, distrofia corneal y fotofo-bia. Con menos frecuencia puede asociarse a sorderaneurosensorial y retraso mental y físico. El etretinato noes eficaz.

BIBLIOGRAFÍA

1. Armijo M, Camacho F. Tratado de Dermatología. Madrid: Grupo Aula Médica,1998; p. 250.

2. Rook AJ, Wilkinson DS, Ebling FJG. Textbook of Dermatology. 6th ed. Cham-pion, 1998; p. 2935.

3. Morillo M, Rodríguez A, Herrera A, Camacho F. Síndrome de Piccardi-Las-sueur-Graham Little. Estudio de seis casos. Actas Dermosifiliogr 1998;89:392-5.

4. Bardazzi F, Landi C, Orlando C, Neri I, Varotti C. Graham Little-Piccardi-Las-sueur syndrome following HBV vaccination. Acta Derm Venereol 1999;79:93.

5. Bianchi L, Paro-Vidolin A, Piemonte P, Carboni I, Chimenti S. Graham Little-Piccardi-Lassueur syndrome: effective treatment with cyclosporin A. Clin ExpDermatol 2001;26:518-20.

6. Fernández MI, De Unamuno P, Fernández E, Blázquez E, Martín-Pascual A.Síndrome de Graham-Little frente a liquen plano folicular. Actas Dermosifi-liogr 2001;92:229-32.

7. Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alopecia in apattern distribution. Arch Dermatol 1994;130:770-4.

8. Camacho F. Alopecias e hirsutismo. Etiología, diagnóstico y tratamiento. Me-dicine 1999;136:6413-24.

9. Braun-Falco O, Plewig G, Wolf H, Winkelmann R. Dermatologia. Berlin: Sprin-ger, 1991; p. 450.

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