República Bolivariana De Venezuela

Ministerio del poder popular para la educación superior

La Universidad Del Zulia

Facultad De Medicina

Escuela de Medicina

Clínica médica. Hematología

Hematólogo-pediatra Dra. Nilda Iriarte

Síndromes anémicos

Bachilleres.

Esis Adirkeilys 19.308.904

Espina Helen 20.775.866

Ferrer Maryorick

Govea Rocio 20.441.464

Guerrero Geraldin 20.204.906

Maracaibo, Julio de 2015

Anemias

Hablamos de anemia cuando existe una disminución de la masa eritrocitaria y de la concentración de hemoglobina (Hb) circulantes en el organismo por debajo de unos límites considerados normales para un sujeto.

Se tienen en cuenta factores como edad, sexo, condiciones medioambientales (Ej. altitud) y estado fisiológico (neonatalidad, infancia, pubertad, embarazo, ancianidad…).

En la práctica hablamos de anemia (criterios OMS) en caso de:

• Hb < 13 g/dl en varón adulto

• Hb < 12 g/dl en mujer adulta

• Hb < 11 g/dl en la mujer embarazada

• Un descenso brusco o gradual de 2 gr/dl o más de la cifra de Hb habitual de un paciente, incluso aunque se mantenga dentro de los límites normales para su edad y sexo.

Existen tres tipos de clasificación:

Fisiopatológica o Etiopatogénica

Clasifica las anemias en centrales o periféricas en función del índice de reticulocitos

Según su severidad

Leve Hb >10g/dl Moderada Hb entre 10-8 g/dl o Severa Hb<8 g/dl

Morfológica

Es la más utilizada. Clasifica las anemias en función del tamaño de los hematíes (VCM).

El Volumen Corpuscular Medio permite subdividir a las anemias en:

• Microcíticas (VCM<80). Causas más frecuentes: déficit de hierro, anemia secundaria a enfermedad crónica y talasemia.

• Normocíticas (VCM: 80-100). Causas más frecuentes: anemia secundaria a enfermedad crónica, hemolítica, aplásica o por infiltración medular y hemorragia aguda.

• Macrocíticas (VCM>100). Causas más frecuentes: déficit de vitamina B12, déficit de ácido fólico, hipotiroidismo y enfermedad hepática.

Anemias microcíticas

La anemia microcítica se define comúnmente por la disminución en el volumen corpuscular medio (VCM<80). Las formas más frecuentes se deben a deficiencia de hierro y a síndromes talasémicos.

Anemia ferropénica: la deficiencia de hierro (ferropenia) es una de las formas más prevalentes de mal nutrición. En forma global, la mitad de los casos de anemia se atribuye a la deficiencia de hierro y ocasionan cerca de 841 000 fallecimientos cada año a nivel mundial.

Causas de la ferropenia:

1. Aumento de la demanda de hierro

Crecimiento rápido en la infancia o la adolescenciaEmbarazoTratamiento con eritropoyetina

2. Aumento de las pérdidas de hierroHemorragia crónicaMenstruaciónHemorragia agudaDonación de sangreSangría como tratamiento de la policitemia verdadera

3. Disminución de la ingestión o la absorción del hierroAlimentación deficienteMalabsorción por patología (enfermedad de crohn)Malabsorción por cirugía (posgastrectomía)Inflamación aguda o crónica

Manifestaciones clínicas

la deficiencia de hierro puede provocar alteraciones a casi todos los sistemas del organismo. La palidez cutáneo-mucosa es el signo principal; también se puede observar: retardo del desarrollo pondoestatural, esplenomegalia leve, telangiectasias, alteración de tejidos epiteliales (uñas, lengua) y alteraciones óseas

Diagnostico

Debe basarse en:

Interrogatorio: prestar especial atención a

Tipo de dieta: déficit en la ingesta de alimentos ricos en hierro, exceso de carbohidratos y leche, etc.

Antecedentes de prematurez, embarazos múltiples y déficit de hierro en la madre.

Antecedentes de patología perinatal.

Pérdidas de sangre: color de heces, epistaxis, disnea, hematuria, hemoptisis, etc. Trastornos gastrointestinales: diarrea, esteatorrea, etc.

Trastornos cognitivos: bajo rendimiento escolar o en empleo

Estudios de laboratorio:

• Hemograma: - Hemoglobina y hematócrito: disminuidos

- Recuento de reticulocitos: normal. Si está aumentado, investigar pérdidas por hemorragia o posibilidad de otro diagnóstico.

- Recuento de plaquetas: normal o elevado. - Recuento leucocitario: normal. - Índices hematimétricos: › Volumen Corpuscular Medio (VCM): Disminuido. Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM): disminuida. -Amplitud de Distribución Eritrocitaria (ADE): elevada. -Morfología eritrocitaria: hipocromía, microcitosis, ovalocitosis, policromatofilia, punteado basófilo (eventualmente).

• Pruebas que evalúan el estado del hierro: Hierro sérico y capacidad total de fijación de hierro El hierro sérico (sideremia) representa la cantidad de hierro circulante unido a la transferrina. Los límites normales del hierro sérico oscilan entre 50 y 150ug/100ml ; la capacidad total de fijación de hierro TIBC es de 300ug/100ml; la saturación de transferrina en condiciones normales es de 25 a 50%. Una saturación de transferrina de >50% indica que se esta suministrando a los tejidos no eritroides una cantidad desproporcionada del hierro unido a la transferrina.

Ferritina sérica En condiciones de estado estable, las concentraciones séricas de ferritina guardan relación con los depósitos totales de hierro corporales; por lo tanto, la concentración sérica de ferritina es la prueba de laboratorio más cómoda para estimar los depósitos de hierro. Los varones adultos tienen valores séricos cerca de 100ug y mujeres adultas de 30ug. A medida que se agotan los depósitos de hierro, la ferritina sérica desciende <15ug/dl. Estas concentraciones son diagnósticas de ausencia de depósitos de hierro corporal.

Tratamiento: La gravedad y la causa de la anemia ferropénica definirán la estrategia de tratamiento.

Transfusión de Eritrocitos. Se reserva para las personas con anemia sintomática, inestabilidad cardiovascular, pérdida de sangre continua y excesiva, cualquiera que sea su origen y aquellos que necesitan una cirugía inmediata.

Tratamiento con hierro oral. En un paciente asintomático con anemia ferropénica establecida, suele ser suficiente el tratamiento con hierro por vía oral. Se acostumbra administrar hasta 300mg de hierro elemental al día.Fumarato ferroso 300mg Sulfato ferroso 300mg

Tratamiento parenteral con hierro. Se pueden administrar hierro por vía intravenosa a aquellos pacientes incapaces de tolerar el hierro por vía oral hay dos maneras de administrar hierro por vía parenteral: una consiste en administrar de dosis de hierro necesaria para corregir el déficit de hemoglobina y proporcionar al paciente depósitos de por lo menos 500mg;

la segunda es repetir dosis pequeñas de hierro parenteral a lo largo de un período prolongado.

Síndrome talasémicos Los síndromes talasémicos son trastornos hereditarios de la biosíntesis de las globinas α y β. caracterizado por tener un nivel de hemoglobina bajo y un número de glóbulos rojos menor de lo normal. Existen varios tipos de talasemia, entre ellos la alfa-talasemia, la beta-talasemia.

Clínica. La hipocromía y la microcitosis caracterizan todas las formas de talasemia beta. Los niños presentan el facie característico de “ardilla”” por hiperplasia de la médula ósea maxilar y abombamiento frontal. Puede ocurrir pérdida de peso y fractura patológica de los huesos largos y las vértebras por invasión cortical de elementos eritroides y un retraso del crecimiento importante.

Diagnóstico y tratamiento. El diagnostico de talasemia mayor beta se hace con facilidad durante la niñez, por la presencia de la anemia profunda acompañada de los signos característicos de la eritropoyesis ineficaz masiva: hepatoesplecnomegalia, microcitosis profunda una imagen característica del frotis de sangre.Tratamiento. Muchos pacientes necesitan hipertransfusión por largo tiempo para mantener un hematocrito de por lo menos un 27 a 30 % de modo que se suprima la eritropoyesis. Se precisa la esplenectomía cuando las necesidades anuales de transfusión aumenta >50%. Los pacientes con talasemia beta intermedia presentan estigmas semejantes, pero pueden sobrevivir sin hipertransfusiones de largo plazo. Algunos pacientes se benefician en última instancia de la esplenectomía.

La talasemia beta menor (es decir, rasgo talasémico) suele manifestarse con microcitosis profunda e hipocromías con dianocitos, pero la anemia es solo mínima o leve.

El diagnóstico de talasemia alfa. Las personas con rasgos talasémicos alfa suelen tener hipocromía ligera y microcitosis habitualmente sin

anemia. Las concentraciones de Hba2 y Hbf son normales. Las personas afectadas solo necesitan asesoramiento genético. La enfermedad por HbH es similar a la talasemia beta intermedia, con la complicación añadida de que la molécula de HbH se comporta como una hemoglobina moderadamente inestable.