Cap. 5 Burket

8/4/2019 Cap. 5 Burket

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Cap. 51

CAPITULO CINCO

TUMORES BENIGNOS DE LA CAVIDAD BUCAL, INCLUSO CRECIMIENTO GINGIVALES.

VARIANTES ESTRUCTURALES NORMALESDichas variantes estructurales son los ndulos linfoides ectpicos o amgdalas bucales(elevaciones nodulares pequeas ligeramente rojizas en un rea localizada de la mucosa bucal

distintas de la mucosa farngea); toro; un cojincillo retromolar pronunciado como remanente de la

extraccin de los ltimos dientes molares; el engrosamiento nodular localizado del tejido

conjuntivo de la enca unida; la papila relacionada con la abertura del conducto de Stensen; las

proyecciones papilares caliciformes y otras del dorso de la lengua, y las varicosidades sublinguales

en personas de edad avanzada.

Los crecimientos nodulares localizados del hueso cortical del paladar (torus palatinus) y la

mandbula (torus mandibularis) ocurren con frecuencia y se consideran variantes estructurales

normales y anlogos de los espolones que se encuentran en otros huesos. Desde el punto de vista

histolgico, consisten en capas de hueso cortical denso recubiertas por un epitelio delgado con

desarrollo mnimo de las clavas interpapilares.

Los toros pueden implicar un problema mecnico en la construccin de dentaduras y, como

resultado de su posicin prominente y recubrimiento epitelial delgado, con frecuencia se

traumatizan y las lceras resultantes cicatrizan con lentitud.

En forma similar, la hiperplasia seudoepiteliomatosa, una proliferacin benigna exuberante pero

comn del epitelio bucal, se ha diagnosticado en exceso como carcinoma invasor.

HIPERPLASIAS INFLAMATORIAS REACTIVASSe utiliza el trmino hiperplasia inflamatoria para describir una gran variedad de crecimientos

nodulares comunes de la mucosa bucal que semejan desde el punto de vista histolgico tejidoinflamatorio de granulacin.

Casi todas las hiperplasias inflamatorias estn sometidas a un traumatismo continuo por la

masticacin y con frecuencia se ulceran y causan hemorragia. Los vasos sanguneos dilatados, los

exudados inflamatorios agudos y crnicos y los abscesos localizados son razones adicionales para

el aspecto tumefacto, distendido, de color rojo a purpura demasiadomaduro, inflamado de

algunas hiperplasias inflamatorias.

Los siguientes son todos los ejemplos de hiperplasia inflamatorias: hiperplasias inflamatorias

fibrosas (fibroma, papiloma, pulis fisurado y plipo pulpar clnico); hiperplasia papilar palatina;

granuloma pigeno; pulis del embarazo; granuloma reparador de clulas gigantes (pulis de

clulas gigantes y tumor central de clulas gigantes de la mandbula); fascitis seudosarcomatosa,miositis proliferativa y focal, e hiperplasia seudoepiteliomatosa.

Hiperplasia inflamatorias fibrosas

FIBROMA, PAPILOMA ESCAMOSO, EPULIS FISURADO, POLIPO PULPAR, CONDILOMA PLANO.

Las hiperplasias inflamatorias fibrosas pueden ocurrir en cualquier superficie de la mucosa bucal

como crecimientos pedunculados o ssiles (de base ancha). Es mas probable que se identifiquen


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comopapiloma escamoso, sin son pedunculados y queratinizados, yfibroma, si son ssiles, duros y

recubiertos por epitelio escamoso delgado. En la enca, una lesin similar suele denominarse

pulis, es decir, un crecimiento en la enca. En las lesiones relacionadas con la periferia de

dentaduras mal ajustadas, el llamado pulis fisurado, en el cual el crecimiento suele segmentarse

por el borde de la dentadura y una parte de la lesin se encuentra bajo la misma y la otra entre el

labio o el carrillo y la superficie externa de la dentadura. Esta lesin puede extenderse en toda la

longitud de un lado de la dentadura.

Los plipos pulpares (pulpitis hiperplasica crnica) son un trastorno anlogo que incluye el tejido

conjuntivo pulpar, que prolifera a travs de una exposicin pulpar grande y llena la cavidad en el

diente con un plipo en forma de hongo unido por un tallo a la cmara pulpar. De manera

caracterstica, los plipos pulpares (igual que el tejido de granulacin) contienen pocas fibras

nerviosas sensoriales y son notablemente insensibles.

Los ndulos pedunculados y los de base ancha en la superficie farngea de la lengua suelen ser

ndulos linfoides o dilataciones qusticas de conductos de glndulas de moco. El condiloma plano,

una de las lesiones bucales caractersticas de la sfilis secundaria, suele ocurrir en la piel peribucal

pero tambin se ha observado en la mucosa de la boca. Es probable que las hiperplasias

inflamatorias fibrosas no tengan potencial maligno y las recurrencias despus de extirparlas casi

siempre resultan de la falla para eliminar la forma particular de irritacin crnica relacionada.

En otras palabras, siempre que sea posible, todas las hiperplasias inflamatorias fibrosas de la

cavidad bucal deben tratarse mediante reseccin local.

HIPERPLASIA PAPILAR PALATINA.

La hiperplasia papilar palatina (que tambin se conoce como hiperplasia epitelial palatina o

papilomatosis del paladar) es una lesin comn, con aspecto clnico caracterstico, que se forma

en el paladar duro en respuesta a la irritacin crnica por una dentadura en casi 3 a 4% de quienes

las utilizan.

El estimulo ms potente para la lesin son las dentaduras completas en que se cortan reas de

alivio o cmaras de succin en la superficie palatina de asentamiento, pero tambin se observan

bajo dentaduras parciales. La lesin palatina suele acompaarse de cierto grado de boca dolorosa

por dentadura (estomatitis) debida a la infeccin crnica por candida, que influye en el aspecto de

la hiperplasia papilar.

Estas lesiones son friables, con frecuencia producen hemorragia por un traumatismo mnimo y

pueden estar cubiertas de un exudado blancuzco delgado.

Granuloma pigeno y pulis del embarazo.

El granuloma pigeno es un ndulo hemorrgico pequeo, pedunculado, que ocurre con mayorfrecuencia en las encas y tiene una gran tendencia a recurrir despus de su extirpacin simple.

Suelen situarse cerca del borde gingival sugiere que los clculos y los bordes sobresalientes de

restauraciones dentales son irritantes importantes que deben eliminarse cuando se extirpa la

lesin. Su aspecto friable, hemorrgico y con frecuencia ulcerado.


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No existe exudado purulento franco, a pesar del nombre comn de la lesin y, cuando ocurre,

probablemente se trata de la fistula de un absceso periodontal o periapical subyacente, cuya

abertura suele estar indicada por un ndulo de tejido de granulacin.

Ocurren lesiones idnticas con la estructura histolgica relacionadas con la gingivitis y

periodontitis floridas que pueden complicar el embarazo. En estas circunstancias, las lesiones se

denominan pulis o tumor del embarazo. La mayor prevalencia de eplides del embarazo hacia elfinal de la gestacin, cuando son ms altos los valores de estrgenos circulantes, y la tendencia de

estas lesiones a encogerse despus del parto (cuando hay una cada precipitada de los estrgenos

circulantes), indican un sitio definido de estas hormonas en su origen.

Tanto el granuloma pigeno como el pulis del embarazo pueden madurar y tornarse menos

vasculares y mas colagenosos, y convertirse de manera gradual en un pulis fibroso. La existencia

de estas lesiones indican la necesidad de una consulta periodontal y el tratamiento debe incluir la

eliminacin de irritantes subgingivales y bolsas gingivales en toda la boca, y tambin la excisin

del crecimiento gingival.

Cuando es posible, debe suspenderse la teraputica quirrgica y periodontal durante el segundo

trimestre, con vigilancia continua del cuidado en casa hasta despus del parto.

Granuloma de clulas gigantes: perifrico y central.

El granuloma de clulas gigantes ocurre como una lesin exoftica perifrica en la enca (pulis de

clula gigante, osteoclastoma, granuloma reparador perifrico de clula gigante) o localizada

centralmente dentro de la mandbula, el crneo o los huesos de la cara. Las lesiones perifricas y

centrales son histolgicamente similares y se consideran ejemplos de hiperplasia inflamatoria

benigna en la que predominan clulas con potenciales fibroblstico, osteoblstico y osteoclstico.

Las lesiones son muy vasculares; una caracterstica clnica e histolgica prominente es la

hemorragia y tambin contribuye a una coloracin parda de las lesiones centrales ms raras. Estas

lesiones pueden aparecer por estmulo de un incremento de parathormona circulante

(hiperparatiroidismo primario y secundario) o con valores normales de la hormona.

Los granulomas de clulas gigantes perifricos son cinco veces ms comunes que las lesiones

centrales, que ocurren de preferencia en la mandbula, adelante del primer molar, y con

frecuencia cruzan la lnea media.

Una consideracin importante en el tratamiento de estas lesiones es la necesidad de buscar

pruebas de hiperparatiroidismo en todos los pacientes con lesiones de clulas gigantes de la

mandbula confirmadas histolgicamente.

El ndice publicado de recurrencias de granulomas centrales de clulas gigantes despus del

tratamiento quirrgico conservador inicial (legrado) es de 12 a 37%; el legrado repetido suele

evitar recadas adicionales.

Fascitis seudosarcomatosa (fascitis nodular) y miositis proliferativa.

Lafascitis seudosarcomatosa, una proliferacin no neoplsica del tejido conjuntivo, suele ocurrir

en adultos jvenes, en el tronco o las extremidades, como un ndulo de crecimiento rpido que

simula histolgicamente una neoplasia mesenquimatosa maligna, pero que se comporta en forma

benigna desde el punto de vista clnico.


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La miositis proliferativa y la miositis focalson lesiones del musculo esqueltico con caractersticas

clnicas similares que se identifican por el cuadro histolgico.

Hiperplasia seudoepiteliomatosa.

La hiperplasia seudoepiteliomatosa es una respuesta exuberante muy comn del epitelio bucal en

las que las clavas interpapilares se extienden en una forma irregular en la profundidad del tejidoconjuntivo subyacente.

Clnicamente, las lesiones que muestran hiperplasia seudoepiteliomatosa quiz no puedan

diferenciarse del carcinoma epidermoide y, a fin de evitar y radiacin innecesarias, el

anatomopatlogo que diagnostica la biopsia debe estar familiarizado con la existencia de este tipo

de caprichoso de hiperplasia epitelial relativamente comn en la cavidad bucal.

Igual que otras hiperplasias inflamatorias, la seudoepiteliomatosa cura por reseccin local, a

condicin de que tambin se elimine el irritante inicial crnico.

Hiperplasia linfoide benigna.

Los agregados linfoides no encapsulados que se encuentran normalmente en la cavidad bucal (en

especial en paladar blando, papilas foliadas en las zona posterolateral del dorso de la lengua y el

pilar amigdalino anterior) pueden aumentar de tamao como resultado de procesos benignos

(reactivos) y de neoplasias linfoides. El diagnostico diferencial de estas tumefacciones incluye

hiperplasia linfoide benigna (folicular) del paladar, hiperplasia reactiva de un ganglio linftico

vestibular, facial o submandibular, tal vez relacionada con una infeccin periapical o periodontal

crnica; infeccin microbacteriana viral o atpica, y enfermedad linfoproliferativa o linfoma.

HAMARTOMASLos hamartomas son malformaciones tipo tumor caracterizadas por la presencia de tejidos

histolgicos especficos en proporciones o distribucin inapropiadas, con exceso notable de untipo de tejido.

Los hamartomas suelen ser congnitos y su principal periodo de crecimiento es la poca en que

est creciendo el resto del cuerpo. Una vez que logran sus dimensiones adultas, no se extienden

para incluir mas tejidos y rara vez aumentan de tamao, a menos que traumatismos, trombosis o

infeccin causen edema, infiltracin inflamatoria y llenado de nuevos conductos vasculares.

El tratamiento de los hamartomas es esencialmente un problema cosmtico y con frecuencia no

se aconseja ni es posible la extirpacin completa de estas lesiones.

Hemangioma y sndromes angiomatosos.

El hemangioma, una malformacin similar a un tumor, est compuesto de masas aparentemente

desorganizadas de vasos con revestimiento endotelial llenos con sangre y conectados con el

sistema vascular sanguneo principal. Se han descrito en casi todas las localizaciones en la cavidad

bucal y en la cara y a su alrededor y pueden afectar estructuras profundas, como huesos maxilares

y faciales, glndulas salivales, msculos, articulacin temporomandibular y superficie mucosa y

piel.


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Varan las placas rojas simples (nevo flmeo, mancha de vino de Oporto), o marcas de nacimiento

(accidentes embriolgicos no transmitidos genticamente), que no levantan la superficie mucosa o

la piel, hasta grandes masas fungoides, que cubren dientes y causan deformaciones y

desfiguraciones importantes.

Se describen los tipos cavernoso y capilar; el primero consiste en lagos relativamente grandes

llenos de sangre y el ltimo en masas de vasos en proliferacin de dimensin capilar.

Cuando se localizan en la superficie de la piel o la mucosa bucal, los hemangiomas suelen

identificarse con facilidad. Las lesiones grandes son calientes incluso pueden ser pulstiles si se

acompaan de un vaso grande. Los hemangiomas de la lengua y la enca con frecuencia estn

recubiertos de epitelio extraordinariamente rugoso.

En general, la electrocoagulacin y criociruga causan menos hemorragia posoperatoria que la

incisin con bistur.

El tratamiento de hemangiomas aun es un problema difcil que implica el peligro de una

hemorragia incontrolable. Se han sustituido en gran parte las tcnicas quirrgicas convencionales

por criociruga y ciruga lser, precedidas en ocasiones de la inyeccin de soluciones esclerosantes,asimismo, hoy en da es comn utilizar la embolizacin intravascular con esferas de plstico, que

es un mtodo que tiene xito.

Aunque las lesiones de la piel y la boca son las que causan mayores deformaciones y

desfiguraciones, las de sistema nervioso central suelen acompaarse de los problemas

importantes de epilepsia, hemipleja, retraso mental y alteraciones de la retina.

El sndrome de Sturge-Weber(amgiomatosis encefalofacial o encefalotrigeminal) es tal vez la ms

comn de estas malformaciones. Se caracteriza por angiomatosis de la cara (nevo flmeo) de

distribucin variable, que en ocasiones sigue los dermatomas de una o ms ramas del nervio

trigmino.

Otro sndromes angiomatosos ms raros son los de Maffucci (angiomas mltiples de la piel y

endocondromas seos) y de von Hippel-Lindau (un sndrome familiar que consiste en

hemangioma-blastomas en retina y cerebelo, quistes pancreticos y renales, adenomas renales,

hemangiomas hepticos y neoplasia endocrina mltiple. Los sndromes como el de Sturge-Weber y

de von Hippel-Lindau, que incluyen una lesin externa visible congnita (mancha de nacimiento o

phakos) y otras anomalas sistmicas, se denominan en ocasionesfacomatosis.

Linfangioma.

Desde los puntos de vista histolgico y etiolgico, el Linfangioma es similar al hemangioma,

excepto que los vasos anormales estn llenos con un lquido claro, rico en protenas, que contiene

pocas clulas (linfa) en lugar de sangre.

La localizacin ms comn de esta lesin en la boca es la lengua y junto con el hemangioma es una

causa importante de macroglosia congnita.

Los linfangiomas grandes que se diseminan hacia el cuello y lo distienden se denominan higromas

qusticos. El diagnostico diferencial de linfangiomas incluye, en la lengua, hemangioma,

hipotiroidismo congnito, mongolismo, amiloidosis, neurofibromatosis, diversas enfermedades


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por deposito e hipertrofia muscular primaria de la lengua, todas las cuales pueden causar

macroglosia. Los problemas teraputicos del Linfangioma son similares a los del hemangioma.

Tumor glmico y otros crecimientos endoteliales vasculares.

Una anormalidad poco comn, el tumor glmico (glomangioma), se desarrolla como un ndulo

pequeo doloroso no encapsulado que resulta de la proliferacin hamartomatosa de clulasendoteliales de musculo liso modificadas, que se encuentran en el tipo caracterstico de

anastomosis arteriovenosa perifrica conocida como glomo.

El tumor glmico es raro en la boca, pero ocurren lesiones similares en la regin pterigo-temporo-

timpnica, el tumor glmico yugular y la base del crneo.

Mioblastoma y pulis de clulas granulosas.

El llamado Mioblastoma de clulas granulosas o tumor de clulas granulosas es una lesin

hamartomatosa bucal importante porque con frecuencia ocurre como un ndulo en el dorso de la

lengua y en su forma variante gingival (pulis congnito) u otro sitio de la mucosa, por la

controversia sobre su naturaleza y estructura citolgica, y por la hiperplasia seudoepiteliomatosasuprayacente que con frecuencia origina un diagnostico errneo de carcinoma de clulas

escamosas y ciruga radical innecesaria. Histolgicamente, constituidas por masas de clulas

granulosas eosinoflicas, grandes, entremezcladas con un estroma colagenoso y recubiertas con

mucosa lingual hiperplasica.

Las clulas granulosas se han identificado de manera variable como de origen muscular (miocitos

de Abrikosov), histioctico, de clula de Schwann y mesenquimatoso.

El tratamiento de estas lesiones bucales en la lengua y en sitios extralinguales es la reseccin local.

El diagnostico diferencial de pulis congnito incluye otras lesiones hamartomatosas e

hiperplsicas de la mucosa bucal, tumores odontgenos y rudimentos embrionarios dentales

ectpicos.

Neurofibroma, neurilemoma y neuroma traumtico.

Las anormalidades del desarrollo (es decir, hamartomas y no neoplasias) Neurofibroma y

neurilemoma y el neuroma traumtico surgen de clulas de la vaina nerviosa (neurilemales) y de

fibroblastos perineurales. La principal caracterstica clnica del Neurofibroma es su tendencia a ser

mltiple y acompaarse de varias otras anormalidades familiares, como en el sndrome de

neurofibromatosis de von Recklinghausen, que es un trastorno de herencia autosmica dominante

y en el cual tambin hay una tendencia al desarrollo de sarcoma.

Los neurilemomas tambin muestran una palizada de ncleos caracterstica y otras sugerencias de

organizacin histolgica que se refieren como una estructura organoide. Aunque losneurofibromas suelen clasificarse como hamartomas, los neurilemomas por lo general se

mencionan como neoplasias benignas. Las lesiones bucales suelen ser asintomticas y no recurren

despus de su excisin local.

El neuroma traumtico es un crecimiento localizado exuberante del nervio y elementos de la vaina

neural que se desarrolla despus de un corte u otra dao local a un nervio perifrico.


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Tumor neurectodrmico melantico de la infancia.

Esta neoplasia se ha clasificado como hamartoma y neoplasia benigna. Es un tumor raro que

ocurre en la boca y fuera de ella, por lo general en menores de seis meses de edad y muestra un

cuadro histolgico caracterstico de clulas epiteliales que contienen melanina y que recubren

espacios cuboidales o en hendidura. Es probable que sea un tumor de origen neurectodrmico (la

capa embrionaria que contribuye bastante al desarrollo craneal y bucal). La lesin suele salir haciala boca y puede afectar incluso el hueso subyacente. No necesariamente, se ve pigmentada

clnicamente. Rara vez es una lesin agresiva, aunque se han descrito recidivas despus de su

extirpacin local.

Displasia fibrosa de los huesos y sndrome de Albright.

La displasia fibrosa de los huesos resulta de una anormalidad del desarrollo del mesnquima que

forma hueso. Se manifiesta por el reemplazo del hueso esponjoso con un tejido fibroso peculiar

dentro del cual se forman trabeculas o esferulas de hueso no laminar mal calcificado por

metaplasia sea. La exploracin quirrgica de estas ltimas suele revelar tejido fibroso blando o,

de manera ms caracterstica, un tejido arenoso al corte o el legrado.

Se ha utilizado el trmino sndrome de McCune-Albright, o simplemente sndrome de Albright,

para describir estos casos ms espectaculares que ocurren en nios.

No se conoce la causa de las manifestaciones endocrinas en el sndrome de Albright(que incluyen

tirotoxicosis, pubertad precoz, hipogonadismo hipogonadotrpico, acromegalia y raquitismo

resistente a vitamina D).

La naturaleza hamartomatosa del trastorno se demuestra por la existencia de formas congnitas

de la enfermedad, la asociacin de displasia fibrosa con otros problemas del desarrollo seo en el

mismo paciente, la frecuencia con que se correlaciona el tamao creciente de la lesin con

periodos de aumento del ndice de crecimiento esqueltico, la asociacin de anormalidades

endocrinas con lesiones seas en el sndrome de Albrighty la rareza de trasformacin maligna deestas lesiones. Est contraindicada la radioterapia.

Los problemas clnicos relacionados con la displasia fibrosa de los huesos se relacionan con el sitio

y extensin de la invasin. En los huesos largos, hay como complicaciones comunes deformaciones

y fracturas que con frecuencia conducen al diagnostico inicial de la lesin.

El tratamiento que aun se recomienda consiste en recortar y dar nuevo contorno a la superficie

sea afectada, legrado de cavidades seas y taponamiento con esquirlas de hueso.

Sin duda, las lesiones pequeas con frecuencia son asintomticas. Las ms grandes, que se

acompaan de fracturas corticales, son dolorosas, incapacitantes y en muchos casos originan

grandes deformaciones, cuyo grado puede ser tan considerable como el que se observa en laenfermedad de von Recklinghausen sea no tratada debida a hiperparatiroidismo.

Otras lesiones osteofibrosas benignas.

Desde hace mucho tiempo se reconoce la dificultad para diferenciar tumores que se originan en la

membrana periodontal de los que surgen del hueso medular (que incluye fibroosteoma,

osteoblastoma, querubismo, tumor de clulas gigantes, quiste seo aneurismtico, tumor pardo

del hiperparatiroidismo y enfermedad de Paget). Es importante diferenciar entre ambos, porque el


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ltimo grupo suele comportarse en una forma ms agresiva, aunque son esencialmente benignos.

Las lesiones osteofibrosas benignas de la membrana periodontal son mucho ms frecuentes en los

maxilares que las lesiones osteofibrosas que se originan en el hueso medular.

FIBROMA OSCIFICANTE.

Puede ser difcil diferenciar con datos histolgicos nicamente las lesiones solitarias del fibromaosificante de la displasia fibrosa, pero suele ser posible si se utilizan criterios radiolgicos y

clnicos, aunados al anlisis de una biopsia de la parte central de la lesin. La displasia fibrosa tiene

un borde difuso en las radiografas; el fibroma osificante es un proceso expansivo con un borde

cortical bien definido y semeja ms un tumor benigno. La displasia fibrosa tiende a presentarse en

las maxilares, en tanto que el fibroma osificante ocurre con mayor frecuencia en la mandbula.

En contraste, el fibroma osificante crece hacia cavidades, como la nasal y los senos accesorios, los

llena y destruye hueso circundante a medida que crece. Las dos lesiones benignas se tratan en

forma similar, aunque cabe esperar una conducta ms agresiva en el fibroma osificante. La

transformacin maligna de este ltimo no es ms comn que en la displasia fibrosa.

QUISTE OSEO ANEURISMATICO, QUISTE OSEO TRAUMATICO, QUISTE OSEO ESTATICO.

El quiste seo aneurismtico, a diferencia del fibroma osificante y la displasia fibrosa, ocurre con

menor frecuencia en los maxilares que en huesos largos y suele incluir la mandbula ms que el

maxilar.

El quiste seo aneurismtico debe diferenciarse de otros dos seudoquistes de la mandbula; el

llamado quiste seo traumtico (este nombre se utiliza para cavidades solitarias y por lo general

asintomticas que se encuentran en la mandbula, casi siempre sin revestimiento epitelial u otro

distintivo y que solo contienen suero o estn aparentemente vacas), y el defecto seo mandibular

lingual (quiste seo esttico o latente, o quiste de Stafne), que puede contener tejido de

glndulas salivales. En los quistes seos aneurismticos y traumtico el legrado completo de la

lesin y sus paredes y su taponamiento con esquirlas seas permiten que el defecto cicatrice.

QUERUBISMO.

El querubismo es una enfermedad rara de los nios caracterizada por tumefacciones mandibulares

indoloras, bilaterales (y con frecuencia del maxilar correspondiente) que causan plenitud de los

carrillos, masas alveolares intrabucales protuberantes duras y ausencia o desplazamiento de los

dientes. Una caracterstica temprana muy constante es linfadenopatia submaxilar, que tiende a

remitir despus de los cinco aos de edad y por lo general ha regresado hacia los doce. La afeccin

maxilar suele producir un giro de los ojos del nio ligeramente hacia arriba, que descubre un rea

anormal de esclertica debajo de ellos. La mirada hacia arriba, viendo al cielo, combinada con la

caracterstica facial rechoncha de estos nios origino el trmino querubismo.

El aspecto clnico puede variar de tumefacciones posteriores apenas notables de un maxilar hasta

la expansin anterior y posterior grotesca notable de ambos maxilares con dificultades

concomitantes para la masticacin, el habla, la deglucin y la respiracin. Con la edad disminuye la

actividad de la enfermedad.

En radiografas, las lesiones son mltiples radiotransparencias bien definidas, multiloculares, en la

mandbula y los maxilares. Estas rarefacciones se inician en la regin alveolar posterior y la rama y


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pueden diseminarse hacia adelante. Su tamao es irregular y suelen causar destruccin intensa del

hueso alveolar.

Se han publicado conductas muy variables en el tratamiento del querubismo, con partidiarios de

cada uno de los mtodos siguientes: ninguna teraputica, extraccin de los dientes en las areas

afectadas, contorno quirrgico de las lesiones expandidas y legrado completo. Es probable que la

idea del que no interferir quirrgicamente originara finalmente un adulto con un aspecto facialsimtrico.

Teratomas y quistes dermoides.

Los teratomas son neoplasias compuestas de una combinacin de tejidos, de los cuales ms de

uno muestra proliferacin neoplsica. Se adquieren congnitamente y suelen encontrarse en el

ovario. Con frecuencia, los teratomas del ovario se denominan quistes dermoides porque pueden

incluir tejido epidrmico e incluso folculos pilosos, para descubrir quistes de inclusin de cara,

cuello y piso de la boca (esto es, degeneracin qustica de epitelio atrapado en estos tejidos al

momento del cierre de fisuras embrionarias). Estos quistes tambin se caracterizan por tejidos

epidrmicos e incluso folculos pilosos, glndulas sudorparas y sebceas en su pared y queratina y

sebo un su cavidad.

QUISTES DE LOS MAXILARES Y TUMORES ODONTOGENOS BENIGNOS.Quistes maxilares.

Los quistes (es decir, cavidades revestidas de epitelio, llenas de liquido en maxilares y tejidos

blandos de cara, piso de la boca y cuello) pueden causar tumefacciones intrabucales o

extrabucales que quiz semejen clnicamente un tumor benigno. Sin embargo, casi todos los

quistes son pequeos, no distienden el tejido de la superficie y con frecuencia se identifican por

primera vez en radiografas dentales usuales.

El diagnostico diferencial de radiotransparencias mltiples mandibulares debe incluir mielomamltiple, granuloma eosinofilico y otras histiocitosis, carcinoma metastasico, granuloma de clulas

gigantes e hiperparatiroidismo, granulomas dentales mltiples, quistes periapicales, displasia

cemental, fibroma osificante y displasia fibrosa.

El tratamiento de eleccin de un quiste es la reseccin local con eliminacin completa de su

revestimiento.

Clasificacin de quistes maxilares:

Del desarrollo.

A. Odontgeno.Queratoquiste odontgeno (antes quiste primordial).

Quiste folicular; quiste de erupcin.

Quiste alveolar de lactantes; quiste gingival de adultos.

Quiste periodontal lateral del desarrollo.

B. No odontgeno.Quiste del paladar medio de lactantes.

Quiste del conducto nasopalatino.

Quiste nasolabial.


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Inflamatorios.

A. Quiste folicular inflamatorio.B. Quiste radicular.C. Quiste periodontal lateral inflamatorio.

El quiste folicular(antes, dentgero) surge del folculo de un diente que no broto, que puede serparte de la denticin regular o supernumerario, permanece unido al cuello del diente y encierra la

corona (una alteracin a simple vista tan importante para el diagnostico que lo diferencia de un

quiste primordial). Adems de su potencial para alcanzar un gran tamao, los quistes foliculares

son notables por su tendencia por resorber las races de dientes vecinos y por el desarrollo

ocasional de alteraciones neoplasicas como ameloblastoma plexiforme y carcinoma dentro de un

segmento aislado de la pared del quiste.

El quiste de erupcin es el tejido blando anlogo del quiste folicular, se presenta clnicamente

como una tumefaccin gris azulosa de la mucosa sobre un diente de erupcin y si no se trata

(suele ser adecuado extirpar una cua de la mucosa para exponer la corona dental) puede crecer y

hundirlo. Se caracteriza como un quiste que surge dentro de la mucosa bucal por separacin del

folculo alrededor de la corona anatmica de un diente en erupcin.

El quiste nasopalatino (conducto incisivo) deriva de remanentes de tejido del conducto buconasal

vestigial revestido con epitelio y posiblemente tambin del rgano vomeronasal de Jacobson, que

se dice explica el hallazgo ocasional de clulas pigmentadas en la pared de estos quistes. La

extirpacin quirrgica del quiste nasopalatino suele producir perdida de la sensacin y parestesia

del paladar anterior, inervado por el nasopalatino.

Los quistes radiculares derivan de la proliferacin inflamatoria y degeneracin qustica de restos

de clulas epiteliales de Malassez contenidas en tejido granulomatoso periapical, por lo general

secundario a necrosis pulpar. Los quistes radiculares son el tipo ms frecuente de quiste

mandibular y constituyen hasta el 55% en algunas series.

El quiste odontgeno (antes, quiste primordial) que se origina de la lamina dental prefuncional

superflua, localizada principalmente en la regin del tercer molar, y tal vez tambin del epitelio

mucosos superficial, tiene un gran inters por su tendencia a recurrir despus de la intervencin

quirrgica inicial.

Los quistes del seno maxilarsurgen del epitelio seudoestratificado, cilndrico, tipo respiratorio mas

que de la mucosa bucal, pero tienen inters por la frecuencia con que se reconocen en

radiografas dentales panormicas, que los demuestran con mayor eficiencia que la proyeccin

tradicional de Water.

Los quistes o tumores odontgenos que se originan en los maxilares, en especial los quistes

radiculares molares y premolares, pueden extenderse hacia el seno maxilar, pero por lo general lo

llevan a cabo al expander el piso del seno que los recubre.

Tumores odontgenos benignos.

Si se excluyen las lesiones osteofibrosas de los maxilares, los hamartomas no odontgenos

maxilares y malformaciones como las perlas de esmalte, los tumores odontgenos son muy raros y


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tal vez constituyen menos del 1% del total de quistes y tumores de los maxilares y son una causa

insignificante de cncer bucal.

Clasificacin histopatolgica de tumores benignos:

Origen ectodrmico.

A. AmeloblastomaB. Tumor odontgeno adenomatoideC. Tumor odontgeno epitelial calcificanteD. Tumor odontgeno escamosoE. Tumor odontgeno de clulas clarasF. Quiste odontgeno calcificante

Origen mesodrmico.

A. Mixoma odontgenoB. Fibroma odontgeno centralC. CementomasDisplasia cemental periapical

Cementoma gigante mltiple familiar

Fibroma cementificador

Cementoblastoma

Origen ectodrmico y mesodrmico mixto.

A. Fibroma ameloblasticoB. Fibroodontoma ameloblasticoC. Odontoma

Complejo

Compuesto

QUISTE ODONTOGENO CALCIFICANTE.

El quiste odontgeno calcificante (QOC, quiste de Gorlin) se presenta como un quiste y con menor

frecuencia como un tumor solido y las caractersticas comunes son que deriva de epitelio

odontgeno, la calcificacin y la llamada queratinizacin de clula fantasma. Los quistes

odontgenos calcificantes se encuentran en ocasiones asociados a ameloblastomas u otros

tumores odontgenos. La lesin suele eliminarse por enucleacin, a menos que sea el

componente de otro tumor odontgeno con tendencia a recurrir.

AMELOBLASTOMA.

Sin duda el tumor odontgeno mejor conocido, el ameloblastoma, suele utilizarse como norma

mediante la cual se juzgan otros tumores odontgenos. En la mayor parte de los registros de

tumores tambin lo incluyen como le tumor odontgeno ms frecuente.

Al definir el ameloblastoma como la norma de los tumores odontgenos, es necesario tener

cuidado en cuanto al lmite de lesiones aceptadas como ameloblastoma, ya que en aos pretritos

se han incluido varias de naturaleza muy diferente. El ameloblastoma es una neoplasia benigna de

crecimiento lento con una gran tendencia a invadir localmente, (puede ser una propiedad de todo


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el epitelio odontgeno ms que una prueba de infiltracin neoplsica) y puede crecer hasta un

gran tamao sin dar metstasis.

Los ameloblastomas son raros en nios y el periodo de mayor prevalencia es entre los 20 a 50

aos de edad. Casi todos ocurren en la mandbula y ms de dos tercios en el rea molar de la

rama. Con frecuencia, despus del legrado de lesiones loculares o multiloculares (ambos aspectos

radiogrficos son caractersticos) hay recurrencia local y el tratamiento de eleccin es la reseccinen bloque de la lesin con un buen margen de hueso sano (o la hemiseccion de la mandbula en

una lesin grande), y rara vez se acompaa de recurrencias.

El ameloblastoma folicular tiende a parecerse al rgano del esmalte, con las clulas externas de

aspecto similar al epitelio dental interno. La porcin central del islote epitelial contiene una red

delicada, laxa, de clulas similar al retculo estelar. La metaplasia escamosa de las clulas

epiteliales dentro del rea central tipo retculo estelar ha originado el trmino ameloblastoma

acantomatoso.

El ameloblastoma plexiforme muestra masas e hileras irregulares de clulas epiteliales, que

semejan ameloblastos o clulas basales. Es comn la degeneracin qustica de la porcin central.

Los ameloblastomas contienen en ocasiones clulas granulosas grandes que han originado el

trmino ameloblastoma de clulas granulosas, que sugiere una posible derivacin de un quiste

odontgeno de clulas granulosas.

El ameloblastoma no tiene un origen claro; el quiste dentgero solo es una posibilidad, y tambin

son competidores firmes los remanentes de la lamina dental y la capa basal del epitelio de la

mucosa bucal.

TUMOR ODONTOGENO ADENOMATOIDE.

El tumor odontgeno adenomatoide (TOA; antes adenoameloblastoma) es un tumor del epitelio

odontgeno con estructuras similares a conductos y grados variables de alteraciones inductoras

en el estroma. Clnicamente puede sospecharse por su preferencia por los maxilares en lugar de lamandbula y el segmento anterior en lugar del posterior. Con frecuencia se presenta una lesin

qustica sin ausencia de dientes y que en la biopsia muestra varias masas de tejido tumoral en su

pared.

TUMOR ODONTOGENO EPITELIAL CALCIFICANTE O TUMOR DE PINDBORG.

El tumor de Pindborg (o TOEC) semejan un ameloblastoma porque invade localmente y suele

identificarse como un a tumefaccin unilocular o multilocular en la regin molar y de la rama.

La localizacin central del tumor de La mandbula, a menudo con expansin de la corteza (en

contraste con la lesin destructiva del carcinoma), y las reas de calcificacin punteada que se

observan en la radiografa deben poner en alerta al clnico sobre la posibilidad de un tumor dePindborg. El tratamiento es por enucleacin o excisin local; se ha sealado un 20% de

recurrencias.

OTROS TUMORES ODONTOGENOS EPITELIALES.

El tumor odontgeno escamoso es una lesin constituida por mltiples islotes de epitelio

escamoso, a menudo con degeneracin qustica central, que se originan en el proceso alveolar por

proliferacin por restos de Malassez o hiperplasia gingival seudoepiteliomatosa.


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Ocurren con igual frecuencia en el maxilar o la mandbula y pueden recurrir despus de

enuclearlos. El tumor odontgeno de clulas claras, que se considero con anterioridad una

variante del ameloblastoma, suele estar mal delimitado y ser agresivo localmente.

TUMORES ODONTOGENOS DE ORIGEN MESENQUIMATOSO.

Mixoma odontgeno y fibroma odontgeno central.

Con cierta frecuencia ocurren en los maxilares mixomas (tumores compuestos de tejido conjuntivo

celular muy laxo que contiene poca colagena y grandes cantidades de sustancia intercelular rica en

mucopolisacarido acido). Los tumores con este aspecto histolgico que ocurren en los maxilares se

denominan mixomas odontgenos. La lesin suele consistir en clulas redondas y angulares en un

estroma mucoide abundante que recuerda la pulpa dental, con elementos epiteliales muy escasos.

En un tumor de crecimiento lento pero invasor que en ocasiones alcanza grandes dimensiones y

distiende la mandbula. El tratamiento es similar al que se recomienda para el ameloblastoma,

aunque la resorcin de la raz dental en un rea afectada por un Mixoma y la recurrencia despus

del legrado simple pueden dar la impresin de una lesin ms agresiva.

El fibroma odontgeno central(un tumor compuesto de tejido fibroblstico maduro con nidos e

hileras raras de epitelio odontgeno) es una lesin poco comn, de crecimiento lento y no

agresiva que puede ser el resultado de la maduracin final del Mixoma odontgeno. A diferencia

del Mixoma, no recurre despus del legrado.

Cementomas.

Cementoma es un trmino comn, pero histolgicamente inespecfico, que se utiliza con

frecuencia para describir masas localizadas de reas condensadas, radiopacas, del alveolo

adyacentes a las races de los dientes. Por una parte, esta lesin surge con hipercementosis (capas

de cemento excesivas pero distribuidas de manera uniforme alrededor del tercio apical de una raz

dental, que con frecuencia originan una gran dificultad para la extraccin), y por la otra con ladisplasia fibrosa de los huesos, en la que suele observarse formacin de hueso y matriz cemental.

Los Cementomas periapicales con frecuencia son mltiples y se distinguen de los abscesos

periapicales crnicos porque se relacionan con dientes vitales.

Si una caries u otra enfermedad de la pulpa justifican el tratamiento endodntico de un diente con

un Cementoma, se aconseja una apicectoma con extirpacin de la lesin periapical densa, tan

solo para evitar complicaciones en la valoracin posoperatoria del xito del tratamiento

endodntico.

Adems de la displasia cemental periapical, la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud

de tumores odontgenos diferencia otras tres lesiones con formacin prominente y excesiva decemento: Cementoma gigante mltiple familiar, fibroma cementificador y Cementoblastoma.

En el Cementoma gigante mltiple familiar, las mujeres de edad madura al parecer tienen una

susceptibilidad preferencial a la formacin localizada y diseminada de cementomas, en la cual

pueden formarse en los maxilares y la mandbula masas globulosas y lobuladas grandes de

cemento acelular denso. El tratamiento debe ser conservador y la intervencin quirrgica mnima.


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El fibroma cementificante ocurre en la mandbula de personas de edad avanzada, y pasa

radiogrficamente a travs de las etapas descritas para la displasia cemental periapical en

pacientes ms jvenes.

El Cementoblastoma (Cementoma verdadero) es un tumor benigno caracterstico desde los

puntos de vista radiogrfico e histolgico que suele ocurrir alrededor de la raz de un diente

premolar o molar mandibular.

TUMORES ODONTOGENOS DE ORIGEN MIXTO (EPITELIAL Y MESENQUIMATOSO).

Fibroma ameloblastico y fibroodontoma.

Los tumores odontgenos de los maxilares en que ocurren grados variables de dentina y matriz de

esmalte (con calcificacin o sin ella) son de dos tipos. El fibroma ameloblastico es un tumor de

nios que semeja un ameloblastoma en las radiografas y el estudio histolgico y que se comporta

de manera menos agresiva que el ameloblastoma. El otro tipo comprende varios odontomas,

como el Fibroodontoma ameloblastico y los odontomas complejo y compuesto.

Odontomas complejo y compuesto.

Los odontomas complejo y compuesto son lesiones no agresivas que es ms probable que sean

hamartomatosas que neoplsicas. Con frecuencia son pequeas y quiz no se descubran durante

muchos aos hasta que las muestra una radiografa panormica usual o la investigacin por la

ausencia de un diente permanente. Es posible que estas lesiones se acompaen de la formacin

de quistes dentgeros y esta posibilidad quiz justifique que se extirpen y ciertamente apoya el

examen radiogrfico cada dos o tres aos para vigilar el desarrollo de nuevos quistes.

El termino odontoma complejo se utiliza para lesiones que contienen tejido dental calcificado

maduro mal diferenciado en cuanto a su identidad exacta como esmalte, dentina o cemento.

Los odontomas compuestos contienen estructuras calcificadas que semejan a simple vista y enradiografas dientes mal formados y con frecuencia pequeos en los que es posible distinguir

esmalte, dentina y cemento.

TUMORES BENIGNOS INDUCIDOS POR VIRUSDurante muchos aos, se han considerado como neoplasias inducidas por virus varios

crecimientos benignos del epitelio bucal que contienen partculas de virus o antgenos virales

(verrugas, papilomas escamosos y condiloma acuminado, hiperplasia epitelial focal, molusco

contagioso y queratoacantoma), y algunos autores tambin colocan en esta categora la

leucoplasia, el liquen plano, la leucoplasia vellosa y el carcinoma escamoso.

Aunque muy rara vez se observa transformacin maligna en estas lesiones relacionadas con virus,

con medicamentos tpicos y sistmicos como ciclosporina, corticoesteroides, azatioprina y otros

quimioteraputicos para el cncer e inmunodeficiencias inducidas por virus, por ejemplo el SIDA,

el material gentico viral que se encuentra en clulas de la mucosa bucal puede replicarse,

producir virus intactos y trasformar la clula husped. El desarrollo frecuente de lesiones de la

mucosa bucal relacionadas con virus herpes simple, Epstein-Barr, citomegalovirus y virus del

papiloma, y afecciones malignas bucales poco comunes en pacientes con SIDA o inmunosupresin

intencional tambin demuestra que es probable que estos virus bucales tengan importancia clnica


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y que los medicamentos inmunosupresores indicados con anterioridad deben administrarse con

gran precaucin, en particular si se utilizan por tiempo prolongado.

Papilomas y verrugas escamosas bucales.

Los papilomas y verrugas escamosas bucales son lesiones epiteliales proliferativas, las cuales suele

considerarse que son causadas por virus del papiloma humano y por lo general se relacionan conlos subtipos HPV 6 y 11. Los papilomas y verrugas bucales (verruga vulgar) comparten muchas

similitudes. Suele utilizarse el trmino verruga vulgarcuando se desarrolla un grupo de lesiones,

en ocasiones acompaadas de otras similares en la piel. Los papilomas escamosos suelen ocurrir

en la tercera a quinta dcadas, con mayor frecuencia como lesiones palatinas aisladas. Cuando se

presentan en la superficie queratinizada, como verrugas, y con frecuencia con un pedculo

estrecho definido. Es ms probable que una lesin exoftica, rugosa, como coliflor, sea un

papiloma ms que hiperplasia fibrosa. Es aconsejable la extirpacin local de estas lesiones, y en los

labios, en donde originan un problema cosmtico, el tratamiento de eleccin es la

electrocoagulacin. Tambin se ha descrito la teraputica con laser de dixido de carbono.

Aunque es probable que estas lesiones sean infecciosas, rara vez hay un antecedente de contacto

directo con otra persona infectada, excepto en las verrugas bucales mltiples y con frecuencia

recurrentes relacionadas con el contacto sexual, que tambin se denominan condiloma

acuminado.

Lapapilomatosis intrabucalpuede heredarse en trastornos tan raros como la ictiosis histrix, pero

otras manifestaciones de este sndrome (una papilomatosis deformante congnita de la piel)

sirven para diferenciar estas lesiones de otros trastornos congnitos, como el sndrome de Down,

en el cual tambin puede ocurrir una papilomatosis florida.

La hiperplasia epitelial focal(enfermedad de Heck), un trastorno que se caracteriza por mltiples

ppulas blandas bien circunscritas, planas, ssiles (o sea, no papilomatosas) distribuidas en la

totalidad de la mucosa bucal, es endmica en algunas comunidades de esquimales y de indios

estadounidenses, pero rara en caucsicos. En el estudio histolgico, se caracteriza por acantosis

nodular no disqueratsica, que forma la base de las ppulas, y una infiltracin linfocitica

subepitelial. Una vez que se identifican, las lesiones no requieren tratamiento; no se conoce su

transformacin maligna.

El molusco contagioso, una infeccin dermatolgica que se adquiere por contacto cutneo directo

y se caracteriza por racimos de ndulos duros muy pequeos que pueden legrarse de la piel, esta

constituido histolgicamente por grupo de clulas epiteliales en proliferacin con cuerpos de

inclusin y eosinoflicos prominentes.

El molusco contagioso es causado por virus pox que infectan la piel, en donde se replican en el

estrato espinoso y producen los cuerpos de inclusin de Cowdry tipo A caractersticos y

patognomnicos que suelen asociarse con infecciones por este virus. El tratamiento suele consistir

en desprender los ndulos epiteliales con una legra.

El queratoacantoma es una lesin localizada (que suele encontrarse en piel expuesta al sol, incluso

en labio superior) cuyo crecimiento rpido puede ser muy atemorizante, hasta el punto en que

con frecuencia se diagnostica de manera errnea como carcinoma de clulas escamosas o basales.

En ocasiones, la lesin madura, se exfolia y cicatriza de manera espontanea, pero con mayor


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frecuencia se extirpa en bloque y el diagnostico es obvio cuando se examina al microscopio la

lesin completa.

No hay acuerdo sobre el tratamiento de eta afeccin; algunos autores, que piensan que no es

claramente separable del carcinoma de clulas escamosas, aconsejan una reseccin amplia para

evitar su recurrencia.

SINDROMES CON COMPONENTES BUCALES NEOPLASICOS O HAMARTOMATOSOSBENIGNOS.

Neurofibromatosis de von Reckclinghausen.

En la actualidad se reconocen dos variedades distintas de este sndrome clsico (el sndrome del

hombre elefante). La neurofibromatosis 1, que afecta 100 000 personas en EUA y se acompaa

con frecuencia de lesiones bucales, y la neurofibromatosis 2 (neurofibromatosis acstica bilateral),

debida a un gen en un cromosoma diferente, que es mucho menos comn y si bien suele

acompaarse de otros tumores del sistema nervioso central se asocia con menos frecuencia con

neurofibromatosis perifrica o lesiones bucales obvias.

La neurofibromatosis 1 es un trastorno hereditario autosmico dominante, pero solo en la mitad

de los casos hay un antecedente familiar. El sndrome se caracteriza por la ocurrencia simultanea,

casi siempre en tronco, axila y rea plvica, de pigmentacin parda clara (manchas caf con leche,

mculas pardas claras con un contorno uniforme; la presencia de seis o ms mculas con un

dimetro de 1.5 cm o mayor es diagnostica de neurofibromatosis), pecas axilares (signo de Crowe)

y una gran variedad de tumores neurales y de la vaina nerviosa en los sistemas nervioso central y

perifrico. Las centrales por su localizacin dentro de una cavidad sea, relacionadas a menudo

con diversas races nerviosas, producen sntomas neurolgicos, retraso mental y anomalas

vertebrales. Las lesiones infiltrantes grandes, que ocurren en la periferia y centralmente y originan

deformaciones graves se conocen como neuromas plexiformes.

Las lesiones pueden ser asintomticas y casi un tercio se identifica en un examen fsico rutinario.

Sndrome de Gardner.

Aunque raro, el sndrome de Gardner es importante por la frecuencia alta con que ocurre

transformacin carcinomatosa en los plipos intestinales adenomatosos (colon y recto)

caractersticos de este trastorno. La identificacin de mltiples osteomas en la cara y los maxilares

y quistes y tumores cutneos concurrentes como indicadores fenotpicos de sndrome de Gardner.

Se han descrito varias lesiones en los maxilares y la piel en familias con susceptibilidad gentica a

estos trastornos; incluyen, osteoma solitario y mltiple, dientes impactados, odontomas, fibroma

desmoide y quistes epidermoides.

Sndrome de Peutz-Jeghers.

El sndrome de Peutz-Jeghers, en el cual hay pecas peribucales y labiales, pigmentacin parda

difusa de la mucosa bucal y pecas en la cara distal de los dedos de las manos y los pies,

acompaadas de lesiones polipoides principalmente en intestino delgado. Con frecuencia, las

pecas peribucales empalidecen a medida que madura la persona afectada y dejan una

pigmentacin en la mucosa bucal que quiz no pueda diferenciarse de la racial o la relacionada

con la enfermedad de Addison.


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Cap. 517

Sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales.

El sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales se hereda en forma similar al anterior y se

justifica un examen completo de todos los familiares cuando los pacientes presentan los quistes

mandibulares, la facies (crneo alargado) y otras anormalidades seas (calcificacin de meninges,

costillas hipoplasicas y bfidas) caractersticas, y lesiones de la piel.

El sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales es un trastorno que se hereda con carcter

autosmico dominante de penetrancia completa, y las personas afectadas tienen casi un 50% de

posibilidad de transmitir el trastorno.

Neoplasia endocrina mltiple tipo III (sndrome de neuroma mucoso mltiple).

Es un grupo de sndromes familiares en que ocurren alteraciones neoplsicas en varias glndulas

endocrinas en una persona. NEM tipo I incluye lesiones en cierta combinacin glandular de islotes

pancreticos, corteza suprarrenal, paratiroides e hipfisis, y abarca el sndrome de Zollinger-Ellison

o gastrinoma.

NEM tipo II, que incluye carcinoma medular de la tiroides, feocromocitoma de medula suprarrenale hiperplasia o adenoma paratiroideo, tampoco se asocia con ninguna facomatosis.

NEM tipo III o sndrome de neuroma mucoso mltiple, tiene mltiples neuromas de labios, lengua y

mucosas vestibular, conjuntival, nasal y farngea, acompaados de su neoplasia endocrina.

Esclerosis tuberosa.

Este trastorno hereditario se caracteriza por convulsiones y retraso mental acompaados de

proliferaciones gliales, hamartomatosas y deformacin neuronal del sistema nervioso central.

Ocurren lesiones finas tipo verruga (adenoma sebceo) con distribucin en mariposa sobre las

mejillas y la frente e histolgicamente se han descrito lesiones intrabucales similares.

Acantosis nigricans.

Describe un engrosamiento o placas pardogrisceas de la piel, que suelen distribuirse de manera

simtrica y tienen una textura aterciopelada, papuloescamosa caracterstica. Se efectan con

mayor frecuencia las axilas, la base del cuello, las ingles y las fosa antecubitales, y tambin se ha

descrito una papilomatosis intrabucal similar. Suele ser de inicio sbito y progresin rpida y

acompaarse con mayor frecuencia de adenocarcinoma gstrico u otro intraabdominal.

Sndrome de Albright.

La displasia fibrosa poliosttica con manchas caf con leche en la piel, deformaciones seas y

desarrollo sexual precoz se denomina sndrome de McCune-Albright o de Albright, y es una forma

hereditaria de displasia fibrosa, por lo general con afecciono sea mltiple. En casi 1% de pacientes

con este sndrome se desarrolla osteosarcoma.

Enfermedad de Paget sea (ostetis deformante).

Esta enfermedad es con mucho la ms comn y afecta casi 3% de la poblacin mayor de 45 aos y

de 6 a 7% de pacientes hospitalizados; es rara en menores de 40 aos. Se desconoce la naturaleza

de esta enfermedad sea, aunque se han presentado pruebas que sugieren que es un tumor

benigno multicntrico de los osteoclastos.


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Cap. 518

Las lesiones seas de la enfermedad de Paget producen deformaciones caractersticas de crneo,

mandbula, espalda, pelvis y piernas y son fciles de identificar en los estudios clnico y radiolgico.

Puede ocurrir un crecimiento excesivo irregular de los maxilares, en especial en los superiores, y

originar el aspecto facial que se describe como leontiasis sea.

La cicatrizacin de heridas por extraccin dental es mala en las reas afectadas y causa

preocupacin la hemorragia postquirrgica excesiva por el hueso muy vascularizado caractersticode esta enfermedad. Aunque algunos pacientes con enfermedad de Paget no tienen sntomas,

muchos sufren dolor y deformaciones notables.

La enfermedad de Paget, que por lo general no se manifiesta hasta la quinta dcada, tiene una

distribucin familiar definida y es probable que la susceptibilidad a esta enfermedad se herede,

como la mayor parte de los sndromes.

Las lesiones de la boca en la enfermedad de Paget son simplemente las manifestaciones

mandibulares de una afecciono sea diseminada; sin embargo, es bueno que el dentista reconozca

que un paciente con enfermedad de Paget de los maxilares tiene mayor posibilidad de desarrollar

sarcoma tanto en la boca como en cualquier otra parte en que se manifieste la enfermedad.

Sndrome de Cowden.

El sndrome de Cowden (sndrome de hamartomas y neoplasias mltiples) se caracteriza por la

afeccin hamartomatosa de muchos rganos con un potencial de transformacin neoplsica. Se

hereda con carcter autosmico dominante. Con frecuencia hay mltiples ppulas en los labios y

las encas, y la papilomatosis (fibromatosis benigna) de las mucosas vestibular, palatina, de las

fauces y bucofarngea suele producir un efecto en guijarros en estas mucosas. La lengua tambin

es aguijarrada, agrietada o escrotal.

Xantomas.

Estas lesiones son depsitos localizadas de lipoprotenas que suelen encontrarse en piel, tejidosubcutneo o tendones. Su origen es diverso, muchos se relacionan con una enfermedad vascular

y otros con una afeccin maligna interna. Muchas de estas afecciones son hereditarias y algunas

secundarias a enfermedades hepticas obstructivas y disproteinemia, como el mieloma mltiple.

Es importante reconocer estas lesiones y referir al paciente para valoracin de triglicridos,

colesterol y lipoprotenas en plasma y consulta mdica, ya que varias de las lipidosis hereditarias

se acompaan del inicio temprano de aterosclerosis coronaria grave y diabetes mellitus, que es

probable sean mortales si no se tratan.

En la enfermedad de Tangier, una deficiencia familiar de lipoprotenas de alta densidad (un

trastorno autosmico recesivo raro), los nios y adultos afectados muestran coloraciones

asombrosas de color naranja o gris amarillento y tumefaccin de amgdalas, mucosa farngea y

encas acompaadas de hipocolesterolemia y crecimiento de otros rganos del sistema

reticuloendotelial (bazo, hgado, ganglios linfticos). Los xantomas tambin se asocian a menudo

con mieloma mltiple, leucemia y algunos linfomas, tal vez como resultado de la disproteinemia

que acompaa a estas afecciones malignas.


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Cap. 519

Granulomatosis de clulas de Langerhans (eosinofilica).

Tambin ocurren lesiones osteolticas mandibulares, xantomas y otras tumefacciones de tejidos

blandos de la boca en enfermedades denominadas con anterioridad bajo el nombre genrico de

histiocitosis X, pero cuyo nombre se cambio al de Granulomatosis de clulas de Langerhans al

identificar que le componente proliferativo esencial de las lesiones eran estas clulas.

Estas enfermedades que con frecuencia no son benignas, se caracterizan por proliferacin

diseminada de macrfagos tisulares (antes llamados histiocitos) y de las clulas especializadas de

Langerhans derivadas de la medula sea.

Son relativamente comunes las lesiones maxilares en pacientes con Granulomatosis de clulas de

Langerhans y pueden ser la lesin inicial que se detecte. Estudios de seguimiento sugieren que

estas lesiones, aunque destructivas localmente en algunos casos, por lo general son benignas,

permanecen localizadas y en ocasiones pueden cicatrizar de manera espontanea.

Amiloidosis.

Con frecuencia ocurren deposito de amiloide tipo AL en la cavidad bucal secundarios a laproliferacin de clonas anormales de clulas plasmticas que caracterizan el mieloma mltiple.

Estos depsitos son muy comunes en la lengua y las encas aparte del desarrollo de macroglosia

rara vez hay un crecimiento notable del tejido bucal suele incluirse entre las famacomatosis

bucales y en ocasiones raras ha sido el sntoma inicial de mieloma mltiple.

LESIONES GRANULOMATOSAS DE LA CAVIDAD BUCALEl examen histopatolgico de la biopsia de una tumefaccin localizada de los maxilares, la lengua,

los labios o la mucosa bucal revela en ocasiones una respuesta tisular inflamatoria granulomatosa

crnica. Es posible identificar la causa de este tipo de lesin con facilidad por un clculo, otro

cuerpo extrao o microorganismos especficos obvios en el examen microscpico del tejido.

Actinomicosis cervicofacial.

La actinomicosis es una enfermedad infecciosa causada por una bacteria delgada, grampositiva, en

forma de bastn,Actinomyces israelii, que muestra varias caractersticas de hongo simple, como la

tendencia a crecer como una masa de cuerpos redondeados (clava) y filamentos en tejidos (de ah

el termino hongo en rayos), virulencia baja y la propiedad de originar supuracin, necrosis y una

respuesta tisular granulomatosa crnica.

El microorganismo se incluye entre la flora bacteriana normal de la boca y se concentra en

especial en placas dentales, clculos, caries y criptas amigdalinas.

Aproximadamente 60% de las infecciones actinomicticas ocurre en el rea cervicofacial y en 15 a

20% de los casos hay un antecedente de extraccin dental o fractura mandibular.

La regin submandibular es el sitio mas frecuente de afeccin en la actinomicosis cervicofacial

humana clsica y por lo general la enfermedad se ha diseminado por extensin tisular directa.

Puede ver alteraciones concurrentes detectables en el sitio de entrada, como un alveolo dental no

cicatrizado, tejido de granulacin exuberante o engrosamiento peristico del alveolo. Sin

embargo, la infeccin crnica se disemina a partir de la regin periapical con signos clnicos


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Cap. 520

mnimos hasta que se establece bien. A continuacin, la tumefaccin de tejido blando o el

desarrollo de una fistula lleva al paciente a buscar su tratamiento.

La actinomicosis de la regin cervicofacial puede confundirse con osteomielitis.

Es posible un diagnostico presuncional si se encuentran grnulos de azufre y se demuestran

micelios grampositivos. El diagnostico definitivo solo puede establecerse mediante cultivoanaerobio y aislamiento deActinomyces del tejido infectado o el pus.

Tradicionalmente se considera que la actinomicosis cervicofacial crnica es una infeccin difcil de

erradicar, pero textos ms recientes sugieren que la penicilina y las tetraciclinas son muy eficaces,

en particular si se utilizan dosis altas y se continan durante varias semanas. Deben administrarse

cuando menos cuatro millones de unidades de penicilina intramusculares diarios. Las tetraciclinas

se utilizan a dosis de 500 mg cada seis horas.

Tambin se utiliza oxigenacin hiperbrica para erradicar infecciones crnicas de los maxilares.

Por lo general los abscesos alveolares agudos relacionados con una infeccin por Actinomyces

comprobada tambin se han resuelto con la antibioticoterapia inicial antes de identificarActinomyces como un posible agente causal.

Enfermedad por araazo de gato.

La linfadenopatia localizada de los ganglios linfticos cervicales debida a un agente infeccioso

propio de los gatos (clnicamente suele haber pruebas de un araazo, mordedura u otra lesin

superficial reciente infectada en la mano o antebrazo del paciente) constituye una infeccin

especifica que se denomina enfermedad o fiebre por araazo de gato. El agente causal es una

bacteria gramnegativa, de pared celular parcialmente defectuosa, Rochalimaea henselae.

El diagnostico suele establecerse por los datos clnicos y en ocasiones una biopsia, ms que por

mtodos microbiolgicos o inmunolgicos. Casi todas las afecciones curan por si solas ya rara vezesta indicado el tratamiento con antibiticos especficos (cefalosporinas) o incisin con drenaje.

Enfermedad de Hansen o lepra.

La infeccin con Mycobacterium leprae es an endmica en muchos pases tropicales. Lagunas de

las personas infectadas desarrollan lesiones caractersticas principalmente de piel y extremidades,

que se denominan tuberculoides, lepromatosas, y limtrofes o reaccionales, segn la etapa de la

infeccin. La lepra tuberculoide se presenta clnicamente con lesiones maculares de la piel. Los

enfermos con lepra tuberculoide tienen una respuesta de hipersensibilidad tarda positiva a

inyecciones intradrmicas de extractos del microorganismo y no se consideran infecciosos. Los

pacientes con lepra lepromatosa presentan pocas pruebas de inmunidad al microorganismo y

desarrollan mltiples masas granulomatosas (lepromas) que afectan cara, nariz y odos (faciesleonina), y la piel de muecas, codos, rodillas y glteos.

Los enfermos con lepra lepromatosa son infecciosos y suelen tener una enfermedad progresiva

que requiere tratamiento antimicobacteriano. La lepra limtrofe o reaccionalrepresenta una etapa

intermedia entre los tipos tuberculoide y lepromatoso.


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Cap. 521

Queilitis granulomatosa (sndrome de Miescher y de Melkersson-Rosenthal).

Tambin pueden utilizarse clnicamente los trminos sndrome de Miescher o sndrome de

Melkersson-Rosenthal, y el ltimo suele restringirse a los casos que tambin presentan parlisis

facial y un dorso de la lengua con dobleces o pliegues. El diagnostico diferencial tambin incluye

sarcoidosis y enfermedad de Crohn.

Cuando no se encuentra ninguna causa especifica, estas lesiones suelen tratarse con

corticosteroides tpicos, intralesionales y sistmicos, y reduccin quirrgica del labio cuando la

tumefaccin persistente implica un problema cosmtico o funcional.

CRECIMIENTOS GINGIVALESEl crecimiento de las encas suele deberse a problemas locales, como mala higiene bucal, impacto

de alimento o respiracin por la boca. El proceso puede complicarse por trastornos sistmicos, por

ejemplo, alteraciones hormonales, farmacoterapia o infiltrados tumorales, o incluso establecer el

medio para el desarrollo de condiciones locales desfavorables que conducen al impacto de

alimentos y dificultan la higiene bucal.

En esta seccin, la palabra hiperplasia se utiliza simplemente para describir un crecimiento gingival

clnicamente obvio sin referencia a un proceso histolgico particular subyacente a la alteracin.

Cuando predomina edema, ingurgitacin vascular e infiltracin por clulas inflamatorias, el

crecimiento gingival se denomina hiperplasia gingival inflamatoria. Si las encas crecidas consisten

en gran parte en tejido fibroso denso como consecuencia de inflamacin crnica u otras causas, el

trastorno se llama hiperplasia gingival fibrosa.

Crecimiento gingival inflamatorio.

En casi todos los casos el crecimiento gingival inflamatorio se inicia en un rea de mala higiene

bucal, impacto de alimento y otra irritacin local que puede controlarse con facilidad. Sin

embargo, las seudobolsas formadas por el crecimiento gingival dificultan una buena higiene bucaly perpetun un ciclo de inflamacin y fibrosis. Los tejidos afectados son brillantes, lisos,

edematosos y con hemorragia fcil.

Puede haber olor ftido por descomposicin de desechos alimenticios y acumulacin de bacterias

en estas reas inaccesibles. En el crecimiento inflamatorio de larga duracin hay prdida de hueso

interseptal y desviacin de los dientes. Estas alteraciones suelen denominarse gingivitis o

enfermedad periodontal cuando el proceso incluye la perdida de la insercin gingival con la

eliminacin subsecuente de hueso interproximal.

La inflamacin gingival que afecta principalmente la regin maxilar anterior se observa en quienes

respiran por la boca. Se han observado diversos grados de hiperplasia gingival debida tal vez a

alteraciones hormonales relacionadas con el uso de pldoras anticonceptivas.

El diagnostico de crecimiento gingival inflamatorio no suele implicar dificultad alguna. El edema de

los tejidos, su color rojo brillante o rojo purpureo y la tendencia a hemorragias permite

diferenciarlo con facilidad del crecimiento gingival fibroso.

El tratamiento de crecimiento gingival de tipo inflamatorio consiste en establecer una higiene

bucal excelente; eliminar todos los factores locales predisponente identificada y cuidado adecuado

en casa por el paciente.


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Cap. 522

El xito del crecimiento gingival en quienes respiran por la boca depende principalmente de

eliminar el hbito.

Crecimiento gingival fibroso.

Las lesiones gingivales de este tipo tienen el color rosado normal o pueden ser un poco mas

plidas. El tejido es firme, duro y de consistencia fibrosa debido al aumento de tejido fibroso; nohay hemorragia fcil o fveas al presionarlos.

Hiperplasia gingival por fenitona.

La hiperplasia gingival por fenitona afecta cuando menos 40 a 50% de pacientes que utilizan este

medicamento ms de tres meses. De hecho, los datos disponibles aun indican que la lesin

gingival madura de tipo fibroso inducida por fenitona no presenta hipertrofia, hiperplasia ni

fibrosis, sino que es un ejemplo del crecimiento incontrolable de un tejido conjuntivo de

composicin celular y fibrosa aparentemente normal.

El diagnostico se establece por el antecedente del uso prolongado de fenitona y el aspecto clnico

de la lesin. En el tratamiento de la hiperplasia gingival por fenitona debe insistirse en eliminarirritantes gingivales locales, una higiene bucal escrupulosa y masaje interdentario.

Sndromes acompaados de crecimiento gingival difuso.

La fibromatosis difusa o generalizada, la papilomatosis o la angiomatosis de las encas son formas

menos comunes de hiperplasia gingival y en muchos casos se trata de trastornos congnitos o

hereditarios, aunque el crecimiento difuso de las encas tambin puede ser una respuesta a

irritantes locales diseminados con un factor sistmico o sin l.

La fibromatosis gingival puede ocurrir como un hallazgo espordico con anormalidades fsicas o

mentales asociadas o sin ellas. De manera alternativa, quiz se presente como parte de un

sndrome bien definido.se reconocen patrones de herencia autosmica dominante y autosmicarecesiva y tambin casos espordicos sin antecedentes genticos.

La heterogeneidad gentica y la expresividad variable tambin contribuyen a la dificultad que se

encuentra para asignar un diagnostico a la fibromatosis gingival familiar en situaciones clnicas

especificas.

Con frecuencia, el tratamiento de la fibromatosis gingival no es satisfactorio. Suele requerirse

gingivectomia, aunque es posible que el tejido crezca nuevamente.

Lista de los sndromes que se acompaan con mayor constancia de crecimiento gingival difuso.

Herencia autosmica dominante:

Rutherford Zimmerman-Laband Cowden Esclerosis tuberosa Goltz-Gorlin (hipoplasia drmica focal)

Herencia autosmica recesiva:


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Cap. 523

Murray-Puretic-Drescher Cross Ramon Enfermedades de deposito lisosmico

Patrn de herencia espordico o desconocido:

Sturge-Weber Acantosis nigricans (variedad maligna) Nevo epidrmico (icthyosis histrix lateris)

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Cap. 5 Burket