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cardiopatías pediátricas
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INTRODUCCION
Existen más de 50 tipos de cardiopatías diferentes, dentro del contexto de
malformaciones congénitas durante el primer año de vida, las cardiopatías son la
principal causa de muerte .En algunos pacientes el defecto puede pasar
desapercibido en el momento del nacimiento y ser diagnosticado más tarde, en
otros niños los síntomas son tan graves que se puede efectuar el diagnóstico tanto
antes del nacimiento como en las primeras semanas de vida, existen muchas
clases distintas de cardiopatías congénitas que pueden estar relacionadas tanto
con el corazón como con los grandes vasos sanguíneos conectados con el (arteria
pulmonar o la aorta).
La incidencia de cardiopatías congénitas es de 8 casos por 1000 niños recién
nacidos vivos (0.8%). Hoy en día se cree que más que por una sola causa los
defectos cardiacos congénitos se producen como resultado de varios factores
como el genético, factores ambientales como la exposición de la madre a la
rubéola durante las primeras 8 semanas de gestación. El uso de algunos fármacos
y drogas por ejemplo la warfarina, la trimetadona, la hidantoina, y el alcohol,
Pocas áreas existen en el campo de la medicina que estén sujetas a tantos
cambios como el de la cardiología y cardiocirugìa ,por lo que existe un desafío
constante en cuanto a que el paciente (niño) debe crecer y desarrollarse
normalmente o al menos adaptarse lo mejor posible a la sociedad.
Por ello las estrategias de detección, diagnóstico, tratamientos paliativos o
definitivos van cambiando para cada paciente en particular a medida que pasa el
tiempo, la evolución tecnológica increíble de los últimos años requiere por parte de
los profesionales una actualización constante para optimizar sus beneficios, se
estima que aproximadamente el 1% de los nacidos vivos padecerán una
cardiopatía congénita.
MORFOLOGÍA Y FISIOLOGÍA CARDÍACA
Cavidades cardíacas
El músculo cardíaco o, simplemente, el corazón, es del tamaño de un puño de un
individuo, se divide en cuatro cavidades, dos superiores o atrios o aurículas y dos
inferiores o ventrículos. Las aurículas reciben la sangre del sistema venoso, pasan
a los ventrículos y desde ahí salen a la circulación arterial.
La aurícula y el ventrículo derechos forman lo que clásicamente se denomina el
corazón derecho. Recibe la sangre que proviene de todo el cuerpo, que
desemboca en la aurícula derecha a través de las venas cavas superior e inferior.
Esta sangre, pobre en oxígeno, llega al ventrículo derecho, desde donde es
enviada a la circulación pulmonar por la arteria pulmonar.
Debido a que la resistencia de la circulación pulmonar es menor que la sistémica,
la fuerza que el ventrículo debe realizar es menor, razón por la cual su tamaño
muscular es considerablemente menor al del ventrículo izquierdo.
La aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo forman el llamado corazón izquierdo.
Recibe la sangre de la circulación pulmonar, que desemboca a través de las
cuatro venas pulmonares en la porción superior de la aurícula izquierda.
Esta sangre está oxigenada y proviene de los pulmones. El ventrículo izquierdo la
envía por la arteria aorta para distribuirla por todo el organismo.
El tejido que separa el corazón derecho del izquierdo se denomina septo o
tabique. Funcionalmente, se divide en dos partes no separadas: la superior
o tabique interatrial, y la inferior o tabique interventricular. Este último es
especialmente importante, ya que por él discurre el haz de His, que permite llevar
el impulso hacia las partes más bajas del corazón.
Válvulas cardíacas
Las válvulas cardíacas son las estructuras que separan unas cavidades de otras,
evitando que exista reflujo entre ellas. Están situadas en torno a los orificios atrio
ventriculares (o aurículo-ventriculares) y entre los ventrículos y las arterias de
salida.
Dichas válvulas son:
• La válvula tricúspide, que separa la aurícula derecha del ventrículo derecho.
• La válvula pulmonar, que separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar.
• La válvula mitral o bicúspide, que separa la aurícula izquierda del ventrículo
izquierdo.
• La válvula aórtica, que separa el ventrículo izquierdo de la arteria aorta.
ESTRUCTURA DEL CORAZÓN
Estudiado desde adentro hacia afuera el corazón presenta las siguientes capas:
• El endocardio, una membrana serosa de endotelio y tejido conectivo de
revestimiento interno, con la cual entra en contacto la sangre. Incluye fibras
elásticas y de colágeno, vasos sanguíneos y fibras musculares especializadas, las
cuales se denominan Fibras de Purkinje. En su estructura encontramos las
trabéculas carnosas, que dan resistencia para aumentar la contracción del
corazón.
• El miocardio, una masa muscular contráctil, es el músculo cardíaco
propiamente dicho; encargado de impulsar la sangre por el cuerpo mediante su
contracción. Encontramos también en esta capa tejido conectivo, capilares
sanguíneos, capilares linfáticos y fibras nerviosas.
El miocardio está compuesto por células especializadas que cuentan con una
capacidad que no tiene ningún otro tipo de tejido muscular del resto del cuerpo.
El músculo cardíaco, como otros músculos, se puede contraer, pero también
puede llevar un potencial de acción —-de conducción eléctrica—-, similar a
las neuronas que constituyen los nervios. Además, algunas de las células tienen la
capacidad de generar un potencial de acción, conocido como automaticidad del
músculo cardíaco.
La irrigación sanguínea del miocardio es llevada a cabo por las arterias coronarias,
ya que el corazón no puede nutrirse directamente de la sangre que circula a través
de él a gran velocidad.
La estimulación del corazón está coordinada por el sistema nervioso autónomo,
tanto por parte del sistema nervioso simpático(aumentando el ritmo y fuerza de
contracción) como por el sistema nervioso parasimpático (reduce el ritmo y fuerza
cardíacos). Este sistema de conducción eléctrico explica la regularidad del ritmo
cardiaco y asegura la coordinación de las contracciones auriculoventriculares.
• El epicardio, es una capa fina serosa mesotelial que envuelve al corazón
llevando consigo capilares y fibras nerviosas. Esta capa se considera como parte
del pericardio seroso.
FISIOLOGÍA DEL CORAZÓN
Cada latido del corazón desencadena una secuencia de eventos llamados ciclos
cardiacos. Cada ciclo consiste principalmente en tres etapas: sístole auricular,
sístole ventricular y diástole.
El ciclo cardíaco hace que el corazón alterne entre una contracción y una
relajación aproximadamente 75 veces por minuto; es decir, el ciclo cardíaco dura
unos 0,8 de segundo.
Durante la ''sístole auricular", las aurículas se contraen y proyectan la sangre hacia
los ventrículos. Una vez que la sangre ha sido expulsada de las aurículas, las
válvulas auriculoventriculares (ubicadas entre las aurículas y los ventrículos) se
cierran. Esto evita el reflujo (en retorno o devolución) de sangre hacia las
aurículas.
El cierre de estas válvulas produce el sonido familiar del latido del corazón. Dura
aproximadamente 0,1 de segundo.
La ''sístole ventricular'' implica la contracción de los ventrículos expulsando la
sangre hacia el sistema circulatorio. Una vez que la sangre es expulsada, las dos
válvulas sigmoideas, la válvula pulmonar en la derecha y la válvula aórtica en la
izquierda, se cierran. Dura aproximadamente 0,3 de segundo.
Por último la ''diástole'' es la relajación de todas las partes del corazón para
permitir la llegada de nueva sangre. Dura aproximadamente 0,4 de segundo.
En el proceso se pueden escuchar dos golpecitos:
• El de las válvulas al cerrarse (mitral y tricúspide).
• Apertura de la válvula sigmoidea aórtica.
El movimiento se hace unas 70 veces por minuto.
La expulsión rítmica de la sangre provoca el pulso que se puede palpar en las
arterias: arteria radial, arteria carótida, arteria femoral, etcétera.
Si se observa el tiempo de contracción y de relajación se verá que las aurículas
están en reposo aproximadamente 0,7 de segundo y los ventrículos unos 0,5 de
segundo. Eso quiere decir que el corazón pasa más tiempo en reposo que en
trabajo.
Excitación cardíaca
El músculo cardiaco es biogénico (se excita así mismo). Esto, a diferencia, por
ejemplo, del músculo esquelético que necesita de un estímulo consciente o
reflejo.
Las contracciones rítmicas del corazón se producen espontáneamente, pero su
frecuencia puede ser afectada por las influencias nerviosas u hormonales, por el
ejercicio físico o por la percepción de un peligro.
Características del corazón:
• Batmotropismo: el corazón puede ser estimulado, manteniendo un umbral.
• Inotropismo: el corazón se contrae bajo ciertos estímulos.
• Cronotropismo: el corazón puede generar sus propios impulsos.
• Dromotropismo: es la conducción de los impulsos cardiacos mediante el
sistema excitoconductor.
• Lusitropismo: es la relajación del corazón bajo ciertos estímulos.
Electrofisiología cardíaca
Para saber y entender cómo y por qué late el corazón debemos conocer las
características básicas de la electrofisiología cardíaca.
Físicamente, el corazón está constituido por dos tipos de tejidos:
• Tejido especializado excitoconductor
• Miocardio contráctil.
El primero está representado por el nódulo sinusal o de Keith-Flack (también
conocido como nódulo sino auricular o marcapasos del corazón),
el nódulo auriculoventricular o de Aschoff-Tawara, el haz de His, las ramas
Derecha e Izquierda y la red de fibras de Purkinje.
Las fibras de Purkinje son fibras muy grandes y trasmiten potenciales de acción a
una velocidad seis veces mayor que la del músculo ventricular normal y 150 veces
mayor que la de algunas fibras del nódulo auricoventricular.
En condiciones normales, el automatismo (propiedad fundamental del corazón) es
patrimonio del tejido especializado excitoconductor, propiedad de la cual carece el
miocardio contráctil. Sin embargo, ambos tipos de tejido tienen como característica
común la propiedad de generar corrientes eléctricas de muy bajo voltaje como
consecuencia de los desplazamientos iónicos debidos fundamentalmente al
Potasio (K+) y al Sodio (Na+), al Cloro (Cl-) y al Calcio (Ca+
+) fundamentalmente, y que continuamente se están produciendo.
Estas corrientes iónicas producen un flujo continuo bidireccional a través de la
membrana celular, generando potenciales eléctricos. Esta actividad eléctrica
puede ser analizada con electrodos situados en la superficie de la piel, llamándose
a esta prueba electrocardiograma o ECG.
Cuatro son las propiedades fundamentales del corazón:
• Automatismo.
• Conductibilidad.
• Excitabilidad.
• Contractilidad.
Automatismo:
Es la propiedad que tiene el corazón de generar su propio impulso, de acuerdo a
los que acabamos de decir sobre las corrientes iónicas y los potenciales de
acción. El ritmo cardíaco normal depende del automatismo del nódulo sinusal (o
sinoauricular).
La expresión que se utiliza para denominar el ritmo cardíaco normal es ritmo
sinusal. La frecuencia del automatismo sinusal oscila entre 60-100
despolarizaciones por minuto.
Se dice que hay bradicardia sinusal cuando hay una frecuencia menor a 60 latidos
por minutos, y taquicardia sinusal cuando hay una frecuencia de más de 100
latidos por minuto.
El automatismo intrínseco del nódulo auricoventricular (AV) oscila alrededor de las
45 despolarizaciones por minuto. El sistema His-Purkinje tiene una frecuencia aún
más baja, alrededor de 30 por minuto.
En condiciones de normalidad el automatismo de estos focos no se hace evidente
por la mayor frecuencia del nódulo sinusal.
Conductibilidad:
Es la propiedad del tejido especializado de conducción y del miocardio contráctil
que permite que un estímulo eléctrico originado en el nódulo sinusal o en cualquier
otro sitio, difunda con rapidez al resto del corazón.
La velocidad de conducción del estímulo varía en función del tejido considerado.
Por ejemplo: el nódulo (o nodo) AV tiene una velocidad de conducción lenta, esta
particularidad tiene su razón de ser en la necesidad de que se produzca un retraso
en la conducción del estímulo que permita la contracción de ambas aurículas en
forma previa a la contracción ventricular.
Excitabilidad:
Es la propiedad de responder a un estímulo originando un potencial de acción
propagado.
Contractilidad:
Es la capacidad intrínseca del músculo cardíaco de desarrollar fuerza y acortarse.
CARDIOPATÌAS CONGÈNITAS
DEFINICIÒN:
Como la anormalidad de la estructura, las lesiones anatómicas de las cámaras
cardiacas, de los tabiques que las separan y de las válvulas o tractos de salida de
la sangre del corazón o de la función del corazón del recién nacido, determinada
durante la gestación y como resultado de las alteraciones del desarrollo
embrionario. Son defectos que se deben a fallos en la formación y en el desarrollo
del corazón y a la persistencia de las estructuras de la vida fetal.
La prevención primaria se debe centrar en evitar los factores de riesgo mediante
un control temprano del embarazo que evite los agentes teratógenos como los
virus, fármacos radiaciones y desarrollando un plan de educación para la salud
que informe a las mujeres con mayor riesgo de sufrir de cromosomopatías.
.DESARROLLO
Durante las primeras dos semanas de vida el hombre carece de corazón y de
sistema vascular, esto es porque el embrión satisface sus requerimientos por
difusión.
Etapas de desarrollo según edad y tamaño del embrión:
-Día 22 (2mm) corazón latiendo.
-Día 24 (3mm) Vasos vitelinos: orificio sino auricular.
-Día 26 (4mm) circulación sanguínea Rodete AV Conducto venoso.
-Día 28 (5 mm) Arteria Pulmonar del 6to arco: Aorta del 4to Arco.
-Día 30 (7mm) Venas pulmonares AI AD VD VI Nódulo AV.
-Día 32 (8mm) Ostium secundum (FO) cierre del ostium primium VD > 6to arco VI
> 3º y 4º arcos.
-Día 34 (10 mm) tabicaciòn del tronco casi hasta la base .Cúspides semilunares.
-Día 36 (12 mm) Válvulas tricúspide y mitral Tabique Ventricular casi completo.
-Día 42 Tabique ventricular completo, conducto arterioso y FO permeable hasta el
nacimiento.
PRINCIPIOS BÀSICOS DEL DESARROLLO
Las estructuras cardiovasculares se originan principalmente a partir del
MESODERMO , rodeando la placa neural del embrión en etapa preliminar se
forman acúmulos celulares (cúmulos anfígenos) los cuales se funden y vocalizan
de tal forma que forman un par de tubos que se unirán al plegarse y en forma
cefalocaudal del embrión .La fusión de ambos tubos forman uno solo que se
conoce como tubo cardiaco primitivo al que normalmente se le toma como el punto
de comienzo del desarrollo cardiovascular .En este tubo hay evidencia de simetría
bilateral en sus polos venoso y arterial , en su polo venoso la cámara llamada
seno venoso recibe dos estructuras simétricas (astas) en las que drenan las venas
umbilicales (las vitelinas , las cardinales de la placenta ,saco vitelino y embrión
respectivamente .,una cámara en el polo arterial da origen a los arcos aórticos que
rodean la faringe para terminar drenando en la aorta descendente ,entre estas dos
cámaras de los extremos del tubo se encuentran tres cámaras centrales , la más
cefálica que recibe el seno venoso es el primordio de las aurículas ,las otras dos
cámaras formarán los dos ventrículos ,podríamos llamar a estas tres cámaras atrio
componente de entrada y componente de salida .
CIRCULACIÒN FETAL Y NEONATAL
Existen tres estructuras cardiovasculares exclusivas en la vida fetal: el conducto
venoso el foramen oval y el conducto arterioso. En los pulmones no se produce
intercambio gaseoso y la circulación pulmonar se encuentra en
vasoconstricción ,los intercambios gaseosos en el feto se efectúan a través de la
placenta ,la sangre oxigenada de la placenta llega al feto por la vena
umbilical ,aunque sólo la mitad se dirige a la circulación hepática y el resto se
deriva por el conducto venoso a la vena cava inferior .La sangre de la vena cava
inferior procedente de la parte inferior del feto se mezcla con la sangre procedente
de la placenta y de la vena umbilical para dirigirse a la aurícula derecha ,de esta
pasa a la aurícula izquierda a través del foramen oval para asi acceder al
ventrículo izquierdo que la impulsa a la aorta ascendente ,la sangre que viene por
la VCS penetra en la AD atraviesa la válvula tricúspide y llega al VD desde el cual
es impulsada a la arteria pulmonar ,circulación pulmonar esta en
vasoconstricción .El conducto arterioso es el encargado de conducir la mayor
parte del flujo a la aorta descendente perfundiendo así la parte inferior del feto
para regresar de nuevo a la placenta por las arterias umbilicales .VD es el
encargado de perfundir la parte inferior del feto y el VI la parte superior del
cuerpo .Al nacer y con la expansión de los pulmones disminuyen las resistencias
vasculares pulmonares al mismo tiempo que el aumento de oxigeno provoca una
vasodilatación pulmonar al cortar el cordón umbilical se detiene la circulación
placentaria que junto a la expansión de los pulmones da lugar a una serie de
cambios hemodinámicas en la circulación del recién nacido. Como las resistencias
pulmonares son inferiores a la sistémica debido a la eliminación de la circulación
por la placenta la sangre del VD fluye hacía la circulación pulmonar .Cuando la
presión en la AI supera a la derecha se cierra el foramen oval, el conducto
arterioso se clausura cuando la concentración de oxigeno en la sangre es elevada
y además confluyen otros factores
MECANISMOS ALTERADOS PRODUCTORES DE CARDIOPATÌAS
1.-Alteraciones en la lateralización (looping)
2.-Anomalìas en la migración celular (defectos contruncales)
3.-Alteraciones de flujo sanguíneo.
4.-Relacionados a la muerte celular.
5.-Relacionados a la matriz extracelular.
6.-Crecimiento desordenado.
CLASES DE CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cardiopatías Congénitas No Cianóticas
Canal Auriculoventricular
Coartación de Aorta
Estenosis Pulmonar
Cardiopatías No Cianozantes con Shunt de Izquierda-Derecha:
Comunicación Interauricular
Comunicación Interventricular
Ductus Arterioso Persistente
Cardiopatías Congénitas Cianóticas
Anomalía de Ebstein
Atresia Pulmonar
Atresia Tricúspide
Corazón Izquierdo Hipoplasico
Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total
Tronco Arterial
Cardiopatías Cianozantes con Shunt Derecha-Izquierda:
Tetralogía de Fallot
Transposición de Grandes vasos.
FACTORES PRENATALES ASOCIADOS A LAS CARDIOPATÌAS
CONGÈNITAS
Diabetes Mellitus: obstrucción del ventrículo Izquierdo, Hipertrofia septal
asimétrica y defecto septal interventricular.
Lupus eritematoso: bloqueo auriculoventricular congénito.
Rubéola: Persistencia del ductus arterioso y estenosis pulmonar periférica.
Abuso de Alcohol: estenosis pulmonar, comunicación interventricular (CIV).
Uso de Trimetadiona: tetralogía de Fallot.
Litio: anomalía de Ebstein.
Abuso de acido acetilsaliciclico: hipertensión pulmonar persistente.
Infección por Coxsackie: miocarditis
OTROS FACTORES
GENETICOS : Estudios han demostrado la transmisión genética de los defectos
cardíacos entre miembros de la misma familia e individuos consanguíneos las
anomalías cromosómicas o genéticas solo aparecen en un 10% de todas las
anomalías cardiacas ,los ejemplos de anomalías cromosómicas asociados con los
defectos cardiacos incluyen el síndrome de Down (trisomía 21) y el síndrome de
Turner (XO).
AMBIENTALES: Los factores ambientales conocidos que contribuyen al desarrollo
de la enfermedad cardiaca congénita incluyen la exposición de la madre a la
rubéola durante las primeras 8 semanas de gestación .Se ha implicado la altitud
del lugar donde se produce el parto como fallo del cierre del conducto arterioso
después del nacimiento.
TERATÒGENOS: El uso de algunos fármacos y drogas por ejemplo la warfarina,
la trimetadona, la hidantoina, y el alcohol) por la madre durante la gestación se ha
demostrado que no solo causa malformaciones cardiacas si no que produce una
lesión generalizada al embrión.
VALORACIÒN DE LOS SÌNTOMAS DEL NIÑO CON CARDIOPATÌA
CONGÈNITA
-Conocer bien la historia clínica, la anamnesis familiar, los datos del embarazo, y
los del parto para poder llevar a cabo una buena valoración del recién nacido.
La exploración general del niño debe incluir la inspección, la palpación y la
auscultación.
Inspección: valoración física se debe apreciar el fenotipo del niño, por si existen
anomalías cromosómicas que se asocian con las cardiopatías (trisomías 18-
21).Valoración del patrón cardiorrespiratorio y del distrès respiratorio, la
observación más común es la cianosis.
Palpación: palpación de los pulsos arteriales, axilares y femorales en busca de su
disminución o ausencia coartación de la aorta, o si estos son saltones con
apertura del ductus arterioso.
Auscultación: en la auscultación cardiaca se analizan tres elementos: ritmo,
tonos cardiacos y soplos. FC recién nacido = 120-160x minuto , Lactante =80 -
130x minuto.
MANIFESTACIONES CLÌNICAS EN CARDIOPATIAS
Pueden ser diferentes según el periodo en que se presenten .En el RN y el
Lactante son más frecuentes el soplo, la cianosis y la insuficiencia cardiaca.
Los RN pueden tener soplos cardiacos durante las primeras horas de
vida ,cianosis o insuficiencia cardiaca pues es preciso diferenciar estos soplos
funcionales o inocentes .En los niños mayores consiste en detectar la presencia
de un soplo o una alteración del ritmo, la existencia de hepatomegalia indica que
la presión sistémica es elevada y se suele asociar con cardiopatías complejas.
En los niños asintomáticos la consulta suele estar motiva por una de las tres
circunstancias siguientes: soplo, cianosis o síntomas de insuficiencia cardiaca.
SOPLO CARDIACO: es la forma de presentación más frecuente de las
cardiopatías congénitas que pueden ser inocentes o patológicos.
CIANOSIS: uno de los síntomas que a menudo presentan los recién nacidos con
cardiopatías congénitas es la cianosis, si aparece en el periodo neonatal se debe
a una obstrucción grave aunque en ocasiones su aparición puede ser màs lenta y
progresiva. Los niños con cardiopatías cianóticas que manifiestan cianosis durante
muchos años presentan hipocratismo (dedos en palillo de tambor) y alteraciones
cutáneas eritemas en los pómulos y en las orejas.
La cianosis del recién nacido puede tener su origen en dos causas:
Cianosis de origen cardiaco o respiratorio, la diferencia entre cianosis por
cardiopatía y cianosis de origen respiratorio es que la primera no se acompaña por
dificultad respiratoria pues solo respiración profunda .Se utiliza el test de hiperoxia
para diferenciarlas.
Síntomas de Insuficiencia Cardiaca :en los recién nacidos cardiópatas
presentan manifestaciones como radiografías torácicas patológicos ,con alteración
de la silueta cardiaca ,soplo,distres,acidosis disminución de la saturación y
arritmias, en los lactantes destacan la intolerancia a las tomas ,la escasa ganancia
de peso ,disnea, en niños mayores se pueden dar la fatiga ,disnea y en los
adolescentes ,las cefaleas que sufren los adolescentes hipertensos ante una
coartación de aorta.
Para diferenciar si el shunt es preductal o postductal se practican monitorizaciones
en los dos brazos colocando el derecho o preductal e izquierdo o posductal para
que en condiciones normales las determinaciones sean iguales., si entre las del
brazo derecho y las del izquierdo existe una diferencia mayor de 10 el ductus
funciona de derecha a izquierda.
CARDIOPATÌAS CONGÈNITAS ACIANOTICAS
Las más frecuentes son las siguientes:
1.-CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE (CAP)
El conducto arterioso es una conexión vascular que dirige el flujo de sangre desde
la arteria pulmonar hasta la aorta descendente durante la vida fetal ,evitando el
paso por los pulmones ,el cierre funcional del conducto tiene lugar después del
nacimiento , en algunos casos son necesarios de 6 meses a algunos años para
que el cierre sea completo ,sì el conducto permanece evidente ,la dirección del
flujo sanguíneo se invierte de izquierda a derecha debido a la elevada presión
sistémica de la aorta .La sangre es desviada a través del conducto hasta la arteria
pulmonar tanto durante la sístole como durante la diástole elevando la presión de
la circulación pulmonar e incrementando la presión contra la cual debe trabajar el
ventrículo derecho .
Es frecuente la supervivencia hasta la edad adulta .El conducto arterioso
persistente se da con más frecuencia en las niñas y puede estar asociado con
otras anomalías tales como el defecto septal ventricular o la coartación de la
aorta.
Incidencia: mayor incidencia en niños prematuros
Fisiopatología:
El conducto persistente funciona como una fístula arteriovenosa , incrementando
el trabajo del ventrículo izquierdo .Los pacientes con grandes desvíos y una
resistencia vascular pulmonar (RVP) relativamente baja corren el riesgo de
desarrollar una insuficiencia ventricular izquierda y un aumento de la presión
pulmonar .Con la hipertensión pulmonar progresiva puede producirse una
inversión del desvió con cianosis y dedos en palillo de tambor .Una vez la presión
pulmonar excede la presión sistémica el paciente se hace inoperable.
Manifestaciones Clínicas
Los más importantes en estos niños son un pulso colapsante,soplo sistólico en el
borde esternal izquierda taquicardia, dificultad respiratoria y cianosis.
Terapia:
La terapia farmacológica en prematuros se basa en ibuprofeno intravenoso
inhibidor de las prostaglandinas y restricción de líquidos en las primeras semanas
de vida .En niños a término y en prematuros con fracaso farmacológico el
tratamiento consiste en oclusión transvenosa dispositivo tipo (paraguas)
2.-DEFECTO SEPTAL AURICULAR
Los defectos en el septo auricular (DSA) permiten el flujo de la sangre entre la
aurícula derecha y la izquierda .Los DSA representa el 10% de todos los defectos
cardiacos congénitos .Los defectos que se producen en la parte superior de la
pared septal cerca de la fosa oval son los más frecuentes y se les denomina
ductus ,menos frecuente son las defectos del ostium primum los cuales se
localizan en la parte inferior del septo auricular .Tales defectos son el resultado de
la incapacidad del septum primum de unirse con los cojines endocàrdicos
durante la septaciòn de la aurícula .El ostium primum se asocia con frecuencia con
la deformación de la válvula mitral que incluye un efecto de hendidura en la valva
anterior ,lo que puede conducir a la regurgitación mitral.
Frecuentemente los DSA no son detectados hasta la tercera cuarta o quinta
década.
Fisiopatología:
Los efectos hemodinámicas de un DSA no reparado dependen del tamaño y la
dirección del shunt de la capacidad de acomodación de los ventrículos y de la
respuesta adaptatoria del lecho vascular pulmonar al aumento del flujo de sangre
Después del nacimiento debido a que la RVP es elevada y a que los ventrículos
derecho e izquierdo tienen una compliancia igual existe un pequeño desvió a nivel
auricular. No obstante con la progresión en la edad cae la RVP, el ventrículo
Derecho se hace menos resistente y la resistencia sistémica aumenta
conduciendo al desarrollo del desvió de izquierda a derecha. Este aumento en la
carga del volumen impuesta al VD y el incremento del flujo sanguíneo pulmonar
por lo general se tolera bien .Sin embargo la elevación persistente de la RVP
puede conducir eventualmente a la inversión de la derivación a la cianosis
(síndrome de Eisenmenger) y a la insuficiencia cardiaca.
Manifestaciones Clínicas:
Los pacientes suelen estar asintomáticos, en algunos casos los niños màs
pequeños presentan un retraso del crecimiento y los niños mayores pueden
experimentar intolerancia al ejercicio, si la malformación es compleja puede
desencadenar insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.
Terapia
El tratamiento es quirúrgico o mediante dispositivos implantados si los niños
presentan sintomatología y los resultados postoperatorios en los niños mayores
son excelentes.
3-DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
Es una comunicación o abertura anómala entre los ventrículos derecho e izquierdo
.Los DSV varían en tamaño (7mm a 3 mm de diámetro) y puede producirse en la
porción membranosa (superior) o en la porción muscular (inferior) del septo
ventricular .Las tres cuartas partes de todos los defectos son membranosos .Los
DSV se observan en 2 de cada 1,000 nacimientos vivos.Es el defecto cardiaco
más frecuente.
Fisiopatología
El tamaño del defecto determina los hallazgos clínicos y la extensión de la
derivación del ventrículo izquierdo hacia el derecho ,cuanto mayor sea la
derivación mayor será el volumen de sangre impulsado hacía el ventrículo derecho
y los pulmones .Por consiguiente los grandes defectos causan una sobrecarga del
volumen para ambos ventrículos .Los grandes defectos pueden llevar al aumento
de la RVP produciendo una Hipertensión Pulmonar .Si esto ocurre ,la derivación
puede ser invertida de derecha a izquierda causando una cianosis sistémica y
produciendo el síndrome de Eisenmenger ,lo cual hace que el paciente sea
inoperable .
Manifestaciones Clínicas: varían en función del tamaño de la comunicación ,del
flujo de sangre y de la presión pulmonar, con frecuencia estos niños se encuentran
asintomáticos .
Evaluación diagnóstica: la radiografía de tórax se observa discreta
cardiomegalia y plétora pulmonar, el electrocardiograma puede presentar un
crecimiento ventricular izquierdo derecho o anormal, el EKG muestra la
localización y el tamaño de la comunicación interventricular.
Terapia: la intervención quirúrgica se efectúa a cualquier edad (cuando la
sintomatología es muy elevada y no puede controlarse con terapia farmacológica)
4.-COARTACIÒN DE LA AORTA
La coartación de la aorta está definida como un estrechamiento u obstrucción
parcial de una sección de la aorta .Aunque la coartación puede producirse en
cualquier punto a lo largo de la pared aórtica la mayoría de ellas tienen lugar cerca
o distalmente a la arteria subclavia izquierda cerca del ligamento arterioso .Las
coartaciones representan el 10 % de las malformaciones cardiacas congénitas y
están asociadas con otras anomalías cardiacas congénitas incluyendo la válvula
aórtica bicúspide y el DSV.
Fisiopatología:
El estrechamiento aórtico produce un aumento de la resistencia sistémica .Este
incremento da como resultado un aumento de la presión en la aorta proximal a la
zona de la obstrucción y una disminución de la presión distal al
estrechamiento .Debido a que el flujo arterial renal disminuye, la renina plasmática
es estimulada contribuyendo al desarrollo de la hipertensión arterial y a la
sobrecarga de presión en el ventrículo izquierdo .No obstante la presión aórtica
distal a la coartación no se ve incrementada como medio de suministro de sangre
a las extremidades inferiores ,los vasos colaterales se desarrollan a partir de las
arterias situadas por encima de la obstrucción ,generalmente las ramas anterior y
posterior de la arteria subclavia.
Manifestaciones Clínicas:
La mayoría de los niños suelen estar asintomáticos.
El signo clásico de la coartación aortica es la diferencia de pulso y de presión
arterial en las extremidades superiores e inferiores, son débiles o inexistentes los
pulsos femorales, poplíteos, tibial y pedio los de los brazos y el cuello son
saltones, se debe medir la tensión arterial en ambos brazos que será más elevada
que en las piernas y mayor en el brazo derecho que en el izquierdo.
La complicación más grave es la hipertensión sistémica.
Terapia:
En niños la perfusión con prostaglandinas E1 para abrir nuevamente el conducto y
establecer un flujo de sangre suficiente para llegar a todos los tejidos.
Los niños mayores requieren intervención quirúrgica a no màs tardar antes del
año.
En cuanto a la atención de Enfermería a estos pacientes, no se puede orientar
orientar una atención específica por lo mismo que son pacientes asintomáticos.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
Las cardiopatías más frecuentes son la comunicación interventricular (CIV) con un
18-20% del total, la comunicación interauricular (CIA) 5-8% y el Ductus arterioso
persistente (PCA) en un 5-10%. Estas son las llamadas cardiopatías acianóticas
porque no producen cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo
pulmonar aumentado, insuficiencia cardíaca, desnutrición e infecciones
respiratorias a repetición.
Dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la Tetralogía
de Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de de todos los defectos
cardíacos.
ANOMALÍAS DE LA VÁLVULA PULMONAR
1.-ATRESIA PULMONAR - La válvula pulmonar tiene tres valvas que se abren
para que la sangre fluya a las arterias pulmonares y se cierran después para
impedir que regrese al corazón. En la atresia pulmonar, estas tres valvas no se
abren o bien no existen, con lo que no hay conexión entre el ventrículo derecho y
las arterias pulmonares, y la sangre no puede bombearse hacia los pulmones para
que se oxigene. En cambio, la sangre no oxigenada sí puede pasar directamente
de la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través de un agujero en la pared
(el tabique interauricular) que separa estas dos cavidades. Este agujero, que se
denomina comunicación interauricular (CIA), normalmente se cierra al nacer, pero
puede permanecer abierto en esta situación. Una vez en la aurícula izquierda, la
sangre sin oxigenar pasa al ventrículo izquierdo y se bombea hacia el resto del
organismo.
2.-ESTENOSIS PULMONAR: En medicina, el término estenosis define el
estrechamiento de un vaso sanguíneo o cualquier otro conducto anatómico. En la
estenosis pulmonar, las valvas de la válvula pulmonar no pueden abrirse del todo
o bien el conducto (el infundíbulo ventricular derecho o IVD) a cada lado de la
propia válvula es demasiado estrecho. Esta anomalía hace que al corazón le
cueste mucho llevar la sangre hasta los pulmones.
3.-TETRALOGÍA DE FALLOT: Se trata de una afección compleja consistente en
cuatro ("tetra") defectos congénitos diferentes. Uno de ellos es una obstrucción de
la válvula pulmonar en el IVD, lo que aumenta la presión en el ventrículo derecho.
Otro elemento de esta dolencia es la denominada comunicación interventricular
(CIV), un agujero en la pared muscular que separa el ventrículo derecho del
izquierdo. El aumento de presión en el ventrículo derecho empuja la sangre sin
oxigenar hacia el ventrículo izquierdo a través de la CIV, desde donde pasará al
resto del organismo. La cantidad de sangre que atraviesa la CIV depende de la
gravedad de la obstrucción de la válvula pulmonar.
4.-TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS CARDÍACOS - En este
defecto, que supone el 5% de los casos de enfermedad cardiaca congénita, la
relación aurícula-ventricular es discordante. La aorta aparece en posición anterior
y hacia la derecha en relación a la arteria pulmonar y sale del ventrículo derecho.
De forma similar, la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo.
METODOS DE DIAGNÒSTICO
Se utilizan métodos invasivos y no invasivos
MÉTODOS NO INVASIVOS:
Ecografía doppler en color: es la técnica más útil para el diagnóstico y el
seguimiento de las cardiopatías congénitas, en el examen bidimensional se
valoran las estructuras cardiacas y los flujos sanguíneos del corazón de los
grandes vasos.
Radiografía de tórax: se valora el tamaño del corazón la vascularización
pulmonar y la congestión venosa pulmonar o edema.
Resonancia Magnética: con ella se ayuda el diagnostico de coartación de aorta,
en los anillos vasculares y en otras anomalías.
MÉTODO INVASIVO CLÁSICO
Cateterismo cardiaco: diagnóstico que permite el estudio angiografico y
hemodinámico del corazón en las cardiopatías congénitas .Aporta información
anatómica detallada de las cavidades derechas, izquierdas así como de sus
características hemodinámicas, ayuda a detectar lesiones asociadas .
Para su ejecución se introduce un catéter radiopaco en un vaso periférico y el
acceso vascular se efectúa a través de la vena o de la arteria femoral.
Se utiliza con fines diagnósticos y terapéuticos.
Ecografía transesofagica: permite una mejor valoración de las aurículas de las
válvulas cardiacas y de la arteria aorta.
CUIDADOS DE ENFERMERIA DEL NIÑO SOMETIDO A CATETERISMO
CARDIACO
Preparación del niño para el cateterismo
Elaboración de la historia clínica de enfermería.
Consentimiento mediante autorización para el cateterismo.
Revisar los exámenes de laboratorio (hemoglobina, iones y coagulación)
Cursar pruebas cruzadas y reserva del concentrado de hematíes para los
casos en que sea necesario.
Registro de SatO2
Higiene adecuada
Si el acceso es femoral, un eccema importante en la zona del pañal puede
aplazar el cateterismo.
Rasurado del vello pubiano, si existiera.
Canalización de una vía periférica, preferentemente en el brazo izquierdo.
Durante el cateterismo se monitoriza al niño y se le seda con ketamina, midazolam
y atropina. Algunas de las complicaciones durante los cuidados son hipotensión,
hipoventilación, arritmias y perforación cardiaca, aunque su frecuencia se limita al
2% de los procedimientos.
CUIDADOS POSCATETERISMO
Se registran el nivel de conciencia, la frecuencia cardiaca, la frecuencia
respiratoria, la presión arterial y la saturación de oxígeno, cada 15 minutos.
La frecuencia cardiaca se toma durante un minuto para encontrar arritmias, la
presencia de pulsos (sobre todo por debajo del cateterismo), el color y la
temperatura de los miembros inferiores. El niño debe se inmovilizado para evitar
hemorragias en el lugar de la punción.
Valoración del vendaje compresivo. Se debe retirar a las 4 horas si el acceso ha
sido venoso, o a las 6 horas, si ha sido arterial. Control de la primera micción y
administración de analgésicos tipo paracetamol, ya sea por vía oral o rectal, en
función del comienzo de la ingesta de líquidos.
Es preciso estar alerta ante la aparición de signos que indiquen complicaciones,
como dolor abdominal, masa abdominal pulsátil o no, ausencia de diuresis,
palidez, frialdad, relleno capilar lento o ausencia de pulso en los miembros
inferiores.
A las 3 horas del cateterismo, es posible comenzar una dieta hídrica, ya las 24
horas se inicia la habitual. Es conveniente que, en los 3 días siguientes al
procedimiento, el niño no tenga actividades que requieran gran esfuerzo. Se
practica cateterismos muy simples que son ejecutados mediante cirugía
ambulatoria, por lo que se abandona en pocas horas el centro asistencial.
CUIDADOS DE ENFERMERIA DEL NIÑO SOMETIDO A CIRUGIA CARDIACA
NEONATAL
El diagnóstico prenatal de la cardiopatía es de gran ayuda, pues permite
correlacionar una serie de manifestaciones previsibles, incluso recomendado que
el nacimiento del niño tenga lugar en un centro donde pueda recibir una actuación
invasiva inmediata. El primer cuidado consiste en estabilizar al niño,
administrándole el tratamiento cardiológico pertinente hasta que llegue la
intervención. Se monitoriza al niño que presenta cianosis moderada, hasta que se
decida el procedimiento quirúrgico paliativo o corrector. Para lograr esta
estabilización y en función del trastorno que el niño presenta, se precisa la
administración de prostaglandinas que favorezcan el traslado y la planificación
quirúrgica sin precipitaciones.
La estancia hospitalaria del niño depende de la complejidad de su cardiopatía. En
cuidados intensivos puede estar entre 5 y 14 días, en el periodo neonatal, y algo
menos en los niños mayores, a la vista de las complicaciones y de su tratamiento.
CUIDADOS DE ENFERMERIA EN EL POSTOPERATORIO INMEDIATO
Antes de recibir al recién nacido se comprueba que funcionen adecuadamente los
monitores, las bombas y el respirador. Es fundamental la coordinación del equipo
asistencial en esa recepción, de modo que sea rápida y cuidadosa.
La monitorización incluye los siguientes apartados: electrocardiograma, presión
arterial, presión venosa central, saturación de O2 (pulsímetro), gasometría arteria,
CO2 espirado (captometro), volumen corriente, volumen minuto (a través de la
función pulmonar de la que informa el respirador), temperatura corporal y diuresis.
Se debe procurar que el niño no pierda calor, para lo cual se le coloca en una
cuna de calor radiante o en una incubadora. Es importante que se valoren en todo
momento la coloración y las incursiones torácicas.
Las actuaciones inmediatas deben ser las que siguen: comprobar si se encuentra
el ritmo sinusal, verificar la oxigenación y la perfusión (SatO2), comprobar la
ventilación (gasometría, volumen corriente, PCO2 espirado), la permeabilidad del
tubo endotraqueal y de los catéteres, administración de las perfusiones y de las
medicaciones correctas, permeabilidad de los drenajes torácicos, conexión a
presión negativa y permeabilidad de la sonda vesical.
Las acciones de enfermería se pueden estructurar de acuerdo con las siguientes
funciones:
Valoración de la función cardiaca. Comprobar los pulsos periféricos, la
presión arterial y la presión venosa central. Tomar la temperatura central y
periférica, y conectar el marcapasos a los cables.
Valoración de la ventilación. Evaluación torácica, auscultación de los
campos pulmonares, toma de muestra de gasometrías arteriales y
valoración de la correcta ubicación del tubo endotraqueal y de los drenajes
torácicos a través de la radiografía de tórax, y así verificar la expansión
pulmonar o la presencia de atelectasias, neumotórax, etc.
Valoración neurológica: Test de Glasgow y nivel de sedación- analgésica.
Valoración de la fluidoterapia: balance hídrico, control de la diuresis, tomas
analíticas, control de electrolitos y hemograma y transfusión de
hemoderivados.
Administración de la medicación: inotrópicos (dopamina, dobutamina,
isoproterenol, adrenalina), vasodilatadores (nitroprusiato), sedantes (fentanilo,
midazolam), relajantes musculares (vencuronio), antibióticos, (ampicilina,
gentamicina, vancomicina, amikacina) y óxido nítrico inhalado.
Las complicaciones postoperatorias más frecuentes son: arritmias, atelectasias,
derrame pleural, hemorragia, hemotorax, hiperflujo pulmonar, hipovolemia,
hipoxemia, infección, neumotórax, y taponamiento cardiaco.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Aguilar J. Tratado de Enfermería del niño y adolescente. Cuidados pediátricos. 2°
Ed. Barcelona: Océano; 2012.
http://www.medtronic.es/su-salud/cardiopatia-congenita/index.htm
http://es.wikipedia.org/wiki/Cardiopat%C3%ADa_cong%C3%A9nita
http://www.scp.com.co/precop/precop_files/modulo_7_vin_1/Precop7_1b.pdf
