Cirrosis heptica

Lacirrosis hepticaes lacirrosisque afecta altejido hepticocomo consecuencia final de diferentesenfermedades crnicas.Las consecuencias de la cirrosis heptica sobre la salud del individuo dependen fundamentalmente del grado de funcionalidad que el hgado pueda conservar a pesar de la alteracin histolgica.EpidemiologaSegn laOMS, en total mueren anualmente aproximadamente unas 27.000 personas a causa de cirrosis heptica en los pases desarrollados.En Espaa, afecta a 4 de cada 10.000 personas, de estas la gran mayora son causados por el consumo excesivo de alcohol.Anatoma patolgicaLa anormalidad principal de la cirrosis heptica es la presencia defibrosis, que consiste en el depsito de fibras decolgenoen el hgado, pero para que se pueda hacer el diagnsticoanatomopatolgicode cirrosis, este acmulo de fibras ha de delimitar ndulos, es decir, ha de aislar reas de tejido heptico, alterando la arquitectura del rgano y dificultando la relacin entre los hepatocitos y los finos vasos sanguneos a travs de los cuales ejercen su funcin desntesisy depuracin y a travs de los cuales se nutren.De modo esquemtico, la fibrosis forma algo parecido a una red tridimensional dentro del hgado, en la que las cuerdas de la red seran la fibrosis y las reas que quedan entre las mismas los ndulos de clulas que regeneran dentro del mismo. Esta alteracin se denominandulo de regeneraciny es la caracterstica que permite establecer el diagnstico de cirrosis. Existen otras alteraciones hepticas que se acompaan de fibrosis, que no se consideran cirrosis al no cumplir la condicin de formar ndulos de regeneracin.

EtiologaLas principales causas de cirrosis en los pases desarrollados son: El consumo excesivo dealcohol(Cirrosis heptica deLaennec, cirrosis alcohlica, etlica o enlica). La hepatitis crnica porvirus C(cirrosis por virus C). Otros virus, como el de lahepatitis crnica por virus de la hepatitis By la infeccin crnica mixta por virus de la hepatitis B yvirus de la hepatitis D. Enfermedadescolestsicascrnicas (que afectan a la produccin o a la salida de la bilis del hgado), tales como lacirrosis biliar primariao lacolangitis esclerosante primaria. Enfermedades metablicascongnitasdel hgado como lahemocromatosisprimaria (sobrecarga heptica de hierro -bastante frecuente-), laenfermedad de Wilson(sobrecarga heptica de cobre -muy rara-) y ladeficiencia de alfa-1 antitripsina(tambin bastante rara); o enfermedades metablicas adquiridas como laesteatohepatitis no alcohlicaasociada a ladiabeteso ladislipidemia. Otras:hepatitis autoinmune. Toxicidad heptica por frmacos u otros qumicos hepatotxicos. Existen otras causas mucho ms raras y algunas especficas de la infancia que producen cirrosis precoz en nios o adolescentes.Todas las enfermedades anteriormente citadas habitualmente necesitan aos de evolucin para llegar a producir cirrosis. Adems, en muchos casos, el consumo excesivo de alcohol o la hepatitis crnica por virus C no llegan a producir nunca cirrosis y el paciente fallece por un motivo independiente de la enfermedad heptica.

Etiopatogenia

De forma similar a lo que acontece en otros tejidos, lainflamacin hepticaes el proceso bsico por el que el hgado responde al dao, cualquiera que sea ste. Mediante este proceso, el tejido heptico es capaz de reconocer el dao y si es posible repararlo. Si la reparacin no es posible, entonces destruir el tejido daado. En condiciones normales, este tipo de respuesta restaura la estructura y la funcin originales y mantiene lahomeostasistisular, pero a veces la lesin es demasiado intensa o persistente, y el propio proceso inflamatorio compromete la integridad estructural a travs de procesos como lafibrosis, con posterior esclerosis, ya que se reemplazan las estructuras daadas por tejido anormal.Los diferentes agentes etiolgicos de las enfermedades hepticas crnicas mencionados en el anterior apartado pueden causar dao tisular, inflamacin ynecrosis hepatocitaria, pero el tipo de reparacin celular que predomine (regeneracino fibrosis) determinar que el tejido heptico se recupere, o bien que la fibrosis progrese y esta regeneracin tisular anormal conduzca a la cirrosis.El predominio de un tipo u otro de respuesta depende tanto de las caractersticas y persistencia del agente lesivo, como de las caractersticas del individuo.

Fases de la cirrosis

Hepatocarcinoma (espcimen de necropsia).En la evolucin de la enfermedad, podemos distinguir dos fases: cirrosis compensada y descompensada. Esta diferenciacin tiene en cuenta que los pacientes hayan o no desarrollado las complicaciones propias de la enfermedad.Mientras se encuentre compensada, los pacientes pueden no presentar ningn sntoma, y esta fase puede vivir aos. En esta fase hay un importante nmero de pacientes que todava no han sido diagnosticados. Asimismo, los pacientes con cirrosis compensada tienen una supervivencia parecida a la de la poblacin general. Esto es as porque en condiciones normales el organismo no requiere de todo el "potencial" que el hgado tiene. Se puede tener el 100% del hgado afectado y no tener ningn tipo de sintomatologa, detectando en todo caso un aumento de las transaminasas en un anlisis de sangre.

Las complicaciones que definen la cirrosis descompensada son: Ascitis: acmulo de lquido libre intraabdominal con caractersticas detransudado. Este transudado adems puede infectarse (peritonitis bacteriana espontnea), habitualmente a causa de latranslocacin bacteriana(paso al torrente sanguneo de las bacterias que conforman la flora intestinal). Sndrome hepatorrenal: insuficiencia renal prerrenal funcional y reversible sin que exista alteracin de la estructura renal. Se produce debido a una intensa vasoconstriccin renal que conduce a una insuficiencia renal que se establece en el plazo de das o semanas, de forma muy agresiva y que tiene un pronstico fatal a corto plazo, en la mayora de los casos en semanas (sndrome hepatorenal tipo I) o de forma ms insidiosa, con un pronstico ligeramente mejor y una supervivencia media de alrededor de seis meses (sndrome hepatorenal tipo II). Encefalopata heptica: deterioro de la funcinneurolgica, habitualmente episdico y reversible, relacionado con el paso desde la circulacinportalsustancias no depuradas por el hgado a la circulacin general. Hemorragiadigestiva porvarices esofgicas. Ictericia: tinte amarillento de la piel y las mucosas a consecuencia del acmulo debilirrubina.La cirrosis descompensada, sin embargo, predice habitualmente una importante disminucin de la supervivencia, y un malpronsticoa corto plazo.En el desarrollo de estas complicaciones intervienen bsicamente dos factores patognicos: Lahipertensin portal(aumento de la tensin normal de la vena porta) Lainsuficiencia hepatocelular.

Adems de las complicaciones descritas, pueden aparecer otras muchas, entre las cuales destaca el riesgo aumentado que tienen los pacientes con cirrosis heptica de desarrollar unhepatocarcinoma.En muchos casos, el diagnstico de la cirrosis es casual, puesto que como se ha dicho, en la fase compensada de la enfermedad sus manifestaciones pueden ser poco aparentes, presentando sntomas vagos o inespecficos comodispepsia,asteniaohiperpirexia. As, puede detectarse ante la existencia dehepatomegaliaen una exploracin fsica de rutina, ante alteraciones en las pruebas de funcin heptica, o ante la positividad en las pruebas de estudio de las hepatitis virales.Entre las manifestaciones que es posible encontrar se encuentran algunos signos cutneos. Ninguno espatognomnico, pero pueden resultar tiles para la sospecha diagnstica; entre estos "Estigmas de hepatopata" cabe destacar lasaraas vascularesospiders, distribuidas en el territorio de lavena cava superior, En ocasiones, est presente tambin un enrojecimiento de laseminencias tenarehipotenarque se conoce como eritema palmar. En la cirrosis de origen alcohlico, puede aparecerhipertrofia parotdeaycontractura de Dupuytren.En ocasiones aparecenxantelasmasen los prpados, sobre todo en las enfermedades colestticas (colangitis esclerosante primariaycirrosis biliar primaria) mientras que en la enfermedad de Wilson aparece elanillo de Kayser-Fleischer(anillo de coloracin pardo-verdosa en el borde lmbico de la crnea, por depsito de cobre en lamembrana de Descemet).Al efectuar la exploracin fsica abdominal suele observarse el hgado aumentado de tamao con superficie irregular y consistencia dura, si bien en los estadios finales de la enfermedad puede encontrarse totalmenteatrficoy retrado no siendo accesible a la palpacin.Dado que lahepatomegaliaes en general indolora, la existencia de dolor abdominal debe hacer sospechar algn fenmeno intercurrente como una pancreatitis o un clico biliar, dada la elevada incidencia de la litiasis biliar en el paciente cirrtico.

Laesplenomegaliajunto con la presencia de circulacin colateral (mltiples venas dilatadas subcutneas en la pared abdominal), indican la existencia dehipertensin portal. Cuando la circulacin colateral es prominente alrededor de lavena umbilicalen la zona del ombligo se denomina clsicamente como "cabeza de Medusa".La hipertensin portal puede tambin condicionar la presencia deascitis, que puede manifestarse como un aumento del permetro abdominal, indicando la presencia de lquido libre intra-abdominal. Lasherniasde la pared abdominal, sobre todo umbilicales son frecuentes cuando hay ascitis, as como el edema subcutneo que aparece en las zonas declives (las piernas generalmente)Las alteraciones endocrinas son comunes en la cirrosis, sobre todo en las de etiologa alcohlica (Cirrosis heptica deLaennec); los varones pueden presentar atrofia testicular, disminucin de lalibidoydisfuncin erctil. Laginecomastiaes frecuente. Las mujeres suelen presentar alteracionesmenstrualese inclusoamenorrea. A estas alteraciones endocrinas se le denominaSndrome de Silvestrini-CordaLaictericia, es un signo que acompaa con cierta frecuencia a la cirrosis descompensada y generalmente es un dato de enfermedad avanzada.En la cirrosis descompensada pueden existir lesiones hemorrgicas comopetequias,equmosisohematomasantetraumatismosmnimos,epistaxisygingivorragiasque traducen la frecuente alteracin de lacoagulacinque puede existir en los cirrticos.

ElHedor hepticoes un olor dulzn caracterstico que aparece en estos pacientes por la exhalacin de substancias derivadas de lametionina(metilmercaptn), por defecto en sudesmetilacin.A todos los hallazgos expuestos se suele aadir un estado dedesnutricincon evidente disminucin de lamasa musculary delpanculo adiposo.

Diagnstico

Micrografamostrando cirrosis. Tincin tricrmica.Para el diagnstico de la cirrosis heptica, habitualmente es suficiente con procedimientos no invasivos, como la combinacin de tcnicas de imagen como laecografa, y hallazgos de laboratorio. Tambin se usa labiopsiaheptica, sin embargo, hoy en da este procedimiento slo se utiliza en casos seleccionados y nada ms.

PrevencinLas cosas ms importantes que puede hacer una persona para prevenir la cirrosis son: Evitar el consumo dealcohol. Moderar el consumo desalde mesa (cloruro de sodio) Consultar a un mdico por si existe una enfermedad heptica crnica silente que pueda llegar a producir cirrosis. Si un paciente sabe que tiene alguna enfermedad heptica, debe consultar peridicamente con su mdico por si es una enfermedad tratable, cuya progresin se pueda evitar (enfermedad alcohlica o hepatitis B o C, por ejemplo). Evitar el consumo de medicamentos o sustancias txicas para el hgado No tener prcticas sexuales de riesgo No compartir agujas o jeringas con otras personas Vacunacin en el caso de lahepatitis B, por ejemplo.

TratamientoLa cirrosis como tal carece de tratamiento mdico especfico dado que es, en general, irreversible. Se pueden tratar algunas de las enfermedades que la producen y evitar o retardar la evolucin de una cirrosis en estado inicial a las fases avanzadas es la consecuencia de enfermedades crnicas Tambin tienen tratamiento algunas de las complicaciones de la cirrosis tales como las hemorragias digestivas, la ascitis y la encefalopata heptica, que siempre deben ser indicados por un mdico.El tratamiento definitivo de la cirrosis es el trasplante heptico. Se realiza solamente en los pacientes en que se estima una supervivencia menor de dos aos, a consecuencia de la cirrosis, y en los que no existe contraindicacin para realizarlo por otros motivos.A travs de la alimentacin y terapia con medicamentos/frmacos se puede mejorar la funcin mental que se encuentra alterada por causa de la cirrosis. La disminucin de la ingestin de protenas ayuda a que se formen menos toxinas en el tracto digestivo. Algunos laxantes como la lactulosa pueden ser administrados para ayudar en la absorcin de toxinas y acelerar su eliminacin a travs de los intestinos.