Crisis Neonatales

Lluvia I. Leon Reyes R4NP

Generalidades

Todos aquellos del nacimiento al final del periodo neonatal.

De los primeros 2 dias (80%) a la primera semana. El momento mas vulnerable de toda la vida.

1.5-3/1000 nacimientosSuelen ser tan sutiles que cuesta trabajo

notarlos y distinguirlos de lo normal.

ILAE 1989. Clasificacion de las epilepsias y sindromes epilepticos

1.Relacionadas con su localizacion Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas

2.Epilepsia y sindromes generalizados Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas

3.Epilepsia y sindromes indeterminados (focales o generalizados) Con ambas: crisis focales y generalizadas. Con

datos focales o generalizados equivocos 4.Sindromes especiales

Crisis relacionadas a situaciones especiales

Manifestaciones clinicas

No se observa un postictal claro CCTCG no son imposibles pero si

excepcionales Volpe:

Sutiles 50% clonicas 25% Mioclonicas 20% Tonicas 5% Comportamientos repetitivos no paroxisticos

Conceptos importantes

¼ de los pacientes tiene diferentes tipos. Por definicion, todas las crisis neonatales son

de origen epileptico Mizrahi y Kellaway hacen una distincion entre

epilepticas y no epilepticas. Esto es discutible. En los primeros 2 dias, el 80% por

encefalopatia hipoxico isquemica. Cortas (10seg-2min) y repetitivas. El estado

epileptico es menos severo que en mayores.

Conceptos importantes

“Hay que dudar de todo aquel comportamiento que no es normal, y que es estereotipado y repetitivo” Video EEG

Defendiendo que algunos no son epilepticos…

Muy parecidos a conductas reflejas sin descargas ictales en el EEGSe suprimen al posicionar al ninhoSe desencadenan al estimulo tactil y en

forma proporcionada a esteSi bien en algunos casos SI son

desencadenantes de crisis genuinasEEG sin descargas

1.-Sutiles….por que?

Porque se parecen tanto a lo normal que pasan inadvertidas. Las + comunes. Oculares: aleatoriamente, desviacion tonica, mov

circulares, parpadeo, FM, nistagmus… Oro-bucales-linguales: chupeteo, succion,

masticatorios, protrusion de la lengua De progresion: nado, pedaleo, pataleo, de lucha. Complejos propositivos: hiperactividad de los

miembros y llanto

2.-Motoras

Clonicas: en pequenhas areas, o multifocales, axiales, diafragma (paresia de Todd!!)

Tonicas: contraccion sostenida, pueden ser multifocales o asimetricas. Se parecen a decorticacion-descerebracion

Mioclonicas: Mal pronostico, mayor danho cerebral

Espasmos: parecidos al West

3.-Manifestaciones autonomicas

Con manifestaciones motoras en el 37% de las sutiles

Alteraciones paroxisticas de la FR, FC y la TA

Cambios pupilares y salivacion

Causas principales

Hipoxico-isquemicas Hemorragias e Infartos Trauma Infeciones Metabolicas Malformaciones en el desarrollo del SN Neurocutaneos Idiopaticas benignas Toxicas. Retiro de medicamentos (madre)

Imagen

IRM es lo mejor pero hay que tener en cuenta las etapas del desarrollo normal para no interpretarla mal

TAC limitadaUSG TF barato, facil, da mucha

informacion entre mayor es la experiencia.

EEG

Dificilisimo. Muchisimos tipos. Mucha experiencia

Mal pronostico Descargas alfa en las regiones CT Actividad de crisis electrica del cerebro deprimido

de bajo voltaje y larga duracion Brote-supresion Theta punta alternante Patron focal o multifocal cuasi periodico (HS) Complejos periodicos (glicina)

Sindromes neonatales

Crisis neonatales benignas familiares y no familiares

Encefalopatia mioclonica temprana Otahara Mioclonias benignas del suenho Mioclonias tempranas benignas no epilepticas

Espasmos benignos no epilepticos Hiperekplexia

Diferencias entre…

CNB (No familiares) CNB (familiares)

Crisis principales clonicas TCinicio 5to dia 2-3 diaduracion EE (20hr) Repetitivas

aisladasCausas principales ?? ADCrisis posteriores 0.5% 11%Deficit PM minimo inexistenteEEG ictal Puntas localizadas generalizadoEEG interictal Theta punta

alternanteNormal o focales

Diferencias entre…

Otahara Encefalopatia mioclonica temprana

Crisis principales Espasmos tonicos miocloniasCausas principales Malformaciones Geneticas y

metabolicasBrote supresion En suenho y

vigiliaAcentuado en el suenho

Brotes paroxisticos largos cortosSupresion corta largaTransformacion a West

todos Comun pero no siempre

Mioclonias benignas del suenho

1er dia a 3a semanaSuenho no REM, ninhos normalesPartes distales de MSSincronicos o no, uni o bilaterales, en

salvas de 2-3seg durante 20 min.Empeoran al estimuloTerminan al despertar desaparecen 2-7m

Mioclonias tempranas benignas no epilepticas

Espasmos Infantiles4-12m.De 1-2seg, flexores, del tronco y

aduccion y abduccion de rodillas y codos y elevacion de brazos

Se considera una exageracion de las mioclonias fisiologicas

Asegurarnos con EEG

Mioclonias tempranas benignas no epilepticas

Hiperekplexia Mutaciones de un gen de un NT (GLRA1 en el

5q33-35…receptor de glicina) Desde la vida IU, neonatal y hasta despues.

Rarisisisimo. Apneas. Puede ser mortal. Respuestas de sacudida a estimulos auditivos

o tactiles O aumento del tono generalizado Stiff baby syndrome. Vs Sx hombre rigido

congenito, tetania,toxicidad por fenotiazinas. Clonazepam

Que danho pueden causar?

Pueden causar lesion neuronal directaAfectar el crecimiento del cerebroAlterar el desarrollo del hipocampoAlterar los circuitos neuronales en

desarrolloComprometer la conducta y el

aprendizaje mas adelante

Gracias…