Malformaciones congénitas

de útero Asucena Mendoza R2GO

Objetivos Definir malformaciones congénitas de

útero.

Conocer su clasificación.

Visualizar repercusiones en la fertilidad.

Proponer posible tratamiento.

Introducción Malformaciones müllerianas

Sexta semana de gestación no existen diferencias anatómicas entre los sistemas reproductores de embriones de ambos sexos

Déficit del gen SRY localizado en el cromosoma Y genera el proceso de diferenciación.

Introducción No existir gen, no existe hormona

antimülleriana, de manera que persisten los conductos paramesonéfricos, también llamados de Müller, encargados de la formación de : Trompas Útero Vagina

Introducción Resumen de la terminología

embriológica

Conductos paramesonéfricos o de Müller• Útero (incluyendo cérvix)• Tercio superior de la vagina.

Tubérculos de Müller• Tercio superior de la vagina.

Conductos mesonéfricos o de Wolff• Inductores de la formación del útero• Tercio superior de la vagina.

Seno urogenital• Dos tercios inferiores de la vagina.

Introducción Las alteraciones que se producen

durante:

Formación

Unión

Reabsorción del tabique

Definición Las anomalías congénitas müllerianas

son las que afectan al desarrollo y la morfología de las trompas de Falopio, del útero y/o de la vagina, con o sin anomalías asociadas (ovario, tracto urinario, esqueléticas, otros órganos).

Epidemiologia La prevalencia es del 1% en la población

general

3% pacientes con problemas reproductivos.

Herencia es poligénica Múltiples factores ambientales

Radiaciones Infecciones tóxicos (dietilbestrol, talidomida)

Epidemiologia Un reciente estudio metaanalítico :

Prevalencia global del 5,5% población no seleccionada.

Mujeres con esterilidad 8,0%

Mujeres con historia de abortos de repetición 13,3%

Mujeres con historia de abortos de repetición e infertilidad 24,5%

Epidemiologia En mujeres sometidas a técnicas de

reproducción asistida :

Malformación Prevalencia

Útero Arcuato 12%

Útero Septo 0.5%

Subsepto 0.4%

Unicorne 0.4%

Bicorne 0.1%

Epidemiologia

Clasificación

La clasificación perfecta No existe.

Clasificación Por la gran complejidad de algunas formas

menos frecuentes.

Además, la terminología clásica en latín ha generado confusión en algunas publicaciones,

Los temimos bicorne y didelfo se confunden.

Encontramos con formas intermedias difíciles de asignar estrictamente a un subtipo concreto.

Clasificación 1988 la sociedad de reproducción

americana (American Fertility Society)

Clasificación de las anomalías uterinas

Se basa en el momento en el que se produzca el defecto en el momento embriológico.

Clasificación La clasificación más empleada

Fácil de manejar

Fácil de recordar

Su relación con la fertilidad

Tipo I: Agenesia–hipoplasia

Tipo II: Útero Unicorne

Tipo III: Útero Didelfo

Tipo IV: Útero Bicorne

Tipo V: Útero septado

Tipo VI: Útero Arcuato

Tipo VII: Útero asociado a dietilestilbestrol

Clasificación

Clasificación Pero no contempla la valoración de las

malformaciones que afectan a otras partes del aparato genital,

No permite clasificar de forma precisa algunas de las situaciones diagnosticas que en ocasiones se plantean.

Clasificación Otras clasificaciones más completas son

las que permiten la inclusión de múltiples combinaciones de anomalías y se desarrollaron con una idea puramente anatómica descriptiva.

Clasificación La más sencilla es la llamada VCUAM fue ideada por

Oppelt en 2005, y en ella se puede incluir casi cualquier forma de presentación de forma muy grafica

V Vagina

C Cérvix

U Útero

A Anexos

M Malformaciones asociadas

VCUAM

Clasificación El grupo de Acién propone una clasificación en 6 grupos

Muy completa y detallada

Malformaciones genitourinarias y que se basa en un exhaustivo conocimiento de la embriología y de la presentación clínica.

El grupo 3 es el de las malformaciones uterinas más comunes que aparecen en la clasificación de la AFS.

Su mayor inconveniente es la complejidad al abarcar todas las posibles formas de presentación, muchas de ellas extremadamente raras,

Es la mejor y más actualizada.

Grupo de Acién

1

•Agenesia o hipoplasia genitourinaria unilateral•Útero Unicorne con agenesia renal contralateral•Por agenesia o hipoplasia de una cresta urogenital completa.

2

•Duplicidad uterina•Bicorne o didelfo con una hemivagina ciega ,atresia cervicovaginal unilateral y agenesia renal isolateral.

•Incluye los síndromes de Herlyn-Werner y Wun- derlich.

3•Malformaciones uterinas o uterovaginales aisladas comunes.

4•Masas uterinas accesorias y cavitadas con útero normal y otras posibles anomalías del gubernaculum.

5•Anomalías del seno urogenital.

6•Anomalías combinadas.

Clasificación Valoración con ultrasonidos 3D, Ghi et al.

Clasificación fácil ya que solo se refiere a las malformaciones

del útero,

Muy practica Basada en la morfología ecográfica del

fondo de la cavidad y del contorno externo

Diagnostico El diagnostico es fundamentalmente ecográfico 3D

transvaginal

Completa exploración ginecológica.

Otros estudios de imagen resonancia magnética

Los grupos de mayor experiencia mundial presentan una concordancia muy alta entre la valoración ultrasonido 3D Transvaginal y la Resonancia magnética,

especificidad de casi el 100% sensibilidad del 90%

Diagnostico Estudios más invasivos

Histerosonografía Histeroscopia Combinada o no con laparoscopia

No deben realizarse con finalidad diagnostica

Diagnostico Resonancia magnética

Úteros de muy difícil valoración Mala transmisión Himen intacto Que la valoración 3D no sea concluyente Tratamiento quirúrgico.

Relevancia clínica Capacidad reproductiva de la mujer

Esterilidad Abortos de repetición Parto pretérmino Presentación fetal anomalía.

Esterilidad La tasa de gestación clínica es similar en

mujeres normales y útero arcuato o mujeres con útero unicorne, bicorne o didelfo.

Por lo tanto, la presencia de estas anomalías no parece ser causa de esterilidad.

Sin embargo, la tasa de gestación es inferior en mujeres con úteros septo o subseptos.

Aborto de primer trimestre

Útero arcuato, unicorne, bicorne o didelfo es similar a la de las mujeres normales.

Útero septo o subsepto tienen un riesgo mayor de sufrir un aborto de primer trimestre.

Aborto de segundo trimestre

Más frecuente en mujeres con útero arcuato, útero septo/subsepto o útero bicorne

Parto pretérmino El parto pretérmino no es más frecuente

en mujeres con útero arcuato,

Mas frecuente en mujeres con útero subsepto, septo, unicorne, bicorne y didelfo

Tratamiento Diversos estudios observacionales han

reportado una mejora de los resultados reproductivos tras el tratamiento quirúrgico de las anomalías congénitas de útero.

No existe ningún estudio aleatorizado que realmente valore el impacto del tratamiento quirúrgico.

I. Agenesia o hipoplasia útero-vaginal Ausencia total de los conductos müllerianos,

La malformación más grave

Incidencia de 1 de cada 5000 recién nacidos

Síndrome de Rokitansky (fenotipo y genotipo normales (46XX), amenorrea primaria y disfunción sexual por falta de vagina)

Consultar por primera vez por amenorrea primaria

Ausencia de útero y de tercio superior de vagina, sin embargo los ovarios son de aspecto y funcionalidad normal

El tratamiento esta enfocado a la recuperación de la función sexual

I. Agenesia o hipoplasia útero-vaginal

a. Ausencia de vagina con útero normal b. Ausencia de cuello con útero y vagina normal c. Cuernos uterinos rudimentarios con trompa y vagina

normales d. Ausencia exclusiva de trompas e. Combinación de las anteriores

II. Útero Unicorne Debida a la ausencia de desarrollo o al desarrollo incompleto

de uno de los conductos müllerianos.

Asociar a anomalías del sistema mesonefrico homolateral, sobre todo agenesia renal.

Incidencia del 1%

El tratamiento de todo rudimento o cuerno funcional, sea comunicado o no, es su resección quirúrgica

El hemiútero principal es siempre funcional, para él no hay ningún tratamiento.

II. Útero Unicorne Subdivide en 3 subtipos:

A. Con cuerno rudimentario no funcionante (sin endometrio)B. Con cuerno rudimentario funcionante no comunicanteC. Con cuerno rudimentario funcionante y comunicanteD. Sin cuerno rudimentario

II. Útero Unicorne La cirugía reconstructiva del útero Unicorne

no parece que ofrezca beneficio alguno.

Se aconseja el cerclaje profiláctico.

Se aconseja la exéresis del cuerno rudimentario si existe y es funcional para prevenir la implantación de una eventual gestación en dicho cuerno.

III. Útero didelfo Producido por la falta de fusión de los conductos de Müller

Dos úteros diferentes dos cérvix con separación de dos vaginas en el tercio superior

Asintomático, en los casos sintomáticos suelen cursar con dismenorrea.

La capacidad reproductiva es casi normal, aunque se reportan casos de: Infertilidad primaria aborto recurrente pérdida gestacional parto pretérmino distocias durante el parto. 

III. Útero didelfo

III. Útero didelfo Se recomienda reservar la cirugía

reconstructiva (metroplastia) para casos de abortos de repetición o parto pretérmino.

IV. Útero bicorne Anomalía de fusión parcial de los conductos

de Müller

La separación existente entre ambos hemiuteros esta formada por miometrio y puede llegar : Completo: Hasta el orificio cervical externo

(Bicorne-bicollis) Parcial: Por encima del orificio cervical

interno(Bicorne - unicollis).

IV. Útero bicorne

Los riesgos reproductivos descritos:

Aborto recurrente

Parto pretérmino.

IV. Útero bicorneA. CompletoB. Parcial

IV. Útero bicorne La metroplastia de Strassman vía laparoscópica o

laparotomía en el útero bicorne debe reservarse para casos con mala historia obstétrica

No se recomienda su practica profiláctica.

Aunque algunos estudios han observado que el cerclaje profiláctico reduce la tasa de partos pretérmino

En general se aconseja una conducta expectante

Usar cerclaje en caso de historia previa de parto pretérmino o aborto de segundo trimestre.

V. Útero septo Septo de tejido conectivo divide la cavidad uterina en dos.

Se produce por un fallo de reabsorción del septo fibroso final que separa la unión de los conductos müllerianos.

Malformación uterina más frecuente

Importante su asociación con abortos de repetición.

Tasa Aborto espontaneo 60%

Tasa de parto prematuro 12-33%

V. Útero septo Hay 3 tipos de útero septo

A. Septo completo que alcanza el orifico cervical interno

B. Subsepto o septo parcial, C. el septo completo con dos cérvix.

V. Útero septo tratamiento quirúrgico mejora los resultados

reproductivos

Resección del tabique uterino ( Histeroscopia)

Abortos Partos pretérmino Esterilidad La resección del tabique uterino de manera

profiláctica también se recomienda.

VI. Útero arcuato Variante de la normalidad

Casi completa absorción del septo uterovaginal.

El 85% de los casos es posible conseguir una gestación y parto normal

VI. Útero arcuato No hay estudios que demuestren que el

tratamiento quirúrgico del útero arcuato reporte beneficio a los resultados reproductivos.

VI. Útero arcuato

Tipo VII: Útero asociado a dietilestilbestrol

 Útero anormal en forma de T

Este fármaco fue utilizado durante un tiempo con indicación en aquellas gestantes con abortos espontáneos recurrentes, partos prematuros.

Posteriormente fue retirado del mercado por mayor incidencia de carcinoma vulvar.

Es típica la formación de bandas de constricción alrededor del útero dando una morfología típica de Útero en T

alteraciones como estenosis cervical o malformaciones de las fimbrias.

Tipo VII: Útero asociado a dietilestilbestrol

Conclusiones Las malformaciones uterinas son una patología congénita

Asociado o no a otras malformaciones genitales, urológicas ó rectales.

Se clasifican en varios grupos, algunos tipos permiten llegar un embarazo: Edad gestacional viable. Mejorar la calidad de vida Otras no podrán llegar a un embarazo con gestas viables Otras directamente nunca podrán gestar

Las mujeres con úteros normales pueden tener muchos abortos cuyas causas se desconocen en la mayoría de los casos. 

Conclusiones Por eso, podemos decir que los métodos

de diagnóstico por imágenes son la herramienta fundamental para una adecuada valoración clínica

Obstetricia proporciona un adecuado pronóstico en la fertilidad de la paciente. 

Conclusiones En la actualidad, a pesar de los avances

tecnológicos, la radiología convencional y la ecografía continúan siendo el pilar fundamental para el diagnóstico, ya que es una técnica sencilla, inocua y es el primer peldaño ante la sospecha clínica de una malformación uterina, salvo casos excepcionales se recurre a la resonancia magnética.