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¿Ectasia coronaria aterosclerótica o síndromelinfomucocutáneo del adulto (enfermedad de Kawasaki)?Iñaki Lekuona, Eva Laraudogoitia, Santiago Palomar, Alberto Salcedo, Javier Zumalde y Miren Morillas

Servicio de Cardiología. Hospital de Galdakao. Vizcaya.aneurisma coronario / angiografía coronaria / arteria ilíaca / diagnóstico diferencial / enfermedad de Kawasaki / factores de riesgo cardiovascuinfarto de miocardio / injerto coronario / politetrafluoroetileno / pruebas de esfuerzo / revascularización

Se presenta el caso de un varón de 42 años ingre-

sado por un infarto agudo de miocardio inferior

tratado con activador del plasminógeno. Durante la

fase aguda del infarto no presentó complicaciones.

En la valoración posterior al infarto presentaba is-

quemia inducida a cargas intermedias, por lo que

se realizó coronariografía en la que se detectó en-

fermedad coronaria aneurismática severa con afec-

tación de los tres vasos principales. Dos años antes

el paciente había sido diagnosticado e intervenido

quirúrgicamente de un aneurisma de la arteria ilía-

ca primitiva derecha. Se discute el diagnóstico dife-

rencial de la enfermedad coronaria aneurismática

de comienzo precoz en el adulto haciendo especial

hincapié en la enfermedad de Kawasaki y en la ec-

tasia aterosclerótica coronaria.

Palabras clave: Ectasia coronaria aterosclerótica.

Enfermedad de Kawasaki. Aneurismas coronarios.

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Correspondencia: Dr. I. Lekuona.Servicio de Cardiología. Hospital de Galdakao. B.o Labeaga, s/n. 48960 Galdakao. Vizcaya.Correo electrónico: gcardio@hgda.osakidetza.net

Recibido el 5 de diciembre de 1997.Aceptado para su publicación el 14 de septiembre de 1998.

ATHEROSCLEROTIC CORONARY ARTERY

ECTASIA OR ADULT MUCOCUTANEOUS LYMPH

NODE SYNDROME (KAWASAKI’S DISEASE)?

We report the case of a 42 year old man, who was

admitted to hospital with an inferior myocardial in-

farction. He was treated with tissue plasminogen

activator whithout complications in the acute pha-

se. The stress testing performed before discharge

showed residual myocardial ischemia.A catheteri-

zation study was indicated. The coronary angio-

gram demonstrated diffuse three vessel coronary

artery aneurysmal disease. Two years before the

patient had an aneurysm of the right iliac artery

being operated on. The differential diagnosis of

adult aneurysmal coronary disease is discussed

with emphasis on Kawasaki’s disease and atheros-

clerotic coronary artery ectasia.

Key words: Atherosclerotic coronary artery ectasia.

Kawasaki’s disease. Coronary aneurysms.

(Rev Esp Cardiol1999; 52: 63-66)

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INTRODUCCIÓN

La ectasia coronaria aterosclerótica es una entrelativamente poco frecuente, diagnosticada entre y un 4% de los pacientes sometidos a coronariogry que es considerada como una variante de la enfedad aterosclerótica. La enfermedad coronaria ateclerótica se presenta en pacientes jóvenes, genmente por debajo de los 40 años, cuando presemúltiples factores de riesgo coronario como hiperlimia, diabetes mellitus, hipertensión arterial, tabaqmo e historia familiar de cardiopatía isquémica.

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Ante la ausencia de estos factores de riesgo corrio conocidos predisponentes, deben ser tenidascuenta otras causas, en particular el síndrome linfococutáneo o enfermedad de Kawasaki.

Describimos el caso de un varón de 42 años confermedad coronaria aneurismática severa con afeción de tres vasos, con un solo factor de riesgo corrio e infarto agudo de miocardio inferior. Previamenal infarto había sido diagnosticado con 38 años deaneurisma de arteria ilíaca primitiva. Se discutendiagnóstico diferencial y las opciones terapéuticasesta entidad poco común.

CASO CLÍNICO

Varón de 42 años que presentó dolor torácico plongado cuando realizaba un esfuerzo moderado rrer en bicicleta), y que fue ingresado con el diagnó

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REVISTA ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA. VOL. 52, NÚM. 1, ENERO 1999

Fig. 1. Proyección oblicua anterior derecha a 30° con angulacióncraneal a 20°. Múltiples aneurismas en la parte más proximal dela descendente anterior y circunfleja, así como en sus ramas.

Fig. 3. Proyección oblicua anterior derecha a 30º. Coronaria de-recha con lesión proximal significativa y múltiples aneurismastanto proximales como distales.

Fig. 2. Proyección lateral a 90º. Múltiples aneurismas en el terri-torio de la descendente anterior, primera diagonal y circunfleja.

co de infarto agudo de miocardio inferior. Entre loantecedentes personales destacaban: fumador de 1garrillos al día, trabajador manual y deportista (aficinado a correr en bicicleta con un promedio de un10.000 kilómetros al año).

No refería enfermedades de la infancia ni ingreshospitalarios.

Había sido ingresado en el hospital con 39 años anulación funcional del riñón derecho secundarioatrapamiento ureteral por fibrosis perianeurismátide un aneurisma de la arteria ilíaca primitiva derecen la exploración se observó una masa pulsátil enfosa ilíaca derecha y en la tomografía axial compurizada una dilatación aneurismática del eje ilíaco pmitivo derecho con un diámetro de 3,3 cm y parengrosada, englobando el uréter derecho y condicnando ectasia de los sistemas excretores del ladorecho.

Fue intervenido quirúrgicamente, procediéndoseresección del aneurisma e interposición de injerto politetrafluoroetileno expandido. En el estudio an

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tomopatológico del aneurisma se observó intensa filtración linfocitaria y gran fibrosis perivascular. Serealizó una aortografía abdominal en la que no detectaron datos de afectación aterosclerótica. Posriormente, permaneció asintomático realizando vidde esfuerzos intensos sin presentar síntoma alguhasta que ingresó a los 42 años por un infarto agude miocardio de localización inferior que fue trombolisado con activador del plasminógeno (rt-PA). Eperíodo postinfarto transcurrió sin incidencias y prsentó una creatincinasa (CK) máxima de 1.670 Ucon fracción (CK-MB) de 247 U/l. En el ecocardiograma realizado presentaba una acinesia inferobae inferomedial, así como una hipocinesia septaluna fracción de eyección (FE) del 45%. Asimismose detectaba la presencia de una válvula aórtica ctres cúspides, engrosada y con insuficiencia aórtleve. Desde la proyección paraesternal eje corto se observaban formaciones aneurismáticas cororias.

En la valoración posterior se realizó una prueba esfuerzo, siguiendo el protocolo de Bruce, presentado a los 7 min y 30 s angina con cambios electrocdiográficos en la cara inferior indicativos de isquemresidual. Por este motivo se procedió al estudio conariográfico en el que se observó una ectasia coronageneralizada que afectaba a los tres vasos principacon obstrucción de la descendente anterior medial, ulesión del 70% en la coronaria derecha proximal, d70% en la descendente posterior y del 50-60% enprimera obtusa marginal (figs. 1, 2 y 3).

El perfil lipídico del paciente era: colesterol tota212 mg/dl, triglicéridos 151 mg/dl, colesterol LDL145 mg/del y colesterol HDL 36 mg/dl.

DISCUSIÓN

La ectasia coronaria aterosclerótica es un hallazrelativamente poco común que se diagnostica en

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I. LEKUONA ET AL.– ¿ECTASIA CORONARIA ATEROSCLERÓTICA O SÍNDROME LINFOMUCOCUTÁNEO DEL ADULTO (ENFERMEDAD DE KAWASAKI)?

1-4%1,2 de todos los estudios coronariográficos. Lmayoría son considerados como una variante de la fermedad coronaria aterosclerótica.

El síndrome linfomucocutáneo o enfermedad de Kwasaki es una vasculitis generalizada de etiología dconocida con afectación sistémica múltiple que afecfundamentalmente a niños menores de cinco años. descrita por primera vez en Japón en 1967 por Kawsaki3 y actualmente es diagnosticada en todo el mudo, siendo una de las causas de enfermedad cardadquirida en los niños.

La afectación del corazón en forma de miocarditisangeítis coronaria, que da lugar a grandes aneurismcoronarios, se produce entre un 25 y un 50% de los cientes en la fase aguda de la enfermedad, con mortalidad aproximada del 1%.

Sin embargo, el 50-55% de los aneurismas regresespontáneamente o con tratamiento a base de gamglobulina intravenosa y aspirina en un período de 1 oaños y, en consecuencia, la afectación isquémica adulto secundaria a la enfermedad de Kawasaki esfrecuente y se presenta fundamentalmente en adujóvenes4.

La afectación sistémica se produce en localizacivascular arterial en diferentes territorios, siendo lomás afectados el de la arteria axilar y el de la arteilíaca primitiva. En la serie más amplia publicada con seguimiento a largo plazo en niños con enfermdad de Kawasaki el 2,2% de los mismos presentaaneurismas sistémicos y sólo el 1% afectación valvlar, siendo la más frecuente la afectación mitral anecdótica la afectación aórtica5.

En un artículo publicado por Burns et al6, estos au-tores revisan retrospectivamente todos los casos pucados en la bibliografía inglesa y japonesa, encontrado 74 casos que podrían ser atribuidos a secuelas denfermedad de Kawasaki.

La edad media de presentación fue de 24,7 ± 8años (rango 12-39 años). Los síntomas en el momedel diagnóstico fueron dolor torácico o infarto agudde miocardio en el 60,8% de los pacientes, arritmien el 10,8% y muerte súbita en el 16,2%. Se han dcrito casos en pacientes con una edad cercana y surior a los 50 años7,8.

La vasculitis aguda de la enfermedad de Kawasada lugar a enfermedad coronaria y a cambios reolócos que predisponen a la formación de trombos ocambios ateroscleróticos progresivos que permanesilentes durante varios años.

En muchos pacientes no se puede obtener una hiria de enfermedad febril infantil con las característicdel síndrome linfomucocutáneo. El diagnóstico de enfermedad se basa estrictamente en criterios clínicno existen tests de laboratorio específicos y se requiun alto índice de sospecha.

En adultos jóvenes, el diagnóstico se basa en los llazgos típicos del ecocardiograma bidimensional y

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los hallazgos de la arteriografía coronaria. Los hallagos de eco bidimensional consisten en trastornos dcontractilidad segmentaria, si el paciente ha presedo infarto de miocardio, y ectasia o formaciones anrismáticas localizadas en la parte proximal de las tarterias coronarias principales que se ven desde la yección paraesternal, eje corto, a la altura de la válvaórtica9.

El estudio ecocardiográfico resulta de gran ayudala población pedriátrica para el diagnóstico y el segmiento. En la arteriografía coronaria se observa enmedad multivaso aneurismática alternando con estesis segmentarias, ectasia coronaria, calcificacionecirculación colateral desarrollada, así como disfunciventricular como consecuencia de miocarditis o de farto de miocardio.

Pensamos que nuestro paciente es un adultoven, probablemente portador de una enfermedadKawasaki que predispuso a una enfermedad cororia ectásica aterosclerótica por las siguientes ranes: los únicos factores de riesgo coronario del ciente eran tabaquismo leve y esporádico y cifrascolesterol levemente elevadas. No presentaba ofactores de riesgo conocidos personales ni familres y realizaba deporte de forma regular desde mjoven.

El ecocardiograma bidimensional transtorácico fue útil para observar las formaciones aneurismácas de este paciente. Sin embargo, con los hallazarteriográficos se detectó enfermedad extensa anrismática de predominio proximal con afectación tres vasos que es típica de la enfermedad de Kawki y mucho menos frecuente de la enfermedad conaria aneurismática aterosclerótica que suele afea uno o dos vasos.

Las indicaciones para la revascularización enenfermedad ectásica coronaria son las mismas en la enfermedad aterosclerótica. Las indicacionde revascularización en niños con la enfermedadKawasaki han sido más controvertidas por la posilidad de la regresión espontánea o con tratamiede los aneurismas por las dificultades técnicas y la permeabilidad de los injertos a largo plazo. Desel primer bypassrealizado por Kitamura et al en197610 estas intervenciones han sido realizadas cbaja morbimortalidad precoz y buenos resultadoslargo plazo. El injerto de elección sería la mamainterna por su mayor permeabilidad a largo plazola posibilidad de crecimiento acompañando al cremiento de los niños. Asimismo, se han utilizado ijertos de vena safena y arterias gastroepiploica ydial.

En ausencia de factores de riesgo coronario ateclerótico predisponentes en pacientes jóvenes afectación coronaria aneurismática, se debe considel diagnóstico de síndrome linfomucocutáneo o enfmedad de Kawasaki.

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