E P I L É P S I A

Doctor: Alberto Muñoz CuervoProfesor AsociadoFacultad de MedicinaUniversidad de CaldasJefe Servicio de NeurocirugíaHospital Infantil

BREVE RESEÑA HISTÓRICA: Es magnifica la revisión de la historia de la epilepsia, hecha por los Doctores Leonardo y Eduardo PalaciosEl conocimiento de la epilepsia data desde hace mas o menos 4.000 años A.C. Se le menciona en las Tablas de Nínive, bajo el nombre de "Labusa". Unos 2.300 años A.C. aparece en Grecia el Término "epilambanein" que significa: atrapar fuertemente, agarrar. El verbo es pasivo e indica que una fuerza extraña posee al individuo. Durante mucho tiempo se creyó que la enfermedad era el producto de una posesión diabólica. En el año 2.080 A.C. ya se hablaba en el código de Hammurabi, de regulaciones sobre el matrimonio de epilépticos.Los Romanos inicialmente la llamaban "morbus demoníacus". Para defenderse de la presencia demoníaca, se escupía al paciente epiléptico, por lo cual recibió el nombre de "morbus insputatus".Si una persona presentaba una convulsión, durante la Asamblea Pública Romana, llamada Comicio, se suspendía de inmediato la reunión, por lo que también se denominaba: "morbus comitialis".Algunas formas de tratamiento en esta época: Se daba al paciente con crisis convulsivas, sangre caliente de gladiadores, bilis de perro, polvo de cráneo humano, hígado de lobo o huesos de golondrina.Hacia el año 400 A.C. Hipócrates afirma que la causa de la enfermedad es física o material, y que su origen está en el cerebro. Galeno también considera que las crisis convulsivas se originan en el cerebro e invoca la amputación de las extremidades para la curación de dicha enfermedad.Por casi 2.000 años, los médicos utilizan los mismos argumentos, basados en Hipocrates y Galeno, y adicionando ocasionalmente una nueva explicación.

1

2

En Europa en plena edad media se aceptaba la posesión demoníaca como etiología de la enfermedad. Muchos de los epilépticos terminaron en la Hoguera, condenados por la inquisición.Ambrosio Paré (1.510-1.590) explica que "los humores se escurren hacia los nervios, llenándolos y aumentando su capacidad, por lo cual se hacen mas cortos, produciéndose la convulsión.Andrés Alcázar por la misma época, reconoce que los traumatismos cráneo-encefálicos, pueden provocar convulsiones.Por esta época se declara a San Valentin como el patrono y protector del paciente con epilépsia.Al acercarse el siglo XVll, las teorías de Tomas Willis, se anticipan en mas de 300 años a las de los modernos neurofisiólogos, al afirmar que "las crisis convulsivas, histéricas y epilépticas, se producen en el cerebro, y que los movimientos no son producidos por la tracción ejercida por los nervios, sino por reacciones químicas producidas en el cerebro". Uno de los primeros libros conocidos en la edad media es el "Morbis capitis fequentioribus", escrito por Vicentius Alsarius, en 1.617, dedicando 134 páginas a la epilépsia.El primer libro escrito en América sobre epilépsia, lo hace Pedro de Horta, en el Pueblo de los Ángeles, Nueva España, en 1.754, su título "Informe Médico-legal sobre la penosísima y rigurosa enfermedad de la epilépsia", es una discusión de la epilépsia como posesión demoníaca.Pero el primer libro dedicado exclusivamente a la epilépsia, lo escribe Hieronimus Gabucinius en 1.561, su título: "de comitiale morbo".Calmeil en 1.824 habla de las crisis de ausencias, y describe el estado de mal epiléptico, (Status convulsivo). El neurólogo frances Esquirol, en 1.838. introduce la terminología de Gran mal y pequeño mal.En 1.859 llega a Londres, John Huglins Jackson, para trabajar en el Hospital para paralizados y epilépticos, recibiendo entonces la epilépsia su mas grande impulso de todos los tiempos. Jackson habla que la convulsión es una descarga anormal, excesiva y desordenada, de las células del S.N.C. Además describe las crisis parciales motoras y las crisis parciales que generalizan.Por esta época (1.857), aparece también Charles Locock, quien inicia el bromuro en el tratamiento de las crisis convulsivas.Jackson en 1.870 habla de crisis focales.Bourneville hablará en 1.876, del "status epiléptico de gran mal".En 1.886 Víctor Horsley, realiza la primera cirugía racional para el tratamiento de las crisis convulsivas, con éxito.En 1.912 se introduce el fenobarbital en el tratamiento médico de la epilépsia. Hans Berger, formidable Siquiatra Alemán, introduce en 1.924, el electroencefalograma, registrando por primera vez una descarga

22

3

paroxística, de las células cerebrales; Este examen será, a partir de entonces, de gran utilidad en el diagnóstico y manejo del paciente epiléptico. Merrit y Putnam introducen la Fenitoina en 1.938. En este mismo año Gibss introduce el término de crisis sicomotoras. Gastaut en 1.950, ayudado del E.E.G. habla de crisis parciales y crisis generalizadas.Handley y Stewart, empiezan a utilizar en 1.953, la Primidona.En 1.960 se inicia el uso de la Carbamazepina en las crisis convulsivas, con resultados satisfactorios.Meunier y colaboradores en Francia, en 1.963, utilizan el ÁcidoValproico en el tratamiento médico de la epilepsia. Solamente en los últimos 10 años aparecen los nuevos anticonvulsivantes, que definitivamente enriquecieron la farmacopea anticonvulsivante.Aún en pleno siglo XXI, se continúa creyendo que la epilépsia es una posesión diabólica; Es mas, todavía se exorciza a estos pacientes.

EPIDEMIOLOGÍA:

INCIDENCIA: Alrededor de 50.000.000 de personas en el mundo entero sufren de epilepsia, siendo la incidencia anual de hasta 70 casos por 100.000 habitantes. Se acepta universalmente que hay aproximadamente 50 nuevos casos de epilépsia por año, en una población de 100.000 habitantes. El estudio mas reciente es el de Hauser en 1.985, que da una incidencia de 48.7 x 100.000 habitantes/año. En general del 5 al 10 % de la población sufrirá por lo menos, una crisis epiléptica en algún momento de su vida. Mientras que en 70% de los pacientes se desconoce su causa, en el restante 30% es posible demostrar una patología orgánica subyacente. El advenimiento de la Resonancia Nuclear Magnética ha mejorado el diagnóstico etiológico, sobre todo desde el punto de vista de la migración neuronal. Se ha considerado la epilépsia una enfermedad pediátrica, por que afecta con mayor frecuencia a la población infantil. El 50 % de las crisis epilépticas aparece antes de los 10 años, y el 75 %, antes de los 20 años.

PREVALENCIA: En EE.UU. la PREVALENCIA es del 3 por mil habitantes, en Inglaterra del 3.45 por mil, En Italia es del 6.2 por mil y en Francia del 8 por mil; Pero en nuestros países, la PREVALENCIA es mucho mas alta: en Chile es del 21.1 por mil, y en México es del 25 por mil. Con respecto a Colombia un estudio realizado en Medellín por Jiménez y colaboradores muestran una PREVALENCIA de 21.38 por mil. Con relación al departamento de Caldas, un estudio

33

4

realizado por Muñoz y colaboradores, en 1.988, muestra una PREVALENCIA del 18.2 por mil habitantes.En cuanto a factores de riesgo se encontró lo siguiente en orden de importancia: -Factores genéticos: los niños de padres epilépticos tienen de 4 a 7 veces mas posibilidades de desarrollar epilépsia. -Factores de riesgo obstétrico: parto no institucional, trabajo de parto prolongado, anoxia perinatal, y el parto instrumentado.-Infecciones del S.N.C. como meningitis y encefalitis. -Enfermedades vírales de la infancia. -Trauma cráneo-encefálico: este último hasta con 4 veces mas posibilidades de desarrollar epilépsia.

FISIOPATOLOGÍA:

A pesar de la extensa investigación clínica y experimental, aún no se conoce con exactitud la fisiopatología de la Epilépsia. Es probable que dentro de la estructura fisiológica de la corteza cerebral existan mecanismos que hacen inestable el tejido cerebral, con una inherente predisposición a generar descargas epileptiformes en respuesta a diversas alteraciones metabólicas o estructurales. En el período interictal las neuronas del foco epileptogénico presentan despolarización de la membrana, generándose potenciales de acción en forma repetitiva, seguidas por una fase de hiperpolarización que suprime las descargas. Además, las neuronas localizadas alrededor del foco inhiben la diseminación de la actividad eléctrica neuronal de la fuente epileptogénica. Durante la crisis no se presenta hiperpolarización y las células cercanas a la zona responsable de las convulsiones fracasan en su papel regulador, permitiendo así, la propagación de la actividad epileptiforme a áreas contiguas y remotas, dando así lugar a las manifestaciones clínicas.Existen tres mecanismos para que pueda desarrollarse actividad epiléptica: -Disminución de los mecanismos bloqueadores( inhibición sináptica a través del GABA). -Incremento de los mecanismos sinápticos excitadores (a través de receptores de Glutamato). -Finalmente aumento en el potencial endógeno de la neurona para generar descargas eléctricas.

ETIOLOGÍA:

La convulsión es un síntoma, lo que obviamente implica una causa.Esta puede ser:

44

5

A-Anatómica: daño cerebral.B-Fisiológica: alteración eléctrica cerebral.C-Metabólica: hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia, etc

PERÍODO NEONATAL HASTA EL PRIMER MES:Anoxia perinatal. Trastornos metabólicos: hipoglicemia, hipocalcemia, hiponatremia, hipomagnesemia, deficiencia de piridoxina, etc.Infecciones del S.N.C. (meningitis y encefalitis).

DEL PRIMERO AL SEXTO MES:Anoxia perinatal.Espasmos infantiles. (Síndrome de West).

DE 6 MESES A 3 AÑOS:Anoxia perinatal.Convulsiones febriles.Infecciones del S.N.C.Trastornos metabólicos: enfermedad de Von Gierke, Homocistinuria, fenilcetonuria, Tay Sacks, Nieman Pick, Gaucher, leucodistrofias, Enfermedades de Kraft, de Kanavan, de Schilder, etc.Enfermedades degenerativas cerebrales.

INFANCIA:Anoxia perinatal.Trastornos metabólicos.Malformaciones congénitas cerebrales.

PUBERTAD:Enfermedades metabólicas.Epilépsia genética.Trauma cráneo-encefálico.

ADULTO:Tumores del S.N.C.NeurocisticercosisTrauma cráneo-encefálico.

ANCIANO:Accidente cerebro vascular.Tumores cerebrales.

55

6

CLASIFICACIÓN:

Existen dos clasificaciones internacionales. Clasificación de las Crisis Epilépticas, de Kioto, (Japón), de 1.981.Clasificación de Epilépsias y Síndromes Epilépticos de Hamburgo, (Alemania), de 1.985.

CLASIFICACIÓN APROBADA EN EL CONGRESO INTERNACIONAL DE EPILÉPSIA, EN kYOTO-JAPÓN, 1.981.

Divide las crisis convulsivas en 3 grandes grupos:Crisis Parciales.Crisis generalizadas. Crisis no clasificables.

CRISIS PARCIALES:

CRISIS PARCIALES SIMPLES: (no se pierde el conocimiento).

FOCALES MOTORAS: (lóbulo Frontal).Se trata de crisis en un grupo de músculos, frecuentemente en manos o piernas, con duración hasta de unos pocos minutos.Pueden extenderse a grupos musculares proximales o dístales, por ejemplo, iniciarse en la mano y marchar hacia antebrazo, brazo y cara; en este caso se llamará: con marcha Jacksoniana.

VERSIVAS: Crisis que producen desviación conjugada de los ojos, la cabeza y algunas veces el cuerpo, hacia el lado opuesto de la descarga hemisférica, y muy raramente hacia el mismo lado.

POSTURALES: Crisis en que hay hipertonía de los músculos posturales y por eso el paciente aparece en posición forzada o no natural.

FONATORIAS: Interrupción abrupta del habla, sin haber disturbios afásicos o disfásicos.

CON SÍNTOMAS SOMATOSENSORIALES O SENSORIALES ESPECÍFICOS: Son alucinaciones simples. Su descarga se ubica en región temporal.

SOMATOSENSORIALES: Se experimentan sensaciones sin intervención de estímulos externos. Ej.: tener la impresión de poseer un

66

7

miembro de mas, o de no tenerlo; o sensación de un hormigueo fugaz en un miembro, etc.

VISUALES: Pueden ser desde la visión de un fosfeno, hasta la visión de bolas de fuego, casi siempre en un solo campo visual. Se deben a descargas en región temporo-occipital.

AUDITIVAS: El paciente oye voces que lo llaman, o simples zumbidos de los oídos, o acúfenos.

OLFATORIAS: Percepción abrupta de malos olores, raras veces agradables.

GUSTATORIAS: Paroxismos de sabores generalmente desagradables.

VERTIGINOSAS: Sensaciones de vértigo, casi siempre de tipo giratorio.

CON SÍNTOMAS O SIGNOS AUTÓNOMOS: Pueden ser:

DOLORES ABDOMINALES REPENTINOS: Ocurre mas frecuentemente en los niños. De iniciación y terminación brusca, no ceden a los antiespasmódicos, y generalmente son epigástricos.

DOLORES Y MOLESTIAS HIPOCONDRÍACAS: Se trata de una verdadera "tormenta abdominal": Flatulencia, borborismo, diarrea y aún vómito. A veces se acompañan de obnubilación mental.

PALIDEZ, SUDORACIÓN PROFUSA, RUBOR, PILOERECCIÓN Y DILATACIÓN PUPILAR: Resultan de una irritación neuronal en la región temporo-insulo-orbitaria.

CON SÍNTOMAS SÍQUICOS: Pueden ser confundidas con manifestaciones siquiátricas, siendo necesario una excelente historia clínica. El trastorno siquiátrico por lo general es permanente o muy prolongado y tiene una base psicopática. En cambio en las manifestaciones epilépticas, la iniciación de las crisis es brusca, y sin motivo aparente, desapareciendo en la misma forma. Pueden ser:

77

8

DISFÁSICA: Son aquellas que proporcionan un impedimento de corta duración en la compresión o expresión del pensamiento. El paciente desea decir algo y no encuentra las palabras adecuadas, (disfasia motora), o no comprende lo que le hablan, (disfasia sensitiva).

DISMNÉSICAS: Consisten en un trastorno de la memoria; El paciente vive, ve u oye lo experimentado anteriormente, o que nunca antes había experimentado. Se conocen mejor con las palabras francesas: Dejá-vu, Dejá vécu, Dejá ecutéx. Jamais-vu, Jamais-vécu, Jamais-ecutéx. De aparición y desaparición abrupta, y de solo algunos segundos de duración.

COGNOSCITIVAS: Se requiere de una buena historia clínica y de experiencia para reconocerlas. Se caracterizan por disminución del estado de alerta, con reducción del campo de conciencia, que da por resultado "una percepción borrosa y opaca del mundo exterior." Estos estados son intermedios entre los de ensueño (en que prevalece la fantasía), y los confusionales (en que hay disolución de la conciencia en forma profunda).

AFECTIVAS: Modificación del estado emocional del paciente. El miedo es su manifestación mas frecuente. también los ataques de risa paroxística, o ataques de ira irrefrenable que nacen sin justificación alguna, y desaparecen en la misma forma.

ILUSIONES: Son alteraciones de la sensopercepción, por un estímulo externo. Pueden ser:-SOMATOSENSORIALES: percepción de um miembro anormalmente mas corto o mas largo.-Auditivas: Microacusia, Macroacusia o microteleacusia: atenuación, aumento o desvanecimiento progresivamente.-Gustativas: Hipergeusia, puede degustar su propia saliva.-Olfatoria: Hipersosmia, percepción de olores, súbitamente, a los que estaba adaptado.-Visuales: Micropsia, macropsia o teleopsia: distorsión de los objetos en pequeño, en grande, o deformación de los mismos.

ALUCINACIONES ESTRUCTURADAS: Alteraciones de la sensopercepción sin el correspondiente estímulo externo, y siempre se refieren a una situación vivida con anterioridad.Este último elemento las diferencia de algunos trastornos siquiátricos, en los que existen también alucinaciones, pero sin una experiencia previa. Pueden ser:-Auditivas: Se reproducen en forma súbita, canciones de la niñez, o una conversación recientemente escuchada.-Autonómicas: necesidad súbita de comer o beber, o intensa excitación sexual.

88

9

-Gustativas: recuerdan el sabor de un alimento, y son apreciadas por el olfato y el gusto.-Olfatorias: casi siempre olores desagradables.-Somatosensoriales : Sentirse con un miembro supernumerario.-Visuales: ve y presencia escenas pintorescas como si estuviera en cine.

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS:

Se diferencian de las simples, en que siempre hay pérdida del conocimiento durante la crisis. Pueden ser:

Presentación parcial simple, seguida por alteración de la conciencia. Se divide en dos tipos: a- con rasgos parciales simples, seguidas de alteración de la conciencia.b- con automatismos.En las primeras, el paciente presenta una sensación plenamente consciente, que puede ser una crisis focal motora, sensitiva, autonómica o síquica, y luego pierde el conocimiento al final de la crisis.En las segundas, el paciente hace automatismos sin propósito definido y es frecuente que se estrelle contra muebles y paredes, pronuncie palabras incomprensibles, o mire perdidamente a su alrededor sin encontrar contacto con quienes lo acompañan. Es frecuente ver estos ataques durante el sueño, en que el paciente repentinamente se excita, grita y aún demuestra agresividad, sin poderse despertar al llamado.

Alteración de la conciencia desde el inicio de la crisis.

Las crisis parciales complejas son la mayoría, en estadísticas de Países desarrollados. En nuestro medio corresponden al 7.6%, y las parciales simples a un 3.8%. (Prevalencia de la Epilépsia en el Departamento de Bolívar, Fandiño y col).

CRISIS PARCIALES EVOLUCIONANDO A CRISIS TONICO-CLONICAS GENERALIZADAS: Se dividen en 3 subgrupos:

Crisis parciales simples evolucionando a tónico clónicas generalizadas: en que cualquier tipo de crisis parcial simple puede presentarse antes del ataque generalizado.

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS EVOLUCIONANDO A TÓNICO CLÓNICAS GENERALIZADAS: Donde puede existir un automatismo, o una crisis parcial simple, seguida rápidamente de deterioro de la conciencia.

99

10

CRISIS PARCIALES SIMPLES EVOLUCIONANDO A ATAQUES PARCIALES COMPLEJOS, Y ESTOS A SU VEZ EVOLUCIONANDO A TÓNICO CLÓNICAS GENERALIZADAS: Son las crisis de mas difícil tratamiento, y a veces se requiere de politerapia.

CRISIS GENERALIZADAS: (Convulsivas o no convulsivas).

AUSENCIAS: Atenuación o suspensión muy breve de la conciencia.

AUSENCIAS TÍPICAS: Muestran a más de la alteración de la conciencia, algunas manifestaciones tenues motoras, automáticas, o autónomas, pero en las que el trazado electroencefalográfico es típico de 3 -hz por segundo, simétrico y regular, de punta-onda.

Con alteración de la conciencia únicamente: Generalmente se presenta en los niños y consiste en una pérdida brusca de la conciencia que puede durar segundos, o hasta un minuto. El niño puede hacer muchas crisis diarias, y no progresar en los estudios. Los maestros son los primeros en descubrirlas, cuando el niño hace frecuentemente un parpadeo de cierre prolongado, con trastornos en la atención.

CON AUTOMATISMOS: El niño ejecuta algunos actos fugaces de movimientos bizarros, como abotonarse, o gesticular.

CON COMPONENTES CLÓNICOS LIGEROS: Conjuntamente con la pérdida de la conciencia, aparecen sacudidas de los cuatro miembros, simétricas y generalizadas.

CON COMPONENTES ATÓNICOS: Pérdida del tono muscular en forma súbita, con caída al suelo, o el niño deja caer las cosas de las manos: cuchara o lápiz, pero rápidamente las recoge, sin darse cuenta que fue lo que realmente sucedió.

CON COMPONENTES TÓNICOS: Inconsciencia y estiramientos tónicos (espásticos) de los miembros.

CON COMPONENTES AUTONÓMICOS: Inconsciencia y una cantidad de componentes vegetativos, como piloerección, sudoración, midriasis, micción, salivación, etc.

AUSENCIAS ATÍPICAS: Difícil diferenciarlas clínicamente de las ausencias típicas, mas no así electroencefalograficamente.

1010

11

Son de difícil tratamiento y para algunos constituyen un componente del Síndrome de Lennox-Gastaut: (epilépsia infantil, asociada a daño cerebral estructural, que presenta diversa variedad de crisis convulsivas, con alta incidencia de retardo mental y de difícil manejo).

CRISIS MIOCLÓNICAS: Contracción breve e involuntaria de un músculo, o de un grupo de fibras musculares. Si hay contracción de muchos músculos, habrá sacudidas muy notorias, y aún caídas o golpes contra objetos.

CRISIS CLÓNICAS: Ocurren en las extremidades, son contracciones musculares con desplazamiento articular.

CRISIS TÓNICAS: Marcado hipertonía de músculos sobre todo espinales o posturales, llegando el paciente a adoptar un verdadero opistótonos.

CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS: Llamadas anteriormente "gran mal", término que entró en desuso, igual que el de "pequeño mal".Hay descargas masivas de crisis convulsivas simétricas y bilaterales, que comprometen toda la musculatura estriada. Se inician generalmente por un grito, dado por el cierre de la glotis y la contracción simultánea de músculos intercostales, diafragma y otros de la respiración. Sigue la fase tónica y luego la clónica. Posteriormente viene un coma post-ictal y luego recuperación completa, aunque en ocasiones puede quedar algún fenómeno post-ictal específico o inespecífico.

CRISIS ATÓNICAS: Abolición total o parcial del tono postural con caída al suelo.

CRISIS NO CLASIFICABLES: Incluye los ataques que no pueden ser clasificados en los grupos anteriores.

CONVULSIONES REPETIDAS DEBIDAS A GRAN VARIEDAD DE CIRCUNSTANCIAS:

Ataques fortuitos de comienzo inesperado y sin causa aparente.Ataques cíclicos que ocurren con intervalos mas o menos regulares. Ejemplo: en relación al ciclo menstrual.Ataques provocados por factores no sensoriales: fatiga, alcohol, etc.

CONVULSIONES PROLONGADAS O REPETIDAS: Parálisis de Todd, o parálisis post.ictal, o el Status Epiléptico.

1111

12

-ALGUNOS TIPOS CLÍNICOS DE CONVULSIONES NEONATALES E INFANTILES:

-Convulsiones generalizadas con movimientos tónicos o clónicos.-Posición tónica o episodios de rigidez.-Apnea intermitente, llanto o episodios cianóticos.-Crisis motoras focales.-Desequilibrio autónomo con palidez, rubor y cianosis.-Movimientos caprichosos de bicicleta, masticación, chupeteo, y y gesticulación.-Crisis mioclónicas.-Síndrome de West: Es un tipo de epilépsia limitado casi exclusivamente al primer año de vida, con poca respuesta al tratamiento anticonvulsivante y generalmente de mal pronóstico.comprende espasmos infantiles en flexión o en extensión (contracción súbita, usualmente bilateral y simétrica, de los músculos del cuello, tronco y extremidades), retardo del desarrollo sicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia. La droga de elección es el ACTH.-Síndrome de Lennox-Gastaut.

CLASIFICACIÓN APROBADA EN EL CONGRESO INTERNACIONAL DE EPILÉPSIA EN HAMBURGO, ALEMANIA, 1.985.

Esta clasificación se basa en cuatro aspectos:-Cuando la crisis es parcial o generalizada.-Cuando el desorden es primario o secundario.-La edad de inicio de la crisis.-El Electroencefalograma.

- EPILEPSIAS O SÍNDROMES FOCALES O PARCIALES:

Idiopáticas:- Epilépsia benigna de la infancia con puntas centro-temporales corticales (Rolándicas).- Epilépsia infantil con paroxismos occipitales.

Sintomáticas:- Frontales.- Parietales.- Temporales.- Occipitales.

- SÍNDROMES Y EPILEPSIAS GENERALIZADAS:

1212

13

Idiopáticas:- Convulsiones neonatales familiares benignas.- Convulsiones neonatales benignas del 5º día.- Epilépsia mioclónica benigna.- Epilépsia de ausencias infantiles.- Epilépsia de ausencias juveniles.- Epilépsia mioclónica juvenil.- Epilépsia tonico-clónica generalizada en vigilia.

Idiopáticas y/o Sintomáticas: - Sindrome de West.- Síndrome de Lennox-Gastaut.- Epilépsia astato-mioclónica.

Sintomáticas:Etiología no específica:- Encefalopatía mioclónica temprana.Etiología específica:- Malformaciones del S.N.C.- Errores innatos del metabolismo.

- SÍNDROMES O EPILEPSIAS NO DETERMINADAS COMO PARCIALES O GENERALIZADAS:

Con crisis generalizadas y focales:- Convulsiones neonatales sutiles.- Epilépsia mioclónica severa de la infancia.- Epilépsia con punta-onda continua durante el sueño.- Epilépsia afásica adquirida o síndrome de Landau Kleffner.

- SIN CLARIDAD SOBRE SU INICIO FOCAL O GENERALIZADO:

- Se incluyen todos los casos en que ni la clínica, ni los hallazgos electroencefalográficos permiten su clasificación como focales o generalizadas.

- SÍNDROMES ESPECIALES:

- En relación a situaciones:* Convulsiones febriles.

1313

14

* Secundarias a situaciones especiales.- Eventos aislados.- Epilepsias reflejas.- Síndrome de Kojeinikov.(Epilépsia Parcial Continua).

INTERROGATORIO DEL PACIENTE CON EPILEPSIA:

Deber quedar claramente consignado en la historia clínica, la descripción del ataque, incluyendo los siguientes puntos:

Si la convulsión es focalizada o generalizada.Tipo de crisis: tónica, clónica, parcial simple, etc.Concomitantes: sialorrea durante el ataque, crisis oculógiras, incontinencia de esfínteres, mordedura de lengua o de mucosa yugal.Si hay pérdida del conocimiento y por cuánto tiempo.Si hay fenómeno post-ictal y de que tipo.Si el proceso es evolutivo o estático.Si ha tomado o toma medicación anticonvulsivante, que medicación y a que dosis.Bajo que circunstancias aparecieron las convulsiones.

LESIONES QUE CAUSAN EPILEPSIA:

-EPILÉPSIA POST-TRAUMÁTICA: El trauma encéfalo-craneano debe ser de suficiente magnitud, para que produzca contusión cerebral y convulsiones; o heridas penetrantes de cráneo y laceración de cerebro. El T.E.C. es responsable del 5 al 15% de todas las epilepsias. Estas ocurren generalmente durante el primer año después del trauma.

-TUMORES CEREBRALES: Son responsables de casi un 40% de las crisis convulsivas tardías, (4ª y 5ª décadas de la vida).

-ACCIDENTES CEREBRO-VASCULARES: El infarto cerebral y la hemorragia intracerebral son las causas mas frecuentes de convulsiones. Son responsables de mas del 70% de las crisis desencadenadas después de los 50 años.

CONVULSIONES FEBRILES: Tienen ciertas características especiales:-Edad: entre los 3 meses y los 5 años. -Fiebre: mayor de 38ºC.-Duración: menor de 15 minutos. Examen Neurológico: negativo.-La crisis debe ser generalizada. -Un solo episodio por crisis.-El examen neurológico debe ser normal. -E.E.G. debe ser normal (10 días después).

1414

15

La fiebre disminuye el umbral convulsivo, y provoca un desequilibrio hidroelectrolítico, y metabólico, conllevando a una hipoxia cerebral que actúa como factor irritativo cortical para desencadenar la convulsión. Mucho se ha discutido sobre la necesidad de la profilaxis anticonvulsivante en las crisis febriles. Aún hoy día, no hay consenso entre los neuropediatras.Quizá se pueda considerar de utilidad: -A: En presencia de un desarrollo neurológico anormal, por ejemplo con los síndromes de parálisis cerebral, retardo mental, microcefalia, etc. B-: Cuando el ataque febril está seguido de anormalidades neurológicas transitorias, o persistentes. C-: Cuando existan antecedentes neurológicos turbios (historial de ataques convulsivos en un pariente cercano). Un documento reciente de la Academia Americana de Pediatría, indica que estas convulsiones no son tan benignas como se pensaba anteriormente, y que es importante su tratamiento mínimo por dos años, recomendando como droga de elección al Fenobarbital.En lo que si coinciden todos los especialistas es en la prevención de los ataques febriles, que debe ser hecha por los padres y los responsables del cuidado de los niños, dando énfasis en los siguientes puntos:-La necesidad de reconocer prontamente la fiebre y de manejarla adecuadamente.-El uso de agentes antipiréticos.-La medicación y cumplimiento de las indicaciones médicas.-Los efectos colaterales de la medicación.-El desarrollo y distribución de materiales informativos para una adecuada educación a la comunidad en este tema.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS:

HISTORIA CLÍNICA: Es importante una buena historia clínica. Ella constituye los cimientos sobre los cuales se construye el edificio diagnóstico; Es importante insistir en los antecedentes pre, peri y post-natales, insistir en la duración del embarazo, si hubo control prenatal, si el parto fue eutocico o instrumentado, y cual fue la razón de ello; si el niño lloró inmediatamente, o por el contrario, el llanto fue tardío, el niño nació cianótico, deprimido, requirió oxigeno, incubadora, si hubo lactancia materna y por cuanto tiempo, como fue el desarrollo sicomotor y del lenguaje, e insistir en el esquema de vacunación. Es importante insistir en los antecedentes familiares neurológicos turbios, como antecedentes de epilépsia, retardo mental, o parálisis cerebral, accidentes cerebro vasculares, antecedentes quirúrgicos no

1515

16

traumáticos de cráneo o columna cervical, o antecedentes migrañosos.

ELECTROENCEFALOGRAFIA: Continúa teniendo su valor, sobre todo en algunos casos en donde la historia clínica es dudosa y no puede completarse por problemas especiales. Si el E.E.G. es anormal, con descargas paroxisticas, ayuda a confirmar el diagnóstico. No olvidemos que el diagnostico de la epilépsia es esencialmente clínico. Es útil además, para determinar el sitio de origen de las crisis. Además puede determinar el estado actual de la epilépsia del paciente, y su respuesta al tratamiento anticonvulsivante y puede ayudar a tomar la decisión de suspender la terapia. Es importante recordar que del 10 al 20% de los individuos normales, funcionan con un E.E.G. alterado.Se está utilizando en nuestro medio la Video-telemetría, que es un registro electroencefalográfico de 12 o 24 horas y que puede ser de mayor utilidad que la electroencefalografía corriente.

TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA: (TAC CEREBRAL): Proporciona la etiología de las lesiones cerebrales que causan epilépsia, en mas de un 50%.

ARTERIOGRAFÍA CEREBRAL: Es el procedimiento de elección en la investigación de las malformaciones arteriovenosas, o de los aneurismas cerebrales, causantes de crisis convulsivas.

RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA: Aumenta aún mas, el porcentaje de detección de las lesiones cerebrales, causantes de epilépsia. Detecta las fallas en la migración neuronal, responsable de gran cantidad de crisis convulsivas.

TOMOGRAFIA POR EMISIÓN DE POSITRONES: Constituye lo último en sistemas diagnósticos de todos los tiempos. Aún no existe en nuestro medio.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EPILÉPSIA:

Debe distinguirse de:

CRISIS SINCÓPALES (DESVANECIMIENTOS): Existen muy pocas personas que no hallan presentado tal trastorno en algún momento de su vida. Generalmente ocurre al permanecer de pies, durante un tiempo prolongado, como en el colegio, iglesia, etc, una atmósfera demasiado caliente, el dolor, los trastornos emocionales, ver sangre, etc. Su comienzo es mas lento que en la epilepsia, empezando por debilidad muscular, náuseas, sudoraciòn, y sensación

1616

17

de inestabilidad. la pérdida de la conciencia solo dura algunos segundos. Se debe a isquemia cerebral. El E.E.G. generalmente es normal.

ESPASMO DEL SOLLOZO: Desorden común que se encuentra en niños menores de 5 años. Esta entidad no es epiléptica, ni predispone a ello, a pesar de que a veces, el niño puede perder el conocimiento, y presentar actividad clónica. Se debe a una isquemia cerebral transitoria, debido a que cuando el niño llora, hace una expiración prolongada, causando un aumento de la presión intratoráxica, con disminución del retorno venoso y alteración del flujo sanguíneo cerebral, anoxia y pérdida del conocimiento de algunos segundos de duración. Requisito indispensable es la presencia del llanto previo, sea por que el niño se cae, le quitan un juguete, lo regañan, etc. posterior al llanto viene la inconsciencia con cianosis intensa y en algunos casos con crisis tónicas o clóricas. Su recuperación es completa algunos minutos después. El E.E.G. puede estar lento pero no paroxístico.

VÉRTIGO PAROXISTICO BENIGNO: Ocurre en el niño de 1 a 5 años.Consiste en episodios breves, de comienzo abrupto, que pueden durar hasta 30 segundos, durante los que el niño se muestra asustado, inestable y puede caer. Puede presentar SUDORACIÓN y vómito y puede referir sensación de giro. El E.E.G. es normal.

TERRORES NOCTURNOS: Se producen generalmente en la primeras horas del sueño, en la fase de sueño profundo no REM. el paciente se sienta sobresaltado en la cama, con los ojos abiertos, y crisis de angustia y terror. No reconoce a sus padres ni responde a sus palabras de consuelo. Mas tarde suele volver a dormirse y al día siguiente no recuerda nada de lo ocurrido.

NARCOLEPSIA: Es un trastorno del sueño. Consiste en episodios diurnos recidivantes de sueño irresistible. Puede asociarse con:-Cataplejía: pérdida brusca del tono muscular, con caída al suelo, conservando la conciencia.-Parálisis del sueño: consiste en darse cuenta, mientras se duerme, o se está dormido, de que uno no puede moverse ni gritar.-Alucinaciones hipnagógicas: consisten en imágenes auditivas y\o visuales con gran sensación de realidad, aparecidas al comienzo del sueño.

MIOCLONÍAS DEL SUEñO: Aparecen en el niño o en el adulto, mientras duermen, alarmando a los padres. También se han etiquetado como epilépticos, la enuresis nocturna y el sonambulismo.

1717

18

HIPOGLICEMIA: Aunque el diagnóstico por laboratorio es fácil, en ocasiones coinciden, la hipoglicemia y las crisis convulsivas, debiendo tratarse ambas entidades.

JAQUECA: Es un trastorno también paroxístico, que presenta síntomas de disfunción del S.N.C. como cefalea, vómito, parestesias, y escotomas. Tiene una alta incidencia familiar, lo mismo que la epilépsia, y el E.E.G. puede mostrar alteraciones inespecíficas. Cursa generalmente con isquemia neuronal, que cuando es prolongada, puede llegar al infarto cerebral, seguido de atrofia cerebral circunscrita, y por ende, desarrollo posterior de epilépsia.

TRATAMIENTO:

A lo largo de la historia de la humanidad, su tratamiento ha variado notablemente. Podemos considerar los siguientes:

PURIFICACIÓN POR EL FUEGO.EXORCISMO.CRANEOTOMÍA.TRATAMIENTO MEDICO.TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.TRATAMIENTO SOCIAL.

-PURIFICACIÓN POR EL FUEGO: Nada sorprende tan bruscamente, como un ataque de epilépsia.El paciente cae al suelo, de repente; comienza a convulsionar, emite saliva por la boca, se orina o defeca, y ha perdido el conocimiento. Es entendible entonces, que en esa época, se pensara, que el paciente había sido poseído por el demonio, al cual era necesario arrojar al fuego, para salvar el alma del enfermo.En la inquisición se condenaba al paciente a la purificación por el fuego. El enfermo era amarrado de manos y pies contra un poste, y se prendía fuego a la hoguera, con la creencia absoluta, de que si tenía pacto diabólico, el fuego purificaba su alma; y si no lo tenía, Dios enviaría un ángel bombero para apagar el fuego. Pero pocas veces apareció éste; La historia solo refiere en algunos casos una tempestad, y en otros un huracán que apagaron "milagrosamente" el fuego.

-EXORCISMO: Se buscaba expulsar el demonio, que se había apoderado del cuerpo del enfermo. El Nuevo Testamento trae numeroso

1818

19

ejemplos. Vale la pena destacar a " Mateo, 17. 14-21. y a Lucas, 9. 37-43.""Al llegar a los discípulos, vio que los rodeaba mucha gente y que unos Escribas discutían con ellos. En cuanto la muchedumbre vio a Jesús corrieron a saludarlo, y les preguntó: de qué discutíais con ellos?. Uno de la muchedumbre le respondió: Maestro, te he traído a mi hijo que tiene un espíritu inmundo, y cuando se apodera de él, lo tira al suelo, (inconsciencia con atonía generalizada), él hecha espumarajos, (cialorrea, frecuente en las crisis generalizadas), rechina los dientes (frecuente en la mayoría de las crisis), y se queda tieso, (fase tónica). He dicho a tus discípulos que lo arrojasen, pero no han podido. Jesús le respondió: !Generación incrédula!, Hasta cuándo os he de soportar?, Traédmelo. Y se lo llevaron. Apenas el espíritu vio a Jesús, retorció violentamente al muchacho, (fase motora versiva). que cayéndose al suelo, (nueva crisis con inconsciencia). se revolcaba echando espumarajos. (Es frecuente ver varios ataques seguidos, mediando solo un intervalo muy corto de tiempo entre ellos). Y Jesús le preguntó al padre: Cuánto tiempo hace que le sucede esto?. (Nótese que Cristo comienza a indagar por los antecedentes personales del paciente). Desde la infancia respondióle. (La epilépsia en mi concepto es una enfermedad pediátrica, y el adulto que la sufre, generalmente la presenta desde su infancia, salvo que presente una lesión orgánica cerebral causante de sus crisis). Y muchas veces lo arroja al agua y al fuego para matarlo. (La crisis generalmente no es predecible, y muchos pacientes, en algunos deportes como natación, automovilismo, etc, o en algunas profesiones, pilotos de avión por ejemplo, ponen en peligro su vida en caso de un ataque). Pero si tú puedes hacer algo, apiádate de nosotros y ayúdanos. Jesús le dijo: !todo es posible para el que cree!. El padre del muchacho al instante exclamó: Yo creo, ayuda tú mi poca fe. Al ver Jesús que crecía el concurso de la gente, increpó al espíritu inmundo diciéndole: Sal del muchacho y nunca más vuelvas a entrar en él. y dando gritos (la hipertonía compromete la musculatura respiratoria, se presenta un grito, secundario a la expiración forzada y por ende al paso rápido del aire a través de la glotis cerrada). y agitando violentamente al muchacho, el espíritu salió de él, dejándolo como muerto, tanto que muchos decían que estaba muerto. (estado post-ictal, generalmente de corta duración). Pero Jesús tomándolo de la mano, lo levantó. y el muchacho se mantuvo en pie. (A pesar de un ataque violento, el paciente generalmente se recupera pronto y se reintegra rápidamente a la actividad que venía desarrollando antes del episodio).

-CRANEOTOMÍA: Practicada por nuestro antepasado, el brujo, quien poseía buenos conocimientos anatómicos, puesto que los cráneos

1919

20

trepanados, encontrados hasta ahora, incluso del Neolítico, muestran trepanaciones frontales, parietales, u occipitales, pero nunca a nivel temporal. Esto demuestra que el brujo sabía, que perforar esta parte del cráneo, entraña mayor peligro de hemorragia, dada la gran cantidad de vasos sanguíneos que contiene, tanto intra como extra cranealmente. Posiblemente se utilizaba para sacar los malos espíritus, que se manifestaban como crisis epilépticas. Se supone que los guerreros combatían con piedras, palos o lanzas, y en combate sufrían traumas de cráneo, con fracturas deprimidas, que irritaban la corteza cerebral, desencadenando las crisis; o incluso hematomas subdurales crónicos que además de las crisis, provocaban alteraciones mentales, etc. En el museo antropológico de México, encontré varios cráneos trepanados, confirmándose, que habían sobrevivido a la cirugía, por la formación de callo óseo, alrededor del orificio de la trepanación. En el museo antropológico de Lima, existe un cráneo trepanado, con una craneoplastia de oro, alrededor del orificio de trepanación; Eso demuestra que sobrevivió a la primera cirugía, y posiblemente también, a la segunda intervención quirúrgica.Quizás el guerrero con su cráneo perforado, ya no era útil a la tribu, y el brujo reintervenía al paciente para una craneoplastia, prolongando de esta manera, la vida útil del mismo.

TREPANACIONES EN LA ERA PRECOLOMBINA

El primer escrito que tenemos de una trepanación proviene de la mitología griega. El Dios Zeus, al sufrir graves dolores de cabeza, le pide a su hijo Efesto que se la abra, para liberarlo de sus intensas molestias. Al abrirle la cabeza, sale la radiante hija de Zeus, Atenea.

Los estudios verazmente científicos corresponden a Efraim George Skier cuando, en 1.865, llega al Perú y encuentra el primer cráneo trepanado. En cuanto a Bolivia, los estudios son escasos, destacándose la labor de Adolf Bandelie, suizo de nacimiento. En sus dos años de residencia en Bolivia, recolectó 1.200 cráneos, de los cuales, 65 presentaban trepanaciones, incluso múltiples, mostrando una sobrevida de hasta un 60%. No podemos dejar de mencionar a otro estudioso: Arturo Ponasqui, quien desde los 27 años, enamorado de los monumentos de Tiahuanaco, ha encontrado muchos cráneos deformados y con trepanaciones, sin evidencia de fracturas, en sus trabajos de campo. Encontró además que los “tumis” son el instrumental utilizado para estos fines, hechos de una aleación muy dura de plata y cobre.

-TRATAMIENTO MEDICO:

2020

21

"Respecto a esta enfermedad que llaman divina, es seguro que también tiene su propia naturaleza, y sus propias causas de donde se origina, al igual que otras enfermedades, y que es curable por medios comparables a los que curan éstas".(HIPOCRATES).

El manejo de un paciente con epilepsia involucra varios objetivos: eliminar la causa desencadenante, tratar las implicaciones sicosociales, y laborales de la entidad nosológica, y de las enfermedades conocomitantes, mantenerlo libre de convulsiones, y ofrecerle medicamentos con adecuado perfil de seguridad.Aproximadamente el 70% de los pacientes, se controlan completamente, con un tratamiento adecuado. El 20% se controlan parcialmente, y el 10% restante son refractarios al tratamiento anticonvulsivante. Los principios generales del tratamiento son:

I-Hacer el diagnóstico correcto de epilépsia, con una buena historia clínica y los paraclínicos adecuados.

II-Considerar la epilépsia como un síntoma, por lo tanto requiere aclarar su etiología.

III-Lo ideal es la monoterapia. "El paciente está descontrolado con una droga, con dos sigue igualmente descontrolado, y con tres, el descontrolado es el médico que se las ordenó".

IV-Explicación clara y precisa al paciente, sobre su diágnostico, el tratamiento anticonvulsivante a seguir, los efectos colaterales e indeseables de la medicación, la necesidad de iniciar, así como de suspender, cuando sea necesario, lenta y progresivamente la medicación. la necesidad de realizarse un E.E.G. cada año, y unos niveles séricos de la medicación cada 3 meses.

V-ELECCIÓN DEL ANTICONVULSIVANTE DE ACUERDO A LOS PARÁMETROS DEFINIDOS POR "EPILÉPSIA INTERNACIONAL".

1-Para las crisis generalizadas tónicas, clónicas, y las tónicoclónicas, los medicamentos de elección son:

la Fenitoina, el Fenobarbital (por debajo de los cinco años) y el el Acido Valproico.

Como medicamentos de segunda línea tenemos: Carbamazepina, Clobazam, Gabapentin, Lamotrigina, Topiramato y Vigabatrim.

2121

22

2-En las ausencias son de elección la Etosuccimida y el Acido Valproico.

De segunda línea las Benzodiacepinas, y la lamotrigina.

3-Para las mioclonías y las crisis atónicas, el medicamento de elección es el Acido Valproico.

De segunda línea el Clobazam, el Clonazepam, la Lamotrigina y el Piracetam.

4-En las crisis parciales simples y complejas son de elección la Carbamazepina y el Valproato.

De segunda línea: Fenitoina, Oxcarbazepina, Lamotrigina, Clobazam, Topiramato y Vigabatrim.

5-En el status convulsivo, el medicamento de elección es el Diazepam, el Midazolam, la Fenitoina y el Fenobarbital

6- en los espasmos infantiles ( Síndrome de West) de elección es el ACTH, el Acido Valproico, clobazam, clonazepam, Vigabatrim, y el Gabapentin.

7-En el Síndrome de Lennox-Gastaut , son de elección: Felbamato, Topiramato, Lamotrigina, Clobazam y dieta cetogénica.

8- En la epilepsia refractaria, de elección son: Felbamato, Gabapentin, Lamotrigina, Oxcarbazepina, Tiagabine, Topiramato, y el Vigabatrim.

VI-Duración del tratamiento por 5 años. Posteriormente rebajar un cuarto de la medicación cada 6 meses, hasta suspenderla. Estudios recientes han disminuido la duración del tratamiento a dos o tres años, con resultados inciertos.

VII-Si pasado algún tiempo vuelve a convulsionar, contar nuevamente 5 años de duración del tratamiento, a partir de la última crisis.

VIII-Si la crisis es rebelde a todo tipo de medicación, debe considerarse la posibilidad quirúrgica.

- FENOBARBITAL (gardenal, luminal).

2222

23

Su estructura química es el 5 etil 5 fenil barbitúrico.-Metabolismo: Se oxida a parahidroxifenobarbital y etil barbitúrico. En el Hígado se conjuga para formar glucoronatos y posiblemente sulfatos.-Excreción: renal.-Absorción: por vía oral es casi total; por vía I.M. en menor proporción.-Concentración: Un 50% en el plasma está unido a las proteínas; el L.C.R. contiene 40% y la leche materna un 20%, de los niveles séricos. El máximo pico de concentración en la sangre se obtiene de 4 a 6 horas; su vida media es de 2 a 4 días.Nivel sérico anticonvulsivante: 15 a 40 ug/ml. El adulto y el niño solo requiere una dosis diaria.-Mecanismo de acción: inhibe la excitabilidad de las neuronas, reduce los potenciales post-sinápticos excitatorios sin provocar cambios en el potencial de membrana, reduciendo la transmisión de la sinapsis; Aumenta la inhibición presináptica, aumenta el umbral post descarga a nivel del tálamo y corteza; Produce permeabilidad selectiva de la membrana al paso del K.Aumenta los niveles del GABA (neurotrasmisor inhibitorio de la sinápsis).-Toxicidad: Provoca hiperactividad en el niño mayor de 5 años, disminuyendo la atención y la concentración, y por ende el rendimiento escolar. Otros efectos serían: erupción escarlatiniforme, dermatitis esfoliativa, osteomalacia, anemia, leucopenia y trombocitopenia (efectos comunes a todos los anticonvulsivantes).-Interacciones: Potenciación con depresores como alcohol, ansiolíticos y antihistamínicos. Como estimula las enzimas hepáticas que metabolizan otros medicamentos, puede disminuir la concentración sanguínea de cumarínicos y fenitoina. Los antiácidos disminuyen su absorción y la alcalinización de la orina incrementa la excreción.-Dosis: 5 a 7 mg/kg./día, en una sola dosis diaria, dada generalmente en la noche.-Presentación: tabletas de 100 mg; ampollas de 40 y 200 Mg. Elixir de 5 cc con 20 mg.

- FENITOINA: (Epamin, difenil hidantoinato de sodio, hidantoina).Introducida en 1938, por Merrit y Putnan.Metabolismo: En el hígado, especialmente como derivados hidroxilados y conjugados.Estructura química: Químicamente es el ácido difenil-hidantoico.Niveles plasmáticos: 10-20 mg/ml; éste valor se obtiene después de dosis uniformes durante 2 a 7 días. Concentraciones por encima de 30 mg/ml dan ataxia y letargia.

2323

24

Absorción: Más del 90% por el tracto gastrointestinal; en menor proporción por vía intramuscular; a las 4 horas se obtiene su máxima concentración en la sangre: su vida media en el plasma es de 7 a 42 horas.Excreción: El 80% por el riñón y el resto por las heces.Mecanismo de acción: -Disminuye la propagación de la descarga desde los focos hasta la corteza. -Aumenta el umbral de excitación de las neuronas implicadas en la generalización de las descargas. -Aumenta el nivel de excitación del nervio periférico y de todas las membranas neuronales. Los efectos anteriores se explican posiblemente porque la fenitoina estimula la salida de sodio desde la célula hasta el espacio extracelular.Toxicidad: Efectos en el sistema nervioso central: Nistagmus, ataxia, diplopia, irritabilidad, confusión, somnolencia, alucinaciones, daño en las células de Purkinje cerebelosas en pacientes que han recibido altas dosis y con hipoxia concomitante. La hiperplasia gingival puede ser muy severa en niños. La higiene oral disminuye los cambios secundarios inflamatorios, pero tiene poco efecto sobre la presencia o severidad de esta complicación.Los signos y síntomas de linfadenopatías que aparecen con el uso de Fenitoínas, empiezan a desaparecer una o dos semanas después que la terapia se descontinúa; pero unos casos de verdaderos linfomas y enfermedad de Hodking se han reportado, en los cuales, parece posible una relación causal con la terapia hidantoínica. Otros efectos reportados son: La anorexia, el vómito, las náuseas, la pérdida del gusto, las agrieras y el hirsutismo en el tronco y las extremidades en el 75% de los pacientes tratados. Puede dar también deficiencia de ácido fólico, lo cual conlleva a una anemia megaloblástica. Se ha descrito el Síndrome de Steven-Johnson y además, Lupus eritematoso.Han sido descritos efectos sobre el feto y el neonato como la teratogenicidad y trastornos en la coagulación. Dosis: De 4 a 10 mg kg en una o dos dosis diarias, utilizando las dosis mayores en menores de 20 kg. y las menores en mayores de 40 kilos de peso.En pediatría se ha utilizado una dosis de impregnación rápida de la siguiente manera: 20 mg/kg./día el primer día y 10 mg/kg./día los dos días siguientes, y seguir a 7 mg/kg/día.Presentación: Epamín, OM-hidantoina, difenilhidantoinato sódico, Fenitoina. Cápsulas de 100 mg. Cucharaditas de 4cc con 100 mg. Amp por 250 mg en 5ccUsos: Eficaz en la mayor parte de las epilepsias, excepto en crisis de ausencias y en las convulsiones febriles.Interacciones: Las concentraciones de Fenitoina aumentan por inhibir su inactivación o desplazarla de las proteínas, cuando se administra isoniazida, cloranfenicol, aspirina y oxifenbutazona.

2424

25

La Carbamazepina aumenta el metabolismo de la Fenitoína. Las influencias recíprocas entre Fenobarbital y Fenitoína son muy variables, y, sin importancia clínica, quizá.La suspensión brusca de la medicación puede precipitar un status epiléptico.

- PRIMIDONA: (Mysoline). Fue sintetizado en 1949; se usa en todo tipo de crisis, excepto en el Pequeño Mal. Es difícil conseguirlo en Colombia.Metabolismo: Parece ser en el hígado, convirtiéndose en dos sustancias: un metabolito anticonvulsivante, el FEMA (Fenil etil-malonamida) y en Fenobarbital. La Primidona y estos dos metabolitos son activos como anticonvulsivantes. Absorción: Muy buena por vía oral, pero con grandes variaciones individuales. Tiene un pico máximo de actividad de 6,5 horas con una vida media plasmática de 3 a 12 horas y con un nivel sérico anticonvulsivante de 6 a 12 ug/ml. Las concentraciones plasmáticas anticonvulsivantes se ajustan también con referencia al Fenobarbital.Excreción: Por el riñón el 53,3% como Primidona inalterado; el 43.8% como FEMA y el 2.9% como Fenobarbital.Toxicidad: Tiene efectos locales en el tracto gastrointestinal. Tiene efectos sistémicos como: Somnolencia, ataxia, nistagmus, diplopia, anemia megaloblástica y osteomalacia. Rara vez produce erupciones, leucopenia, lupus eritematoso y linfadenopatías. Se ha descrito trombocitopenia, polineuritis, cambios en la personalidad, impotencia y pérdida de la libido.Interacción: Las mismas interacciones que el fenobarbital.Dosis: 10 a 25 mg/kg./día.Presentación: Tabletas de 250 mg.Usos: Los mismos del Fenobarbital.Contraindicaciones y Precauciones: En pacientes con porfiria o hipersensibles al Fenobarbital, está contraindicado. La supresión brusca de la medicación antiepiléptica puede precipitar un "Status Epiléptico".

-TEGRETOL: (carbamazepina, Carbazol, Cetiril). Fué sintetizada en 1953 por Schindler y utilizado inicialmente como antineurítico del quinto par. Actualmente es utilizado en todo tipo de epilepsia, especialmente en las convulsiones parciales del lóbulo temporal. Recientemente se ha utilizado en la diabetes insípida. Es ineficaz en las crisis de ausencia. Estructura Química: Químicamente es una dibenzoacepina.Metabolismo: Su pico máximo de acción está entre las 6 y las 12 horas, con una vida media plasmática de 12 a 30 horas y con buena absorción por el tracto gastrointestinal, pero con muchas variaciones individuales. En el líquido cefalorraquídeo alcanza

2525

26

una concentración de un 20%; se metaboliza en el hígado y su nivel sérico anticonvulsivante es de 6 a 10 ug/ml. Mecanismos de acción: Es desconocido. En animales de experimentación estabiliza la membrana, disminuye la potenciación post-tetánica y la conductancia del sodio; disminuye las convulsiones experimentales producidas por métodos químicos o eléctricos. Sin embargo, parece actuar en zonas específicamente epileptogénicas, aumentando el nivel convulsivo a este nivel; disminuye la transmisión sináptica y aumenta la latencia y duración del potencial de acción errado.

Toxicidad: Locales: A nivel del tracto intestinal como anorexia y vómito.Sistémicos: Como diplopia, nistagmus, fatiga, somnolencia y ataxia; además, visión borrosa, albuminuria, oliguria, o falla renal también se han detectado. Igualmente ictericia, anemia aplástica, erupción purpúrica, Steven Johnson, tromboflebitis, insuficiencia cardíaca izquierda, erupciones y lupus eritematoso. Se ha descrito también teratogenicidad.Precauciones y contraindicaciones: En pacientes tratados con Carbamazepina se han reportado anormalidades sanguíneas graves y a veces fatales como agranulocitosis, trombocitopenia y anemia aplástica. Por eso, se recomienda hacer controles hemáticos antes de comenzar el tratamiento y cada semana los primeros tres meses de tratamiento; luego cada mes. Pruebas de función hepática y renal deben hacerse periódicamente. No debe usarse en pacientes con historia de depresión de médula ósea o en pacientes hipersensibles a antidepresores tricíclicos.Dosis: 20 a 30 mg/kg./día en dos o tres dosis.Presentación: Comprimidos de 200 mg. 5cc con 100 mg.

2626

-BENZODIAZEPINAS: Las más utilizadas como antiepilépticos son las siguientes:

DIAZEPAN Valium NITRAZEPAM Mogadón CLONAZEPAM Rivotril

Estructura química: Sintetizados por Stembrech y Reeder en 1961; es en la actualidad fuertemente cuestionada su acción como anticonvulsivantes. El Nitrazepam ya fue excluido por " Epilepsia Internacional" en su clasificación sobre anticonvulsivantes. Algunos estudios parecen indicar que el Diazepam no actúa a nivel central y que su acción solo es de relajante muscular, o sea que la convulsión pasa de clínica a subclínica al dejar el paciente de convulsionar clínicamente, pero la neurona sigue descargando; no obstante, "Epilepsia internacional" lo coloca en su clasificación como medicamento de elección en el status convulsivo; Y finalmente el Clonazepam solo lo recomienda como medicamento alternativo en las crisis de ausencia.Metabolismo: Absorción: Rápida por el tracto gastrointestinal. El Diazepam por vía I.V. parece yugular la crisis, pero a los 30 minutos se ha eliminado completamente; se metaboliza en el hígado. Nivel Plasmático: la vida media por vía oral y después de una administración prolongada es de dos o más días tanto para el Diazepam como para sus metabolitos activos. Del Clonazepam su vida media plasmática es de 18 a 50 horas, con una concentración terapéutica en el suero de 0,013 a 0,072 ug/ml.Mecanismo de acción: Aumentan el umbral excitatorio y aumentan la afinidad del GABA, por los sitios de unión donde es un inhibidor post-sináptico de la membrana neuronal; Toxicidad: Hipotensión, paro respiratorio, leucopenia, trombocitopenia, erupción cutánea, somnolencia, ataxia, teratogenicidad y trastornos del comportamiento en niños; las secreciones salivares y bronquiales aumentan, lo que puede causar dificultades en el niño con enfermedades respiratorias.Interacción: Aumentan la concentración del Fenobarbital o del Epamin e intensifican la acción depresora del alcohol, barbitúricos y otros depresores como ansiolíticos e hipnóticos.Presentación: DIAZEPAM: Tabletas de 2-5 y 10 mg.Jarabe de 5cc. con 2 mg. Ampollas de 10 mg con 2cc.CLONAZEPAM: Tabletas de 0,5 y 2 mg. Gotas, frasco de 10 ml. con 2,5 mg. Ampollas por 1 mg.Dosis: DIAZEPAM: 0.2 a 0.5 mg/kg. dosis I.M., I.V., máximo EN LACTANTES 2 a 5 mg y en NIÑOS MAYORCITOS 6 a 10 mg, por cada dosis. CLONAZEPAM: 0.01 a 0.2 mg/kg./día.

27

26

-ETOSUCCIMIDA: (Zartalín)Estructuraquímica: Es el 4 metil 4 etil succinimida. Es una de las drogas de elección en las crisis de ausencia. Es difícil conseguirlo en nuestro medio.Mecanismo de acción: Con estímulos de alta frecuencia la Etosuccimida aumenta el umbral de excitabilidad y disminuye las respuestas corticales y suprime la actividad paroxística de ondas y espigas, asociadas con los periodos de inconsciencia comunes en las crisis de ausencia.Precauciones: Durante el tratamiento debe efectuarse recuento sanguíneo periódico y también pruebas de función hepática y renal. Como muchos anticonvulsivantes, la supresión brusca del medicamento puede precipitar una crisis de ausencia.Toxicidad: Irritación gastrointestinal, somnolencia, depresión, ataxia, hipo, insomnio, agranulocitosis, y pancitopenia, urticaria, Steven Johnson y lupus eritematoso sistémico; se han detectado muertes por depresión de la médula ósea.Tiene una vida plasmática de 36 a 72 horas con una concentración terapéutica en el suero de 40 a 100 ug/ml.Dosis: 20 a 30 mg/kg/día.Presentación: 5cc. con 250 mg.Usos: Especialmente útil para las crisis de ausencia.

- ÁCIDO VALPROICO: (Depakene, Leptilam, Valproato de sodio, Ferbin, Atemperatot).Es el ácido 2 propyl pentanoico.Descubierto en 1963 como anticonvulsivante en Francia, fue aprobado por la Food and Drug administración de los EE.UU."Epilepsia Internacional" lo clasificó como medicamento de elección en las crisis de ausencia. Sin embargo, su uso se ha extendido a las crisis generalizadas y como medicamento único o coadyuvante en el tratamiento de las crisis de ausencias simples y complejas.Mecanismo de acción: Se ha sugerido que su efecto anticonvulsivante está relacionado con un aumento de las concentraciones cerebrales de GABA; el A. Valproico inhibe las convulsiones que producen los antagonistas del GABA. Toxicidad: A nivel del tracto gastrointestinal: náuseas, vómito, cólicos abdominales. A nivel del sistema nervioso central: Sedación, ataxia, diplopia, coma. A nivel siquiátrico: Depresión, agresividad, sicosis. A nivel dermatológico: Alopecia, prurito. A nivel hematopoyético: Trombocitopenia, leucopenia, e inhibe la segunda fase de la agregación plaquetaria lo cual puede afectar el tiempo de coagulación.

2628

27

Otros efectos serían: las irregularidades menstruales. la sobredosis produce coma. El efecto depresor del sistema nervioso central se antagoniza con naloxona, lo que podría anular el efecto anticonvulsivante. Su mayor efecto tóxico es la hepatotoxicidad que produce, que en algunas ocaciones es irreversible, con muerte del paciente.

Precauciones: Falla hepática fatal ha ocurrido en pacientes que toman ácido Valproico. Deberían efectuarse pruebas de función hepática durante el tratamiento. Como muchos otros anticonvulsivantes es teratogénico. Interacciones medicamentosas: Provoca potenciación del efecto sedante cuando se administra con Fenobarbital porque incrementa hasta en 40% la concentración del barbitúrico, aumenta los niveles haméticos de la primidona, pero disminuye los de la Fenitoina. Se ha descrito un status de ausencia en pacientes que lo recibieron conjuntamente con Clonazepam.Se absorbe rápidamente por vía oral (Los alimentos pueden retardar la absorción) obteniéndose un máximo nivel plasmático 4 horas después; con una vida media en el plasma de 8 a 15 horas y con una concentración terapéutica en el suero de 50 a 100 ug/ml; Se metaboliza casi totalmente en el hígado y se excreta por la orina y en cantidades menores por las heces; hay datos de que el Valproato atraviesa la barrera placentaria y se excreta por la leche materna. Dosis: 30 a 60 mg/kg/día en dos a tres dosis.Presentación: Cápsulas de 250 mg. Jarabe de 5 cc. con 150 mg. Actualmente ya salió la presentación en frasco ampolla, para uno intravenoso.

NUEVOS ANTIEPILÉPTICOS:

-VIGABATRIN: (Sabril, tabletas por 500 mg). Tiene un efecto inhibitorio irreversible sobre el metabolismo del GABA, mediante acción sobre la enzima gabatransaminasa. Se utiliza en crisis parciales refractarias a otros anticonvulsivantes, reduciéndose hasta el 50% de la frecuencia de las crisis. Parece ser tan efectivo como la carbamazepina en crisis parciales que responden a la monoterapia.La dosis recomendada es de 50 a 100 mg\kg\dia, en niños, y de 1.5 a 3 gramos en el adulto, fraccionado en dos dosis; se absorbe por vía oral, y se excreta por vía renal. Como efectos secundarios se describen la somnolencia y la fatiga.

-GABAPENTIN: (Neurontin, tabletas por 300 mg).

2729

28

Otro anticonvulsivante gabaérgico, indicado en crisis parciales complejas, crisis generalizadas y epilépsia refractaria. Aparentemente libre de la interacción con otros antiepilépticos. Presenta efectos colaterales de somnolencia, ataxia, e inestabilidad. La dosificación se hace comenzando con 600 mg\día, pudiéndose llegar a 2.400-3.600 mg, divididos en tres dosis. No se metaboliza por lo que no afecta el metabolismo hepático.

-LAMOTRIGINA: Su mecanismo de acción se cree, es inhibiendo laliberación de glutamato y en menor proporción la del aspartato, (aminoácidos excitatorios). Se absorbe completamente por vía oral y tiene una vida media aproximada de 24 horas. Se excreta por vía urinaria. Puede retardar el metabolismo hepático del valproato. Reduce hasta en un 30% las crisis parciales refractarias, también es eficaz en las crisis tónico-generalizadas. Tiene un posible efecto benéfico en el síndrome de Lennox-Gastaut. Como efectos colaterales presenta: diplopia, somnolencia y ataxia. La dosis es de 50-400 mg\día fraccionada en dos dosis.

-ZONISAMIDE: Anticonvulsivante con actividad a nivel del hipocampo, aumentando los niveles de dopamina, ácido homovalínico, serotonina y 5-hidroxyndol acético. Absorción oral completa y excreción renal. Indicado en crisis parciales complejas, tonico-clónicas generalizadas y epilépsia refractaria, así como en la ausencias atípicas y mioclónicas.La dosis va entre 300 y 700 mg\día en dos o tres dosis. Como efectos secundarios presenta: disminución de peso, anorexia, somnolencia y litiasis renal.

TIAGABINE: Actúa bloqueando la recapturación del GABA a nivel de la membrana sinápticas. Útil en convulsiones parciales complejas y con generalización secundaria. Los efectos indeseables son de cefalea, somnolencia y adinamia. No existe interacción medicamentosa hasta el presente y la dosis se encuentra todavía bajo estudio.

-TOPIRAMATE: Mecanismo de acción aún desconocido. Útil en convulsiones parciales complejas y con generalización secundaria. Se reportan efectos colaterales de somnolencia, confusión y parestesias. La dosificación aún continúa bajo estudio. No hay reportada todavía interacción medicamentosa.

-FLUNARIZINA: (Fluzina, Flunik, Sibelium, Fluidex, en tabletas de 5 y 10 mg). Su mecanismo de acción anticonvulsivante se considera

2830

29

diferente a su actividad conocida como bloqueador de los canales de calcio. Se postula una actividad sobre los canales sodio voltaje-dependientes. Útil como tratamiento aditivo en convulsiones parciales con generalización secundaria. Como efectos colaterales se describen somnolencia y galactorrea. La dosis es de 10 a 20 mg, dosis única al acostarse en la noche.

-OXCARBAZEPINE: (Trileptal tabletas por 300 y 600 mg). Tal ves el mas esperanzador de los nuevos anticonvulsivantes, con una vida media de 8 a 12 horas; el 50% unido a proteinas. Es útil en crisis tonico-clónicas generalizadas y en convulsiones parciales con o sin generalización secundaria. Se utiliza como mono o politerapia. La dosis equivale a un 50% mayor que la de la carbamazepina. y con menos efectos colaterales que ella.

-FELBAMATE: (taloxa). Fue retirado del mercado colombiano, por orden del Ministerio de Salud, debido a sus efectos colaterales tóxicos de anemia aplástica, que en la mayoría de los casos se presentó en forma irreversible.

TERAPIA ANTIEPILÉPTICA Y EMBARAZO:

El embarazo de una mujer con epilépsia, es considerado por algunos autores, de alto riesgo, debido a un incremento en el número de las crisis, relacionado con cambios significativos en el metabolismo de los medicamentos anticonvulsivantes, lo que hace mas difícil su manejo. Las madres con epilépsia tienen una mayor incidencia de malformaciones fetales, dos a tres veces superior, a las mujeres sin epilépsia. Sin embargo el 90% de mujeres con epilépsia, que reciben medicación anticonvulsivante durante su embarazo, dan a luz niños completamente normales.La totalidad de las drogas antiepilépticas, producen trastornos en el feto cuando se administran durante el embarazo. Se ha descrito el "Síndrome Fetal por Hidantoínas". Sin embargo es difícil obtener datos definidos sobre la teratogenicidad de estas drogas a causa de otros factores de riesgo diferentes, como los genéticos y la epilépsia por si misma. La suspensión brusca del medicamento en embarazadas epilépticas produce un claro y definido status epiléptico con peligro para el feto y la madre, por ello, se considera que no debe suspenderse el tratamiento, sino tratar de disminuir las dosis a la mínima eficaz, especialmente en el primer trimestre. En relación a esto, se ha descrito: Hemorragia intracraneal fetal, disminución en la frecuencia cardíaca fetal,

2931

30

aborto, incremento del riesgo de parto prematuro, bajo peso al nacer, y muerte neonatal. En general, los principales efectos teratogénicos son los defectos de línea media: encefalocele, meningocele, mielo-meningocele, labio leporino, paladar hendido, valvulopatías cardíacas, atresia intestinal y deformidad de riñón y/o ureteres.Los recién nacidos de madres tratados con Difenilhidantoina, Fenobarbital o Primidona, pueden desarrollar hemorragia a causa de la depresión de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K. La hemorragia puede prevenirse con administración de vitamina K.En el estudio realizado en Montreal, los defectos septales ventriculares y hendiduras labiofaciales severas, se hallan mas relacionados con niveles elevados de fenitoina y fenobarbital.La primidona se asoció a una gran frecuencia de las malformaciones. El ácido Valproico es el mas implicado en los defectos del tubo neural, y la carbamazepina fue la que presentó el menor riesgo de malformaciones.En la liga Colombiana contra la Epilépsia se tiene el siguiente protocolo para las mujeres en embarazo que reciben anticonvulsivantes:Pacientes en politerapia, intentar monoterapia, en lo posible usando carbamazepina.Evitar el uso de Ácido Valproico; Si la paciente se halla controlada con esta droga, llevarla a la dosis mínima eficaz, de acuerdo a niveles séricos periódicos, y fraccionar el medicamento en cuatro dosis.Si no es posible suspender la politerapia, disminuir los medicamentos a dosis mínimas que controlen las crisis.Realizar niveles séricos mensuales de la medicación anticonvulsivante.Dar Ácido Fólico de 3 a 5 mg/día y Vitamina E: 300 mg día.Vitamina K: aplicar en el último trimestre del embarazo 5 mg intramusculares, y al nacimiento aplicar al neonato 1 mg I.M.Realizar Ecografías Obstétricas en las semanas 16 y 24.Medir niveles de alfa fetoproteina en líquido amniótico en las semanas 16 y 24, sobre todo si hay alta sospecha de malformaciones por ecografía.En caso de malformaciones, brindar el tratamiento quirúrgico del caso, así como el apoyo sicológico y médico a los padres y al neonato.

FALLAS TERAPÉUTICAS EL EL TRATAMIENTO ANTICONVULSIVANTE

Son debidas a:El paciente no toma la medicación.

3032

31

Dosis inadecuada de la medicación.Empleo de una droga no indicada para determinado tipo de crisis.Enfermedad progresiva del S.N.C.Situaciones de estés, deprivación de sueño, fatiga e ingestión de alcohol, son causas frecuentes de exacerbación de las crisis.ciertos tipos de epilepsia, son por lo general rebeldes al tratamiento anticonvulsivante, cono los espasmos infantiles, el síndrome de Lennox-Gastaut, algunas crisis parciales complejas, o aquellas asociadas a retardo mental o daño cerebral grave.

STATUS EPILÉPTICO:

Definición: Cuando entre la finalización de una convulsión y el comienzo de la siguiente no media un intervalo de tiempo.Se trata de una serie de convulsiones continuas, sin recuperación total de la conciencia entre ellas.

- FISIOPATOLOGIA:Se presenta una demanda excesiva metabólica neuronal; Aumentan las concentraciones de calcio, el ácido araquidónico, las prostaglandinas, y se acumulan los leucotrienos, produciendo edema cerebral, con muerte neuronal en áreas selectivas. Después de 60 minutos de status, aparece acidosis láctica, y aumento de la presión del L.C.R. Existe hiperglicemia inicial por aumento de la actividad simpática, seguida de hipoglicemia por aumento de la insulina plasmática, y el consumo de glucosa cerebral y muscular. Puede ocurrir hipertermia, hiperhidrosis, deshidratación, e hipertensión arterial, seguida de hipotensión y en ocasiones la muerte por falla cardiovascular, respiratoria y renal. Los daños serán mayores, mientras mas pequeño sea el niño, y mas inmaduro su cerebro.

- ETIOLOGÍA.El Status ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes pediátricos. Se debe a:- Suspensión brusca de la medicación anticonvulsivante.- Ingestión excesiva de alcohol.- Meningitis o encefalitis.- Eclampsia.- Encefalopatía hipertensiva.- Uremia.- Encefalopatías metabólicas.

3133

32

- Lesiones expansivas intracraneales.

- CLASIFICACIÓN:- Status generalizado:

- Convulsivo: Tónico, clónico, tonico-clónico, mioclónico.- No convulsivo: Status de ausencia.

- Status parcial:

- Formas motoras simples.- Status parcial complejo.

- TRATAMIENTO:Incluye tres objetivos: mantener las funciones vitales, detener y prevenir la actividad convulsivógena, e identificar y tratar los factores precipitantes. Se debe iniciar con líquidos intravenosos, vía aérea permeable, y oxígeno. Luego se deben utilizar los anticonvulsivantes de primera línea (acción rápida y breve duración), como el diazepám, clonazepam, y el lorazepam. y posteriormente de acuerdo a la respuesta, utilizar los de segunda línea (acción mas prolongada), como la fenitoina, el fenobarbital y el ácido valpróico.

El Diazepam (dosis de 15 mg por M2 de superficie corporal), es eficaz para dominar el status epiléptico generalizado, el del lóbulo temporal,la crisis de ausencia y el mioclónico. Tiene su amplia gama de seguridad si se administra con cuidado y no se dan otros fármacos hipnóticos. Sin embargo, presenta algunas desventajas. El efecto convulsivo no dura mucho por la semivida convulsiva breve (30 a 60 minutos). En consecuencia, alrededor del 50% de los pacientes necesitan dosis adicionales para controlar las convulsiones y suele requerirse de un segundo anticonvulsivo de acción más duradera para lograr el efecto continuado. Cuando se usa con barbitúricos puede desencadenar depresión respiratoria y cardiovascular intensas, es por ello que cuando se dispone de fenitoina para uso endovenoso, es la droga de elección con la cual debe combinarse ya que la sedación que este produce es escasa o ninguna. Nunca debe usarse la mezcla diazepam mas fenobarbital.

La fenitoina (15 a 20 mg\kg\dosis inicial), diluida en solución salina, con una rata de infusión de 1 mg\kg\minuto, monitorizando la frecuencia cardíaca durante su administración), es eficaz en aproximadamente el 80% de los pacientes en estado epiléptico. Es particularmente útil en el tonico-clónico generalizado, y en el del lóbulo temporal. Se introduce en el cerebro rápidamente y detiene las convulsiones en 15 a 30 minutos, con efecto

3234

33

anticonvulsivante duradero. Su aplicación endovenosa debe monitorizarse con el pulso ya que ocasionalmente puede producir bradicardia e hipertensión. No debe usarse por la vía I.M.

No debe esperarse suspensión inmediata de las convulsiones con el uso del Fenobarbital (otra dosis sería de 10 a 15 mg\kg), porque su concentración cerebral eficaz, solo se logra en un período de 20 a 60 minutos.

Otra medicación que puede usarse en casos excepcionalmente rebeldes, es el goteo con lidocaína (dosis de 2 a 3 mg\kg), acompañado de una vigilancia cardíaca estricta.

En un pequeño número de casos rebeldes, se ha empleado Valproato sódico por vía rectal (30 a 60 mg\kg\dosis), con buen éxito aparente.

Finalmente, ensayos recientes con Lorazepam (dosis de 0.3 a 0.5 mg\kg\dosis, colocando 3 dosis, con intervalos de 20 minutos), y con clonazepam (dosis de 0.01 a 0.5 mg\kg\dosis, por 3 dosis), han mostrado que su efecto anticonvulsivante sostenido es mayor que el del Diazepam.Cuando el status convulsivo es rebelde a las anteriores medidas, debe llevarse el paciente a una unidad de cuidados intensivos, para colocarle un goteo con Pentotal, previa intubación del paciente y aplicándole respiración asistida.La solución del pentotal se prepara añadiendo 1 gramo a 500cc. de Dextrosa al 5% en agua destilada. No existe una dosis específica de Pentotal. Se recomienda no pasar de 100mg/ por kilogramo en 24 horas y mantener unos niveles séricos de 2,5 a 3,5 ug/ml. El edema cerebral se combate con Manitol 1 gm/kg./Dosis. Siempre que se aplique Osmorín, el paciente debe tener sonda vesical. Debe recordarse el gran desequilibrio hidroelectrolítico que produce. La hiperventilación mejora el edema cerebral. La anoxia cortical debe combatirse mediante aplicación permanente de Oxígeno húmedo, hasta que el paciente salga del status.Si hay fiebre deberá tratarse enérgicamente, pues aumenta las demandas metabólicas cerebrales y puede alargar la actividad convulsiva.Finalmente deberá buscarse en todos los casos, la etiología del Status Convulsivo.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILÉPSIA:

A comienzos del presente siglo, en Alemania, Foenster inicia la cirugía de epilépsia, dejando una gran cantidad de discípulos. Uno de los mas brillantes fue Penfield, quien fundó el Instituto

3335

34

Neurológico de Montreal, y quien desarrolla numerosas técnicas quirúrgicas. Su discípulo, el Profesor T. Rasmussen, continúa la obra del maestro. En Francia se destaca la escuela de Taleirach, que con el desarrollo de la estereotaxia, mejora las técnicas quirúrgicas de la epilépsia. Vale la pena destacar la escuela de Los Ángeles con el Dr. J. Engel a su cabeza, y la escuela de Cleveland, con su director, el Dr. H. Luders. En Colombia se inicia recientemente la era de la cirugía de epilepsia, en el Hospital Neurológico de Cartagena, con el Dr. J. Fandiño, su director.Se puede considerar un paciente como candidato a tratamiento quirúrgico de su desorden convulsivo en caso de que:Las convulsiones sean claramente focales y localizables en EEG.El foco este en tejidos que se puedan extirpar con riesgo mínimo para la vida y funciones neurológicas del paciente.Las convulsiones hayan sido rebeldes al tratamiento médico por varios años. Existen varias técnicas: lobectomía temporal con extirpación del neocortex, la amígadala y el hipocampo. Callosotomía de los dos tercios anteriores.Hemisferectomía clásica.Extirpación solamente del neocortex temporal.En esta última técnica y mediante un electrocorticograma:Se localiza la corteza epileptogénica y se reseca; durante todo el tratamiento quirúrgico debe continuarse el registro electrocorticográfico y los electrodos estarán sobre el cerebro cubriendo distintas áreas. La resección cortical debe hacerse dejando intactas las circunvoluciones vecinas y evitando los bordes sangrantes, para que la cicatriz sea mínima. La cirugía es dispendiosa y puede durar todo el día; debe hacerse con anestesia local en el adulto y sedación suave en el niño.Rasmussen solo habla de una complicación quirúrgica en 1000 casos realizados.Después de la cirugía debe hacerse tratamiento médico anticonvulsivante durante un año, y si no ha presentado ataques y el EEG es normal se comienza a reducir la medicación.

TRATAMIENTO SOCIAL DEL PACIENTE CON EPILÉPSIA:

Epilepsia significa que " Sorprende bruscamente", y en efecto, nada sorprende más brusca y súbitamente que una crisis convulsiva. El solo hecho que a una persona se le observe una crisis convulsiva, hace pensar a quienes lo contemplan que se trata de un "epiléptico" y al pronunciar dicha palabra ponen en ella todo el deseo de exclusión familiar o social de la víctima. Nace en muchísimos padres tal angustia que llegan a culparse entre sí y

3436

35

hasta desorganizan su matrimonio; si sucede en le escuela, los maestres mal informados se asustan y llaman a los padres para que retiren el niño del colegio, y sus compañeros llegan a estigmatizarlo.De ahí que en los últimos años la palabra "Disritmia Cerebral" haya ganado adeptos, pero este es un término mal empleado, y que en últimas no dice nada.El paciente epiléptico debe llevar una vida "normal". En su colegio, escuela o trabajo debe tener soporte sicológico en su maestro, en el sicólogo, en sus compañeros, en sus hermanos y en sus padres. Estos no deben llegar a los extremos de desvalorizarlo o superprotegerlo; en caso de presentar retardo mental o trastornos de la conducta, debe llevarse a una escuela especial. El Profesor debe saber de la enfermedad de su alumno y tener preparado al grupo, en caso de que se presente un ataque convulsivo. Recuerdo a uno de mis pacientes pediátricos, que se negó insistentemente a regresar al colegio, pues había sufrido una convulsión en plena clase, y los compañeritos le habían colocado un apodo, que en mi concepto refleja la angustia y la impotencia de ellos ante la crisis. Le colocaron por sobrenombre: "agonía".Con relación a los deportes, no debe practicar aquellos que pongan en peligro su vida en caso de una crisis, como: Natación, equitación, ciclismo, ejercicios en barra o trapecio, etc. No debe fumar, ni manejar, ni tomar licor.Finalmente, se recomienda evitar el matrimonio entre personas epilépticas, debido a su carácter genético, o al menos a su gran tendencia familiar.Para terminar es importante recordar que existe la Liga Colombiana Contra la Epilepsia, fundada el 7 de septiembre de 1966 en Cartagena por el médico Neurocirujano Jaime Fandiño Frankly, e inscrita oficialmente ante " Epilepsia Internacional", que lucha por el tratamiento integral del paciente epiléptico y su rehabilitación. En Manizales existe una filial que es la Liga Caldense contra la Epilépsia.Estas Ligas tratan de educar a la comunidad en epilépsia, intentando erradicar los perjuicios que la gente tiene con respecto a esta enfermedad. Demuestran que no se trata de una enfermedad "vergonzante", sino de una enfermedad crónica que tiene su tratamiento adecuado, y que le permite llevar al paciente una vida útil y productiva. Insisten en que no existe en Colombia legislación alguna en relación a algunos aspectos que involucran al paciente epiléptico, tales como conducción de vehículos, responsabilidad civil, empleos, etc. y que ellos son fundamentales para el tratamiento social y la rehabilitación de estos pacientes.

BIBLIOGRAFÍA:

3537

36

Adams Raymond D. Principios de Neurología. 4ª edición. Reverté, Barcelona, 1.978

Atkinson D. T. Magic, Myth and Medicine, Fawcet World Library. New York, U.S.A. 1.958

Bruton CJ. The Neuropathology of Temporal Lobe epilepsy Oxford, Oxford University Press. 1.988

Binnie C D. De Beukelaar F, Meijer JWA, et al. Open dose-rangin trial of flunarazine as add-on Therapy in Epilepsy. 1.985 26: 424-428

Comission on Clasification and terminology of the League against Epilepsy: Proposal for revised classification of the epilepsies and Epileptic Syndromes. Epilepsia 1.989; 30 (4): 389-399

Crawford P. Ghadiali E. Lane R. Blumhart L. Chadwick D. Gabapentin as an antiepileptic drug in man. J Neurosurgery and Psych 1.987; 50: 682-686

Daza B. Jorge S. Esmeral D. Estado Epiléptico en el Hospital Universitario de Barranquilla de 1.990 a 1.992. Primer Congreso Nacional de Neurología, Santa Fé de Bogotá, lX 1.993

Delgado Escueta A, Jans D; (1.992). Cosnsensus guidelines: Preconception counseling, management, and care of the pregnat Woman with epilepsy. Neurology: 42 (suppl. 5): 149-160

Dreifuss E. Fritz. Pediatric Epileptology. John Wright*PSG Inc 1.983

Dulac O. Withers RM. Yuen AWC: Add-on Lamotrigine in Paediatric Patients with resistant epilepsy. Abstract 1.991, 32 (suppl 3):10.

Elaine Wyllie. The Treatment of Epilepsy. Lea & Febiger. Malvern, Pennsylvania. 1.993

Espinosa G. Eugenia. Palacios S. Leonardo. Nuevas Perspectivas Farmacológicas en Epilépsia. Memorias del primer congreso nacional de Neurología Clínica. Asociación Colombiana de Neurología. Septiembre de 1.993. Santa Fé de Bogotá.

3638

37

Espinoza G. Eugenia, Hernandez A. Edgar y Morales D. Manuel. Manual de Neurología Infantil. D´Vinni Editorial Ltada. Santa Fé de Bogotá. 1.994

Fandiño F. Jaime. Comentarios Clínicos a la nueva clasificación de las crisis epilépticas. Revista Epilépsia en Colombia, Vol X. 1.993

Fandiño F. Jaime. y Col. Experiencias en las Cirugías de las Epilepsias. Revista Epilépsia en Colombia. Vol. Xl. 1.994

Fredrick J. (1.983). Epilepsy and Pregnancy. Br. Med. J, 2; 442-448

Gastaut H. y cols. Diccionario de la Epilépsia O.M.S. Ginebra, 1.973

Hilesmaa, UK; Teramo, K, (1.981) Foetal head growth retardation assocated with maternal antiepileptic drugs. Lancet 2; 165-167

Inglis Bryan. Historia de la Medicina. Editorial Grijalba. Barcelona, España, 1.968

Janz D. The Teratogenic risk of antiepileptic drugs. Epilepsia 1.975; 16: 159-169

Jimenez I. Mora O. Uribe C S. Isaza R. Sanchez J L. Muñoz A. Cornejo W. Factores de riesgo en Epilépsia. Estudio epidemiológico de casos y controles. Acta Med Col 1.991; 16: 5-17

Kondo T. Froman GH. Schimidt B. Comparison of Gabapentin With other antiepileptic and GABAergic Drugs. 1.991, 8: 236-237

Leppik I. Status Epilepticus: The next decade. Neurology 1.990: (40 suppl 2): 4-9

Lindhout, D. (1.989). Comission Reviews teratogenesis and genetics in epilepsy. World Neurol, 4; 3-7

Lüders H O, ed. Epilepsy Surgery. New York, Raven Press. 1.992

Minkoff, H. Schaffer, R.M. et al. (1.985). Diagnosis of intracraneal Hemorrhage in utero after a maternal seizure. Obstet.Ginecol, 65(suppl.3); 225-243

3739

38

Muñoz C. Alberto, Duque B. Jaime, y Isaza M. Gustavo.Sindromes Convulsivos en el niño. Revista Medicina de Caldas. Vol 4 Nro 2 1.982

Niall V. O´Donohoe. Epilépsias en la infancia. Ediciones Doyma Barcelona. España. 1.982

Ojeman G. Surgical Therapy for Medically intractable epilepsy. Journal of Neurosurgery. 1.987. 66: 489-499

Palacios S. Leonardo y Palacios S. Eduardo. Epilépsia pasado y presente. Land de Colombia. Santa Fé de Bogotá. D.C. 1.992

Peliecer Yves. Historia de la Siquiatría. Editorial Paidos. Buenos Aires, 1.973

Penfield W, Jasper H. Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Boston. little, Brown. 1.954

Rasmussen TH. Surgical treatment of complex partial seizures: results, lesions and problem. Epilepsia. 1.983. 24:65-76

Ring HA. Heller AJ. Elwes RDC. Open, Double Blind and Long Term Study of Vigabatrin in Chronic Epilepsy. 1.991, 32: 530-538

Sackellares JC. Donofrio PD. Wagner JG. Abou-Khalil B. Berent S. Aasved-Hoyt K. Pilot Study of Zonisamide refractory partial seizures. Epilepsia 1.985; 26: 206-211

Shorvon S D. Epidemiology, Classification, Natural History, and Genetics of Epilepsy. Lancet 1.990; 336: 93-96

Spencer SS. et al, Corpus callosotomy for epilepsy.l. Seisure efects. Neurology. 1.988.38: 19-24

Teramo, K. Hiilesmaa, U K. (1982). Pregnancy and fetal complications en epileptic pregnancies: Review of the literature. In Janz et al (eds). Epilepsy. Pregnancy and the child pp. 53-59

3840

39

The Scandinavian Oxacarbazepine Study Group. (Running committee). Dam M. Ekberg R. Loyning Y. Waltimo A. A double-blind Study comparing Oxacarbazepine and Carbamazepine in Patients with Newly Diagnosed, Previously Epilepsy. Epilepsy Res 1.989; 3:70-76

Treinman DM. The rol of benzodiazepines in the management of status epilepticus. Neurology 1.990; 40 (supl 2): 32-42

Torres Martín. Epilépsia, Embarazo y Teratogénesis. Revista Epilépsia en Colombia. Vol Xl, 1.994

Uribe U. Carlos S, Arana Ch. Abraham, y Lorenzana P. Chacón. Neurología, Corporación para investigaciones Biológicas. Cuarta edición. Medellin, Colombia. 1.991

Vajda F J. New Anticonvulsivants. Current Opinion in Neurology and Neurosurgery. 1.992 5: 519-525

Williamson PD, et al. Parietal Lobe Epilepsy: Diagnostic considerations and results of surgery. Ann. Neurolol. 1.992, 31:193-201

Yerby, M S. (1.991). Pregnancy and teratogenesis. Woman and Epilepsy; 167-192.

3941