ENCICLOPEDIA MDICO-QUIRRGICA 26-472-A-10

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C. Beneton P. Besson M. Granjon Con la colaboracin de A. Bouguerra E. Chanay C. Collin F. de Rochefort E. Dussardier M. Ferry P. Fume C. Laurent N. Seguin M. Tabarin

Esclerosis en placas y rehabilitacinLa esclerosis en placas (EP) es una de las dolencias neurolgicas crnicas ms frecuentes. Afecta tradicionalmente a adultos jvenes al principio de su actividad profesional, familiar y social. Adems de las formas benignas (entre el 10 y el 40 % de los casos segn los autores), puede conducir a una minusvala grave [48]. A pesar de lo mucho que se espera actualmente de la investigacin, la aparicin de nuevos tratamientos, sobre todo los interferones , influye poco en el pronstico funcional. En estos pacientes es importante el seguimiento y el tratamiento llevado a cabo por equipos de rehabilitacin y de readaptacin a lo largo de toda la enfermedad [51].

Anatoma patolgicaLa EP se caracteriza por la aparicin de placas de desmielinizacin inflamatoria de la sustancia blanca del sistema nervioso central. El proceso lesional de desmielinizacin se disemina en el tiempo y en el espacio, lo cual da explica una evolucin por brotes y una semiologa polimrfica. Se desconoce su causa. Las placas de desmielinizacin se distribuyen de manera selectiva en la sustancia blanca de las regiones periventriculares del encfalo, las formaciones pticas, el tronco cerebral, el cerebelo y la mdula espinal. En microscopia ptica, las placas jvenes y activas son sobre todo inflamatorias, las ms viejas e inactivas estn desmielinizadas, esclerosas y tienen contornos ms ntidos. La mielina es fagocitada por los macrfagos, el nmero de oligodendrocitos est disminuido y el axn no est afectado: la disociacin mielinoaxonal explica las posibilidades de recuperacin. La esclerosis, o gliosis, aparece en una fase tarda y corresponde a una forma de cicatrizacin. Puede manifestarse una reactivacin de las placas antiguas, as como una remielinizacin parcial, fuente de una recuperacin clnica.

EtiologaLa preponderancia femenina (dos tercios de los casos), la prevalencia ms elevada en la raza blanca, la existencia de formas familiares en el 6 al 12 % de los casos y la relacin de la afeccin con algunos alelos HLA sugieren la presencia de un terreno gentico particular. El determinismo gentico no es suficiente para desencadenar la enfermedad. Los factores medioambientales (geogrficos, nutritivos) e infecciosos, principalmente virales, tambin estaran implicados. Las teoras infecciosas y autoinmunes siguen siendo teoras de actualidad [22].

Signos clnicos

[13, 22]

La diseminacin de las lesiones revela el carcter polisintomtico de la dolencia. Semiologa de expresin motora Los trastornos de la marcha son reveladores en el 10 al 20 % de los casos. Tras varios aos de evolucin, se observan en ms del 50 % de los pacientes. Despus de 18 aos de evolucin, la mitad de los pacientes pierde toda autonoma de marcha [20]. Los cuadros clnicos son variados (monoparesia, paraparesia, parapleja espasmdica, paraparesia ataxoespasmdica o cerebeloespasmdica). Se observa, con menor frecuencia, una marcha tipo astasia-abasia. La afeccin de los miembros superiores tiene, a menudo, una repercusin funcional importante en la autonoma de los pacientes. Puede tratarse de una afeccin deficitaria, un trastorno de la coordinacin, temblores o astereognosia. Diferentes sndromes Un examen clnico profundo permitir analizar los diferentes sndromes.pgina 1

EpidemiologaLa prevalencia de la esclerosis en placas es de aproximadamente 100 por 100 000 habitantes. Su distribucin geogrfica mundial es heterognea y su frecuencia aumenta con la distancia al ecuador [24, 28].

Elsevier, Pars

Colette BENETON: Mdecin de rducation. Pierre BESSON: Moniteur cadre-masseur kinsithrapeute. Mauricette GRANJON: Directrice du service de soins infirmiers. Centre mdical de rducation Germaine Revel, 69440 Saint-Maurice-surDargoire.

Sndrome piramidal tpico Con dficit motor, hipertona elstica que predomina en los extensores de los miembros inferiores y los flexores de los miembros superiores, hiperreflexia osteotendinosa, trepidacin epileptoide de los pies, signo de Babinski y abolicin precoz de los reflejos cutneos abdominales. Sndrome cerebeloso Con sus dos aspectos: por una parte, sndrome esttico con ataxia locomotora en primer plano, sin signo de Romberg, marcha del ebrio con ampliacin del polgono de sustentacin e hipotona, y por otra parte, sndrome cintico que asocia la ataxia de los miembros con adiadococinesia, hipermetra, asinergia y temblor intencional durante las pruebas dedo-nariz y taln-rodilla. En algunos casos, el temblor puede evolucionar hasta una importante discinesia volitiva. Sndrome del cordn posterior Con ataxia locomotora, prueba de Romberg positiva, ataxia de los miembros mejorada por el control visual. Sndrome vestibular de tipo central Con sensacin de desequilibrio, inseguridad e incluso vrtigos, ataxia locomotora con prueba de Romberg positiva, nistagmo unilateral o bilateral, horizontal u horizontorrotatorio. Semiologa de expresin sensitiva Los trastornos sensitivos subjetivos son particularmente frecuentes y muy variados. Podrn observarse parestesias como hormigueo, pinchazos, entumecimiento, sensaciones de agua chorreando sobre el cuerpo, constriccin localizada, piel acartonada, e incluso disestesias al mero contacto. El signo de Lhermitte es caracterstico sin ser patognomnico. Los dolores observados estn relacionados con la hipertona piramidal y la repercusin del dficit motor, o son de tipo cordonal de topografa radicular. Las deficiencias sensitivas objetivas son a menudo reducidas, contrastando con la riqueza de los signos subjetivos. Predominan en la va lemniscal. Trastornos esfinterianos y sexuales Los trastornos vesicoesfinterianos, a menudo subestimados, aparecen precozmente, incluso de manera inaugural. El interrogatorio revela trastornos de la continencia, trastornos del vaciado, o la combinacin de ambos. Los trastornos del vaciado intestinal son un sntoma frecuente, a menudo precoz, ignorado o tratado con gran cantidad de medicamentos de todo tipo con riesgo de producir efectos secundarios. Hay dos tipos de trastornos: el estreimiento (dos tercios de los pacientes) o la incontinencia anal, que es menos frecuente. Los trastornos sexuales son asimismo frecuentes, desde la prdida de libido hasta la impotencia o la frigidez [44]. Trastornos visuales La dolencia ms frecuente es la neuritis ptica retrobulbar generadora de una disminucin de la agudeza visual de instalacin aguda a la que pueden asociarse dolores oculares y retroorbitarios. El examen oftalmolgico revela una disminucin de la visin central de los colores (discromatopsia). Contrastando con la importancia de los trastornos, el fondo del ojo puede seguir siendo normal o mostrar un aspecto de atrofia ptica mnima. Semiologa asociada a una afeccin del tronco cerebral Las parlisis oculomotoras (sobre todo VI) son responsables de diplopa. La oftalmopleja internuclear es an ms frecuente y evoca la EP aunque no es patognomnica. Podrnpgina 2

observarse afecciones complejas en las formas evolucionadas de EP (parlisis de lateralidad, nistagmo de retraccin). La afeccin facial puede ser perifrica o central. La disartria es tambin frecuente, de componente a menudo mixto, partica, seudobulbar y cerebelosa. Los trastornos de deglucin son frecuentes en las formas evolucionadas. Trastornos psiquitricos [4, 35, 55] La presentacin ms habitual de las llamadas formas psiquitricas de la EP incluye desrdenes afectivos, trastornos cognoscitivos, trastornos tmicos y trastornos de la adaptacin sociofamiliar. En el 5 % de los casos, la depresin es el primer sntoma de la afeccin. No existe correlacin alguna entre la depresin y la disminucin de la eficacia cognoscitiva. Los desrdenes afectivos se observan en el 47 % de las formas estables de EP y pueden alcanzar el 90 % en las formas progresivas. Los sntomas neurticos son ms bien de tipo somatizacin: la semiologa de conversin (anestesia faqurica, dficit motor transitorio) deber evaluarse con mucha precaucin ya que la sintomatologa de la EP es a menudo subjetiva y transitoria. La aparicin de una nueva sensacin corporal podr atribuirse, con o sin razn, a un brote de EP y si ste no se comprueba mediante un examen neurolgico positivo, podr conducir al diagnstico de un sndrome de conversin. La clsica euforia-disforia se describe en el 0 al 63 % de los casos y representa el nico sndrome psiquitrico directamente asociado con la semiologa frontal. Algunos sntomas deficitarios pueden ser injustamente considerados como psiquitricos: la risa y el llanto espasmdicos de las afecciones geniculadas, la fabulacin de los sndromes frontales, la impotencia o la fatiga tan habituales en la EP. El impacto deletreo de los eventos estresantes sobre la evolucin de la EP es objeto de discusin; la naturaleza exacta del estrs y la relacin temporal estrs-sntoma an no se conocen muy bien. Manifestaciones excepcionales Sndromes corticales como afasia, apraxia o crisis epilpticas y hemianopsia. Manifestaciones paroxsticas clsicas Crisis tonicoclnicas de los miembros, crisis sensitivas (en particular neuralgias faciales). Dichas crisis paroxsticas se caracterizan por su repeticin. Fatiga La fatiga es, con frecuencia, una queja dominante y precoz sin correlacin con el grado de minusvala, y puede ser invalidante por s misma debido a su repercusin funcional, obligando al paciente, en algunos casos, a interrumpir toda actividad. El empeoramiento clnico e incluso la aparicin de nuevas manifestaciones bajo los efectos del calor (con motivo de un episodio febril, un bao caliente o simplemente en perodos estivales) son muy tpicos y debern ser diferenciados de un brote.

EvolucinLa evolucin de la EP es imprevisible, caprichosa y muy variable de un paciente a otro [49]. La forma remitente es la ms frecuente, alternando brotes y remisiones (fig. 1). El brote se define por la aparicin de sntomas o signos neurolgicos durante al menos 24 horas o por el empeoramiento o la reaparicin de sntomas y/o

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signos que haban remitido, estables o que experimentaban una mejora durante al menos un mes. La forma progresiva se caracteriza por una evolucin continua. La forma remitente progresiva presenta brotes sobre un fondo de empeoramiento progresivo. En el mismo paciente, el perfil evolutivo puede cambiar a lo largo del tiempo. Cabe sealar la existencia de formas benignas con poca repercusin funcional [31].

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Factores de pronsticoUna edad de inicio precoz, un largo intervalo entre los dos primeros brotes y algunas formas sintomticas durante los brotes iniciales (parestesias, neuritis ptica) tendran un mejor pronstico [31]. El sexo, los embarazos, las vacunas y las intervenciones quirrgicas no parecen influir en el pronstico.

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1 Diferentes perfiles de evolucin de la esclerosis en placas1. forma remitente; 2. forma progresiva; 3. forma remitente progresiva.

TratamientoEl tratamiento de los brotes sigue siendo la corticoterapia en sus diferentes formas. Aunque actualmente no existe ningn tratamiento capaz de modificar de manera significativa y a largo plazo la evolucin de la enfermedad, algunos tratamientos fundamentales se encuentran, no obstante, en fase de evaluacin mediante ensayos controlados [21, 60]. Por lo tanto, los tratamientos sintomticos conservan siempre un lugar primordial al tener como objeto limitar la minusvala y mejorar la calidad de vida.

EvaluacionesLas evaluaciones, a travs del anlisis de los dficit, de su repercusin funcional y de sus consiguientes inconvenientes, permiten la elaboracin de un programa de rehabilitacin y readaptacin. El carcter polisintomtico de la afeccin requiere la cooperacin de mltiples personas del mbito mdico, paramdico y social. Trastornos vesicoesfinterianos e intestinales Los trastornos vesicoesfinterianos son muy frecuentes (del 50 al 90 % de los casos), son precoces y a menudo son reveladores de la enfermedad [57]. Pueden manifestarse en forma de polaquiuria diurna y nocturna, urgencia en la miccin e incontinencia que el paciente atribuye a veces a sus dificultades de desplazamiento. Tambin pueden presentarse en forma de disuria, un vaciado vesical deficiente, infeccin urinaria reincidente y goteos incontrolados. Dichos trastornos, a menudo encubiertos por una restriccin hdrica que se impone el paciente, se identifican mediante un estudio que comprende varias etapas: el interrogatorio, que permite revelar los sntomas minimizados por el paciente; el calendario de miccin; la medida del residuo despus de la miccin (ecografa o cateterismo); una citoquimiobacteriologa urinaria. Estas investigaciones sencillas permiten detectar la presencia de una disfuncin vesicoesfinteriana que ha pasado desapercibida en un examen neurolgico. Adems, es importante

prever bastante precozmente un control de la funcin renal mediante ecografa renal y/o una urografa intravenosa. Estas investigaciones debern realizarse al principio. No obstante, un estudio urodinmico, eventualmente con electromiografa de los esfnteres, es a menudo indispensable. Resulta interesante asociarlo a los exmenes radiolgicos. Los trastornos urinarios pueden clasificarse en tres categoras (Blaivas [8]): los trastornos de la continencia: en la mayora de los casos, en relacin con una hiperactividad vesical con presencia de contracciones no inhibidas del detrusor; los trastornos del vaciado por mala contractilidad del detrusor, u obstculo del conducto cervicouretral; los trastornos asociados del vaciado y de la continencia que se manifiestan a menudo mediante una vejiga hiperactiva con disinergia vesicoesfinteriana que conduce a la dificultad para vaciar la vejiga. El estudio intestinal comprende una entrevista precisa y un examen clnico con palpacin rectal. El examen complementario, adems de un abdomen sin preparacin, puede completarse con una manometra anorrectal, un electromiograma del esfnter estriado, un estudio de la compliancia rectal y una defecografa [18]. Trastornos cognoscitivos La frecuencia de los trastornos cognoscitivos justifica su exploracin sistemtica, al menos en las formas enceflicas. La queja ms frecuente del paciente se refiere a la memoria mientras que la semiologa frontal, tambin habitual, es descrita por el entorno y el personal sanitario. Memoria Los trastornos de la memoria merecen ser explorados sistemticamente, mediante escalas de quejas mnsicas, adaptadas a los trastornos moderados de la memoria. No son utilizables en los casos de anosognosia donde debern ser llenadas por el acompaante. Dicha evaluacin subjetiva se completa con las tradicionales pruebas de memoria teniendo en cuenta las dificultades sensoriomotrices que pueden obstaculizar la percepcin visual o la realizacin grfica. Ms que una ruda puntuacin, resulta interesante comprender, mediante un anlisis cualitativo, la dificultad de codificacin y las posibles facilitaciones del recuerdo que permitirn la rehabilitacin cognoscitiva. El dficit es habitualmente el de una demencia subcortical con escasez del recuerdo por evocacin, de la codificacin en profundidad, un mejor recuerdo con la ayuda de indicios y un reconocimiento conservapgina 3

do. Las fabulaciones, los falsos reconocimientos y la negacin de dficit corresponden a un sndrome de Korsakoff de pronstico grave, afortunadamente poco frecuente. Sndrome frontal La semiologa frontal deber explorarse sistemticamente mediante las pruebas clsicas de atencin, resistencia a las interferencias, flexibilidad, estrategia cognoscitiva y de iniciacin. Las clsicas pruebas de inteligencia revelan un gradiente entre el conocimiento cultural conservado y la inteligencia prctica precozmente perturbada. Se debern fomentar escalas sencillas: MMS, BEC96 de Signoret o, mejor an, la escala de Mattis adaptada al sndrome frontal. Varias situaciones son posibles. El estudio puede ser normal en las EP espinales y del tronco cerebral. El caso ms habitual es el de un dficit moderado de la memoria corregido por el recuerdo con la ayuda de indicios y el reconocimiento, acompaado por caractersticas frontales que aparecen en las pruebas ms sensibles (Wisconsin). Dicha frmula deficitaria corresponde a las quejas habituales de inercia mental, lentitud a la hora de tomar decisiones, distraccin, con fluctuacin del rendimiento. A veces, el dficit es ms grave, rayando en la demencia subcortical frontal con anosognosia. La rehabilitacin ya no es posible pero la explicacin del trastorno a los familiares es indispensable para evitar que sea interpretado como un trastorno de origen psicolgico. Trastornos del habla y de la deglucin El estudio del lenguaje evala la movilidad de la cabeza y del cuello, la motricidad bucofacial y velar, los reflejos de la nusea (velopalatino y farngeo), los trastornos de la sensibilidad y las estereognosias tctiles. Tambin explora el control de la respiracin, la apnea y la tos voluntaria. El examen de las cuerdas vocales permitir cerciorarse sobre su buena oclusin. Una videorradioscopia de la deglucin visualiza sus mecanismos perturbados. Tambin se efectuar un examen acstico ms profundo de la capacidad, del timbre y de la intensidad de la voz as como un estudio del habla, del modo de articulacin y de la coordinacin neumofnica [16]. Los trastornos del habla coexisten a menudo en dos formas: La disartria partica asocia una perturbacin funcional de los msculos bucofaciales y una insuficiencia respiratoria. El habla es ms lenta y la articulacin es imprecisa. La hipotona velar produce una voz gangosa, afnica y de poca intensidad as como una entonacin montona. La disartria cerebelosa se manifiesta mediante disneumia e incoordinacin bucofaciolarngea. La voz es explosiva, a menudo afnica, disprosdica con variaciones incontroladas de agudeza y/o de intensidad. El habla es ms lenta y puede presentar una seudotartamudez. La disfagia se manifiesta mediante dificultades para hacer descender el bolo alimenticio y/o mediante falsas rutas traqueales. Puede pasar desapercibida cuando el reflejo de tos est disminuido o ausente, pudiendo tener, como consecuencia, complicaciones broncopulmonares y riesgo de muerte sbita por asfixia. Trastornos sensitivomotores y funcionales Trastornos del tono El balance articular evala las amplitudes a nivel de los miembros y del tronco, pone de manifiesto las restricciones de extensibilidad muscular y permite una primera apreciacin del estado tnico. En los casos de espasticidad reducida y mediana, se recurre a las pruebas de estiramiento (Held o Ashworth) pero no pueden reflejar por s solas la complejidad de los fenmepgina 4

nos asociados a la espasticidad [1, 63]. El anlisis de las actividades globales, sobre todo los desplazamientos y la marcha, son un complemento indispensable. El balance de la espasticidad no se reduce al de su intensidad: deber apreciarse su carcter til o nocivo. A lo largo de la evolucin, una espasticidad en extensin ser primero nociva debido al contacto del pie con el suelo durante la marcha, despus til al quedarse rgido el miembro inferior durante la fase de apoyo y los desplazamientos, y de nuevo nociva al comprometer la buena instalacin en un sof. En los casos de espasticidad importante, el estudio de la actitud espontnea y de su reducibilidad es un tiempo importante, que se completa con la evaluacin funcional de la incomodidad debida a los dolores, los espasmos en flexin o en extensin, la instalacin incorrecta en el sof, las dificultades de desplazamiento, cuidado, higiene y del vestir [3]. Fuerza muscular La fuerza muscular se evala valorando de 0 a 5 las funciones de flexin-extensin, abduccin-aduccin y rotaciones. A causa de la fatigabilidad de estos pacientes, el terapeuta evitar los cambios reiterados de posicin. La fiabilidad de las puntuaciones disminuye con el aumento de la fatiga y de la espasticidad. De ah el inters de realizar comprobaciones con estudios de actividades ms globales. En los miembros superiores, el dinammetro hidrulico, con diferentes medidas, permite cuantificar la fuerza de las prensiones digitopalmares. Sensibilidad Se examina la sensibilidad superficial para evaluar la repercusin de su dficit en la proteccin cutnea, la percepcin del apoyo plantar y la molestia funcional de la mano. A ese nivel, las pruebas de reconocimiento a ciegas de materiales de texturas diferentes o de pequeos objetos son particularmente significativos. La sensibilidad profunda se examina a nivel de la sensibilidad vibratoria y de la artrocinesia. Los trastornos sensitivos subjetivos, con las clsicas disestesias y parestesias, se exploran durante el interrogatorio del paciente, que tambin distingue los dolores neurolgicos de los mecnicos (debidos a una cojera, una mala instalacin en el sof, etc.). Habilidad de los miembros superiores Puede verse trastornada por el sndrome piramidal, las afecciones sensitivas y un sndrome cerebeloso. En ergoterapia, la ejecucin de diferentes trazados lentos o rpidos delimitados en el tiempo y el espacio, pone de manifiesto sobre papel la amplitud de los temblores y la repercusin funcional. La escritura refleja las dificultades del paciente, incluso cuando los trastornos an son mnimos durante las clsicas pruebas de coordinacin [15]. El instrumento de Moede (fig. 2) permite cronometrar la habilidad de insertar una arandela y hacerla avanzar a lo largo de un alambre metlico de perfil sinuoso. A travs de la rapidez de ejecucin, se obtiene informacin sobre la calidad de las prensiones finas, la aptitud global del miembro superior a la hora de realizar un movimiento prolongado as como sobre la repercusin de la incoordinacin [15]. Equilibrio Se ve muy rpidamente perturbado al estar entremezclados los trastornos piramidales (deficitarios e hipertnicos), sensitivos, cerebelosos, visuales y vestibulares. En posicin de pie, el cerebeloso presenta un polgono ampliado de sustentacin y oscilaciones en todas las direcciones. El empeoramiento de estos signos al cerrar los ojos favorece trastornos de sensibilidad profunda o vestibular. La posturografa permite realizar un examen cuantificado del equilibrio en posicin de pie.

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El estudio de la progresin acostado - de pie, pasando por las posiciones sentada, a gatas, erguida de rodillas, aporta tambin informacin sobre las capacidades de equilibrio, control y estabilizacin articular. La prdida progresiva de estas posiciones indica etapas en la evolucin. Desplazamientos La marcha: el permetro de marcha o de deambulacin (marcha con ayudas tcnicas) es un dato esencial de la autonoma del paciente con EP. La observacin de la marcha, al igual que la de los desplazamientos, permite su anlisis cualitativo y una comprobacin con los estudios anteriores: el taln como punto de impacto en caso de dficit de sensibilidad profunda, marcha del ebrio en el paciente cerebeloso, marcha helicopodal en varus equino en el paciente espstico, aparicin, durante el desplazamiento, de una espasticidad en extensin o en flexin que no se manifiesta en las pruebas de estiramiento. Las carreras, los pequeos saltos y la marcha sobre diferentes terrenos se prevn nicamente en los pacientes ms vlidos. La aparicin de las ayudas tcnicas seguir la evolucin de la minusvala. La silla de ruedas se evala por el aumento de movilidad aportado a un paciente que an camina y despus por su facilidad de uso y su confort. Los desplazamientos se evalan, primero, desde el punto de vista de la autonoma del paciente y despus, desde el punto de vista de su facilidad de realizacin por otra persona. Actividades de la vida cotidiana Las actividades corporales elementales, en particular el aseo, el vestir y la alimentacin, se investigan durante los interrogatorios, mediante ejercicios en situaciones reales y tambin mediante verificaciones efectuadas en el entorno del paciente. Los estudios de las actividades de la vida cotidiana exploran el modo de organizacin del paciente, su gestin de lo cotidiano y su manera de aprehender las diversas tareas diarias. Comunicacin La comunicacin escrita se ve a menudo perturbada desde el inicio de la enfermedad y la expresin oral puede verse alterada por la disartria. Estas dificultades, asociadas a los trastornos visuales, motores, psicolgicos y cognoscitivos comprometen las posibilidades de comunicarse, as como las relaciones. Problemas sociofamiliares [27, 30, 38, 47, 52] El estudio sociofamiliar analiza la situacin profesional, familiar, social y financiera, evala el modo de vida de la persona y las ayudas necesarias en la vida cotidiana. El grado de minusvala as como la calidad del tratamiento condicionan la continuacin de la actividad profesional, la permanencia en el domicilio, la preservacin del entorno familiar y de la red social. El hecho de poner en tela de juicio, con cada nuevo brote, un equilibrio a veces obtenido con gran dificultad caracteriza la enfermedad y desestabiliza tanto al enfermo como a su entorno. Ambos requieren asistencia y apoyo de los servicios sociales. La intervencin del ergoterapeuta puede resultar necesaria para preservar la reinsercin profesional y analizar los diferentes problemas de accesibilidad. El terreno del ocio tambin merece una atencin particular. Conclusiones de las evaluaciones Las evaluaciones cobran todo su sentido nicamente confrontndolas entre s. Este enfoque multidisciplinario y concertado es facilitado por los cuidados en un centro especia-

2 El instrumento de Moede: el paciente debe deslizar una arandelade un extremo a otro del alambre metlico. Esta pruebra cronometrada es fcilmente cuantificable pero polifactorial.

lizado, pero sigue siendo a menudo problemtico en el marco de un tratamiento a domicilio. Para cada persona que interviene, dichas evaluaciones sobre pacientes que podran fatigarse, a veces con dificultades de atencin y memoria, se desarrollan a lo largo de varias sesiones y varios das. Las conclusiones sern comedidas y prudentes a causa de las grandes fluctuaciones de rendimiento existentes en tales pacientes. Dichas conclusiones pueden completarse siempre con comprobaciones efectuadas por otros terapeutas y personas del entorno del paciente. La fatiga caracterstica de la EP, presente en todas las actividades, es compleja. No parece estar ligada ni a la depresin ni a la gravedad de la minusvala [40]. Se han propuesto escalas, pero la prctica cotidiana se limita, en la mayora de los casos, a recopilar las observaciones de los diversos terapeutas [41]. La realizacin de una herramienta de evaluacin que asegure la sntesis de dichos estudios es delicada. La ms utilizada es el Minimal Record of Disability (MRD), propuesto por la federacin internacional de las sociedades de esclerosis en placas [36]. Este sistema incluye tres escalas que evalan, segn el esquema de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), las deficiencias (Expanded Disability Status Scale [EDSS] de Krtzke), las incapacidades (Incapacity Status Scale [ISS]) y los inconvenientes (Environmental Status Scale [ESS]) [36, 56, 61]. La escala de Krtzke (EDSS) evala las disfunciones neurolgicas pero tambin algunos datos relativos a la incapacidad [42, 43 ]. Permite situar a los pacientes en una escala de 0 a 10 en funcin de la intensidad de su afeccin (cuadro I) y se utiliza habitualmente en los protocolos de estudio sobre la EP. La necesidad de grandes series de pacientes para mejorar los conocimientos de la afeccin conduce a la recopilacin de una evaluacin estandardizada de los pacientes en una base de datos europea (proyecto European Database for Multiple Sclerosis [EDMUS]) [23].

Tratamiento - readaptacinEl tratamiento tiene como objetivo optimizar las posibilidades de la persona y mejorar la adaptacin entre el paciente y su entorno vital. Las tcnicas de rehabilitacin y los tratamientos sintomticos, por una parte, y las ayudas tcnicas y la adecuacin del entorno, por la otra, contribuyen a realizar dichospgina 5

objetivos. Escuchar al paciente, aconsejarlo, reunirse con otras personas afectadas por la EP, as como la educacin y el apoyo del entorno son indisociables del tratamiento [61 bis]. Cuando aparece un brote, a menudo se ingresa al paciente en el hospital. La intensidad de la rehabilitacin disminuye y en las formas ms graves, sta se limita a los cuidados sanitarios. Despus del brote, el tratamiento tiene la finalidad de fomentar la recuperacin y compensar las capacidades perdidas. Entre los diversos brotes y en las formas progresivas, el tratamiento tiene como objeto el mantenimiento del estado fsico, mental y social del paciente, la prevencin de complicaciones, la evolucin de las ayudas tcnicas, humanas y sociales paralelamente a la minusvala. Todas las personas que intervienen se enfrentan a la fatiga especfica de la EP, quien dicta el ritmo de las sesiones entrecortadas por descansos a menudo breves pero frecuentes. Se habr de tener en cuenta dicha fatiga, que va ms all de la simple sensacin de cansancio y provoca a veces una verdadera falta de las posibilidades motoras. Los esfuerzos y actividades sern dosificados para ser compatibles con los tiempos de recuperacin de duracin razonable que no comprometen las dems actividades de la jornada. Aunque la repeticin de los ejercicios permite generalmente aumentar un poco la resistencia, la actitud ms realista consiste en el control de la fatiga por el propio paciente, que debe alternar fases de actividad y de reposo y repartir sus ocupaciones a lo largo de la jornada [39].

Cuadro I. Esquematizacin de las puntuaciones de la escala de Krtzke (Expanded Disability Status Scale [EDSS]).0.0 1.0 - 3.5 Examen neurolgico normal Algunos signos neurolgicos sin repercusin funcional Signos neurolgicos ms importantes, limitacin del permetro de marcha Prdida progresiva de la deambulacin y, posteriormente, de la autonoma en silla de ruedas Empeoramiento de la dependencia, prdida progresiva del uso de los miembros superiores Prdida progresiva de la alimentacin oral y de la comunicacin Fallecimiento como consecuencia de la EP.

4.0 - 5.5

6.0 - 7.5

8.0 - 8.5

9.0 - 9.5

10EP: Esclerosis en placas.

los bloqueadores que disminuyen las resistencias uretrales; los miorrelajantes que relajan el esfnter estriado, pero que tienen el inconveniente de actuar sobre el conjunto de la musculatura. Ciruga

Trastornos vesicoesfinterianos e intestinalesEl tratamiento vesicoesfinteriano responde a tres objetivos: conseguir una continencia social; asegurar un vaciado vesical lo ms completo posible; prevenir la alteracin del aparato alto. Se instaura un programa teraputico teniendo en cuenta el tipo de trastorno, los factores inherentes a la EP, la fluctuacin de la enfermedad y la presencia de espinas irritantes que debern ser tratadas y prevenidas. Rehabilitacin vesical Se dispone de diferentes medios teraputicos. Rehabilitacin mediante biofeedback vesical. Consiste en calmar la hiperactividad del detrusor mediante una contraccin apropiada del perineo. Conjuntamente, el paciente deber realizar un trabajo de relajacin perineal para evitar la instalacin de una disinergia vesicoesfinteriana. Utilizacin de la reflectividad vesical (percusiones, etc.). Sondeo intermitente: en el caso de una vejiga con retencin de orina, facilita la contraccin del detrusor al reconstituir el ciclo de llenado-vaciado [33]; en el caso de una incontinencia por hiperactividad vesical, permite asegurar el vaciado de una vejiga calmada por anticolinrgicos, evitando as el riesgo de retencin. Estas tcnicas se propondrn en funcin del estado neuropsicolgico y tmico, las capacidades sensitivomotoras y sensoriales, la fatigabilidad y el contexto sociofamiliar. Tratamientos medicamentosos Tratamientos que favorecen la continencia: los anticolinrgicos y antiespasmdicos que calman la hiperactividad del detrusor; el bloqueo de las races sacras; la instilacin vesical (capsaicina, lidocana...) [32]. Tratamientos que favorecen el vaciado: los colinrgicos utilizados para estimular el msculo vesical en ausencia de obstculo;pgina 6

La ciruga neurolgica se considera en caso de que fracasen otras teraputicas [25, 45]. Podr realizarse por va endoscpica (dilatacin vesical, litotripsia, miotoma del cuello, etc.), o por va alta (ampliacin vesical, cistostoma, etc.). Se podr proponer la ureterostoma cutnea transileal. La neurociruga [2]. La implantacin de una bomba de baclofeno, que tiene como objetivo atenuar las manifestaciones espsticas de los miembros inferiores, tambin puede tener un efecto relajante sobre el detrusor y el esfnter estriado. El Dorsal Root Entry Zone-tomy (DREZ-tomy) podr proponerse en caso de hiperactividad vesical resistente tanto a los tratamientos farmacolgicos como al bloqueo de las races sacras. El catter permanente podr ser propuesto en caso de pacientes cuyo estado psicolgico, neurolgico y funcional impida una ciruga mayor. Es un recurso muy til para imponer el reposo a una vejiga distendida. Tratamiento de los problemas intestinales Estreimiento, trastornos de la evacuacin El estreimiento est correlacionado con el grado de minusvala fsica [34]. Requiere un tratamiento continuo ya que constituye una espina irritativa susceptible de empeorar los sntomas neurolgicos, entre los cuales figura la espasticidad. La instauracin de tratamientos medicamentosos, como respuesta a dicho empeoramiento, puede disminuir el peristaltismo intestinal y conducir a un crculo vicioso. Los trastornos de la progresin del bolo alimenticio determinan consejos higienodietticos: suficiente hidratacin, aportacin de fibras en la alimentacin, verticalizacin y trabajo abdominodiafragmtico. Los trastornos de la evacuacin tambin pueden mejorarse utilizando el reflejo gastroclico. A veces requieren la facilitacin del reflejo de defecacin y en caso de fracaso la evacuacin manual de las heces. Incontinencia anal En el caso de la incontinencia verdadera, que ha de distinguirse de una incontinencia relacionada con la presencia

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de un fecaloma, se podr proponer una rehabilitacin con biofeedback en funcin de las capacidades del paciente.

Trastornos cognoscitivos y psicolgicosLa rehabilitacin cognoscitiva se limita a la de los trastornos moderados. Las estrategias de suplencia para la memoria (asociaciones mentales, imgenes visuales, procedimientos mnemotcnicos) son relativamente complejas y pocas veces son utilizadas espontneamente, sobre todo por los pacientes frontales. Por lo tanto, se deber optar preferiblemente por suplencias tales como una agenda, alarmas sonoras e indicaciones visuales para la orientacin espacial. En la EP, es habitual que los trastornos psicolgicos o psiquitricos se entremezclen con las perturbaciones cognoscitivas. Tales situaciones difciles podrn resolverse mediante un enfoque pluridisciplinario y a veces mediante tratamientos de prueba con antidepresivos o ansiolticos. Tratamientos farmacolgicos Las depresiones asociadas a la EP responden, en el 75 % de los casos, a los antidepresivos de uso delicado teniendo en cuenta los efectos deletreos, mnsicos y vesicoesfinterianos. Los comportamientos de tipo psicoptico son accesibles a los neurolpticos, pero el litio y la carbamazepina debern ser probados, sobre todo en caso de evolucin cclica. En cambio, los sntomas usuales de las formas evolucionadas (labilidad afectiva, indiferencia, puerilismo) son poco accesibles a los tratamientos. La risa y el llanto espasmdicos, de origen geniculado, responden generalmente a la amitriptilina y al baclofeno. Otras teraputicas Las regulaciones afectivas mejoran mediante tcnicas de relajacin y de control del estrs. Otros enfoques psicoteraputicos, individuales o en grupo, realizados en el marco de programas adaptados, mejoran la ansiedad, el autocontrol, la conceptualizacin, al igual que la ayuda prestada por las asociaciones de pacientes.

sonido y la agudeza de manera voluntaria, restablecer el susurro y conseguir pronunciar una palabra homognea difuminando la hiperdiferenciacin fontica. El control de la motricidad de la cara tiene como objetivo limitar la ataxia de los rganos de fonacin [10].

DolorLos dolores neurolgicos o por hipernocicepcin (de origen posicional, infeccioso, irritativo) pueden condicionar la rehabilitacin. Los dolores perifricos responden bien a los antlgicos de nivel I II. Se deber recurrir slo excepcionalmente a los opiceos, a menudo mal tolerados. La dificultad es bastante ms importante en el caso de los dolores cordonales posteriores o espinotalmicos, sobre todo cuando son continuos. Generalmente las formas paroxsticas (signo de Lhermitte, descargas fulgurantes del cordn posterior, neuralgias faciales) responden bien a la carbamazepina mientras el producto sea tolerado. Los dolores espinotalmicos como quemaduras se tratan ms difcilmente con los antidepresivos tricclicos. En cuanto a los dolores de la espasticidad, responden a la asociacin de un tratamiento con baclofeno y una rehabilitacin antiespstica. La alodinia al contacto limita considerablemente las actividades y justifica el uso de productos gabargicos o antiepilpticos, incluso si su eficacia no es plena. Esto se aplica, asimismo, a los dolores cordonales como apretones, quemaduras y dolores seos. Los dolores reumatolgicos, en particular dorsolumbares, son habituales y se ven empeorados por los dficits motores, justificando los antiinflamatorios, las infiltraciones y la fisioterapia. Sin embargo, es habitual que los dolores cordonales puedan ocultar un problema reumatolgico.

Trastornos sensitivomotores y funcionalesFase autnoma (EDSS 6.0) Dado que las puntuaciones inferiores a 4.0 no ponen de manifiesto ninguna repercusin funcional, el tratamiento se dirige en realidad a los pacientes con una puntuacin de 4.0 a 6.0. En esta fase, los pacientes conservan una autonoma de marcha durante al menos una centena de metros. La independencia es total al principio. El permetro de marcha, primero normal, disminuye y la fatiga altera las posibilidades funcionales. La silla de ruedas, manual y ligera, para las largas distancias y las ayudas para la marcha terminan siendo necesarias. Las actividades de precisin llevadas a cabo con el miembro superior comienzan a alterarse. El sndrome piramidal es el elemento ms constante y predomina en los miembros inferiores: monoparesia o paraparesia poco espstica, eventualmente, con trastornos de sensibilidad mnima. Existen formas esencialmente atxicas pero, en la mayora de los casos, los dos cuadros coexisten en proporciones variables. Los objetivos se centran en la optimizacin de las posibilidades motoras en general y de la marcha en particular. Incluyen: informacin y consejos relativos a los problemas motores; responsabilidad, por parte del propio paciente, de su mantenimiento fsico y del manejo de sus dificultades motoras; el tratamiento directo por el terapeuta, en caso de necesidad, de los trastornos motores especficos de la EP.pgina 7

Trastornos de la deglucin y del hablaLa rehabilitacin de la deglucin requiere la atencin y la vigilancia del paciente. Su objetivo consiste en conseguir un mejor tono cervicoceflico y un control respiratorio de buena calidad con coordinacin de la apnea, la deglucin y despus, la recuperacin respiratoria. Incluye, asimismo, las estimulaciones sensitivas y sensoriales del reflejo de la nusea, la mejora de las praxias bucofaciales y los ejercicios de producciones sonoras que tienen como objetivo mejorar el cierre de las cuerdas vocales [26, 46]. A continuacin, se realizan ejercicios de deglucin, primero con la boca vaca y despus utilizando sustancias homogneas aromatizadas. Se propondrn compensaciones funcionales: alimentacin triturada, gelificacin de los lquidos. Se deber proceder a la iniciacin del paciente y de su entorno a la maniobra de Heimlich. En las formas graves, se deber considerar la colocacin de una sonda nasogstrica o una gastrostoma. La rehabilitacin de la disartria partica pretende restablecer una buena oclusin labial, nasal, bucal y una buena tonicidad de las cuerdas vocales mediante el canto y trabajando sobre la entonacin. La rehabilitacin de la disartria cerebelosa se centra en el control de la respiracin. El paciente debe mantener el

Informacin y consejos En esta fase surgen sntomas desconocidos hasta el momento. La informacin sobre su naturaleza y los consejos ayudan al paciente a comprenderlos mejor y a adaptarse a ellos. La problemtica de la fatiga y de su control es ineludible, al igual que el efecto deletreo del calor (en el caso de una subida general de la temperatura ya que las aplicaciones locales a ttulo antlgico se soportan perfectamente). La espasticidad, si la hubiere, requiere el mismo enfoque precisando la naturaleza del trastorno y la manera de enfrentarse a ella: evitar las posiciones que la estimulan, descansar y estirar el msculo afectado cuando aparece la espasticidad durante el esfuerzo, efectuar regularmente ejercicios adaptados de estiramiento y excluir las actividades de gran resistencia. Programa elaborado por el paciente La realizacin, por el mismo paciente, de un programa de mantenimiento individualizado resulta muy interesante en esta fase [51]. Tiene como objetivo mantener un nivel motor ptimo y ocupa bastante fcilmente un lugar en la planificacin del tiempo de pacientes an activos pero que se pueden fatigar. El hecho de que el propio paciente se haga cargo de su rehabilitacin tiene a menudo un efecto positivo. Las secuencias de ejercicios propuestos combinan generalmente ejercicios de calentamiento, mantenimiento muscular, equilibrio y secuencias de marcha. A veces, los programas ms sencillos (marcha, subida de escaleras) resultan suficientes. El aprendizaje de la relajacin constituir una valiosa ayuda a lo largo de toda la evolucin. Tratamiento El tratamiento directo por parte del kinesiterapeuta y/o ergoterapeuta, a lo largo de perodos limitados, permite elaborar los programas precedentes y entrenar a los pacientes para realizarlos. Ofrece asimismo la posibilidad de estudiar la conveniencia de ayudas tcnicas. En caso de que la intensidad de los trastornos aumentara, la kinesiterapia deber realizarse regularmente, sobre todo si la espasticidad requiere la presencia del kinesiterapeuta para la movilizacin pasiva y los estiramientos. Lucha contra la espasticidad Esta fase incluye la educacin del paciente y los autoestiramientos de los grupos espsticos. Las duchas o los baos fros tienen un efecto positivo. Para las espasticidades ms importantes, se habr de recurrir a las tcnicas descritas en la siguiente fase. Mantenimiento de la fuerza muscular Dicho mantenimiento se lleva a cabo dosificando las resistencias para no aumentar la espasticidad, realizando ejercicios activos analticos, tcnicas de reprogramacin sensoriomotriz [59], ejercicios globales o funcionales (puente glteo, ponerse en cuclillas, incorporarse y ponerse de pie, etc.). Las actividades artesanales fomentan adems la coordinacin bimanual y la resistencia. Mantenimiento del equilibrio El equilibrio y la adaptacin postural son solicitados en las posiciones de la secuencia de incorporacin (a gatas, erguido de rodillas, con una sola rodilla flexionada), las posiciones sentadas (con las piernas cruzadas, de rodillas y sentado sobre los talones o al lado de los talones, miembros inferiores estirados, etc.), las posiciones bipodales (pies separados, pies juntos, una pierna inclinada hacia delante, etc.) y monopodales. En dichas posiciones, la utilizacin de movimientos anexos de los miembros, el tronco y la cabeza o de tcnicas inspiradas en la neurofacilitacin propioceptiva (presiones desequilibrantes con resistencia, empujones desestabilizadores, estabilizaciones rtmicas) refuerza el trabajo de controlpgina 8

postural. Las reacciones de equilibrio se estimulan mediante planos inestables y sobre suelos de consistencia variable. La supresin del control visual, la solicitacin de la movilidad ocular y ceflica, los ajustes tnicos durante los movimientos del conjunto del cuerpo o durante las actividades de fuerza y de destreza de los miembros superiores completan la solicitacin de los sistemas de equilibrio [29, 67]. Optimizacin de la marcha La fatiga y el aumento de la espasticidad provocan la cojera o la exacerban despus de recorrer cierta distancia. El enganche del pie en el suelo, la falta de control de la rodilla y la marcha helicopodal son problemas frecuentes. Las diferentes secuencias de la marcha debern ser explicadas al paciente y ser objeto de los ejercicios. Los diferentes tipos de marcha (lateral, hacia atrs, siguiendo una lnea, con resistencia, en suelo blando o en terrenos variados, con cambios de direccin) solicitan al mximo los sistemas de equilibrio y dan una mayor seguridad. El permetro de marcha se ejercita regularmente, incluso a diario, si es compatible con el nivel de las actividades cotidianas. Se trata de un trabajo de resistencia, aunque el paciente podr dedicarse a corregir el desarrollo del paso al principio del trayecto. A medida que aumenta la distancia, la fatiga y el incremento de la espasticidad al hacer esfuerzo no permiten ya dicha correccin. La subida y bajada de escaleras deber preservarse por su inters funcional y por ser ejercicios globales fcilmente realizables, aunque ciertos pacientes debern ser advertidos de su carcter intenso y rpidamente agotador. Lo mismo ocurre con las carreras y los saltos. Ayudas tcnicas Las ayudas tcnicas propuestas debern ser ligeras a causa del dficit motor y sobre todo de la fatiga. Al principio los bastones son sencillos y despus con apoyo antibraquial, utilizados por un solo lado y despus bilateralmente. Su uso deber alentarse en cuanto permita realizar la marcha, mejorar la estabilidad y reducir la fatiga, aunque para el paciente representa una fase ms avanzada en la evolucin. Los aparatos ortopdicos ms utilizados son las frulas pantorrilla-planta de polipropileno y, a veces, las frulas tipo Chiray de cuerda de piano. Permiten paliar el dficit de los elevadores e impedir una tendencia equina como consecuencia de la espasticidad del trceps. Los zapatos ortopdicos ligeros tambin dan buenos resultados, en particular si se impone el control del varus de la parte posterior del pie. Los zapatos ordinarios, elegidos juiciosamente, con un taln suficientemente alto pueden resultar suficientes [58]. El aparato ortopdico psoas-isquioelevador tiene indicaciones limitadas a las formas monoparticas, no espsticas con dficit predominante en los grupos flexores. Est compuesto por bandas elsticas fijadas sobre un cinturn lumbar y ejerce un efecto de traccin hacia arriba que facilita la fase de transicin [5]. La estimulacin elctrica funcional mediante estimuladores porttiles que tiene como objetivo mejorar la dorsiflexin del pie durante la fase oscilante, sigue siendo de utilizacin excepcional. Las sillas con ruedas tipo secretaria, telescpicas y pivotantes se recomiendan frecuentemente, ya que en el domicilio o en el trabajo, facilitan los pequeos desplazamientos y evitan los frecuentes cambios de la posicin sentada a la erecta, que requieren mucha energa. Las mesas con ruedas correctamente confeccionadas aseguran un apoyo parcial y permiten el transporte de objetos (expedientes, utensilios de cocina...) (fig. 3) [15]. La silla de ruedas manual y ligera se preconiza cada vez que el paciente debe desplazarse durante mucho tiempo o reco-

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rrer largas distancias. Su uso ocasional forma parte de un buen control de la fatiga. Su reducido peso facilita el transporte en coche. El coche ser preferiblemente automtico, a veces con un mando manual. Los vehculos elctricos de tres o cuatro ruedas, segn el modo de vida y el entorno, pueden reemplazar o completar uno de los anteriores medios de desplazamiento (fig. 4). Aspectos asociados al sndrome cerebeloso La relajacin tiene una importancia muy particular en los pacientes cerebelosos. La imagen de s mismo se ve dominada, a nivel fsico, por el temblor; las actividades de los miembros superiores reflejan a menudo una situacin de fracaso; la marcha del ebrio hace que la mirada de los dems sea de sospecha y de acusacin. La relajacin podr aliviar esas situaciones. Por otro lado, el estado de tensin psicolgica aumenta el temblor intencional pero tambin el temblor postural de actitud. La distensin y la relajacin muscular permiten responder a este componente sobreaadido al temblor cerebeloso. La balneoterapia, efectuada en agua cuya temperatura no sobrepasa los 30 C para evitar los efectos negativos del calor, cobra un inters particular en las formas cerebelosas. Por una parte, el agua constituye un entorno que da seguridad frente al riesgo de una cada y, por la otra, ofrece resistencia al movimiento tanto ms importante cuanto ms brusco sea ste. De este modo, permite una mejor estabilizacin postural y una limitacin de la dismetra y de los movimientos bruscos. Aunque los trastornos recuperen su intensidad inicial al salir del agua, esas sesiones permiten realizar un mantenimiento fsico en condiciones bastante favorables para estos pacientes [64]. Mantenimiento del equilibrio y de la marcha [53]. Se realiza en torno a esquemas descritos para las formas predominantemente piramidales, aunque con ms dificultades. Salvo en los casos de afeccin leve, el terapeuta deber renunciar a las correcciones demasiado analticas. Hay algunos puntos ms especficos. La posicin de pie de los pacientes cerebelosos se caracteriza frecuentemente, en el plano sagital, por una actitud con proyeccin del tronco hacia delante, retroceso de la cintura plvica, y bloqueo en recurvatum de las rodillas. El paciente deber tomar conciencia de esta posicin y se le deber ensear una postura corregida. Habr de ejercitarse particularmente el tono axial, ya que la hipotona cerebelosa empeora los problemas posturales. Se utiliza sobre todo el baln de Klein-Vogel-Bach para la tonificacin y las reacciones de equilibrio a nivel del tronco, inspirndose en las tcnicas de reprogramacin sensoriomotriz del raquis cervical y lumbar [59]. Se trabajar sobre la asinergia axial reactivando principalmente la estrategia de caderas en los reajustes posturocinticos (levantarse, inclinarse hacia delante y hacia atrs, ponerse de puntillas, apoyarse en los talones, bambolearse sobre un plano basculante, etc.) [68]. La coordinacin de los diferentes movimientos segmentarios podr ejercitarse en descarga por medio de las diagonales de Kabat en inversiones lentas y estabilizaciones rtmicas contra resistencia del terapeuta. La resistencia manual gua el movimiento y canaliza el temblor. Las diagonales son preferiblemente bilaterales, simtricas y asimtricas. En numerosos casos se dar preferencia a los ejercicios funcionales [65].3 Las ayudas tcnicas adaptadas, tales como esta mesa con ruedas, permiten realizar las actividades de la vida cotidiana fatigndose menos y una mayor seguridad con respecto a los riesgos de cada.

4 Los vehculos motorizadoselctricos, como este triciclo, aumentan considerablemente, y sin repercusin en la fatiga, la autonoma de los pacientes que conservan sin embargo un permetro de marcha.

En caso de ataxia sensitiva asociada, el control del movimiento y del equilibrio requiere la retroaccin visual. Adems de los esquemas de rehabilitacin ya propuestos, el kinesiterapeuta se esforzar por enriquecer las percepciones cinestsicas y tctiles restantes [9]. En caso de participacin vestibular, la rehabilitacin incluye ejercicios de reprogramacin oculocervical y de adaptacin a los cambios de posicin de la cabeza o del conjunto del cuerpo. Fase de autonoma en silla de ruedas (EDSS 6.5 - 7.0) En esta fase, los miembros inferiores ofrecen un cuadro de paraparesia cada vez ms grave, rara vez simtrica y con espasticidad que en la mayora de los casos predomina en los grupos extensores. Es habitual un dficit sensitivo. En los miembros superiores, la extensin del sndrome piramidal obstaculiza primero las actividades de precisin y despus la actividad global. El sndrome cerebeloso empeora a menudo el cuadro. La afeccin del equilibrio es habitual y la marcha, incluso con apoyo, slo es posible durante algunos pasos, de modo que la silla de ruedas resulta indispensable. La fatiga limita todas las actividades y la interrupcin de la actividad profesional es constante. Si la accesibilidad de la vivienda y del entorno no es perfecta, las salidas al exterior del domicilio llegan a depender de las personas de su entorno, lo cual conduce a una disminucin de la vida social y de los estmulos relacionados con sta [53].pgina 9

Los principales objetivos son la lucha contra la espasticidad y sus consecuencias, el mantenimiento de las posibilidades existentes entre las cuales figura la deambulacin, la preparacin del paso a la silla de ruedas y, posteriormente, la autonoma en la silla de ruedas. La bsqueda de adaptaciones es sistemtica. Lucha contra la espasticidad y el mantenimiento de la flexibilidad musculoarticular Crioterapia. El enfriamiento del paciente mediante baos fros con inmersin umbilical permite, en algunos casos, una disminucin transitoria de la espasticidad. Existen diferentes protocolos: 5 minutos a 5 C, 20 minutos en agua cuya temperatura baja de 22 a 15 C, 20 minutos en agua cuya temperatura inicial es de 14 C y a continuacin desciende a una temperatura comprendida entre 10 y 5 C [6, 12, 37]. En este ltimo caso, las tres primeras sesiones estn dedicadas a aclimatar al paciente bajando progresivamente la temperatura de 28 a 10 C. Dichas tcnicas requieren asesoramiento mdico, as como el control del pulso y de la tensin arterial. Su efecto puede ser espectacular pero es de duracin limitada (algunas horas) y no es sistemtico para todos los pacientes. El beneficio funcional experimentado por el paciente es decisivo para la continuacin de los baos. En el domicilio, los baos o duchas fras prolongadas podrn reemplazar esas tcnicas, sobre todo durante los perodos de mucho calor, mal tolerado en la EP. La accin del enfriamiento podra no ser especfica para la espasticidad, sino ser ms global, mejorando la velocidad de conduccin [22]. Cada vez que sea posible, se efectuar una sesin de kinesiterapia tras la sesin de crioterapia para permitir una rehabilitacin ms activa. Movilizacin pasiva y estiramientos. La movilizacin pasiva permite una modulacin del tono. Se deber efectuar de manera suficientemente lenta como para no desencadenar el reflejo miosttico. Se asocia a los estiramientos de los grupos musculares espsticos. La puesta bajo tensin de los msculos es progresiva para evitar las reacciones de defensa o la exacerbacin de la hipertona. En los miembros inferiores, los msculos extensores son los ms implicados al igual que los aductores de la cadera. Los isquiocrurales o los flexores de la cadera tambin podrn ser tratados. El estiramiento sostenido permite a veces una depresin del tono y previene el riesgo de retraccin como consecuencia de la espasticidad. En los pacientes que conserven suficiente control muscular, es posible utilizar tcnicas tipo tensinrelajacin. Segn la intensidad de la espasticidad, el tiempo de estiramiento podr prolongarse para obtener posturas con efecto inhibidor y preventivo; las posturas privilegiadas sern las que el paciente pueda efectuar por s mismo. A nivel de los miembros inferiores, adems de las posturas erectas que implican el trceps, se fomentarn las posturas en flexin-abduccin-rotacin externa de la cadera, asociadas a la flexin o la extensin de la rodilla. Resulta asimismo til la posicin de rodillas, sentado sobre los talones, los dedos de los pies en extensin apoyados en el suelo por su cara plantar. Se deber preservar durante el mayor tiempo posible un programa de autoestiramientos que el paciente puede efectuar por s mismo. La relajacin y vibracin de las masas musculares son tcnicas adyuvantes. La prevencin de las espinas irritativas es un elemento primordial en la lucha contra la espasticidad y se deber comprobar su presencia ante cualquier recrudecimiento de la hipertona piramidal. La fatiga y la tensin psicolgica forman parte de estos elementos agravantes. Su control es indisociable del tratamiento de la espasticidad.pgina 10

Mantenimiento de la fuerza muscular En la mayora de los casos se efecta a travs de ejercicios globales, en particular el mantenimiento de las posiciones de la secuencia de incorporacin y los ejercicios de estabilizacin del tronco. Tambin puede llevarse a cabo mediante ejercicios de tipo segmentario, pudiendo realizarse la movilizacin activa durante una sola serie de movimientos, primero con resistencia, despus libre y finalmente con ayuda, teniendo en cuenta la aparicin, a veces muy rpida, de la fatiga. La resistencia ser siempre manual para adaptarse a ese agotamiento de las posibilidades motoras y percibir un posible reclutamiento de la espasticidad al hacer esfuerzo. Las pausas y la solicitacin alternativas de los grupos musculares solicitados permiten la recuperacin. A veces se utiliza el mtodo de Kabat, en particular para los miembros superiores menos afectados por el sndrome piramidal, pero habr que deshacerse del principio de resistencia mxima. sta ha de proscribirse a causa de su repercusin en la fatiga y del riesgo de exacerbacin de la espasticidad. Trabajo sobre el equilibrio Al igual que en la fase precedente, se concibe en torno a las posiciones de la progresin de equilibrio, convirtindose las posiciones ms erguidas en posiciones aleatorias. Se trabajar sobre todo en la posicin erguida de rodillas para poder incorporarse en caso de cada. Se deber preservar el paso de la posicin sentada a la erecta ya que condiciona el inicio de la marcha y los traslados a partir de la silla de ruedas. El equilibrio en la posicin sentada deber solicitarse para asegurar una mayor estabilidad en la silla de ruedas y dar mayor seguridad a los traslados. Rehabilitacin del miembro superior Adems del mantenimiento global de la fuerza, el reentrenamiento de las diferentes prensiones se realizar mediante la manipulacin de objetos de dimensiones, formas y pesos distintos. Su reconocimiento, sin ayuda visual, estimula las sensibilidades elementales y las capacidades de anlisis. Se trabajar sobre la fuerza de presin con dispositivos de diversas resistencias sin dejar de lado el trabajo de extensin de los dedos. El desplazamiento en el espacio de conos, anillos y palitos de un soporte a otro solicita la amplitud, la coordinacin y la resistencia de los movimientos. Realizado sin apoyo (o sin respaldo en posicin sentada), estimula asimismo el equilibro. La realizacin de dibujos sobre un pupitre y los trabajos artesanales tienen los mismos objetivos. Cuando la escritura sufre alguna perturbacin, el pregrafismo tiene como objetivo recuperar los automatismos de la escritura mediante la repeticin de grafismos simples [15]. Desplazamientos Rehabilitacin de la deambulacin En esta fase, las ayudas tcnicas son necesarias. En la mayora de los casos, la espasticidad del trceps, la insuficiencia de los elevadores de los pies y la debilidad de los flexores de la cadera, unidas a la espasticidad en extensin del cudriceps, impiden el desarrollo normal de la fase oscilante. Los medios a disposicin del kinesiterapeuta son: la lucha contra la espasticidad con el estiramiento de los trceps (de pie sobre un plano inclinado, o con una de las piernas inclinada hacia delante) y de los cudriceps (de rodillas y sentado sobre los talones). Estos ejercicios podrn ser realizados por el propio paciente cada vez que los considere necesarios; la solicitacin de la contraccin de los msculos deficitarios, en particular los msculos de la parte anterior de la pierna y los flexores de la cadera; el trabajo sobre las diferentes fases de la marcha;

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la solicitacin diaria de las posibilidades de deambulacin; las ayudas tcnicas: subsisten las utilizadas en la fase precedente. El andador de dos ruedas ser necesario para incrementar la estabilidad cuando aumenten la paraparesia o los trastornos del equilibrio. Se podr aadir una tabla para sentarse, la cual permitir al paciente descansar cuando lo necesite y aumentar as su autonoma. Silla de ruedas El paso a la silla de ruedas es, a veces, difcil de dar. Smbolo de la prdida de la marcha, este paso se posterga a menudo a pesar del consiguiente agotamiento. Es el resultado de la evolucin del paciente y debe haber sido previamente preparado por todo un equipo. El uso ocasional de una silla de ruedas en la fase anterior para los grandes recorridos facilita esta aceptacin. La silla de ruedas permite aumentar la autonoma en los desplazamientos y reduce la fatiga. El capital energtico permanecer disponible para otras actividades y permitir incluso recorrer andando pequeas distancias con mayor seguridad. La eleccin se hace en base a numerosos criterios (posibilidades motoras, confort, manejabilidad, agilidad, manejo de los accesorios, entorno, modo de vida, coste) y justifica la realizacin de pruebas durante varios das. El paso a la silla de ruedas requiere una educacin y un entrenamiento para obtener autonoma en la silla. Cuando se reduce al mnimo el tiempo que el paciente permanece de pie, se impone en el domicilio el uso regular de un aparato modular de verticalizacin [7]. Para los pacientes ms vlidos, tambin se podr considerar el uso de un vehculo habilitado, mientras que la silla de ruedas elctrica se podr recomendar para el exterior con el fin de compensar la fatiga. El uso de dos sillas de ruedas, una manual para utilizar dentro de la casa o para el transporte en coche y otra elctrica para utilizarla en las cercanas del domicilio, es frecuente y lgico en esta fase de la EP. Las actividades de la vida cotidiana: las actividades en situaciones reales (cocinar, planchar, ordenar, etc.) permiten dar consejos, practicar y realizar pruebas de material. En todos los casos, se darn consejos referentes a la economa y la buena gestin de la vida cotidiana. Aspectos asociados a la ataxia En esta fase, la ataxia va generalmente asociada al sndrome piramidal y la rehabilitacin recupera los esquemas anteriormente presentados. No obstante, el sndrome cerebeloso justifica actitudes teraputicas complementarias. La balneoterapia y la relajacin conservan el mismo inters que en la fase precedente. Control de los gestos: el trabajo de control de los movimientos se realiza sobre gestos funcionales (llevar la mano a la boca, asir un objeto, realizar un desplazamiento) y requiere numerosas repeticiones [65, 66]. Dicho trabajo es facilitado por el aprendizaje de la relajacin, un entorno tranquilo y el control de la respiracin. La visualizacin previa por el paciente puede servir de ayuda. La disminucin de los brazos de palanca y del nmero de articulaciones utilizadas permite reducir la amplitud y la intensidad de los temblores, por ejemplo bloqueando el codo contra el cuerpo para una actividad manual, acuando la espalda contra un respaldo y apoyando el antebrazo sobre una mesa. En cambio, el uso de muequeras con peso durante los movimientos es poco concluyente y apenas compatible con la fatiga de la EP. La autoestabilizacin mediante la prensin con ambas manos o una prensin a

nivel de la mueca contralateral da a veces un resultado funcionalmente apreciable. Durante las comidas, el uso de manteles antideslizantes y de platos con borde alto (o equipados con un dispositivo de sujecin) limita parcialmente las consecuencias del temblor [15]. Deambulacin: en esta fase, la rehabilitacin analtica de la marcha es ilusoria y habrn de estudiarse las ayudas ms eficaces. En los casos ms favorables, los bastones canadienses con conteras en forma de estrella aseguran una mayor estabilidad del apoyo en el suelo. En la mayora de los casos, se habr de recurrir al andador de dos ruedas cargado con un peso. El peso, generalmente comprendido entre los 2 y los 6 kg, es soportado por las ruedas del aparato y aporta estabilidad sin aumentar demasiado la fatiga (fig. 5). Fase de dependencia (EDSS 7.5) El paciente se encuentra en una silla de ruedas manual, que desplaza cada vez con mayor dificultad, o en una silla de ruedas elctrica. No puede realizar todos sus desplazamientos y la alimentacin as como el aseo de la cara se vuelven problemticos. Esta fase corresponde a un cuadro de tetraparesia o tetrapleja espstica con posibilidad de asociacin a un sndrome cerebeloso ms o menos importante. La preservacin de la autonoma restante y la prevencin de las complicaciones son objetivos primordiales. La bsqueda de adaptaciones y de una buena instalacin tienen como objetivo asegurar un confort ptimo. Lucha contra la espasticidad y sus consecuencias La espasticidad puede conducir a cuadros de paraplejas en flexin o en extensin con repercusin en los desplazamientos, el posicionamiento en la silla de ruedas y la verticalizacin. Existe un riesgo de retraccin muscular con limitacin de las amplitudes articulares. Los espasmos, a veces dolorosos, pueden complicar an ms los problemas de instalacin. La movilizacin pasiva, los estiramientos y las posturas clsicas o de inhibicin son indispensables. Algunas posturas, segn la tolerancia, pueden ser mantenidas durante unos veinte minutos. La dificultad de los desplazamientos hace que la crioterapia sea poco realista. La aplicacin de cold packs sobre los grupos musculares espsticos, en particular en los miembros superiores, podr reemplazar dicha terapia. Mantenimiento muscular y postural En esta fase, el mantenimiento muscular se realiza fundamentalmente de modo activo con ayuda. Llevados a cabo en posicin sentada, los ejercicios de estabilizacin, de alargamiento axial activo y de equilibrio preservan la estabilidad en la silla de ruedas. Mantenimiento de las capacidades restantes en los miembros superiores Adems de la movilizacin activa, este mantenimiento consiste en realizar ejercicios de prensin as como de manipulaciones muy sencillas y a menudo muy lentas. Preservacin de las posibilidades de desplazamiento La espasticidad en extensin permite a veces dar algunos pasos en las barras paralelas y realizar desplazamientos con ayuda pasando por la posicin erecta. En ese caso, puede resultar til un disco de desplazamiento. A menudo resulta necesario recurrir a los diversos aparatos destinados a levantar personas. Cuando la propulsin de la silla de ruedas manual resulta demasiado difcil, se impone la silla de ruedas elctrica, a veces equipada con un mando accionado con la barbilla.pgina 11

6 El guiadedos, colocado sobre el teclado de un ordenador o unamquina de escribir, evita que se pulsen varias teclas con un solo dedo. Frente a los problemas de coordinacin de los miembros superiores, constituye una ayuda apreciable en los terrenos de la comunicacin, del ocio e incluso del trabajo.

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En la esclerosis en placas, el andador con peso facilita la deambulacin de pacientes atxicos. El peso, colocado en vertical con relacin a las ruedas, tiene poca repercusin en la fatiga pero, en cambio, mejora la estabilidad.

Algunos pacientes cerebelosos presentan un temblor de actitud de la cabeza y del tronco mantenido por la actividad tnica postural. La instalacin en una silla de ruedas con respaldo inclinable y reposacabezas asegura la relajacin muscular y la disminucin del temblor. Prevencin de la escara El riesgo aumenta con la intensidad del dficit motor, la existencia de trastornos sensitivos y la presencia de un dficit psicointelectual. Su prevencin pasa por la educacin del paciente y del entorno, y se basa en los cambios de posicin y las elecciones apropiadas del material (silla de ruedas que permite un posicionamiento satisfactorio, cojn de prevencin, cama adaptada, goma espuma preparada para una mejor instalacin, pescante). En caso de manchas rojas en la piel, la friccin de los puntos de apoyo es indispensable. Otros aspectos El mantenimiento respiratorio tiene como objetivo prevenir la obstruccin bronquial. La prevencin de los trastornos circulatorios pasa por una movilizacin regular, los cambios de posicin y eventualmente por medias o calcetines compresivos. La verticalizacin deber mantenerse durante el mayor tiempo posible.

Medios de compensacin de la comunicacin oral Dificultades relacionadas con uso del telfono: el uso de telfonos inalmbricos o con mltiples extensiones responde a los problemas relativos a la lentitud o a la dificultad de desplazamiento. Los telfonos manos libres permiten llamar por telfono a los pacientes incapaces de sujetar el auricular. Compensaciones del habla: algunos pacientes que sufren una disartria importante y la imposibilidad de escribir necesitan ayudas tcnicas para comunicarse (comunicadores, sintetizadores vocales, etc.). Las alarmas centralizadas y diferentes interfonos facilitan la estancia en el domicilio liberando as al entorno y tranquilizando al paciente. Medios de compensacin de los problemas visuales Los aparatos clsicos como las gafas resultan a menudo intiles. Las ayudas en este terreno siguen siendo puntuales (diversas lmparas, gafas frontales, lmparas lupa) y mejoran slo de manera pasajera el confort visual. En cambio, se recomienda enrgicamente el acceso a las bibliotecas sonoras ya que ofrecen una distraccin a veces nica.

Aspectos ambientales

[27, 30, 47, 52]

La vivienda y su accesibilidad Las modificaciones que deben efectuarse en el espacio vital se elaborarn junto con el paciente y las personas de su entorno. Si los diversos reajustes (desde la simple redistribucin del mobiliario hasta la colocacin de planos inclinados o de plataformas elevadoras) resultan inoperantes, se habr de considerar el cambio a otra vivienda. En muchos casos, el paciente se ve obligado a buscar ayudas financieras. Mantenimiento de una actividad profesional Segn el nivel de minusvala fsica y el grado de fatigabilidad, resultan indispensables los ajustes de horario y del puesto de trabajo, el recurso al tiempo parcial o incluso el cambio a otro trabajo con distintas caractersticas. El problema de los trayectos tambin deber considerarse: la reserva de un aparcamiento con facilidad de acceso y el recurso a organismos de transportes especializados aportan a veces una solucin. Ocio Tras finalizar la actividad profesional, el ocio es un soporte importante de la relacin social. Aunque se prefieran las actividades realizables en el domicilio, debern incentivarse las actividades de ocio en el exterior, mediante la incitacin a la vida asociativa y la informacin sobre los lugares accesibles de la ciudad, los organismos de transportes adaptados y las estructuras de vacaciones.

Comunicacin [14]Ya sea escrita u oral, la comunicacin es una funcin especficamente social, a menudo alterada en la EP. Medios de compensacin de la comunicacin escrita Cuando la escritura se vuelve laboriosa, el adaptador que engorda el lpiz suele mejorar los resultados. El tapete antideslizante para fijar la hoja y, a veces, la muequera de plomo para estabilizar la mueca son eficaces en caso de afeccin cerebelosa moderada. Cuando la escritura se vuelve imposible, se optar por la mquina de escribir electrnica o el ordenador. En caso de afeccin atxica, el guiadedos colocado sobre el teclado evita pulsar varias teclas a la vez (fig. 6). Para los pacientes tetrapljicos, el unicornio fijado en la cabeza les permite pulsar las teclas. La informtica permite manejar el ordenador con ayuda de la voz o con diferentes contactores (soplando, contactores linguales, neumticos, etc.).pgina 12

Kinesiterapia

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Asociaciones de pacientes Aportan a menudo una valiosa ayuda gracias a sus conocimientos de los problemas especficos de la EP y a la posibilidad de intercambiar en su seno experiencias similares.

Temblores Podrn ser atenuados con las benzodiacepinas de tipo clonazepam, el valproato de sodio, la asociacin febarbamate y fenobarbital, los bloqueadores de tipo propranolol, pero los efectos de estos medicamentos siguen siendo, en su conjunto, bastante decepcionantes. En caso de temblor cerebeloso grave y muy invalidante, se podr proponer la estimulacin del ncleo central intermedio del tlamo. Fatiga

Tratamientos sintomticos medicoquirrgicosLa multiplicidad de los sntomas de la EP crea una minusvala funcional compleja con repercusin en la vida cotidiana de los pacientes. El tratamiento de los sntomas tiene como objetivo mejorar su confort de vida y prevenir las complicaciones. Consiste en la adaptacin de los tratamientos medicamentosos y la instauracin de un programa de readaptacin que ayudar al paciente a adaptarse a las fluctuaciones de la enfermedad [19]. Espasticidad Se podr proponer un tratamiento miorrelajante asociado a la kinesiterapia, teniendo en cuenta la intensidad de la espasticidad y su carcter til o perjudicial. Su instauracin deber hacerse de manera progresiva teniendo en cuenta los efectos secundarios tales como el aumento de la fatiga o los trastornos de la deglucin. Los productos utilizados son el baclofeno y el dantroleno sdico. Las benzodiacepinas son a menudo muy eficaces contra las contracturas dolorosas. En los casos de espasticidad grave, que resiste a las teraputicas habituales, se considerarn tcnicas ms invasivas tales como la inyeccin de baclofeno intratecal o la neurociruga funcional (DREZ-tomy) [50, 54, 62]. En los casos de espasticidad muy localizada (pie espstico), se podrn proponer tcnicas ms selectivas tales como la inyeccin de toxina botulnica o la neurotoma selectiva [11].

El tratamiento con amantadina puede ser eficaz [17]. Tambin se recurre a los antidepresivos y a los tratamientos psicotnicos. Medios susceptibles de mejorar la conduccin nerviosa [22]: la 4-amidopiridina ha resultado muy eficaz, mejorando las posibilidades funcionales del paciente. Asimismo, no hay que olvidar el aspecto positivo de los baos fros. * **La diversidad de los cuadros y de las evoluciones requiere a lo largo de toda la enfermedad un enfoque multidisciplinario y personalizado que tenga en cuenta las fluctuaciones de la afeccin y el contexto sociofamiliar. Las estancias temporales en centros especializados facilitan la adaptacin a situaciones nuevas, sobre todo, en el decremento de los brotes. El tratamiento precoz mediante la rehabilitacin y la readaptacin permite ayudar al paciente desde la aparicin de los primeros trastornos.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin: BENETON C., BESSON P. et GRANJON M. Sclrose en plaques et reducation. Encycl. Md. Chir. (Elsevier, Paris-France), Kinsithrapie-Mdecine physique-Radaptation, 26-472-A-10, 1996, 12 p.

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