Guia 011 Cardiopatias congenitas.pdf

GUÍA CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CÓDIGO UCIN.GU.006

VERSIÓN 02

Elaboró: Dra. Ana Lucía Torres

Aprobó: Dra. Ana María González

Cargo: Neonatóloga Clínica Somer

Cargo: Directora Médica

OBJETIVO ALCANCE

El Recién nacido con sospecha de cardiopatía congénita puede ser pesquisado inicialmente en el hospital donde nace, o en el periodo neonatal inmediato o en los primeros días a semanas de vida. El cuadro o síndrome clínico puede tener distintas expresiones, en cuyo caso el niño debe ser trasladado prontamente para cirugía cardiovascular correctora o paliativa o para cateterismo intervencional. En la Unidad de Cuidado Intensivo, se debe hacer la estabilización y el manejo médico inicial.

Pacientes recién nacidos a término y pretérmino en Unidades de Cuidados Intensivos, Intermedios y Básicos

CODIGO CIE 10 USUARIOS DE LA GUÍA POBLACIÓN OBJETO

Q 249 Médicos, Enfermeras, auxiliares de enfermería, terapeutas y nutricionistas.

Todos los pacientes recién nacidos a término y pretérmino que ingresan a la Unidad de Cuidado Intensivo.

METODOLOGÍA Y NIVELES DE EVIDENCIA

La Metodología Basada En Evidencia (MBE) es una metodología basada en la utilización e integración que hacen los clínicos, a través de la experiencia y la práctica (evidencia). A partir de una investigación sistemática como lo es la búsqueda de artículos, revisión de temas, consenso de expertos, etc. Por lo tanto todas las preguntas son susceptibles a una respuesta basándose en las mejores evidencias presentes en la literatura mundial a las cuales se les debe analizar para conocer la validación y aplicación de la pregunta en cuestión. Cada recomendación es categorizada con base en los datos científicos existentes, racionamiento teórico, aplicabilidad e impacto económico. El sistema de clasificación recomendado en ésta guía es el siguiente: El sistema de clasificación recomendado en ésta guía es el del Centre for Evidence-Based Medicine (CEBM) de Oxford, en la que se tienen en cuenta no sólo las intervenciones terapéuticas y preventivas , sino también las ligadas al diagnóstico, el pronóstico, los factores de riesgo y la evaluación económica.

Nivel de Evidencia y Tipo de Estudio (CEBM) Ia Revisión sistemática de ensayos clínicos aleatorizados, con homogeneidad. Ib Ensayo clínico aleatorizado con intervalo de confianza estrecho. Ic Práctica clínica (“todos o ninguno”). Todos los pacientes mueren antes de que un determinado


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tratamiento esté disponible, y con él algunos pacientes sobreviven, o bien cuando algunos pacientes morían antes de su disponibilidad, y con él no muere ninguno. IIa Revisión sistemática de estudios de cohortes, con homogeneidad. IIb Estudio de cohortes o ensayo clínico aleatorizado de baja calidad. IIc Estudios de cohortes de pacientes con el mismo diagnóstico descriptivo. III a Revisión sistemática de estudios de casos y controles, con homogeneidad. III b Estudio de casos y controles. IV Serie de casos o estudios de cohortes y de casos y controles de baja calidad V Opinión de expertos sin valoración crítica explícita, o basados en la fisiopatología.

Grado de recomendación Significado

A Extremadamente recomendable.

B Recomendación favorable.

C Recomendación favorable pero no concluyente.

D Ni se recomienda ni se desaprueba

I. GENERALIDADES Y DEFINICIÓN

Palabras Claves: Cardiopatía Congénita (CC), Recién Nacido Pretérmino (RNPT), Recién Nacido a término (RNT), Septo ventricular (SV), Auriculo ventricular (AV), Ductus Arterioso Persistente (DAP), Ventrículo Derecho (VD). Corresponde a los defectos estructurales o funcionales cardiacos presentes al nacimiento, aún cuando éstos se identifiquen en un periodo posterior de la vida. La mayoría se identifica luego de la 3ª semana. incidencia Incidencia: 6-8/1000 Recién Nacidos Vivos (RNV). Aproximadamente 3 / 1000 RNV pueden morir por ésta causa y requerir cateterismo o cirugía durante el 1 año de vida. Es la tercera causa de muerte en UCIN (después de la prematurez y las infecciones). Las cardiopatías congénitas tienen riesgo de recurrencia en hermanos futuros en un 2-6%, y riesgo de transmisión a los hijos, cuando uno de los dos padres posee una cardiopatía, que se estima de un 1-10%, siendo mayor en el caso de que la portadora sea la madre. Por este motivo es de prever que la incidencia de cardiopatías tienda a aumentar en los próximos años como consecuencia de la mayor expectativa de vida de cardiópatas que llegan a la edad reproductiva, hecho que hasta ahora era poco probable, lo que ha mantenido la incidencia de cardiopatías relativamente estable en los últimos 30 años.


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Factores de riesgo y etiológicos Antecedentes de cardiopatías congénitas en la familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes). Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam o corticoides (altas dosis). Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampión, Influenza, Cocksackie). Diabetes materna. Lupus materno. Paciente sindromático:

Síndrome Incidencia Malformación

Trisomía 21 40-50 % Canal AV, CIV, Ductus, T. De Fallot

Trisomía 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD

Trisomía 13 80-85 % CIV

S. de Turner 45 % Coartación Aórtica.

S. de Di Giorge 80 % Anomalías del cayado aórtico -Fallot - Atresia aórtica.

La etiología es multifactorial, dependiendo de factores genéticos y ambientales. Los genéticos de forma aislada son responsables de un 8% de los casos, relacionándose sobre todo con anomalías cromosómicas (trisomía 21 y 18, síndrome de Turner). Hasta en un 2% los defectos cardiacos tienen como causa exclusiva factores ambientales (rubeola, radiaciones) que actúan en el periodo crítico del desarrollo del corazón (días 18 al 45 de gestación). También se debe realizar ecocardiograma para descartarla en caso de Hernia diafragmática. Onfalocele. Defectos genito-urinarios. Ano imperforado. No olvidar que: Cerca del 25% de los pacientes hospitalizados con cardiopatías congénitas presenta alguna malformación extracardíaca. Clasificación Existe una clasificación clínica que se basa en los aspectos fisiopatológicos y agrupa las cardiopatías desde un punto de vista sindrómico en cianóticas o acianóticas, con cortocircuito o sin él (Tabla 1), pero puede dar lugar a superposición entre los diferentes grupos. Con el fin de adoptar una nomenclatura común y poder clasificar todas las cardiopatías, descritas o no, Van Praagh propuso en 1.972 el método segmetario que tiene en cuenta cinco segmentos cardiacos,


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tres principales (aurículas, ventrículos y grandes arterias) y dos de conexión (canal auriculoventricular e infundíbulo). El análisis de los segmentos en cuanto al situs o topología, alineamientos, conexiones y relaciones espaciales constituye la clasificación segmentaria. Clasificacion y frecuencia de acuerdo a edad Nacimiento-6 día: D- Transposición de grandes vasos: 19%, Hipoplasia del VI: 14%, Tetralogía de Fallot: 8%, Coartación de la Aorta: 7%, Defecto Septal Ventricular 3%, Otras: 49%. Día 7 a 13: Coartación Aorta 16%, Defecto septo ventricular 14%, Hipoplasia ventricular izquierda 8%, D- Transposición de grandes vasos 7%, Tretalogía de Fallot 7%, Otras 48%. Día 14 a 28: Defecto septo ventricular 16%, Coartación Aorta 12%, Tretalogía de Fallot 7%, D- Transposición de grandes vasos 7%, DAP 5%, Otras 53%.

II. EVALUACION Y DIAGNOSTICO

Cuadro Clínico: Siempre de debe sospechar ante la presencia de 1 o más de estos síntomas: cianosis, Insuficiencia cardíaca, Soplo y/o Arritmias. La insuficiencia cardiaca congestiva, la cianosis o el shock pueden ser las formas más graves de ponerse de manifiesto una cardiopatía congénita en el lactante. La edad de presentación es un dato muy importante que ayudará tanto a enfocar el diagnóstico como a dirigir las medidas terapéuticas más adecuadas en cada caso. Aquellas cardiopatías dependientes de la permeabilidad del ductus se suelen presentar de forma brusca y en la primera semana de vida, bien por cianosis severa o en una situación de shock cardiogénico, siendo fundamental en ambos casos el tratamiento con prostaglandinas. Las que producen insuficiencia cardiaca congestiva se presentan gradualmente a partir del final del primer mes y se beneficiarán más del tratamiento inotrópico y diurético. Cianosis: Es la coloración azulada de piel y mucosas por presencia de Hemoglobina reducida > 5gr/dl, visible hasta 3 gr/dl (desaturación menos 85%). La cianosis puede ser localizada (una extremidad), central (generalizada) o periférica. Diagnóstico Diferencial: Cianosis central Descartar Enf. Pulmonar.


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H.P.P Sepsis Frío Transfusión materno fetal (policitemia ) Metahemoglobinemia. El RN con una cardiopatía congénita cianótica se presenta con cianosis central, con PaO2 y saturación bajas, situación que empeora con el llanto, y PaCO2 normal. En presencia de enfermedad Cardiaca, ésta ocurre por: Disminución de flujo sanguíneo pulmonar y shunt Derecha –Izquierda Flujo pulmonar normal o aumentado con mezcla intracardiaca Pueden existir anomalías en el electrocardiograma, cardiomegalia y soplo cardiaco que orienten más el diagnóstico hacia una cardiopatía, pero es fundamentalmente la falta de respuesta a la administración de oxígeno, en ausencia de problema pulmonar añadido, lo que reforzará más el diagnóstico de sospecha. En general se considera que un aumento de más de 100 mm Hg sobre las cifras basales de PaO2 después de suplementar oxígeno al 100% hace improbable el diagnóstico de cardiopatía cianótica. Cardiopatías Congénitas Cianóticas (Ductus dependientes) Transposición de grandes vasos (T.G.V ), Tetralogía de Fallot severo (TF), Atresia Pulmonar, Estenosis Pulmonar crítica, Atresia válvula tricuspidea, Ventrículo único, Enf. De Ebstein con o sin hipertensión pulmonar. Si se trata de un recién nacido, con sospecha fundada de cardiopatía cianótica, aún antes de la valoración y del estudio cardiológico, se iniciará tratamiento con prostaglandina E1 en perfusión continua. Las características del flujo sanguíneo pulmonar puede ser indicativo del tipo de cardiopatía cianótica, distinguiendo entre las que cursan con isquemia pulmonar, siendo las más frecuentes en el periodo neonatal la tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con septo interventricular íntegro, y atresia tricúspide con estenosis pulmonar, y las que se asocian a hiperflujo pulmonar como la transposición de grandes arterias, retorno venoso pulmonar anómalo total, ventrículo único sin estenosis pulmonar y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Los defectos cardiacos que producen circulación excesiva por el lecho vascular pulmonar a causa de derivación izquierda-derecha se manifiestan por insuficiencia cardiaca congestiva. La sintomatología comienza de forma gradual a partir del mes de vida, siendo esto debido a que al nacimiento las resistencias vasculares pulmonares elevadas en el recién nacido restringen el paso de izquierda a derecha. A medida que éstas resistencias disminuyen se aprecia la aparición de soplos y sintomatología que al principio puede ser inespecífica como irritabilidad, cansancio con las tomas, diaforesis y escasa ganancia de peso, siendo progresivamente más florida, a partir de las 6-8 semanas de vida.


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Falla cardiaca Congestiva ( FCC): En el recién nacido prematuro, con resistencias vasculares pulmonares bajas debido a que sus arteriolas son de gran calibre y de paredes delgadas, este tipo de cardiopatías con comunicación izquierda-derecha pueden producir FCC ya desde las primeras horas o días de vida. Signos y síntomas de insuficiencia Cardiaca Congestiva: Taquipnea, taquicardia, aumento esfuerzo respiratorio, palidez, llenado capilar retrasado. Diaforesis, dificultad para alimentación, no aumento de peso Aguda: colapso Cardiovascular (lesiones Ventrículo izquierdo) Hydrops fetal Otras excepciones se producen cuando se asocian a lesiones obstructivas de cavidades izquierdas y en caso de grandes fístulas arteriovenosas sistémicas o en ventanas aortopulmonares, donde las resistencias pulmonares no limitan el shunt al ser éste masivo. Se detallan las principales cardiopatías congénitas que se manifiestan por insuficiencia cardiaca congestiva y la edad de aparición más frecuente. Diagnóstico Diferencial: En la 1ª semana de vida: lesión estructural con severo aumento en presión y/o sobrecarga Lesión miocárdica primaria Arritmias Sobrecarga en Presión: Estenosis aórtica, Coartación aórtica Sobrecarga en Volumen: *Shunt I-D a través de grandes vasos= DAP, ventana Aortico pulmonar, Tronco arterioso, T. Fallot, atresia pulmonar con colaterales A-P *Shunt I-D a través de ventrículos= Defectos septales ventriculares, Canal AV común, Ventrículo único sin estenosis pulmonar (SCIH). *Malformaciones arterio venosas. Sobrecarga en volumen y presión: *Interrupción del arco aórtico, Coartación de Aorta con defecto septo ventricular, Estenosis aórtica con defecto Septo ventricular. Disfunción miocárdica: *Cardiomiopatías Primarias (errores innatos del metabolismo, idiopáticas), Miocarditis Secundarias= Taquiarrritmias sostenidas, asfixia, sepsis, obstrucción valvular severa intrauterina (estenosis Aórtica), cierre prematuro DAP. Otras causas de ICC no cardiológicas: Anemia.


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Asfixia. Sepsis. Intoxicaciones. Hipotermia. Hiper/hipovolemia. Alteraciones hidroeletrolíticas o metabólicas Soplos: Prevalencia: 1-70%. Ante la presencia de un soplo se debe: • Descartar cualquier situación de hiperdinamia (fiebre, anemia, dolor, ver el estado general del paciente y el desarrollo pondoestatural). • Consignar la edad (en todo RN deben ser estudiados). • ¿Qué tipo de soplo es? • Los diastólicos y los continuos son siempre patológicos. • ¿Qué intensidad tiene? • ¿Irradia? ¿Hacia donde? • Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben estudiarse ¿Qué patologías pueden presentarse con soplo? Soplo sistólico eyección: estenosis Soplo regurgitante diastólico: Insuficiencia válvula AV Soplos por shunt I-D: soplo regurgitante por defecto SV o continuo por DAP Siempre valorar edad de aparición y características. Arritmias: Se pueden presentar con arritmias las siguientes cardiopatías: • Enf. de Ebstein. • Atresia tricuspídea. • Transposición de G.A. • Tumores. • Heterotaxia. EKG normal en RN: Ver tabla de medidas que varía de acuerdo a RNT, RNPT, días de vida. Hay predominancia del ventrículo derecho. Otra sintomatología: Cuando un recién nacido previamente sano se presenta bruscamente en estado de shock el diagnostico diferencial incluirá básicamente una sepsis grave o una cardiopatía congénita caracterizada por obstrucción severa de la salida del ventrículo izquierdo. Estas lesiones


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cardiacas necesitan la permeabilidad del ductus, con shunt derecha-izquierda, para garantizar un flujo sistémico adecuado, de forma que hacia el final de la primera semana de vida, coincidiendo con el cierre fisiológico del ductus, la perfusión sistémica se ve comprometida, aparece hipotensión marcada, acidosis metabólica, insuficiencia respiratoria y un grado más o menos marcado de cianosis e hipoxemia. La coartación de aorta grave y la hipoplasia de cavidades izquierdas son cardiopatías que se presentan de esta forma, siendo la hipoplasia el caso más extremo. El tratamiento incluirá de forma obligada prostaglandinas en perfusión continua para la apertura y mantenimiento de la permeabilidad del ductus, además de inotrópicos, corrección de la acidosis y asistencia respiratoria. Los niños con cardiopatía cianótica ya diagnosticada, de igual forma también pueden experimentar en algún momento un aumento de la cianosis y desaturación de oxígeno arterial. Una vez confirmada que existe realmente una disminución de la saturación, las causas posibles van a ser:

Obstrucción de la derivación sistémico-pulmonar (Blalock-Taussig), que se caracteriza por un aumento gradual de la desaturación, nunca es de forma brusca.

Enfermedad pulmonar, en cuyo caso el aporte de oxígeno mejorará la saturación; lo más frecuente es que sea debido a una alteración del equilibrio entre las resistencias pulmonares y sistémicas, como ocurre con la fiebre o en la deshidratación. La disminución de las resistencias sistémicas en el caso de la fiebre, o la disminución de la presión sistémica en la deshidratación, aumentarían el shunt derecha-izquierda y por tanto la cianosis. El control de la hipertermia y la administración de volumen mejorarán la cianosis.

Crisis hipoxémicas, típicas de niños afectos de tetralogía de Fallot no corregida o paliada. La cianosis aumenta de forma brusca coincidiendo con hipoxemia marcada, disnea, agitación, llanto e hiperpnea. En la auscultación desaparece el soplo sistólico a consecuencia de la falta de flujo pulmonar anterógrado. Suelen ocurrir tras llanto prolongado, tras la ingesta de alimento, a primeras horas de la mañana sin ninguna razón evidente, y en la mayoría de los casos desaparecen espontáneamente, aunque el niño suele aprender a mejorar sus síntomas adoptando la posición genupectoral. El tratamiento consiste en mantener un ambiente tranquilo y posición prona con genuflexión sobre el tórax. Si no cede se administrará sucesivamente, sedación con morfina (0.1 mg/Kg IV), propranolol (0.1 mg/Kg IV), expansión de volemia con líquidos intravenosos y adrenérgicos alfa para aumentar las presiones sistémicas. La administración de oxígeno si bien no mejora puede ser tranquilizador para el paciente.

EXÁMENES DE APOYO DIAGNÓSTICO

Diagnostico El diagnóstico de las cardiopatías congénitas se realizará con base en la anamnesis y exploración física, electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma y cateterismo cardiaco. Previamente al cateterismo habrá que estabilizar al paciente y su objetivo no sólo es


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diagnóstico, sino que en algunos casos puede ser paliativo (atrioseptostomía de Rashkind en la transposición de grandes arterias con septo íntegro) o terapéutico (estenosis valvular pulmonar, coartación aórtica). Prueba de Hiperoxia: El más sensible y especifico para la evaluación inicial. Se administra O2 (FIO2=100%) durante 10 minutos y luego de esto se constatan la saturación y la PO2 arterial. Interpretación: • Medidas de gases arteriales en zona preductal y postductal • Cianosis diferencial ( obstrucción izquierda ) • Cianosis diferencial inversa (TGA con A pulmonar anormal, interrupción del AA, RVP suprasistémica)

Sat >100 PO2> 200

No cardiopatía

Sat cercana a 100 PO2 100-200

Cardiopatía probable

Sat <100 PO2 <70

Es una cardiopatía

Cuando no se supera un test de hiperoxia es muy problable que estemos ante una CC dependiente del DA para flujo sistémico o pulmonar y deben recibir PG E1 (Prostin ®) hasta aclarar diagnóstico. Examen Físico Inspección, palpación pulsos, precordio Thrill, precordio hiperdinámico Galopes, click Soplos sistólicos

Estenosis v. semilunares o estenosis tracto salida

Regurgitación válvula AV

Shunt por defecto septal Soplos diastólicos: patología Presión en 4 extremidades: diferencia de más de 10 mmHg: Anomalías Aorta, con DAP: puede no encontrarse. Rx tórax: Valorar timo, situs visceral y cardiaco, lado del arco aórtico, flujo pulmonar. Electrocardiograma: Hay que ver según tabla de medidas que varía de acuerdo a RNT, RNPT y a los días de vida. En general hay predominancia del ventrículo derecho (VD).


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RNPT: Se encuentra menos dominancia VD • Relación VI/VD:1,2 -1 (30 semanas) • 1- 1: 33 semanas • 0,8 -1: 36 semanas • Voltajes más bajos • Eje QRS a la izquierda • Ondas T en V1 negativas EKG: normal

En RNT: • Voltajes QRS relativamente pequeños • Desviación del eje a la derecha • Onda T en V1 (+) en los 3 primeros días, luego se hace (-), si no sugiere Hipertrofia del VD. Ecocardiograma: Realizado lo más pronto posible una vez se haga la sospecha diagnóstica por clínica y prueba de hiperoxia. Debe ser realizado por un Cardiólogo Pediatra.

III. PLAN DE TRATAMIENTO O MANEJO MEDICO (EN URGENCIAS, HOSPITALIZACIÓN, CIRUGÍA, CONSULTA EXTERNA SI APLICA)

Manejo Inicial: El tratamiento inicial de las cardiopatías congénitas irá dirigido a mejorar la insuficiencia cardiaca, asegurar una adecuada perfusión sistémica y al mantenimiento del flujo pulmonar. Pacientes con D-transposición de grandes vasos con discordancia ventrículo- arterial necesitan de un shunt a algún nivel para vivir (CIA, CIV o ductus). En la transposición de grandes vasos con CIV no es necesaria la apertura del ductus, ya que éste puede agravar la insuficiencia cardiaca. En la única cardiopatía en que el tratamiento con prostaglandinas está contraindicado es en el


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retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT). Esta cardiopatía consiste en el drenaje anormal de las venas pulmonares a una localización distinta a la aurícula izquierda, y siempre asociado a un defecto interauricular. En ésta entidad, la apertura ductal puede aumentar el hiperflujo pulmonar con un empeoramiento del paciente. Dado que ésta patología es muy infrecuente, ante la sospecha de cardiopatía cianosante sin la confirmación ecocradiográfica debe iniciarse siempre tratamiento con Prostaglandina E 1 (Prostin®), sobre todo si el paciente se encuentra en situación grave y con mal estado general. Dosis inicial: 0,05 – 0,1 mcg/ K/ min en infusión continua. Titular según respuesta – oxigenación y efectos adversos. Dosis de mantenimiento puede ser tan baja como: 0, 01 mcg/ K/ min. Dilución: Ampolla de 500 mcg en 49 ml de solución compatible (Dext 5 %) llevando a un concentración de 10 mcg/ ml. Tasa de infusión: 0,6 ml/ K / hora para proveer una dosis de 0,1 mcg/ K/ min. Hay que valorar FC, FR, Tº, diuresis, gases arteriales, presión arterial en 4 extremidades. Si se trata de una TGA o situaciones de obstrucción al VD con septo intacto , van a requerir además la realización de septostomía auricular con balón (Rashkind). En la obstrucción al VD con septo abierto, si el ductus no se abre con PGE1, será necesaria la realización urgente de una fístula quirúrgica sistémico pulmonar, habitualmente entre sublcavia y rama pulomonar con interposición de tubo Gotees (Blalock-Taussig modificado). Todo paciente con cianosis grave y sin respuesta al tratamiento con infusión continua de protaglandinas precisa la realización urgente de ecocardiograma y debemos tener en cuenta que siempre hay que descartar Hipertensión Pulmonar Persistente en éstos pacientes. El manejo general en pacientes con Falla Cardiaca Congestiva:

Monitorización continua de FC, FR, Tª y Saturación

Control de Tensión Arterial (inicial en 4 extremidades)

Control invasivo de PVC en casos graves

Control de glucometrías seriadas

Control de diuresis y balance hídrico

Restricción hídrica (70 -80 cc /K / día) para obtener balance negativo si hay edema o gran hepatomegalia.

Asegurar adecuada ingesta calórica con alimentación enteral (leche materna) si es posible en tetero, o nutrición parenteral (TPN). Deberá considerarse siempre la posibilidad de dar una mínima alimentación enteral como trofismo intestinal. Si se produce fatiga con la succión se considerará dar por sonda nasogástrica.


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Control de anemia, mantener hematocrito > 40%

Si existe sospecha de infección, se practicarán hemocultivos y se administrarán antibióticos según esquema de la Unidad.

Se existe edema pulmonar grave, se consideraría la posibilidad de ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración (PEEP) de 4- 6 cm de H2O y sedación Manejo Especifico: Diuréticos: Constituye el tratamiento inicial para los pacientes con sobrecarga de volumen y así disminuir la precarga. En la fase aguda se puede administrar furosemida IV a dosis de 1- 2 mg/K/ día, según gravedad, con intervalos de 12 a 24 horas. No administrar prolongadamente por efectos adversos de hipokalemia, ototoxicidad. Suele asociarse con Espironolactona a dosis de 1-3 mg/ K/ 24 horas, vía oral. Para aumentar la precarga se debe instaurar expansores de volumen (SSN, GRE) y mejorar la volemia. Disminución de la Poscarga: La poscarga es la fuerza que se opone a la eyección ventricular. Clínicamente se puede determinar por la medición de la tensión arterial y la valoración de la perfusión periférica (temperatura distal, llenado capilar). El fármaco de elección para reducir la poscarga es el captopril, a dosis inicial de 0,01 – 0,05 mg/ Kg cada 8 – 12 horas, administrado 1 hora antes de alimentación. La reducción de la presión de la arteria pulmonar se consigue con la reducción o disminución de la poscarga del VD. Manipulación de la Contractilidad: La contractilidad o inotropismo está determinada por la fuerza y eficacia de la contracción del músculo cardiaco. Es el determinante más difícil de valorar en la falla cardiaca. El uso de agentes inotrópicos es a menudo el tratamiento inicial de los pacientes con falla


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cardiaca aguda severa. Los más usados en el neonato son la dopamina, dobutamina y adrenalina. Dopamina: 5 – 20 mcg/K/min Dobutamina : 5-20 mcg/K/ min Adrenalina: 0,1 mcg/K/min – 1 mcg/K/min El digital (digoxina) es el fármaco de elección para los casos de falla cardiaca subaguda o crónica, salvo contraindicación (miocardiopatía hipertrófica, estenosis subaórtica y bloqueo auriculoventricular completo). Esquema de digitalización:

La dosis y vía de administración deben adaptarse a cada caso según su gravedad, respuesta al fármaco, nivel sérico (digoxinemia entre 1 y 2 nanogramos/ dl). Deben practicarse niveles de digoxinemia a las 24 horas después de digitalización rápida y a los 3-4 días tras la dosis de mantenimiento. Efectos adversos: hipokalemia, intolerancia a la via oral, vómito, diarrea y letargia. Hay que evitar la digitalización IV en los RN y RNPT por mayor riesgo de intoxicación, sólo se utilizará en caso muy necesarios. Tratamiento de Complicaciones Se sospechará intoxicación digitálica cuando aparezca bradicardia inferior a 100 latidos por minuto, arritmias cardiacas (extrasístoles), bloqueo AV (alargamiento del PR previamente normal e hipocalemia. El tratamiento básico, si no hay bloqueo AV grave, consiste en suspender lel digital y el calcio y


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administrar cloruro de potasio IV lento con control del EKG continuo, de manera que el total diario no supere 6 mEq/l y la velocidad de infusión no supere los 0,3 mEq/ hora, en casos muy graves hasta 0,5 mEq/ hora. Cuando la intoxicación es muy grave y los niveles de digoxinemia superan 5-10 nanog/ ml, puede administrarse FAB anticuerpos específicos antidigoxina (Digitalis-Antidot BM ®); 80 mg de FAB nticuerpos (20 ml) ligan 1 mg de digoxina. En general se administran ¼ del vial (5 ml) de Digitalis-Antidot BM ® en caso de intoxicación grave neonatal. En ocasiones desesperadas es necesaria la colocación urgente de marcapasos externo. Manipulación de la frecuencia cardiaca: La bradicardia sinusal puede verse después de la cirugía cardiaca; en cuyo caso está indicada la colocación del marcapasos. Los fármacos de elección para ésta son: atropina: 0,01- 0,03 mg/K/ dosis IV en 1 minuto. Repetir cada 10-15 minutos según efecto deseado con una dosis máxima de 0,04 mg/ K. Isoproterenol: 0,05 -0,1 mcg/K/ min, infusión continua. La taquicardia sinusal es casi siempre debida a un mecanismo de compensación (situaciones de fiebre, anemia, depleción de volumen, hipoxia, dolor). No debe aplicarse medicamentos para tratarla. Debe investigarse la causa y aplicar su tratamiento. Arritmias: La taquicardia supraventricular sin compromiso cardiovascular se puede tratar con manobras vagales como colocación de compresa fría en cara, posición genupectoral. Si no cede se administrará adenosina a dosis de 50 mcg/ K IV rápido (1- 2 segundos), con incremento de la dosis en 50 mcg/K cada 2 minutos hasta recuperar el ritmo sinusal. Dosis máxima: 250 mcg/K. Pasar Solución salina como barrido inmediatamente. Se proseguirá el tratamiento con digital. Si el tratamiento con digital no es efectivo, puede administrarse amiodarona, con dosis inicial 5 mg/K en 2 horas preferiblemente con vía central IV y proseguir con 7 - 15 mcg/ K/ min (10-20 mg/ K/ 24 horas). El bloqueo cardiaco congénito no requiere tratamiento inmediato. Si existen signos de falla cardiaca o la FC es inferior a 40 lat. X min se instaurará tratamiento con Isoproterenol: dosis inicial 0,01 mcg/K/ min, infusión continua. Los pacientes sintomáticos requieren colocación de marcapasos. Oxigenoterapia:


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Uso racional de oxigeno, mantener saturaciones entre 80 -85%, utilizar una vez iniciado infusión de PGE1. No usar en altas concentraciones si hay síntomas de falla cardiaca. Tratamiento Quirúrgico En determinadas cardiopatías (con obstrucción a la salida ventricular sistémica), antes de la cirugía puede estar indicado el tratamiento con prostaglandinas (PGE1) para abrir el ductus y favorecer el shunt de derecha a izquierda para asegurar un adecuado flujo sistémico. Dosis inicial: 0,05 – 0,1 mcg/ K/ min en infusión continua. Titular según respuesta – oxigenación y efectos adversos. Dosis de mantenimiento puede ser tan baja como: 0, 01 mcg/ K/ min. Tener en cuenta que dosis altas de PG E1 pueden producir apneas, situación que hay que tener en cuenta especialmente si se traslada al paciente a otro centro médico. El tratamiento quirúrgico estará indicado en todos los casos susceptibles de corrección total o paliativa, siendo en ocasiones el trasplante cardiaco una alternativa terapéutica para aquellas cardiopatías que no tienen posibilidades de éxito con las técnicas quirúrgicas convencionales. La corrección o paliación de los defectos estructurales cardiacos a menudo es necesaria antes de que tenga lugar cualquier signo de insuficiencia cardiaca. En la actualidad es posible reparar o paliar prácticamente todos los defectos congénitos. Con el fin de mantener la función miocárdica y prevenir la ICC el objetivo de la cirugía es reducir las sobrecargas de volumen y de presión de los ventrículos a una edad lo más temprana posible, lo que también previene cambios irreversibles en la circulación. Mantener estabilidad hemodinámica antes y durante el traslado al centro de mayor complejidad, ello asegura protección de sistema renal, gastrointestinal y cerebral. Traslado de los pacientes

Se debe hacer una planeación conjunta con el centro a donde se va a remitir con la indicación y oportunidad del traslado.

Enviar un resumen escrito vía fax, e- mail o personal, en el que se consignen historia y examen físico detallados del paciente, impresiones diagnósticas y exámenes realizados, tratamientos efectuados.

En caso de haber presentado un paro cardiorrespiratorio se solicita realizar ecografía cerebral y eventualmente electroencefalograma.

Una vez acordado el traslado se debe definir el equipo humano y la vía del transporte más adecuada para la situación particular del cada paciente.

Se propone que el traslado sea realizado con ambulancia medicalizada y con médico general entrenado en reanimación neonatal y/o pediatra, enfermera y terapeuta respiratoria si está con soporte ventilatorio.


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Se debe definir la implementación necesaria (ventilador de transporte, bombas de infusión, incubadoras etc.) que optimice el traslado, de acuerdo a las condiciones clínicas del neonato.

Dado que existen situaciones clínicas no susceptibles de tratamiento o casos en los que se requiera de nuevas evaluaciones previas a resolución quirúrgica, se debe mantener amplia comunicación entre los centros involucrados a fin de coordinar el regreso del niño a la unidad en forma oportuna. El tratamiento quirúrgico estará indicado en todos los casos susceptibles de corrección total o paliativa, siendo en ocasiones el trasplante cardiaco una alternativa terapéutica para aquellas cardiopatías que no tienen posibilidades de éxito con las técnicas quirúrgicas convencionales. La corrección o paliación de los defectos estructurales cardiacos a menudo es necesaria antes de que tenga lugar cualquier signo de insuficiencia cardiaca. En la actualidad es posible reparar o paliar prácticamente todos los defectos congénitos. Con el fin de mantener la función miocárdica y prevenir la ICC el objetivo de la cirugía es reducir las sobrecargas de volumen y de presión de los ventrículos a una edad lo más temprana posible, lo que también previene cambios irreversibles en la circulación.

IV. PLAN DE CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Para los cuidados de enfermería se tiene en cuenta PAE en neonatos con cariopatia congénita, el cual sugiere los siguientes cuidados:

Mantener al niño en posición fowler o semifowler

Asegurar vías aéreas permeables

Oxígeno suplementario por medio de cánula nasal, mascarilla o cámara cefálica de 3 a 5 litros por minuto

Eliminar factores que causen llanto para disminuir la fatiga

Toma de gasometrías

Auscultar al paciente para detectar ruidos pulmonares como estertores ó sibilancias

Monitorización electrocardiográfica y parámetros hemodinámicos continuos

Administración de líquidos intravenosos a requerimientos

Administración de diuréticos si es necesario

Monitorización electrocardiográfica continua

Administrar digital a dosis de impregnación y mantenimiento

Administración de medicamentos: inotrópicos, diuréticos, soluciones a requerimientos en bomba de infusión según protocolo neonatal

Vigilar manifestaciones de efectos adversos de la administración de medicamentos

Registro de la presión venosa central

Restringir las actividades dependiendo de la clase funcional ( nutrición por SOG si es necesario para evitar succión)

Promover por una nutrición enteral precoz de acuerdo a orden de especialista


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V. PLAN DE MANEJO FARMACOLÓGICO, NUTRICIONAL Y TERAPIAS

Suministro de soporte ventilatorio y oxigeno guiado según saturación y tipo de

cardiopatía

Restringir las actividades dependiendo de la clase funcional ( nutrición por SOG si es necesario para evitar succión)

Promover por una nutrición enteral precoz de acuerdo a orden de especialista

VI. CRITERIOS DE EGRESO, PLAN DE CUIDADOS EN CASA O RECOMENDACIONES

El pronóstico final de las cardiopatías en el periodo neonatal está fuertemente influido por las condiciones en las cuales el paciente llega a la Cirugía y por la presencia de malformaciones asociadas. Las patologías de mal pronóstico a pesar de tratamiento quirúrgico son todas aquellas asociadas a trisomías, exceptuando la trisomía 21; y malformaciones severas asociadas de 2 o más sistemas aparte de la cardiopatía congénita (malformaciones digestiva y renal, SNC y digestivo, etc ). Al egreso de la Unidad, los pacientes deben ingresar a seguimiento con Pediatra y/o Cardiología Pediátrica por consulta externa.

VII. POSIBLES COMPLICACIONES Y SU MANEJO

No se considera riesgos, ni hay alguna contraindicación al implementar la guía en éste grupo de pacientes.

VIII. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAAREFERENCIA DEL PACIENTE

Se realizara remisión de pacientes en los cuales de acuerdo a Junta médica realizada por Cardiología Pediátrica , Pediatría y/o Neonatología , requiera manejo quirúrgico de manera prioritaria durante la hospitalización para disminuir morbi-mortalidad.

IX. CRITERIOS DE MEDICION DE ADHERENCIA A LA GUIA

Se realizó un examen físico completo incluyendo toma de presión arterial en cuatro extremidades y pulsos.

Se realizó prueba de hiperoxia, antes de comenzar tratamiento para apertura de ductus con prostaglandina.

Ante sospecha fundada por clínica y prueba de hiperoxia positiva para cardiopatía


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cianótica se inició tratamiento con prostaglandina E1 en infusión continua, hasta realizar ecocardiograma y confirmar diagnóstico.

Siempre que se inició manejo con Prostaglandina E 1, se llevó a cabo monitoreo estricto de FC, FR, Saturación, Tensión arterial, Temperatura, gases arteriales.

En los RN previamente sanos, si se presenta bruscamente estado de shock el diagnostico diferencial incluirá básicamente una sepsis grave o una cardiopatía congénita caracterizada por obstrucción severa de la salida del ventrículo izquierdo.

Se realizó control invasivo de PVC en casos graves, según criterio médico.

Se realizó control de glucometrías seriadas, control de diuresis y balance hídrico

En casos que requiera restricción hídrica (70 -80 cc /K / día) para obtener balance negativo si hay edema o gran hepatomegalia.

Se aseguró adecuada ingesta calórica con alimentación enteral (leche materna) si es posible en tetero, o nutrición parenteral (TPN).

En casos que no se pudo iniciar vía oral plena, se consideró una mínima alimentación enteral como trofismo intestinal por succión o sonda según criterio médico.

Se corrigió la anemia, intentando mantener hematocrito > 40%

Ante sospecha de infección, se practicó hemocultivos y se administró antibióticos según esquema de la Unidad.

Se consideró la posibilidad de ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración (PEEP) de 4- 6 cm de H2O y sedación.

Se instauró un manejo apropiado para la falla cardiaca congestiva, arritmias y shock.

Se realizó un uso racional de oxigeno, manteniendo saturaciones entre 80 -85%.

Se suministró diurético (furosemida) para tratamiento inicial de pacientes con sobrecarga de volumen y así disminuir la precarga.

Se instauró tratamiento con agentes inotrópicos (dopamian, dobutamina y/o adrenalina) como tratamiento inicial de los pacientes con falla cardiaca aguda severa.

En caso de requerir digitalización (digoxina) en pacientes con falla cardiaca subaguda o crónica se formuló según esquema, con monitorización de niveles a las 24 horas inicialmente.

Si se diagnostica cardiopatía congénita que es susceptible de manejo quirúrgico se realizó estabilización inicial (hemodinámica-respiratoria) y remisión a Institución de mayor complejidad para su tratamiento.

Se realizó traslado a Institución de mayor complejidad con ambulancia medicalizada, a cargo de Médico General con entrenamiento en reanimación neonatal y/o Pediatra. enfermera y terapeuta respiratoria si está con soporte ventilatorio.

X. ANEXOS

Algoritmo de Manejo Cardiopatía Congénita Cianótica Tomado:


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XI. BIBLIOGRAFÍA

1. MacDonald M, Seshia M, et al. Avery´s Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. 6ª edition. Lippincott Williams and Williams. 2005. Pág 40, 459. 2. Young Thomas, Mágnum B. Neofax. Twentieth Edition 2007. Ed. Thomson Healthcare. 3. Fina i Martí Anna. Recién nacido con sospecha de cardiopatía. Protocolos Españoles de cardiología. 4. Ministerio de salud. Guía Clínica Cardiopatías Congénitas Operables en menores de 15 años. 1ª Ed. Santiago de Chile: Minsal, 2005. 5. Grueso J. Manejo de las Prostaglandinas en el recién nacido con cardiopatía. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica. Capitulo 32. España.

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Guia 011 Cardiopatias congenitas.pdf