Guia 014 Policitemia en El Recien Nacido

GUÍA POLICITEMIA EN EL RECIÉN NACIDO

CÓDIGO UCIN.GU.038

VERSIÓN 02

Elaboró: Dra. Ana Lucía Torres

Aprobó: Dra. Ana María González

Cargo: Neonatóloga Clínica Somer

Cargo: Directora Médica

OBJETIVO ALCANCE

Realizar el diagnóstico precoz y manejar de forma oportuna los riesgos de la policitemia e hiperviscosidad en neonatos.

Pacientes recién nacidos a término y pretérmino en Unidades de Cuidados Intensivos, Intermedios y Básicos

CODIGO CIE 10 USUARIOS DE LA GUÍA POBLACIÓN OBJETO

P611 Médicos, Enfermeras, auxiliares de enfermería, terapeutas y nutricionistas.

Todos los pacientes recién nacidos a término y pretérmino que ingresan a la Unidad de Cuidado Intensivo

METODOLOGÍA Y NIVELES DE EVIDENCIA

La Metodología Basada En Evidencia (MBE) es una metodología basada en la utilización e integración que hacen los clínicos, a través de la experiencia y la práctica (evidencia). A partir de una investigación sistemática como lo es la búsqueda de artículos, revisión de temas, consenso de expertos, etc. Por lo tanto todas las preguntas son susceptibles a una respuesta basándose en las mejores evidencias presentes en la literatura mundial a las cuales se les debe analizar para conocer la validación y aplicación de la pregunta en cuestión. Cada recomendación es categorizada con base en los datos científicos existentes, racionamiento teórico, aplicabilidad e impacto económico. El sistema de clasificación recomendado en ésta guía es el siguiente: El sistema de clasificación recomendado en ésta guía es el del Centre for Evidence-Based Medicine (CEBM) de Oxford, en la que se tienen en cuenta no sólo las intervenciones terapéuticas y preventivas , sino también las ligadas al diagnóstico, el pronóstico, los factores de riesgo y la evaluación económica.

Nivel de Evidencia y Tipo de Estudio (CEBM) Ia Revisión sistemática de ensayos clínicos aleatorizados, con homogeneidad. Ib Ensayo clínico aleatorizado con intervalo de confianza estrecho. Ic Práctica clínica (“todos o ninguno”). Todos los pacientes mueren antes de que un determinado tratamiento esté disponible, y con él algunos pacientes sobreviven, o bien cuando algunos pacientes morían antes de su disponibilidad, y con él no muere ninguno. IIa Revisión sistemática de estudios de cohortes, con homogeneidad. IIb Estudio de cohortes o ensayo clínico aleatorizado de baja calidad. IIc Estudios de cohortes de pacientes con el mismo diagnóstico descriptivo. III a Revisión sistemática de estudios de casos y controles, con homogeneidad. III b Estudio de casos y controles. IV Serie de casos o estudios de cohortes y de casos y controles de baja calidad V Opinión de expertos sin valoración crítica explícita, o basados en la fisiopatología.


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Grado de recomendación Significado

A Extremadamente recomendable.

B Recomendación favorable.

C Recomendación favorable pero no concluyente.

D Ni se recomienda ni se desaprueba

I. GENERALIDADES Y DEFINICIÓN

Palabras Claves: A. La policitemia e hiperviscosidad afecta más probablemente a RN cercanos al término y a término.

Hay que tener en cuenta que el sistema hematológico experimenta un desarrollo muy precoz, para satisfacer las elevadas necesidades de oxígeno del feto en crecimiento; como sucede con casi todos los órganos y sistemas, la hematopoyesis neonatal funciona al límite de sus posibilidades, con escasa capacidad compensatoria ante aumentos en la demanda. Existen varios factores que condicionan la mayor hemolabilidad neonatal, unos altos niveles de eritropoyetina en el recién nacido a término, en relación con la hipoxia crónica fetal fisiológica, y signos de eritropoyesis activa; unos hematíes grandes, con una vida media corta por su menor distensibilidad y adaptabilidad y por su membrana más inmadura, que les hace más sensibles a la hemólisis y a la peroxidación; un alto contenido de hemoglobina fetal, con una menor P50, útil durante la gestación pero que debe ser sustituida por hemoglobina adulta tras el parto. Por último, también hay que considerar que una parte importante de la volemia del feto se distribuye en los vasos placentarios; por ello, la cantidad de sangre que se desplace del feto a la placenta o en sentido inverso, de la placenta al feto, tras el parto y antes de la ligadura del cordón, condicionará la volemia, el hematocrito y la hemoglobina del neonato. Definiciones Se define por un hematocrito venoso superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 20 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto. Los valores de hematocrito en un RNT son de 43% -63%. Hiperviscocidad es un síndrome de compromiso circulatorio secundario a un aumento de la resistencia al flujo sanguíneo. La viscosidad de la sangre aumenta logarítmicamente en relación con el hematocrito. La viscosidad de la sangre depende de: • Valor del hematocrito. • Deformabilidad de los glóbulos rojos. • Otros componentes plasmáticos.


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• Acidosis. • Hipoglucemia e hipocalcemia. La incidencia depende de la definición usada, tiempo y sitio de muestra sanguínea, técnica e instrumentación usada. En Estados Unidos la incidencia es de 0,4% - 12%. Varía según la patología de base, en RN pequeños para edad gestacional es de 15% y los RN grandes para la edad gestacional de 6% - 8%. Etiopatogenia: Son tres las principales causas de policitemia; hipoxia prenatal, hipoxia intraparto y transfusión fetal/ neonatal. Puede ser clasificada en formas: 1. Pasivas: transfusión placento-fetal o fetal - neonatal. Las formas pasivas se acompañan de hipervolemia y hemoconcentración secundaria a extravasación plasmática para adaptar el volumen circulante a la capacitancia vascular. 2. Activas: patología que aumentan la eritropoiesis feta, secundarias principalmente a insuficiencia placentaria e hipoxia fetal crónica. Las consecuencias fisiopatológicas dependen del aumento de la viscosidad sanguínea, que se incrementa exponencialmente con hematocritos superiores al 60%. Esto provoca un enlentecimiento de la microcirculación por aumento de la resistencia al flujo: Flujo = 8 x viscosidad x longitud/ Pi x radio 4 (longitud y radio del vaso) y determina las manifestaciones clínicas. Factores de riesgo y predisposición: 1. Factores placentarios:

Pinzamiento tardío del cordón umbilical (temprana: menor de tres min. Tardía: más de tres min).

Transfusión de un gemelo a otro: en 30% de los monocoriónicos y se define como discrepancia de más de cinco gramos de hemoglobina.

Transfusión materno fetal.

Asfixia perinatal.

Postérmino 2. Factores Maternos:

Edad materna avanzada


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Retardo en el crecimiento intrauterino (en 7.5%)

Hijo de madre diabética (22% a 29%)

Hipertensión inducida por el embarazo

Síndromes de hipertensión materna.

Tabaquismo materno.

Enfermedad cardiaca, respiratoria o renal

Uso de propanolol 3. Factores fetales • Trisomía 13, 18, 21. • Hipotiroidismo. • Tirotoxicosis neonatal. • Hiperplasia suprarrenal congénita. • Síndrome de Beckwith – Weidemann. 4. Altitud. 5. Idiopática.

II. EVALUACION Y DIAGNOSTICO

Cuadro Clínico: Clínica: La mayoría de los casos son leves y los síntomas se reducen a un aspecto pletórico con acrocianosis. Las formas más severas se acompañan de síntomas neurológicos (letargia, hipotonía, apneas, convulsiones e infarto cerebral), cardiorrespiratorios (por disminución de la compliance pulmonar e hipertensión pulmonar), genitourinarios (priapismo, infarto testicular, IRA), digestivos (mala tolerancia, íleo) y fenómenos isquémicos periféricos entre otros. Las formas sintomáticas suelen asociarse, a largo plazo, con algún grado de discapacidad intelectual. Recordar que para el diagnóstico de hiperviscocidad hay mejor correlación con los síntomas que solamente el valor del hematocrito. Sistema Cardiorespiratorios: Taquipnea, cianosis, plétora, apnea, cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar, hipertensión pulmonar persistente. Gastrointestinales: alimentación inadecuada, regurgitación, distensión abdominal, ECN, diarrea. Hematológicos: hiperbilirrubinemia, trombocitopenia, fragmentación de los glóbulos rojos, CID.


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Neurológicos: letargia, hipotonía, convulsiones, temblores, irritabilidad, apnea, succión débil, trombosis cerebral e incluso la muerte. Renales: oliguria, proteinuria, hematuria y trombosis de la vena renal. Metabólicos: hipoglucemia e hipocalcemia. Laboratorios: Las mediciones capilares están sujetas a variaciones del flujo sanguíneo. Los hematocritos capilares son más altos que los venosos (5% - 20%), por esto debe dejarse como prueba de detección o screening, pero no como prueba diagnósticas de Policitemia.

Hay variaciones importantes fisiológicas del hematocrito en las primeras 24 horas de vida, en comparación con las cifras de sangre del cordón. El hematocrito alcanza el máximo a las dos horas de vida con una disminución posterior progresiva.

Se recomienda la toma entre las cuatro y seis horas de vida en los niños de riesgo.

Para el análisis estudio de hemograma automatizado, calculando el hematocrito a partir de la medición directa del volumen corpuscular medio y la hemoglobina. En microcentrífuga, por el pequeño volumen de plasma atrapado, se encuentran cifras un poco más altas que el hematocrito analizado en contador automatizado.

Con cierta frecuencia se acompañan además de trastornos metabólicos como hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, acidosis láctica e hiperbilirrubinemia, así como de trombocitopenia asociada a un déficit de antitrombina III, que aumenta el riesgo trombótico. Las pruebas de función tiroidea, adrenal, cromosomopatías se solicitan según datos clínicos individuales.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL No aplica

EXÁMENES DE APOYO DIAGNÓSTICO

A.- DE PATOLOGÍA CLÍNICA: No aplica

B.- DE IMÁGENES: RX, ECOGRAFÍAS, TOMOGRAFÍA: No aplica

C.- DE EXÁMENES ESPECIALIZADOS COMPLEMENTARIOS: No aplican

III. PLAN DE TRATAMIENTO O MANEJO MEDICO (EN URGENCIAS, HOSPITALIZACIÓN, CIRUGÍA, CONSULTA EXTERNA SI APLICA )


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Historia clínica completa, dirigida a detección de los factores de riesgo.

Los recién nacidos con policitemia deben mantenerse en un ambiente térmico neutro, que mejore la perfusión periférica y evite pérdidas extras por la piel.

Se debe recordar que no todos los neonatos con policitemia tienen cinética anormal del flujo sanguíneo (hiperviscocidad). Hay correlación entre ambos, pero algunos factores intrínsecos y extrínsecos del eritrocito neonatal contribuyen a la hiperviscocidad.

El aumento total de la masa eritrocitaria o el volumen plasmático disminuido contribuyen al síndrome de Policitemia – hiperviscocidad.

Corrección de anormalidades metabólicas o la hipoxia (oxígeno, infusión de glucosa y calcio).

Los RN con hematocrito entre 60 -70 % son usualmente manejados con aumento de líquidos ya sea vía oral y monitorización de los valores de hematocrito a las 4 -6 horas.

Para RN asintomáticos los valores de más del 70% de hematocrito, requieren exnaguinotransfusión parcial.

Se recomienda solución de cristaloides, dado el menor efecto expansor y menor riesgo de infecciones. Los estudios controlados muestran igual efectividad en la reducción del hematocrito que con el plasma. Existen dudas respecto a aquellos neonatos con policitemia sintomática, en los cuales debe realizarse una exanguinotransfusión parcial para disminuir el hematocrito, con un volumen total calculado según la fórmula: Hcto hallado - Hcto deseado Volumen de recambio = --------------------------------------------- x Volemia (85-90 ml/kg) Hcto hallado Como hematocrito deseado suele utilizarse 55% y como líquido de recambio la seroalbúmina al 5%, en alícuotas de unos 3 mL/kg de peso, utilizando como vía la vena umbilical (la administración de seralbúmina puede obviarse en casos de policitemia pasiva con hipervolemia importante). El problema se plantea en pacientes asintomáticos, en los que no existe ningún estudio controlado que demuestre la utilidad de la exanguinotransfusión parcial. Suele ser frecuente mantenerlos en observación, con líquidos abundantes (generalmente por vía venosa periférica) y adoptar medidas terapéuticas cuando aparezcan síntomas. No obstante, si los primeros síntomas que aparecen son neurológicos puede quedar la duda razonable de haber esperado demasiado.

IV. PLAN DE CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Cuidados por Equipo Multidisciplinario :

Revisar antecedentes prenatales, perinatales e historia postnatal para facilitar la identificación de los RN a riesgo de presentar policitemia. Observar e identificar a los pacientes según el color de la piel, pletórico como síntoma de RN con policitemia.


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Evaluar los RN con signos y síntomas respiratorios. Monitorizar los signos de pobre perfusión relacionados con disminución del flujo en la microcirculación. Observar el estado neurológico del RN como letargia, pobre succión, temblores. Conocer los diferentes valores del hematocrito de acuerdo al tiempo, sitio de toma e instrumentación usada por el laboratorio. Instaurar el tratamiento de base, como aumento de líquidos. Realizar monitoreo estrecho de LA y LE. Monitorizar signos vitales, sodio, potasio y glucosa del paciente durante la realización de exanguinotransfusión parcial y total. Vigilar tolerancia de vía oral, distensión abdominal y consistencia de deposiciones.

V. PLAN DE MANEJO FARMACOLÓGICO, NUTRICIONAL Y TERAPIAS

Vigilar tolerancia de vía oral, distensión abdominal y consistencia de deposiciones.

VI. CRITERIOS DE EGRESO, PLAN DE CUIDADOS EN CASA O RECOMENDACIONES

Se dará de alta a los pacientes sin enfermedad hemolítica y a término, cuyos niveles de Hb y Hto sean normales y las complicaciones sean descartadas y adecuadamente resueltas. Todo paciente que egresa de la Unidad por ésta patología debe ser valorado por consulta externa de Pediatría.

VII. POSIBLES COMPLICACIONES Y SU MANEJO

Potenciales complicaciones de exanguinotransfusión parcial y/o total: Desequilibrios hidroelectrolíticos. Relacionadas con el catéter: arritmias cardiacas, embolismo, infección, enterocolitis necrotizante, isquemia periférica, hipertensión renovascular, trombosis. Relacionadas con el procedimiento: Hemorragias accidentales, embolismo de aire, hemólisis, hipotermia, fluctuaciones de la presión intracraneana, fluctuaciones de la presión arterial (hipovolemia, hipervolemia).

VIII. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAAREFERENCIA DEL PACIENTE

NO APLICA.

IX. CRITERIOS DE MEDICION DE ADHERENCIA A LA GUIA

Se identificó tempranamente a los pacientes según el color de la piel y factores de riesgo para posibilidad de policitemia. Se realizó hematocrito venoso para el diagnóstico de policitemia, con valores superiores a 65


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%. En caso de diagnosticarse síndrome de hiperviscosidad, se realizó monitoreo de los signos de pobre perfusión relacionados con disminución del flujo en la microcirculación. Se vigiló el estado neurológico del RN como letargia, pobre succión, temblores. Se Instauró el tratamiento de base, como aumento de líquidos. Se realizó el monitoreo estrecho de LA y LE. En caso de requerir exanguinotransfusión ésta se realizó oportunamente y con monitoreo de signos vitales, sodio, potasio y glucosa.

X. ANEXOS

No aplica para esta guía

XI. BIBLIOGRAFÍA

1. Gordon E, Polycythemia and Hyperviscosity of the Newborn. J. Perinatal Neonatal Nurs. July 16, 2003. Vol 17 , No. 3, pp. 209-219. 2. MacDonald M, Seshia M, et al. Avery´s Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. 6ª edition. Lippincott Williams and Williams. 2005. Pág 40, 459. 3. Klaus MH, Fanaroff AA . Care of the high.risk neonato. 5ª ed. W B Saunders Company, Philadelphia, 2001; 243-276. 4. Athina Pappas, MD, Virginia Delaney-Black, MD, MPH. Differential diagnosis and management of polycythemia. Pediatr Clin N Am 51 (2004) 1063– 1086

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