Ictericia_neonatal

Ictericia Ictericia NeonatalNeonatal

DefinciónDefinción

• Ictericia Neonatal: Ictericia Neonatal: • Pigmentación amarillenta de Pigmentación amarillenta de

tegumentos, secundaria al tegumentos, secundaria al incremento de bilirrubina por incremento de bilirrubina por diversas causas.diversas causas.

• Incidencia: Incidencia: – Hasta 66 % de los RN a termino.Hasta 66 % de los RN a termino.– Hasta 100% de los RN pretermino.Hasta 100% de los RN pretermino.

Metabolismo de Metabolismo de Bilirrubina.Bilirrubina.

Metabolismo de Metabolismo de Bilirrubina.Bilirrubina.

Particularidades del Particularidades del metabolismo de la bilirrubina en metabolismo de la bilirrubina en

el RNel RN• Se sintetiza el doble de bilirrubina (8.5 vs Se sintetiza el doble de bilirrubina (8.5 vs

3.8 mg/dl)3.8 mg/dl)• Menor T ½ de eritrocitos.*Menor T ½ de eritrocitos.*• Mayor masa eritrocitria por kg.Mayor masa eritrocitria por kg.

• Circulación enterohepatica aumentada.Circulación enterohepatica aumentada.• Mayor actividad de la ez. Betaglucronidaza Mayor actividad de la ez. Betaglucronidaza

intestinal.intestinal.

• Menor captación y transporte Menor captación y transporte intrahepatico de bilirrubinaintrahepatico de bilirrubina• Menor cantidad de ligandinas que se recuperan Menor cantidad de ligandinas que se recuperan

a los 5- 10 dias de vida.*a los 5- 10 dias de vida.*

• Insuficiencia cuantitativa de la Insuficiencia cuantitativa de la transferasa del ac. Glucurónico.*transferasa del ac. Glucurónico.*

• Menor capacidad de hígado Menor capacidad de hígado neonatal para excretar bilirrubina neonatal para excretar bilirrubina conjugada y por lo tanto mayor conjugada y por lo tanto mayor facilidad para saturación del facilidad para saturación del sistema.sistema.

Particularidades del Particularidades del metabolismo de la bilirrubina en metabolismo de la bilirrubina en

el RNel RN

Clasificación de la Clasificación de la Ictericia. Ictericia.

• Ictericia fisiológica:Ictericia fisiológica:• Por las peculiaridades del metabolismo de la Por las peculiaridades del metabolismo de la

bilirrubina existe:bilirrubina existe:• Bilirrubina indirecta menor de 2 mg /dl en los Bilirrubina indirecta menor de 2 mg /dl en los

primeros días.primeros días.• Incremento al 3-4 to día de hasta 6-8 mg /dl de BI Incremento al 3-4 to día de hasta 6-8 mg /dl de BI

en el RN a termino, y entre 10 y 15* en asiáticos.en el RN a termino, y entre 10 y 15* en asiáticos.• Disminución gradual hasta 1.5 mg /dl al 10mo día.Disminución gradual hasta 1.5 mg /dl al 10mo día.• Prematuros puede ser el pico al 5to día hasta 10-Prematuros puede ser el pico al 5to día hasta 10-

15* mg/dl.15* mg/dl.

• Ictericia fisiológica:Ictericia fisiológica:• Diagnóstico:Diagnóstico:

• Inicio de ictericia entre 24 a 72 hors en RNT Inicio de ictericia entre 24 a 72 hors en RNT y 3-5 dias en RNP.y 3-5 dias en RNP.

•Bilirrubina no mayor de 13 mg/dl Bilirrubina no mayor de 13 mg/dl alimentados con formula y 15 mg/dl alimentados con formula y 15 mg/dl alimentados al SM.alimentados al SM.

•No durar mas de 10 dias, o mas de 2 No durar mas de 10 dias, o mas de 2 semanas en el pretermino.semanas en el pretermino.

•No presentar signos de hemolisis.No presentar signos de hemolisis.

• Implica descartar causas patológicas.Implica descartar causas patológicas.


• Ictericia no fisiologicaIctericia no fisiologica• Aumento de la producción:Aumento de la producción:

• Incompatibilidad de sangre maternofetal:Incompatibilidad de sangre maternofetal:– ABO, Rh y subgrupos.ABO, Rh y subgrupos.

• Esferocitosis hereditaria.Esferocitosis hereditaria.• Anemias no esferocíticas:Anemias no esferocíticas:

– Deficiencia de G6FDDeficiencia de G6FD– Talasemia.Talasemia.

• Sepsis.Sepsis.• Extravasación de sangreExtravasación de sangre• PolicitemiaPolicitemia• Aumento del circuito enterohepatico : obstruccion, Aumento del circuito enterohepatico : obstruccion,

meconio.meconio.


• Ictericia no fisiológicaIctericia no fisiológica• Disminución de la depuración:Disminución de la depuración:

• Errores innatos del metabolismo.Errores innatos del metabolismo.– GilbertGilbert– Crigler-Najjar I y II.Crigler-Najjar I y II.– Ictericia familia no hemolíticaIctericia familia no hemolítica– Galactosemia, tirosinemiaGalactosemia, tirosinemia

• Drogas y hormonas:Drogas y hormonas:– Hipotiroidismo.Hipotiroidismo.– Ictericia por leche materna*Ictericia por leche materna*

• Defectos anatómicos:Defectos anatómicos:– Sx. AlagillSx. Alagill– Atresia de biliar, quiste de coledocoAtresia de biliar, quiste de coledoco


Deficiencia congénita de glucronil transferasa

¿Cuáles niños requieren ¿Cuáles niños requieren estudio?estudio?

• Ictericia durante las primeras 24 horas.Ictericia durante las primeras 24 horas.• Aumento mayor de 5 mg /dl de Aumento mayor de 5 mg /dl de

Bilirrubina por dia.Bilirrubina por dia.• RNT >12 mg/dl o 15 alimentados al SMRNT >12 mg/dl o 15 alimentados al SM• Bilirrubina mayor de 15 mg/dl.Bilirrubina mayor de 15 mg/dl.• BD > 2 mg/dl BD > 2 mg/dl • Ictericia persistente por encima mas de Ictericia persistente por encima mas de

una semana o en prematuros mas de 2 una semana o en prematuros mas de 2 semanassemanas

Oski FA, 1984

Toxicidad de bilirrubina.Toxicidad de bilirrubina.• SNCSNC

• Depresión de la respiración celular.Depresión de la respiración celular.• Inhibicion de sistemas oxidativos.Inhibicion de sistemas oxidativos.• Kernicterus: Kernicterus:

• Clinica: letargo, succion debil, hipotonia, llanto agudo Clinica: letargo, succion debil, hipotonia, llanto agudo en sus etapas inicial, irritabilidad, opistotonos, en sus etapas inicial, irritabilidad, opistotonos, hipertonia, convulsiones en etapa tardia.hipertonia, convulsiones en etapa tardia.

• Secuelas neurologicas: Secuelas neurologicas: • movimentos atetoides, sordera y retardo mentalmovimentos atetoides, sordera y retardo mental

• Factores predisponente de alteracion de Factores predisponente de alteracion de barrera hematoencefalica: barrera hematoencefalica: • Anoxia- isquemia, acidosis respiratoria, Anoxia- isquemia, acidosis respiratoria,

hiperosmolaridad plasmatica, tumores.hiperosmolaridad plasmatica, tumores.

Encefalopatía bilirrubinica

• CUADRO CLÍNICO:

• Fase 1:• Succión pobre, letargia

• Dificultad para la alimentación

• Hipotonía

• Fase 2: • Fiebre, convulsiones

• Hipertonía, opistótonos, llanto agudo

• Fase 3: • Hipotonía

• Fase 4: • Secuelas

Encefalopatía bilirrubinica

• SECUELAS• Alteraciones extrapiramidales

(coreoatetosis)

• Sordera

• Parálisis de la mirada

• Displasia dental

Escalas clínicas de valoración de Escalas clínicas de valoración de bilirrubina.bilirrubina.

• En general la valoración debe ser En general la valoración debe ser por laboratorio.por laboratorio.

• Kramer: Kramer: • Cabeza y cuello: 4-8 mg/dlCabeza y cuello: 4-8 mg/dl• Tronco superior: 5-12 mg/dlTronco superior: 5-12 mg/dl• Tronco inferior y muslos:8-16Tronco inferior y muslos:8-16• Brazos y piernas: 11-18Brazos y piernas: 11-18• Palmas y plantas: >15Palmas y plantas: >15

Kramer, 1969

• Ictericia Grado I: Ictericia Grado I: • Tinte amarillento discreto con afectacion en Tinte amarillento discreto con afectacion en

escleras y mucoas, no compromete plantas, ni escleras y mucoas, no compromete plantas, ni palmas: 10 mgpalmas: 10 mg

• Grado II: Grado II: • Tinte más intenso: palmas y plantas se Tinte más intenso: palmas y plantas se

encuentran rosadas, pero al hacer presion sobre encuentran rosadas, pero al hacer presion sobre ellas se observan amarillas: >15 mgellas se observan amarillas: >15 mg

• Grado III: Grado III: • Tinte amarillo intenso, palmas y plantas Tinte amarillo intenso, palmas y plantas

ammarillas sin presion: >15 mgammarillas sin presion: >15 mg

Escalas clinicas de valoración de Escalas clinicas de valoración de bilirrubina.bilirrubina.

Incompatibilidad ABOIncompatibilidad ABO

• Presente en madres tipo O, con hijos Presente en madres tipo O, con hijos tipo A o B:tipo A o B:• Las hemaglutinias son de tipo IgM y se Las hemaglutinias son de tipo IgM y se

predominantes en las mujeres A o Bpredominantes en las mujeres A o B• Las isohemaglutinias en la mujeres O son Las isohemaglutinias en la mujeres O son

predominantemente IgG predominantemente IgG

• Factores de riesgo:Factores de riesgo:• Antígeno A1 en neonato (por antigenicidad), Antígeno A1 en neonato (por antigenicidad),

Nivel elevado de isohemaglutininas (TT, Nivel elevado de isohemaglutininas (TT, parasitosis Intestinales), orden de secuencia parasitosis Intestinales), orden de secuencia de nacimiento (Primer embarazo)de nacimiento (Primer embarazo)


• Incidencia: 12 a 15% con algún Incidencia: 12 a 15% con algún factor de riesgo.factor de riesgo.

• Fisiopatología:Fisiopatología:• Transporte transplasentario de Transporte transplasentario de

isoanticuerpos produciendo una isoanticuerpos produciendo una hemolisis intravascular, con hemolisis intravascular, con reticulocitosis, reticulocitosis,


• Diagnóstico.Diagnóstico.• Determinacion de Gpo y Rh del niño y Determinacion de Gpo y Rh del niño y

madre.madre.• Reticulocitos : nl del 4-5% en RNReticulocitos : nl del 4-5% en RN• Prueba de Coombs: pobremente Prueba de Coombs: pobremente

positiva debido a la escasa cantidad de positiva debido a la escasa cantidad de eritrocitoseritrocitos

• Frotis: MicroesferocitosisFrotis: Microesferocitosis• Niveles de BilirrubinaNiveles de Bilirrubina

• Tratamiento:Tratamiento:

• Medidas generales.Medidas generales.

• FototerapiaFototerapia

• Exanguinotransfusion.Exanguinotransfusion.


Incompatibilidad a RhIncompatibilidad a Rh

• Madre Rh- negativa previamente Madre Rh- negativa previamente sensibilizada con el antigeno Rh sensibilizada con el antigeno Rh ( D) y un feto Rh (positivo).( D) y un feto Rh (positivo).

• Incidencia:Incidencia:• Previo a prevencion hasta el 15%, Previo a prevencion hasta el 15%,

posterior a la prevencion hasta 1%posterior a la prevencion hasta 1%

Incompatibilidad RhIncompatibilidad Rh

• Factores de Riesgo Factores de Riesgo • Orden de NaciminetoOrden de Nacimineto• Hemorragia maternoferal Hemorragia maternoferal • Incompatibilidad a ABOIncompatibilidad a ABO

• Presentación clínica:Presentación clínica:• IctericiaIctericia• Anemia hemoliticaAnemia hemolitica• ViceromegaliaViceromegalia• Hidrops fetalis.Hidrops fetalis.


• Diagnóstico:Diagnóstico:• Determinacion de Gpo y Rh en ambosDeterminacion de Gpo y Rh en ambos• Recuento de reticulocitosRecuento de reticulocitos• Prueba de Coombs directa Prueba de Coombs directa

intensamente positiva.intensamente positiva.• Niveles de bilirruibna.Niveles de bilirruibna.

• Tratamiento:Tratamiento:• Seguimiento prenatal Seguimiento prenatal • Profilaxis:Profilaxis:• Gamagloboulina anti Rh previo al Gamagloboulina anti Rh previo al

parto o posterior al parto.parto o posterior al parto.• RhoGAM.RhoGAM.• Ecografia.Ecografia.• Transfusion intrauterinaTransfusion intrauterina


• Tratamiento: Tratamiento: • Evaluación de evoluciónEvaluación de evolución

•Estudio de sangre de cordon al nacimeintoEstudio de sangre de cordon al nacimeinto– BI 4 mg y Hgb menor de 12= enfermedad BI 4 mg y Hgb menor de 12= enfermedad

moderada a severa.moderada a severa.

•Bilirrubinas:Bilirrubinas:•Aumentos superiores 0.5 mg/dl/hora en el Aumentos superiores 0.5 mg/dl/hora en el

primer dia.primer dia.

• Fototerapia.Fototerapia.• Exanguinotransfusion. Exanguinotransfusion.


Kernicterus

• Daño celular neuronal secundario al depósito de bilirrubina en cerebro

• Dx definitivo por histopatología

• Clínica: • Encefalopatía bilirrubínica

Kernicterus

• Tinción amarilla regional característica:

• ganglios basales

• Hipocampo

• núcleos del tallo cerebral

• Núcleos vestibular,

coclear y olivar inferior

• Cerebelo• Núcleo dentado y vérmix

FOTOTERAPIA

Fototerapia

• Recurso más utilizado para Tx y profilaxis• Mecanismo de acción

• Productos que evitan el sistema hepático• Fotoisomerización geométrica: permite la ionización

formando un compuesto polar, soluble y fácil de excretar por bilis

• Ciclización intramolecular: Irreversible• Oxidación: Productos incoloros excretados en orina

Fototerapia

• Longitud de onda:• La bilirrubina absorbe la luz dentro del espectro azul (420-500

nm)• Luz blanca y de día (550-600 nm)• Luz azul (420-480 nm)

• A > superficie expuesta a la luz > efectividad• Distancia de 45 – 50 cm para evitar quemaduras

• Idealmente entre 15 y 20 cm (lámparas frías)

• PROTEGER REGIÓN OCULAR

COMPLICACIONES DE LA FOTOTERAPIA

• Bronceado • inducción de síntesis de melanina

• Sx del niño bronceado • polimerización de porfirinas y obstrucción de

conductos biliares

• Quemaduras• Diarrea• Deshidratación• Lesiones cutáneas

EXANGUÍNEOTRANSFUSIÓN

• OBJETIVOS:• Corrección de la anemia

• Retirar de la sangre los Ab adheridos a los eritrocitos y así frenar la hemólisis

• Retirar del plasma los Ab maternos libres

• Sacar de la circulación a la bilirrubina

• Restaurar volumen plasmático

EXANGUÍNEOTRANSFUSIÓN

• Se recomienda hacer un recambio de dos veces de el volumen circulante

• Recién nacido Volumen circulante

Prematuros 90-105 ml/kgA término

85 ml/kg

Indicaciones de Fototerapia y Indicaciones de Fototerapia y exanguinotransfusion.exanguinotransfusion.

Riesgo de hiperbilirubinemia severa

fototerapia

Exanguíneo-transfusión

Bilirrubina total y relación B/A

Manejo de acuerdo a edad gestacional y estado de salud del RN

Niveles totales de bilirrubina

Sanos Enfermos

Fototerapia Exanguíneo-transfusión

Fototerapia

<1000 g 5-7 10 4- 6

1000 – 1500 g 7-10 10 – 15 6-8

1501 – 2000 g 10-12 15 – 17 8-10

2001 - 2500 12-15 17 - 18 10-12

Ictericia por leche maternaIctericia por leche materna

• Hecho: Niños alimentados al seno Hecho: Niños alimentados al seno materno pueden presentar durante los materno pueden presentar durante los primeros dias niveles mas altos de primeros dias niveles mas altos de Bilirrubina Indirecta.Bilirrubina Indirecta.

• Causa: Causa: • Pregnanediol (esteroide progestacional) Pregnanediol (esteroide progestacional)

inhibe la conjugación de la bilirrubina.inhibe la conjugación de la bilirrubina.• Menor aporte de calorias que aumente la Menor aporte de calorias que aumente la

circulación entero-hepatica?circulación entero-hepatica?• Mayor cantidad de ac. Grasos insaturados Mayor cantidad de ac. Grasos insaturados

que inhiba a la glucronil transferasa?que inhiba a la glucronil transferasa?

• Cuadro Clinico. Incremento progresivo Cuadro Clinico. Incremento progresivo de BI a partir del dia 4 de 10 a 30 mg /dl de BI a partir del dia 4 de 10 a 30 mg /dl hasta el dia 10 de vida.hasta el dia 10 de vida.

• Si se interrumpe la lactancia descenso Si se interrumpe la lactancia descenso brusco en las primeras 24-48 horas*, brusco en las primeras 24-48 horas*, que puede volver a incrementar 2 a 3 que puede volver a incrementar 2 a 3 mg/dl al reanudar el SMmg/dl al reanudar el SM

• Sin evidencia de hemolisis, afectación Sin evidencia de hemolisis, afectación de la función hepatica o estado general.de la función hepatica o estado general.

Ictericia por leche maternaIctericia por leche materna

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