Upload
vantram
View
234
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
La importancia de la historia clínica
Aloinmunización frente al antígeno Lutheran b en una anciana
Mariana Ferraro RossetServicio de Hematología
Hospital del Mar / Barcelona31 de mayo 2012
Se conocen 18 Ag de este sistema– Ag más importantes, Lua y Lub
Reconocido en 1945, Ag Lua y en 1956 Ag Lub
Genes localizados en el cromosoma 19 Estructura glucoproteica Baja inmunogenicidad Poco desarrollados al nacer, poco frecuente la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)
SISTEMA LUTHERAN
Herencia codominante4 fenotiposLub frecuente en la población caucasiana
Anticuerpos– Anti-Lu3
• Muy poco frecuente• Producido por Lu (a-b-)• Disminución de la supervivencia de
eritrocitos y reacciones transfusionales – Anti-Lua
• Poco frecuente• IgM, raramente IgG o IgA• Poca evidencia de causa de EHRN, ni
reacción hemolítica post-transfusional
– Anti-Lub
• IgG, IgA y raro IgM• Comportamiento
– in vitro: reacciona más en Coombs– in vivo: disminución de supervivencia de
eritrocitos y reacciones transfusionales. Rara causa de EHRN
• Ac significativo
CASO CLÍNICO
Mujer de 87 añosSin alergias ni hábitos tóxicosIndependiente para actividades básicas de la vida diaria3 partos eutócicos
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
Obesidad e HTA que trata con enalapril“Alteración eritrocitaria que no sabe especificar”
Intervenciones quirúrgicas• Histerectomía total (1994)
– (reserva sanguínea, sin transfusión)• Colecistectomía abierta (03/2011)
Adenocarcinoma vesicular (T2) en la pieza de colecistectomía
– (reserva sanguínea, sin transfusión)
Enfermedad actual– Cuadro de abdomen agudo
Exploración física en Urgencias– TA 135/87 mmHg, FC100 lpm, T 38.1ºC,
SatO2 basal 91%– Abdomen: distendido, doloroso a la
palpación en mesogastrio y flanco derecho. Bloomberg positivo
Hemograma– Hb 104 g/L, leucocitos 25,6x109/L (90%
segmentados)
EVOLUCIÓN– Apendicitis aguda perforada. Se interviene
por laparoscopia– Día 0 transfusión urgente 1 CH (Hb 85 g/L)
• Coombs indirecto negativo
–Hb control postransfusional • + 1: 97 g/L • + 4: 101 g/L • + 9: Hb 85 g/L
–Se solicita transfusión día + 9 (IC, edad)
• Coombs indirecto positivo panaglutinación ++++ autocontrol +/-
• Coombs directo positivo (IgG + débil, C3d negativo)
Discordancia serohemáticaABOA (+)
ANTICUERPOS IRREGULARES
I II IIIP + +++ ++C ++++ ++++ ++++
Anti-A Anti-B Anti-D Cont Rh Anti-D He A1 He A2 He B
++++ 0 ++++ 0 +++ + + +++
Estudio
–Escrutinio de Ac irregulares positivo–Identificación:anti-Lutheran b
•En suero y en eluido–Tipo IgG > IgM–Título 64–Fenotipo Lu (a+b-) 0.15%
DIAGNÓSTICOREACCIÓN HEMOLITICA RETARDADA EN PACIENTE
ASINTOMÁTICA
–Perfil de hemólisis negativoBil. directa 0.22, LDH 244, retis 45.4x109/L, haptoglobina 303 (30-200)
Actitud transfusional–Para transfundir ante un Ac contra un
Ag público• 1) Donantes familiares
– Hijas no compatibles– Congelación de 2 unidades de sangre
autóloga en la Cruz Roja• 2) Banco de fenotipos “raros”
–Se transfunde 1 CH descongelado
Hematíes de fenotipo “raro” en España
SETS enero/2012
Centros de Transfusión estatales– Banc de Sang i Teixits (BST)– Centro de Transfusión de Galicia (CTG)– Centro de T. de la Comunidad de Madrid (CTCAM)
– Centro de T. de la Comunidad Valenciana (CTCV)– Banco de sangre de Navarra (14 unidades más)
A (+) O (+)Lu (a+ b-) 8 32
Clasificación de las reacciones transfusionales
Tiempo de aparición de los síntomas– Inmediatas (antes de 24 h)– Retardadas (días, meses o años después)
Según mecanismo de producción– Inmunes– No inmunes
Complicaciones retardadas
Origen inmunológico– Reacción hemolítica retardada– Aloinmunización frente a Ag
eritrocitarios, leucocitarios, plaquetarios o proteínas plasmáticas
– Púrpura postransfusional– Enfermedad injerto contra huésped
postransfusional
Reacción hemolítica retardada
Gestación o transfusión de hematíes formación de Ac contra Ag eritrocitariosAc pueden ser indetectablesSegundo estímulo: respuesta anamnéstica Reacción hemolítica extravascularIncidencia: 1/2.500-1/4.000 UT*
*Cita de 2004
CDC Center for Disease Control
Reacción hemolítica retardada
Transfusión de hematíes formación de Ac contra Ag eritrocitarios > 24 horas despuésSintomático/asintomáticoLaboratorio:– Coombs directo (+)
+– Eluido (+) y/o Coombs indirecto (+)
+– Inadecuada elevación o caída rápida de Hb y/o esferocitos
• Signos y síntomas de reacción hemolítica
Presentación frecuente:- Anemia- Fiebre - Ictericia
Excepcional:- Hemoglobinuria- Hemoglobinemia- Shock- Oliguria o anuria
¿Qué hemos aprendido?
Historia clínica en UrgenciasHistoria inmunohematológica debe incluir la historia transfusional y gineco-obstétricaEra prevenible?
Informar al paciente y dar informe clínico de asistencia con mención del anticuerpo y la dificultad transfusionalLos portadores de anticuerpos relevantes deben disponer de un documento específico que facilite la actuación transfusional en cualquier hospital (informe, tarjeta o DNI transfusional)
Medidas de prevención
Registro informático centralizado de los pacientes aloinmunizados y/o que presentan panaglutinación a 37ºC en antiglobulina y/o que han donado su sangre para congelarIdealmente, se podría consultar por Internet todo caso difícil de resolver desde todos los Servicios de Transfusión de España e incluso de la Unión Europea
Historia Clínica Compartida HC3