Lactante con masa abdominal

Paula Toro Soto, A Payá Romá, M Planelles Asencio, M J González, F I Aranda López.

Anatomía Patológica HGUA

97 Reunión de la SEAP, Valencia, 20 noviembre de 2009

• Lactante, ♀, 9 meses.

• Masa abdominal

• GOT, GPT elevadas

Diagnóstico

• Hamartoma mesenquimal hepático

Hamartoma mesenquimal:epidemiología

• 2 ♂ / 1 ♀, <2 años

• 5-8% tumores 1º hepáticos infantiles

• < 2 años– 1º Hepatoblastoma– 2º Hemangioendotelioma infantil– 3º Hamartoma mesenquimal

Hamartoma mesenquimal:patología

• 80% lóbulo derecho

• T: 13 cm

• Multiquístico

• Masa asintomática

Hamartoma mesenquimalPatogénesis

• Incierta: No neoplásica vs. Neoplásica

• No neoplásica:– Malformación placa ductal– Isquemia en lóbulo hepático secuestrado

• Neoplásica:– Traslocación 19q13.4– Asociación rara con sarcoma embrionario

Dx diferencial

• Neoplasias fusiformes en niños:RabdomiosarcomaHamartoma mesenquimalSarcoma (embrionario)