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AutoresErin EEndom,MD David EWesson,MD

Editores desecciónWilliamJ Klish,MD Jonathan meSinger,MD

Subeditor Alison GHoppin,MD

Las complicaciones de emergencia de la enfermedad de Hirschsprung

revelaciones del contribuyente

Todos los temas se actualizan a medida que las nuevas pruebas que se disponga y de nuestro proceso derevisión se ha completado.Revisión de la literatura corriente a través de: abril de 2016. | Este tema fue actualizada el 19 de Octde 2015.

INTRODUCCIÓN ­ enfermedad de Hirschsprung (HD) es un trastorno motor del colon causada por elfracaso de las células de la cresta neural (precursores de las células ganglionares de entéricos) para migrarcompletamente durante el desarrollo intestinal. El segmento aganglionar resultante del colon no se relaja,causando una obstrucción funcional. En la mayoría de los pacientes, el trastorno afecta a un segmentocorto del colon distal y el recto, con una zona de transición en el recto y colon sigmoide. En otros pacientes,la aganglionosis implica segmentos más largos del colon; en casos raros, todo el colon y partes del intestinodelgado también pueden estar implicados.

HD se presenta en aproximadamente 1 de cada 5000 nacidos vivos, con un macho general: relación mujerde 3: 1 a 4: 1. Cuando se trata de todo el colon, la proporción de género se acerca más a 1: 1 [ 1­3 ].

Esta opinión tema se centra en las complicaciones de emergencia de alta definición, la más importante delas cuales son la obstrucción intestinal mecánica y enterocolitis asociada a Hirschsprung (EAEH). En lamayoría de los casos, la obstrucción mecánica y EAEH pueden ser tratados en forma conservadora,mientras que se ha completado el trabajo de diagnóstico. Sin embargo, es importante recordar que lospacientes con estos problemas presentes que no mejoran con el tratamiento no quirúrgico es probable quenecesite una laparotomía y colostomía o ileostomía desviar dependiendo del nivel de la zona de transición.Vólvulo de colon, una complicación poco frecuente, también se discute. La patogenia, diagnóstico y manejoclínico de HD se presentan por separado. (Ver "megacolon congénito aganglionar (enfermedad deHirschsprung)" .)

La obstrucción aguda en el recién nacido ­ representa HD para una proporción sustancial de los casosde obstrucción intestinal neonatal [ 4 ]. Los recién nacidos que desarrollen síntomas durante los primerosdías de vida, típicamente presentan falta de meconio (presente en alrededor del 95 por ciento de los reciénnacidos con HD), distensión abdominal y sensibilidad, falta de apetito, vómitos (que puede ser bilioso ofeculenta), y otra signos de obstrucción intestinal [ 5,6 ]. Su condición clínica puede deteriorarserápidamente a menos que sean tratados con prontitud. La mayoría de los recién nacidos con HD puedenser resucitados y estabilizado por medio no quirúrgico, lo que permite un completo trabajo de diagnóstico ycirugía electiva definitiva. La cirugía de emergencia casi nunca es necesaria, y la laparotomía exploratoriaen los casos no diagnosticados de HD es que hay que evitar. Los que presentará más adelante en lainfancia tienen síntomas similares, pero son menos propensos a desarrollar obstrucción aguda. (Ver"megacolon congénito aganglionar (enfermedad de Hirschsprung)", en la sección "Características clínicas '.)

De vez en cuando, los recién nacidos y los lactantes con HD sin diagnosticar pueden presentarse conenterocolitis asociada a Hirschsprung (EAEH), que se discute a continuación. La presentación clínica

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incluye fiebre, letargo, anorexia, vómitos, distensión abdominal y diarrea; una explosión de gas y líquidofecal puede ocurrir después de un examen rectal digital. Debido HD se diagnostica cada vez más en losprimeros meses de vida, un menor número de niños presentes con EAEH que en el pasado. La mayoría delos casos de EAEH se producen después de un procedimiento de anastomosis, como veremos acontinuación. (Ver 'enterocolitis' a continuación).

Diagnóstico ­ El diagnóstico de HD se sugiere por una película simple de abdomen, que muestra un rectosin aire, una zona de transición en forma de cono (la presencia de los cuales es diagnóstico de HD), y ladilatación del segmento de dos puntos inmediatamente proximal a la aganglionar segmento, se ve mejor enla vista lateral. Estos hallazgos están más claramente demostradas por un enema de bario o contrastesoluble en agua ( imagen 1 ), que debe realizarse en todo paciente en quien se sospecha el diagnóstico dela EH. El diagnóstico debe ser confirmado por biopsia rectal de succión. (Ver "megacolon aganglionar(enfermedad de Hirschsprung congénita)", sección sobre "Evaluación" .)

Además de estos hallazgos, los bebés con obstrucción mecánica han marcado la dilatación del intestino,que puede extenderse hasta el intestino delgado. En raras ocasiones, puede haber evidencia deperforación, lo que tiende a ocurrir en el ciego. La perforación es más probable que ocurra en pacientes conenfermedad de segmento largo que no mejoran con el drenaje gástrico, irrigaciones rectales, etc. (Véase"Tratamiento" a continuación).

El diagnóstico diferencial de los lactantes que presentan obstrucción intestinal distal aguda incluye íleomeconial, atresia y estenosis intestinales, malformación anorrectal, quiste de duplicación, el síndrome deltapón de meconio y síndrome neonatal pequeña colon izquierdo. Las calcificaciones generalmente sugiereníleo meconial o atresia, sino que también han sido reportados con segmentos de largo HD [ 7 ].

Tratamiento ­ Los niños con HD rara vez necesitan ser llevados a cirugía de urgencia, aun cuando sepresentan con obstrucción aguda o EAEH. Los recién nacidos y los lactantes con síntomas obstructivosagudos, y cualquier niño que presenta EAEH, deben ser resucitados y se estabilizan con fluidosintravenosos, aspiración nasogástrica o orogástrica, antibióticos de amplio espectro, irrigaciones rectalesdos veces al día, y diariamente exámenes rectales digitales. Una vez estabilizado, el paciente debe tener uncompleto trabajo de diagnóstico, incluyendo un enema de contraste y la biopsia rectal para establecer eldiagnóstico de HD. Cabe señalar, sin embargo, que la manipulación de los exámenes rectal digitales oirrigación puede de vez en cuando descomprimir el intestino con tanta eficacia que puede hacer que elenema de contraste que aparezca normal en pacientes con HD. (Ver "megacolon aganglionar (enfermedadde Hirschsprung congénita)", sección sobre "Evaluación" .)

Al estabilizar el paciente y totalmente establecer el diagnóstico antes de la cirugía, los casos reciéndiagnosticados pueden ser tratados con un una etapa de extracción a través definitiva en lugar de unacolostomía de derivación. (Ver "megacolon congénito aganglionar (enfermedad de Hirschsprung)", en lasección "Tratamiento" ).

En una minoría de los recién nacidos con enfermedad de Huntington, las manifestaciones clínicas no seresuelven con las medidas conservadoras indicadas anteriormente. Cuando la distensión abdominal ysensibilidad persisten y las radiografías simples muestran dilatación persistente del intestino, especialmenteen el ciego y el colon ascendente, la intervención quirúrgica está indicada para aliviar la obstrucción y evitarla perforación. Esto casi siempre implicará una colostomía de derivación o ileostomía, idealmente guiadapor el uso de la sección de patología congelado para localizar la zona de transición mediante laconfirmación de la presencia de células ganglionares. Si no se elimina la obstrucción es también la principalcausa de enterocolitis asociada a Hirschsprung (EAEH). (Ver 'enterocolitis' a continuación).

Enterocolitis ­ enterocolitis asociada a Hirschsprung (EAEH) es la complicación más grave ypotencialmente letal de HD [ 8 ]. Con los avances de la técnica y la asistencia médica durante los últimos 50años, las tasas de mortalidad para EAEH han disminuido de hasta el 33 por ciento [ 9,10 ] a menos del 1por ciento [ 1,11 ]. La incidencia de HAEC varía desde 24 a 34 por ciento en diferentes series de pacientescon HD [ 12­14 ]. La falta de reconocimiento de alta definición en el período perinatal temprana aumenta elriesgo de EAEH [ 15 ].

EAEH puede ocurrir antes de la intervención quirúrgica, en el postoperatorio inmediato, o incluso años

después de la reparación definitiva [ 9,16 ]. EAEH postoperatoria suele aparecer poco después de lareparación de enfilado definitiva, que van desde 3 semanas a 20 meses después de la operación [ 9 ]. Enun estudio, EAEH desarrolló en 33 de 105 pacientes postoperatorios (32 por ciento), a una media de ochomeses después de la reparación [ 10 ].

Presentación clínica ­ Los pacientes suelen presentar explosiva con mal olor diarrea, fiebre, vómitos ydolor abdominal y distensión. Los casos leves pueden ser mal diagnosticados como gastroenteritis. Elsangrado rectal y shock pueden estar presentes en los casos graves [ 9 ]. Un sistema de clasificaciónclínica se ha desarrollado para facilitar el diagnóstico ( tabla 1 ) [ 9,17 ].

Un cuadro obstructivo con niveles hidroaéreos y asas intestinales dilatadas se ve a menudo en las películasde abdomen. Hallazgos asociados específicamente con EAEH incluyen distensión del colon proximal y el"signo de corte", o la ausencia de aire en el colon distal recto y colon sigmoide, con un corte brusco en elnivel del borde de la pelvis [ 9,17 ]. Una combinación de la señal de corte y al menos dos niveles de aire­líquido ha sido fuertemente asociada con un diagnóstico de EAEH [ 13 ]. Neumatosis intestinal se veocasionalmente [ 9 ].

Un panel de consenso de los médicos determinó que la diarrea, deposiciones explosivas, distensiónabdominal y pruebas radiológicas de obstrucción intestinal o edema de la mucosa son los predictoresclínicos más importantes de EAEH [ 18 ].

Un enema de contraste puede demostrar un "diente de sierra" apariencia de la mucosa irregular del colon;Sin embargo, este estudio debe no realizarse si se sospecha EAEH debido al riesgo de perforaciónintestinal [ 9 ]. La tomografía computarizada (CT) se ha descrito como que muestra engrosamiento de lapared de todo el intestino grueso y el íleon terminal, con la mejora de la mucosa [ 19 ].

Patogénesis ­ Los mecanismos subyacentes HAEC no se entienden completamente. Los factores quecontribuyen incluyen estasis y reducción de la producción de mucina de protección, que conducen a laproliferación bacteriana en el lumen del intestino proximal al segmento afectado, y, posiblemente, latranslocación de bacterias a través de la mucosa [ 20 ]. HAEC se asocia con disbiosis intestinal, con lareducción de las bacterias comensales (por ejemplo, bifidobacterias y lactobacilos); en algunos casos, lasbacterias patógenas (por ejemplo, C. difficile ) están aislados, y el rotavirus y el Staphylococcus aureuspueden también tener un papel [ 9,21­24 ]. La pared intestinal en la zona afectada es invadidoposteriormente por los organismos del colon, que pueden conducir a la perforación intestinal, peritonitis,sepsis sistémica, shock y muerte [ 21,25 ].

El examen patológico de tejido colónico involucrado revela neutrófilos en las criptas de la mucosa, con laretención de mucina, formación de abscesos, y, en la enfermedad más grave, necrosis transluminal yperforación [ 9 ]. Dos formas de EAEH se pueden diferenciar en un examen patológico del tejido del colon:enterocolitis inflamatoria, que afecta la mucosa solamente; y necrotizante o enterocolitis isquémica, queafecta a todo el espesor de la pared intestinal [ 17 ].

Los factores de riesgo ­ Los factores asociados con un mayor riesgo para el preoperatorio EAEH incluir[ 9,12,14,17 ]:

Los factores asociados con un mayor riesgo de postoperatorio EAEH incluyen:

El retraso en el diagnóstico de HD (> 1 semana de edad)Aumento de la longitud del segmento aganglionarLa trisomía 21 (posiblemente causado por una deficiencia inmunológica subyacente en estos niños)La presencia de otras anomalías asociadas

La coexistencia de displasia intestinal neuronal (IND) [ 26 ] o hypoganglionosis [ 27 ] proximal alsegmento aganglionar resecado. Sin embargo, no se ha establecido la utilidad de la resección deestos segmentos proximales. Un estudio no pudo demostrar ninguna ventaja de la resección de unmargen más larga del intestino ganglionar (> 5 cm) [ 11 ], mientras que otro estudio descrito tasas deEAEH reduce en pacientes en los que el segmento IND­involucrados del colon se resecó, además dela segmento aganglionar, en comparación con los controles históricos [ 26 ].

Gestión ­ Gestión de EAEH incluye la reposición de volumen y antibióticos por vía intravenosa, quedebería proporcionar una cobertura de amplio espectro contra microorganismos aerobios y anaerobios. Lospacientes deben ser tratados con irrigación rectal repetida a través de una sonda rectal con solución salina;este descomprime el colon y, a menudo disminuye la gravedad de la enfermedad [ 5,9,21 ].

Irrigación rectal también puede ayudar a proteger contra el desarrollo de EAEH. En un estudio, la irrigaciónrectal durante seis meses después de la reparación quirúrgica se redujo significativamente la incidencia y lagravedad de HAEC [ 31 ]. Se encontraron resultados similares en un estudio separado combinandoirrigaciones rectales y descontaminación intestinal con agentes antimicrobianos [ 32 ].

Para los pacientes con EAEH origen antes de la resección colónica inicial para HD, el tratamiento tradicionalha sido la creación de una colostomía de derivación o una ileostomía, por lo general sin resección delintestino aganglionar, tan pronto como el paciente se ha estabilizado y el diagnóstico se ha establecido cona fin de llevar a cabo la reparación definitiva en una fecha posterior [ 33 ]. Sin embargo, la tendencia actuales la reanimación y estabilizar al paciente utilizando las medidas conservadoras indicadas anteriormente demanera que una reparación de una sola fase definitiva se puede lograr. La resección quirúrgica ycolostomía se indican en la presencia de isquemia intestinal, perforación franca, o falta de mejoría conmedidas conservadoras. (Ver "Tratamiento" más arriba).

La mayoría de los casos de EAEH postoperatoria pueden ser manejados exitosamente sin cirugía. Elpaciente rara que no responde a esta administración puede requerir cirugía urgente para desviar la corrientefecal a través de una colostomía o ileostomía. Enterocolitis recurrente debe plantear la sospecha deobstrucción mecánica o un segmento aganglionar residual [ 9 ].

Vólvulo ­ vólvulo es una complicación rara de alta definición. Se ha descrito en niños y adultos con HD nodiagnosticada previamente de segmento corto [ 34­36 ]. El vólvulo generalmente implica el colon sigmoide,y con menos frecuencia, el plan transversal o segmentos cecal. La causa se cree que está relacionada a latorsión de un segmento del colon ampliada lleno de meconio o heces. Movilidad excesiva del mesenteriosigmoideo también puede tener un papel [ 37 ]. HD se debe sospechar en pacientes en este grupo de edadque se presenta con vólvulo de colon no tiene otra explicación [ 35,37,38 ].

Las manifestaciones clínicas son similares a los observados en pacientes con vólvulo causado por otrascondiciones, incluyendo dolor abdominal, distensión, y vómitos (que puede o no ser bilioso). Por lo general,los pacientes también tienen características históricas, tales como la falta de meconio (en el recién nacido)o estreñimiento crónico (en niños mayores), lo que sugiere que la enfermedad subyacente.

El diagnóstico se sugiere en las radiografías simples de abdomen, que revelará las asas intestinalesdistendidas y los niveles de aire­fluido consistentes con obstrucción [ 37 ]. El diagnóstico se puede confirmarcon un enema de contraste, que también puede des­torse el vólvulo. Los líquidos intravenosos y antibióticosdeben administrarse. La cirugía está indicada si devolvulación no se realiza correctamente o si se sospecha

edad menor en la resección (dentro de los primeros seis meses de vida) [ 11 ]. Este hallazgo contrastacon el aumento del riesgo de preoperatorio EAEH entre recién nacidos diagnosticados después de laprimera semana de vida.

La presencia de una estenosis de la anastomosis o tener fugas, o de cualquier forma de obstrucciónintestinal, se ha asociado con un aumento de hasta 3,5 veces en la incidencia de EAEH [ 10,21,28 ].La obstrucción intestinal también puede ser causada por un segmento aganglionar si no es reconocidoy deja en su lugar.

Los niños que han tenido EAEH antes de su cirugía definitiva son más propensos a desarrollar en elperíodo postoperatorio [ 14 ].

Los pacientes con dos o más abscesos en las criptas por campo de alta potencia en el examenhistológico de la mucosa del colon, en tanto ganglionar y segmentos aganglionar, también parecenestar en mayor riesgo [ 29 ]. Una alteración en la mucosa intestinal y el sistema de defensainmunológica intestinal de los pacientes en HD se ha descrito y puede contribuir a la susceptibilidad [9,25,30 ].

de necrosis intestinal o perforación.

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RESUMEN Y RECOMENDACIONES

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Conceptos básicos de los temas (ver "Información para el paciente: la enfermedad de Hirschsprung(The Basics)" )

HD es una causa frecuente de obstrucción intestinal neonatal. Los recién nacidos que desarrollensíntomas durante los primeros días de vida típicamente se presentan con no superar el meconio,distensión abdominal, vómitos (que puede ser bilioso o feculenta), y otros signos de obstrucciónintestinal. La mayoría pueden ser tratados en forma conservadora con drenaje gástrico y irrigacionesrectales a la espera de los resultados de la enema de contraste y de aspiración biopsia rectal. En rarasocasiones, se requiere cirugía cuando la obstrucción no mejora. (Ver 'La obstrucción aguda en elrecién nacido' más arriba).

enterocolitis asociada a Hirschsprung (EAEH) es la complicación más grave y potencialmente letal dealta definición. Puede ocurrir antes de la intervención quirúrgica (preoperatorio EAEH), en el períodopostoperatorio inmediato, o mucho después de la reparación definitiva (EAEH postoperatoria). Losniños pequeños y las personas con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de EAEH. (Ver'enterocolitis' más arriba).

Los pacientes con EAEH generalmente se presentan con explosivos maloliente diarrea, fiebre, vómitosy dolor abdominal y distensión, y el sangrado rectal y en ocasiones de choque. Los casos levespueden ser mal diagnosticados como gastroenteritis. Por lo tanto, EAEH debe considerarse encualquier niño sabe que tienen presentación HD con síntomas sugestivos de la gastroenteritis. Lasradiografías muestran un cuadro obstructivo, con niveles hidroaéreos y asas intestinales dilatadas.(Ver "La presentación clínica ' más arriba).

Gestión de EAEH incluye la reposición de volumen y antibióticos por vía intravenosa. Irrigación rectalrepetida con solución salina descomprime el colon y puede disminuir la gravedad de la enfermedad.(Ver "Administración" más arriba).

Los bebés que presentan HAEC antes de la cirugía definitiva para HD se deben estabilizar, acontinuación, tratado con resección quirúrgica del segmento aganglionar. La cirugía deemergencia y una ileostomía o colostomía desviar rara vez son necesarias, excepto en lapresencia de isquemia intestinal o una perforación franca, o falta de mejoría con el tratamientoconservador.

•

postoperatoria EAEH generalmente responde a los antibióticos y el riego, y rara vez se requiereuna intervención quirúrgica. Los pacientes con recurrente o refractaria EAEH postoperatoriadeben ser evaluados por obstrucción mecánica o un segmento aganglionar residual.

•

El vólvulo es una complicación poco frecuente de diagnóstico previo a corto segmento de altadefinición. La causa se cree que está relacionada a la torsión de un segmento del colon ampliada llenode meconio o heces. Las manifestaciones clínicas son similares a las observadas en los pacientes con

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