LUPUS

Dr. HENRY EFRAIN RODRIGUEZ MUÑOZ

Definición• Enfermedad en que tejidos y células sufren daño

por el deposito de autoanticuerpos y complejos inmunitarios patógenos.

• 90 % mujeres., por lo general en etapa de procreación.

• Anormalidad básica radica en la producción de Ac en complejos inmunitarios patógenos e incapacidad de suprimir su producción y acción.

Causas• GENÉTICA :

Gemelos monocigóticos.

Haplotipo HLA MB1/MT1.

• BACTERIANA :

Fosfolípidos paredes bacterias intestinales actúan activadores L B policlonales.

Causas• HUMORALES :

Hormonas Sexuales. Estrógenos intensifican y Testosterona aplaca la respuesta de Ac.Mayor hidroxilación de la estrógeno y estrona a 16 alfa-hidroxiestrona, lo que cual hay actividad estrogénica prolongada. Ocasiona hiperactividad células B, que produce disminución número Linfocitos auxiliadores/inductores T y supresores/citotóxicos T.

Autoanticuerpos

• Ac antinucleares.

• Anti-DNA.

• Anti-Sm.

• Anti-Ro (SSA).

• Anti-La (SSB).

• Antihistona.

• Anticardiolipina.

• Antieritrocito.

• Antiplaquetas.

• Antilinfocito.

• Antineuronas.

Cuadro ClínicoSISTEMICAS

• Fatiga.

• Malestar General.

• Fiebre.

• Anorexia.

• Náuseas.

• Perdida de peso.

Cuadro ClínicoMUSCULOESQUELÉTICA

• Artralgias.

• Mialgias.

• Poliartritis.

• Deformidad manos.

• Miopatía.

• Miositis.

• Necrosis isquémica del hueso.

Cuadro ClínicoCUTÁNEAS

• Eritema malar.

• Eritema discoide.

• Fotosensibilidad.

• Ulceras en boca.

• Alopecia.

• Vasculitis.

• Paniculitis.

Cuadro ClínicoHEMATOLÓGICAS

• Leucopenia.• Linfopenia.• Trombocitopenia.• Esplenomegalia.• Linfadenopatía.• Anemia hemolítica.• Trombosis venosa o

arterial.

Cuadro ClínicoNEUROLÓGICAS

• Psicosis.

• Convulsiones.

• Cefalea.

• Extrapiramidalismo.

• Meningitis aséptica.

• Hemorragia subaracnoidea.

• Neuritis óptica.

• Parálisis pares craneales.

Cuadro ClínicoCARDIOPULMONAR

• Pleuritis.• Pericarditis.• Miocarditis.• Endocarditis.• Derrame pleural.• Neumonitis.• HTA pulmonar.• SDRA.

Cuadro ClínicoRENALES

• Proteinuria.

• Cilindruria.

• S. Nefrótico.

• Insuficiencia renal.

Cuadro ClínicoGASTROINTESTINAL

• Anorexia.

• Náuseas.

• Dolor abdominal.

• Diarrea.

• Vasculitis.

• Ascitis.

• Perforación intestinal.

Cuadro Clínico

OCULARES

• Vasculitis retiniana.

• Conjuntivitis.

• Epiescleritis.

• Síndrome ojo seco.

Diagnóstico• HEMOGRAMA :

Leucopenia : < 4000 leucocitos/mm3.Linfopenia : < 1500 linfocitos/mm3.Trombocitopenia : < 100000 plaq/mm3.

• VSG : Aumentada.

• Examen orina :Proteinuria. Hematuria.Cilindruria.

Diagnóstico• Creatinina sérica : < 1.6 mg/dl.

• Anticuerpos antinucleares. ANA :

Títulos > 1:320

• Anticuerpos Anti SM : Título (+).

• Anticuerpos Anti SSA (Ro) : Título (+).

Diagnóstico

• Anticuerpos Anti SSB (La) : Título (+).

• Complemento hemolítico total . CH50 :Disminuido. VN : 190 – 250 UCH50.

• Complemento sérico C3 : Disminuido.VN: 84 – 193 Mg/dl.

• Complemento sérico C4 : Disminuido.VN : 20 – 40 mg/dl.

Tratamiento• No hay tratamiento específico.• AINES o salicilatos.• Antipalúdicos. Hidroxicloroquina.• Uso protector solar.• Glucocorticoides.• Calcio : 1000 – 1500 mg/día.• Vitamina D : 50000 unidades por semana.• Agentes citotóxicos : Para lesión renal.

Azatioprina, Clorambucil, Ciclofosfamida.