MANIFESTACIONES CLINICAS DE LOS TRASTORNOS HEMORRAGIPAROS

Sangrado purpùrico y hemofiloide

Los trastornos hemorragìparos, en general, pueden ser causados por capilares o por pequeños vasos defectuosos, por anormalidades cualitativas o cuantitativas de las plaquetas o por deficiencia de algún factor de la coagulación. El tipo de sangrado asociado con anormalidades plaquetarias o capilares (por ejemplo, la púrpura trombocitopènica ), será llamado purpùrico y difiere del asociado con deficiencias de algún factor de la coagulación. Las hemorragias purpùricas son siempre múltiples, casi invariablemente bilaterales, con frecuencia simétricas y generalmente superficiales y de origen cutáneo. Frecuentemente son del tamaño de una cabeza de alfiler. Las lesiones son de origen espontaneo, esto es, que no pueden atribuirse a traumatismo. Aunque están diseminadas, las petequias se observan mas frecuentemente en donde los capilares están sujetos a presión o a traumatismos. Las lesiones menores sangran mucho menos tiempo en los pacientes con defectos de tipo purpùrico, ya que los mecanismos hemostáticos primarios (grumos de plaquetas y contracción de capilar ) son defectuosos ; asi, el tiempo de sangrado esta generalmente prolongado y las heridas producidas por punciones venosas pueden sangrar mucho mas tiempo.

Puede transcurrir un periodo de varias horas a algunos días entre el traumatismo y el sangrado. La explicación de este reside en que el sangrado inicial es contrarrestado por el mecanismo hemostático primario, que permanece intacto, pero que normalmente es temporal.

Los hematomas son a menudo mas profundos de los que se observan en los estados purpùricos y afectan principalmente a los tejidos subcutáneo y muscular y se extienden a la piel, en donde tienden a esparcirse lentamente.

Trastornos hemorragìparos hereditarios

Enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand es una de las diátesis hemorrágicas hereditarias mas comunes y afecta a los dos sexos; se hereda como autosomica dominante. El tiempo de sangrado esta prolongado, pero no es raro obtener resultados normales en una o dos ocasiones; es importante, por lo tanto, repetir la prueba por lo menos cuatro veces, con intervalos de días o semanas, antes de aceptar un resultado normal.

La concentración del factor VIII esta disminuido con limites de 5 a 66 % aunque en la mayoría esta entre 25 y 60 %, se considera como cifra normal el 100 %.

Tanto el plasma normal como el de los hemofílicos contiene una sustancia esencial para la síntesis del factor VIII, sustancia que falta en la enfermedad de von Willebrand. En los casos graves, generalmente aquellos en que las concentraciones de factor VIII son menores, las plaquetas tienen menor adhesividad que las normales y relativamente pocas se adhieren a las

perlas de vidrio (prueba de Salzman ). En algunas familias con enfermedad de con Willebrand, algunos de los miembros pueden tener concentraciones normales o de factor VIII.

Trombastenia hereditaria o enfermedad de Glanzman

Es una enfermedad extraordinariamente muy rara en la que el tiempo de