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METABOLISMODE COMPUESTOS NITROGENADOS

LA DIGESTIÓN DE LAS PROTEÍNAS

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PROTEÍNAS EN LA ALIMENTACIÓNPor qué son necesarias

Vida media de proteínas:

• Enzimas, proteínas de transporte de la sangre: 2-10 días

• Proteínas del músculo: 180 días• Colágeno (piel y huesos): 1000 días

METABOLISMO DE AMINOÁCIDOSAnimales

• Biosíntesis de aminoácidos• Degradación de aminoácidos• Interconversión de aminoácidos

Los aminoácidos esenciales• Aminoácidos como precursores de

compuestos nitrogenados

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REACCIONES COMUNES DELMETABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

• Transaminación

• Desaminación

• Descarboxilación

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TRANSAMINACIÓN

Caso general: se transfiere el grupo α-amino de un aminoácido al carbono α de un α-cetoácido, formándose un nuevo aminoácido y un nuevo α-cetoácido.

La transaminación hacia α-cetoglutarato ocurre en hepatocitos y es parte del catabolismo de aminoácidos

La coenzima delas transaminasas

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Unión de piridoxal fosfato a la cadena polipeptídica

Mecanismo de tipo“ping-pong”

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CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

VÍAS DE ELIMINACIÓN DEL AMONIO EN VERTEBRADOS

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CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOSVÍAS DE ELIMINACIÓN DEL AMONIO

EL CICLO DE LA UREA

• Descubierto por Hans Krebs y Kurt Henseleit en 1932

• Lugar: hígado

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ENTRADA DE AMONIO AL CICLO DE LA UREA

El amonio proviene de:Glutamato (formado en el hígado por

transaminación)

Glutamina (formada en otros tejidos por catálisis de glutamina sintetasa)

Alanina (formada en el músculo por transaminación)

DESAMINACIÓN OXIDATIVA DE GLUTAMATOEN EL HÍGADO (MITOCONDRIAS)

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EL TRANSPORTE DEAMONIO EN FORMADE GLUTAMINA

EL TRANSPORTE DEAMONIO EN FORMAALANINA

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EL CICLO DE LA UREA

EL CICLO DE LA UREA

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CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS EN ANIMALES UREOTÉLICOS

En el ciclo de la urea se desprende fumarato.El fumarato también es un intermediario del ciclo de Krebs.El fumarato puede ser transformado en oxalacetato: fumarato → malato → oxalacetato (en el citosolo en las mitocondrias)En las mitocondrias oxalacetato puede formar aspartato por transaminación.Aspartato puede salir de las mitocondrias y ingresar al ciclo de la urea.

Conección entre el ciclo de Krebs y el ciclo de la urea

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Conección entre el ciclo de Krebs y el ciclo de la urea

DESTINO DEL ESQUELETO CARBONADODE AMINOÁCIDOS

Aminoácidos aportan 10-15% de la energía (humanos)

Clasificación - Aminoácidos glucogénicos- Aminoácidos cetogénicos- Aminoácidos gluco- y cetogénicos

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DESTINO DEL ESQUELETO CARBONADO DE AMINOÁCIDOS

• Aminoácidos glucogénicos: Ala, Arg, Asp, Asn, Cys, Glu, Gln, Gly, His, Met, Pro, Ser, Thr, Val

• Aminoácidos cetogénicos: Leu, Lys, Trp• Aminoácidos gluco- y cetogénicos: Ile, Phe, Tyr

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FENILCETONURIA

• Defecto de una enzima del catabolismo de fenilalanina

• Altas concentraciones de fenilalanina y de fenilpiruvato en sangre y orina

• Tratamiento: dieta de bajo contenido de fenilalanina y rica en tirosina.