NEFROPATIAS

Daño o enfermedad del riñón.

Presentaciones clínicas de la nefropatía:

1. S. Nefrítico:

Hipertensión, hematuria macroscópica, azotemia, proteinuria y edema leves a moderados.

2. S. de GNF rápidamente progresiva:

Hematuria, proteinuria, oliguria grave que lleva a la IRA en semanas.

3. S. Nefrótico:

Proteinuria mayor a 3,5 gramos por día, hipoalbuminemia, edemas, hiperlipidemias como

reacción a la pérdida de proteínas, lipiduria, predisposición a infecciones por la pérdida de

Acs. y factores de complemento, y es un estado de hipercoagulabilidad por la pérdida de

anticoagulantes endógenos y antiplasminaspor la orina.

4. S. de IRC:

Es la claudicación de un riñón insuficiente luego de un largo período de enfermedad.

Comienza con azotemia: elevación de creatinina y de nitrógeno ureico en sangre por un

descenso del filtrado glomerular.

Cuando el filtrado glomerular es menor al 20% aparece la uremia: hiperazosemia más un

conjunto de signos y síntomas y alteraciones bioquímicas.

GLOMERULOPATIAS

Los glomérulos se pueden lesionar por varios factores y en el transcurso de varias enfermedades

sistémicas.

Glomerulopatias primarias: el riñon es el único órgano afectado. Si existe inflamación se

denominan glomerulonefritis primaria. Si no existe un componente celular inflamatorio se

denomina glomerulopatia primaria.

Glomerulopatia secundaria: enfermedades sistémicas en las que se afectan los riñones.

Por ejemplo: LES, hipertensión, diabetes mellitus, etc.

Alteraciones histológicas:

Pueden ser difusas si afectan a todos los glomérulos y focal si sólo afecta algunos. A su veces si

observamos un glomérulo puede ser global si afecta lo afecta todo y segmentario una parte.

1. Hipercelularidad:

Proliferación celular de células mesangiales o endoteliales.

Infiltrado leucocitario.

Formación de semilunas.

2. Engrosamiento de la membrana basal:

Depósito de complejos inmunes en la vertiente endotelial o epitelial de la membrana basal

o dentro de ella.

Engrosamiento de la membrana basal debido al aumento de la síntesis de sus

componentes proteicos.

3. Hialinosis y esclerosis: acumulación de proteínas plasmáticas que han pasado desde la

circulación hacia las estructuras glomerulares. Puede obliterar la luz del capilar del ovillo

glomerular.

La esclerosis se caracteriza por acumulaciones de la matriz de colágeno extracelular que se

puede limitar a áreas mensangiales, afectar las asas capilares o ambas estructuras. Puede

dar obliteración de algunas o todas las luces capilares.

PATOGENIA:

Mecanismos inmunológicos:

- Por Acs: - Formación de complejos inmunes in situ.

- Depósito de complejos inmunes.

- Por células: Linfocitos T.

- Por vía alterna del complemento: C3.

Mecanismos de progresión del daño glomerular:

- Pérdida del polianión glomerular: proteinuria.

- Hiperfiltración y cambios hemodinámicos.

- Fibrosis tubulointersticial.

SINDROME NEFRITICO.

GNF aguda proliferativa Postestreptocóccica:

Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección estreptocóccica en la piel (impétigo) o

la faringe.Es más frecuente en niños de 6 a 10 años.

- Etiología y patogenia:

Streptococoβ hemolítico del grupo A.

Es una enfermedad de mecanismo inmunitario. Mediada por complejos inmunitarios, antígeno

circulante o implantado.

- Morfología:

Glomérulos hipercelulares aumentados de tamaño por:

1) Infiltración de leucocitos (PMN y mononucleares).

2) Proliferación de células endoteliales y mesangiales.

3) En casos graves, formación de semilunas.

La proliferación es difusa, es decir que afectan a todos los lóbulos de todos los glomérulos.

También se produce la tumefacción de las células endoteliales y la combinación de la proliferación,

inflamación e infiltrado leucocítico que oblitera la luz capilar. Puede haber edema e inflamación en

el intersticio y los túbulos pueden contener cilindros hemáticos.

- Clínica:

Malestar, fiebre, náuseas, oliguria y hematuria, 1 o 2 semanas después de recuperarse de un

catarro. Cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve, edema periorbitario e hipertensión leve y

moderada.

GNF aguda no estreptocócica:

Se presenta esporádicamente en relación con otras infecciones, bacterianas, víricas y parasitarias.

Se aprecian los depósitos granulares inmunofluorescentes las jorobas subepitelialescaracteristicos

de la nefritis por complejos inmunitarios.

GNF rápidamente progresiva (con semilunas):

No denota una etiología especifica de la glomerulonefritis. Presencia de semilunas en la mayoría

de los glomérulos, que se producen por la proliferación de las células epiteliales parietales que

recubren la capsula de Bowman y por el infiltrado de monocitos y macrófagos.

- Clasificación y patogenia:

Tipo I: Acs. anti-MBG.

Limitada al riñón.

S. de Goodpasture.

Tipo II: Complejos inmunitarios.

Idiopática

GNF postinfecciosa

Nefritis lúpica

Púrpura de Schönlein-Henoch (nefropatía IgA)

Otras

Tipo III: Pauciinmunitaria.

Asociada a ANCA

Idiopática

Granulomatosis de Wegener

Poliangeitis microscópica

- Morfología:

Riñones aumentados de tamaño, con hemorragias petequiales en la superficies corticales.

El cuadro histológico está dominado por semilunas claramente diferenciadas, las cuales se forman

por proliferación de las células parietales y migración de monocitos y macrófagos al espacio

urinario. Puede haber neutrófilos y linfocitos. Las semilunas llegaran finalmente a obliterar el

espacio de Bowman y comprimir el ovillo glomerular.

Son frecuentes las hebras de fibrina entre las capas celulares de las semilunas, además de las

roturas evidentes en la MBG con independencia del tipo.

- Clínica:

Hematuria con cilindros hemáticos en orina, proteinuria moderada que puede alcanzar valores

nefróticos, hipertensión y edema variables.

SINDROME NEFROTICO

Nefropatía membranosa:

Causa más frecuente de S. nefrótico en adultos. Se caracteriza por el engrosamiento difuso de la

pared capilar glomerular debido a la acumulación de depósitos electrodensos de Ig siguiendo la

vertiente subepitelial de la membrana basal.

Se asocia a:

Fármacos

Tumores malignos subyacentes

LES

Infecciones

Otros trastornos autoinmunes

- Patogenia:

Mediada por complejos inmunitarios.

- Morfología:

Engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular por depósito de complejos inmunitarios entre

la membrana basal y las células epiteliales supraadyacentes, con afectación de los podocitos. El

material de la membrana basal se localiza entre estos depósitos, con el aspecto de espículas

irregulares que hacen protrusión desde la MBG.

- Clínica:

S. nefrótico.

Enfermedad de cambios mínimos:

Causa más frecuente de S. nefrótico en niños. Se caracteriza por el borramiento difuso de las

prolongaciones de las células epiteliales viscerales (podocitos) en los glomérulos. La incidencia

máxima es alrededor de los 2 años y los 6 años. A veces se presenta después de una infección

respiratoria o de una vacunación profiláctica.

- Etiología y patogenia:

Es desconocida, existe una pérdida de polianiones glomerulares con lesión de los podocitos.

- Morfología:

La principal lesión se encuentra en las células epiteliales viscerales, que muestran borramiento

uniforme y difuso de los podocitos, que son reemplazados por un ribete de citoplasma que,

muestra vacuolización, inflamación e hiperplasia de las vellosidades.

Las células de los túbulos proximales están cargadas a menudo con lípidos y proteínas reflejando

la reabsorción tubular de las lipoproteínas que atraviesan los glomérulos enfermos.

- Clínica:

S. nefrótico.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:

Responsable del S. nefrótico en 10-35% de los casos en niños y adultos.

- Clasificación y tipos:

- Como enfermedad primaria (idiopática)

- En asociación a otras enfermedades como la infección por HIV.

- Como un proceso secundario que reflejaría la cicatrización de lesiones necrosantes

previamente activas, en casos de glomerulonefritis focal.

- Como componente de la respuesta adaptativa a la pérdida del tejido renal en los estadios

avanzados de otras enfermedades renales.

- En las formas hereditarias infrecuentes del s. nefrótico en las que la enfermedad se debe a

mutaciones en los genes que codifican las proteínas localizadas hacia el diafragma en hendidura.

- Patogenia:

Desconocida, nefropatía por ablación, factor plasmático, lesión de podocitos.

- Morfología:

Las lesiones afectan solo a una minoría de los glomérulos.

En los segmentos escleróticos se aprecia el colapso de las asas capilares, aumento de la matriz y

depósito segmentario de proteínas plasmáticas siguiendo la pared capilar (hialinosis).

- Clínica:

S. nefrótico, proteinuria no nefrótica.

Glomerulonefritismembranoproliferativa:

Se caracteriza por alteraciones de la membrana basal glomerular, proliferación de células del

glomérulo e infiltrado leucocitario.

- Patogenia:

Depósito de complejos inmunes.

- Morfología:

Glomérulos grandes e hipercelulares, tando por proliferación de las células del mesangio como en

lo que se conoce como proliferación endocapilar, que afecta al endotelio capilar y a los leucocitos

infiltrantes. Los glomérulos tienen aspecto lobulado. La MBG está engrosada.

- Clínica:

La mayoría se presenta en la adolescencia o al inicio de la edad adulta con s. nefrótico y un

componente nefrítico que se manifiesta con hematuria o como proteinuria leve.

GNF SECUNDARIAS:

Diabetes

LES

Amiloidosis

Vasculitis

Infeccione

Asociado a linfoma, carcinoma.

Nefropatía diabética

Nefropatía lúpica