Neurología 2012.pdf

Neurología Internado Medicina, PUC Preparación EUNACOM 2012

2012

Antonia Dittborn Anwandter Preparación EUNACOM

01/04/2012

Neurología Antonia Dittborn A. 2012

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Índice

Cefalea ......................................................................................................................................................................................... 3

Neuralgia del trigémino ................................................................................................................................................................ 7

Parálisis Facial Periférica ............................................................................................................................................................. 8

Síndromes vertiginosos centrales ................................................................................................................................................ 9

Síndromes vertiginosos periféricos ............................................................................................................................................ 10

Enfermedad de Parkinson (EP) y parkinsonismos ..................................................................................................................... 12

Temblor esencial ........................................................................................................................................................................ 14

Síndrome atáxico ....................................................................................................................................................................... 15

Neuropatías por Atrapamiento ................................................................................................................................................... 17

Polineuropatías .......................................................................................................................................................................... 19

Mononeuropatías y Radículopatías ............................................................................................................................................ 21

Sd sensitivos (Hemihipoestesia, Dolor talámico) ....................................................................................................................... 22

Síndrome cuadriparético fláccido (poliradiculoneurítis aguda, Guillain-Barré) ........................................................................... 23

Sd cuadrapléjico agudo .............................................................................................................................................................. 24

Mielitis transversa ...................................................................................................................................................................... 25

Síndrome miasténico ................................................................................................................................................................. 26

Síndrome miopático ................................................................................................................................................................... 28

Enfermedad cerebrovascular ..................................................................................................................................................... 29

Esclerosis múltiple ..................................................................................................................................................................... 34

Síndrome de hipertensión Intracraneana (HIC) ......................................................................................................................... 36

Compromiso de conciencia ........................................................................................................................................................ 37

Encefalopatías tóxico metabólicas ............................................................................................................................................. 41

Crisis convulsiva y sindromes convulsivos sintomáticos ............................................................................................................ 42

Epilepsia ..................................................................................................................................................................................... 43

Status epiléptico ......................................................................................................................................................................... 45

TEC ............................................................................................................................................................................................ 46

Traumatismo raquimedular ........................................................................................................................................................ 49

Lumbociáticas y cervicobraquialgias .......................................................................................................................................... 50

Trastornos del sueño ................................................................................................................................................................. 52

Tumores de la región selar......................................................................................................................................................... 54


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Cefalea

Carolina Aguirre Mardones

Dg: específico, TTo: completo, Sg: completo

Generalidades

Las cefaleas en general se clasifican en cefaleas primarias (95% de las cefaleas crónicas), en las cuales el proceso fisiopatológico subyacente es la cefalea en sí, y las cefaleas secundarias (2-4%) en las que la cefalea es sólo un síntoma de una etiología distinta, como es el caso de procesos expansivos endocraneanos, TEC, infecciones (meningitis, sinusitis), patología vascular (HSA, aneurisma), etc. Son las llamadas cefaleas orgánicas.

En el caso de las cefaleas primarias se distinguen 3 entidades principales: la migraña, la cefalea cluster o en racimos, y la cefalea tensional.

Cefaleas orgánicas o 2arias

Pueden deberse a un muy amplio espectro de causas que incluyen desde patologías benignas como una gripe hasta patologías catastróficas como un tumor cerebral. A veces el único síntoma inicial de estas enfermedades catastróficas es la cefalea y si a ésta no se le presta una adecuada atención se pierde la oportunidad de hacer un diagnóstico precoz y oportuno. En consecuencia, al evaluar un paciente con cefalea se debe tener presente las numerosas causas que pueden provocar una cefalea secundaria y considerar especialmente a aquellas más graves.

A continuación enumeramos las causas más comunes e importantes siguiendo la clasificación de la IHS:

Cefalea secundaria a trauma craneano o cervical (Ej Fracturas, contusiones, hematomas subdurales, cefalea postraumática)

Cefalea secundaria a patología de vasos craneanos o cervicales (Ej Disecciones arteriales, aneurismas, vasculitis, hematomas hipertensivos, trombosis venosas)

Cefalea secundaria a patología intracraneana no vascular (Ej tumores intracraneanos, pseudotumor cerebri, cefalea post PL o por hipotensión endocraneana, HTE, meningitis e infecciones intracraneanas)

Cefalea secundaria a abuso de substancias o a deprivación de éstas (Ej nitratos, bloqueadores de

calcio, monóxido de carbono, alcohol, cocaína, privación de alcohol o de opiáceos)

Cefalea secundaria a infección no encefálica (Ej. cefalea debida a infecciones respiratorias o urinarias por virus o bacterias)

Cefalea secundaria a trastornos de la homeostasis (Ej hipoxemia, hipercapnia, diálisis)

Cefalea secundaria a enfermedad de estructuras craneofaciales (Ej patología de columna cervical, osteomielitis o metástasis en huesos craneanos, glaucoma agudo y patología ocular, sinusitis, otomastoiditis).

Cefalea secundaria a trastornos psiquiátricos (Ej asociados a trastornos depresivos o ansiosos, esquizofrenia)

La probabilidad de que un paciente tenga una patología grave subyacente se hace significativa y justifica la derivación y la realización de exámenes complementarios (principalmente neuroimágenes y/o punción lumbar) cuando hay algunos signos de alarma que podemos enumerar:

1. Inicio tardío: edad >30-50 años

2. Instalación ictal, sobre todo 1º episodio

3. Aumento en intensidad y/o frecuencia

4. Cefalea refractaria a tratamiento habitual

5. Cambios en el patrón habitual de la cefalea (Ej. cambia su carácter habitual por uno nuevo, como por ejemplo cefalea que era pulsátil y se ahora cambió a opresiva)

6. Cefalea de reciente comienzo en paciente con Antecedentes de Cáncer o Inmunodepresión.

7. Cefalea gatillada por maniobras de Valsalva (esfuerzo, tos, estornudos, etc.)

8. Otros síntomas asociados (dificultades de memoria, crisis epilépticas, compromiso de conciencia, etc)

9. Fiebre, signos de infección o inflamación

10. Examen neurológico anormal

Ante un signo de alarma (+), la conducta es derivar a un nivel 2rio y estudio con neuroimágenes u otros exámenes de laboratorio según el caso. Ante ausencia de dichos signos, no se requieren estudios complementarios.


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Cefalea tensional

La cefalea tensional corresponde a la cefalea primaria más frecuente, afectando al 80% de la población alguna vez en la vida. Puede iniciarse a cualquier edad, afecta principalmente a mujeres (3:1), y no posee carácter hereditario como es el caso de la migraña. A pesar de su alta prevalencia, es menos frecuente de observar en la consulta que la cefalea vascular o migraña, ya que es considerablemente menos discapacitante.

Clínica

Corresponde a una cefalea de carácter opresivo, no-pulsátil, muchas veces continua o que ocupa muchos días del mes, bilateral, occipital o frontal, de intensidad leve/moderada (no incapacita para realizar actividades de la vida diaria); empeora hacia la tarde, no se agrava con actividad física (puede incluso mejorar) y presenta escasos síntomas asociados (no se asocia a náuseas/vómitos, fotofobia o sonofobia). Es frecuente la asociación a estresores biopsicosociales y la percepción subjetiva de estos estresores.

Manejo

1º descartar que se trate de una cefalea orgánica

2º diferenciar de cefalea Cluster o Migraña

El tratamiento de la cefalea tensional es individualizado y se divide en el tratamiento del episodio agudo y en prevención de los episodios recurrentes.

El tratamiento agudo

Control de estresores (ej: técnicas de relajación, calor local, masaje, etc)

Analgésicos, AINES y relajantes musculares: Paracetamol 1g, Aspirina 325-1000mg, Ibuprofeno 400-1200mg, Naproxeno 375-1000mg, Diclofenaco 50-100mg, y combinaciones con clorzoxazona (relajante muscular).

Se recomienda evitar el uso de ergotamínicos y compuestos asociados a cafeína por riesgo de cefalea rebote o desarrollo de cefalea asociada a analgésicos.

Tratamiento de prevención: tratamiento prolongado destinado a disminuir la frecuencia e intensidad de los episodios, para lo cual se utilizan medidas no farmacológicas (técnicas de relajación, manejo del stress, masaje, fisioterapia, biofeedback, actividad física) y los antidepresivos tricíclicos, particularmente Amitriptilina (10-75mg/día).

Importante es buscar comorbilidad Psiquiátrica y otros marcadores de stress (ej: bruxismo), los cuales deben ser tratados per se.

Jaqueca o Migraña

La jaqueca o migraña corresponde a un tipo de cefalea primaria que típicamente tiene un curso episódico, con fases asintomáticas entre crisis, y que tiene un cuadro clínico característico.

Epidemiología

La Migraña o Jaqueca presenta una prevalencia anual de 18% en mujeres, 6% en hombres y 4% en niños, iniciándose en la mayor parte de los casos durante las 3 primeras décadas de vida.

Entre las cefaleas primarias, la migraña es la que con mayor frecuencia se presenta en consultas de atención primaria, ya que si bien la cefalea tensional es más frecuente, la migraña es un cuadro de mayor severidad, con importante asociación a síntomas neurológicos y gastrointestinales, lo cual lleva al paciente a consultar. La mayoría de los pacientes jaquecosos tiene familiares directos que también sufren jaquecas.

Clínica

Las crisis de migraña pueden tener 4 fases prototípicas:

Pródromo o fase premonitora: Presente en un 60%, horas a días antes del dolor, corresponden a síntomas generales (sensación de frío, rigidez cervical, sed, aumento de la diuresis, alteraciones gastrointestinales, cambios del apetito, irritabilidad, inquietud, síntomas depresivos, euforia y/o síntomas neurológicos: disminución de la concentración, hiperosmia, foto/fotofobia.

Aura: Fenómeno neurológico focal de corteza o tronco, presente en 30% de los migrañosos (los cuales también pueden tener además crisis sin aura o incluso auras sin cefalea), de instalación gradual, en “marcha” (5-20 min en alcanzar el máximo), y habitualmente de duración <60’ (debe ser completamente reversible). La cefalea puede iniciarse antes, durante o después del aura, con una latencia máxima de 60’ entre ambas. Los síntomas focales más frecuentes son los visuales (99% de los casos, con distribución hemianóptica, espectro de fortificación, fotopsias, escotoma, etc.); les siguen en frecuencia los síntomas sensitivos, particularmente parestesias (30% de los casos, en marcha de distal a proximal: punta de dedos de manobrazocaralengua; bilaterales en 50%),


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puede haber también síntomas motores, alteraciones del lenguaje, olfatorios o incluso cognitivos.

La IHS clasifica a las jaquecas como jaqueca con aura y jaqueca sin aura, ambas son del todo similares excepto por la presencia o ausencia del aura.

Cefalea: Típicamente unilateral (60%), pudiendo irradiarse a cuello (60%) o cambiar de localización, de carácter pulsátil, de intensidad moderada a severa, que se agrava con los movimientos, de instalación gradual, de varias horas de duración (4-72), con múltiples síntomas asociados (alodinia en cara, náuseas/vómitos, gastroparesia, diarrea, foto/fono/osmofobia, mareos, vértigo, síntomas autonómicos, etc.). Frecuentemente los pacientes encuentran que ciertos estímulos ambientales pueden gatillar sus jaquecas, entre los más frecuentes están algunos alimentos, la privación de sueño, el ayuno, el stress psicológico, el alcohol, olores intensos.

Postdromo: cansancio, decaimiento, astenia, disminución de la concentración, irritabilidad

Diagnóstico:

El Dg de Migraña es clínico. Con el fin de homogeneizar los grupos de pacientes con este diagnóstico y hacerlos así comparables en los diferentes estudios clínicos, la IHS acordó los criterios diagnósticos:

Criterios IHS: Migraña sin aura

Haber presentado por lo menos 5 episodios de cefalea no atribuibles a otra causa, de 4-72 hrs de duración c/u y que cumplan las condiciones A y B:

A) 2 de 4:

Localización unilateral

Carácter pulsátil

Intensidad moderada o severa (altera o impide las actividades diarias)

Dolor se agrava con actividades físicas de rutina (subir escaleras, caminar, etc.)

B) 1 de 2:

Náuseas y/o vómitos

Fotofobia y/o fonofobia

Manejo

El abordaje inicial de un paciente que consulta por cefalea que cumple criterios de Migraña, debe ir dirigido a descartar un origen secundario de ésta, para lo cual se deben tomar en cuenta los signos de alarma

El tratamiento de la migraña se divide en el tratamiento sintomático del episodio agudo, y las terapias profilácticas para disminuir la recurrencia de crisis.

Tratamiento Agudo

Medidas no farmacológicas: educación, masaje, calor local.

AINES y Analgésicos: De primera línea; útiles sólo si se inician precozmente durante el inicio de la crisis, sin claras diferencias consistentes de eficacia entre ellos.

Paracetamol 1g, Aspirina 325-1000mg, Ibuprofeno 400-1200mg, Naproxeno 375-1000mg, Diclofenaco 50-100mg; considerar otras vías de administración en caso de vómitos (sublingual, supositorios, parenteral).

Agentes específicos: De segunda línea o combinados con los anteriores, pierden en menor grado su eficacia si se administran tardíamente. Contraindicaciones: cardiopatía coronaria, enfermedad vascular periférica, Raynaud.

Triptanes (agonistas 5-HT1B/1D): Sumatriptan 50-100mg VO, 6mg SC, 20mg intranasal, Rizatriptán, Naratriptán, Eletriptán, etc.

Ergótamínicos (agonistas 5-HT1): Ergotamina 1-2mg, Dihidroergotamina 0.5-1mg

Profilaxis:

Medidas no farmacológicas: educación, identificación de gatillantes (alimentos, olores, luces, privación de sueño, cambios hormonales, stress), patrón de sueño regular, actividad física, manejo del stress, comidas ordenadas, tratamiento de la comorbilidad psiquiátrica.

Terapia farmacológica: Indicada ante alta frecuencia de crisis (3 o más al mes), crisis graves con incapacidad importante asociada, respuesta deficiente a tratamientos agudos habituales, etc. El objetivo es disminuir crisis en al menos un 50%. Se aprecia beneficio clínico recién a las 2-4 semanas y a veces más tardíamente, por lo que no se debe evaluar como inefectivo un tratamiento sin que haya pasado al menos 1-2 meses de instaurado. La duración de la terapia debiera ser de al menos unos 6 meses. La elección de fármacos debe individualizarse considerando el perfil de efectos adversos más aceptable para cada paciente en particular.

BB: Propranolol 80-240mg, Atenolol 50-200mg

Tricíclicos: Amitriptilina 10-50mg

Anticonvulsivantes: Topiramato 50-200mg, Ac. Valproico

Antagonistas del Ca (flunarizina, verapramilo)

Complicaciones

Status Migrañoso: Persistencia de crisis de migraña por más de 72 hrs independiente de si ha recibido o no


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tratamiento. Puede ser continua o tener periodos de remisión de menos de 4 horas. Se asocia a vómitos abundantes.

Es indicación de hospitalización, y si bien se diferencia de crisis habituales sólo en tiempo de duración, requiere de estudio imagenológico y exámenes generales para descartar otras causas: ECV, Meningitis, Apoplejía Hipofisiaria, etc.

El tratamiento consiste en hidratación, uso de antieméticos, analgesia EV: ergotamínicos - triptanes – corticoides - clorpromazina, requiriendo en ciertos casos sedación (BDZ).

Cefalea asociada a analgésicos

Antes denominada como “Migraña transformada”, corresponde a cuadros de cefalea muy frecuente (15 o más días por mes), en contexto de abuso de medicamentos (uso excesivo en frecuencia y dosis), y por ende mejora dentro de dos meses de suspendidos de éstos.

Los analgésicos habitualmente asociados al desarrollo de este cuadro son básicamente Triptanes, Ergotamínicos, o analgésicos combinados (Paracetamol, AINES + cafeína), y se presenta en general con consumos >2-3 días/ semana.

El manejo fundamentalmente se basa en la suspensión del fármaco de abuso, educación y medidas no farmacológicas para prevenir nuevo abuso. Se debe advertir al paciente que en los primeros días post suspensión va a tener un importante empeoramiento en la intensidad y frecuencia de la cefalea y se le debe entregar un analgésico de rescate para usar en una dosis y frecuencia restringida; después de superada la primera semana post suspensión la cefalea es mucho más manejable.

En el contexto particular de los Ergótamínicos, destaca además su elevado riesgo de desarrollar tolerancia, así como su amplia gama de efectos adversos, siendo el más temido el llamado ergotismo por sobredosis aguda, que se caracteriza por vasoespasmo generalizado, con graves consecuencias (cardiopatía coronaria, ECV, necrosis/gangrena). Se contraindica su uso en niños, embarazo, DHC (utiliza vía CitP450), IRC, Enfermedad vascular periférica, ECV, HTA, etc.


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Neuralgia del trigémino

Felipe Calderón, 2009, Jonathan Torres 2010

Dg: sospecha, TTo: inicial, Sg: derivar

Definición

Corresponde a una de las neuralgias más frecuentes en la adultez (generalmente en mayores de 50 años) y tiende a aumentar con la edad.

Epidemiología

Su incidencia aumenta con la edad, en general >50años son idiopáticas o primarias. Proporción H:M es 1:1,5.

Fisiopatología

1. Conflicto neurovascular: un vaso entra en contacto con el nervio y lo golpea al pulsar (mayoría). Causa la neuralgia típica.

2. Compresión del V par: tumor de fosa posterior, Tu paranasales, nasofaríngeos, mandibulares, osteomielitis, radiculitis dentarias, aneurismas. Causa neuralgia atípica (con signos neurológicos, hipoestesia).

3. Esclerosis múltiple en <40 años

Presentación clínica y Diagnóstico

Es clínico. Los criterios de la International Headache Society para el diagnóstico de NT esencial son:

A. Ataques paroxísticos de dolor facial o frontal de 1 segundo a 2 minutos de duración que afectan a una o más divisiones del trigémino y cumple criterios B y C.

B. El dolor presenta al menos 2 de las siguientes características:

Intenso, agudo, superficial o punzante.

Se produce por estimulación de zonas gatillo o por factores desencadenantes como: comer, hablar, lavarse la cara o los dientes.

C. Los ataques son estereotipados en cada individuo.

D. No existe déficit neurológico (sensibilidad y reflejo corneal normales)

E. No atribuible a otras causas de dolor facial.

El dolor tiende a respetar el sueño, generalmente es unilateral y compromete con mayor frecuencia la rama maxilar y mandibular más que la oftálmica (comprometida en neuralgia post herpética). Se pueden observar espasmos musculares en neuralgias severas. Entre ataques se presenta un periodo refractario, no observado en causas secundarias.

Sospecho causas secundarias en: compromiso bilateral, pérdida sensitiva o presentación en pacientes jóvenes.

DDx: dolor dental, sinusitis, migraña, cefalea cluster, disfunción ATM, neuralgia del glosofaríngeo, neuralgia postherpética.

Manejo

La Carbamazepina presenta respuestas >70%. Suele producir alivio del dolor en 24-48h. Otros esquemas estudiados son la Oxcarcazepina (Recomendación 1B), Lamotrigina para casos refractarios, etc.

La Pregabalina también presentan buenos resultados en el tratamiento del dolor neuropático, pero no es 1ª elección porque no ha sido avalada por RCT como monoterapia.

Medicamento Dosis inicial Dosis máxima Comentarios

Carbamazepina 100-200mg c/12h 800-1200mg/día repartidos en 3 tomas (alejado de comidas)

Si no hay respuesta, ↑200mg/día. Efectos adversos (mareos,

debilidad, etc) son controlables con titulación individual de dosis

Riesgo de anemia aplásica y agranulocitosis. Controlar con hemograma y pruebas hepáticas.

Pregabalina 75 mg

c/12 h

450 mg/día repartidos en 2 tomas.

Buena tolerancia y buen perfil de seguridad. Reacciones adversas: mareo y somnolencia. Ajustar en insuficiencia renal

Seguimiento

Evaluar respuesta a terapia entre 24-48hrs.

Se recomienda neuroimagen de fosa post: pacientes jóvenes (<40), pacientes que no responden a terapia médica, con síntomas bilaterales, a aquellos con examen neurológico alterado, o en los que persista duda diagnóstica.


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Parálisis Facial Periférica

Felipe Calderón

Dg: especifico, TTo: completo, Sg: completo

Definición

Síndrome clínico usualmente unilateral, resultado de la pérdida aguda de la función (completa o parcial) del nervio facial. Es periférica porque afecta al nervio distal al núcleo del VII par (puede ser intracraneana).

Pick de incidencia entre los 15-45 años y sobretodo en mujeres embarazadas.

Desde el VII nervio emergen fibras que van al músculo estapedio, fibras autonómicas a la glándula lagrimal y submandibular, además del gusto de los 2/3 anteriores de la lengua. Esto explica las características clínicas de la parálisis facial.

Diagnóstico y clínica

Es clínico: incapacidad para arrugar la frente (a diferencia de las lesiones centrales), para cerrar los ojos, desaparición del pliegue naso-labial y boca desviada hacia el lado no afectado.

Cuando es completa, se acompaña de hiperacusia, ageusia en los 2/3 anteriores de la lengua e incapacidad total de contraer los músculos faciales. También se puede ver hipolacrimia (ojo seco). En el 25% de los casos hay hiperestesia transitoria de una o más ramas del nervio trigémino. Ayuda a definir dónde está el defecto.

Etiología

Parálisis de Bell: parálisis facial periférica aguda de origen desconocido. Probable etiología de “neuritis viral”. Corresponde a más del 70 % de los casos. Instalación de 1 a 2 días, recuperación espontánea en 1½ a 3 meses.

Diabetes: Mononeuropatía Diabética

Síndrome de Ramsay Hunt: corresponde al herpes Zoster ótico. Dolor prominente y vesículas en el pabellón auricular. Suele comprometer el VIII par tb.

Trauma: parálisis facial inmediata tiene peor pronóstico que de aparición tardía.

VIH

Patología del oído medio y tumores del ángulo pontocerebeloso

Enf. Lyme: En EEUU

Manejo

Puedo solicitar glicemia para descartar DM.

Los pacientes con parálisis facial incompleta, típica y con recuperación posterior no necesitan mayor estudio.

En cuadro atípicos (instalación gradual, otros sg neurológicos, duración >3 meses) dudo del dgco y pido una neuroimagen de fosa posterior.

En parálisis facial completa, la electromiografía ayuda a determinar el pronóstico.

Tratamiento

Protección ocular: lágrimas artificiales durante el día, parche ocular en la noche

Corticoides. Dosis altas de prednisona 1mg/kg/dia por 7días. Probable beneficio en recuperación completa. Iniciarlo dentro de las primeras 72 hrs.

Aciclovir: 200 a 400 mg, 5v/d por 10-15dias o valaciclovir 1 g c/8h por 7 días. Siempre en síndrome de Ramsay Hunt. En los casos de parálisis de Bell, asociado a corticoides tendría utilidad en mejorar la funcionalidad facial (no demostrado).

Fisioterapia y electroestimulación: Uso recomendado después de 1 mes para evitar atrofia, no acelera recuperación.

Pronóstico

En general, hay recuperación espontánea y completa en el 85% de los pacientes en aprox 2 meses. 20% presentara alguna secuela y el 5% tendrá severa discapacidad.

Dentro de las secuelas se incluyen recuperación incompleta, espasmo hemifacial, lágrimas de cocodrilo y regeneración aberrante.

La mayoría de los pacientes que se recuperar lo hará dentro de 3 semanas o bien dentro de 3 meses.

Son factores de mal pronóstico: Paresia severa desde el inicio, mayores de 60 años, HTA, DM, Electromiografía con signos de denervación.

Si se sospecha alguna causa secundaria, la derivación debiera ser prontamente realizada


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Síndromes vertiginosos centrales

Pamela Smith, Ethel CIampi


Definición

Sensación de rotación de los objetos o del cuerpo en el espacio, cuya etiología se encuentra en el SNC. Muchas veces se presenta como síntoma aislado, pero también puede presentarse asociado a hipoacusia, tinnitus (más asociado a vértigo periférico), desequilibrio y otros signos de déficit neurológico.

Se produce por una alteración en la vía vestibular.

Menos del 5-10% de los vértigos son de causa central.

Etiología

Síndrome de ángulo pontocerebeloso (neurinoma, meningioma, dermoides)

Paresia coclear y/o vestibular lentamente progresivo asociado a lesión de otros nervios craneanos: V, VI, VII ipsilateral y déficit cerebeloso ipsilateral.

Síndrome de hemisferio cerebeloso (tumores, AVE o TIA cerebeloso)

Dismetría, disinergia, hipotonía, dismetría ocular e hiperexcitabilidad y disrritmia del nistagmo postcalórico.

Síndrome de línea media de fosa posterior:

Intrínsecos: Lesiones tumorales, parasitarias o vasculares en bulbo o protuberancia.

Extrínsecos: Lesiones de IV ventrículo y vermis cerebeloso

Esclerosis Múltiple

Ataxia episódica tipo 2

Malformación de Chiari

Insuficiencia Vertebrobasilar

Migraña Basilar

Epilepsia Lóbulo Temporal

Sospecha Diagnóstica

El vértigo central se caracteriza por tener nistagmo de cualquier dirección (horizontal, vertical o multidireccional) y la supresión de la fijación ocular no influye en nistagmo.

Es necesario identificar otros síntomas y signos neurológicos, como diplopía, disartria, disfagia, ataxia, compromiso de otros pares craneanos, de vías sensitivas (parestesia) o piramidales (paresia), manifestaciones de HTE y alteraciones de conciencia. La ausencia de estos signos no lo descarta.

La causas más frecuente son los AVE y afectan predominantemente a la población de mayor edad, los pacientes más jóvenes son más comúnmente afectados por vértigo asociado a migrañas, esclerosis múltiple o tumores.

Manejo

Si existe sospecha de un síndrome vertiginoso agudo central, la RNM o la angio RMN se deben realizar para descartar un AVE en el cerebelo o troncoencéfalo, especialmente en pacientes ancianos, con factores de riesgo CV y con cefalea.

Si existe duda diagnóstica también se puede realizar examen del VIII par para distinguir entre vértigo central, periférico y mixto.

Tratamiento inicial y derivación

El tratamiento médico incluye soporte con vía venosa y suero y tratamiento sintomático del vértigo mientras se deriva a S. de Urgencia. Lo esencial es encontrar y tratar (si es posible) la causa desencadenante del vértigo.

El tratamiento sintomático del vértigo incluye uso de Clorpromazina, o Tietilperazina (Torecan); Difenidol (Vontrol) o Cinarizina.

Es necesario en los pacientes con AVE, además del manejo agudo, el control posterior de riesgo CV: manejo de la HTA, DM y arritmias cardíacas para prevenir nuevos eventos.

Existe alguna evidencia que los ejercicios de rehabilitación vestibular pueden ser efectivos en el vértigo central.


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Síndromes vertiginosos periféricos

Pamela Smith, Ethel Ciampi

Dg: específico, TTo: completo, Sg: no requiere

Definición

Vértigo se describe como la ilusión de movimiento, generalmente rotacional, de un individuo o del mundo que lo rodea. Es el síntoma correspondiente al hallazgo de nistagmus al examen físico.

El 80-90% será de origen periférico.

Etiología

Se produce por una alteración en la vía vestibular.

Enfermedad de Menière

Pseudo Menière: o Epilepsia o Menière inicial o Esclerosis múltiple

Neuronitis vestibular

Vértigo postural paroxístico benigno (VPPB)

Parálisis vestibular súbita

Neurinoma del acústico

Ototoxicidad

Lúes laberíntica.

Clínica

El vértigo periférico se caracteriza por tener nistagmo posicional, con la fase rápida hacia el oído sano, nunca en dirección reversa; nistagmo horizontal u horizontal rotatorio, casi nunca vertical o puramente torsional, que se suprime con la fijación ocular.

Provoca inestabilidad postural unidireccional, con la marcha conservada. No se asocia a otros signos neurológicos (diplopia, disartria, hemiparesia), pero sí


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puede asociarse a hipoacusia o tinitus a diferencia del vértigo central.

El vértigo periférico tiende a empeorar con los cambios de posición, como todos los tipos de vértigo. En el síndrome vértiginoso periférico agudo ocurren con mayor frecuencia síntomas vegetativos que en el central. Aparecen típicamente náuseas y vómitos que pueden ser severos y causar deshidratación y transtornos hidroelectrolíticos.

Estudio diagnóstico

La gran mayoría requerirá un estudio de VIII par para especificar la etiología del vértigo y objetivar la presencia y magnitud de hipoacusia asociada (si la hay). Es útil para distinguir vértigos posicionales (VPPB), causas cocleares (Enfermedad de Meniere) y causas retrococleares (neurinoma del acústico).

La RNM está indicada cuando se sospeche vértigo central o neurinoma acústico. RPR o pruebas treponémicas en caso de sospecha de Lúes.


El tratamiento depende de la etiología encontrada en el estudio inicial.

Generalmente el tratamiento sintomático es común a cualquier causa subyacente (Cinarizina, Difenidol), sin embargo el pronóstico y tratamiento definitivo es de resorte de especialista.

VPPB por canalículo litiasis: Maniobras de Reposición.

VPPB post TEC: reposo y antivertiginosos.

Neuronitis Vestibular: Difenidol.

Parálisis Vestibular Súbita: Corticoides, Cinarizina.

Lúes: PNC 20M x 10 días

Seguimiento y control

El seguimiento dependerá de la causa encontrada y del tratamiento específico recomendado (recurrencias, efectos adversos, aparición de signos de alarma).

Etiología Vértigo Síntomas Cocleares (tinnitus)

Síntomas Neuro

Nistagmo Pares Craneanos

Audición RNM

Vértigo Postural Paroxístico

Recurrentes Segundos Postural

- - Postural Periférico

N N N

Neuronitis Vestibular

Recurrentes Min-Hrs Postural +

- - Espontáneo Periférico

Alterados N N

Enfermedad de Meniére

Recurrentes Min-Hrs

( + ) - Espontáneo Periférico

Alterados Alterada N

Parálisis Vestibular Súbita

Crisis única Días

( + ) - Espontáneo Periférico

Alterados N / Alterada N

Neurinoma del Acústico

Desequilibrio (+)

( + ) ( + ) Espontáneo Central

Alterados Alterada Alterada

Fármacos Desequilibrio (+)

- ( + ) Espontáneo Central

Alterados N N

TIA Vértebro Basilares

Recurrentes Seg-Min

- ( + ) Espontáneo Central

N N N

ECV Crisis única - ( + ) Espontáneo Central

Alterados N Alterada


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Enfermedad de Parkinson (EP) y parkinsonismos

R Uribe – A. Arenas 2009


Definición

La EP es la principal enfermedad neurodegenerativa del sistema extrapiramidal, que se caracteriza por la degeneración de neuronas dopaminérgicas a nivel de la sustancia nigra, pars compacta, y depósito de cuerpos de Lewy, en las neuronas dopaminérgicas residuales.

Epidemiología

Segunda enfermedad neurodegenerativa en frecuencia en la población general. Aprox. 1% de la población a los 50 años.

La prevalencia aumenta entre un 4-5% en población mayor de 85 años. Leve predominancia en hombres.

Etiología

La Enfermedad de Parkinson esporádica e idiopática constituye cerca de 75% de todos los casos de Parkinsonismo.

La EP familiar (5-10%) se debe a formas autonómicas dominantes y recesivas de mutaciones de a-sinucleina, ligasa de ubiquitina y ubiquitina hidrolasa.

Factores de riesgo: antecedentes familiares, sexo masculino, lesión craneal, exposición a pesticidas, residencia en medio rural.

Son factores ligados con retardar y prevenir el EP: AINEs, reposición de estrógenos en mujeres postmenopáusicas.

Presentación clínica

En la EP se distinguen síntomas cardinales y otros síntomas frecuentes

Síntomas Cardinales

1. Bradicinesia: lentitud en la realización o amplitud de los movimientos. Pestañear lento, tragar lento, hipomimia, etc.

El habla ocurre sin cambios de tono, volumen bajo y aparece micrografía (letra chica).

2. Rigidez o tono ↑: puede ser en “barra de plomo”

(característico) o en “rueda dentada” (se explica por el temblor).

3. Temblor de reposo: de 4-6 Hz en EESS, EEII o cabeza. Suele iniciarse en una mano y luego la

extremidad inferior del mismo lado (instalación asimétrica). Desaparece con la actividad, concentración, sueño y en estados avanzados; aumenta con el stress. El temblor es muy importante, ya que se presenta en 85% de los pacientes con EP verdadera; el dg es difícil cuando este no se presenta.

Síntomas frecuentes

Alteración de reflejos posturales: inclinación hacia delante, rodillas flexionadas. Es el más incapacitante y que menos responde a tto.

Alt. de la marcha: ausencia o disminución del balanceo de los brazos (puede ser 1º manifestación), giros en bloque, pasos cortos, retardo en el inicio del movimiento (“congelamiento”). “Marcha festinante” que es una combinación de la postura encorvado y pérdida de reflejos posturales.

Disautonomía: constipación, incontinencia, impotencia, hipotensión ortostática, poliaquiuria, urgencia miccional, sudación excesiva, seborrea.

Disfunción cognitiva: al inicio muy sutil (Sd. Dis-ejecutivo), si se encuentra desde el comienzo cuestionar diagnóstico de EP.

Alt. neuropsiquiatricas: depresión y ansiedad. La Depresión afecta a casi el 50% de los pacientes con EP y puede ocurrir en cualquier etapa. Demencia se aprecia en etapas más tardías.

Alt. del sueño: principalmente el trastorno conductual del REM, que puede aparecer varios años antes de los síntomas motores.

Alt. de movimientos oculares: aparecen sacadas hipométricas, dificultad en la convergencia y mirada hacia arriba.

Micrografia

Disminución del olfato

Buena respuesta a levodopa: indica integridad de las neuronas del estriado.

Diagnóstico de Enfermedad de Parkinson

El Dg cierto es histológico. En vida se hace en presencia de signos cardinales (bradicinesia, rigidez y temblor en reposo). Se han propuesto criterios basados en la presencia de 2 de los 3 signos cardinales, de inicio


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gradual y unilateral, junto con buena respuesta a L-Dopa, en ausencia de exposición prolongada a tóxicos o drogas. (hay un 10-15% de FN, pero el Dg mejora con el seguimiento).

En cuanto a imágenes (TAC-RNM), no existe un test específico para el diagnóstico, su utilidad radica en descartar causas secundarias. La RNM es útil en descartar Hidrocefalia Normotensiva, enfermedad vascular y lesiones de tipo de masa.

Diagnóstico diferencial:

La American Academy of Neurology concluye que lo signos clínicos que son útiles para distinguir otros Síndromes Parkinsonianos de la EP son: caídas en etapa temprana, pobre respuesta a Levodopa, simetría de manifestaciones motoras, ausencia de temblor, demencia en etapa temprana y disfunción autonómica temprana.

Parkinsonismo Neurodegenerativo

Atrofia multisistémica: edad promedio de inicio de 50 años (antes que EP), rigidez y acinético, alteración postural precoz, respuesta L-dopa transitoria, discinesias faciales, marcha atáxica, disartria, alt oculomotora, disautonomía, piramidalismo

Parálisis supranuclear progresiva: aparece en 6° y 7° década, temblor infrecuente, rigidez axial, caídas en etapa precoz, se hace bilateral al cabo de 5 años, oftalmoplejia, signos pseudobulbares, comportamiento frontal, mala respuesta a L-dopa. .

Degeneración corticobasal: aparece en 6° y 7° década. Sd. Rígido- acinético, asimétrico, apraxia ideomotora, disartria, piramidalismo, distonía en flexión, temblor y mioclonias reflejas, fenómeno de extremidad alienada, disfunción cognitiva moderada.

Demencia por cuerpos de Lewy: parkinsonismo y deterioro cognitivo subagudo, con alucinaciones fluctuantes. A diferencia de EP deterioro cognitivo precoz.

Parkinsonismo Secundario

Inducido por Fármacos: temblor menos acentuado. Puede deberse a neurolépticos, algunos antipsicóticos atípicos, carbonato de Litio y antieméticos (metoclopramida). Menos frecuente fluoxetina y ácido valproico. También con la administración crónica de antihipertensivos como reserpina y a-metildopa. A la exposición de manganeso, CO, cianuro, metanol y disulfuro de carbono.

La gravedad de los síntomas se correlaciona con dosis y exposición. Si se debe a medicación, el parkinsonismo

tiende a desaparecer a los pocos días a semanas de la suspensión.

Vascular: muestran un síndrome asimétrico-rígido, con pasos cortos amanerados, sin temblor. Pueden presentar signos distinguibles de EP como Sd Motoneurona Superior, parálisis pseudobulbar y demencia. Los estudios por Neuroimágenes son heterogéneos.

Otros: Hidrocefalia Normotensiva (alteración de la marcha, demencia e incontiencia esfinteriana), Enf Huntigton- Enf Wilson (pacientes jóvenes antes de 40 años), temblor esencial (simétrico, afecta a todo el brazo generalmente y se reduce con el alcohol)

Manejo

Las bases son

1) Medidas generales: educación, psicoterapia, fisioterapia, logoterapia, terapia ocupacional

2) Neuroprotección: nada demostrado

3) Sintomático: si existe incapacidad leve iniciar agonistas dopaminérgicos (no ergotamínicos: Pramipexole, Ropimirole o ergotamínicos: Bromocriptina, Pergolide, Cabergolina).

Si la incapacidad es moderada o grave iniciar Levodopa, siendo la terapia farmacológica más efectiva, especialmente para la bradicinesia y rigidez.

Minimizar efectos adversos: asociar con inhibidores de la carboxilasa periférica que impiden el paso de Levodopa a Dopamina vía sistémica (Carbidopa o Benserazida); o iMAO, iCOMT.

4) Estimulación Cerebral profunda, Núcleo Sutalámico, pueden mejorar síntomas.

Seguimiento

La enfermedad es un continuo con estadio inicial principalmente motor, en el intermedio se suman complicaciones psiquiátricas y en avanzado hay deterioro cognitivo, trastorno autonómico, inestabilidad postural imantación de la marcha que no responde a L-Dopa.

Complicaciones: discinesias, lo típico distonía aguda y fluctuaciones motoras secundarias a levodopa, que desaparecen con disminución o suspensión. Se pueden usar anticolinérgicos y amantadina para manejarlas.

Para la Depresión, responden a Antdepresivos como ISRS y Tricíclicos.


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Temblor esencial

Antonia Dittborn 2012

Dg: sospecha, TTo: sospecha, Sg: no requiere

Introducción

Se entiende por temblor, un movimiento involuntario, oscilatorio y rítmico, de cualquier parte del cuerpo.

El temblor se puede clasificar, según el Tremor Investigation Group (1993), según:

Estado de actividad: o Reposo o Acción:

Fisiológico Postural Cinético Tarea específico

Etiología: o Enfermedad de Parkinson (EP) o Temblor Esencial (TE) o Temblor Cerebeloso o Temblor Neuropático o Temblor Mesencefálico o Temblor Inducido por Drogas

En un estudio español, cuyo objetivo era analizar los diagnósticos más comunes de los pacientes remitidos desde APS por temblor o parkinsonismo, a neurología, se vio que las patologías más frecuentes fueron:

1) Por temblor: TE (51,4%), EP (35%) y Parkinsonismo Farmacológico (PF) (5,4%)

2) Por parkinsonismo: EP (82,4%), PF (5,3%) y TE (4,6%).

Clínica

El TE, es un temblor postural y/o de acción de 4-12 Hz que puede afectar todas las partes del cuerpo. Su presentación es generalmente bilateral y afecta con mayor frecuencia: brazos y manos (90-95%), cabeza (30%), voz (20%) y piernas (10-15%)

El 50-70% de los casos con TE es de origen genético, con herencia autosómica dominante.

Epidemiología

Según el NEDICES (Neurological Disorders in Central Spain Study Group), la prevalencia del TE en la población

general es de 4,8%, y ésta aumenta en mayores de 80 años a un 6%.

Afecta por igual a hombres y mujeres. Su edad de inicio es variable, pero se da con mayor frecuencia en la 2° y 6° década de la vida.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, y no existen criterios diagnósticos de TE universalmente aceptados.

Criterios Principales: 1) Temblor de acción bilateral de manos y brazos 2) Ausencia de otros signos neurológicos 3) Temblor aislado de cabeza, sin signos de distonía.

Criterios Secundarios: 1) Larga duración (por más de 3 años) 2) Historia Familiar de TE 3) Respuesta beneficiosa con el alcohol.

Tratamiento

Existen múltiples fármacos que pueden indicarse cuando el temblor afecta la vida cotidiana del paciente:

1. Propanolol, especialmente para el TE de EESS y EEII

2. Primidona (Idem): anticonvulsivante.

3. Atenolol, Gabapentina y Topiramato son de 2da línea, en quienes no responden a Propanolol o Primidona.

4. Alprazolam, de 3ª línea por potencial de abuso

5. Técnicas Qx especiales: talamotomía unilateral o estimulación del núcleo intermedio ventral talámico.

¿Cuándo derivar?

1) Duda diagnóstica

2) Manifestaciones neurológicas asimétricas

3) Cuando hay otras manifestaciones neurológicas: lentitud, paresia, alteraciones sensitivas (atención a la propiocepción), alteraciones cerebelosas

4) Cuando el diagnóstico se ha establecido con certeza, pero hay escasa o nula respuesta al tratamiento


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Síndrome atáxico

Felipe Sfeir, Marcelo Vargas, Reinaldo Uribe, 2010

Dg: sospecha, TTo: inicial, Sg: no requiere

Definición

Anomalía del movimiento caracterizada por fallos en la frecuencia, amplitud, dirección, temporalidad y fuerza de la actividad motora. Sus elementos son:

1. Descomposición del movimiento en los elementos que lo forman.

2. Dismetría, sobrepasando o no llegando al objetivo.

3. Disdiadococinesia, o dificultad para realizar movimientos alternantes rápidos.

4. Temblor.

Clínica

Puede afectar extremidades, tronco, ojos y mm bulbar, y deberse a compromiso del cerebelo, troncoencéfalo, médula espinal o nervios motores y sensitivos.

El compromiso cerebeloso hemisférico produce dismetría de extremidades, adiadococinesia y temblor de intención; mientras que la afección de la línea media (vermiano) se manifiesta por ataxia de la marcha, lenguaje escandido y nistagmo.

El temblor cerebeloso puede ser de actitud o de intención (enfermedad del Nú dentado o del pedúnculo cerebeloso sup), o más tosco (temblor rubrico). En las enfermedades cerebelosas de la línea media se puede observar un titubeo cefálico, que también puede afectar al tronco.

El habla atáxica posee una variabilidad anómala del volumen, frecuencia y fonación, y puede ser lenta y confusa o presentar fases alternantes en la intensidad del sonido.

La falta de propiocepción de la tabes dorsal, las enfermedades hereditarias o las gangliopatías de las raíces dorsales pueden conducir a la aparición de ataxia sensitiva, con alteración de la marcha y signo de Romberg. La ataxia de la marcha puede también acompañar al vértigo de la disfunción vestibular.

Ataxia Cerebelar

Aguda

Infecciones

Viral cerebelitis (usualmente por VZV pero también por rubéola, HIV)

Post-infecciosa (inflamatoria)

Tóxica

Intoxicación aguda por litio, OH, barbitúricos, fenitoína

Encefalopatía de Wernicke (triada ataxia, oftalmoplegia y confusión)

Exposición ambiental a mercurio, tolueno (aspiración de pegamentos, pinturas spray)

Hiperamonemias de la infancia.

Paroxística (recurrente)

Ataxias episódica, respondedora a acetazolamida

Por eventos desmielinisantes como en esclerosis múltiple (raro), TIAs de árbol vertebro-basilar, compresión del foramen magno (ej. Malformación de Chiari) o ingesta de tóxicos.

Vascular

Infarto, usualmente arteria que compromete una porción del cerebelo o alguno de los pedúnculos cerebelosos.

Hemorragia cerebelosa (HTA, pero tb por MAVs)

Subaguda

Tumor

Metástasis, primario de cerebelo, cualquier otro tumor de fosa posterior o de ángulo ponto-cerebeloso

Absceso cerebeloso.

Hidrocéfalo normotensivo

Nutricional Degeneración cerebelosa por alcohol.

Paraneoplásico Asociado a tumores ginecológicos, testicular, cáncer

de pulmón de células pequeñas, LH y cáncer de mama

Infecciones Enfermedad de Creutzfeld-Jakob Parásitos

Progresión crónica

Síndrome de X-Frágil

Entre otros síndromes ligados a genes autosómicos dominantes y recesivos.


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Crónica estable

Ataxia congénita, parálisis cerebelosa

Síntomas de incoordinación y ataxia se pueden ver fuera del cerebelo.

Ataxia sensitiva: Por lesión en la vía propioceptiva.

Ataxia vestibular: Por lesión de la vía, puede estar o no asociada a vértigo.

Ataxia Talámica: Ataxia transitoria que afecta el miembro contra lateral por una lesión talámica anterior

Síndrome Cerebeloso

Las alteraciones del tono y la coordinación por daño cerebeloso son ipsilaterales a la lesión por doble decusación. Los lóbulos tienen funciones específicas

Lóbulo Lugar anatómico

Función

Paleocerebelo Vermis anterior Coordinación de movilidad axial

Arquicerebelo Lóbulo flocunodular

Conexión con sistema vestibular

Neocerebelo Hemisferios cerebelosos

Coordina movimientos de extremidades

Clínica

Hipotonía: se distingue de la piramidal porque no tiene signo de Babinski. Más evidente en lesión aguda. Es ipsilateral a la lesión cerebelosa.

Ataxia: marcha vacilante a la deambulación espontánea, ciega y en tándem, con aumento de la base de sustentación. Tiende a caer al lado comprometido.

Temblor de intención

Titubeo: temblor de cabeza o tronco superior usualmente en el plano antero-posterior (3-4 Hz).

Incoordinación de extremidades (dismetría, adiadococinecia): prueba índice-nariz, prueba talón-rodilla, movimientos alternantes (diadococinesia), prueba del rebote: se opone resistencia al paciente (“hacer gallito”), suprimiéndola bruscamente ante lo cual el paciente no podrá controlar el movimiento y se golpeará.

Dismetría ocular: los intentos por fijar la mirada sobrepasan el objetivo y deben corregir.

Nistagmo de rebote: en todas las direcciones de la mirada, bilateral.

Disartria: lenguaje escandido, en sílabas. Alteraciones en el ritmo y velocidad del lenguaje.

Vermiano Hemisférico Pancerebeloso

Ataxia marcha Dismetría de extremidades

Ambos Lenguaje escandido Disdiadococinesia

Alteración ocular Temblor de intención


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Neuropatías por Atrapamiento

Jonathan Torres, 2010.


Definición

Atrapamiento nervioso implica un aumento de presión que se ha ejercido de manera sostenida sobre un nervio que atraviesa un espacio cerrado.

Pueden ocurrir central o periféricamente. Cuando una raíz nerviosa es afectada, se usa el término radiculopatía.

En las EESS ocurren en la salida del tórax, el hombro, codo (nervio cubital), antebrazo y muñeca. En las EEII el atrapamiento puede ocurrir en la pelvis (cutáneo femoral lateral, buscar Fx de pelvis), rodilla, tobillo y pie.

Epidemiología

La neuropatía pro atrapamiento más frecuente es el Sindrome de túnel del carpo.

Fisiopatología

El mecanismo de daño no está completamente claro, podría corresponder a fricción o isquemia. La etiología puede comprender compresión externa o contusión relacionada a trabajo, hobbies o actividades deportivas

Presentación clínica

Los síntomas más comunes incluyen dolor (agudo y quemante) y parestesias, éstos suelen ser más intensos en las noches. En casos más severos puede existir debilidad muscular distal.

Al examen físico en los casos crónicos puede existir atrofia muscular, debilidad y fasiculaciones, disminución de los reflejos (dependiendo del sitio afectado), además de hipoestesia en los casos más severos y avanzados.

Diagnóstico

Principlamente clínico.

En el caso del Sd del túnel carpiano: signo de Tinel, Phalen y compresión del sitio de atrapamiento que gatilla los síntomas.

Se puede realizar confirmación con estudio de conducción nerviosa (CN) y electromiografía (EMG). Permiten

diferencias si compromiso es por compresión de raíz nerviosa (radiculopatía) o por compresión periférica.

Hallazgos frecuentes son: disminución de velocidad de conducción y disminución de potenciales sensitivos. En la EMG se puede observar un patrón de denervación distal al sitio de compresión.


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Manejo

Ante la sospecha de una neuropatía pro atrapamiento se pueden indicar el estudio inicial y luego derivar o bien derivar directamente al Neurólogo para confirmación, estudio y seguimiento.

Sd túnel carpiano

El STC puede ser manejado por el médico general, pero considerando derivar ante: mala respuesta a tratamiento, >50años, >10meses de síntomas o déficit motor marcado.

Para pacientes con STC leve a moderado se debe indicar uso de férula en posición neutra nocturna (ver foto) para pacientes con <10m de síntomas como terapia inicial.

El uso de esquema de ejercicios indicados por terapeuta ocupacionl o yoga son efectivos como coadyuvantes.

Si al mes de uso no hay respuesta se recomienda seguir por uno a dos meses más antes de derivar a especialista o bien intentar infiltración local de 40mg de Metilprednisolona. Otra alternativa de terapia es el uso de prednisona oral 20mg/día por 10-14 días.

No se recomienda el uso de AINEs ya que no hay respuesta analgésica asociada.

Pacientes con síntomas moderados a severos, refractarios a medidas conservadoras deben ser derivados para resolución quirúrgica.

Seguimiento

Si se decide tratar de manera conservadora el STC el seguimiento debe ser mensual y en caso de terapia esteroidal monitorear efectos secundarios.


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Polineuropatías

C Arancibia 2008, G Vidal 2010


Definición

La Polineuropatía es un subgrupo de desórdenes de nervios periféricos que es típicamente caracterizado por ser un proceso simétrico y diseminado, habitualmente distal y gradual, que puede presentar pérdida sensitiva, debilidad muscular o una combinación de ambas.

A menudo ocurre como efecto de medicamentos o como manifestación de una enfermedad sistémica.

La velocidad de progresión de la polineuropatía más el carácter de ésta (axonal o desmielinizante) puede ayudarnos a identificar su etiología.

Etiología

Puede deberse a múltiples etiologías como diabetes, por efecto de tóxicos, patologías inflamatorias, hereditarias, infecciosas, factores parainfecciosos, etc

Clasificación

Las siguientes son las principales características de los grupos mayores de polineuropatías:

Según Tiempo de evolución

Polineuropatía axonal aguda: Evoluciona en días y en general son poco frecuentes; como ejemplos están la neuropatía porfírica y las intoxicaciones masivas (arsénico: ingesta de 100 mg de óxido arsenioso). La forma de presentación puede ser similar a lo descrito, pero con síntomas mucho más fulminantes. El dolor es a menudo el principal síntoma aunque puede estar ausente. Los síntomas tienden a empeorar en el curso de dos a tres semanas, alcanzando un plateau y luego se recuperan en meses.

Polineuropatía axonal subaguda: Evolución en semanas, hasta 6 meses. Características son las polineuropatías tóxicas y metabólicas. El tratamiento implica la eliminación del agente causal o el tratamiento de la enfermedad sistémica asociada.

Polineuropatía axonal crónica: Evolución desde 6 meses a muchos años. En términos generales están las neuropatías hereditarias cuya evolución es con deterioro lento y progresivo durante más de cinco años con ausencia de síntomas positivos, la existencia de un déficit principalmente motor y carencia de un trastorno sistémico

que mejor explica la causa. Son principalmente de herencia autosómica dominante, aunque también existen variedades de herencia recesiva y ligada al cromosoma X. A menudo no presentan síntomas, pasando desapercibidos debido a la lenta progresión.

Polineuropatía desmielinizante aguda: Comprende enfermedades como el Sd Guillain-Barré y polineuritis diftérica (rara) La enfermedad tiende afectar primero fibras predominantemente motoras, por lo que la debilidad es uno de los síntomas iniciales. Eventualmente la mayoría presentará disestesias distalmente en piernas y brazos. Pueden presentar dificultad para la marcha por alteración de la propiocepción

Polineuropatía desmielinizante subaguda: Son todas de tipo adquirida, pudiendo ser producidas por toxinas o por mecanismos autoinmunes.

Polineuropatía desmielinizante crónica: Comprende neuropatías hereditarias inflamatorias, neuropatías asociadas a DM, disproteinemias y otros trastornos metabólicos. El daño tiende a ser relacionado a la longitud de los axones, siendo los más largos los primeros en afectarse, por lo que los síntomas comienzan a nivel de las extremidades inferiores. Los síntomas sensitivos a menudo preceden a los síntomas motores. El paciente típicamente se presenta con una lenta y progresiva pérdida sensorial y disestesias, tales como adormecimiento o sensación de quemadura o dolor en la planta de los pies o anormalidades leves de la marcha. A medida que la enfermedad progresa, empieza leve debilidad de las piernas y pueden ser seguidos de síntomas en las manos, lo que produce una pérdida de sensibilidad en distribución de guante y calcetín.

Según Síntomas Predominantes

Polineuropatías Motoras: En las polineuropatías simétricas adquiridas, los músculos extensores y abductores tienden a presentar mayor compromiso que los músculos de la flexión y aducción. Por ejemplo la debilidad en las extremidades inferiores, suele afectar a los músculos peroneo y tibial anterior, con el consiguiente pie en péndulo y debilidad en la eversión, más que el grupo del gastrocnemio y/o a los inversores del pie. En la mayor parte de las polineuropatías, las piernas se afectan más que los brazos y los músculos distales con mayor intensidad que los proximales.


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Polineuropatías sensitivas: Suelen presentar sensación de hormigueo, quemazón, clavadas en bandas a nivel talones o las puntas de los dedos de los pies o de forma generalizada en las plantas. Al empeorar el proceso, el déficit sensitivo se desplaza centrípetamente de forma gradual en calcetín. Puede haber compromiso de la marcha por alteración propioceptiva.

Examen Físico

En un paciente con polineuropatía axonal, puede encontrarse pérdida de la musculatura intrínseca de los pies o extremidades inferiores; en casos más severos, similar hallazgo puede ser encontrado en las manos. Pérdida de sensibilidad distal a los pinchazos, tacto superficial, vibración, frío y propiocepción también puede ocurrir. Los ROT pueden estar disminuidos o estar ausentes a distal.

Polineuropatía con desmielinización: en los casos más fulminantes, la debilidad es casi de regla. Los músculos distales son predominantemente afectados, aunque la debilidad puede también afectar músculos proximales en algunos individuos. La sensibilidad está reducida; grandes fibras mielinizadas están dañadas, lo que produce anormalidades al examen vibratorio y de propiocepción sin proporción con la pérdida de termalgesia y sensibilidad a los pinchazos. ROT están reducidos difusamente y a menudo están ausentes.

Diagnóstico

Un estudio extenso puede no ser necesario en un paciente que tenga una enfermedad leve y de causa conocida (ej DM o ingesta OH). Por otro lado una evaluación debe ser completa si no está clara la causa de la enfermedad o esta es rápidamente progresiva.

En adición a las preguntas propias acerca de la evolución de la polineuropatía, hay que preguntar por infecciones virales recientes, otros síntomas sistémicos, nuevos medicamentos, exposición a solventes, metales pesados, potenciales toxinas, así como consumo de OH o antecedentes familiares.

Exámenes

Un estudio electrodiagnóstico (electromiografía y estudio de velocidad de conducción) debería ser el primer paso en el estudio de pacientes con síntomas y signos sugerentes de polineuropatía.

Los desordenes desmielinizantes se evidencian por una velocidad de conducción disminuída, dispersión de potenciales de acción evocados, conducción en bloque y una marcada prolongación de latencia a distal. En contraste, las neuropatías axonales se caracterizan por una amplitud de potenciales de acción evocados reducida, con relativa conservación de la velocidad de conducción nerviosa.

Una vez obtenido los resultados del estudio electrodiagnóstico, se deberían solicitar exámenes de screening: HGMA, VHS, TSH, electroforesis de proteinas, glicemia, Vit B12, ANA y orina completa)

Estudios adicionales contemplan punción lumbar, estudio genético, Biopsia de nervio o músculo.

Manejo

Tratamiento de la causa desencadenante

Compromiso axonal: Se debe reducir la exposición a toxinas o alcohol, si la neuropatía es por esta causa; control metabólico en el caso de polineuropatía diabética, tratamiento de enfermedades reumatológicas (vasculitis), tratamiento de hipotiroidismo.

Compromiso desmielinizante: Se debe realizar tratamiento específico para el sindrome de Guillain-Barré o el mieloma múltiple, entre otras

Tratamiento sintomático y prevención de complicaciones

Se puede usa Gabapenina con una dosis inicial de 100 a 30 mg c/8h, y aumentar gradualmente hasta una dosis diaria de 4000 mg.

También son efectivos los Tricíclicos.


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Mononeuropatías y Radículopatías

Constanza Arancibia


Mononeuropatía

Se refiere a un compromiso de un único nervio, y por lo tanto implica la existencia de causas locales, como trauma directo, compresión o atrapamiento.

Ej. es el Sd del Túnel Carpiano en que existe compresión del Nervio mediano

Mononeuropatía múltiple

Se refiere al compromiso simultáneo o secuencial de troncos nerviosos no contiguos, parcial o completamente, evolucionando en días o años.

A medida que progresa la enfermedad, el déficit tiende a ser menos focal y en parche y se hace más confluente y simétrico. La principal atención debe ser dada al patrón de la sintomatología inicial.

Ej. típico corresponde al compromiso de los Vasa Nervorun dentro de las Vasculitis Sistémicas.

Radiculopatía

Se refiere a la pérdida o disminución de la función sensitiva o motora de una raíz nerviosa, que se encuentra distribuida en un dermatoma específico.

Las causas pueden dividirse en mecánicas, más frecuente (compresión nerviosa por hernia del núcleo pulposo y/o espondilosis) y no mecánica (infecciones como herpes zóster o enfermedad de Lyme, infarto, avulsión, infiltración por tumor, por tejido granulomatoso o desmielinización).

En general las causas no compresivas tienden a afectar más difusamente las raíces nerviosas (múltiples dermatomos y miotomos) que las compresivas.

Como signos de alarma una historia de dificultad para caminar y disfunción vesical son sugerentes de mielopatía, una historia de fiebre baja de peso, inmunosupresión, cáncer o uso de drogas EV hacen sospechar un tumor o infección como causa de la radiculopatía.

En el examen físico existe debilidad muscular e hipoestesia en los miotomas y dermatomas correspondientes, parestesias e hiporreflexia de los músculos afectados.

Las radiculopatías pueden no causar hipoestesia significativa, pero sí se caracterizan por presentar dolor paroxístico lancinante severo que se exacerba con la tos, estornudos o realizar fuerzas.

En los casos de radiculopatía cervical: RNM y test electrodiagnósticos están indicados cuando hay síntomas persistentes que no se resuelven con terapia conservadora (después de 6 semanas) o cuando se sospeche causa no compresiva, aunque en este último caso el estudio puede resultar normal.

El MieloTAC es el gold standart para el diagnóstico de compresión foraminal. El diagnóstico de radiculopatía es usualmente confirmado por electromiografía y estudio de conducción nerviosa.

Tratamiento

El tratamiento conservador en incluye uso de AINEs, evitar actividades evocadoras del dolor, uso de prednisona por pocos días en casos severos.

Una vez que el dolor es tolerable, se puede iniciar terapia física con ejercicios y movilización gradual.

Si no tiene buen resultado con el tratamiento conservador es necesario realizar los estudios ya mencionados y eventualmente derivar a especialista para solución quirúrgica.


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Sd sensitivos (Hemihipoestesia, Dolor talámico)

Constanza Arancibia


Sd hemisección medular o de Brown-Sequard

Resulta de una lesión que sólo involucra un lado de la médula espinal. El paciente se presenta con disminución de la propiocepción, vibración y debilidad muscular del lado ipsilateral de la lesión y sensación térmica y dolorosa del lado contralateral. También puede ocurrir hiperestesia o dolor ipsilateral a la lesión. Existe además un espacio suspendido de disminución de la sensibilidad al dolor y a la temperatura ipsilateral a la lesión.

Las etiologías más frecuentes de este sindrome son los tumores extramedulares y los traumatismos, fundamentalmente las heridas penetrantes. El estudio se realiza de manera urgente con RNM

El tratamiento consiste en el tratamiento de la enfermedad de base. De los tumores las metástasis de neoplasias bronquiales, de mama, próstata, tiroides y riñón, los mielomas y linfomas son la causa principal.

Dolor talámico

Se debe a que las lesiones talámicas pueden causar déficit sensorial contralateral que involucra todas las modalidades sensitivas en grados variables.

La etiología más frecuente son los infartos lacunares, aunque también puede ser debido a tumores o abscesos. Con frecuencia existe un examen físico sensitivo normal, pero el paciente presenta dolor severo crónico que puede ser paroxístico y exacerbado por el tacto del hemicuerpo contralateral.

Tratamiento: AINEs y paracetamol tienen efecto limitado, y combinados con analgésicos narcóticos son algo más efectivos. Se puede usar además antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) o gabapentina.


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Síndrome cuadriparético fláccido (poliradiculoneurítis aguda, Guillain-Barré)

Pamela Smith, Ethel Ciampi Dg: sospecha, TTo: inicial, Sg: no requiere

Definición

Poliradiculoneuropatía desmielinizante autoinmune aguda, caracterizada por disfunción aguda de nervios periféricos y craneanos.

Epidemiología

Afecta a pacientes de todas las edades, pero es rara en menores de un año. Es ligeramente más frecuente en hombres. Cerca del 50% de los casos se concentran entre 1 y 5 años.

Clínica

Puede ser precedida por infecciones (IRA y GI), inmunizaciones o cirugías. Los síntomas aparecen 10 días después de la infección, avanzan durante 2 semanas y luego tienden a la mejoría progresiva. La disociación albúmino-citológica en LCR es característica.

El cuadro clásico consiste debilidad muscular con hipo/arreflexia precoz de inicio en EEII simétrica ascendente (Parálisis Ascendente de Landry: dificultad de la marcha, disminución de fuerza progresiva y ascendente EEII, tronco, EESS y musculatura bulbar).

La paresia varía desde leve dificultad para caminar hasta la parálisis completa, pudiendo comprometer músculos respiratorios y pares craneanos. Característicamente se comprometen fibras motoras más que sensitivas.

Un 30% se asocia a insuficiencia respiratoria que necesita VM, embolías pulmonares y disfunciones autonómicas (arritmias, hipotensión ortostática).

Existen variantes: axonal motora aguda (mal pronóstico, más común en China y Japón), axonal sensorial, Polirradiculopatía Crónica recurrente y Sd. Miller Fisher (ataxia, oftalmoparesia, arreflexia).

Diagnóstico

Clínica más LCR (aumento de proteínas sin aumento de células) y EMG.

Diagnóstico Diferencial

Miastenia gravis: habitualmente cuadro episódico y lentamente progresivo. Casi siempre asociado a ptosis

y oftalmoplejia con reflejos y sensibilidad conservada. Laboratorio y pruebas específicas aclararán el Dx.

Botulismo: Considerar en menores de 1 año con hipotonía y debilidad, succión y llanto débil y constipación. Además se observa disfagia y pupilas con reactividad pobre. LCR normal y EMG característica.

Intoxicaciones: metales pesados, organofosforados, arsénico, hexano.

Miopatías.

Poliomielitis y otras enfermedades agudas que afectan la 1ª motoneurona.

Ataxia cerebelosa aguda.

Mielitis transversa.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

Neuropatías asociadas a vasculitis

Neuropatía porfírica.

Otros: Síndrome de enclaustramiento, Enfermedad de Lyme, Sarcoidosis, Sd. Paraneoplásicos, Cuadros Psicógenos.

Tratamiento

Hospitalizar en UTI-UCI para monitorización y manejo de complicaciones. Puede requerir VM (30%), 20% hacen disfunción autonómica severa (20%).

También se debe estar atento ante la posibilidad de desarrollar complicaciones como aspiración, atelectasias, sobreinfección, TVP, íleo adinámico, etc.

El tratamiento incluye la plasmaféresis y la inmunoglobulina endovenosa (IVIG), ambos tratamientos son equivalentes y mejoran los outcomes, acortan el tiempo en volver a caminar en un 40 a 50 %.

Letalidad 2-5% asociada a complicaciones respiratorias o autonómicas.

Factores de buen pronóstico: menor edad, curso clínico leve y progresión lenta de la enfermedad.

Factores de mal pronóstico y/o aparición de secuelas son: Compromiso de pares craneanos, intubación, progresión rápida antes del diagnóstico y signos de denervación en la EMG.


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Sd cuadrapléjico agudo

Daniela Urrutia Egaña.


Sospecha diagnóstica

El síndrome de la sección medular completa o síndrome medular transverso, produce paraparesia o tetraparesia aguda o subaguda, supone una pérdida bilateral de toda actividad motora y sensitiva por debajo de la lesión.

Si la lesión es por sobre C5 se produce compromiso respiratorio (nervio frénico) y si la lesión se encuentra sobre C4 se produce shock neurogénico, con pérdida de tono vasomotor, hipotensión, bradicardia, disrregulación de la temperatura y piloerección.

Si hay compromiso a nivel cervical se produce priapismo, si la lesión está sobre los niveles sacros se produce compromiso vesical.

Cuando la lesión se produce de forma aguda, la médula pasa por una primera fase denominada de "shock espinal" de entre 3-4 días y 6 semanas de duración. Clínicamente se caracteriza por parálisis fláccida (una lesión cervical aún no establecida puede presentarse como paraparesia que progresará a tetraparesia), arreflexia, anestesia infralesional, pérdida de control de esfínteres con parálisis intestinal y vejiga hiporrefléctica. En esta fase también puede presentar dolor dorsal por una fractura vertebral asociada al trauma, por ejemplo.

Tras esta fase, la médula recupera su automatismo y se produce la denominada fase de liberación medular, caracterizada por la aparición craneocaudal de espasticidad e hipertonía en navaja, clonus, presencia de reflejos de defensa y automatismos, y vejiga espástica, con incontinencia por hiperreflexia vesical. La función intestinal suele reaparecer en 2-3 días.

Etiología

Las etiologías más frecuentes son los traumatismos, infecciones o inflamaciones agudas (mielitis aguda), infartos y hematomas, y menos frecuentemente tumores que suelen evolucionar de forma más lenta.

Estudio

El estudio se realiza con RNM de manera urgente en búsqueda de patología que pueda ser reversible si el

tratamiento es precoz (patología compresiva que obligue a un tratamiento quirúrgico o radioterápico precoz), se puede complementar con TAC para la evaluación de lesiones óseas, o como imagen inicial.


Se debe realizar dependiendo del nivel del daño, causa desencadenante y manera urgente.

Lo primero es el ABC, O2, monitoreo en UCI, prevenir y tratar las infecciones, mantener PAM 85-90 (con volumen o drogas vasoactivas), si bradicardia administrar atropina, control de PVC (evitar sobrecarga de volumen), mantener diuresis >40cc/kg/h, sonda Foley (por vejiga hiporrefléctica), luego de 3-4 días pasar a sondeo intermitente, evitar la pérdida de calor, Sonda nasogástrica, régimen cero (si gastroparesia por lo menos por 48 hrs), alimentación parenteral después si es necesario, inhibidores de la bomba de protones para evitar úlcera de estress en paciente crítico, protección antiescaras, profilaxis TVP (heparina BPM asociado a compresión neumática), manejo del dolor (AINES como 1º opción, estabilización del foco de fractura), kinesioterapia respiratoria para prevención de atelectasias y neumonía y motora para la recuperación funcional tan pronto como se pueda.

Si tiene lesiones cervicales altas, puede necesitar intubación se recomienda secuencia de intubación rápida o intubación con fibrolaringoscopio flexible.

Si es en el contexto de trauma no olvidar la inmovilización y evaluación otros traumatismos.

Si la etiología es traumatismo raquimedular no penetrante dentro de las primeras 8h del trauma se puede usar metilprednisolona 30 mg/kg en bolo seguido de una infusión 5.4 mg/kg por hora en las prox 23h.

El uso de corticoides no es un tratamiento estándar es solo una opción, ya que hay evidencia que tendría una modesta mejoría en las funciones motoras, pero sería más frecuente las infecciones.

Además es importante el manejo de la lesión vertebral (reducción, descompresión, estabilización).


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Mielitis transversa

C Arancibia 2008, G Vidal 2010 Dg: sospecha, TTo: inicial, Sg: no requiere

Definición

La mielitis transversa aguda es definida como el desarrollo de una disfunción de la médula espinal aislada en horas a días en pacientes sin evidencia de lesión compresiva.

Etiología

Puede ser secundaria a una infección vírica o bacteriana, post vacuna, tóxica, asociada a enfermedades sistémicas como el lupus o producirse en el contexto de una enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple).

Aproximadamente 2/3 son idiopáticas, luego se encuentra la causa postinfecciosa.

Clínica

Comienza como un síndrome de sección o hemisección medular de instauración en horas.

Los síntomas iniciales suelen ser el dolor lumbar y parestesias y prurito de inicio en EEII a nivel distal con progresión proximal. Se compromete la sensibilidad superficial y profunda y se establece un nivel sensitivo, en un 80% de los casos es a nivel toráxico.

Posteriormente se suman los trastornos motores, una paraplejia fláccida y la disfunción esfinteriana (vejiga hiporreféctica y esfínter anal atónico), que en la mayoría de los casos se estabilizan en 1-10 días.

El compromiso del sistema nervioso autonómico puede manifestarse por íleo adinámico, hipertensión o

hipotensión arterial, sudoración paroxística e isquemia miocárdica.

Diagnóstico

RNM de médula espinal y el estudio del LCR.

RNM es indispensable para excluir DDx como hematoma y absceso epidural, mielopatía o hernia del núcleo pulposo compresiva, evaluar la extensión de la lesión inicial y el seguimiento. En la etapa aguda, la RNM es normal en el 50% de los casos e inespecífica en el resto.

El LCR se encuentra alterado en 30 a 50% de los pacientes, existe pleocitosis de hasta 10.000 células (linfocitos y polimorfonucleares) y aumento de las proteínas hasta en el 75% de los pacientes, pudiendo llegar a 500 mg/dl. La glucosa y presión de LCR habitualmente están en rangos normales y las bandas oligoclonales son negativas.

Manejo

El grado de recuperación funcional es muy variable y depende de la edad del paciente, la localización de la lesión, la magnitud y curso evolutivo inicial.

La resolución del cuadro clínico comienza entre 2 y 17 días de iniciada la enfermedad, es máxima los primeros 3 a 6 meses, pero puede continuar por algunos años.

Un tercio de los pacientes con MT tienen recuperación completa, en otro tercio es parcial y el tercio restante no logra deambular ni recuperar la función esfinteriana.

Se deben tratas las posibles causas desencadenantes por ejemplo el lupus.


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Síndrome miasténico

Daniela Urrutia Egaña, Antonia Dittborn 2012


Introducción

Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la miastenia gravis (trastorno postsináptico) y el síndrome miasténico de Eaton-Lambert y botulismo (trastornos presinápticos).

También existe la miastenia inducida por fármacos.

Miastenia gravis

Es el trastorno más común de la transmisión neuromuscular por disminución de los Rc de ACh post-sinápticos. Es una enfermedad autoinmune con anticuerpos contra el receptor de acetilcolina nicotínico.

La edad de comienzo es bimodal: pick entre los 20 a 30 años (predominio mujeres) y entre los 60 a 80 años (predominio hombres).

Alrededor del 75% de las personas con MG tienen un alteración en el timo (65% hiperplasia o 10% timoma).

Afecta más mujeres que a hombres, no hay Hx familiar, sí hay asociación con otros trastornos autoimnunes.

Clínica

Debilidad y fatiga muscular (empeoramiento de la fuerza contráctil del músculo), fluctuante a lo largo del día, que empeora con el ejercicio y en las tardes.

Se afecta la musculatura craneal, preferentemente la extraocular: ptosis y diplopía (DDx con oftalmoplejía internuclear), puede haber disartria y disfagia. En el 85% se generaliza a los musculatura de las extremidades de carácter proximal y asimétrica.

No afecta pupilas ni ROT.

Formas clínicas:

1. Ocular: la debilidad se limita a los párpados y músculos extraoculares, después de 2 años del inicio de los síntomas.

2. Generalizada: la debilidad afecta comúnmente a los músculos oculares (50% ptosis y/o diplopia), pero también compromete músculos bulbares (15% masticación fatigable, disfagia, y disartria), de las extremidades (debilidad proximal) y respiratorios (10 % puede existir insuficiencia respiratoria, la llamada “crisis miasténica”).

3. Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre miasténica al feto. Se produce clínica a los 2-3 días tras el nacimiento caracterizada por dificultad para la succión. Cura en 2 semanas.

Al comienzo de este trastorno, los síntomas son a transitorios con horas, días o incluso semanas libres de síntomas. Nuevos síntomas se desarrollan a menudo semanas o meses después.

La máxima extensión de la enfermedad se observa en el 80% de los pacientes luego de 3 años de su inicio.

Hay empeoramiento de la debilidad con infecciones intercurrentes, fiebre, agotamiento físico o emocional. La debilidad puede mejorar con el frío y es la base de uno de los métodos de diagnóstico clínico.

Ciertos medicamentos como los ATB aminoglicósidos, tetraciclinas, antiarrítmicos y betabloqueantes pueden empeorar la función muscular en pacientes con MG.

Diagnóstico

Prueba de tensilon (Edrofonio EV: anticolinesterasa) en los pacientes con ptosis u oftalmoplejia: se observa mejoría transitoria. S80 a 90% y muchos falsos negativos y falsos positivos.

Confirmación:

Anticuerpos contra RcACh, presentes en 85-90% de los pacientes. En el 10-15% que no tienen Atc anti RcACh hay Atc anti-MuSK.

EMG y Estimulación nerviosa repetitiva.

RM para excluir otras enfermedades.

TSH, ya que alteración tiroidea puede empeorar los síntomas

ANA, ANCA, FR si sospecho enfermedad reumatológica.

Buscar timoma con TAC de tórax.

Tratamiento

1. Anticolinesterasas: Piridostigmina VO, Neostigmina EV

2. Inmunosupresión: corticoides y otros (azatioprina, ciclosporina)

3. Plasmaféresis e IG EV: en crisis miasténica

4. Timectomía: si hay timoma o hiperplasia


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Ojo con intoxicación por anticolinesterasas: da un Sd colinérgico con aumento de la debilidad (crisis colinérgica), salivación, náuseas y diarreas.

Síndrome Lambert-Eaton

Es un raro trastorno transmisión de la placa neuromuscular en la que la principal manifestación clínica es la debilidad muscular.

Hay Atc contra los canales de calcio voltaje dependiente en la terminal presináptica, impidiendo la liberación de ACh.

Es más frecuente en hombres (4:1), y aprox 70% de los casos en hombres y el 25% de las mujeres se asocian con procesos paraneoplásicos (principalmente carcinoma pulmonar de células pequeñas, por lo que se debe tomar una Rx de tórax).

Clínica

Debilidad muscular proximal lentamente progresiva, especialmente en EEII. Mejora con el ejercicio.

Hiporreflexia o arreflexia.

Disuatonomía: xerostomía (más común), midriasis, constipación.

Hasta 70% tiene ptosis o diplopía.

La mayoría de los pacientes no presentan debilidad muscular respiratoria significativa, pero la insuficiencia respiratoria puede ocurrir posteriormente en el curso de la enfermedad.

Diagnóstico

Clínica

Atc anti canales Ca++ voltaje dptes (95% casos)

Estudio electrofisiológico.

Tratamiento

La búsqueda y tratamiento del cáncer subyacente es central en el manejo.

Manejo sintomático:

Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberación de Ach

Corticoides, azatioprina

Plasmaféresis, IGEV

Botulismo

Trastorno presináptico producido por la toxina botulínica, que bloquea la liberación de acetilcolina mediada por calcio. Aparece a cualquier edad siendo la más frecuente la del lactante al comer miel, tb por conservas o heridas.

Clínica

La disfunción gastrointestinal precede al inicio de la clínica neurológica que se caracteriza por: Disfunción bulbar: unas 12-48 h tras la ingestión del

alimento aparece visión borrosa y diplopía (síntomas iniciales)

Fallo parasimpático: sequedad de ojos y boca, íleo paralítico, estreñimiento, retención urinaria y midriasis

Parálisis descendente simétrica: parálisis de todos los músculos estriados, afectándose primero los de los pares craneales y extendiéndose al resto del organismo. Puede afectar a los músculos respiratorios y llevar a la muerte (DDx con Guillain-Barré: parálisis ascendente).

No produce neuropatías ni afecta al SNC

Diagnóstico

Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.

Neurofisiología: similar a Eaton-Lambert

Tratamiento

Soporte vital más antitoxina equina (no útil en formas infantiles).


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Síndrome miopático

A. Arenas 2009, G Vidal 2010


Definición y clínica

Las miopatías son cuadros clínicos de compromiso muscular cuya característica común es la debilidad muscular, que puede ir desde mínima a la parálisis total.

Generalmente es simétrica y proximal, con signos de atrofia, contracturas, retracciones musculares que pueden producir compromiso articular y llevar a severas deformaciones de la columna vertebral.

Puede existir sensibilidad o induración a la palpación, existen reflejos paralelos a la fuerza aplicada.

Su evolución puede ser estable o progresiva.

No presentan signos ni síntomas sensitivos, ni fasciculaciones ni debilidad distal.

Es importante distinguirlo de fatigabilidad y astenia. Fatigabilidad se describe como la inhabilidad para continuar determinada tarea después de varias repeticiones. Mientras que la miopatía es incapaz de realizar la tarea o la primera repetición de aquella.

Etiologías

Entre las causas se incluyen:

a) Desórdenes inflamatorios (polimiositis, miosisits por cuerpo de inclusión, dermatomiositis, vasculitis, AR, Sd Sjogren, LES)

b) Endocrinopatías como Hipo o Hipertiroidismo, Sd Cushing e Insuficiencia Suprarrenal.

c) Metabólicas (desórdenes glicolíticos, desórdenes del metabolismo lipídico y de purinas, mioglobinuria)

d) Drogas o toxinas (corticoides, OH, hipolipemiantes orales, colchicina, zidovudina, cocaína)

e) Infecciones (Epstein-Barr, VIH, Influenza, Lyme, sífilis, Toxoplasmosis, Rabia, Polio).

f) Genéticas: distrofias musculares a. Duchenne: Recesiva ligada a X, comienzo a

los 3-5 años edad b. Becker: Es una variante alélica de la de

Duchenne, pero más benigna y tardía. c. Miotónica de Steinert: Autosómica

dominante, por expansión del triplete CTG en cromosoma 19. Es la distrofia muscular

más frecuente después del Duchenne y la más frecuente del adulto.

g) Rabdomiolisis (trauma, convulsiones, hipertermia maligna).

h) ELP (Hipok, Hipofosfemia, hipoCa, hipo-hiperNa).

Diagnostico

El dgco específico de debe sospechar por edad y sexo.

Una historia de debilidad muscular y orinas oscuras relacionada con ejercicio sugiere una miopatía metabólica, sin embargo muchas de éstas tienen un curso lentamente progresivo más que episódico.

Investigar el uso de medicamentos, OH o abuso de sustancias que puedan inducir miopatías. Buscar una enfermedad reumatológica como esclerodermia, LES o Sd de sobreposición; también endocrinopatías.

Para la evaluación inicial: ELP, Ca-P, Mg, CKT, LDH, GOT-GPT, TSH. Si se sospecha enfermedad del Tejido Conectivo: ANA, ANCA (para vasculitis). También se debe solicitar Orina Completa (Ej: Mioglobinuria).

El estudio continua con electrofisiología (electromiografía y velocidad de conducción nerviosa) para hacer diagnóstico diferencial con neuropatías y alteraciones unión neuromuscular.

Puede ser necesaria la biopsia muscular, estudios de biología molecular y genéticos para llegar a diagnósticos precisos, entregar pronósticos y realizar orientación genética adecuada.

Manejo

Frente a la sospecha diagnóstica de miopatía se recomienda derivar de inmediato a un equipo especializado y multidisciplinario: (Neurólogo, Fisiatra y Ortopedista, Kinesiólogo, Terapeuta Ocupacional).

A no ser que se trate de cuadros secundarios cuya etiología se pueda revertir total o parcialmente (tóxicos, enfermedades reumatológicas), el tratamiento en general es paliativo y debe diseñarse una pauta para cada paciente de acuerdo a su miopatía de base, y está destinado a mantener fuerza muscular, evitando atrofia por desuso. Se indicará órtesis o ruedas si es necesario


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Enfermedad cerebrovascular



Definición

Accidente vascular encefálico (AVE): Déficit neurológico focal o global, súbito, no convulsivo, que dura >24h. Se puede diagnosticar antes si las neuroimágenes muestran una lesión vascular aguda.

AIT o Sd Neurológico transitorio: Déficit neurológico focal o global, súbito, no convulsivo, que dura <24h, generalmente <1h. Neuroimágenes no muestran lesión vascular aguda. Lo más probable es que sea una lesión vascular proximal o cardioembolía, pero hay muchas otras causas no isquémicas. Debe estudiarse porque 1/3 hará un AVE en los prox 90 días.

Epidemiología

La incidencia de AVE en Chile es de 140/100000 hab constituyendo la 2da causa específica de muerte después del IAM y una de las principales causas de discapacidad.

Aproximadamente un 25% de los afectados fallece, un 50% sobrevive con secuelas y un 25% se recupera.

La recurrencia es de un 5-15% en el 1er año llegando hasta un 40% a 5 años. Afecta a una edad promedio de 65 años, siendo algo más frecuente en hombres (56%)

Clasificación

Desde el punto de vista patogénico la AVE se divide en: isquémicos y hemorrágicos (intraparenquimatoso y subaracnoideo), en Chile su frecuencia fue de 65% 23% y 5%, respectivamente (7% indeterminado).

1. Isquémicos:

Aterotrombótica

Lacunar: por HTA (afectan más al putamen)

Cardioembólica: FA o IAM

Indeterminado

Otras: disección arterial, trombosis venosa, etc

2. Hemorrágicos:

Intraparenquimatosa (HIP) o HTA o Microaneurismas de Charcot-Boutchard o Tb: drogas, MAV, angiopatía amiloídea,

vasculitis, Tu, coagulopatías.

Subaracnoídea (HSA) o Ruptura microaneurisma congénito o Drogas, malformaciones, coagulopatías, etc.

Aproximadamente en un 20% de los AIT hay un infarto encefálico en las neuroimágenes. Los AIT forman parte de un síndrome de déficit neurológico transitorio que puede ser debido a muchas otras causas, como tumores, hematomas subdurales, alteraciones metabólicas (del sodio y de la glicemia), jaqueca, malformaciones vasculares, crisis epilépticas inhibitorias, etc.

Importante: La principal causa de muerte en pacientes con AIT es la cardiopatía coronaria.

AVE isquémico

AVE aterotrombótico

Enfermedad aterotrombótica preferentemente en arterias extracraneanas, la ubicación más frecuente la A. Carótida Interna.

Los mecanismos de isquemia son: hemodinámicos (hipoperfusión y embolia arterio-arterial). Son factores de riesgo la edad, HTA, DM, Dislipidemia y TBQ, y hasta un 50% de los casos son precedidos de un AIT.

Estudio: Eco doppler vasos de cuello, angioTAC o angioRM; angiografía por cateter (a realizar sólo cuando sus hallazgos determinaran un cambio de conducta terapéutica)

AVE cardioembólico

Las principales etiologías embolígenas son la FA no valvular (45%), el IAM (25%), las valvulopatías (10%, ppalmente estenosis mitral ), prótesis valvulares (10%), EBSA, etc.

La localización más frecuente de la embolia es la ACM.

El estudio básico de fuente embólica consiste en Ecocardiograma transtorácico + Holter de Arritmias.

AVE Lacunar

Produce Sd característicos (no patognomónicos), por tratarse de infartos pequeños (<15mm), que comprometen selectivamente una estructura de ubicación profunda en hemisferios cerebrales y tronco

Lugares típicos: cápsula interna, puente, ganglios basales, tálamo, sustancia blanca de hemisferios cerebrales.


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Etiopatogenia: oclusión de una arteria penetrante por lipohialinosis o una placa de ateroma, afectando principalmente a hipertensos, tabáquicos y diabéticos.

Se reconocen 5 síndromes lacunares clásicos (aunque en la actualidad se reconoce un listado más extenso):

1. Hemiparesia pura 2. Hemihipoestesia pura 3. Hemiparesia / Hemihipoestesia 4. Disartria / mano torpe 5. Ataxia / Hemiparesia

Otros tipos de AVE

Trombofilias, la disección vascular extra o intracraneana, embolia paradojal por FOP, vasculitis, etc.

Clínica

Síndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemiplejía facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploración sensitiva es normal.

Síndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.

Síndrome sensitivo-motriz: el menos específico. Combinación de los dos síndromes anteriores.

Síndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facial central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.

Síndrome hemiparesia-atáxica: paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.

Las características dependen del territorio vascular comprometido.

ACM: hemiparesia disarmónica FB contralateral, hemihipoestesia, afasia, heminegligencias, déficit armónico si territorio profundo

ACA: hemiparesia e hipoestesia contralateral

ACP: hemianopsia homónima contralateral

Tronco Encefálico: síndrome alterno (NC ipsilateral + vía larga contralateral), compromiso de conciencia

Cerebelo: vértigo, ataxia, dismetria, adiadococinesia

Generalmente no se acompaña de vómitos ni compromiso de conciencia precoz, a excepción de los de territorio vértebro-basilar.

Evaluación

Historia: Tiempo de evolución, antecedente AVE previo o AIT, FR CV, trauma, convulsiones, drogas

Examen físico: General / Segmentario / Neurológico

Laboratorio general: pruebas de coagulación, glicemia, HMGA, ELP, función renal, EZ cardiacas y ECG

Neuroimágenes: TAC es fundamental para descartar lesiones no vasculares que se pueden presentar con alteración neurológico de inicio súbito (hematoma subdural, tumores, etc) y AVE hemorrágico (S95%). Debe realizarse sin contraste.

Un TAC realizado durante las primeras 24h de un AVE isquémico, puede no mostrar el infarto si este pequeño, de tronco y cerebelo. Puede mostrar infartos antiguos con densidad similar al LCR, o puede mostrar hallazgos precoces de infarto, caracterizado por pérdida de la diferenciación entre sustancia gris y blanca (edema citotóxico), borramiento de los surcos, pérdida de los límites de ganglios basales, o aparición de contraste espontáneo de la ACM (signo de la cuerda).

La RNM multimodal tiene alta S y E para detectar lesiones isquémicas en forma precoz (min), incluso en Tronco y Cerebelo, permitiendo identificar áreas de tejido isquémico viable (missmatch difusión-perfusión)

Manejo

El tratamiento debe realizarse en un centro terciario, y mientras antes se instauren medidas específicas, más probable es la recuperación del déficit.

1. Unidad cerebrovascular

2. En isquemia hay que reperfundir: recanalización por trombolíticos IV o IA a. IV < 4,5h / IA <6h b. Cumplir criterios de inclusión/exclusión pq no es

norma estándar para todos los pctes. Heparina IV aumenta probabilidad de transformación hemorrágica, por lo que no se usa en: Embolía


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séptica, Infarto extenso, HTA, TTPA > 2 veces lo normal, TAC con transformación hemorrágica

La heparina no se usa más de 2 veces ni se da en bolo. Se parte en dosis bajas y se ajusta según el TTPA. La uso junto con antitrombóticos en cardioembolía, obstrucción de grandes vasos, TVP, disección arterial y en progresión de la ECV.

Hay que evitar la progresión y recurrencia precoz (20 – 30%): AAS (160 – 300 mg/día) disminuye en un 1% la recurrencia, y es el tto recomendado.

El uso de Clopidogrel se reserva par aquellos pacientes con contraindicación para el uso de AAS por hipersensibilidad conocida.

Craniectomía descompresiva en infartos extensos de ACM (infarto maligno) y cerebelosos (infarto pseudotumoral de cerebelo)

Tratar oportunamente las complicaciones

Médicas: 50% mueren en la 2ª y 3ª semana 1. Hiper/hipotensión No bajar la PA a menos que esté sobre 220/120 Si se usa trombolisis o anticoagulantes

mantenerla en 180/110. Tb en ECV hemorrágica o si hay complicaciones generales.

2. Hipertermia: mantengo < 37,5º

3. Hiperglicemia Doy suero fisiológico los 2 primeros días. Mantengo <155 – 120 Hago glucotest c/6h

4. Aspiración Primeras 24 h: régimen cero Suele haber disfagia ilógica doy papilla Evaluación de fonoaudiólogo

5. Infecciones Evito poner catéter y aspiración Kinesioterapia precoz

6. Alteraciones hidroeléctricas Deshidratación e hiponatremia Mantener bien hidratado con suero fisiológico.

Controlar balance hídrico y ELP diaramente. Causas: suero glucosado, SSIADH, Sd.

Perdedor de sal, falta de aporte

7. TVP Heparina IV, movilización precoz (kinesioterapia)

y medias elásticas. Anticoagulación formal en AVE con fuente

embólica demostrada tras 48h del episodio.

Debe iniciarse después de 1 a 2 semanas de ocurrido el evento en los casos de alto riesgo de transformación hemorrágica (infarto extenso, HTA no controlada)

Neurológicas: 50% mueren en 1ª semana. 1. HTE Evitar: hipoxia, hipercapnia, hipoosmolaridad,

hipertermia, disminución del retorno venoso e hipotensión e HTA severa.

Puedo usar agentes osmóticos, hiperventilar, usar tiopental (barbitúrico), craneotomía.

2. Convulsiones Doy anticonvulsivantes en: hematomas lobares,

HSA, TVP, pctes post crisis.

3. Resangramiento Clínica: cefalea ictal, compromiso súbito de

conciencia. TTo: endovascular por catéter (>ía) o Qx (clip).

4. Vasoespasmo TTo: hidratar, subir PA, hemodilución,

Nimodipino.

5. Hidrocefalia Compromiso gradual de conciencia TTo: drenaje ventricular

AVE hemorrágico

En general, los signos y síntomas no se limitan a un único territorio vascular.

Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no instauración súbita).

Se acompañan de cefalea, náuseas y vómitos.

Prueba diagnóstica de elección: TAC.

HSA

Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo por ruptura de un vaso sanguíneo

Epidemiología

Corresponde al 3% de los AVE, afectando 1.5-3 veces más a mujeres, con una incidencia máxima entre los 50 y 60 años.

Causas

La más frecuente es el TEC.

De las HSA no traumáticas el 80% son secundarias a la ruptura de un aneurisma, los cuales se ubican preferentemente en la circulación anterior (80%), y cuyo


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riesgo de ruptura se correlaciona con su tamaño (<10mm <0.05% año vs/ >25mm 6% año).

El 20% restante son malformaciones vasculares, disecciones vasculares, drogas de abuso, TACO, fibrinolíticos, discrasias sanguíneas, etc.

Clínica

En las HSA aneurismáticas un 12% de los pacientes fallece antes de llegar al SU, principalmente secundario a isquemia cerebral global por aumento brusco de la PIC, arritmias, IAM y EPA neurogénico.

De los que llegan al SU, 1/3 fallece, 1/3 queda con secuelas importantes y 1/3 queda en buenas condiciones.

Hay cefalea ICTAL, holocránea, de gran intensidad (la peor de su vida). Puede asociarse a nauseas, vómitos, CdC cuantitativo (hasta un 50%) o cualitativo, alteraciones visuales (por hemorragias retinianas o vítreas), convulsiones (hasta en un 10%) y déficit neurológico focal.

Puede haber también síntomas por compresión de estructuras por parte del aneurisma, siendo lo más frecuente un III NC (midriasis, ptosis y más tardíamente oftalmoplejia).

20% pueden haber presentado cefaleas centinelas previas (leak que produce cefaleas ictales cortas antes que se rompa por completo el aneurisma).

Importante: Los signos meníngeos aparecen a las 3-6 hrs de producida la ruptura aneurismática, por lo cual pueden o no estar presentes al momento de la evaluación.

Se debe siempre considerar como HSA a todo paciente con historia compatible mientras no se demuestre lo contrario.

Diagnóstico

TAC encéfalo s/contraste (S95% 1er día, S50% 7º día)

En caso de TAC (-), hago una Punción Lumbar que mostrará xantocromía post-centrifugación (la xantocromía puede estar presente pre-centrofugación por proteinorraquia), Esto hace la distinción con una punción traumática que mostrará únicamente GR.

Una vez confirmada una HSA (no traumática) se debe buscar el aneurisma. Se debe pedir angiografía de 4 vasos (2 carótidas y 2 vertebrales), ya que en un 15% de los casos se encuentran aneurismas múltiples.

Manejo

El manejo de la HSA debe realizarse hospitalizado en una unidad de alta complejidad, y puede dividirse en 3 fases:

1. Manejo general del AVE

2. Exclusión del aneurisma: Puede realizarse por vía endovascular con coils o por vía quirúrgica clásica clipeando el cuello del aneurisma.

3. Prevención y manejo de complicaciones

Reruptura: 4% el 1º día, hasta 50% a los 6m, siendo la 1ra causa de muerte tardía. Se previene con la correcta exclusión del aneurisma

Vasoespasmo: 2da causa de morbimortalidad. Conlleva a isquemia y eventual infarto cerebral. Se correlaciona con la escala de Fisher (I sin sangre visible en la TC, II sangre en espacio subaranoideo <1 mm espesor, III sangre espacio subaracnoideo >1 mm espesor, IV sangre intraventricular o intraparenquimatosa), siendo mayor el riesgo en los Fisher III (30% vasoespasmo clínico, 60% angiográfico). Se comienza a presentar al 3º día llegando a su pick al día 7-10, y se manifiesta clínicamente con déficit focal o compromiso de conciencia. Debo hacer seguimiento con Ecografía Doppler transcraneana, el manejo consiste en el uso de Nimodipino por 21 días y Triple H (Hemodilución/ HTA/ Hipervolemia), esta última sólo en aneurismas excluidos.

Convulsiones: Hasta 10% de los casos, ↑el

riesgo de re-ruptura. Se debe cargar con anticonvulsivantes (Fenitoína 20mg/Kg de carga con 200-300 mg/día de mantención). La profilaxis primaria se mantiene hasta tratar el aneurisma y la secundaria por 3 – 24 meses

Hidrocefalia Aguda: presente hasta en un 10%.

Otras: SIADH o Encefalopatía perdedora de sal, arritmias cardiacas, IAM y EPA neurogénico por descarga adrenérgica masiva

Hemorragia Intraparenquimatosa (HIP)

Es el tipo más frecuente de hemorragia intracraneal no traumática.

La causa más frecuente es la HTA, aunque en las hemorragias lobares son más frecuentes la rotura de pequeñas malformaciones, la angiopatía amiloide y los tumores

Clasificación

Se clasifican según localización y según etiología:

Por ubicación se describen sitios típicos cuya etiología es típicamente la HTA, mientras que en los atípicos


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aparecen otras causas, aunque en un 40% de los casos son por HTA

Porcentaje aproximado de localización de la HIP

SITIO TÍPICO: SITIO ATÍPICO:

Putamen 35% Hematoma lobares 35%

Tálamo 20%

Cerebelo 10%

Puente 6%

Clínica

La HIP se presenta como un déficit focal de inicio súbito, habitualmente en actividad, puede ir asociado a cefalea y vómitos precoces (<15min), pudiendo agregarse posteriormente compromiso se conciencia, todo esto por aumento brusco de la presión intracraneana.

Al examen con frecuencia cifras tensionales muy elevadas, pudiendo haber signos de HTE y eventualmente de enclavamiento.

Manejo

El manejo en general es similar al descrito para el ACV isquémico.

Mantener PA alrededor de 180/110

En la fase aguda: mortalidad del 75%.

La evacuación quirúrgica del hematoma sólo está indicada en los hematomas cerebelosos con signos de compresión de tronco y en hematomas de tamaño medio de curso progresivo, localización accesible y paciente no comatoso.

Si hay signos de HTE se utilizan medidas antiedema, como el manitol, suero hipertónico e hiperventilación.

No son útiles los corticoides en el edema asociado a la enfermedad cerebrovascular, tanto isquémica como hemorrágica

Los hematomas lobares y cerebelosos de diámetro >3 cm., con deterioro neurológico, tienen indicación de drenaje quirúrgico y en el caso de Hidrocefalia secundaria a hemoventrículo o compresión del cuarto ventrículo por hematoma cerebeloso se debe practicar un drenaje ventricular

En caso de MAV: Cirugía (escisión), terapia endovascular (obliteración por embolización), radioterapia (obliteración por trombosis).


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Esclerosis múltiple

Antonia Dittborn, 2012 (Manual AMIR)


Introducción

Segunda causa de discapacidad neurológica en jóvenes (la primera son los traumatismos).

Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune que se caracteriza por una inflamación crónica, desmielinización y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La desmielinización produce lentificación en la conducción axonal y bloqueos de conducción. Respeta el sistema nervioso periférico

Epidemiología

Más frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pick a los 35 años).

Más frecuente en blancos y en el norte de Europa, con una mayor incidencia cuanto más lejos del ecuador (factores ambientales). Existe predisposición genética (concordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en dicigotos) y asociación con HLA-DR2 y HLA-DQ

Etiología

Enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T, reactivos frente a la proteína básica de la mielina (PBM) o a la proteína proteolipídica (PPL)

En los pacientes con esclerosis múltiple (EM) hay niveles altos de Ig en LCR

Clínica

Síntomas y signos de comienzo

El síntoma de comienzo más frecuente es la alteración de la sensibilidad: 45% (hipoestesias y paresetesias).

La alteración motora es también frecuente: el 40% experimentan pérdida de fuerza en uno o más miembros (torpeza al caminar, debilidad en una o las dos manos).

Disfunción del tronco cerebral: en el 25% aparece disartria, diplopía, disfagia, vértigo. En la exploración es típica la presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftalmoplejía internuclear (al mirar a un lado el ojo que aduce no pasa de la línea media y el ojo que abduce presenta sacudidas nistagmoides), que, si ocurre en una persona joven y es bilateral, constituye un hallazgo casi patognomónico de EM.

Alteraciones visuales (por afección del nervio o quiasma óptico) son características, aunque algo más infrecuentes como síntomas de comienzo (20%). Lo más frecuente es la presencia de un escotoma central. Durante el episodio agudo, el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o presentar un edema de papila (papilitis); se aprecia una disminución del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en ambos casos indica la existencia de un déficit aferente).

Cerebelo (10-20%). Disartria cerebelosa, incoordinación motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dismetría.

La afección de esfínteres o la aparición de síntomas de trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infrecuentes.

La mayoría de los sistemas funcionales se verán afectados a lo largo de la evolución de la enfermedad, presentando una amplia variedad de síntomas.

En el curso de la enfermedad

Se suelen afectar la mayoría de los sistemas funcionales neurológicos(piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, visual, mental).

Las alteraciones más frecuentes son las de tipo motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas por las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales. También existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta frecuencia en la EM.

Fatiga: se exacerba por el calor.

Dolor: neuralgia del trigémino, convulsiones tónicas dolorosas, signo de Lhermitte doloroso, lumbalgia.

Trastornos cognitivos: memoria reciente, atención mantenida, fluencia verbal.

Trastornos afectivos: depresión reactiva.

Epilepsia.

Síntomas paroxísticos: al menos el 1% sufren de neuralgia del trigémino. Ataxia, parestesias, prurito.

Neuritis óptica (NO) retrobulbar: dolor y pérdida de visión, con recuperación posterior en unos 2 meses. La alteración visual empeora con el


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ejercicio y el calor (fenómeno de Uthoff). Un 40-70% desarrollarán clínica de EM en el futuro.

Alteraciones de los esfínteres: vejiga espástica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estreñimiento. Alteraciones en la esfera sexual.

Tipos

Se define brote de EM como aquella disfunción neurológica de más de 24 horas de duración. Suelen evolucionar en días o semanas con recuperación completa, parcial o nula. Para ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones deben aparecer al menos con 1 mes de separación

Existen 4 patrones clínicos:

1. EM recurrente-remitente (RR): brotes recidivantes. Sin progresión clínica entre brotes. La más frecuente al inicio.

2. EM secundaria progresiva (SP): al principio recurrente-remitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes.

3. EM progresiva primaria: progresión gradual de la incapacidad desde el inicio de la enfermedad. 15 % de pacientes (más frecuente en los de inicio tardío). Mal pronóstico.

4. EM progresiva-recurrente: desde el principio progresiva con recaídas en forma de brotes.

Factores de peor pronóstico: hombre, comienzo >40 años, curso progresivo primario (desde el inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recuperación de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes y RM con múltiples lesiones.

Diagnóstico

Criterios clínicos de dispersión en el tiempo y en el espacio y exámenes paraclínicos (criterios de Poser y más recientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diagnóstica específica.

Clínico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectación de vías largas (piramidal, cerebelosa, fascículo longitudinal medial, nervio óptico o cordones posteriores).

Afectación de dos o más áreas del SNC, en dos o más episodios separados en el tiempo (intervalo >1 mes).

Edad de comienzo 15-60 años.

RMN: prueba más sensible y útil para confirmar el diagnóstico clínico de la EM. Muestra lesiones

desmielinizantes de predominio periventricular. Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio.

LCR: es claro, incoloro y con una presión de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (<20 células). La presencia de más de 50 células o de PMN, más de 100 mg/dl de proteínas totales y la ausencia de banda oligoclonal debe hacer sospechar otras enfermedades)

Hay bandas oligoclonales de IgG en el 75-90% pacientes

Potenciales evocados: conducción lenta o anormal en vías visuales, auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90%)

Tratamiento

No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar la enfermedad.

Tratamiento del brote: corticoides EV a dosis altas 3-5 días (1g metilprednisolona/d).

Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: de especialista (IFN, azatioprina, Natalizumab:, etc)

Tratamiento sintomático: Espasticidad: baclofeno, clonazepan, clonidina Dolores neurálgicos: carbamazepina, fenitoína,

amitriptilina, gabapentina. Síntomas paroxísticos: carbamacepina,

acetazolamida. Retención urinaria por hiporreflexia: betanecol. Hiperreflexia vesical: anticolinérgicos. Disfunción sexual: inyección de papaverina o

fentolamina Alteraciones intestinales: laxantes, enemas. Fatiga vespertina: amantadina, 4-aminopiridina. Labilidad emocional: amitriptilina, fluoxetina. Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio


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Síndrome de hipertensión Intracraneana (HIC)

Marcelo Vargas, Jimena Reyes. 2009


Definición

Se define como PIC >15 mmHg.

Se produce por la aparición de una lesión expansiva intracraneana o el aumento de alguno de los componentes de la cavidad craneana (masa encefálica, sangre, LCR). Las causas más frecuentes de pacientes neurológicos críticos son el TEC grave y el AVE. Agotados los mecanismos de compensación, cualquier ↑volumen se traduce en un ↑exponencial de la PIC.

Etiología

Parénquima: tumor, absceso, encefalitis, quiste, focos de contusión, edema

Sangre: hematoma intraparenquimatoso, trombosis venosa cerebral, hematoma extradural y subdural.

LCR: hidrocefalia hipertensiva, meningitis

Otros: TEC, status epiléptico, insuficiencia hepática aguda, intoxicaciones (plomo), encefalopatía hipertensiva, eclampsia.

Mecanismo de daño encefálico

Hipoperfusión encefálica: al aumentar la presión intracraneana, disminuye la presión de perfusión cerebral (PPC = PAM – PIC). El valor normal de la PPC es mayor a 70 mmHg.

Herniaciones: las lesiones expansivas focales pueden producir desplazamiento de las estructuras vecinas y herniaciones parenquimatosas.

Clínica

Cefalea generalmente holocránea y predominio matinal

Vómitos explosivos

Edema de papila: Se presenta en el 50% de los cuadros de HIC crónica o sub-aguda, y sólo en el 2% de los cuadros agudos

Paresia uni o bilateral del recto externo por compresión en algún sitio del trayecto del VI nervio (falso signo localizatorio)

Compromiso de conciencia de grado variable

Triada Cushing: Hipertensión, bradicardia y trastorno respiratorio. Es signo muy tardío

Síntomas propios de la lesión según ubicación de esta (focalización)

Síntomas secundarios a herniación cerebral. Estos dependerán del lugar y magnitud de la herniación: la más frecuente es la del uncus del temporal que se caracteriza por anisocoria con midriasis ipsilateral (inicialmente refléctica, luego arrefléctica [pupila de Hutchinson] y finalmente compromiso de los músculos extraoculares), hemiparesia contralateral y compromiso cuantitativo de conciencia. Una vez aparecido alguno de estos signos, la progresión hacia la muerte puede ser muy rápida.

Diagnóstico

TAC de cerebro. El resto de los exámenes están indicados según sospecha clínica

Manejo

ABC: proteger la vía aérea, evaluar necesidad de intubación (usar lidocaína 1mg/kg previo), O2 para Sat > 90%, hiperventilación SOS para pCO2 de 30 mmHg (el aumento de la pCO2 produce vasodilatación y ↑PIC).

Monitorizar

Medidas que apuntan a evitar mayor aumento de la presión intracraneana:

Semisentado, cabeza en 30º y posición neutra

Analgesia y sedación

Mantener normotermia

Mantener euglicemia y tratar hiperglicemias >200

Mantener euvolemia con suero fisiológico 0,9%

Evitar convulsiones usar anticonvulsivantes profilácticos condición predisponente

Mantener una presión de perfusión cerebral > 70 mmHg, por lo que se debe evitar bajar la PAM, y de ser necesario usar fármacos titulables para evitar un descenso rápido y excesivo. Si se monitoriza la PIC, ajustar para que la presión de perfusión sea de 70 a 120 ml.

Osmoterapia con manitol o sodio hipertónico.

Hiperventilación, pentobarbital e hipotermia son medidas extremas cuando han fallado las anteriores, que tienen riesgo y requieren una adecuada monitorización.

Al mismo tiempo, el manejo definitivo del cuadro debe estar orientado a tratar la causa específica de origen.


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Compromiso de conciencia

MMMI 2009, Antonia Dittborn 2012

Dg: específico, TTo: inicial, Sg: derivar

Definición

Conciencia: capacidad de darse cuenta de uno mismo y del ambiente que lo rodea.

Compromiso de conciencia (CdC): siempre mejor describirlo que encasillares con un término (qué estímulo y cómo reacciona).

Cuantitativo: Vigil, Obnubilación (somnolencia, bradipsiquia, distracción fácil), Sopor (pcte dormido, luego de despertar con estímulo suele volver a caer dormido), Coma (NO despierta ante estímulos, NO abre los ojos. Ocasionalmente puede tener respuesta motora reactiva, pero nunca con un propósito, es refleja).

Cualitativo: estado confusional (Delirium). Lo característico son las fluctuaciones durante el día y la inatención. Además puede haber desorientación, alteraciones ciclo sueño-vigilia, pensamiento desorganizado, alucionaciones/ ilusiones, hipoactivo/ hiperactivo.

Estados que se confunden con coma

Estado vegetativo crónico o coma vigil: tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueño, pero sin signos de actividad mental consciente (se recupera el nivel de conciencia pero no el contenido).

Estado de mínima conciencia

Enclaustramiento: estado pseudocoma, el paciente está despierto pero puede hablar, moverse, pero tiene indemne los movimientos oculares verticales y la elevación de los párpados, lo que le permite comunicarse. La causa más habitual es un infarto o hemorragia de la porción ventral del puente (secciona todas las vías corticoespinales y corticobulbares descendentes).

Muerte cerebral: estado en que ha cesado el flujo sanguineo cerebral, hay una pérdida total de la Fx cerebral. Tres elementos esenciales (1) coma profundo (paciente que no reacciona a ninguna forma de estimulación) (2) lesión global del tronco manifestada por ausencia de reacción fotomotora pupilar y pérdida de los reflejos oculovestibular y corneal (3) destrucción del bulbo, que implica apnea completa (test de apnea).

Clínica

Frente a un paciente en estado de coma:

Hx Clínica

Datos importantes: (1) circunstancias y rapidez de instalación (2) manifestaciones previas (confusión, cefalea, fiebre, convulsiones, mareos, diplopia, vómitos) (3) medicamentos, drogas, OH (4) Enf crónica (DHC, IRC, EPOC, ICC)

Examen neurológico

Escala Glasgow

Describir el CdC: ante qué estímulos responde y cómo. Es importante decir si LOCALIZA el dolor (estímulo). Describir si hay reflejo de decorticación (flexión- aducción de brazos con extensión de EEII, Indica lesión hemiférica o talámica) o decerebración (aducción, extensión y pronación de EESS y extensión de EEII Indica lesión en tronco).

Posición: falta de movimiento a un lado o presencia de pierna girada hacia fuera sugiere hemiplejia.

Examen ocular: clave en un paciente en coma!

1. PUPILAS.

Anisocoria (ej pupila dilatada unilateralmente) evidencia de compresión del III par por herniación uncal del mismo lado, hasta que se demuestres lo contrario.

Midriasis no reactiva: sg de extenso daño de tronco, herniación central o intoxicación por drogas (Tricíclicos, antidepresivos, anti-Ach, anfetaminas, BZP), muerte cerebral.


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Miosis unilateral: sugiere Horner por denervación simpática (disfux de fibras eferentes simpáticas que nacen en la parte posterior del hipotálamo y descienden por el techo del tronco hasta médula cervical)

Miosis bilateral: lesiones en puente, sobredosis de opiaceos, drogas colinérgicas (organofosforados, inhibidores de la colinesterasa). Pupilas reactivas y pequeñas se observan en encefalopatías metabólicas (pero tb en lesión hemisferios). Pupilas puntiformes muy pequeñas pero reactivas (<1cm) caracterizan a las sobredosis de narcóticos o barbitúricos.

2. POSICION GLOBOS OCULARES.

Desviación de la mirada conjugada hacia lateral: sg de lesión del hemisferio ipsilateral (contrario a hemiparesia), o lesión contralateral de puente (ipsilateral a hemiparesia), o foco epileptogénico en el hemisferio contralateral a la desviación.

Desviación tónica de la mirada hacia abajo: sg sugerente de lesión o compresión que afecta al talamo o parte dorsal del mescencéfalo (como la que puede ocurrir en un hidrocefalo agudo o hemorragia talámica medial

Desviación tónica de la mirada hacia arriba: sg sugerente de lesión hemisférica bilateral

Mov oculares rápidos horizontales: sugieren actividad epiléptica.

Reflejos de tronco: esenciales para localizar la lesión.

Reflejo Fotomotor (RFT): logra distinguir casi todos los comas farmacoinducidos de las lesiones estructurales de tronco.

Refljo Corneal

Reflejo Oculocefálico

Reflejo Oculovestibular: irrigar conducto auditivo externo con agua fría, dp de período de latencia debería haber desviación tónica de ambos ojos hacia el lado en que se aplicó el agua fría y nistagmo en dirección contraria. La pérdida de esto equivale a daño tronco.

Patrón Respiratorio: mucho menos imp.

Cuando estén preservadas estas actividades de tronco, atribuir el coma a lesión de hemisferios cerebrales.

BABINSKI

Dx diferencial

Cuadros clínicos específicos:

Hemorragia Ganglios Basales y Tálamo: comienzo agudo, pero no instantáneo, vómitos, cefalea, hemiplejia, sg oculares característicos

Hemorragia Protuberancial: comienzo rápido, miosis, pérdida reflejos oculares y corneales, mov oculares de descenso lento y ascenso rápido (bobbing), posturas anómalas, hiperventilación, sudoración excesiva

Hemorragia Cerebelosa: cefalea occipital, vómitos, paresias de mov oculares e incapacidad para estar de pie

Trombosis de Tronco Basilar: prodromo neurológico o crisis premonitorias de lipotimia, diplopia, disartria,


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vómitos, anormalidades de movimientos oculares y respuesta corneal, paresia asimétrica de extremidades

HSA: coma inmediato después de cefalea o vómitos

Hidrocefalia Aguda: (suele acompañar a la hemorragia subaracnoidea) cefalea, a veces vómitos, evoluciona en muy breve plazo al coma, con postura extensora de extremidades, babinski bilateral, miosis no reactiva y trastornos de mov oculocefálicos en dirección vertical.

Etiologías

I. CdC con focalización neurológica Generalmente neurológicos

o AVE (hemorragia/infarto hemisferios, infarto de tronco, hemorragia/infarto de cerebelo o puente, embolía múltiple por EBSA).

o TEC o Hematoma subdural y epidural o Tumores con edema o Trombosis venosas cerebrales

Algunos trastornos metabólicos o Hipoglicemia o HONCK o Coma hepático o HipoNa

II. CdC sin focalización, LCR normal, sin meningismo Hipovolemia – Hipoxia Hipo/Hipertermia Hipoglicemia Hipo/hiperNa HiperCa Uremia Hipo/Hipetiroidismo Encefalopatía hepática Drogas – Tóxicos – OH Encefalopatía HTA TEC Estado post ictal epiléptico Hidrocefalia Hematoma subdural bilateral o el línea media Encefalitis HSA Meningitis

III. CdC sin focalización, LCR anormal, con signos meníngeos (+) HSA Meningo-encefalitis

Manejo

1. Revisar el A B C. OJO! Si se piensa intubar y/o mover el cuello (ej al examinar reflejo oculocefalico) siempre descartar lesiones en columna cervical previamente.

2. PERFIL METABOLICO: hemoglucotest, ELP (Na principalmente) y osmolaridad, toxicológicode sangre y orina (opiaceos y BZP tienen antidotos), GSA-SatO2 (hipoxia), Pruebas Hepáticas, Funcion Renal (BUN, Crea), monoxido de carbono (ante sospecha), TSH, calcio.

3. TAC cerebral o RM cerebral: la idea de que un TAC normal descarta la presencia de lesiones anatómicas como causa tb es errónea, entre los trastornos que podría no detectarse están el infarto de ambos hemisferios cerebrales, las lesiones pequeñas del tronco, la encefalitis, la meningitis, el cizallamiento mecánico de axones a consecuencia de un TEC. Pero sí descarta hemorragia.

4. PL: muy importante sobre todo ante la sospecha de meningitis. Es importante ante esta sospecha no atrasar el inicio de la ATB terapia a pesar de no poder hacer la PL, se recomienda tomar hemocultivos e iniciar terapia (sugiere tto empirico con cefalosporina de tercera – asociada o no a Vancomicina).

5. EEG: útil en comas metabólicos, coma por encefalitis por VHS, además de detectar descargas epiléticas clinicamente inadvertidas al examen. Una actividad alfa normal (Actividad generalizada variable de 8-12 Hz) alerta sobre la posibilidad de un Sd de enclaustramiento.


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Si se confirma trombosis de arteria basilar por imagen (habiendo descartado hemorragia) a menudo se usa heparina intravenosa o trombolíticos.

No usar soluciones hipotónicas que pueden agravar un edema cerebral.

Pronóstico

Si coma evoluciona a Estado Vegetativo Persistente (>1mes) tiene pésimo pronóstico (en recuperar fx mental)

Pacientes jóvenes y niños: evolucionan de maneras diversas, pueden presentar sg de muy mal pronóstico y aún así recuperarse.

Comas Metabólicos: mucho mejor pronóstico que los neurológicos.

Escala de Glasgow: se creó intentando reunir información pronóstica; empíricamente, tiene valor pronóstico en TEC.


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Encefalopatías tóxico metabólicas

Jimena Reyes 2008, Carla Brehme 2009


Definición

Es una condición de de disfunción cerebral aguda, en ausencia de enfermedad estructural primaria del SNC. Generalmente se debe a una enfermedad sistémica y es de naturaleza reversible (excepto Hipoglicemia sostenida y E. Wernicke que pueden dejar secuelas).

Se produce por alteración del Sistema Reticular Ascendente Activante y sus proyecciones corticales, que mantienen la vigilia/atención.

Epidemiología

Patología frecuente. Suele ser subdiagnosticada y subtratada.

Etiología

Las causas más frecuentes son deshidratación, encefalopatía hipóxico-isquémica, hipercapnia, hiper e hipoglicemia, falla hepática, síndrome urémico, hiper e hiponatremia, hipercalcemia, déficit vitamínico (tiamina, B12), intoxicación por alcohol y otras drogas.

Clínica

Los síntomas son altamentente inespecíficos, se presenta generalmente en pacientes mayores admitidos a unidades de alta complejidad

Otros FR: demencia, déficit nutricional, infección y falla de multiples órganos.

La anamnesis al acompañante suele orientar a la etiología.

Examen mental: lo central es la inatención, de carácter fluctuante.

Ex. neurológico generalmente sin focalización. Excepto en coma hipoglicémico o encefalopatía hepática (puede ser alternante). Pueden presentarse convulsiones, especialmente en la hipoglicemia e hipocalcemia. Puede haber asterixis (no especifico de daño hepático), mioclonos o temblor. Reflejo pupilar indemne (excepto intox. AntiACh), otros reflejos de tronco alterados en casos de compromiso severo. Inestabilidad autonómica y anormalidades respiratorias.

Diagnóstico

De exclusión (tumores, infecciones, estatus convulsivo, etc).

En la evaluación solicitar glucosa, ELP, Ca/P, BUN, Crea, Pbas hepáticas, GSA, osmolaridad plasmática, HMGA y P. Coagulación.

El EEG muestra enlentecimiento del ritmo de base, pero es inespecífico.

Según sospecha: RNM/TAC, examen toxicológico, función Tiroidea, VB12 y Cortisol.

Manejo

Hospitalizar. Siempre lo primero: ABC-G (glicemia). Corregir alteración de base:

Diálisis en caso de síndrome urémico

En caso de encefalopatía hepática, favorecer el tránsito intestinal, descartar y tratar infección de líquido ascítico, disminuir ingesta proteica

Si la causa de base es hiponatremia, se debe reponer el sodio considerando si la alteración es aguda o crónica. Si el trastorno se instaló en forma aguda (6 – 24h) reponer Na a 0,5 – 1 mEq/L/h hasta lograr natremia normal. Si se trata de un trastorno crónico (>72h) corregir a velocidad inferior a 0,5 mEq/L/h sin llegar a la normalización de la natremia

Encefalopatía hipóxico-isquémica, lo principal es restablecer la función cardiopulmonar

Intoxicacion OH: manejo sintomático con BZD (Lorazepam <pasoH), Tiamina, Ac. Fólico.

Medidas generales: descontinuar drogas neurotóxicas, evitar riesgo de accidentes (contención ambiental, evitar contención física), manejo conductual se puede hacer con neurolépticos como Haloperidol (en dosis bajas en viejitos: 0.5mg ca/12 hrs), excepto en Sd. Privación de OH o BZD! Administrar Tiamina (>300mg/d) en caso de Alcoholismo, Desnutrición, Cáncer, Falla renal o Hemodiálisis.

Debo derivar a centro con UCI para hospitalización.


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Crisis convulsiva y sindromes convulsivos sintomáticos

Jimena Reyes 2008; Carla Brehme 2009


Definición

Una convulsión es un fenómeno paroxístico producido por descargas anormales, excesivas e hipersincronicas de un grupo de neuronas del SNC (para el dg de epilepsia se requiere sean recurrentes y y secundarias a un proceso crónico subyacente).

Epidemiología

5 – 10% de la población presentará una convulsión durante su vida. La mayor incidencia ocurre en los extremos de la vida.

Etiología

Hipoglicemia Trastornos de ELP (Na, Mg, Ca) Infección SNC TEC Drogas (abuso o privación) Sd urémico Encefaloptía hepática Hipertiroidismo Encefalopatía hipóxica Porfiria Otros

Clinica

Según la clasificación de la Liga Internacional para la epilepsia, se define parcial/generalizada según área de compromiso cortical y simple/compleja según compromiso de conciencia

Gatillantes (emociones fuertes, ejercicio intenso, música fuerte, luces, fiebre, período premenstrual, falta de sueño y estrés) no especifico para crisis epilépticas. Excepcionalmente son la causa de la convulsión.

Auras (convulsioón parcial simple), síntoma de inicio (“alarma”), incluye amplia gama de síntomas según el lugar donde se origine, desde síntomas físicos a psicológicos, su presencia apoya crisis epiléptica.

Convulsion parcial compleja: corresponden al tipo más frecuente en adultos, cursa con CdC (parece estar despierto pero no hace se contacta con el ambiente y no puede responder de forma normal a preguntas o instrucciones, están inmóviles o realizan automatismos

(gestos faciales, mover dedos, frases repetitivas, caminar, correr, etc), dura <3 min. Puede estar precedida por crisis parcial simple, puede tener periodo post-ictal prolongado y el paciente no recuerda lo sucedido.

Convulsiones generalizadas: se origina en casi toda la región cortical. Subtipos: Ausencia, Tonico-clonica, miclonica, atonica y tónica.

DDx

Síncope, T. psicológico, T. sueño, T. movimientos, Migraña, TIA, Amnesia global transitoria.

Diagnóstico

Primero asegurarse que fue realmente una convulsión

Luego determinar si hay una etiología corregible, y de lo contrario establecer el riesgo de recurrencia, para esto es fundamental la historia clínica, antecedente y ex. Físico, ya que la mayoría de las veces el estudio inicial es normal

Lab recomendado: ELP, glucosa, Ca/Mg, HMGA, Fx Renal, Fx Hepática, screening toxicológico

Prolactina: uso limitado, baja sensibilidad, puede ayudar en crisis psicógenas

Imágenes, TAC de cerebro a todos, excepto etiología 2ª obvia y posibilidad de seguimiento.

EEG de rutina: si alterado ayuda al dg de Epilepsia y con alteraciones inespecíficas: recurrencia.

PL: en caso de sospecha de infección o metástasis.

Manejo

Primero ABC y tratamiento de la convulsión si reaparece. La mayoría de las convulsiones son autolimitadas. Se recomienda posicionar de costado al paciente para prevenir aspiración en caso de vómito. Si la convulsión se prolonga, manejar como status convulsivo. El inicio de terapia anticonvulsivante depende la posibilidad de corregir la etiología y del riesgo de recurrencia.

Hospitalizar: periodo post-ictal muy prolongado, recuperación incompleta, status epiléptico, trauma SNC, enfermedad sistémica que requiera hospitalización o TAC o EEG anormal.

La referencia a especialista está indicada para la mayoría de las personas especialmente si existe focalización.

Epilepsia



Definición

Disfunción neurológica episódica (breve y estereotipada), espontáneamente recurrente (excluye crisis convulsivas reactivas ej. Fármacos, febriles, trastornos ELP), producto de descarga neuronal hipersincrónica, patológica. Debe haber signos y síntomas, no se diagnostica sólo por cambios de laboratorio (EEG).

Epidemiología

Se estima que la prevalencia mundial es de 0,3 – 2%. Similar entre hombres y mujeres.

25% menores de 15 años, 25% mayores de 60 años

Etiología

Se asocia a TEC, infecciones del SNC, Tumores del SNC, ECV (principal FR en >60 a), parásitos como falciparum malaria y neurocisticercosis, otros. También existe suceptibilidad genética.

Idiopática: >60% Probablemente genética. Se presenta generalmente entre los 5 y 20 años. No hay otras alteraciones neurológicas. No se identifica una causa.

Post-traumática: Se presenta alrededor de 2 años después del trauma. Las convulsiones que puedan aparecer la primera semana siguiente al trauma no significan necesariamente que la persona vaya a presentar epilepsia en el futuro

Congénita: Malformaciones cerebrales, enfermedades metabólicas, o por hipoxia perinatal (menor edad).

Secundarias a patologías cerebrales: Tumores, AVE, infecciones, Sd. Degenerativos (mayor edad).

Diagnóstico

Es clínico, y se debe descartar causas de DDx.

Historia clínica: Preguntar antecedentes personales y familiares. Convulsiones previas, síntomas premonitorios (crisis focales), compromiso de conciencia (amnesia y desconexión), medicamentos. Entrevistar a testigos. Caracterizar tipo de convulsión. Manifestaciones posibles son tantas como funciones tiene la corteza. Descartar gatillantes.

Examen físico y neurológico buscando focalizaciones.

EEG: Normal entre crisis no descarta epilepsia. Anormal interictal (hallazgos específicos e inespecíficos). Anormal durante crisis documenta naturaleza epiléptica. Hallazgos específicos 20-70%. Falsos positivos hasta 2%.

TAC (agudo) o RM (ideal): No son específicas, estudio en pacientes sin historia previa (descartar causas 2°), en toda epilepsia focal (sospecha de lesión progresiva o no), epilepsias aparentemente generalizadas de inicio después de los 20 años.

Exámenes de laboratorio orientados a descartar otras causas de convulsiones

Clínica

Aura: crisis focal simple estereotipada sólo percibida por el pcte, no da signos objetivos (Ej: cefalea, paresia, alteración sensorial, etc). Precede en forma inminente la crisis.

Las convulsiones se clasifican en

Parciales (focales, locales): inicio en un punto de la corteza 1. Simples: sin compromiso de conciencia

a. Motoras: sin compromiso de la marcha, Jacksoniana, posturales, fonatorias.

b. Somatosensoriales ó sensoriales especiales: visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, vertiginosas.

c. Autonómicas: epigastralgia, palidez, sudoración, etc.

d. Psíquicas: disfásicas, conginitivas, afectivas, ilusiones, alucinaciones.

2. Complejas: con compromiso de conciencia a. Ataques parciales con sintomatología compleja

i. Inicio parcial simple seguido con alteración conciencia

ii. Inicio con alteración de conciencia Sólo alteración de conciencia Con automatismos

b. Parciales secundariamente generalizadas.

Generalizadas: bilateralmente simétricas, sin comienzo focal

1. No convulsivas: ausencia (típicas y atípicas) 2. Convulsivas: mioclónicas, clónicas, tónico-clónicas,

tónicas, atónicas.


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Inclasificables: información insuficiente o ninguna de las anteriores.

Laboratorio

ECG para toda convulsión con pérdida de conciencia (descartar arritmias)

EEG: suele ser normal intercrisis, puede haber actividad epiléptica interictal (espigas y ondas picudas).

RM: especialmente útil en convulsiones parciales refractarias candidatas a Qx o déficit progresivos.

SPECT scan cerebral: útil para identificar foco epileptogénico

DDx

Uso de fármacos (Antidepresivos, ATB); privación de sedantes, OH o sueño; AIT, Migraña, alteraciones metabólicas (hiponatremia, hipoglicemia); crisis febriles en niños.

Tratamiento

1. Anticonvulsivantes: Se inician tras la recurrencia de convulsiones. Son efectivas en un 60-70% casos. Mejoran calidad de vida, pero no han demostrado disminuir la mortalidad a largo plazo. ↓convulsiones, no la epileptogénesis. Monoterapia idealmente, si falla se agregan drogas de 2ª línea.

2. NeuroQx: 2ª línea en casos seleccionados. La más común: resección lóbulo temporal (éxito 60-70%)

3. Dieta cetogénica: en formas pediátricas severas de epilepsia resistente a TTo.

Duración de tratamiento individualizado, no menos de 2 años.

Ante fracaso de tratamiento, siempre sospechar error diagnóstico (Crisis psicógenas, error en tipo de crisis, síncope, cataplexia) 15% de pacientes refractarios a tratamiento no tiene epilepsia.

Seguimiento

Controlar la aparición de efectos adversos a drogas antiepilépticas.

Prevenir uso de medicamentos que interactúen con anticonvulsivantes: cloranfenicol, eritromicina, salicilatos, antiácidos, cimetidina. De ser necesarios, ajustar la dosis del anticonvulsivante

Pronóstico

Hasta un 33% de las personas que tienen convulsiones desarrollan epilepsia.

En países desarrollados, >60% de los pctes epilépticos alcanza la remisión a largo plazo dentro de 5 a post diagnóstico. La posibilidad de remisión ↓ mientras más tiempo esté activa la epilepsia.

Factores de buen pronóstico: inicio temprano, respuesta temprana a la terapia, pocas convulsiones tempranas.

La epilepsia sintomática puede ↓ expectativa de vida hasta en 18 años. Causas de muerte: muerte súbita (arritmias), trauma, suicidio, neumonía, estatus epiléptico.

Tipo de convulsión Droga 1ª línea Droga empeoran convulsión

Tónico-clónica Carbamazepina, Lamotrigina, Ac valproico, Topiramato Tiagabina, Vigabatrina

Ausencia Lamotrigina, Ác Valproico, Etosuximida Carbamazepina, Gabapentina, Oxcarbazepina, Tiagabina, Vigabatrina

Mioclónica Ác Valproico, Topiramato Gabapentina, Oxcarbazepina, Pregabalina, Tiagabina, Vigabitrina

Tónica y Atónica Lamotrigina, Ác Valproico Carbamazepina, Oxcarbazepina

Parciales Carbamazepina, Lamotrigina, Ac valproico, Topiramato, Oxcarbazepina

Epilepsia mioclónica juvenil

Lamotrigina, Ác Valproico, Topiramato Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Gabapentina, Pregabalina, Tiagabina, Vigabatrina


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Status epiléptico



Definiciones

No convulsivo: Crisis epiléptica no motora que dura ≥30 min, o que no vuelve a la condición basal en dicho tiempo. Convulsivo: convulsiones motoras continuas o intermitentes que duran al menos 5 min sin recuperar la conciencia. El dgco requiere EEG compatible.

Etiología: ↓niveles plasmáticos de anticonvulsivantes (34%), causas sintomáticas remotas (24%), ECV (22%), anoxia o hipoxia (10%), metabólicas (10%), privación de drogas u OH (10%)

Tratamiento

Si con lo anterior no se logra el control del status, se procede a intubar, monitorizar con EEG e ingresar a la UCI. Drogas de 3ª línea: Propofol 2–5 mg/kg de bolo con BIC 2–10 mg/kg/h, Midazolam 0.2 mg/kg bolo con BIC 1–2 mg/kg/h, o Fentobarbital 10 mg/kg bolo a 25 mg/min con BIC 0·5–2 mg/kg/h.

Evaluación inicial: decúbito prono para ↓riesgo aspiración, asegurar vía aérea, 2 vías EV periféricas, exámenes para DDx (ELP, glucosa, Ca, toxilab, PFH), HGT, SatO2, ECG.

Terapia farmacológica

Pre hospitalaria

Lorazepam 2 mg EV o Diazepam 5 mg EV

repetir 1 vez si necesario.

En SU

Midazolam 0.2 mg/kg EV y 0.05 mg/kg/h,o Lorazepam 0.1 mg/Kg EV

o Diazepam 0.25-0.4 mg/Kg EV

Fenitoína 20 mg/Kg EV a 50 mg/min o Ac. valproico 40–60 mg/kg EV a 3

mg/kg/min


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TEC

Carolina Aguirre Mardones, Antonia Dittborn 2012


Definición

Cualquier lesión física con deterioro de la función del contenido craneano secundario a intercambio brusco de energía mecánica.

Debe existir disfunción neurológica transitoria o permanente, si no lo hay entonces se trata de un trauma craneano.

Los mecanismos de daño involucrados en el TEC pueden ser por daño directo por herida penetrante, por transmisión de fuerzas externas al encéfalo o incluso únicamente por movimiento brusco.

Epidemiología

El TEC tiene una gran prevalencia que no ha logrado ser disminuida en forma significativa. Si bien la gran mayoría de los traumatismos son leves, el TEC representa la 3ra causa de muerte en Chile y la 1ra en población <45 años. El 75% es por accidentes de tráfico, 20% por caídas y 5% corresponde a lesiones deportivas.

Se consideran la causa más frecuente de epilepsia en adolescentes y adultos jóvenes y es la primera causa de pérdida de conciencia de instauración brusca.

Clasificaciones

Abierto / Cerrado

Según la presencia de ruptura de la duramadre, con salida de LCR (rinorraquia, otorraquia). En adultos la duramadre está íntimamente adherida a la base de cráneo, por lo cual ante su Fx siempre debe considerarse TEC abierto. Recordar signos sugerentes de Fx de base de cráneo: signo de “ojos de mapache” (Fx. fosa anterior), signo de “Battle” o hematoma retroauricular (Fx. fosa media) y hematoma faringeo (Fx. fosa posterior).

Según el tipo de lesión encefálica

Lesión Primaria

Consecuencia inmediata del golpe

Laceración de cuero cabelludo

Fractura de Cráneo: Pueden ser lineales, deprimidas o por hundimiento, expuestas, penetrantes. Las 3 últimas con indicación de resolución quirúrgica. Si hay Fx hago TAC urgente.

Contusiones (hemorragias o laceraciones cerebrales): distribución según contacto con prominencias óseas: polos frontales, giros orbitales, región perisilviana, polos temporales

Hemorragia intracraneana:

Hematoma Epidural (1-2%): Sangramiento arterial, evolución rápida con rápido deterioro y herniación, ubicación en regiones temporales, frontal y parietal, imagen biconvexa al TAC, resolución gralmente Qx.

Hematoma Subdural (20% TEC severos): Sangramiento venoso, traducen traumatismo de alta energía, puede haber latencia en aparición de Sx (horas o días después), alta mortalidad (40%), imagen en “semiluna” extensa en TAC, manejo Qx según tamaño y evolución

HSA: hemorragia difusa en espacio subabarcnoidea sin efecto de masa, con bloqueo de la circulación normal de LCR (puede dar hidrocefalia)

Hematoma intraparenquimatoso (2-3)%: generalmente múltiples y coalescentes, pueden aparecer tardíamente (2-3 días), presentan efecto de masa (medir desplazamiento de línea media)

Daño Axonal Difuso (50% TEC severos): por tracción axonal y axonotomía, compromiso de cuerpo calloso, diencéfalo y mesencéfalo; puede manifestarse clínicamente por coma prolongado pudiendo evolucionar a estado vegetativo persistente.

Lesión Secundaria

Son eventos posteriores al trauma que pueden ser minimizados con algunas medidas terapéuticas Isquemia Cerebral: Rol de la hipotensión arterial

(principal factor pronóstico), la hipoxemia y la anemia

Edema Cerebral- HTIC Convulsiones Hidrocefalia

Según gravedad

Se utiliza la Escala de Glasgow, así como otros criterios clínicos, la importancia de esta clasificación es que básicamente definirá el manejo posterior.


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Gravedad TEC Prevalencia (%) Ptje. Glasgow Mortalidad (%)

Leve 80 14-15 48

Moderado 10 9-13 6.8

Grave 10 3-8 0.9

TEC simple TEC complicado

Compromiso de conciencia

(-) o mínima (+)

Daño estructural encefálico

(-) (+)

Glasgow 15 <15

Cefalea (-) o leve (+)

Vómitos (-) (+/-)

Convulsiones (-) (+/-)

Amnesia (-) (+)

Edad 2-65 <2, >65

TAC alterado (-) (+)

Otros (-) Intoxicación OH, Coagulopatía, Fx Cráneo

Manejo

Manejo inicial:

1. Pre-hospitalario: ABC con inmovilización de la columna cervical, prevención hipotensión e hipoxia, traslado adecuado.

2. Servicio de Urgencia:

- ABC avanzado, intubación (GCS <8, dificultad respiratoria, PAS <90, insuficiencia respiratoria, lesión del macizo facial, necesidad de Qx inmediata), estabilización hemodinámica

- Examen Físico (evaluación de la gravedad de TEC, focalización al examen o signos de HTIC)

- Laboratorio general

- Imágenes: Rx de cráneo: Utilidad exclusiva para

evaluación de Fx Rx columna cervical:

o GCS 14-15: ante dolor espontáneo o a la palpación, precipitación o zambullida, vuelco de vehículo.

o GCS 9-13: todos.

TAC: más útil. Indicaciones: o GCS<15

o Todo TEC con síntomas o signos que hagan sospechar complicación (con 1 criterio basta)

3. Hospitalización vs/ Alta:

- Alta inmediata si TEC simple + observador cercano

- Alta inmediata si TEC simple + TAC normal

- Alta tras 24h de observación si compromiso mínimo de conciencia o ausencia de observador cercano

- Hospitalizar si hay sospecha de complicaciones o ante TAC anormal, evaluación NeuroQx

4. Medidas terapéuticas

- Ambiente tranquilo

- Sedación leve y analgesia. Los períodos de agitación y el dolor pueden contribuir a aumentar la PIC.

- Cabeza elevada a 30º. Esto dado que mejora el retorno venoso cerebral sin comprometer la hemodinamia.

- Mantener PAM mayor de 90 mm Hg. Para lograr PPC idealmente mayor de 70 mm Hg.

- Evitar Hipoxemia.

- Mantener normotermia y glicemia en rango aceptable (100-140), ya que tanto la hipertermia como la hiperglicemia se asocian a peor pronóstico en el TEC grave.

- Regimen cero, hidratación con soln isotónicas

- Profilaxis TVP

- Monitorización de PIC. Se plantea en TEC grave (Glasgow menor igual a 8)

- Manitol 20%, 1 g/Kg si HTIC

- Hiperventilación controlada si HTIC (PaCO2 30 mmHg aprox)

5. Prevenir complicaciones:

- Infección SNC en TEC abierto,: ATB profilácticos sin evidencia de que disminuyan el riesgo de infección, excepto en TEC con herida penetrante de cráneo

- Convulsiones: Más frecuentes durante la primera semana, llegando a ser hasta un 30%. Se indica profilaxis anticonvulsivante durante la primera semana a todo TEC moderado a severo


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- Hidrocefalia: sospechar frente a prolongación del compromiso de conciencia, signos de HTIC, retroceso en el progreso clínico, etc. Solicitar TAC de control y evaluación NQx.

- Alteraciones hidroelectrolíticas: La más frecuente es la hiponatremia (SIADH, Encefalopatía perdedora de sal, iatrogenia.

6. En caso de indicar alta en TEC leve, se debe enfatizar en los signos de alarma para volver a consultar así como en la prevención a futuro: Somnolencia o confusión, Náuseas o vómitos, Convulsiones, Cefalea, Falta de fuerzas en EE, Alteraciones visuales, Alteraciones en pulso o respiración, Salida de líquido o sangre por conducto auditivo externo

Prevención

En la mayoría de los accidentes con consecuencias fatales, está involucrado uno o más de los siguientes factores: velocidad, alcohol y falla en uso del cinturón.

Cerca del 50% de las lesiones craneoencefálicas se pueden evitar con el uso del cinturón de seguridad.

El cinturón de seguridad ofrece un 75% de eficiencia en prevenir una lesión fatal y evita lesiones diversas en un 30%. 80% de los accidentes de auto ocurren a una velocidad menor de 56 Km./hora, que es cuando los cinturones de seguridad ofrecen mayor protección.

Los cascos para bicicletas reducen el riesgo de lesión craneal en un 85 %.


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Traumatismo raquimedular

Antonia Dittborn, 2012


Introducción

Incluye todas las lesiones traumáticas que afectan las diferentes estructuras osteoligamentosas, cartilaginosas, musculares, vasculares, meníngeas, radiculares y medulares de la columna a cualquiera de sus niveles

En general afecta personas jóvenes.

El nivel más frecuente de lesión es la región cervical media baja, el siguiente lugar es la unión toracolumbar

Diagnóstico

Debo sospecharlo en: Accidentes de tráfico Traumatismo severo Caídas por escaleras Daño al zambullirse en el agua Trauma menor con dolor espinal y/o que

presentan síntomas sensitivos o motores Trauma con CdC

Nivel neurológico: segmento más caudal de la Médula Espinal con funciones sensitiva y motora conservadas. Son 4: R hace alusión al lado derecho y L hace alusión al lado izquierdo): R-sensitivo, L-sensitivo, R-motor, L-motor.

Síndromes asociados al TRM

Shock Neurogénico: daño desde T6 hacia proximal. Hay arreflexia, pérdida de la sensibilidad y parálisis fláccida bajo el nivel de la lesión, acompañado de una vejiga fláccida con retención urinaria y un esfínter anal laxo. Tb hay bradicardia e hipotensión

Daño medular completo se distingue del parcial porque el primero no tiene función motora ni sensitiva, en cambio el parcial tiene preservación de la función motora y/o sensitiva bajo el nivel del daño. El completo se da en fracturas torácicas y dislocaciones a ese nivel.

Síndrome Medular Central: ocurre casi exclusivamente en la región cervical (hiperextensión del cuello en pacientes mayores que tienen algún grado de estenosis cervical); el déficit motor es más severo en las EESS que en EEII y más profundo en la musculatura intrínseca de la mano. La extensión del déficit sensitivo es variable, así como también el grado de disfunción intestinal y vesical

Síndrome de Brown-Sequard: se asocia con daño unilateral. Es una lesión que se caracteriza por la pérdida

de la función motora y de la propiocepción ipsilateral al daño espinal y de un déficit sensitivo para el dolor y temperatura contralateral al daño.

Síndrome Medular Anterior: lesión que produce una pérdida variable de la función motora, de la sensibilidad al dolor y la temperatura; con propiocepción preservada

Síndrome del Cono Medular: lesión de médula sacra y de las raíces lumbares dentro del canal lumbar. Produce una vejiga neurogénica, un intestino arrefléctico y unas EEII arreflécticas. Los segmentos sacros pueden ocasionalmente mostrar reflejos preservados.

Síndrome Cauda Equina: daño de las raíces nerviosas lumbosacras dentro del canal medular, que genera una vejiga neurogénica, un intestino y EEII arreflécticos

Manejo inicial

1. CAB a. La amenaza más próxima de la vida en los

pacientes con TRM cervical es la hipoxia secundaria a hipoventilación o a la aspiración de contenido gástrico.

b. Intubación ideal con FBC, si no se logra: cricotirotomía.

c. Puede haber bradicardia por pérdida de tono simpático: atropina

d. Puede haber shock hipovolémico: SF 0.9%

2. Inmovilización espinal a. Collar espinal b. Tabla espinal corta y larga

3. Sondas a. SNG: contraindicada en trauma craneofacial b. S. Foley para medir diuresis

4. Sospechar u buscar daño de otros órganos

5. Derivar a centro hospitalario con capacidad de TTo para politraumatizado

6. Imágenes: mínimo una Rx columna cervical Lat, según tipo de trauma y sospecha pido Rx columna AP y Lat, o TAC de columna.

25 a 50% de los TRM también tiene un TEC severo.

TRM por debajo de la raíz C5 no afecta al diafragma

Heridas penetrantes en general no producen inestabilidad, por ende no requieren inmovilización.


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Lumbociáticas y cervicobraquialgias

Antonia Dittborn, 2012


Cervicobraquialgias

Se denominan así a cuadros clínicos dolorosos donde están comprometido el raquis cervical y el miembro superior.

Etiologías

Su origen es múltiple, reconoce variadas etiologías

1. Discal: Predomina entre C5-6 y C6-7 y es debida a la protrusion lateral de material discal que irrita y comprime las raíces emergentes

2. Vertebrales: Muy frecuente. Originada en alteraciones biomecánicas de la columna cervical que inducen la formación de artrosis cervical con osteofitos, sindesmofitos, deshidratación discal, depósitos de calcio anómalos, etc. Clínicamente se acompañan de rigidez de columna cervical y contractura muscular regional

3. Radiculares: Estrechamiento de los agujeros de conjugación revelan sistematización de topografía radicular y se agravan a la movilización

4. Plexuales Derivadas de lesiones del plexo braquial de origen traumático, tumoral (Ca de ápice pulmonar, neurinomas, etc.) vascular (aneurismas subclavios) y/o muscular (escaleno anterior)

Hernias de discos cervicales

Las raíces más afectadas por las protrusiones cervicales son las correspondientes a C5-6 y C6-7 Los pacientes manifiestan generalmente: Cervicobraquialgias Limitación de los movimientos del cuello Agravamiento del dolor con los movimientos,

(hiperextensión), y con la tos y estornudos Parestesias e hiperestesia en los territorios de

distribución de las distintas raíces Paresias motoras de miembro superior con

hiporeflexia Excepcionalmente una protrusión medial de un

disco puede dar un síndrome de compresión medular cervical.

Diagnóstico Clínica Rx simple estática y dinámica EMG con velocidad de conducción

RMN

El tratamiento médico inicial se basa en el uso de analgésicos y relajantes musculares. Se continua con inmovilización con collar cervical y fisioterapia y en casos refractarios derivación a especialistas que podrán valorar el tratamiento quirúrgico

Lumbociáticas

Es el "dolor lumbar irradiado a lo largo del trayecto del nervio ciático".

Puede iniciarse en forma brusca, que es lo más habitual, o insidiosa, con cuadros previos de dolor lumbar puro.

Etiología

Es producido por la compresión radicular, que limita o impide el deslizamiento de la raíz. Lo que provoca finalmente el dolor es el estiramiento de las raíces nerviosas, cuyo deslizamiento está impedido por la compresión. También la compresión sobre los plexos venosos perirradiculares produce edema y liberación de neurotransmisores del dolor (polipéptido P)

Existen muchas causas que pueden comprimir e impedir el deslizamiento de las raíces, como tumores vertebrales, traumatismos, fenómenos inflamatorios, etc. Pero la gran mayoría de las veces (90%) es la hernia del núcleo pulposo que comprime la raíz en la emergencia del saco, en el trayecto del foramen o a su salida. Generalmente la HNP se produce en forma brusca en los jóvenes o lenta e insidiosamente en enfermos de mayor edad.

Hernia del núcleo pulposo

96% se produce a nivel de L4-L5 y L5-S1

El dolor es el síntoma principal. Se inicia en la región lumbar y se irradia a la región glútea, siguiendo el trayecto del ciático, sigue por la cara posterior de la nalga y muslo, por la cara externa y posterior de pierna y pie hasta terminar en la punta de los dedos.

↑con el esfuerzo, la tos, el estornudo, al defecar, etc.

En la mayoría de los casos, es precedido por lumbago mecánico de esfuerzos.

El dolor cede con el reposo, especialmente en decúbito lateral (posición fetal)

En el examen físico se destaca: Escoliosis antialgica


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Rigidez lumbar con intensa contractura muscular Incapacidad o dificultad de caminar en la punta del

pie (compromiso de S1) reflejo aquiliano disminuido Incapacidad para caminar sobre los talones

(compromiso de L5) Lasègue (+) Parestesia, disestesia, hipoestesia o anestesia

Diagnóstico Clínica TAC o Rm (de preferencia) lumbosacra EMG: útilpara saber si es una radiculopatía

antigua o reciente, o en seguir la evolución de una raíz que se ha descomprimido. También ayuda en el DDx con neuropatías, miopatías, enfermedad de la placa motora, etc

Tratamiento

La gran mayoría ceden con el tratamiento médico: Reposo absoluto en cama dura PCT, Tramal, AINEs, relajantes musculares KNT cuando vaya cediendo el dolor para

fortalecer el cinturón músculo-aponeurótico Bajar de peso

Si hay reiterados episodios dolorosos que alteren seriamente la calidad de vida, o aparece déficit neurológico, la indicación es quirúrgica.

1. Micro quirúrgicas: Disectomia pura, de elección 2. Decompresivas: Permite tratar patologías

bilaterales y a distintos niveles 3. Fijaciones e inmovilizaciones instrumentales 4. Endoscopica 5. Química


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Trastornos del sueño

Reinaldo Uribe, Ethel Ciampi


Definición

El sueño es el estado de conciencia donde se existe una reducción de la actividad motora, rápida y completamente reversible, asociada a una desconexión del entorno, con bloqueo de aferencias (sordera, ceguera), pero con persistencia de percepción y elaboración de las señales.

Es una necesidad vital y su privación completa es fatal.

Compuesto por sueño NO REM: cerebro relativamente inactivo, cuerpo móvil y con 4 etapas, con umbral de despertar creciente, y por sueño REM: cerebro activo, parálisis muscular (atonía) y movimientos oculares rápidos episódicos o fásicos.

El sueño normal tiene variación con la edad (tiempo total de sueño y proporción de distintas etapas) y variaciones individuales (dormidores cortos y largos).

Historia

Debe preguntarse sobre los horarios (acostada, inicio de sueño, despertar, levantada, despertares y duración), Siestas (frecuencia y longitud), Hábitos (tiempo vigil en cama y actividades diurnas en dormitorio), Ansiedad por dormir, Efecto del cambio de entorno (vacaciones), Factores ambientales (ruido, roncopatía de cónyuge, etc), Uso de drogas (hipnóticos, cafeína, alcohol, cocaína etc), Síntomas depresivos, Ronquidos, Movimiento de extremidades, Enfermedades generales.

Trastornos del Sueño

I. Hipersomnia: Somnolencia diurna excesiva, pese a un sueño aparentemente continuo.

II. Insomnio: Dificultad para iniciar o mantener el sueño durante la noche.

III. Parasomnia: Fenómenos motores, verbales o conductuales anormales durante el sueño, que no producen insomnio ni somnolencia diurna.

IV. Trastornos del ciclo sueño-vigilia: Sueño y vigilia de características y duración normales, en horario inusual.

Hipersomnia

Síntoma en general subvalorado, descrito como cansancio, fatigabilidad y decaimiento. Confundido como fatiga crónica o depresión.

En general frente a este síntoma se solicitan exámenes para descartar anemia o hipotiroidismo. Principal causa Privación crónica de sueño.

Causas

Síndrome apnea-hipopnea obstructiva del sueño: Repetidos episodios de obstrucción de la vía aérea superior que se presentan durante el sueño, habitualmente asociados a desaturación arterial de oxígeno.

a) Síntomas cardinales: Roncopatía (inicio años antes, diaria y estertorosa). Hipersomnolencia (incapacidad para mantener alerta, despertar cansado, sueño no reparador y no aliviada por siesta). Otros síntomas asociados (cefalea matutina, dormir inquieto, impotencia, sudoración nocturna, RGE)

b) Al examen se encuentra HTA: 50% (hipertensos: 40% con apnea de sueño), Obesidad: 70%, Úvula larga y prominente, Paladar blando grueso, Lengua grande, Mucosa faríngea redundante, Cuello ancho >17 pulgadas.

c) Tratamiento: Medidas generales como baja de peso (atenúa pero no elimina apneas), tratamiento postural (igual de efectivo que CPAP para SAHOS posicional leve-moderado), evitar alcohol y sedantes. CPAP nasal (elimina la somnolencia diurna)

Narcolepsia

Hasta 0,05%: Existe ausencia de hipocretinas en LCR por pérdida de neuronas productoras de hipocretinas en hipotálamo. Es una Enfermedad del sueño REM con susceptibilidad: componente genético y sólo muy excepcionalmente asociada a lesión estructural. Se caracteriza por:

a) Hipersomnolencia: Requisito para el diagnóstico. Puede haber formas “monosintomáticas” (aparición de otros síntomas años después). Hipersomnia igual a otras condiciones (apnea), no sólo “ataques de sueño”.

b) Cataplexia: Hipotonía / atonía episódica (sin CdC, de segundos a minutos, inducida por emociones). Puede presentarse desde pocas veces por año a varias veces al día.


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c) Alucinaciones hipnagógicas: Visuales (simples: figuras elementales, complejas: imágenes de personas, animales). Auditivas. Somato-sensitivas. Otras (levitación).

d) Parálisis del sueño: Incapacidad de moverse voluntariamente, por pocos minutos, al despertar o iniciar sueño. Paciente tiene memoria del episodio. Término espontáneo o con estímulos externos. Puede asociarse a alucinaciones hipnagógicas.

Sindrome de piernas inquietas o movimiento periódico de extremidades

10% de adultos, es heredable.

Deseo compulsivo de mover pierna (también brazos a veces), con sensaciones tipo parestesias.

Ritmo circadiano: aparece o empeora en tardes. Alivio con ejercicio. Empeoramiento con reposo. 80% asociado a movimiento periódico de extremidades.

Similares a mov de triple flexión (cadera, rodilla y tobillo).

Mayor frecuencia en 1ª mitad de la noche.

Asociado a déficit de fierro, folato, B12, polineuropatías, déficit dopaminérgico, uremia, y embarazo.

Insomnio

Clasificación según su ubicación dentro de la noche (conciliación, mantención, despertar precoz), duración (transitorio <3 semanas, crónico), causas (secundario, primario) y severidad (según interferencia con vida social y laboral).

Consecuencias: Aumento de quejas somáticas y consultas médicas. Disminución del funcionamiento cognitivo. Gatillante de trastornos del ánimo y de ansiedad. Abuso de sedantes, alcohol y drogas. Deterioro calidad de vida y relaciones. Disminución de rendimiento laboral y ausentismo. Accidentabilidad. Suicidio.

Causas de insomnio

1. Trastornos extrínsicos del sueño: privación de drogas, uso estimulantes, secundario a ingesta etílica (uso crónico y privación).

2. Trastornos intrínsicos del sueño insomnio psicofisiológico crónico, mala percepción del sueño, insomnio idiopático, Sd de piernas inquietas.

3. Secundario a causas médicas, neurológicas o psiquiátricas: T. ánimo, T. ansiedad, demencias, EPOC, RGE.

Ejemplos más frecuentes:

a) Insomnio psicofisiológico crónico: Aprox. 15% de insomnes (en centros de sueño), asociaciones negativas (dormitorio), ansiedad por dormir, somatizaciones frecuentes, sin condición médica o psiquiátrica que explique su severidad. PSG anormal, no específico.

b) Mala higiene de sueño: Prevalencia desconocida en población general. Se presume frecuente como agravante de otros insomnios (horarios irregulares, siestas largas, tardías, prolongado tiempo vigil en cama, dormitorio como centro de actividades, cafeína).

Tratamiento

Efectos adversos de hipnóticos: sedación, interacción medicamentos, insomnio de rebote (vida ½ corta), Sd privación, ↑riesgo de caídas y accidentes de tránsito.

Efecto sostenido sólo con terapia no farmacológica: Control de estímulos. Restricción de sueño. Reestructuración cognitiva. Técnicas de relajación. Intención paradójica. Higiene de sueño.

Parasomnias

Disociación atonía/estado de conciencia con persistencia del tono muscular en REM. Hay correlación motora de actividad onírica y puede ser inducido o agravado por ISRS (fluoxetina, venlafaxina).

Frecuente asociación con Enf. Parkinson o parkinsonismo (puede antecederlo y ser manifestación inicial de Enf. neurodegenerativa).

Trastornos del Ciclo Sueño-Vigilia

Se altera el horario de presentación del sueño, sin que se alteren sus características, ni su duración.

Primarios: Fase retrasada del sueño: TTo: cronoterapia,

luminoterapia, melatonina Fase adelantada del sueño: TTo luminoterapia Ciclos irregulares: TTo Higiene del seño,

luminoterapia, melatonina 5-10mg 1h antes de dormir.

Secundarios: turnos, jet lag.


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Tumores de la región selar



Neuroanatomía

La Hipófisis o Pituitaria es una glándula endocrina ubicada en la silla turca (región selar), fosa localizada en la base del cráneo, en la línea media, en el cuerpo del esfenoides. Presenta importantes relaciones anatómicas que hay que tener en cuenta a la hora de plantear el diagnóstico de tumor de región sellar:

- cara antero superiorquiasma óptico

- cara postero superior hipotálamo

- cara antero inferior seno esfenoidal

- cara lateral seno cavernoso (Aa carótida interna, NC III, IV, V1, V2, VI este último más a medial)

En general la hipófisis mide 8mm diámetro, pudiendo aumentar de tamaño de manera fisiológica durante la pubertad y el embarazo, y reducirse en edades avanzadas. Desde el punto de vista estructural y funcional, presenta dos zonas diferentes conectadas con el Hipotálamo mediante el infundúbulo:

Adenohipófisis: Constituye el 80% de la glándula y se origina a partir de la bolsa de Rathke, es acá donde se secretan: PRL, TSH, GH, FSH, LH, ACTH

Neurohipófisis: secreta ADH, Oxitocina

Clínica

El diagnóstico diferencial de los tumores de región sellar es extenso y va desde patología neoplásica benigna (adenoma, meningioma, craneofaringioma, etc.), maligna (plasmocitoma, linfoma, metástasis, cordoma), patología inflamatoria (infecciosa, granulomatosa), patología vascular (aneurismas), patología quística, a la hiperplasia hipofisiaria fisiológica.

Con respecto a los adenomas hipofisiarios recordar que se clasifican en microadenomas (<10mm), correspondientes a un 60%, y macroadenomas. Los “incidentalomas”, se refieren al hallazgo fortuito de una lesión selar asintomática, durante el estudio con imágenes, solicitados por otra causa.

Los adenomas representan el 5-15% de los tumores primarios del cerebro, con una edad media de presentación de 40-50 años. Un 75% serían funcionantes, secretores de hormonas y un 25% no funcionantes.

En general la patología tumoral hipofisiaria puede manifestarse mediante síntomas de disfunción endocrina por compresión del tallo o de la hipófisis misma, con lo cual los síntomas predominantes referidos por el paciente serán de un hipopituitarismo (falta de energía, insuficiencia suprarrenal, baja de peso, náuseas/vómitos, constipación, amenorrea, infertilidad, hipogonadismo, piel seca, intolerancia al frío, etc.), pudiendo también ser reflejo de una hiperproducción hormonal por adenomas hiperfuncionantes (hiperprolactinemia, acromegalia, enf. de Cushing).

La compresión de tallo pituitario puede resultar en interrupción de la inhibición hipotalámica de la secreción de prolactina y como consecuencia resulta una hiperprolactinemia producida por la glándula sana sin que el tumor propiamente tal esté secretando la prolactina.

Otra forma de manifestarse es mediante Síntomas compresivos lo cual incluye Síntomas neurológicos (cefalea, visión borrosa, pérdida de visión periférica por compresión quiasmática, oftalmoplejia, adormecimiento facial), o diabetes insípida central. Todos estos explicables por las relaciones anatómicas previamente descritas.

En general los microdenomas se pesquisan por problemas endocrinológicos, a diferencia de los macroadenomas que dan Síntomas neurológicos y endocrinos en la mayoría de los casos.

Importante es identificar aquellas manifestaciones que son indicación de derivación urgente a un nivel secundario como son apoplejía hipofisiaria (tumefacción brusca de un adenoma por infarto o hemorragia de éste), hipertensión endocraneana, status convulsivo, déficit


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visual agudo o déficit motor de inicio agudo. Revisaremos por separado 4 de los escenarios más frecuentes de observar en la práctica clínica, con sus etiologías a descartar y el manejo inicial que debe realizarse a nivel primario.

Escenario 1: Paciente con Sd amenorrea-galactorrea

Estas pacientes pueden ser evaluadas en la atención primaria para descartar:

Hipotiroidismo primario (solicitar TSH, T4 libre)

Uso de fármacos (neurolépticos, otros): producen ↑modesta de la prolactina (<100), elevaciones por

sobres este valor hacen más probable que la causa sea un tumor secretor de prolactina).

Solicitar además prolactina sérica diluida para confirmar hiperprolactinemia (VN<20). Si no es claro que el cuadro se debe al uso de fármacos y/o no hay mejoría después de suspenderlos, ante la sospecha de un prolactinoma, las pacientes deben ser derivadas a especialista endocrinólogo.

Escenario 2: Sospecha de otro Adenoma Funcionante (Cushing, Acromegalia)

Enfermedad de Cushing:

Solicitar cortisol libre urinario y creatininuria 24 h. Si examen resulta anormal derivar a endocrinólogo. Examen normal prácticamente descarta el diagnóstico.

Acromegalia:

Solicitar IGF-I y GH basal. Si examen resulta anormal derivar a endocrinólogo. Ambos exámenes normales prácticamente descartan el diagnóstico, aunque para interpretar los valores de IGF-I estos deben ser hechos de acuerdo a la edad del paciente y recordar que el uso de Anticonceptivos orales pueden bajar los niveles y por lo tanto dar valores falsos negativos.

Escenario 3: Sospecha de Tu de SNC por síntomas neurológicos

Si se sospecha tumor de la región selar, periselar (seno cavernoso) o supraselar (craniofringioma) el estudio de imágenes (TAC o RNM) podrá enfocarse en la silla turca.

En casos que debutan con crisis convulsivas, cefalea, o déficit neurológico, solicitar TAC y/o RNM de cerebro completo.

Derivar estos pacientes a neurocirujano una vez confirmado el diagnóstico de tumor. Si el estudio de imágenes resulta negativo derivar a especialista según características de los síntomas.

Escenario 4 Casos de emergencia: apoplejía hipofisiaria, HTE, status convulsivo, déficit visual agudo, déficit motor de inicio agudo.

Estos pacientes deben ser derivados directamente a un servicio de urgencia que cuente con neurocirujano y posibilidad de estudios de imágenes.

Documents

Neurología 2012.pdf