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TRATAMIENTO REGENERATIVO EN XEROFTALMIA SEVERA POR SÍNDROME DE SJÖGRENTHEALOZ DUO VS SUERO AUTÓLOGO. A PROPÓSITO DE UN CASO

GANADORES CONCURSO CASOS CLÍNICOS 2016

Dra. LUCÍA RIAL ÁLVAREZHospital Universitario de Torrevieja, Alicante

Dra. ANA HERVÁSONTIVEROS

Hospital de Manises, Valencia

Dra. SARA KARAM PALOSClínica de Oftalmología Barraquer, Barcelona

1º

2º

3º

TRATAMIENTO REGENERATIVO EN XEROFTALMIA SEVERA POR SÍNDROME DE SJÖGREN

FINALISTA CONCURSO CASOS CLÍNICOS 2016

Dra. ANA HERVÁS ONTIVEROSHospital de Manises, Valencia

TRATAMIENTO REGENERATIVO EN XEROFTALMIA SEVERA POR SÍNDROME DE SJÖGREN

Dra. ANA HERVÁS ONTIVEROSHospital de Manises, Valencia

Anamnesis del paciente y la patologíaEl síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune, crónica y multisistémica, que afecta principalmente a las glándulas exocrinas lagrimales y salivales. También puede afectar a órganos extraglandulares. Ocurre generalmente en adultos, con una prevalencia del 0,5%, con preferencia por el sexo femenino. En la etapa infantil es una enfermedad rara, con prevalencia desconocida y la edad promedio del diagnóstico es de 9 años. Se caracteriza por xeroftalmia y xerostomía, asociadas a la presencia de autoanticuerpos, como anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antisíndrome de Sjögren A (anti-SS-A/Ro) y B (anti-SS-B/La), y factor reumatoide. La biopsia de la glándula salival menor demuestra infiltración linfocítica. La terapia incluye desde el uso de lágrimas artificiales y parasimpaticomiméticos, hasta antiinflamatorios no esteroideos, corticoides orales e inmunosupresores.

Paciente de 13 años, de sexo masculino, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Acudió a nuestro servicio de Oftalmología debido a una fotofobia intensa bilateral acompañada de dolor ocular desde hacía dos semanas. Además, presentaba una historia de artralgias de rodillas sin limitación articular desde los 9 años de edad, que cedían con reposo y con AINES.

ExploraciónAl examen físico inicial no presentaba signos de artritis, pero sí se constató una mucosa oral seca con presencia de múltiples caries dentales. En cuanto a la exploración oftalmológica mediante una lámpara de hendidura, se objetivó una xerosis conjuntival y corneal bilateral asimétrica muy severa. La conjuntiva presentaba, sobre todo en la zona perilimbar superior e inferior de ambos ojos, una pérdida de la estructura normal conjuntival con formación de una capa celular granular y ampliamente queratinizada. La afectación corneal consistió en una queratitis punteada difusa severa asimétrica que captaba fluoresceína. El tiempo de ruptura lagrimal (BUT) aparecía alterado en ambos ojos.

(Imagen 1) Afectación severa de la conjuntiva perilimbar a modo de piel de lagarto(Imagen 2) La afectación corneal se evidenció por una queratitis punteada bilateral moderada-severa

Diagnóstico clínicoDentro de los exámenes de laboratorio, destacaba: hemograma normal, anticuerpos ANA (+) por ELISA > 60 (positivo > 60), valor de ANA por IFI 1/160 moteado, anti-ADN (-), Ro (+) > 60 U (valor normal < 20 U), T4 libre y TSH normales, y C3 C4 normales.

La evaluación oftalmológica informó ojo seco moderado-severo con test de Shirmer en el ojo derecho de 5 mm y en el ojo izquierdo de 3 mm. El test de insuficiencia límbica realizado en ambos ojos (Limbokit) no detectó la presencia de células conjuntivales caliciformes en la superficie corneal.

Se realizó una gammagrafía de glándulas salivales y se derivó al servicio de maxilofacial para realizar una biopsia de glándulas salivales menores, con el fin de obtener la confirmación diagnóstica de síndrome de Sjögren. La evaluación por maxilofacial destacó la presencia de xerostomía y la gammagrafía de glándulas salivales constató una disfunción grave de las glándulas submaxilares, con moderada disfunción de las parótidas. Se realizó una biopsia de las glándulas salivales menores, que informó focos múltiples de infiltrado linfoide glandular, con diagnóstico anatomopatológico de sialoadenitis linfocítica.

Según criterios clínicos (xerostomía y xeroftalmia severa, alteración de la función de glándulas salivales), de laboratorio (anticuerpos Ro (+)) y biopsia, se confirmó el diagnóstico de síndrome de Sjögren.

Evolución y resultados terapéuticos El paciente, tras 6 meses de tratamiento, evolucionó hacia una menor fatiga y una mejora importante de las artralgias. Aumentó la salivación y se constató una ausencia de síntomas parotídeos con desaparición de la xerostomía.

Como hemos comentado anteriormente, se produjo una resolución prácticamente completa de las lesiones conjuntivales y corneales. El tratamiento hidratante se mantuvo de forma continua durante los meses siguientes, y actualmente persiste la aplicación de Thealoz Duo (aplicación 3 veces al día) y Thealoz Duo Gel (aplicación nocturna).

Discusión / Conclusión La xeroftalmia suele estar presente en un bajo porcentaje de los pacientes pediátricos (8%) en comparación con los adultos (94,5%). Sin embargo, nuestro paciente la presentaba de una forma muy evidente. La prueba de Shirmer es positiva solo en un 70% de los casos pediátricos, y en el caso presentado la prueba informó de un ojo seco moderado-severo con test de Shirmer positivo.

El paciente presentaba xerostomía con múltiples caries dentales. En algunos reportes de casos en pediatría, el 60% cumplieron con los criterios de los síntomas orales pediátricos, comparado con pacientes adultos, en los que este signo se encuentra en el 92% de los casos. En relación con la presencia de autoanticuerpos antinucleares, la literatura en los casos pediátricos reporta su presencia entre el 74 y el 80% de los pacientes, presencia de Anti-Ro (+) en el 43% de los pacientes y FR en un porcentaje similar. En nuestro caso, el paciente presentaba los anticuerpos ANA y Ro positivos.

Podemos concluir que el síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune multisistémica poco frecuente en pediatría. Su presentación en la edad pediátrica es diferente que en los adultos, lo que se debe tener presente en el momento de plantear el diagnóstico. Por otra parte, el tratamiento, además de mejorar la calidad de vida, permite realizar un seguimiento, lo que puede evitar complicaciones secundarias a síntomas como la queratitis sicca.

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TratamientoAnte el claro diagnóstico de síndrome de Sjögren, se decidió el inicio del tratamiento con prednisona oral 7,5 mg/día, además del tratamiento local tópico oftalmológico y con antimucolíticos orales. El tratamiento oftalmológico consistió en la aplicación de lágrima artificial con el fin de regenerar la superficie corneal en ambos ojos: Thealoz Duo 4 veces al día, y la aplicación de gel nocturno: Thealoz Duo Gel. Además, dado el carácter inflamatorio y la severa afectación corneal, se decidió la aplicación de colirio de ciclosporina al 0,05% 3 veces al día, Restasis colirio, y la colocación de tapones lagrimales en puntos lagrimales superiores e inferiores de ambos ojos.

Seguimiento5.1. Visita de seguimiento 1: A las 2 semanas del inicio del trata-miento sistémico y oftalmológico se evidenció una mejora de la superficie corneal de ambos ojos. La xerosis conjuntival mejoró de forma leve-moderada, sobre todo en el OD, sin regresión de las le-siones queratinizadas. La afectación corneal se resolvió por com-pleto en el ojo derecho y se mantuvo la afectación en la zona pa-racentral inferior del ojo izquierdo (queratitis difusa punteada con captación de fluoresceína). De este modo se decidió intensificar el tratamiento hidratante (Thealoz Duo) 6 veces al día y Thealoz Duo Gel 1 aplicación 3 veces al día, manteniendo el resto del tratamien-to pautado.

(Imagen 3) Recuperación parcial de la afectación córnea con per-sistencia de lesiones en la zona inferior

5.2. Visita de seguimiento 2: Al mes y medio del inicio del trata-miento evidenciamos una mejora de la superficie corneal muy importante en ambos ojos. La queratitis difusa se resolvió por completo en ambos ojos, sin captación de fluoresceína y con una recuperación prácticamente completa del tiempo de ruptura lagri-mal. El test de Schirmer mejoró a 9 mm en el ojo derecho y 7 mm en el ojo izquierdo. Las lesiones en la conjuntiva persistieron.

(Imagen 4) Persistencia de lesiones conjuntivales con queratiniza-ción conjuntival y piel de lagarto

5.3. Visita de seguimiento 3: A los 3 meses del inicio del tratamien-to tanto sistémico como oftalmológico se evidenció una recupe-ración completa de la superficie corneal de ambos ojos, con desa-parición de las lesiones, sin captación de fluoresceína. Del mismo modo, evidenciamos una regresión de las lesiones conjuntivales (xerosis conjuntiva y queratinización) con recuperación completa de la anatomía perilimbar normal.

(Imagen 5) Recuperación completa de la anatomía corneal con desaparición de la queratitis punteada. Recuperación del tiempo de ruptura lagrimal

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Imagen 2Imagen 1