Púrpuras

P. Berbis

La púrpura es la expresión de una extravasación de hematíes en la dermis. El aspecto dela púrpura es un elemento de orientación diagnóstica: púrpura petequial o equimótica,púrpura infiltrada, púrpura necrótica. Las púrpuras trombocitopénicas son frecuentes yse manifiestan en forma de púrpura petequial o equimótica. Las trombocitopeniasperiféricas (mielograma normal) pueden tener una causa infecciosa (vírica o bacteriana),medicamentosa o autoinmunitaria, o bien ser idiopáticas (púrpura trombocitopénicaidiopática). Pueden formar parte de cuadros graves de coagulación intravasculardiseminada (CID) o de púrpura fulminante. Las púrpuras trombocitopénicas de origenmedular, por insuficiencia de producción, pueden deberse a varias causas,constitucionales o adquiridas. Las púrpuras trombocitopáticas son menos habituales.Una fragilidad vascular puede ocasionar una púrpura equimótica con el menortraumatismo (púrpura de Bateman en la piel senescente, escorbuto, corticoterapia alargo plazo). Las púrpuras necróticas, asociadas generalmente a una livedo inflamatoriay a necrosis cutáneas, obligan a buscar un proceso trombótico (trombosis de origenplaquetario, intolerancia a la heparina, síndromes mieloproliferativos, enfermedadestrombofílicas, trombos de origen infeccioso) o embólico (embolia grasa, de cristales decolesterol, mixoma). Las púrpuras infiltradas obligan a practicar una biopsia cutánea enbusca de una vasculitis. Las púrpuras pigmentadas constituyen entidadesanatomoclínicas individualizadas, de evolución benigna más crónica y de etiologíaindeterminada. Algunas dermatosis pueden expresarse con un componente purpúrico(urticaria, toxicodermias, erisipela, pitiriasis liquenoide). Por último, existen algunoscuadros que se individualizan por su topografía (púrpura papulosa en guantes ycalcetines) o por su contexto (síndrome de Gardner-Diamond). Las formas infantilesincluyen entidades individualizadas: púrpura fulminante neonatal (que traduce undéficit de proteína S o proteína C), púrpura reumatoide y edema agudo hemorrágico dellactante.© 2006 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Púrpura; Trombocitopenia; Vasculitis; Dermatosis purpúrica pigmentada;Púrpura fulminante; Púrpura necrótica

Plan

¶ Definición 1

¶ Púrpuras debidas a alteraciones de la coagulación 2Púrpuras trombocitopénicas 2Púrpuras trombocitopáticas 4

¶ Púrpuras vasculares 4Púrpuras vasculares sin alteración de la pared vascular 4Púrpuras necróticas o trombóticas 6Vasculitis 7

¶ Formas especiales de púrpura 8Púrpuras de origen traumático 8Síndrome de Gardner-Diamond 8Púrpura hiperglobulinémica 8Hombro senil hemorrágico 8Púrpura papulosa en guante y calcetín 8Expresión purpúrica de algunas dermatosis 8

¶ Púrpuras en la infancia 8Púrpura durante el período neonatal 9Púrpura reumatoide (Schönlein-Henoch) 9Edema agudo hemorrágico 9

¶ Conclusión 10

■ DefiniciónLa púrpura puede definirse como una hemorragia

visible en la piel o en las mucosas. Indica la extravasa-ción de hematíes fuera de los capilares en la dermis.

El aspecto más característico es la petequia, mácula decolor violáceo que no desaparece con la vitropresión, locual la diferencia del eritema. Tiene una evolucióndiscrómica, pigmentaria, de duración variable. Laslesiones recientes tienen un aspecto violáceo y las más

¶ E – 98-560-A-10

1Dermatología

antiguas, un color amarillo verdoso o pardo, en funciónde los estadios de degradación de la hemoglobina.Pueden coexistir elementos de edades diferentes, enfunción de los brotes sucesivos.

A nivel de las mucosas, la intensidad de la púrpura setraduce por ampollas hemorrágicas.

En función del tamaño y del aspecto se distinguenvarios tipos de púrpura:• púrpura no palpable: puede ser petequial (inferior a

4 mm) (Fig. 1), maculosa (4 mm-1 cm) o equimótica(superior a 1 cm - evolución que sigue los diferentestonos de la biligénesis);

• púrpura infiltrada o palpable: su tamaño es variable y,en función del perfil evolutivo y la etiología, puedeestar asociada a un eritema (que la precede), unapápula, necrosis o un aspecto vesiculoso o ampolloso;

• púrpura necrótica (Fig. 2): se asocia con frecuencia auna livedo. Generalmente está asociada a una oclu-sión parcial de la red vascular profunda. A vecespresenta un aspecto serpenteante que sigue el trayectovascular.La víbice es una estría lineal que se observa sobre todo

en los pliegues.En presencia de una púrpura debe buscarse en primer

lugar una alteración de la coagulación sanguínea,principalmente de origen plaquetario, o una afección dela pared vascular. Existen otros cuadros anatomoclínicosno tan bien caracterizados desde el punto de vistapatogénico que se tratarán en un apartado específico(púrpuras de origen traumático, púrpura hiperglobuli-némica de Waldenström, hombro senil hemorrágico,púrpura papulosa en guantes y calcetines). Las formas

infantiles comparten casi todas las etiologías de lasformas del adulto, aunque existen algunas entidadesque deben individualizarse.

Por último, debe indicarse que, en diversas afecciones,la púrpura puede ser multifactorial. Así, en el lupuseritematoso, la púrpura puede ser consecuencia de unatrombocitopenia o de una vasculitis. En una afecciónbacteriana puede deberse a una vasculitis o a unacoagulación intravascular diseminada.

■ Púrpuras debidas aalteraciones de la coagulación

La púrpura suele ser consecuencia de alteraciones delas plaquetas. Los otros trastornos de la coagulación seexpresan más bien con hemorragias viscerales ointraarticulares.

Púrpuras trombocitopénicas [1]

La púrpura se manifiesta en general cuando elnúmero de plaquetas es inferior a 30.000/mm3 (estacifra puede ser más elevada si existen alteraciones de lamicrocirculación). A veces se asocia a hemorragiasmucosas y viscerales (casi siempre cuando las plaquetasson inferiores a 10.000/mm3). Se presenta difusa, macu-losa, petequial o equimótica, no palpable.

Ante una púrpura trombocitopénica, es importantepedir un fondo de ojo de urgencia (en busca de hemo-rragias retinianas que pueden preceder a una hemorra-gia meníngea). El mielograma permite diferenciar lastrombocitopenias por destrucción, secuestro o consumoexcesivos (denominadas «periféricas»: mielogramanormal), de las trombocitopenias por insuficiencia deproducción medular.

Púrpuras trombocitopénicas periféricas

Mecanismos inmunológicos

Causas infecciosas. Víricas. Una púrpura trombocito-pénica puede observarse en procesos víricos diversos:infecciones rinofaríngeas agudas, gripe, mononucleosisinfecciosa, varicela, sarampión, infección por citomega-lovirus (CMV), virus de las hepatitis víricas, paperas,virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (el cuadroes semejante al de una púrpura trombocitopénicaidiopática crónica [2] [cf. infra]).

En general, la púrpura se desarrolla rápidamente.Bacterianas. La púrpura tiene un mecanismo complejo

que a menudo se integra en un cuadro de coagulaciónintravascular diseminada, en un contexto septicémico.Tiene aspecto de púrpura petequial, aunque tambiénpuede ser necrótica y reticulada (cf. infra).

Causas medicamentosas [3]. Los fármacos con mayorfrecuencia implicados en el desarrollo de trombocitope-nias de mecanismo inmunoalérgico se indican en elCuadro I (lista no exhaustiva). La primera toma delfármaco sensibilizante puede ser reciente o puede datarde varios años. El cuadro clínico se caracteriza por laaparición brusca de la púrpura, precedida de malestar yescalofríos. La curación se observa en 5-10 días tras lainterrupción del fármaco responsable.

La heparina puede ocasionar (5-10% de los casos) unatrombocitopenia precoz (24 horas) o algo más tardía (en5-20 días), siendo esta última más intensa; tambiénpuede acompañarse de trombosis graves. Así pues, enlos pacientes tratados con heparina debe buscarsesistemáticamente una trombocitopenia y, si ésta seconfirma, hay que interrumpir el tratamiento de manerainmediata y definitiva. El mecanismo de este proceso esprobablemente inmunológico (anticuerpos antiplaquetasque favorecen la agregación y la formación de trombosplaquetarios).

Figura 1. Púrpura petequial.

Figura 2. Púrpura necrótica.

E – 98-560-A-10 ¶ Púrpuras

2 Dermatología

Procesos autoinmunitarios. Puede observarse unapúrpura por trombocitopenia autoinmunitaria en ellupus sistémico, el síndrome de Sjögren, la artritisreumatoide y la esclerodermia.

Causas diversas. Puede observarse una púrpuratrombocitopénica asociada a distiroidismos, trasplantesde médula, hemopatías linfoides (enfermedad de Hodg-kin, linfomas no Hodgkin), sarcoidosis y poliarteritisnudosa. También debe citarse la púrpura trombocitopé-nica por aloinmunización (incompatibilidad plaquetariamaternofetal y púrpura postransfusional).

La púrpura postransfusional es el resultado de unaaloinmunización que se observa casi siempre en mujeresmultíparas o en pacientes politransfundidos del grupoplaquetario HP1Ab que han recibido plaquetas de unapersona que expresa HPA1a [4]. La trombocitopenia seinstaura en 1 semana y persiste 20-50 días [1].

Púrpura trombocitopénica idiopática [5-7]. Existeuna gran sospecha del origen autoinmunitario de esteproceso (IgG dirigidas contra las plaquetas). Es eldesorden hematológico más común en la infancia (picode frecuencia a los 2-4 años de edad, con igual distribu-ción en ambos sexos). Se distinguen la púrpura trombo-citopénica idiopática (PTI) aguda (curación en menos de6 meses) y la PTI crónica (trombocitopenia que persistedurante más de 6 meses).

La PTI aguda se caracteriza por una púrpura petequialcutánea aislada, de aparición rápida y a veces brusca.Con frecuencia existe un episodio infeccioso del tractorespiratorio superior en los días previos. Las hemorragiasmucosas son inusuales. El estado general está conser-vado y el resto de la exploración física resulta normal.Es imperativo realizar un examen de fondo de ojo paradetectar posibles hemorragias retinianas.

La PTI crónica comienza de manera más insidiosa yconlleva un riesgo hemorrágico significativamentesuperior.

Desde el punto de vista analítico, la trombocitopeniasuele ser el único signo. El mielograma muestra unamédula de riqueza normal, con un número de megaca-riocitos aumentado. La identificación de los autoanti-

cuerpos antiplaquetarios es difícil (análisis de inmuno-absorción ligada a enzimas [ELISA] e inmovilización deantígenos plaquetarios por anticuerpos monoclonales[MAIPA]).

El tratamiento de la PTI aguda varía en función delrecuento de plaquetas, la presencia o ausencia dehemorragias patentes y el examen de fondo de ojo.Puede variar desde la simple vigilancia hasta una corti-coterapia general o hasta las inmunoglobulinas intrave-nosas [1, 6, 7].

El tratamiento de la PTI crónica requiere una explo-ración serológica viral (virus de la inmunodeficienciahumana [VIH], citomegalovirus [CMV], virus de Epstein-Barr [VEB]), una exploración en busca de otros procesosautoinmunitarios y la búsqueda de un déficit inmunita-rio. El tratamiento se basa en la corticoterapia o inclusolas inmunoglobulinas intravenosas [5]. En las formasgraves y resistentes puede discutirse la realización deuna esplenectomía.

Mecanismos no inmunológicos

Las causas más frecuentes ocasionan una púrpura porexceso de consumo, de destrucción o de secuestro de lasplaquetas.

Coagulación intravascular diseminada. El diagnós-tico de coagulación intravascular diseminada se evocaante una púrpura equimótica y necrótica en grandesáreas, asociada a un síndrome hemorrágico, y se con-firma por la asociación en la analítica de trombocitope-nia, reducción del fibrinógeno plasmático, disminuciónde los factores II, V y VII, y un aumento de los produc-tos de degradación de la fibrina (PDF) y D-dímeros.

Las principales causas de CID aguda se presentan acontinuación.

Pueden observarse formas menos agudas en contextosneoplásicos y en el síndrome de Kasabach-Merritt,donde se asocian un hemangioma de tamaño muygrande y una trombocitopenia generalmente grave juntoa fenómenos de CID en el seno del angioma [8]. Latrombocitopenia se desarrolla cuando el angiomaaumenta con rapidez de tamaño y se vuelveinflamatorio.

Púrpura fulminante. Constituye un cuadro deextrema gravedad que se observa en el transcurso deestados infecciosos y en el que se asocian CID y estadode shock [9]. La trombocitopenia estaría relacionada conuna activación generalizada de las plaquetas, que seagregan en los pequeños vasos. La púrpura se desarrollade forma brusca y tiene una distribución simétrica yacral, con evolución centrípeta a nivel de las nalgas y delos muslos, aunque puede afectar a otras partes delcuerpo. Tiene aspecto equimótico confluente con apari-ción de ampollas y necrosis en la superficie. Las placaspresentan induración y dolor y rara vez afectan a lasmucosas. Existe una profunda alteración del estado

Cuadro I.Principales fármacos capaces de ocasionar trombocitopenia (listano exhaustiva).

Por mecanismo inmunológico

aspirina

cefalosporinas

clorpromazina

digitoxina

glucopéptidos

heparina

hidantoínas

isoniazida

meprobamato

penicilamina

penicilina

fenotiazina

fenilbutazona

quinina

quinidina

rifampicina

sales de oro

sulfamidas

Por citotoxicidad directa

tiazidas

fenilbutazona

“ Punto fundamental

Principales causas de coagulación intravasculardiseminada aguda.Septicemia por Gramnegativos.Infecciones sistémicas por levaduras.Rickettsiosis.Leucemias agudas.Intoxicaciones por venenos de serpiente y porproductos carbonados.Lesiones tisulares extensas.

Púrpuras ¶ E – 98-560-A-10

3Dermatología

general, fiebre y postración. Los signos de gravedadestán ligados al shock séptico y al fallo polivisceral. Laanatomía patológica revela una oclusión de los capilaresdérmicos y las vénulas por trombos. Se observan hemo-rragias intradérmicas y fenómenos de necrosis de inten-sidad variable. Por último, se aprecia un infiltradoinflamatorio moderado perivascular.

Los microorganismos más a menudo responsables sonel meningococo, el neumococo [10] y Haemophilusinfluenzae, aunque también puede desarrollarse unapúrpura fulminante asociada a la varicela, al sarampión,a la rubéola o a la escarlatina. También se ha descritoasociada a infecciones por estafilococo, Klebsiella,Enterobacter, Proteus mirabilis, Acinetobacter, Candida [11],Aspergillus y Rickettsia rickettsii. Se trata de septicemias deevolución rápida, dominadas por el shock endotoxínico,que enseguida conllevan un fallo hemodinámico ypolivisceral. La mortalidad asociada a la púrpura fulmi-nante es considerable. La identificación precoz de unapúrpura necrótica en un contexto infeccioso obliga aevocar el diagnóstico e instaurar una antibioticoterapiaurgente, así como a ingresar al paciente en una unidadde cuidados intensivos, pues la precocidad de la instau-ración de las medidas terapéuticas condiciona elpronóstico.

Un déficit de proteína C favorece el riesgo de desarro-llo de una púrpura fulminante [12]. A lo largo de laevolución de la púrpura fulminante se han señaladodéficit transitorios de proteína S y proteína C [13, 14].

La patogenia de la púrpura fulminante todavía no seconoce por completo. Se ha evocado la hipótesis de unaproducción considerable de interleucina 1 y de factor denecrosis tumoral por los queratinocitos y las célulasendoteliales. Las citocinas inducirían modificacionesprocoagulantes y antifibrinolíticas en el seno del endo-telio vascular, con consumo de proteína C, proteína S yantitrombina III. Las endotoxinas activan la coagulacióny estimulan la secreción de citocinas de acciónprocoagulante.

El tratamiento de la púrpura fulminante se basa en eltratamiento sintomático del shock, el mantenimiento delas constantes vitales y el tratamiento de la infecciónsubyacente. La heparinoterapia está indicada.

Púrpuras trombóticas trombocitopénicas [15]. Enellas se asocian anemia hemolítica con esquistocitos,insuficiencia renal, trastornos neurológicos y fiebre.Pueden observarse en las enfermedades autoinmunita-rias [16, 17], enfermedades infecciosas y neoplásicas, altomar determinados fármacos (sobre todo quimiotera-pia), en el embarazo, los trasplantes y la hipertensiónarterial maligna. La trombocitopenia estaría asociada auna activación generalizada de las plaquetas, que seagregan a nivel de los pequeños vasos.

Causas diversas. Pueden citarse la esplenomegalia(secuestro plaquetario), las prótesis cardíacas y lacirculación extracorpórea (exceso de destrucción), lasquemaduras extensas (secuestro plaquetario en lostejidos). Algunos fármacos como las tiazidas y la fenil-butazona pueden ocasionar trombocitopenia por toxici-dad plaquetaria o medular.

Se han señalado trombocitopenias en pacientes quehan recibido grandes cantidades de sangre tras habersufrido hemorragias intensas. El mecanismo de esastrombocitopenias es complejo: pérdida significativa,dilución y defecto de compensación de losmegacariocitos.

Púrpuras trombocitopénicas de origenmedular

Los datos del mielograma indican una médula pobreen megacariocitos o con megacariocitos anormales. Lascausas adquiridas son más frecuentes que las causascongénitas o hereditarias (Cuadro II) [1, 18].

Púrpuras trombocitopáticasSon más raras que las púrpuras trombocitopénicas.

Suelen ser adquiridas: fármacos (aspirina, ticlopidina,antiinflamatorios no esteroideos), hemopatías, insufi-ciencia renal crónica, alcoholismo, disglobulinemias. Lascausas constitucionales son infrecuentes (trombasteniade Glanzmann [19]) (déficit de agregabilidad con defectode las glucoproteínas de membrana plaquetarias),distrofia trombocítica hemorrágica congénita deBernard-Soulier con plaquetas gigantes, síndrome deHermansky-Pudlak y síndrome de Chediak-Higashi(asociadas a albinismo oculocutáneo), trombocitopatíafamiliar con plaquetas hipogranulares.

■ Púrpuras vascularesEn función de su mecanismo pueden clasificarse de la

siguiente manera: púrpuras vasculares sin alteraciónparietal, púrpuras por oclusión vascular (púrpurasnecróticas), vasculitis, capilaritis purpúricas ypigmentarias.

Púrpuras vasculares sin alteraciónde la pared vascular

Están asociadas a fragilidad del tejido de sosténconjuntivo dérmico, con desarrollo de púrpura portraumatismos mínimos, o a fenómenos mecánicos dehiperpresión vascular.

Fragilidad del tejido de sostén conjuntivodérmico

La púrpura simple traduce una fragilidad vascularconstitucional no patológica. La púrpura de Bateman(Fig. 3) se observa en la piel de pacientes de edad muyavanzada o tras una corticoterapia prolongada. La

Cuadro II.Causas de trombocitopenia de origen medular.

Adquiridas

Aplasias medulares idiopáticas

Carencias: folatos, vitamina B12, hierro

Insuficiencia renal

Distrombopoyesis

Invasión medular neoplásica: leucemias, linfomas, mielomas,tumores sólidos, histiocitosis malignas

Mielofibrosis

Toxicidad: alcohol, virus (sarampión, rubéola, hepatitis), fár-macos (cistostáticos, antiinflamatorios, sulfamidas, tiazidas,estrógenos)

Constitucionales (según Chastagner [1])

Transmisión autosómica dominante

Anomalía de May-Hegglin (con plaquetas gigantes e inclusio-nes citoplásmicas en los polimorfonucleares neutrófilos)

Trombocitopenia familiar con plaquetas gigantes

Trombocitopenia familiar sin dismorfia plaquetaria

Transmisión autosómica recesiva

Trombocitopenia congénita con aplasia del radio

Síndrome de Bernard-Soulier

Anemia de Fanconi

Déficit de trombopoyetina

Formas no clasificadas

Transmisión ligada al sexo

Síndrome de Wiskott-Aldrich (púrpura, eccema, infeccionesbacterianas recidivantes, elevación de las IgA, disminución delas IgM, bajo volumen plaquetario) [18]

Formas no clasificadas

IgA: inmunoglobulinas A; IgM: inmunoglobulinas M.

E – 98-560-A-10 ¶ Púrpuras

4 Dermatología

localización preferente se observa en zonas expuestas amicrotraumatismos (dorso de las manos, antebrazos). Setrata de una púrpura equimótica, con contornos irregu-lares, que evoluciona hacia una pigmentación marrónviolácea. Se asocia a otros signos de envejecimientocutáneo (seudocicatrices estrelladas blanquecinas, atrofiacutánea). Un aspecto similar puede observarse despuésde una corticoterapia prolongada, local o por vía gene-ral, y en el síndrome de Cushing.

La carencia de vitamina C (escorbuto) se caracterizapor una púrpura a menudo folicular y porequimosis [20].

Se observa fragilidad cutaneovascular en el síndromede Ehlers-Danlos, en la amiloidosis sistémica [21] (topo-grafía periorbitaria característica tras un esfuerzo que haocasionado un aumento de la presión vascular) y en laenfermedad de Rendu-Osler.

Aumento de la presión vascular

Al margen de cualquier contexto patológico, y demanera transitoria, una púrpura puede desarrollarsedespués de esfuerzos de tos o de vómitos intensos, trassucción y en los accidentes de descompresión.

Dermatitis purpúricas pigmentarias

Estas púrpuras crónicas tienen una evolución benignay afectan principalmente a los miembros inferiores; ensu patogenia interviene un infiltrado inflamatoriodérmico moderado de predominio linfocítico T, aunqueel mecanismo todavía se conoce mal [22, 23].

El aspecto clínico básico (Fig. 4) corresponde a unapúrpura maculosa petequial, asociada a una pigmenta-ción persistente de color ocre o pardo, debida a depósi-tos dérmicos de hemosiderina. Las lesiones son poco o

nada pruriginosas y evolucionan por brotes entrecorta-dos de remisiones. Estas afecciones no tienen expresiónsistémica. En función de la forma anatomoclínica, lapúrpura puede acompañarse de telangiectasias o pápulasliquenoides. En la gran mayoría de los casos, las lesionesse localizan en los miembros inferiores, con disposiciónsimétrica. No obstante, se han señalado formas unilate-rales lineales y formas difusas.

El examen anatomopatológico muestra alteracionespoco específicas que predominan en la dermis superfi-cial: capilares ectásicos con hiperplasia endotelial sinnecrosis fibrinoide, rodeados de un infiltrado inflamato-rio linfohistiocítico moderado. También se observa unaextravasación de hematíes y depósitos de hemosiderina.Las células endoteliales presentan alteraciones en lasproteínas de adhesión: ICAM1, LFA1, ELAM1. Medianteestudio de inmunomarcado se ha demostrado que lascélulas del infiltrado inflamatorio eran linfocitos TCD4+, células dendríticas CD1a+ y células mono-cíticas [24].

Se han identificado varios cuadros.

Dermatitis ocre

La dermatitis ocre (Favre y Chaix) se integra clara-mente en un síndrome postflebítico: áreas pardas yocres, de bordes mal delimitados, que afectan a losmiembros inferiores y se acompañan con frecuencia deotros signos de insuficiencia venosa crónica (atrofiablanca, esclerosis cutánea, úlcera supramaleolar interna).

Enfermedad de Schamberg: dermatosis purpúricapigmentada progresiva

La dermatosis purpúrica pigmentada progresiva deSchamberg puede presentarse en la infancia [25], aunquees más frecuente en adultos y en varones. Las lesionespetequiales evolucionan de manera centrífuga en losmiembros inferiores y forman placas purpúricas conbordes desflecados y un centro de color pardo amari-llento. Otras regiones del cuerpo pueden afectarse. Enlas lesiones antiguas, los depósitos de hemosiderina lesconfieren un aspecto peculiar en «granos de pimienta deCayena». Las lesiones pueden adoptar un aspectoliquenoide papuloso, poco pruriginoso (dermatitisliquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot-Blum, dedisposición arciforme).

Enfermedad de Majocchi: púrpura anulartelangiectásica («telangiectasia follicularis annulata»)

La púrpura anular telangiectásica de Majocchi (telan-giectasia follicularis annulata) [26] afecta a adultos másjóvenes y tiene un ligero predominio femenino. Elaspecto inicial de las lesiones consiste en telangiectasiasque se vuelven purpúricas y forman medallones de colorpardo amarillento de 1-3 cm de diámetro, que evolucio-nan extendiéndose de manera muy progresiva durantevarios años, con un centro ligeramente atrófico.

Púrpura eccematiforme y pruriginosa de Doucasy Kapetanakis («eczematid-like purpura»)

La púrpura eccematiforme y pruriginosa de Doucas yKapetanakis afecta a varones jóvenes, se extiendeprogresivamente de manera centrípeta hacia la raíz delos miembros inferiores y se asocia a lesiones eccemati-formes pruriginosas. Se sospecha un origen vestimenta-rio. Las lesiones adoptan un aspecto clínico en forma demáculas eritematopurpúricas de color anaranjado, conuna descamación fina pitiriasiforme. En el análisismicroscópico de las lesiones puede observarse unaespongiosis.

Figura 3. Púrpura equimótica: púrpura de Bateman.

Figura 4. Capilaritis purpúrica.

Púrpuras ¶ E – 98-560-A-10

5Dermatología

Liquen aureus o purpuricusEl liquen aureus o purpuricus afecta principalmente a

jóvenes adultos y se observa con menor frecuencia quelos anteriores [27]. Desde el punto de vista clínico, secaracteriza por placas purpúricas fijas y crónicas devarios centímetros de diámetro, asintomáticas, asociadasa máculas de color pardo anaranjado, que en ocasionesson papulosas y liquenoides, y que confieren al con-junto un aspecto abigarrado evocador. Estas lesionessuelen presentarse aisladas y afectan a las extremidades,aunque se han descrito formas lineales herpeti-formes [28].

No existe ninguna etiología precisa que pueda atri-buirse a estas capilaritis purpúricas y pigmentarias, quecorresponden a cuadros heterogéneos. Según los casos ylas formas anatomoclínicas, podrá sospecharse insufi-ciencia venosa, dermatitis de contacto vestimentaria, unorigen iatrogénico (aspirina) o una etiología infecciosa.Debe señalarse que se han observado algunos casos decapilaritis purpúrica y pigmentaria difusa atribuidos a laexpresión inicial de linfomas cutáneos [29], de donde sedesprende el interés de repetir las biopsias ante unaforma atípica y extensa, desarrollada al margen delcontexto clásico.

El tratamiento de las capilaritis purpúricas y pigmen-tarias se basa en los dermocorticoides en períodos cortosdurante los brotes, seguidos de emolientes a largo plazo,ya que a menudo existe una xerosis cutánea asociada.También es útil el tratamiento de la insuficiencia venosacrónica, en especial la contención. Algunos autores handestacado recientemente el interés de moléculas queestimulan la actividad microcirculatoria [30].

Púrpuras necróticas o trombóticasForman parte de cuadros clínicos con abundantes

manifestaciones desde el punto de vista semiológico:livedo inflamatoria, necrosis cutáneas extensas. Confrecuencia son la expresión de una oclusión parcial dela red vascular cutánea o subcutánea, generalmente porun fenómeno de trombosis. El aspecto clínico corres-ponde a placas purpúricas muy irregulares en «piezas depuzzle», de diámetro superior a 1 cm y extensiónvariable, distribuidas a menudo siguiendo los trayectosvasculares (aspecto de serpentina). La púrpura es susti-tuida rápidamente por una necrosis cutánea (con persis-tencia del aspecto violáceo en la periferia de las placasnecróticas). El diagnóstico diferencial con una vasculitispuede ser difícil de establecer. Las causas de la oclusiónvascular son variadas: coágulos plaquetarios, criopreci-pitados, proliferación infecciosa endovascular, estados detrombofilia, émbolos, depósitos de cristales, enfermeda-des eritrocíticas.

Trombos de origen plaquetarioLas necrosis cutáneas inducidas por la heparina o sus

derivados pueden acompañarse o estar precedidas depúrpura y hemorragias. Dichas necrosis están asociadasa una trombocitopenia [31] y pueden complicarse contrombosis arteriales y/o venosas muy graves. Estoscuadros se desarrollan entre los días 5.° y 15.° detratamiento, deben diagnosticarse precozmente demanera sistemática mediante cuantificación de lasplaquetas, e imponen una interrupción rápida y defini-tiva de la heparina.

Puede observarse una púrpura necrótica a lo largo dela evolución de trombocitosis que forman parte desíndromes mieloproliferativos (enfermedad de Vaquez,esplenomegalia mieloide, leucemias mieloides crónicas).Es la manifestación predominante en la púrpura trom-bótica trombocitopénica (cf. supra).

Estados trombofílicosPuede observarse una púrpura necrótica en el déficit

de proteína C o de proteína S. Las formas homocigóticas

se manifiestan en el período neonatal en forma denecrosis purpúricas extensas (cf. infra). Las formasheterocigóticas se caracterizan por una púrpura necró-tica y extensa que se desarrolla durante los 10 primerosdías que siguen a la instauración de un tratamiento conun antagonista de la vitamina K [32].

En el síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos, sedescribe típicamente una púrpura necrótica asociada auna livedo inflamatoria [33].

La coagulación intravascular diseminada se caracterizapor una púrpura necrótica extensa y equimótica acom-pañada de hemorragias (cf. supra).

Trombos de origen infecciosoEn algunas infecciones graves puede observarse una

púrpura necrótica (micosis sistémicas en pacientesinmunodeprimidos [mucormicosis, aspergilosis], ectimagangrenoso, estrongiloidiasis) [34].

EmboliasSe ha descrito la aparición de una púrpura necrótica

en pacientes politraumatizados (sobre todo tras fracturade huesos largos) por un mecanismo de embolia gra-sa [35]. La púrpura predomina con frecuencia en lasregiones axilares anteriores o en las fosas supra-claviculares.

Las embolias de cristales de colesterol deben sospecharseen los pacientes con ateromatosis, en presencia de unapúrpura necrótica en las extremidades (Fig. 5) [36]

asociada a una coloración purpúrica de los dedos de lospies. La difusión posible de los émbolos, como conse-cuencia de un procedimiento endovascular o de lainstauración de un tratamiento anticoagulante o fibri-nolítico, explica la riqueza de los síntomas viscerales(seudopoliarteritis nudosa) que a veces acompaña a lapúrpura.

No debe pasarse por alto la posibilidad de una cardio-patía embolígena (mixoma), por lo que ante la menorduda hay que realizar una ecografía cardíaca.

Causas diversasDistintas alteraciones eritrocíticas (drepanocitosis,

anemias hemolíticas graves) pueden cursar con unapúrpura necrótica.

La atrofia blanca idiopática (vasculitis hialinizantesegmentaria, vasculitis livedoide [37]) se limita a losmiembros inferiores. La púrpura, rápidamente necróticay muy dolorosa, origina lesiones residuales blancoporcelana telangiectásicas después de una fase de cica-trización de duración variable. El aspecto anatomopato-lógico se caracteriza por la presencia de tromboshialinos con escaso o nulo infiltrado inflamatorioperivascular. La etiología no se conoce bien. En algunostrabajos se ha destacado la importancia de las alteracio-nes trombofílicas [38].

Figura 5. Embolia de cristales de colesterol.

E – 98-560-A-10 ¶ Púrpuras

6 Dermatología

El hiperparatiroidismo, sobre todo el secundario a lainsuficiencia renal crónica, ocasiona una púrpuranecrótica extensa [39].

VasculitisLa púrpura es un signo fundamental de las vasculitis

cutáneas. Casi siempre es petequial (aunque en lasformas más graves pueden observarse lesiones quealcanzan un centímetro). Su principal característicareside en que es «infiltrada» o «palpable» al pasar eldedo sobre la piel (Fig. 6). Refleja la existencia de unaalteración de la pared vascular por un infiltrado infla-matorio leucocítico. La púrpura predomina en lasregiones declives, de modo que el ortostatismo agravaclaramente los brotes. En función del tipo anatomoclí-nico de vasculitis, de la intensidad de la misma y delmomento evolutivo, pueden asociarse otros elementossemiológicos: ampollas, necrosis, ulceraciones, nódulos,aspecto en «escarapela», placas urticariformes fijas. Laclasificación de las vasculitis surgida de la conferenciade consenso de Chapel Hill [40] aparece en elCuadro III [31]. Las vasculitis cutáneas se tratan de formaextensa en el artículo correspondiente de este tratado(cf. EMC 98-563-A-10).

La púrpura es la manifestación cutánea más frecuentede las vasculitis cutáneas de vasos de pequeño calibre(76-100% de los casos según las series). En el recuadrosiguiente se indican los signos clínicos asociados a lapúrpura en función de la forma anatomoclínica.

El examen anatomopatológico permite observar uninfiltrado inflamatorio perivascular, principalmentealrededor de los capilares y las vénulas poscapilares dela dermis. Al principio el infiltrado es linfocítico ydespués está compuesto claramente por polimorfonu-cleares neutrófilos. La densidad del infiltrado es variable.

Se observan restos nucleares que reflejan el estallido delos núcleos de los polimorfonucleares neutrófilos (leu-cocitoclastia). A veces se observa necrosis fibrinoideparietal. En el Cuadro IV se indican las principalescausas de las vasculitis leucocitoclásticas cutáneas [41, 42].

“ Punto fundamental

Signos cutáneos que pueden presentarseasociados a la púrpura en las vasculitis:• pápulas eritematosas rojo oscuro con aspectoen «escarapela»;• pápulas rosadas, urticariformes fijas, pocopuriginosas;• nódulos dérmicos o hipodérmicos;• livedo;• ampollas hemorrágicas;• necrosis cutáneas;• lesiones pustulosas no foliculares;• síndrome de Raynaud;• edemas (tobillos).

Figura 6. Vasculitis leucocitoclástica.

Cuadro III.Clasificación de las vasculitis [31]

Vasculitis de vasos de gran calibre

Enfermedad de Horton

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos de mediano calibre

Poliarteritis nudosa

Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos de pequeño calibre

Granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churg-Strauss

Poliangitis microscópica

Púrpura reumatoide

Crioglobulinemias esenciales

Vasculitis leucocitoclásticas cutáneas aisladas

Cuadro IV.Principales causas que deben buscarse ante una vasculitiscutánea [41, 42]

1. Fármacos

2. Infecciones (lista no exhaustiva)

Infecciones estreptocócicas (púrpura reumatoide)

Endocarditis (lesiones petequiales a veces vesiculosas en las ex-tremidades)

Gonococemia

Púrpura fulminante (meningococo, Haemophilus, neumococo)

Infección por Mycobacterium leprae (fenómeno de Lucio)

Hepatitis víricas (B o C)

Parvovirus B19, citomegalovirus, MNI, VIH, virus influenzae

Infecciones por Candida albicans

Infecciones por Plasmodium malariae

3. Enfermedades autoinmunitarias

Dermatomiositis

Enterocolitis inflamatorias

Lupus eritematoso sistémico

Artritis reumatoide

Policondritis recidivante

Síndrome de Sjögren

Cirrosis biliar primaria

4. Hemopatías y neoplasias

Tumores sólidos

Leucemias

Linfomas Hodgkin y no Hodgkin

Mielodisplasias

Mieloma, enfermedad de Waldenström

5. Diversos

Crioglobulinemias

Déficit de a-1-antitripsina

Déficit genéticos de fracciones del complemento: C2-C3-C4

Hipergammaglobulinemia

Vasculitis de contacto (productos químicos, vegetales, anima-les, tópicos medicamentosos)

Síndrome de derivación intestinal

Síndrome de Behçet

MNI: mononucleosis infecciosa; VIH: virus de la inmunodeficienciahumana.

Púrpuras ¶ E – 98-560-A-10

7Dermatología

■ Formas especialesde púrpura

Púrpuras de origen traumáticoLa observación de equimosis en un niño, sobre todo

en el tronco y en la cara, obliga a descartar la existenciade malos tratos.

Síndrome de Gardner-DiamondEl síndrome de Gardner-Diamond [43] (púrpura psico-

génica, síndrome de las equimosis dolorosas, síndromede sensibilización autoeritrocítica) se describió en1955 en cuatro mujeres que presentaban una respuestaanormal a los traumatismos moderados, caracterizadapor equimosis dolorosas eritematoedematosas. Estesíndrome se suele observar en mujeres de mediana edadcon personalidad histérica, ansiosa, depresiva o hipo-condríaca. Las lesiones se desarrollan bruscamente enzonas sometidas a microtraumatismos. Consisten enlesiones eritematoedematopurpúricas, de tamaño varia-ble, que pueden afectar a todas las zonas del cuerpo.

Las lesiones regresan espontáneamente en 2 semanasy más tarde recidivan. A lo largo de la evolución puedenproducirse hemorragias extracutáneas (menometrorra-gias, hemorragias digestivas, epistaxis). Pueden asociarsediversas manifestaciones clínicas: cefaleas, visiónborrosa, eritema, urticaria. El análisis anatomopatológicode las lesiones cutáneas muestra edema dérmico, infil-trado perivascular dérmico formado por células mono-nucleadas y extravasación dérmica de hematíes. Laspruebas de laboratorio no presentan alteraciones signi-ficativas. El tratamiento se basa en la psicoterapia.

Púrpura hiperglobulinémicaLa púrpura hiperglobulinémica de Waldenström

(PHGW) se caracteriza por una púrpura recidivante queevoluciona por brotes confluentes de petequias en losmiembros inferiores, sin trombocitopenia, asociada auna hipergammaglobulinemia policlonal y una veloci-dad de sedimentación acelerada [44]. La afección evolu-ciona dejando una pigmentación residual. Durante losbrotes, a menudo se asocian otras manifestaciones:prurito, sensación de quemazón superficial y edema.Puede observarse una púrpura palpable. La púrpura estáagravada por el ortostatismo. Durante los brotes tam-bién pueden observarse signos generales, casi siempremoderados: febrícula, sudores nocturnos, pérdida depeso, artralgias y mialgias.

La PHGW puede considerarse como una entidadautónoma, aunque habitualmente se señalan asociacio-nes con trastornos autoinmunitarios (lupus sistémico,síndrome de Sjögren, tiroiditis autoinmunitarias, artritisreumatoide, hepatitis crónicas autoinmunitarias). Se hanidentificado algunos factores precipitantes: alcohol,exposición al calor o al sol, marcha y bipedestaciónprolongada.

Desde el punto de vista analítico, este síndrome secaracteriza por una hipergammaglobulinemia policlonal(normalmente inmunoglobulinas G [IgG]), una conside-rable aceleración de la velocidad de sedimentaciónglobular y una anemia moderada. El estudio de lacoagulación es normal.

La presencia de autoanticuerpos asociados no esinusual (factor reumatoide, anticuerpos anti-Ro[SSA]) [45]. El análisis anatomopatológico muestra laasociación de un infiltrado linfocítico perivascular yextravasación de hematíes en la dermis. Se han señalado

aspectos de vasculitis leucocitoclástica [46]. Existen variostipos de fármacos relativamente eficaces: corticoides,antipalúdicos de síntesis, colchicina, azatioprina.

Hombro senil hemorrágicoSe caracteriza por la asociación de hemartrosis primi-

tiva con dolores vivos e impotencia funcional, asociadosa equimosis extensa de esta región, en un pacientepoliartrósico [47].

Púrpura papulosa en guante y calcetínEste síndrome, identificado hace poco tiempo, con-

siste en un exantema purpúrico característico de origenvírico [48]. Afecta sobre todo a adolescentes y adultosjóvenes, aunque se han descrito casos pediátricos. Estesíndrome se caracteriza por la aparición brusca de uneritema y un edema en las manos y los pies, claramentedelimitado en las muñecas y los tobillos. Sobre esteeritema doloroso y pruriginoso, acompañado de edema,se desarrollan petequias. Puede existir un enantemaasociado: erosiones mucosas, edema de los labios y lalengua, queilitis, y petequias en el paladar. Las lesionesdisminuyen con descamación en 1-2 semanas.

El estado general está conservado, aunque a menudose asocian fiebre y adenopatías.

El análisis anatomopatológico de las lesiones revelaun infiltrado linfocítico perivascular con extravasaciónde hematíes. La causa identificada con mayor frecuenciaes una primoinfección por parvovirus B19 [49]. Pocasveces se han identificado otras causas infecciosas:sarampión, hepatitis B, virus coxsackie, citomegalovirus(CMV).

Expresión purpúrica de algunasdermatosis

Algunas dermatosis no purpúricas pueden tener unaexpresión purpúrica a lo largo de su evolución: urticariaaguda, eccema, eritema polimorfo, linfomas T, toxico-dermias (Fig. 7), fascitis necrosante, erisipela, pitiriasisliquenoide, histiocitosis de Langerhans, pitiriasis rosada,eritema anular centrífugo y dermatitis herpetiforme.

Se ha descrito una púrpura solar, aunque parece quese observa en contadas ocasiones [50].

■ Púrpuras en la infanciaLas causas de púrpura en el niño son similares a las

del adulto. No obstante, deben analizarse por separadolas causas de púrpura en período neonatal y dos cuadrosbastante específicos de la infancia: la púrpura reuma-toide y el edema agudo hemorrágico.

Figura 7. Aspecto purpúrico de una toxicodermia.

E – 98-560-A-10 ¶ Púrpuras

8 Dermatología

Púrpura durante el período neonatalAnte una púrpura observada en período neonatal

deben sospecharse varios diagnósticos [51], al margen deun traumatismo obstétrico que rápidamente se relacionacon su causa.

En el síndrome del bebé «pastel de arándanos» («Blue-berry muffin baby syndrome», una eritropoyesis extrame-dular), las pápulas infiltradas violáceas pueden coexistircon una púrpura. Las causas principales del síndromeson infecciosas [51, 52] (rubéola congénita, infección porCMV, por virus coxsackie, por parvovirus B19), asociadasa una incompatibilidad maternofetal o al síndrome detransfusión fetofetal, o neoplásicas (neuroblastomas [53],leucemias, histiocitosis, sarcomas).

El déficit homocigótico de proteína S o de proteína Ces responsable de una púrpura fulminante neonatal [54,

55]. La púrpura fulminante sobreviene durante las2-12 primeras semanas de vida. Se forman equimosisdifusas y simétricas que evolucionan con rapidez haciala formación de ampollas hemorrágicas y áreas denecrosis. Las lesiones se localizan de preferencia en laszonas de presión (nalgas, tronco, extremidades, cuerocabelludo).

Siempre existe una analítica compatible con una CID.En ausencia de tratamiento precoz se producen trombo-sis profundas, sobre todo en el sistema nervioso, queensombrecen el pronóstico.

Se han señalado otras causas de hipocoagulabilidaden período neonatal y perinatal (en cuyo caso la púr-pura se asocia a menudo con un síndrome hemorrá-gico): carencia de vitamina K, déficit de factor VIII, defactor IX, alteraciones plaquetarias (trombocitopeniaaloinmunitaria [56], trombocitopenia autoinmunitariamaterna, lupus neonatal, trombocitopenia por hepa-rina), alteraciones constitucionales (anemia de Fanconi,trombocitopenia amegacariocítica, síndrome deKasabach-Meritt). Algunas infecciones congénitas pue-den inducir una trombocitopenia al margen del sín-drome del bebé «pastel de arándanos», al igual que lainfección por el VIH, el parvovirus B19, algunas bacte-rias Gramnegativas y las candidiasis sistémicas neonata-les (citadas en [51]).

Púrpura reumatoide(Schönlein-Henoch) [57-59]

La púrpura reumatoide (PR) es una vasculitis sistémicade vasos de pequeño calibre por IgA que afecta engrados variables a la piel, las articulaciones, el tractodigestivo y los riñones.

Descrita por primera vez por Heberden en 1801,Schönlein la denominó así en 1837. Henoch describiólos signos digestivos en 1874, mientras que la afectaciónrenal se identificó 20 años más tarde. La incidencia dela PR es de aproximadamente 14-18 por 100.000 niñosal año.

La PR es la causa más común de vasculitis en el niño(el 75% de los casos de PR se produce en edades com-prendidas entre los 2 y los 11 años), pero también seobserva, aunque con menos frecuencia, en adultos. Unainfección del tracto respiratorio precede a la PR en el60-75% de los casos, siendo el estreptococo b-hemolíticodel grupo A el agente incriminado en la mayoría deellos. Los síntomas comienzan bruscamente, precedidospor un estado con febrícula y cefaleas. La púrpurapetequial e infiltrada es la primera manifestación en un50-75% de los casos y a lo largo de la evolución seobserva en el 100% de los mismos. Las lesiones sondifusas, bilaterales y simétricas, y predominan en laszonas declives (piernas, muslos). En ocasiones se afectanlos miembros superiores y el tronco, y rara vez la cara.Se han descrito ampollas, erosiones y lesiones necróticasen las formas muy evolutivas. En un 60-80% de los

casos se observan artralgias no migratorias, que afectanprincipalmente a los tobillos y a las rodillas, y son laprimera manifestación de la enfermedad en una cuartaparte de los casos. Un 35-85% de los pacientes presentadolores abdominales, que en el 15% de los casos son lamanifestación inicial. Se han descrito melenas en másdel 50% de los casos y hematemesis en un 15%. En lasformas graves pueden producirse complicaciones diges-tivas [60], de tipo perforación, obstrucción o invagina-ción. La afectación renal [61] es más tardía (más allá de3 meses) e inconstante, por lo que debe buscarsedurante un largo período de tiempo después del episo-dio agudo. La biopsia renal no se realiza de manerasistemática, pero está indicada en caso de síndromenefrótico o síndrome nefrítico. Los signos biológicosconsisten, en función de la evolución, en hematuriamicroscópica, proteinuria, síndrome nefrótico o nefrí-tico, e insuficiencia renal. Puede observarse hipertensiónarterial. La afectación renal sería grave de entrada en un5% de los casos. Cuando está indicada, la biopsia renalmuestra signos de intensidad variable: glomerulonefritisendocapilar proliferativa, proliferación extracapilar conformación de medias lunas. Pocas veces existen mani-festaciones neurológicas de tipo cefaleas, inestabilidad oconvulsiones (2-8% de los casos). Se han señaladomanifestaciones inusuales pero graves a nivel pleuro-pulmonar y hepatopancreático.

El estudio anatomopatológico de una biopsia cutáneamuestra una vasculitis leucocitoclástica. El estudio deinmunofluorescencia directa muestra depósitos de IgA yC3 en los vasos dérmicos en un 75-93% de los casos [62].

El American College of Rheumatology definió en1990 los criterios diagnósticos [63]: edad inferior a20 años, púrpura palpable, signos digestivos: doloresabdominales difusos, diarrea hemorrágica, vasculitisleucocitoclástica en la anatomía patológica; la presenciade dos de estos criterios basta para establecer eldiagnóstico.

La PR evoluciona hacia la resolución en 2-4 semanas,aunque pueden existir evoluciones prolongadas. Dehecho, en aproximadamente una tercera parte de loscasos se observan varios episodios sucesivos (2-3) antesde la resolución. El pronóstico depende de la afectaciónrenal.

El tratamiento se basa en el reposo en cama. Cuandoexiste afectación renal se indica una corticoterapia.

Edema agudo hemorrágicoEs un cuadro característico y benigno que afecta a

niños menores de 2 años [64]. Sus relaciones nosológicascon la púrpura reumatoide son discutidas.

Los síntomas comienzan bruscamente en un contextofebril y se caracterizan por un edema tenso de la cara,los párpados, las orejas y las extremidades. Sobre losedemas se desarrollan rápidamente lesiones equimóticas.Las lesiones tienen un perfil evolutivo centrífugo, locual se manifiesta por un aspecto en medallón (centromás oscuro o incluso necrótico), y pueden confluir yadoptar un aspecto más extenso y policíclico de varioscentímetros. A veces se observan aspectos ampollosos.Este cuadro cutáneo no se acompaña de ninguna mani-festación sistémica, de modo que el estado general estáconservado.

El cuadro evoluciona hacia la resolución espontáneaen 10-20 días. El examen anatomopatológico de unabiopsia cutánea muestra una vasculitis leucocitoclásticadérmica. Desde el punto de vista analítico, es frecuenteobservar un síndrome inflamatorio y una leucocitosis.No existen alteraciones de la función renal.

Aunque la causa del edema agudo hemorrágico (EAH)del lactante no se conoce con certeza, existen variosargumentos a favor de un origen infeccioso (infecciónestreptocócica del tracto respiratorio superior, otitis,infección urinaria, viriasis digestiva).

Púrpuras ¶ E – 98-560-A-10

9Dermatología

No requiere ningún tratamiento específico. Si existeuna infección subyacente demostrada, ésta debe tratarse.

■ ConclusiónUna púrpura debe identificarse con rapidez, teniendo

en cuenta la exploración etiológica que debe instaurarsea toda prisa. En la Figura 8 se resumen las principalescausas que deben buscarse en función del tipo depúrpura.

■ Bibliografìa[1] Chastagner P. Purpuras thrombopéniques. J Pédiatr Puéricult

1998;11:323-32.[2] Hollak CE, Kersten MJ, van der Lelie J, Lange JM.

Thrombocytopenic purpura as first manifestation of humanimmunodeficiency virus type I (HIV-1) infection. Neth J Med1990;37:63-8.

[3] van den Bemt PM, Meyboom RH, EgbertsAC. Drug-inducedimmune thrombocytopenia. Drug Saf 2004;27:1243-52.

Púrpura petequial o equimóticaHemograma

Thrombocitopenia- Practicar fondo de ojo- Mielograma

Insuficienciade producción- Causas constitucionales- Causas adquiridas(Cuadro II)

Mielograma normal- Infecciones víricas • contexto • serología- Infecciones bacterianas • hemocultivo • buscar CID • necrosis asociadas- Causas medicamentosas- Enfermedades autoinmunes- Causas raras: • sarcoidosis • poliarteritis nudosa • hemopatías linfoides • distiroidismo- Púrpura trombocitopénica idiopática

Normal- Buscar trombocitopatía- Fragilidad del tejido de sostén conjuntivo: • púrpura simple • púrpura de Bateman • carencia de vitamina C • Ehlers-Danlos • amiloidosis sistémica- Púrpuras pigmentarias: • dermatitis ocre • dermatosis purpúrica pigmentaria progresiva (Schamberg) • dermatitis liquenoide purpúrica y pigmentada (Gougerot-Blum) • púrpura anular telangiectásica (Majocchi) • púrpura eczematiforme pruriginosa (Doucas et Kapetanakis) • liquen aureus o purpuricus- Púrpura hiperglobulinémica (Waldenström) • pigmentación asociada- Equimosis dolorosas (Gardner-Diamond) • púrpura dolorosa • contexto psicológico

A

Púrpura papulosa o infiltradaBiopsia cutánea

Vasculitis- Clasificación (Cuadro III)- Signos asociados (Cuadro II)

Niños- Púrpura reumatoide- Edema agudo hemorrágico

Ausencia de vasculitis- Púrpura papulosa en «guantes y calcetines»- Púrpura hiperglobulinémica (Waldenström)a veces vasculitis

B

Púrpura necróticaSignos asociados: livedo inflamatoria, necrosis cutáneas

Contexto infeccioso:- Púrpura fulminante con shock y CID (causas másfrecuentes: meningococo, neumococo,Haemophilus influenzae)- Trombos infectciosos: micosis sistémicas, estrongiloidiasis

Trombos de origen plaquetario:- Púrpura necrótica por heparina- Trombocitosis de los síndromes mieloproliferativos- Púrpura trombótica trombocitopénicaEnfermedades autoinmunes, infecciosas, neoplásicas,causas medicamentosas

Déficit de proteínas anticoagulantes:( protéína S, proteína C):- homocigótico: púrpura fulminante neonatal- heterocigótico: púrpura necrótica por antagonista de la vitamina K

Síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos

Enfermedades eritrocíticas

CIDCausas embólicas:- Embolias grasas- Embolias de cristales de colesterol- Mixoma

CFigura 8. Púrpura: orientaciones diagnósticas (A, B, C). CID: coagulación intravascular diseminada.

.

E – 98-560-A-10 ¶ Púrpuras

10 Dermatología

[4] Brecher ME, Moore SB, Letendre L. Posttransfusion purpura:the therapeutic value of PlA1-negative platelets. Transfusion1990;30:433-5.

[5] George JN, Woolf SH, Raskob GE, Wasser JS, Aledort LM,Ballem PJ, et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: apractice guideline developed by explicit methods for theAmerican Society of Hematology. Blood 1996;88:3-40.

[6] Blanchette V, Imbach P, Andrew M, Adams M, McMillan J,Wang E, et al. Randomised trial of intravenousimmunoglobulin G, intravenous anti-D, and oral prednisonein childhood acute immune thrombocytopenic purpura.Lancet 1994;344:703-7.

[7] Blanchette V, Freedman J, Garvey B. Management of chronicimmune thrombocytopenic purpura in children and adults.Semin Hematol 1998;35(suppl1):36-51.

[8] Esterly NB. Kasabach-Merritt syndrome in infants. JAmAcadDermatol 1983;4:504-13.

[9] Adcock DM, Brozna J, Marlar RA. Proposed classificationand pathologic mechanisms of purpura fulminans and skinnecrosis. Semin Thromb Hemost 1990;16:333-40.

[10] Hautekeete ML, Berneman ZN, Bieger R, Stevens WJ,Bridts C, Buyssens N, et al. Purpura fulminans inpneumococcal sepsis. Arch Intern Med 1986;146:497-9.

[11] Silverman RA, Rhodes AR, Dennehy PH. Disseminatedintravascular coagulation and purpura fulminans in a patientwith Candida sepsis. Biopsy of purpura fulminans as an aid todiagnosis of systemic Candida infection. Am J Med 1986;80:679-84.

[12] Powars DR, Rogers ZR, Patch MJ, McGehee WG,Francis Jr. RB. Purpura fulminans in meningococcemia:association with acquired deficiencies of proteins C and S. NEngl J Med 1987;317:571-2.

[13] Leclerc F, Hazelzet J, Jude B, Hofhuis W, Hue V, Martinot A,et al. Protein C and S deficiency in severe infectious purpuraof children: a collaborative study of 40 cases. Intensive CareMed 1992;18:202-5.

[14] Fourrier F, Lestavel P, Chopin C, Marey A, Goudemand J,Rime A, et al. Meningococcemia and purpura fulminans inadults: acute deficiencies of proteins C and S and earlytreatment with antithrombin III concentrates. Intensive CareMed 1990;16:121-4.

[15] Marques MB, Mayfield CA, Blackall DP. Thromboticthrombocytopenic purpura: from platelet aggregates toplasma. Am J Clin Pathol 2004;121(suppl):S89-S96.

[16] Manadan AM, Harris C, Block JA. Thromboticthrombocytopenic purpura in the setting of systemic sclerosis.Semin Arthritis Rheum 2005;34:683-8.

[17] Guvenc B, Unsal C, Gurkan E, Canataroglu A, Saritas B,Evran M. Systemic lupus erythematosus and thromboticthrombocytopenic purpura: a case report. Transfus ApheresisSci 2004;31:17-20.

[18] Peacocke M, Siminovitch KA. Wiskott-Aldrich syndrome:new molecular and biochemical insights. JAmAcad Dermatol1992;27:507-19.

[19] Phillips DR, Agin PP. Platelet membrane defects inGlanzmann’s thrombasthenia. Evidence for decreasedamounts of two major glycoproteins. J Clin Invest 1977;60:535-45.

[20] Leung FW, Guze PA. Adult scurvy. Ann Emerg Med 1981;10:652-5.

[21] Grundmann JU, Bonnekoh B, Gollnick H. Extensivehaemorrhagic-bullous skin manifestation of systemicAA-amyloidosis associated with IgG-lambda-myeloma. EurJ Dermatol 2000;10:139-42.

[22] Smoller BR, Kamel OW. Pigmented purpuric eruptions:immunopathologic studies supportive of a commonimmunophenotype. J Cutan Pathol 1991;18:423-7.

[23] Simon Jr. M, Heese A, Gotz A. Immunopathologicalinvestigations in purpura pigmentosa chronica. Acta DermVenereol 1989;69:101-4.

[24] Aiba S, Tagami H. Immunohistologic studies in Schamberg’sdisease. Evidence for cellular immune reaction in lesionalskin. Arch Dermatol 1988;124:1058-62.

[25] Torrelo A, Requena C, Mediero IG, Zambrano A.Schamberg’s purpura in children: a review of 13 cases. J AmAcad Dermatol 2003;48:31-3.

[26] Kim HJ, Skidmore RA, Woosley JT. Pigmented purpura overthe lower extremities. Purpura annularis telangiectodes ofMajocchi. Arch Dermatol 1998;134:1477-80.

[27] English J. Lichen aureus. JAmAcad Dermatol 1985;12(2Pt1):377-9.

[28] Mishra D, Maheshwari V. Segmental lichen aureus in a child.Int J Dermatol 1991;30:654-5.

[29] Martinez W, del Pozo J, Vazquez J, Yebra-Pimentel MT,Almagro M, Garcia-Silva J, et al. Cutaneous T-cell lymphomapresenting as disseminated, pigmented, purpura-likeeruption. Int J Dermatol 2001;40:140-4.

[30] Reinhold U, Seiter S, Ugurel S, Tilgen W. Treatment ofprogressive pigmented purpura with oral bioflavonoids andascorbic acid: an open pilot study in 3 patients. J Am AcadDermatol 1999;41:207-8.

[31] Gurbuz AT, Elliott WG, Zia AA. Heparin-inducedthrombocytopenia in the cardiovascular patient: diagnosticand treatment guidelines. Eur J Cardiothorac Surg 2005;27:138-49.

[32] Stone MS, Rosen T. Acral purpura: an unusual sign ofcoumarin necrosis. J Am Acad Dermatol 1986;14:797-802.

[33] Naldi L, Marchesi L, Finazzi G, Locati F, Cainelli T.Antiphospholipid antibodies and necrotizing purpura.Dermatologica 1990;180:272-5.

[34] Ronan SG, Reddy RL, Manaligod JR, Alexander J, Fu T.Disseminated strongyloidiasis presenting as purpura. J AmAcad Dermatol 1989;21:1123-5.

[35] Tachakra SS. Distribution of skin petechiae in fat embolismrash. Lancet 1976;1:284-5.

[36] Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN. The cutaneousmanifestations of cholesterol crystal embolization. ArchDermatol 1986;122:1194-8.

[37] Jorizzo JL. Livedoid vasculopathy: what is it? Arch Dermatol1998;134:491-3.

[38] Tran MD, Becherel PA, Cordel N, Piette JC, Frances C.Atrophie blanche « idiopathique ». Ann Dermatol Venereol2001;128:1003-7.

[39] Filosa G, Bugatti L, Nicolini M, Verdolini R. Calciphylaxis intwo patients with end-stage renal disease. J Eur AcadDermatol Venereol 2001;15:461-4.

[40] Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J,Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides.Proposal of an international consensus conference. ArthritisRheum 1994;37:187-92.

[41] Frances C, Beylot Barry M, Barete S, Doutre MS. Vasculitescutanées : physiopathologie, aspects anatomocliniques,classification. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris),Dermatologie, 98-562-A-10, 2003.

[42] Lotti T, Ghersetich I, Comacchi C, Panconesi E. Purpuras andrelated conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol 1996;7:1-25.

[43] Ratnoff OD. Psychogenic purpura (autoerythrocytesensitization): an unsolved dilemma. Am J Med 1989;87:16N-21N.

[44] Finder KA, McCollough ML, Dixon SL, Majka AJ,Jaremko W. Hypergammaglobulinemic purpura ofWaldenström. J Am Acad Dermatol 1990;23:669-76.

[45] Miyagawa S, Fukumoto T, Kanauchi M, Masunaga I,Fujimoto T, Dohi K, et al. Hypergammaglobulinaemicpurpura of Waldenström and Ro/SSA autoantibodies. BrJ Dermatol 1996;134:919-23.

[46] Hudson CP, Callen JP. Cutaneous leukocytoclastic vasculitiswith hyperglobulinemia and splenomegaly. A variant ofhyperglobulinemic purpura of Waldenström. Arch Dermatol1984;120:1224-6.

[47] Pirard C, Leroy B, Huaux JP, Bourlond A. L’épaule sénilehémorragique. Ann Dermatol Venereol 1988;115:597-9.

[48] Harms M, Feldmann R, Saurat JH. Papular-purpuric “glovesand socks” syndrome. J Am Acad Dermatol 1990;23:850-4.

[49] Halasz CL, Cormier D, Den M. Petechial glove and socksyndrome caused by parvovirus B19. J Am Acad Dermatol1992;27:835-8.

[50] Kalivas L, Kalivas J. Solar purpura. Arch Dermatol 1988;124:24-5.

Púrpuras ¶ E – 98-560-A-10

11Dermatología

[51] Baselga E, Drolet BA, Esterly NB. Purpura in infants andchildren. J Am Acad Dermatol 1997;37:673-705.

[52] Hendricks WM, Hu CH. Blueberry muffin syndrome:cutaneous erythropoiesis and possible intrauterine viralinfection. Cutis 1984;34:549-51.

[53] Shown TE, Durfee MF. Blueberry muffin baby: neonatalneuroblastoma with subcutaneous metastases. J Urol 1970;104:193-5.

[54] Marciniak E, Wilson HD, Marlar RA. Neonatal purpurafulminans: a genetic disorder related to the absence of proteinC in blood. Blood 1985;65:15-20.

[55] Marlar RA, Neumann A. Neonatal purpura fulminans due tohomozygous protein C or protein S deficiencies. SeminThromb Hemost 1990;16:299-309.

[56] Kaplan C, Morel-Kopp MC, Clemenceau S, Daffos F,Forestier F, Tchernia G. Fetal and neonatal alloimmunethrombocytopenia: current trends in diagnosis and therapy.Transfus Med 1992;2:265-71.

[57] Saulsbury FT. Henoch-Schonlein purpura in children. Reportof 100 patients and review of the literature. Medicine 1999;78:395-409.

[58] Robson WL, Leung AK. Henoch-Schonlein purpura. AdvPediatr 1994;41:163-94.

[59] Tizard EJ. Henoch-Schonlein purpura. Arch Dis Child 1999;80:380-3.

[60] Glasier CM, Siegel MJ, McAlister WH, Shackelford GD.Henoch-Schonlein syndrome in children: gastrointestinalmanifestations. AJR Am J Roentgenol 1981;136:1081-5.

[61] Stewart M, Savage JM, Bell B, McCord B. Long-term renalprognosis of Henoch-Schonlein purpura in an unselectedchildhood population. Eur J Pediatr 1988;147:113-5.

[62] Van Hale HM, Gibson LE, Schroeter AL. Henoch-Schonleinvasculitis: direct immunofluorescence study of uninvolvedskin. J Am Acad Dermatol 1986;15:665-70.

[63] Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG,Arend WP, et al. The American College of Rheumatology1990 criteria for the classification of Henoch-Schonleinpurpura. Arthritis Rheum 1990;33:1114-21.

[64] Cunningham BB, Caro WA, Eramo LR. Neonatal acutehemorrhagic edema of childhood: case report and review ofthe English-language literature. Pediatr Dermatol1996;13:39-44.

P. Berbis, Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service de dermato-vénéréologie (philippe.berbis@ap-hm.fr).Centre hospitalier universitaire de Marseille, hôpital Nord, Chemin des Bourrelly, 13015 Marseille, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Berbis P. Purpuras. EMC (Elsevier SAS, Paris), Dermatologie,98-560-A-10, 2005.

Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francés)Título del artículo: Purpuras

Algoritmos Ilustracionescomplementarias

Vídeos /Animaciones

Aspectoslegales

Informaciónal paciente

Informacionescomplementarias

Autoevaluación

E – 98-560-A-10 ¶ Púrpuras

12 Dermatología